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219-A Embriologia
VII
VII. Síndrome de Kartagener:
Kartagener:
Epidemiologia = é o teratoma
terato mais comum
(1/20.000-70.
70.000 nascimentos) e é mais comum
em mulheres do que em homens.
Mecanismo embriopatogênico = Linha primitiva não
regride de maneira adequada.
IX.
IX. Cistos neuroentéricos/
neuroentéricos/ neuroendodérmico:
neuroendodérmico: Definição = variante rara dos cistos neuroentéricos.
Nessa síndrome, anomalias vertebrais,
vertebrais, do sistema
nervoso central e intestinais se associam.
associam Sempre
ocorrem defeitos no S.N.C.
Embriopatogenia = malformação se deve ao não
fechamento do canal neuroentérico. Durante a
formação da notocorda, há a formação do canal
neuroentérico, que comunica a cavidade amniótica
com o saco vitelino. Esse canal só se fecha com o
fechamento da placa notocordal. Nessa síndrome, o
Definição = lesões raras no eixo espinhal composto canal não fecha e, por isso, há contato entre a
por tecido endodérmico ectópico cavidade amniótica e canal neuroentérico e também
Mecanismo embriopatogênico = fusão inadequada do contato entre ectoderma (forma sistema nervoso)
processo notocordal com o endoderma (no e endoderma (forma intestino primitivo).
momento em que ele se torna placa notocordal) que
faz com que ele carregue parte de endoderma ao XI. Coração ectópico:
ectópico:
se tornar notocorda posteriormente. Futuramente,
a notocorda auxilia a formação da coluna vertebral
(muito íntima a medula espinhal), logo, há presença
de tecido endodérmico próximo à medula. Esses
cistos formados podem crescer rapidamente.
Sintomas = cefaléia, sintomas neurológicos de modo
geral, podem causar paraplegia
não fusionarem de maneira adequada, haverá a estruturas e logo depois o ducto vitelínico deve
exposição do coração. desaparecer. Quando não há o desaparecimento, o
indivíduo desenvolve divertículo de Meckel.
Obs:
Obs: o coração pode ser ectópico e não estar exposto Sintomas = obstrução intestinal, sangramento
(erro apenas na prega cranial) ou estar na posição gastrointestinal, hematoquenzia (presença de
correta mas exposto (erro apenas nas pregas laterais) sangue nas fezes), melena (presença de sangue
digerido), peritonite e, em último caso, os pacientes
Epidemiologia = malformação muito rara (5-7/ podem desenvolver uma ulceração hemorrágica no
milhão de nascidos vivos) e com poucos casos intestino.
sobreviventes (normalmente é associado a outras
malformações) Obs: os sintomas podem simular uma apendicite com dor
Tratamento = cirúrgico periumbilical