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RELATÓRIOS CLÍNICOS E DE PESQUISA
Manifestações Psiquiátricas
Associadas ao Mega
Cisterna Magna
Swapna Pandurangi, MBBS
Aditya Pandurangi, MD Abhay
Matkar, MD
Nithin Shetty, MBBS
Preetam Patil, MD
A variante Dandy-Walker é uma forma mais branda do
complexo Dandy-Walker e é caracterizada por fossa
posterior de tamanho normal, hipoplasia vermiana
leve e lesão cística que se comunica com o quarto
ventrículo. Esta síndrome foi descrita em associação
com esquizofrenia, transtorno obsessivo-compulsivo,
episódio maníaco, psicose (tipo delirante) e catatonia
recorrente. Os autores apresentam dois casos de mega
cisterna magna associada a mania e esquizofrenia
catatônica.
(Jornal de Neuropsiquiatria e Neurociências
Clínicas 2014; 26:169–171)
D A malformação de Andy-Walker é uma anomalia
congênita rara caracterizada por grande cisto da
fossa posterior com comunicação aberta entre o quarto
ventrículo, verme inferior ausente ou gravemente atrésico
e alargamento da fossa posterior com elevação da
confluência dos seios, seios laterais e tentório.1
A variante Dandy-Walker (DWV) é um termo
frequentemente usado na prática clínica para descrever
uma forma mais branda do complexo Dandy-Walker que
se refere a uma constelação de achados incluindo fossa
posterior de tamanho normal, hipoplasia vermiana leve e
cística. lesão que se comunica com o quarto ventrículo.2
Existem dados muito limitados que descrevem a
associação da mega cisterna magna com mania e
esquizofrenia. A evidência é limitada a relatos de casos
únicos. Esta síndrome foi descrita em associação com
esquizofrenia e transtorno obsessivo-compulsivo
(TOC),3Episódio maníaco,4psicose (tipo delirante),5
J Neuropsiquiatria Clin Neurosci 26:2, Primavera de 2014
e catatonia recorrente.6Não há relatos descrevendo a
associação da esquizofrenia catatônica com a mega
cisterna magna. Apresentamos aqui dois casos de
mega cisterna magna associada a mania e
esquizofrenia catatônica. Pelo que sabemos, este é o
primeiro relato de mega cisterna magna associada à
esquizofrenia catatônica.
RELATOS DE CASOS
Caso 1:
Um homem solteiro, de 26 anos, de origem rural,
apresentou como principais queixas de logorréia,
familiaridade inadequada, delírio de grandiosidade,
redução da necessidade de sono, aumento de atividade e
aumento do consumo de tabaco e álcool. Ele também
abusou de familiares com pequenas provocações e
começou a gastar mais dinheiro. Todos os sintomas foram
agudos no início e gradualmente progressivos durante 2
meses. O paciente não estava sendo tratado de sua
doença quando nos apresentou no ambulatório. Não
havia histórico de audição de vozes, desconfiança em
relação às pessoas, dor de cabeça, visão turva ou vômito.
Não havia história de mania, hipomania ou qualquer
outra doença psiquiátrica no passado ou na família.
O exame físico da face revelou orelhas de inserção
baixa e face alongada. O exame do sistema nervoso
revelou hipotonia, leve descoordenação observada no
teste dedo-nariz, sem nistagmo, potência, sensações e
marcha normais. O exame dos olhos revelou córnea,
retina e acuidade visual normais. O exame do estado
mental revelou aumento da atividade psicomotora,
logorréia, tempo de reação reduzido, fuga de ideias,
julgamento prejudicado e percepção ausente.
O paciente foi diagnosticado como mania com sintomas
psicóticos com base nos critérios da CID 10 e classificado na
escala de classificação Young Mania com pontuação de 37/60
na admissão. O paciente iniciou uso de lítio 800 mg/dia
Recebido em 28 de abril de 2013; revisado em 6 de julho de 2013; aceito em 15
de julho de 2013. Dos Departamentos de Psiquiatria (SP, AP, AM, NS) e
Radiologia (PPP), SDM College of Medical Sciences, Sattur, Estado de Karnataka,
Índia. Envie correspondência para o Dr. Pandurangi; e-mail:
pandurangi.aditya@gmail.com
Copyright © 2014 Associação Psiquiátrica Americana
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MANIFESTAÇÕES PSIQUIÁTRICAS E MEGA CISTERNA MAGNA
e risperidona 4 mg/dia. No quarto dia após o início das
medicações, a paciente apresentou delírio e no quarto dia
apresentou incontinência urinária. O paciente foi transferido
para a unidade de terapia intensiva e foi solicitada opinião
médica. As investigações de sangue revelaram lítio sérico de
0,9 meq/litro, SGPT 233U/litro e creatinofosfoquinase foi 569
U/litro. A tomografia computadorizada do cérebro mostrou
cisterna magna gigante medindo 18322 mm na região
occipital posterior ao cerebelo, comunicando-se com o quarto
ventrículo através de uma abertura em forma de fenda. O
vermis e os hemisférios cerebelares estavam normais. Não
houve dilatação da fossa craniana posterior. O paciente
melhorou nas 48 horas seguintes com manejo conservador.
