Fibrose

Cística

INTROD de
UÇÃO eletrólitos
A fibrose no suor
cística é foram
uma publicado
doença s na
multifatori década de
al 1950, e
reconheci sobre a
da apenas alteração
no final da genética,
década de apenas no
1930, final dos
quando o anos
avanço 1980.
dos Inicialmen
antibiótico te, em
s revelou razão de
um grupo sua alta e
de precoce
pacientes mortalida
resistentes de, a
ao uso fibrose
dessas cística era
drogas. Os considera
primeiros da uma
relatos doença
sobre as exclusiva
taxas mente do
elevadas grupo

Scanned with
CamScanner
pediátricol é de que
. sejam
Os diagnostica
avanços dos menos
tecnológic de 10% do
os e total anual
científicos de casos4.
possibilitar Entretanto,
am o levantame
estabeleci ntos
mento de mostram
diagnóstic que a
o precoce incidência
e, com os é de
avanços no 1:7.576
tratamento, nascidos
atualmente vivos,
a doença havendo
atinge diferenças
adolescent regionais,
es e com maior
adultos incidência
jovens2-3. no Sul do
A que no
expectativa Sudeste5.
de vida De
ainda gira acordo
em torno com o
de 30 anos último
de idade. relatório
Poucos (2015) do
estudos Registro
analisaram Brasileiro
a de Fibrose
população Cística
de (REBRAF
fibrocístico C),
s nos existem
países em registros
desenvolvi de 3.857
mento. No pacientes
Brasil, a com
falta de fibrose
informaçõe cística no
s é país. A
evidente, e idade
a média dos
estimativa indivíduos

Scanned with
CamScanner
 Fisioterapia

é de 12 Pseudomo
anos, mas nas
a aeruginos
população a.
adulta Atualment
e, a
Para o avaliação
diagnóstic genética é
o devem de grande
ser importânc
levados ia, pois os
em avanços
consideraç nessa área
ão fatores foram
como a capazes
concentra de isolar o
ção dos gene da
íons doença e
cloreto no de
suor identificar
(valores > um grande
60mEq/L) número de
, a mutações
presença e seu
de doença comporta
pulmonar mento
crónica fenotípico
com , os quais
eliminaçã estão
o de diretament
grande e
quantidad relacionad
e de os com a
secreção gravidade
de difícil e a
transporta sintomatol
bilidade ogia da
através doença .7

dos A doença
mecanism tem um caráter
os de genético de
defesa herança
pulmonar autossômica
e a recessiva. As
colonizaçã alterações
o crónica genéticas são
pela mutações no
bactéria gene

Scanned with
CamScanner
cysticfibrosis ocasionam a
transmembran perda parcial
e condutance da
regulator
(CFTR) que atividade2S.
levam a O
problemas mecanismo
funcionais da fisiopatológic
proteína o primário da
decodificada a fibrose cística
partir dele. é causado
Essa proteína pela
contém anormalidade
aminoácidos no transporte
que controlam do íon cloro
o canal de nas células
cloro presente epiteliais
na superfície através da
das céluIas CFTR, que
epiteliais8. não apresenta
seu portão
As
aberto para a
mutações da
passagem do
CFTR são
íon. Com a
divididas em
menor saída
seis classes de
da célula,
acordo com a
ocorre maior
manifestação
reabsorção do
da proteína.
íon sódio
As mutações
para a
das classes I,
manutenção
II, III e VI são
do equilibrio
apontadas
cloro/sódio.
como graves,
As
uma vez
consequência
s dessa
CFTR na anormalidade
membrana variam de
plasmática acordo com o
epitélio
das células,
afetado.
enquanto as
mutações das
classes IV e
V são
manifestações
mais leves,
pois

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CamScanner
 Fisioterapia

24
Fibrose Cística
Sas vias aurcus
respiratórias e
de indivíduos Pseudotnonas
normais o aeruginosa.
muco é Por isso, a
impermeável a fibrose cistica
macromolécul é caracterizada
por alterações
as e tem
importantes
propriedades nas
bactericidas. propriedades
Isso não físico-
acontece na químicas do
muco,
fibrose cística
desidratando-o
em razão das e tornando-o
anormalidades mais espesso e
no transporte viscoso. Isso
de eletrólitos. impacta no
transporte
A
mucociliar e o
movimentação muco fica
do sódio estagnado na
carreia água, árvore
diminuindo a respiratória,
determinando
hidratação no
os fenómenos
interior dos obstrutivos
canais que
exócrinos e predispõem os
tornando as processos
infecciososS•9.
secreções
A doença afeta
pulmonares todas as
mais aderentes glândulas
e ionicamente exócrinas do
diferentes, organismo.
Assim, todos
predispondo o
os
paciente a componentes
infecções que essas
crónicas por glândulas
microrganismo secretam são
alterados e,
s como Sta
por isso, fica

Scanned with
CamScanner
comprometido , de infecção
o pulmonar.
funcionamento No epitélio
de respiratório do
praticamente indivíduo com
todos os fibrose cística, a
órgãos e alteração da
sistemas. CFVR modifica
Os sistemas a
respiratório e permeabilidade
gastrointestina das células
epiteliais aos
l e o trato
íons cloro e a
geniturinario
liberação de
são os mais
glicoconjugados
atingidos. As
de alto peso
manifestações
molecular.
clínicas Esses fatores
incluem: estão
doença relacionados
pulmonar com a interação
obstrutiva das bactérias
crónica com com a superficie
perda das vias aéreas
irreversível da
função A
pulmonar, bacteriologia do
deficiência nas trato
enzimas respiratório por
pancreáticas, meio da cultura
obstruções de escarro
intestinais e, prediz com
no homem, precisão a
infertilidade. A presença e o
doença tipo de bactéria
também é nos pulmões
caracterizada desses
pela pacientes, o que
deterioração é importante
nutriciona110 porque as
Quando não bactérias no
epitélio
tratada, pode
respiratório dos
ser
pacientes com
responsável
fibrose cistica
pela morte
são
precoce em responsáveis
virtude, pela liberação
principalmente de citocinas e
mediadores

