Leucemia Linfóide Crônica

Hematologia Clínica
Profª Rita de Cássia Fabris Stabile
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• Doença linfoproliferativa rara, com quadro
clínico benigno, às vezes severo com grave
anemia, icterícia, hepato, espleno e
adenomegalia;
• Evolução lenta e grande leucocitose no
sangue;
• Aumento acentuado de linfócitos do tipo
maduro com raras formas blásticas;
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• No sangue periférico e esfregaço M.O.:
aumento de linfócitos do tipo maduro, raros
prolinfócitos e blastos.

LINFOBLASTO
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• Alteração inicial ainda não está bem
esclarecida;
• Agentes parecem atuar na origem da doença:
– Substâncias químicas (pesticidas);
– Solventes químicos derivados do petróleo;
– Subst. químicas derivadas de indústrias de
plásticos;
– Agentes físicos (exposição a campos elétricos e
magnéticos);
LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• Certas doenças hereditárias com alterações
cromossômicas e doenças auto-imunes parecem
atuar no aparecimento da LLC;
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• O aumento progressivo de linfócitos em
circulação não ocorre por excesso de
proliferação e sim por acúmulo deles por
defeito no mecanismo da apoptose;
• Alta incidência entre homens idosos, pode
permanecer assintomática durante anos e se
manifesta por crescimento de gânglios
linfáticos, baço e hepatomegalia;
 LLC – CLASSIFICAÇÃO RAI (1975)
• Estágio 0: sangue há linfocitose (> 15.000
linfócitos/mm3). M.O. linfócitos maduros em
porcentagem > 40%);
• Estágio I: linfocitose e aumento de linfonodos;
• Estágio II: linfocitose ou aumento do fígado
(ou ambos) com linfonodos (aumentados ou
não);
• Estágio III: linfocitose e anemia (hb <11) com
linfonodos, baço e fígado aumentados ou não.
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• Estágio IV: linfocitose e plaquetopenia
(plaquetas < 100.000/mm3). Anemia presente
ou não.
Em 1981, o estadiamento de RAI foi revisado
por Binet que se baseia nos níveis da Hb,
contagem de plaquetas e nº de áreas
ganglionares aumentadas de tamanho.
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA

Estadiamento segundo Binet e cols (1981):

• Estágio A: Hb > 10; plaquetas > 100.000/mm3,
crescimento de 0 a 2 áreas linfóides: gânglios
cervicais, axilares, inguinais, baço ou fígado
pálpavel;
• Estágio B: Hb > 10; plaquetas > 100.000/mm3,
crescimento de 3 a 5 áreas linfóides: gânglios
cervicais, axilares, inguinais, baço ou fígado
pálpavel;
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• Estágio C: Hb < 10 e/ou plaquetas <
100.000/mm3, crescimento de qualquer nº de
áreas linfóides.
• Baixo risco: pacientes que apresentam estágio
0;
• Risco intermediário: estágio I e II;
• Alto risco: estágio III e IV;
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA

Diagnóstico laboratorial
• Leucocitose variável;
• Linfócitos costumam estar aumentados,
muitas vezes indistinguíveis das células
normais;
• Blastos circulantes são raros e há formas
intermediárias (prolinfócitos);
 LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
• A morfologia pura não permite diferenciar a
LLC tipo B da tipo T, embora a basofilia
citoplasmática pode indicar linhagem B.
• As células leucêmicas exibem características
morfológicas típicas em certas formas
especiais de LLC:
– Leucemia prolinfocítica;
– Leucemia de células cabeludas, tricoleucemia;
L. Células cabeludas
LLC – LEUCEMIA LINFÓIDE CRÔNICA
Mielograma
• Infiltração medular mede o grau evolutivo da
doença.
• Exame pode ser repetido para detectar a sua
progressão.
 CLASSIFICAÇÃO - LLC
• Grupo FAB deu importância ao aspecto morfológico
e citoquímico dos linfócitos proliferantes para
diferenciar os tipos de LLC.
• Forma clássica: predomínio de células maduras, de
pequeno tamanho, núcleos condensados sem
nucléolos visíveis.
• Forma prolinfocítica: células são de maior tamanho,
contêm mais citoplasma, cromatina menos densa e
nucléolos mais visíveis. Elevada % de prolinfócitos
(> 70%). Esplenomegalia.
 CLASSIFICAÇAO - LLC
• Forma mista (clássica/prolinfocítica): pequena
% de prolinfócitos (< 10%).
• Em 1989, o grupo FAB reconheceu os
seguintes tipos:
 CLASSIFICAÇÃO - LLC
• Linfoma esplênico com linfócitos que possuem
vilosidades citoplasmáticas em circulação;
• Linfoma folicular em leucemização;
• Variante leucêmica da síndrome de Sézary:
células com núcleo cerebriformes;
• Leucemia/linfoma de adultos: lesões cutâneas,
alterações ósseas, infiltração pulmonar,
sintomas neurológicos e leucocitose;
Linfoma esplênico
Linfoma folicular leucemizado
Síndrome de Sézary
 CLASSIFICAÇÃO - LLC
• Leucemia linfoplasmocitária: leucemia de
células plasmocitárias como forma inicial da
doença. (macroglobulinemia de
Waldenström).
L. LINFOPLASMOCITÁRIA