Caso 2:
Um estudante do sexo masculino, de 20 anos, de origem
rural, apresentou como queixa principal baixo desempenho
acadêmico, comportamento errante, não participação nas
atividades diárias e redução do autocuidado, de início
insidioso e gradualmente progressivo por cerca de 2 anos. Há
seis meses, ele havia se afastado sem avisar a família e foi
encontrado dormindo na plataforma de uma rodoviária; 3
meses depois ele foi localizado pela polícia local que o
encontrou dormindo no mesmo lugar por cerca de 4 dias.
Quando foi trazido de volta pelos familiares, estava mal
cuidado, com roupas sujas, má higiene bucal e cabelos
compridos. Os detalhes dos diferentes eventos durante esse
período não puderam ser obtidos. Ao perguntar
repetidamente, ocasionalmente ele falava uma ou duas
palavras em uma voz sussurrante que era difícil de entender
e não era possível estabelecer relacionamento com ele. Não
havia histórico de suspeita ou audição de vozes, nem tristeza,
desinteresse, ideações suicidas e nenhum histórico de dor de
cabeça, visão turva, vômito ou abuso de substâncias. Não
houve reclamações semelhantes no passado; ele estava pré-
morbidamente bem ajustado. Não havia histórico de psicose
na família.
O exame físico da face e dos membros não revelou nenhuma
anormalidade. Não houve inchaço da tireoide. O paciente estava
mal cuidado e com má higiene bucal. O exame neurológico
detalhado após a melhora do paciente revelou hipotonia,
potência normal, ausência de nistagmo, sensações e
coordenação normais. Ao exame do estado mental, o paciente
apresentava atividade psicomotora reduzida. Quando ele era
obrigado a andar, ele ficava parado em um lugar com a cabeça
voltada para baixo e ficava sentado no mesmo lugar por 1–2
horas. Ele lentamente trazia as mãos de volta para uma posição
de descanso confortável quando
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eles foram colocados em uma postura desconfortável. Ele
também exibiu ambivalência quando lhe pediram para mostrar a
língua. Quando questionado repetidamente, ocasionalmente ele
falava uma ou duas palavras em uma voz sussurrante que era
difícil de entender, sugerindo negativismo e mutismo. Ele exibiu
afeto contundente, sem reatividade de humor e retardo de
pensamentos. O diagnóstico de esquizofrenia catatônica foi feito
com base nos critérios da CID 10. A escala de classificação de
catatonia de Bush Francis foi administrada para determinar a
gravidade da catatonia, que deu uma pontuação de 23/69 na
admissão.
O paciente iniciou risperidona 3 mg/dia. Nas 6 horas
seguintes, o paciente desenvolveu distonia aguda com
torção dos membros e extensão do pescoço. Seu exame
de sangue e urina não revelou nenhuma anormalidade. O
EEG do paciente era normal; A ressonância magnética do
cérebro revelou cisterna magna gigante medindo 153 20
mm na região occipital posterior ao cerebelo,
comunicando-se com o quarto ventrículo através de uma
abertura em fenda. Aliás, o vermis e os hemisférios
cerebelares estavam normais. Não houve dilatação da
fossa craniana posterior.
DISCUSSÃO
Andreasen et al.7em 2008 sugeriu que o cerebelo está
conectado a muitas regiões do córtex cerebral por um
circuito córtico-cerebelar-tálamo-cortical (CCTCC) e o cerebelo
pode desempenhar um papel crucial neste circuito
distribuído e coordenar ou modular aspectos da atividade
cortical. Andreasen et al.8em 1999, sugeriu um modelo
unitário neobleuleriano e descreveu a esquizofrenia como
uma “síndrome de conexão incorreta” derivada do
neurodesenvolvimento, envolvendo conexões entre regiões
corticais e o cerebelo mediadas pelo tálamo. Qualquer
anormalidade neste circuito leva a conexões erradas em
muitos aspectos da atividade mental ou dismetria cognitiva.
Andreasen et al.7em 2008, opinou que uma diminuição no
tamanho das células de Purkinje e uma diminuição na
entrada excitatória das células granulares para elas têm
implicações importantes que explicam a disfunção cerebelar
e CCTCC na esquizofrenia e anormalidades relacionadas nos
sintomas e na cognição.
Lauterbach9em 2001 sugeriu que, embora o estudo do
cerebelo nos transtornos bipolares primários ainda não tenha
levado a resultados claros, o estudo dos transtornos bipolares
secundários após lesões isoladas fornece algumas evidências de
envolvimento cerebelar nos transtornos do humor. É possível
J Neuropsiquiatria Clin Neurosci 26:2, Primavera de 2014

que os circuitos cerebelo-subcorticais estão envolvidos na mediação
dos distúrbios do humor.