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CamScanner
 Fisioterapia

inflamatórios significativo da
que ativam os morbidade e da
neutrófilos mortalidade16.
polimorfonuclea Vários são
res. Esses, por os fatores
sua vez, não são responsáveis
efetivos na pela alteração
fagocitose e do muco do
liberam indivíduo com
proteases e fibrose cística.
radicais livres Esses eventos
capazes de são
destruir as responsáveis
macromoléculas pelas
da matriz do complicações
tecido pulmonares,
conjuntivo como
pulmonar e as inflamação
células crónica,
epiteliais, bronquiectasias,
reduzindo os infecções
batimentos respiratórias,
ciliares, diminuição
alterando a gradativa da
secreção de função
proteínas do pulmonar e
muco e morte prematura
fragmentando dos
imunoglobulina pacientesmt'•t9.
s. Tudo isso A doença
gera fagocitose pulmonar é o
eti'tiva com a principal
morte de agravante do
leucócitos e a estado de
liberação de saúde dos
quantidades
exageradas de
fibrocisti
DNA e cos. Sua
filamentos de evolução
actina, piorando está
a
viscoelasticidad associada
e e a à redução
adesividade do da função
Por esse motivo, pulmonar
a colonização
precoce na e a
fibrose cistica exacerba
está associada a ções
aumento frequente

Scanned with
CamScanner
s, C
responsá A
veis pela R
piora da
A
qualidade
C
de vida e
T
a morte».
E
R
í
S
T
l
C
A
S

C
L
í
N
l
C
A
S

D
A

F
I
B
R
O
S
E

Scanned with
CamScanner
 Fisioterapia

í es e uma
série de
S manifesta
T ções
l secundári
C as
relaciona
A das com
Apesar a função
dos muscular
avanços periférica
na 22.23
propedêu A
tica, até o carga de
momento trabalho
não do
existe paciente
tratament com
o fibrose
curativo cistica
para a está
fibrose aumentad
cística21 . a pela
O obstrução
principal crónica
objetivo ao fluxo
clínico aéreo.
nesse Apesar
grupo de de
pacientes inicialme
é nte a
melhorar força dos
o estado músculos
funcional respiratór
, o bem- ios estar
estar e a preservad
longevid a, com a
ade22. Os evolução
indivíduo da
s com a doença
doença pulmonar
podem ocorre
evoluir aumento
com no drive
alteraçõe respiratór
s io,
respiratór ocasiona
ias ndo
important

Scanned with
CamScanner
desequilit inflamatór
rios io
respiratór responsáv
ios el pela
progressi lesão
vos e pulmonar
hipoventi e pelas
lação bronquiect
alveolar. asias. Nos
estágios
Esses
mais
fatores
avançados,
podem
os
ocorrer
pacientes
em podem
situações evoluir
de com
aumento hipercapni
da a e
ventilaçã insuficiênc
o basal, ia
como no respiratóri
exercício, a26. A
em casos habilidade
de de
infecção sustentaçã
pulmonar o da
ou até ventilação
mesmo espontàne
durante a a depende
fisioterap do
ia24•25 equilibrio
A entre os
doença é mecanism
caracteriza os de
da por controle
uma neurológic
obstrução o, força e
crónica ao integridad
fluxo e dos
aéreo, músculos
decorrente respiratóri
do os, carga
acúmulo respiratóri
de a, caixa
secreção torácica e
nas vias os
aéreas e mecanism
pelo os das vias
processo aéreas.

Scanned with
CamScanner
 Fisioterapia

Portanto, a ventilatór
falência io
pode A
acontecer disfunção
em função da
da doença musculatu
pulmonar ra
avançada periférica
associada
se
à redução
caracteriz
na função
a por
da bomba
alterações
muscular
musculoe
respiratóri
a27.
squelética
s
Qualq
intnnseca
uer
s
disfunção
decorrent
em um
es da
compone
deficiênci
nte do
a da
sistema
CFRT,
respiratór
entre as
io pode
quais se
ter
destacam
impacto
as
na
anormalid
capacidad
ades
e do
mitocondr
paciente
iais, que
de
alteram a
respirar
fosforilaç
espontane
ão
amente.
oxidativa,
Caso o
o
equililyio
aumento
respiratór
da
io não
concentra
possa ser
ção de
corrigido
cálcio e o
por
metabolis
tratament
mo
o
anormal
medicam
dos
entoso,
miócitos'2
estará
S. Essas
indicado
alterações
o suporte
podem se

Scanned with
CamScanner
retletir em cardiorres
anormalid piratório e
ades da a
musculatu educação
ra dos
periférica, pacientes
como e
atrofia e familiares
fraqueza, - . Vários
ll n

com a recursos
conseque da
nte falta fisioterapi
de a são
condicion utilizados
amento no
fisico A tratament
fisioterapi o desses
a é pacientes
considera com
da uma diferentes
terapêutic finalidade
a s e
Seçao IV Pneumofuncional

indispens mecanism
ável, que os de
engloba açáoxy-%.
vários ASPECTOS
recursos e RELACION
estratégia
s no
ADOS
tratament COM A
o desses FUNCION
pacientes ALIDADE
e tem por EA
objetivos
a remoção
INCAPACI
de muco DADE
das vias A respiração,
aéreas, a principal função
redução do sistema
dos respiratório,
pode sofrer
sintomas
altcraçócs em
respiratóri
virtude do
os, o
comprometimen
condicion
to da estrutura
amento
pulmonar. A

