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SUMÁRIO

1. Introdução...................................................................... 3
2. Agente etiológico........................................................ 3
3. Clínica.............................................................................. 4
4. Sífilis Congênita........................................................... 6
5. Sífilis Congênita Precoce......................................... 8
6. Sífilis Congênita Tardia............................................. 8
7. Diagnóstico.................................................................11
8. Tratamento..................................................................13
Referências Bibliográficas .........................................16
SÍFILIS CONGÊNITA 3

1. INTRODUÇÃO Não é cultivável e é um patógeno ex-


clusivo do ser humano. É facilmente
A sífilis congênita é doença infecciosa
destruído pelo calor, água e sabão,
de transmissão vertical (materno-fe-
não resistindo muito tempo fora do
tal) causada pela bactéria Treponema
seu ambiente (26 horas). Divide-se
pallidum. A infecção congênita pode
transversalmente a cada 3 horas. É
acometer praticamente todos os órgãos
de difícil visualização à luz direta no
e sistemas, o que pode resultar em má
microscópio. Cora-se fracamente daí
formação, morte fetal ou neonatal. Em-
o nome pálido, pallidum em latim.
bora tenha tratamento eficaz e de baixo
Tem capacidade de biossíntese limi-
custo, vem-se mantendo como proble-
tada, por isso prefere locais com bai-
ma de saúde pública até os dias atuais.
xo teor de oxigênio e apresenta pou-
cos componentes proteicos em sua
2. AGENTE ETIOLÓGICO parede externa.
A doença pode ser transmitida por
A sífilis é causada por uma bactéria
via sexual, sendo que o contato com
chamada Treponema pallidum, gê-
as lesões contagiantes pelos órgãos
nero Treponema, da família Trepo-
genitais é responsável por 95% dos
nemactaceae e foi descoberta em 3
casos de sífilis, (sífilis adquirida) e
de março de 1905. O T. pallidum tem
verticalmente pela placenta da mãe
formato espiralado (espiroquetas) de
para o feto (sífilis congênita). A bac-
10 a 20 voltas, com cerca de 5-20mm
téria penetra a mucosa íntegra ou a
de comprimento e 0,1 a 0,2 mm. Não
pele lesionada e se dissemina pelo
possui membrana celular. Apresenta
organismo.
flagelos que se iniciam na extremida-
de distal da bactéria e encontram-se O contato hematogênico por trans-
junto à camada externa ao longo do plante de sangue infectado e por via
eixo longitudinal. Move-se para trás e indireta, com objetos contaminados,
para frente rodando em torno de seu são outras formas de transmissão que
maior comprimento. ocorrem mais raramente e tem pouco
valor epidemiológico. O treponema é
muito sensível à penicilina.

SE LIGA! A principal forma de transmis-


são da sífilis é por via sexual.

Figura 1. Treponema pallidum: desenho esquemático./


FONTE: Trabulsi, 2004.
SÍFILIS CONGÊNITA 4

MAPA MENTAL - AGENTE ETIOLÓGICO

Tem formato espiralado Transmissão

• Espiroquetas • Penetra a mucosa ou pele e se


• 10 a 20 voltas dissemina pelo organismo
• Cerca de 5-20mm • A via sexual é responsável por
• Apresenta flagelos 95% dos casos
• Roda em torno do maior eixo • A via vertical leva a sífilis congênita

É facilmente Não é cultivável e é um Gênero Treponema,


destruído pelo calor, patógeno exclusivo do da família
água e sabão. ser humano. Treponemactacea

