Tratamento Fribrose Cistica

O tratamento para fibrose cística geralmente é feito com o uso de medicamentos

prescritos pelo médico, fisioterapia respiratória e acompanhamento nutricional,
para controlar a doença e melhorar a qualidade de vida da pessoa.

Além disso, a cirurgia também pode ser utilizada em alguns casos, principalmente
quando ocorre obstrução de algum canal ou quando ocorrem complicações
respiratórias graves.

●Uso de medicamentos

Os medicamentos para a fibrose cística são utilizados com o objetivo de prevenir

infecções, permitir que a pessoa respire com maior facilidade e evitar o surgimento
de outros sintomas. Assim, os principais medicamentos que podem ser indicados
pelo médico são:

 Enzimas pancreáticas, que devem ser administradas via oral, e que têm

como objetivo facilitar o processo de digestão e a absorção de nutrientes;

 Antibióticos para tratar e prevenir infecções pulmonares;

 Broncodilatadores, que ajudam a manter as vias aéreas abertas e relaxar os

músculos dos brônquios;

 Mucolíticos para ajudar a liberar o muco;

Nos casos em que o sistema respiratório piora e o paciente apresenta complicações

como bronquite ou pneumonia, por exemplo, pode precisar de receber oxigênio
através de uma máscara.

● Sessões de fisioterapia

O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo ajudar na liberação das

secreções, melhorar as trocas gasosas nos pulmões, limpar as vias aéreas e
melhorar a expiração, através de exercícios de respiração e aparelhos. Além disso,
a fisioterapia também ajuda a mobilizar as articulações e os músculos do peito,
costas e ombros através de exercícios de alongamentos.

●Cirurgia no intestino
A cirurgia no intestino é indicada quando há uma obstrução intestinal causada
pela fibrose cística, permitindo que as fezes consigam passar novamente pelo
intestino. 
●Transplante de pulmão
O transplante de pulmão pode ser indicado quando a fibrose cística pulmonar
causa problemas respiratórios graves que podem colocar a vida da pessoa em risco
ou quando a pessoa apresenta resistência aos antibióticos. 

A fibrose cística não reaparece no pulmão transplantado, no entanto, outras

complicações associadas à fibrose cística, como infecções nos seios da face,
diabetes, doenças do pâncreas ou osteoporose, ainda podem ocorrer após um
transplante.

TERAPIAS COM MODULADORES DA CFTR NA FIBROSE CISTICA

Essas terapias baseadas nos moduladores da CFTR (proteína reguladora do canal

que atravessa a membrana celular) corrigem a proteína defeituosa produzida pelo

gene CFTR na Fibrose Cística. Uma vez que diferentes mutações causam defeitos

diversos na proteína, os medicamentos desenvolvidos até o momento são eficazes

apenas para pessoas com mutações específicas. Há três moduladores da CFTR

para pessoas com determinadas mutações CFTR: ivacaftor (Kalydeco®),

lumacaftor/ivacaftor (Orkambi ®), e tezacaftor/ivacaftor (Symdeko).

A proteína CFTR controla o fluxo adequado de água e cloreto para dentro e fora

das células que revestem os pulmões e outros órgãos