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CamScanner
 Fisioterapia

doença inflamató
pulmona rio e
r infeccios
desencad o crónico
eia causam
desorden deficiênci
s no a da
padráo estrutura
respirató pulmonar
rio, e o
como surgiment
hipervent o das
ilação, bronquiec
uso da tasias e
musculat atelectasi
ura as
acessória cicatriciai
e s com
disfunçõ perda da
es função
articulare pulmonar
s :. Esses
torácicas fatores
% vão
O restringir
comprom as
etimento atividade
na CI•TR s dc
é o participaç
principal ão. Os
mecanis pacientes
mo inicial com
causador fibrose
dos cística
sintomas podem
clínicos evoluir
na fibrose corn
cística. diminuiçã
As o das
alteraçóes atividade
pulmonar s de vida
es que diária por
acontccc causa do
m a partir avanço da
da doença
produçio pulmonar.
excessiva Ballard ct
de muco al.
e o relatam a
processo existência

Scanned with
CamScanner
de graves saturação
episódios durante o
de queda sono
de evoluem
saturação com
da oxi- cansaço
hemoglob diurno e
ina diminuiçã
durante o o das
sono em atividade
adultos e s de vida
adolescen diária
tes com "35.
fibrose A
cística, redução
indicando da
a qualidade
hipoxemi de vida
a como nessa
um população
estímulo é um
para o achado
rompime comum
nto do em vários
padrão de estudos e
sono está
normal e relaciona
da da com a
qualidade sobrecarg
de vida a do
desses tratament
pacientes o imposta
%. A pelo
hipoxemi excesso
a noturna de tempo
está despendid
relaciona o
da com a diariamen
diminuiçã te para o
o da manejo da
qualidade doença e
de vida sua
dos gravidade'
pacientes. 738
. No
Estudos entanto,
demonstr quando a
am que atividade
pacientes física é
com incorpora
queda de da às

Scanned with
CamScanner
 Fisioterapia

atividades secreção
dos espessa
indivíduo associada
s com a
fibrose infecções
cística, frequentes
verifica- é
se uma responsáv
relação el pela
positiva obstrução
com das vias
diminuiçã aéreas
o nas distais de
internaçõ pequeno
es calibre e
hospitalar pela
es, presença
melhora de
nas inflamaçã
atividades o crónica;
de vida conseque
diária e ntemente,
aumento ocorre o
na função surgiment
pulmonar3 o de
8
. bronquiec
Outro tasias,
fator sendo
important essas
e está alterações
relacionad responsáv
o com os eis pela
episódios tosse
constantes crônica39.
de tosse. A
A tosse
presença crónica
de tosse, também
na pode
maioria causar
das vezes, uma série
está de
associada ocorrência
à s fisico-
exacerbaç sociais
ão que têm o
pulmonar. potencial
A de
presença conduzir a
de significati

Scanned with
CamScanner
va quadro da
diminuiçã doença
o na saúde pulmonar, que
relacionad se justifica
a com a pela inibição
qualidade do
de vida. A componente
tosse é depurador dos
citada pulmões que é
como a a própria
principal
tosse"
causa de
Apesar
incontinên
dos vários
cia
graus de
urinária
comprometi
em
mulheres mento dos
com pacientes
fibrose com fibrose
cística e é cística, os
responsáv fatores
el por dor pessoais e
torácica, ambientais,
distensão quando
muscular associados às
e, em alterações
alguns genotípicas,
casos, são
fraturas determinante
de arcos s do quadro
costaisu-42 fenotípico de
tante a ser cada paciente
considera (Figuras 24. |
do é a e 24.2).
supressão
da tosse
em razão INTERVE
do NÇÃO
constrangi
mento
FISIOTER
causado APÊUTIC
quando A
acontece
uma crise
Avaliação
em As
público. manifestaçõe
Isso s clínicas
contribui típicas da
para a fibrose
piora do cística são
tosse,

Scanned with
CamScanner
 Fisioterapia

diarreia digestivas ou
cronica e mistas. Estas
desnutrição. últimas são
Com a consideradas
evolução o a forma
tórax adquire clássica da
aspecto de doença. Os
barril em pacientes
razão da apresentam
obstrução quadro de
crónica e da má-absorção
hiperinsuflaç acompanhad
ão pulmonar. o de
O infecções
baqueteamen respiratórias
to digital é e crises de
um sinal desidratação.
comum O
relacionado distúrbio
com a ventilatório
infecção da fibrose
pulmonar cística é
não essencialmen
controlada e te obstrutivo,
a hipoxia mas na fase
crónica. Pelo final surge
fato de o um
indivíduo componente
apresentar restritivo em
secreções razão da
brônquicas fibrose
espessas com pulmonar
persistência associada.
local dos As alterações
microrganis da função
mos, pulmonar
ocorrem refletem um
aderência e acometiment
colonização o inicial nas
endobrônqui vias áreas
ca crônica3. periféricas
O quadro mediante a
clínico pode diminuição
estar dos fluxos
relacionado expiratórios
com formas terminais e o
puramente aprisioname
respiratórias, nto aéreo (air

Scanned with
CamScanner
trapping), levados em
evidenciados consideração
pela estão
diminuição
da relação relacionados
entre o com as
volume hiperinsuflaç
expiratório ões
forçado no
regionais.
primeiro
segundo e a
capacidade
vital forçada
(VEF /CVF)
e pelo
aumento da
relação entre
o volume Microambiente
residual e a
capacidade
pulmonar
total Figura 24.1
(VR/CPT)". Mecanismo de
A lesão da
avaliação da fibrose cística
tomografia é e interaçao do
ambiente.
importante
(Adaptada de
para detectar Lopes-
a presença Pacheco,
de 20162.)
bronquiectas
ias elou
processos de
atelectasias
desencadead
os pela
obstrução
brônquica
em função
dos tampões
de muco.
Outros
achados que
devem ser

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CamScanner
 Fisioterapia

Fibrose Cística
capítulo 24

Estruturas corporais/funçóes Atividado Participação

Perda da função
pulmonar, desnutrição
grave, colonização por
bactérias multirresistentes,
queda da saturação
periférica em
repouso e durante o
exercício, taquipneia e
taquicardia em
repouso