3. CLÍNICA diâmetro, principalmente nas mulhe-


res, por ficar escondida entre os pelos
A evolução natural da doença mostra a
pubianos ou dentro da vagina. Após
alternação entre períodos de atividade,
uma ou duas semanas pode haver
com diferentes estágios, sintomatologias
uma reação ganglionar regional múl-
e características clínicas e imunológicas
tipla e bilateral, de nódulos duros e
distintas (sífilis primária secundária e terci-
indolores. Essa ferida desaparece so-
ária) e períodos de latência (sífilis latente).
zinha, independente de tratamento
A sífilis primária é caracterizada por uma após 3 a 6 semanas, levando a falsa
lesão específica – cancro duro ou pro- impressão de cura espontânea.
tossifiloma - que surge no local da pe-
netração do T. pallidum entre 10 e 90
dias,mas em geral até três semanas
após o contágio. O cancro costuma ser
único, indolor e sem manifestações infla-
matórias em volta da lesão, com bordas
endurecidas e fundo liso, inicialmente de
coloração rósea que evolui para aver-
melhada. Essa lesão é rica em bactérias.
Figura 2. Sífilis primária – cancro duro..
Essa lesão pode passar despercebida FONTE: Avelleira;Bottino, 2006.
por ser pequena, em média 1 cm de
SÍFILIS CONGÊNITA 5

Após o período de latência, os sinais


e sintomas aparecem entre seis se-
manas e seis meses da cicatrização
da ferida inicial, sendo em média de
seis a oito semanas, marcando o re-
torno da atividade da doença. O aco-
metimento afetará a pele e órgãos
internos, podendo ocorrer manchas
por todo corpo, que geralmente não
coçam, incluindo palmas das mãos e Figura 3. Sífilis secundária – lesões palmare..
plantas dos pés. FONTE: Avelleira; Bottino, 2006.
As lesões sifílides ocorrem por sur- Os pacientes na fase de sífilis terci-
tos e de forma simétrica, podem se ária desenvolvem lesões localizadas
apresentar como maculas de cor eri- envolvendo pele e mucosas, compro-
tematosa, sendo ricas em bactéria e metimento do sistema nervoso cen-
altamente contagiosas. O acometi- tral, cardiovasculares e ósseos, po-
mento das regiões palmares e plan- dendo levar até a morte. Pode surgir
tares é bem característico da forma de 2 a 40 anos após o início da infec-
secundária. Febre, dor de cabeça, ção. Na pele, as lesões são nódulos,
inapetência, mal-estar e linfonodos tubérculos e placas nódulo-ulceradas,
aumentados espalhados pelo corpo as lesões são solitárias ou em peque-
podem ocorrer. no número, assimétricas, endurecidas
com bordas bem marcadas, forman-
SE LIGA! Nos estágios primário e se- do segmentos de círculos. Em geral a
cundário da infecção, a possibilidade de característica das lesões terciárias é a
transmissão é maior.
formação de granulomas destrutivos
(gomas) e ausência quase total de
A fase secundária evolui no primeiro treponemas.
e segundo ano da doença com no-
vos surtos que regridem espontane-
amente intercalados por períodos de
latência cada vez maiores. Por fim,
os surtos desaparecem, e um grande
período de latência se estabelece. 
SÍFILIS CONGÊNITA 6

O tratamento da gestante deve ser


feito sempre com penicilina, mes-
mo em casos de hipersensibilidade,
quando se processa a dessensibiliza-
ção, pois outra droga não trata o feto.
A taxa de mortalidade fetal e perina-
tal por sífilis congênita continua ele-
vada (40 a 50%) e a pesquisa da sí-
filis faz parte do screening pré-natal
obrigatório para todas as gestantes
que frequentam os serviços públicos
de saúde, não se justificando a ocor-
rência de infecção congênita.
Os sinais e sintomas podem se mani-
Figura 4: Sífilis terciária – lesão circular. festar logo após o nascimento, duran-
FONTE: Avelleira; Bottino, 2006.
te ou depois dos dois anos de vida da
criança. Em neonatos infectados, as
4. SÍFILIS CONGÊNITA manifestações da sífilis são classifi-
cadas como congênita precoce (nas-
A sífilis congênita é o resultado da dis- cimento até os 2 anos) e congênita
seminação hematogênica do Trepo- tardia (após os 2 anos de idade). Os
nema pallidum, da gestante infecta- sobreviventes podem ser assintomá-
da não-tratada ou inadequadamente ticos em mais de 50% dos casos, e os
tratada para seu bebê, por via trans- primeiros sintomas geralmente apa-
placentária. Das doenças que podem recem nos primeiros 3 meses de vida.
ser transmitidas durante a gestação e Por isso, é muito importante a triagem
parto, a sífilis e a que apresenta maio- sorológica da mãe no pré-natal.
res taxas de transmissão. Por isso é
importante fazer os teste para detec-
HORA DA REVISÃO!
tar e tratar corretamente a mulher e
seu parceiro(s) sexual(is) durante o Segundo orientação do Ministério da
Saúde, gestantes devem coletar VDRL
pré-natal. na primeira consulta de pré-natal, no 3º
trimestre de gestação e no momento do
parto.
SÍFILIS CONGÊNITA 7