As várias anomalias físicas menores associadas à Síndrome
de Dandy Walker incluem hipotonia, estrabismo, miopia,
pescoço curto, microcefalia, braquicefalia, hipertelorismo,
inclinação antimongolóide das fissuras palpebrais, glóbulo
nasal grande, boca grande com cantos voltados para baixo,
orelhas mal lobuladas, arco alto palato, fenda palatina, mãos
e pés pequenos, clinodactilia e braquimesofalangia dos
dedinhos.10Em nossa série de casos, apenas o primeiro caso
apresentava orelhas de implantação baixa e face alongada, e
não foram observadas anomalias físicas menores no segundo
caso.
A imagem cerebral foi considerada em ambos os casos devido aos
efeitos colaterais agudos, mesmo com dosagens mais baixas de nossos
medicamentos. Assim, pode ser aconselhável iniciar os medicamentos
antipsicóticos com uma dosagem mais baixa e titular lentamente em
pacientes com megacisterna magna, pois eles podem ser mais vulneráveis
a efeitos colaterais extrapiramidais induzidos por medicamentos.
As descobertas genéticas atuais estão começando a fornecer
evidências sugestivas de que existem loci genéticos que
contribuem para a suscetibilidade na esquizofrenia, no
transtorno bipolar e nos transtornos esquizoafetivos.11Embora a
etiologia exata da mega cisterna magna, mania ou esquizofrenia
Referências
1. Osenbach RK, Menezes AH: Diagnóstico e manejo da malformação
de Dandy-Walker: 30 anos de experiência. Pediatr Neurocirurgia
1992; 18:179–189
2. Sasaki-Adams D, Elbabaa SK, Jewells V, et al: A variante Dandy-
Walker: uma série de casos de 24 pacientes pediátricos e
avaliação de anomalias associadas, incidência de hidrocefalia e
resultados de desenvolvimento. J Neurosurg Pediatr 2008; 2:194–
199
3. Papazisis G, Mastrogianni A, Karastergiou A: Esquizofrenia de
início precoce e transtorno obsessivo-compulsivo em um
jovem com variante Dandy-Walker. Schizophr Res 2007; 93:
403–405
4. Turan T, Beşirli A, Asdemir A, et al: Episódio maníaco associado à
mega cisterna magna. Psiquiatria Investiga 2010; 7:305–307
5. Langarica M, Peralta V: Psicose associada à megacisterna
magna. An Sist Sanit Navar 2005; 28:119–121
J Neuropsiquiatria Clin Neurosci 26:2, Primavera de 2014
PANDURANGIe outros
não está claro, um estudo de Langarica et al5em 2005 sugeriram
que tanto os transtornos psicóticos quanto a mega cisterna
magna podem ser a expressão de uma única anormalidade
subjacente do neurodesenvolvimento.
Em nossa série de casos, a co-ocorrência de mega cisterna
magna e transtornos psiquiátricos (mania e esquizofrenia
catatônica) poderia ser mais provavelmente uma associação
casual ou um achado incidental. Raramente, ambas as
condições podem ter uma etiologia subjacente comum que
pode indicar uma relação causal. Mais estudos são
necessários para estabelecer uma relação causal entre a
megacisterna magna e os transtornos psiquiátricos.
CONCLUSÕES
Nossa série de casos sugere que a mega cisterna magna pode
estar associada a manifestações psiquiátricas como mania ou
esquizofrenia catatônica.
Os autores não relatam relações financeiras com interesses
comerciais.
Os autores agradecem aos sujeitos e seus familiares por
consentirem a publicação dos dados para fins acadêmicos.
6. Kumar S, Sur S, Singh A: Mega cisterna magna associada à
catatonia recorrente: relato de caso. Biol Psiquiatria 2011; 70:e19
7. Andreasen NC, Pierson R: O papel do cerebelo na
esquizofrenia. Biol Psiquiatria 2008; 64:81–88
8. Andreasen NC: Um modelo unitário de esquizofrenia: o “frene
fragmentado” de Bleuler como esquizencefalia. Arch Gen Psiquiatria
1999; 56:781–787
9. Lauterbach EC: Circuitos cerebelares-subcorticais e mania na
doença cerebelar. J Neuropsiquiatria Clin Neurosci 2001; 13:112
10. Vundinti BR, Kerketta L, Korgaonkar S, et al: Malformações de
Dandy-Walker em um caso de trissomia parcial 9p (p12.1→pter)
devido à translocação materna t(9;12)(p12.1;p13.3). Indiano J Hum
Genet 2007; 13:33–35
11. Craddock N, O'Donovan MC, Owen MJ: Genes para esquizofrenia e
transtorno bipolar? Implicações para a nosologia psiquiátrica. Touro
Esquizofr 2006; 32:9–16
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