Fatorcs contoxtuals
Fatores ambientais
Fatores pessoais Restrição do convfvio com outros pacientes
Idade, sexo, genética, colonização bacteriana, fazer com fibrose cística, ausência do
uso de medicamentos em público, insatisfação tratamento modicamontoso, condições
com a vida e com o tratamento, não se adaptar ao sociais reduzidas o necessidade do
tratamento, depressão o diminuição da resiliência Internações hospitalares
Figura 24.2 Fibrose cística — desordem e doença.
Há . Entretanto, é
evidências de esperado que
que a baixa esses
capacidade de pacientes
realizar criem
atividade mecanismos
física em caso compensatóri
de fibrose os que
cística está aumentem a
associada à taxa de
redução do extração
volume mesmo com a
sistólico e à entrega
entrega de reduzida de
oxigénio para oxigênio ao
a múscu1021
musculatura23 Para o

Scanned with
CamScanner
estabelecim adequado
ento de seja
treinamento oferecido
s favoráveis ao
que paciente e
previnam à
ou família46.
melhorem a Cabe
disfunção ressaltar
muscular que uma
esquelética equipe
são multiprofis
necessárias sional é
estratégias fundament
terapêuticas al nesse
individualiz processo
adas45. de
As tratamento
característi embasado
cas de na
cada abordagem
paciente integral e
(como humanista
função do
pulmonar, paciente e
capacidade de sua
física, família47.
nível de
atividade Tratamen
física to
diária, fisioterap
graus de êutico*
infecções A
e intervençã
inflamaçõe o na
s) devem fibrose
ser cística
considerad visa à
as na realização
avaliação de uma
fisioterapê terapêutic
utica para a
que um intensiva
plano de e precoce.
tratamento Os

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CamScanner
 Fisioterapia

cuidados fisioterapia
envolvem ".
tratament A
os fisioterapia
domiciliar foi
es diários instituída
com no
medicaçõ tratamento
es da fibrose
profilática cística no
s final da
década de
*Veja no 1950.
Anexo, no Nessa
final deste
livro, a época, o
definição objetivo
dos níveis
de evi• principal
déncia. era a
sendo I o
nível mais remoção
alto e 0 5 0 das
mais baixo. secreções
orais ou
brônquicas.
com
A partir
nebulizaçã
desse
o com
período
antibiótico
foram
s e
surgindo os
mucolítico
primeiros
s para
trabalhos
remoção
sobre a
de
aplicação
secreções,
das
suplement
técnicas de
os
remoção
vitamínico
das
s, enzimas
secreções
pancreátic
pulmonares
as, suporte
para o
nutricional
alívio dos
e
sintomas
psicossoci
respiratório
al, assim
s dos
como
pacientes
sessões
com
diárias de

Scanned with
CamScanner
fibrose torácica. No
cística49. entanto,
Na apesar de
literatura considerada
mundial, s
por muito desconfortá
tempo as veis por
intervençó muitos,
es necessitare
fisioterapé m de tempo
uticas na para
fibrose aplicação e
cística dependerem
eram do
denomina profissional
das ou de um
fisioterapi cuidador
a torácica. para sua
Essa realização,
terminolo ainda são
gia se adotadas na
refere à atualidade
aplicação (nível de
das evidência
técnicas Ia)S0
convencio Com os
nais que avanços no
por muito tratamento
tempo se da fibrose
destacara cística,
m no vários
cenário do mecanismos
cuidado foram
desses desvendado
pacientes. s e
As novidades
técnicas que foram
compóem surgindo
essa com o
intervenção passar do
são a tempo. Isso
drenagem foi
postural, a importante
percussão e para
a vibração

Scanned with
CamScanner
 Seção IV Fisioterapia
532

Técnicas de remoção das secreções Fistoterapra convencyonaJ Terapia inalatória

retardar o desenvo}vimento da Ob]etrvo: favorecer a elmnação das
doença pulmonar e preservar a funçáo secreções mediante a mudança nas
pulrnonar e a capacdade física propnedades do muco e tratar
Exemplos• localmente os processos infecctosos
• Recursos do pressáo posttva expra:ória responsáveis pela degradação
• Técn.cas ventiatónas e desobstrutivas pu:monar
• Exercício como coaguvante na desobstnoo Exemplos:
• Técnica inalatória
fisioterapia modema • Estratégia de tratamento
• Escolha dos dispositivos
Exercício e atividade física • Manejo do cuidado diário
pane essencial do tratamento
da fibrose cística tem como obietivo
manter o estilo de vida saudável
Educação sobre a doença e o tratamento
Exemplos:
Objetivo: promover conhecimento da
• Reabdltaç¿o pulmonar com base no exercício (trenamento da capacidade de doença e do tratamento no intuito de
exercício) ajudar na rotina dos cuidados diános
• Exercicios de mobilidade torácica
Exemplos:
• Treinamento de força muscular Monitorização dos sintomas
Pneumofunc • Autopercepção do cuidado
• Adesão ao tratamento
• Organização do cuidado diário
promover o diagnóstico precoce e o aumento da Nenhuma técnica de remoção das
expectativa de vida dessa população. Com base secreções pode ser considerada superior à
nisso, em 2004 um grupo de fisioterapeutas propôs outra. Portanto, as decisões sobre a técnica, a
frequência e a duração da fisioterapia
uma mudança na atenção aos pacientes com fibrose respiratória são individualizadas, e sua
cística. A partir daí, o foco da intervenção seria não aplicação em crianças deve levar em
somente o alívio dos sintomas, mas também a consideração a constante mudança dos
prevenção na evolução. Essa nova forma de aspectos fisiológicos e psicológicos, o que
tratamento, definida pelo grupo como fisioterapia exige uma metodologia
moderna, foi responsável pelo novo modelo de
atenção fisioterapêutica aos pacientes com fibrose A aplicação da terapia de remoção das secreções deve
cística, apresentando uma abordagem abrangente
que agrega a atuação profissional em diversas fases l. Abrir e ventilar: promover a abertura da via
do tratamento" (Figura 24.3). aérea colapsada e levar ar para as regiões com
acúmulo de secreções no trato respiratório.
Técnicas de remoção das secreções 2. Mobilizar e reunir: mobilização e coleta das
pulmonares secreções das regiões periféricas do sistema
As técnicas de remoção das secreções respiratório.
pulmonares ainda são consideradas integrantes 3. Transportar as secreções: estimular a migração
do tratamento fisioterapêutico dos pacientes das secreções periféricas para vias aéreas mais
com fibrose cística e auxiliam a depuração
centrais.
Figura 24.3 Novo modelo de assistência fisioterapêutica na fibrose cística. 4. Elimina
mucociliar52. r as
As várias técnicas e recursos para secreções.
intensificação da limpeza brônquica e Várias ferramentas fisioterapéuticas foram
auxílio à remoção de secreções variam de disponibilizadas nas últimas décadas para o
acordo com o princípio fisiológico de tratamento dos pacientes com fibrose cística.
aplicaçã053•54