MAPA MENTAL - CLÍNICA

Cancro duro
• Costuma ser único,
• Indolor
• Bordas endurecidas
• Fundo liso
• 1 cm de diametro

Primária
Lesão rica em bactérias

Geralmente até três semanas

Pode surgir de 2 a 40 anos Desaparece sozinha


após o início da infecção
Independente de tratamento
CLÍNICA
Comprometimento sistêmico

• SNC
• Cardiovascular
• Ossos
Reaparece em média de
Lesões Terciária Secundária seis a oito semanas

• Nódulos, tubérculos e placas


Afetará a pele e órgãos internos
nódulo-ulceradas,
• Em pequeno número
• Assimétricas Acometimento das regiões
• Endurecidas com bordas bem palmares e plantares
marcadas
• Segmentos de círculos. Geralmente não coçam

Formação de granulomas Lesões ricas em bactéria


destrutivos (gomas)
ausência quase total de treponemas
SÍFILIS CONGÊNITA 8

5. SÍFILIS CONGÊNITA As principais características dessa


PRECOCE síndrome são, excluindo outras cau-
sas, prematuridade, baixo peso ao
A síndrome clínica da sífilis congênita
nascer, hepatomegalia com ou sem
precoce surge até o segundo ano de
esplenomegalia, lesões cutâneas
vida, mas é mais evidente até a quin-
(exemplo, pênfigo palmo-plantar), pe-
ta semana e deve ser diagnosticada
riostite ou osteíte ou osteocondrite,-
por meio de uma avaliação epidemio-
metafisite (sinal de Weimberg),pseu-
lógica criteriosa da situação materna
doparalisia dos membros, sofrimento
e de avaliações clínica, laboratorial
respiratório, rinite sero-sanguinolen-
e de estudos de imagem na criança.
ta, icterícia, anemia, trombocitopenia,
Porém, o diagnóstico na criança não
meningoencefalite e lifadenopatia
é tão simples, uma vez que mais da
generalizada.
metade de todas as crianças é assin-
tomática ao nascimento e, naquelas
que apresentam sinais e sintomas, a SE LIGA! As lesões de pele e de mu-
cosas, quando presentes, diferenciam a
expressão clínica podem ser discre- sífilis das outras infecções congênitas e
tos e inespecíficos. correspondem à fase secundária da sífi-
lis do adulto.
A forma disseminada da infecção (sí-
filis congênita major) manifesta-se no
momento do nascimento e é de ele-
NA PRÁTICA!
vada mortalidade (até 25%), mesmo
quando tratada de forma adequa- O quadro clínico clássico da sífilis con-
gênita precoce se manifesta nos 2 pri-
da. O sinal mais sugestivo é o com- meiros anos de vida e é expresso por
prometimento da pele das mucosas, exantema maculopapular e bolhoso,
exantema maculopapular e bolhoso, mais intenso na palma das mãos e na
planta dos pés (pênfigo palmoplantar) e
com presença mais intensa na palma
rinite sero-sanguinolenta.
da mão e na planta dos pés (pênfigo
palmoplantar).
6. SÍFILIS CONGÊNITA
TARDIA
A sífilis congênita tardia aparece após
segundo ano de vida do infectado e
corresponde a fase terciária da sífilis do
adulto, além disso, deve-se estar aten-
Figura 4: Essa foto mostra erupção vesicular na palma
da mão, planta dos pés e face de um recém-nascido
to na investigação para a possibilidade
com sífilis congênita. FONTE: Rossoni, 2011. de a criança ter sido exposta ao T. palli-
dum por meio de exposição sexual.
SÍFILIS CONGÊNITA 9