Scanned with CamScanner

 Cística

c,pítu1024
Fibrose
Técnicas fisioterapêuticas Vantagens Desvantagens Faixa etária
Ciclo ativo da respiração pode ser autoadministrado Necessária a compreensão do Em crianças com 2 anos de idade
Quadro(Incluindo
24.1 Terapia de remoção
huffing) (nível de das secreções indivíduo pode ser utilizado como jogos de
widência 1 a) pelo independência paciente, bafo
promovee não necessita de (huffng)
equipamento Pode ser realizado a partir de 8 anos
de idade
autógena (nível de Pode ser Necessária a compreensão do A partir de 8 anos de idade
evidência 1 a) indivíduo para avaliação dos
autoadministrada pelo
paciente e não exige sintomas decorrentes da
aplicação da técnica, como
equipamento
deslocamento das secreções e
alterações dos sons
respiratórios
Drenagem autógena Exige o mínimo de Exige assistência e treinamento Crianças pequenas
assistida (nível de equipamento para aplicação
aidência 1 a)
Drenagem postural e Podem ser utilizadas em crianças Alto consumo de tempo; Podem ser utilizadas em todas as
percussão (nível de pequenas que não conseguem desconfortável; podem idades
evidência 1 a) realizar técnicas mais ativas e desencadear refluxo
em pacientes muito cansados gastroesofágico
para autoaplicar técnicas
independentes
Oscilação oral de alta Combina os benefícios da Alguns dispositivos são A partir de 2 anos de idade
frequência (Flutter, Shaker, pressão expiratória positiva dependentes da gravidade;
Acapella, Quake e R.Cornet) com as vibrações nas vias podem ser de difícil
(nível de evidência 1 a) aéreas aplicação em crianças entre
Dispositivos portáteis 2 e 3 anos de idade sem
supervisão
Máscara de pressão positiva Combina pressão expiratória Crianças pequenas A partir de 2 anos de idade
(nível de evidência 1a) positiva; indicada para necessitam de auxilio; o uso
pacientes com alteração da da máscara pode causar
complacência das vias aéreas; intolerância em alguns
promove independência pacientes
Essas intervenções foram desenvolvidas no objetivo de aplicação e de suas vantagens e
intuito de favorecer a autonomia dos pacientes e desvantagens (Quadro 24.1) 57
facilitar o autocuidado. Seus benefícios foram Princípios da ventilação pulmonar para
comprovados em estudos clínicos de curta desobstrução brônquica
duração; no entanto, o uso prolongado desses Aspectos importantes na utilização dos recursos de
dispositivos ainda necessita ser elucidad05536 fisioterapia respiratória devem ser considerados
Algumas técnicas podem ser ensinadas às com o objetivo de potencializar sua eficiência. A
crianças a partir dos 4 anos de idade. A associação das intervenções ao princípio da
introdução da pressão positiva expiratória final ventilação pulmonar pode auxiliar a remoção das
(PEEP) pode acontecer por volta dos 2 anos de secreções. Desse modo, a aplicação da
idade57. Terapias de sopro também podem ser interdependência dos alvéolos durante a inspiração
utilizadas, como atividades lúdicas para profunda contribui para melhora da ventilação nas
introdução das técnicas de remoção de secreções vias aéreas periféricas que circundam as regiões
brônquicas. obstruídas por secreção. Essa estratégia tem por
objetivo reabrir áreas colapsadas, melhorar a
dos pelo paciente, que deve ser treinado e ventilação colateral e levar ar atrás dos tampões de
orientado por seu fisioterapeuta, secreção, favorecendo a desobstrução brônquica.
proporcionando independência para remoção Teoricamente, essa estratégia também é conhecida
de secreção e melhora na adesão ao tratamento como fenómeno de Pendelluft.
e na qualidade de vida56 de A escolha
Outra estratégia importante consiste no
dessas ferramentas fisioterapéuticas depen do
aumento da ventilação colateral, que ocorre entre

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534
segmentos pulmonares subjacentes através de três
estruturas anatómicas importantes, denominadas
poros de Kohn e canais de Lambert e Martin.
Os canais de Lambert são responsáveis pela
comunicação entre os bronquíolos distais e os
alvéolos adjacentes, os poros de Kohn são as
comunicações interalveolares. Já os canais de
Martin consistem nas conexões intrabronquiolares
presentes nos bronquíolos respiratórios e
terminais. Essas
estruturas são fatores determinantes da
utilização das pressôes positivas expiratórias,
pois promovem o recrutamento alveolar, o
aumento da ventilação pulmonar e a remoção
das secreções brônquicas.
A pausa inspiratória, muito utilizada,
consiste na aplicação da uma pausa de 3
segundos no final da inspiração. Vários
mecanismos justificam sua utilização.
Inicialmente, a pausa no final da
inspiração altera a constante de tempo
dos alvéolos, permitindo a movimentação
do ar das regiões não obstruídas com
elevado gradiente de pressão para regiões
obstruídas.
Outras estratégias, como o Para os bebês, a prescrição deve levar em
posicionamento corporal (diferentes
decúbitos), mobilização (aumento do
volume minuto), oscilação (modulação do
batimento ciliar) e modulação do fluxo
expiratório (força de cisalhamento sobre o
muco na parede brônquica), potencializam
a ventilação e favorecem a remoção das
secreções brônquicas .
Outro aspecto importante na
racionalização do uso dos recursos
fisioterapêuticos consiste na aplicação
individualizada de acordo com o grau de
comprometimento pulmonar de cada
paciente51•58.
Atividade física e exercício
A atividade fisica está relacionada com
qualquer movimento corporal produzido
pela contração da musculatura
esquelética e pode ocorrer de várias maneiras,
como, por exemplo, por meio de atividades livres,
exercício ou esporte. Entretanto, o treino de
exercício exige complexidade maior com a
Seção IV Fisioterapia Pneumofuncional
participação regular em atividade fisica vigorosa e
tem como objetivo melhorar o desempenho fisico,
a função cardiovascular e a força muscular.
Embora seja recomendada a prática diária de 60
minutos de atividade vigorosa, apenas pequena
parcela da população adota essa recomendação 9.
Em pacientes com fibrose cística, esse número é
ainda menor, e, mesmo em indivíduos com função
pulmonar preservada, a intensidade tolerada de
exercício fisico é inferior à de indivíduos
saudáveish Osteopenia/osteoporose, fraturas e
deformidades torácicas são relatadas em
pacientes adultos com fibrose cística. A maioria
dos centros de tratamento recomenda a prática de
atividade fisica com o objetivo de minimizar essas
comorbidades na vida adulta. A prática de
exercício deve ser introduzida o mais
precocemente possível e mantida para todas as
idades e graus de comprometimento pulmonar45.
A atividade fisica promove comprovadamente
inúmeros beneficios aos pacientes com fibrose
cística, tanto em relação à aptidão fisica como no
aspecto psicológico que envolve a sociabilidade c a
autoconfiança. A atividade fisica modifica e
influencia os padrões respiratórios e a distribuição
da ventilaçüo, o que também auxilia a mobilização
de secreção e a reversão de microatelectasias.
consideração a maturidade motora. Com o
amadurecimento, as crianças participam
ativamente das atividades fisicas e de jogos que
promovem alterações no padrão respiratório, na
mobilidade e na força muscularM39•56'f0
Benefícios do exercício em pacientes
com fibrose cística (nível de evidência
1a)S6 Melhora a função fisica.
• Melhora o desempenho cardiovascular.
• Melhora a força muscular.
• Efeito no fluxo de ar (forças de
cisalhamento e aumento do pico de fluxo
expiratório), favorecendo o transporte e a
eliminação das secreções.
• Potencializa a melhora da densidade
mineral óssea.
• Diminui a taxa de declínio da função
pulmonar.
• Melhora a qualidade de vida.
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 Cística
• Efeito positivo no diabetes relacionado com a
fibrose cística.
Terapia inalatória
A terapia inalatória consiste na administração de
medicamento por via inalatória. Em virtude da
complexidade da doença pulmonar e da
variedade de equipamentos disponíveis para
realização dessa terapia, o fisioterapeuta
respiratório é um profissional que deve estar
diretamente envolvido
A otimização da técnica inalatória é
essencial para assegurar a deposição
adequada do aerossol e a administração da
dose adequada. A eficiência da inaloterapia
depende da indicação correta, do sistema de
entrega do aerossol e da técnica de
inalaçàoSl•56b2
Vários dispositivos para aerossolterapia estão
disponíveis no mercado, porém as considerações
técnicas acerca dos nebulizadores devem ser
consultadas para a escolha do melhor sistema. Um
nebulizador é considerado eficaz quando é capaz
de gerar partículas com diferentes diâmetros de
massa média (DMM) que favorecerão a deposição
do medicamento por toda a extensão das vias
aéreas condutoras e alvéolos63. O tamanho das
partículas interfere diretamente na eficácia da
inalação. As partículas > 10gm não penetrarão na
árvore traqueobrônquica e as partículas na faixa de
I e 5pm de diâmetro são denominadas partículas
respiráveis e têm maior aplicação em vias aéreas
de médio e pequeno calibre64•65.
Os nebulizadores a jato são os sistemas mais
frequentemente utilizados nos pacientes com
fibrose cística em razão da eficácia e do baixo
capítulo 24 Fibrose
custo (nível de evidência lar. Esses nebulizadores
são compostos por compressores geradores de
fluxo e copos de nebulização, responsáveis por
promover a interação do ar (fluxo gerado no
compressor) com o líquido (solução de
medicamento), formando assim as partículas de
aerossol.
Outros sistemas são considerados mais
eficientes do que os nebulizadores a jato
convencional. Essas tecnologias foram
desenvolvidas para produzir partículas com
tamanhos mais homogéneos e aumentar a
velocidade da nebulização, diminuindo assim o
tempo do tratament068 Os equipamentos mais
modernos incluem os aparelhos de membrana
vibratória e os aparelhos que se adaptam ao
padrão respiratório do paciente. Essas tecnologias
são importantes, pois diminuem a perda de
medicação e reduzem o tempo de tratamento,
repercutindo diretamente na melhora da adesão.
Outros aspectos importantes também devem
ser orientados pelo fisioterapeuta. As crianças
menores geralmente utilizam a inalação via
máscaras faciais. No entanto, essa interface
diminui a deposição pulmonar, e uma grande
quantidade de medicamento fica retida na face do
paciente. A mudança para a via bucal deve ser
orientada o mais precocemente possível.
Estratégias de uso do clipe nasal podem ajudar
nessa migração de interface e na melhora da
deposição pulmonar. A técnica inalatória utilizada
pelos pacientes deve ser frequentemente
avaliada, pois depende da idade, da habilidade e
da vontade de aprender as técnicas5156•68
Inspirações profundas e lentas são
empregadas com 0 objetivo de aumentar a
quantidade de medicamentos depositada nas
vias aéreas distais. Os cuidados com os
nebulizadores devem ser implementados em
todos os centros de tratament068. O controle das
infecções, frequentes nessa população, implica a
necessidade de cuidado diário dos dispositivos. A
limpeza e a desinfecção apropriadas dos
nebulizadores têm por objetivo impedir a
contaminação bacteriana e a autocontaminação.
Esses cuidados são de realizados no domicílio e
orientados por cada centro tratamento de acordo
com os sistemas de inaloterapia em-
pregados69.
Educação sobre a doença e o tratamento
A educação sobre a doença deve ser iniciada no
momento do diagnóstico e mantida por toda a vida.
As informações sobre a doença incialmente devem
ser repassadas aos pais e posteriormente
transmitidas de maneira gradativa à criança. Muitas
outras doenças crónicas exigem a aplicação de
Scanned with CamScanner