Consistem em lesões típicas e apare-


cem em consequência da substituição
dos órgãos por tecidos de granula-
ção sifilítica. São eles: fronte olímpi-
ca, cicatrizes nasolabiais das rágades
na face, nariz em sela, maxila curta,
molares em amora (Mozer), sinal de
Higoumenakis (alargamento da claví-
cula), dentes de Hutchinson, tíbia em
sabre, palato em ogiva, goma do véu
do paladar, dificuldade no aprendiza-
do, hidrocefalia e retardo mental.

Figura 5: Incisivos de Huchinson e tíbia em lâmina de


sabre. FONTE: Rossoni, 2011.

Outro tipo de lesão característica des-


se período é de natureza imunoalérgi-
ca (geralmente invalidante), mas que
pode ser evitada se o tratamento da
infecção sifilítica na criança acontecer
até o terceiro mês de vida extra-uteri-
na. São elas: surdez por lesão do VIII
par craniano, artropatia de Clutton
(artrite de joelhos) e queratite inters-
ticial que pode evoluir para ceguei-
ra. O tempo de evolução da infecção
congênita é extremamente variável e
resultará em deformidades em que o
tecido ósseo e cutaneomucoso pode
ser destruído e substituído por tecido
de granulação sifilítica, que geralmen-
te é interrompido com o tratamento.
SÍFILIS CONGÊNITA 10

MAPA MENTAL - CLASSIFICAÇÃO SÍFILIS CONGÊNITA

Surge até o 2º ano de vida Surge após 2º ano de vida


Tíbia em sabre, palato em
Sífilis ogiva, goma do véu do Sífilis
Congênita paladar, dificuldade no Congênita
aprendizado, hidrocefalia e
Precoce retardo mental. Tardia

50% das crianças Substituição dos


Principais Principais
é assintomática órgãos por tecidos de
características características
ao nascer granulação sifilítica

Expressão clínica Tíbia em sabre


Hepatomegalia
pode ser discreta e
inespecífica Palato em ogiva
Rinite sero-
sanguinolenta Hidrocefalia

Metafisite Fronte olímpica

Retardo mental
Pênfigo
palmo-plantar Nariz em sela

Sinal de Higoumenakis

Dentes de Hutchinson
SÍFILIS CONGÊNITA 11

7. DIAGNÓSTICO mente sugestivos de sífilis. Permite


acompanhar a evolução e a resposta
O diagnóstico é baseado em critérios
do paciente ao tratamento. Nos casos
clínicos, laboratoriais e epidemiológi-
suspeitos de transmissão congênita,
cos.
são comparados os títulos da mãe e
Diagnóstico laboratorial da infecção do RN, confirmando-a quando os tí-
sifilítica pode ser feito por meio de tulos do RN forem maiores em, no mí-
exames diretos para aidentificação nimo, 4 diluições.
do Treponema pallidum ou indiretos,
Na sífilis congênita, o VDRL deve ser
para a avaliação da presença de an-
utilizado para realizar triagem dos
ticorpos sanguíneos contra o agente
recém-nascidos possivelmente in-
infeccioso.
fectados, filhos de mães com teste
Métodos diretos constituem métodos não-treponêmico reagente na gravi-
definitivos de diagnóstico da sífilis, dez ou parto, para que sejam investi-
são eles: microscopia em campo es- gados com exames complementares.
curo – sensibilidade entre 74 4 97% Permite o seguimento do recém-nas-
e pode apresentar falsos-negativos cido com suspeita de infecção e caso
por coleta inadequada, teste de in- os títulos diminuam até a negativa-
fectividade em coelho (padrão-ouro), ção, conclui-se que são anticorpos
imunofluorescência direta (DFA-TP) passivos maternos e não houve sífilis
– sensibilidade 100% em lesões re- congênita.
centes, PCR(reação em cadeia da po-
Se permanecerem reagentes até o
limerase) – sensibilidade de 78% e
3º mês de vida, a criança deverá ser
útil no diagnostico por meio de exame
tratada, pois após esse período as se-
do LCR.
quelas começam a se instalar; com-
Exames indiretos nas provas na pre- parar os títulos com o da mãe (se o tí-
sença de lesões cutaneomucosas tulo for maior do que o da mãe é uma
constituem o diagnostico presuntivo forte evidência de infecção congênita
de sífilis, são eles: reações não-trepo- por sífilis). Além disso, serve para se-
nêmicas ou de triagem – detecta IgG guimento de recém-nascido tratado.
e IgM de células do hospedeiro, mas Os títulos deverão diminuir até a ne-
o mais utilizado é VDRL quantitativo gativação, que pode ocorrer até o fim
que tem sensibilidade variável, de- do segundo ano nos infectados. Nos
pendendo da fase da doença. recém-nascidos não-reagentes, mas
O VDRL é o único teste adequa- com suspeita epidemiológica, deve-
do para o LCR e títulos sanguíneos -se repetir os testes sorológicos após
iguais ou maiores que 1/32 são alta- o 3º mês pela possibilidade de positi-
vação tardia.
SÍFILIS CONGÊNITA 12

cado nos casos de sífilis associados a


SE LIGA! O VDRL deve ser utilizado na anormalidades neurológicas. Exame
triagem dos recém-nascidos, com mães de fundo de olho (fundoscopia): é va-
infectadas, para que sejam investigados
com exames complementares. lioso nos suspeitos de sífilis congênita
quando identifica a coriorretinite (em
sal com pimenta). Ultra-sonografia
Outro tipo de método indireto são as de crânio transfontanela: nos suspei-
reações treponêmicas: são mais es- tos de sífilis congênita, pode mostrar
pecíficas e utilizam como antígeno alterações como hidrocefalia. Radio-
o T. pallidum da cepa Nichols e são grafia de ossos longos: nos suspeitos
utilizados para confirmar a infecção de sífilis congênita, identifica o com-
rastreada pelo VDRL. O mais usado prometimento ósseo difuso. Hemo-
é o FTA-Abs (fluorescenttrepone- grama: geralmente, revela anemia e
malanti-bodyabsorption), no qual os plaquetopenia.
anticorpos não-específicos do soro
do doente são absorvidos por antíge- Nas situações em que a avaliação
nos de treponemas não-patogênicos. complementar da criança não for
Não se quantifica e não se utiliza para possível, em função da grande im-
a evolução, porque, frequentemente, portância epidemiológica desta con-
persistem positivos por toda a vida, dição, esta criança deve, necessaria-
mesmo no paciente tratado e curado, mente, ser tratada e acompanhada
exceto na sífilis congênita, caso em clinicamente, baseado na história
que geralmente desaparecem. clínico-epidemiológica da mãe e no
diagnóstico clínico presuntivo quando
Outra técnica é o teste de hemaglu- a criança apresentar sinais e/ou sinto-
tinação (TPHA), noqual os falso-po- mas.
sitivos não passam de 0,1%. Teste
de western blot: identifica bandas de A decisão para tratamento do RN
positividade antigênica em 15,5; 17; deve levar em consideração vários
44,5/47 kDa. A identificação da pre- fatores:
sença anticorpos sanguíneos da clas- • Maternos → diagnóstico de sífilis
se IgM na sífilis congênita tem sensi- na gestação; tratamento adequado
bilidade de 83% e especificidade de ou não da mãe e do(s) parceiro(s)
90%. Teste rápido por imunocroma- sexual(is) durante a gestação; sífilis
tografia: 15 min; tem sensibilidade de diagnosticada até 30 dias antes do
93,6% e especificidade de 92,5%43. parto, mesmo se adequadamen-
Exames complementares podem e te tratada; tratamen-to com outra
devem ser solicitados para auxiliar droga que não seja penicilina;
no diagnóstico. Exame do LCR indi-
SÍFILIS CONGÊNITA 13