536
estratégias conjuntas de educação em saúde para os
pacientes. No entanto, em virtude do risco de
infecção cruzada, não é possível aplicar essa
ferramenta na população de pacientes com fibrose
cística69.
As estratégias de educação se dividem em
entendimento da doença e dos sintomas:
Mecanismo da doença.
Progressão dos sintomas pulmonares.
CASO CLíNlCO
J.S., 15 anos, 30kg, altura 1,30cm, diagnóstico de
fibrose cística aos 6 meses de vida, em tratamento no
centro de referência desde o diagnóstico. O paciente
manifesta os sintomas respiratórios recorrentes
desde o diagnóstico, como tosse crónica, cansaço,
presença de secreção espessa e esverdeada em
grande quantidade e cultura de escarro positiva para
Staphylococcus aureus e Pseudomonas aeruginosa,
esta última já com critérios de cronicidade. O
adolescente apresenta as seguintes manifestações
clínicas: dispneia aos pequenos esforços, tosse,
baqueteamento digital em mãos e pés e desnutrição
grave. Aproximadamente aos 9 anos de idade
evoluiu com diminuição da saturação periférica de
oxigênio em repouso para 90%, sendo programada a
realização do exame de oximetria noturna, o qual
demonstrou, após avaliação de 8 horas de sono sem
interrupção, hipoxemia noturna com os seguintes
resultados:
• Sp02 (saturação periférica de oxigénio) < 90% em
42,2% do tempo.
' Sp02 < 88% por 12% do tempo.
• Tempo contínuo de Spo < 88% de 9 minutos.
Importância do cuidado preventivo.
• Identificação precoce dos sinais clínicos de
exacerbação da doença.
• Estratégia do tratamento e monitorização dos
resultados. Tratamento disponível.
• Organização dos horários do autocuidado.
• Avaliação da resposta ao tratamento proposto.
Os pacientes são encorajados a realizar os
cuidados diários e a monitorar, através da
autopercepção, quais procedimentos
fisioterapêuticos são mais eficientes em relação
Seção IV Fisioterapia Pneumofuncional
ao tratamento proposto. Os pacientes
oligossintomáticos devem ser orientados quanto
à utilização das intervenções fisioterapêuticas
como mecanismo para monitoramento dos
sintomas que podem se manifestar durante a
aplicação das técnicas515«62.67
Após o exame, o paciente iniciou o uso de
oxigénio suplementar 2L/min durante a noite.
O paciente apresentou piora da adesão ao
tratamento e resistência ao tratamento de
fisioterapia e ao uso das medicações
inalatórias, evoluindo com piora da função
pulmonar, e, ao exame de gasometria
arterial, iniciou com quadro de hipercapnia
crónica associado à hipoxemia.
Exame de gasometria arterial: Pa02 =
58mmHg, PCO2 51mmHg, HC03 =
33mmHg, excesso de base de 6mmHg,
saturação de oxigênio = 85%. O paciente
evoluiu com necessidade de uso de
ventilação não invasiva durante o sono.
Ao exame fisico, apresentou tórax em barril,
rotação interna de ombros, cifoescoliose torácica
com concavidade voltada para a esquerda e
retificaçào da lordose lombar. Ao exame fisico
de palpação, apresentou sensibilidade
preservada, flexibilidade diminuída em
hemitóra.x direito e expansibilidade diminuída
para todos os segmentos pulmonares à direita.
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 Cística

À percussão torácica, apresentou som Impressão diagnóstica

maciço à direita; à ausculta pulmonar, sons
respiratórios diminuidos difusamente;
apresenta crepitações difusas e som bronquial
no terço médio do pulmão direito.
Exames complementares
Na avaliação da função pulmonar, apresenta
volume expiratório forçado no primeiro
segundo (VEFI) de 25,6% do previsto,
capacidade vital forçada (CV F) de 29,7% do
previsto e relação CVF/VEF% de 92%,
caracterizando distúrbio respiratório grave.
Na tomogratia computadorizada de tórax
realizada em janeiro de 2018, apresenta
bronquiectasias difusas e atelectasia
persistente do pulmão direito e presença de
(diagnóstico cinético-funcional)
Paciente com limitação importante na estrutura e
função do corpo evidenciada por grave prejuízo
funcional na prova de função pulmonar, força
muscular respiratória reduzida e Iesões estruturais e
parenquimatosas no exame de tomografia
computadorizada de tórax; incapaz de manter a
oxigenação tecidual com fração de oxigénio a 21%;
desequilibrio estrutural da caixa torácica e limitação
ventilatória crónica.
Nas atividades de participação, o paciente
evoluiu com redução na distância caminhada,
demonstrando redução nas atividades funcionais.
A conduta fisioterapêutica deve objetivar

Figuras 24.4A a C Avaliação postural. (Acervo pessoal.)

bolhas pulmonares nos pulmões esquerdo e remoção das secreções pulmonares, melhora da
direito (Figura 24.5). Avaliação das pressões ventilação pulmonar, flexibilidade, restabelecimento
respiratórias máximas da força muscular e recondicionamento
Plmáx: 65cmH O cardiopulmonar.
Plmáx previsto (Borja, 2015): 187cmH20
PEmáx: 73cmH PEmáx previsto (Borja, 201 5): 232,7cmHP
O Terapia de remoção das secreções
O valor previsto para a distância Está contraindicado o uso da técnica de percussão
percorrida no Teste de Caminhada de 6 torácica e das pressões positivas expiratórias em
Nfinutos foi de 620,61m, calculado de acordo virtude da presença de bolhas pulmonares
com a equação proposta por Oliveira et al. visualizadas na tomografia de tórac.
(2013). Assim, o paciente percorreu 280m
As técnicas utilizadas no paciente devem ser
(45% do previsto).
fundamentadas nas variações de fluxos ou
Atualmente, o paciente faz uso de volumes pulmonares.
ventilação não invasiva noturna e nas sessões
de fisioterapia e de O durante o dia. Realiza
exercício fisico supervisionado durante o
atendimento fisioterapêutico.
O adolescente relata constrangimento
quanto ao uso de oxigénio em espaços
públicos e na escola, além da dificuldade para
o transporte do cilindro de oxigénio.

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 Seção IV Fisioterapia Pneumofuncional
538

O paciente realiza ciclo ativo da respiração,

drenagem autogênica e expiração lenta total com a
glote aberta (ELTGOL).

Figura 24.5A a C Imagens de tomografia computadorizada de tórax. (Acervo pessoal.)

Tabela 24.2 Avaliação do teste de esforço (Teste de Caminhada de 6 Minutos)

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 Cística
24

pu:-ante a realização das técnicas desobstrutivas,

caso o paciente evolua com tosse frequente e
sucessiva, serão necessarias estratégias de
recomposição dos volumes e das capacidades
associada à pausa pós-inspiratória.

Exercícios de flexibilidade
de tronco na bola suíça,
exercícios de rotação de tronco e
alongamentos globais. Exercicios de força
muscular

Fortalecimento de membros superiores e

inferiores (Figura 24.6)
Em razão do comprometimento pulmonar do
paciente e baixa tolerància ao exercício, deve ser
utilizado suporte "entilatório não invasivo (VNI)
durante o treinamento no in?dito de minimizar o
Figura 24.6 Exercício de fortalecimento de membros
desconforto respiratório e melhorar a tolerància ao superiores uso de ventilação não invasiva. (Acervo
exercício. pessoal.)

Recondicionamento cardiopulmonar
Uma alternativa de treinamento aeróbico para
pacientes com distúrbio ventilatório obstrutivo
grave seria o treinamento intervalado de alta
intensidade:
• Vários períodos curtos de exercício em alta
intensidade alternados com períodos de
exercício de baixa intensidade (recuperação
ativa).
• Vários períodos curtos de exercício em alta
intensidade alternados com períodos curtos de
repouso (recuperaçao passiva).
As de treinamento são separadas por períodos
longos de repouso. Nesse caso, o repouso também
pode ser realizado com o uso da (Figura 24.7).

Figura 24.7 Treinamento aeróbico na esteira com uso de

ventilação não invasiva. (Acervo pessoal.)

Observação importante:
Pacientes com distúrbio pulmonar grave podem
evoluir com aumento da frequência cardíaca
em repouso, devendo ser levada em
consideração essa variável durante o programa
de treinamento aeróbico.

Scanned with CamScanner

 Seção IV Fisioterapia Pneumofuncional
540

A utilização da FC cardíaca-alvo no
treinamento não é alcançada na maioria das
vezes, pois a limitação ventilatória antecede o
alcance da frequência cardíaca de trabalho.
Portanto, durante o treinamento aeróbico do
paciente, a inclusão de oxigénio suplementar e
o uso da VNI podem favorecer maior
tolerância ao exercício.

Reavaliação
O paciente foi reavaliado após 24 sessões com o
objetivo de mensurar o impacto do programa de
reabilitação cardiopulmonar.
Foi mensurada novamente a força dos
músculos respiratórios, aplicado o Teste de
Caminhada de 6 Minutos e realizada a
espirometria.

Avaliação das pressões respiratórias

máximas
Plmáx: 90cmH20 Plmáx previsto (Borja, 2015): 187cmH20
PEmáx: 98cmH20 PEmáx previsto (Borja, 2015): 232.7cmH20
Como se pode observar na Tabela 24.2,
houve um aumento dos valores de Plmáx e
PEmáx, além da distância percorrida no Teste
de Caminhada de 6 Minutos. Na comparação
dos valores da força dos músculos
respiratórios, é possivel notar que houve
aumento dessas pressões, mas que elas ainda
são inferiores aos valores previstos.

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538
Tabela 24.3 Reavaliaqäo do teste de esforp (Teste de Caminhada de 6 Minutos)
Funeo do
Inicial
FC: 107bpm 170bpm
FR: 26irpm 401rpm
Sato : 92% 84%
Na avaliaqäo do teste de esforqo por
meio do Teste de Caminhada de 6 Minutos,
pode ser observado aumento da diståncia
percorrida em 30 metros. O aumento da
diståncia percorrida é um importante
indicador na avaliagäo da resposta ås
intervenqöcs propostas.
Na avaliaqäo da fungäo pulmonar, o
paciente apresentou VEFI de 30,6% do
previsto, CVF de 30,2% do previsto e
rela$o CVF/VEF% de 93%. É possfvel
observar discreto aumento do volume
expirat6rio forgado no primeiro segundo.
Agradecimento
Agradecimento ao programa de
capacitaqäo de recursos humanos da
FAPEMIG em parceria com a Fundagäo
Hospitalar do Estado de Minas Gerais -
FHEMIG.
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