• RN com → evidências (clínicas, 8. TRATAMENTO


laboratoriais e/ou radiológicas) de
O antibiótico de escolha é a penicili-
sífilis; títulos maiores (4 vezes) que
na para os vários estágios e formas
os da mãe; aumento, estabilização
de contaminação da sífilis. Além de
ou falta de descida dos títulos do
tratar o paciente, é necessário tratar
VDRL no acompanhamento; acha-
também os contatos sexuais. No caso
do do treponema no exame da pla-
de prevenção, a dose mínima de pe-
centa ou do cordão umbilical (em
nicilina benzatínica é de 2.400.000
campo escuro ou usando anticor-
UI. O tratamento da sífilis adquirida
pos anti-treponêmicos fluorescen-
deve ser específico a cada momento.
tes); meningite (VDRL positivo no
LCR); persistência da reatividade O tratamento da sífilis congênita é
do teste treponêmico após os 18 realizado com penicilina por 10 a 14
meses de vida. dias. A penicilina cristalina deve ser
usada quando houver comprometi-
mento neurológico (meningoencefalí-
NA PRÁTICA:
tico), na dose de 100.000 U/kg/dia di-
RN termo, adequado para idade gesta-
cional, filho de genitora com diagnóstico
vididos a cada 12 horas nos primeiros
de sífilis inadequadamente tratada du- 7 dias de vida e a cada 8 horas após
rante a gestação, assintomático ao nas- essa idade. A penicilina procaína na
cimento, encaminhado para alojamento dose de 50.000 U/kg/dose durante
conjunto. Qual conduta deve ser tomada
com relação a possível infecção por sí- 10 a 14 dias ou a penicilina benza-
filis? tínica em dose única de 50.000 U/kg
Realizar raio-X de ossos longos, punção também podem ser uma opção te-
liquórica, hemograma e VDRL. rapêutica para os casos em que não
houve comprometimento do sistema
nervoso central (SNC).
SÍFILIS CONGÊNITA 14

MAPA MENTAL - TRATAMENTO

Vários estágios e formas


de contaminação da sífilis

Prevenção, a dose mínima de penicilina


Penicilina benzatínica é de 2.400.000 UI

Sífilis adquirida
específico a cada momento

Tratamento
Dessensibiliação 10 a 14 dias

Comprometimento
Sífilis congênita Penicilina cristalina
neurológico
Controle por Dose de 100.000 U/kg/dia
meio do VDLR divididos a cada 12 horas nos
primeiros 7 dias de vida e a
cada 8 horas após essa idade

Prevenção
A penicilina procaína

Dose de 50.000 U/kg/dose


Necessário tratar
também os
contatos sexuais
Penicilina benzatínica

Dose única de 50.000 U/kg


SÍFILIS CONGÊNITA 15

MAPA MENTAL – GERAL

Quando houver
comprometimento Óbito fetal
neurológico
Controle de cura Feto morto, após 22 semanas
Cristalina Prática de sexo seguro Promoção em saúde trimestral, por meio do de gestação ou com peso
VDRL igual ou maior a 500 gramas

Penicilina 10 a 14 dias
Aborto por sífilis
Procaína e Benzatínica Prevenção da Sífilis Perda gestacional, ocorrida
Tratamento Outras Situações antes de 22 semanas de
Sem comprometimento Congênita
gestação, ou com peso
do SNC
menor a 500 gramas

Exames direto
Sexual / adquirida
Reações treponêmicas SÍFILIS
Diagnóstico Transmissão
CONGÊNITA
Vertical / congênita
Exames indireto
Reações não-treponêmicas

Primária
Clínica da
Agente etiológico Quadro clínico
sífilis materna
Secundária
Treponema pallidum
Terciária
Sífilis Congênita Precoce Sífilis Congênita Tardia

• Surge até o 2º ano de vida • Surge após 2º ano de vida Latente


• Corresponde a fase secundária • Corresponde a fase terciária da
da sífilis do adulto sífilis do adulto
• Pênfigo palmoplantar • Substituição dos órgãos por
• Rinite sero-sanguinolenta tecidos de granulação sifilítica
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REFERÊNCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
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TRABULSI, L.R.; ALTERTHUM, F. Microbiologia, 4.ed. São Paulo: Atheneu, 2004.


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