MKT-MDL-05

Versão 00

Anemias Hemolíticas
Prof. Esp. Willians Melo
Mestre em Saúde Pública – Fiocruz Pernambuco
Esp. Em Hematologia e Banco de Sangue
 Destruição normal dos eritrócitos

• Ocorre em média após 120 dias;

• Retiradas pelos macrófagos do RE – especialmente na medula
óssea (também fígado e baço);
• Catabolismo do heme → libera ferro para a circulação via
transferrina plasmática (eritroblastos) e protoporfirina
(transformada em bilirrubina);
• Bilirrubina → fígado: conjugada e transformada em
estercobilinogênio e estercobilina → excretados pelas fezes;
• Haptoglobinas: proteínas presentes no plasma normal → capazes
de ligar Hb → complexo HB-haptoglobina é removido do plasma
pelo sistema RE;

Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
 Introdução às anemias
hemolíticas

• Anemias hemolíticas → resultantes do aumento do ritmo de

destruição;
• Hiperplasia eritrocitária (anemia hemolítica compensada):
aumento da hemólise para 30 dias de circulação da hemácia →
anemia hemolítica;
• Hiperplasia: produção de 6 a 8 X aumentada;
• Reticulocitose importante;

Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
 Aspectos clínicos

• Palidez de mucosa;
• Icterícia leve flutuante e esplenomegalia;
• Úlceras nos tornozelos (anemia falciforme);
• Crises aplásticas: infecção por parvovírus (suspende a
hematopoiese)→ intensificação súbita da anemia;

Hoffbrand, 2013
 Achados laboratoriais

1. Sinais de aumento da destruição eritroide:

• Aumento da bilirrubina sérica, não conjugada e ligada à
albumina;
• Aumento do urobilinogênio urinário;
• Haptoglobinas ausentes;

Hoffbrand, 2013
 Achados laboratoriais

2. Sinais de aumento da produção eritroide:

• Reticulocitose;
• Hiperplasia eritroide da medula óssea;

3. Sinais de dano aos eritrócitos:

• Morfologia (microesferócitos, eliptócitos e fragmentos);
• Fragilidade osmótica, auto-hemólise;
• Testes para enzimas específicas, proteínas ou DNA;

Hoffbrand, 2013
 Hemólise intra e extravascular

• Excesso de remoção pelos macrófagos do RE → hemólise

extravascular;
• Destruição direta na circulação → hemólise intravascular;
• Intravascular: liberação de hemoglobina livre, saturando a
haptoglobina, excesso filtrado pelo glomérulo;
• Saturação da capacidade de reabsorção: hemoglobina na urina;

Hoffbrand, 2013
 Hemólise intravascular: achados
laboratoriais

1. Hemoglobinemia e hemoglobinúria;
2. Hemossidenúria (proteína de armazenamento de ferro no
sedimento urinário);

Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
 Anemias hemolíticas adquiridas
imunológicas

Anemias hemolíticas autoimunes (AHAIs);

• Produção de anticorpos contra os eritrócitos do próprio
organismo;
• Teste direto da antiglobulina (TAD) ou Coombs, positivo;
• Provocada por anticorpos quentes (37ºC) ou frios (4ºC) ou
crioaglutininas;

Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
 Anemias hemolíticas autoimunes
por anticorpos quentes

• Eritrócitos cobertos por Ig, geralmente IgG isolada ou com

complemento;
• Ingeridos pelos macrófagos;
• Baço, fígado destroem ou deformam as hemácias;
• Parte da membrana é perdida pela remoção dos anticorpos →
hemácias esféricas, destruídas no baço prematuramente;
• Doenças autoimunes: lúpus, doeças mieloproliferativas
autoimunes;
• Secundária a doenças: LLC, linfoma Hodgkin, carcinoma de ovário

HOFFBRAN, 2013 BAIN, 2016

Hoffbrand, 2013
 Achados laboratoriais

• Esferocitose, policromasia;
• TAD positivo em 90% dos casos;
• Acs reagem melhor a 37ºC;

Hoffbrand, 2013
 Anemias hemolíticas autoimunes
por anticorpos frios

• Acs ligam-se às hemácias no sangue periférico → temperatura

mais baixa;
• IgM;
Achados laboratoriais
• Parecidos com a AHAI quente;
• Grosseira crioaglutinação dos eritrócitos;

Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
BAIN, 2016
 Anemias hemolíticas aloimunes

• Acs do indivíduo reagem com os ags de outra pessoa;

• Transfusão;
• Gravidez;
• Parto;

Hoffbrand, 2013
Doença hemolítica do feto e do
recém-nascido

• Aloanticorpos maternos IgG atravessam a placenta e anticorpos

que tenham especificidade para antígenos presentes nos
eritrócitos fetais podem causar hidropisia fetal e doença
hemolítica do recém-nascido;
• Pode ser causada pelos anticorpos anti-A e anti-B;
• Outros grupos sanguíneos: Rh, Kell;
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Versão 00

Pesquisa de anticorpos irregulares

(PAI ou Coombs Indireto)

• O P.A.I. tem como objetivo pesquisar no soro do paciente a

presença de aloanticorpos irregulares voltados contra antígenos
clinicamente significantes de importância transfusional e/ou
gestacional;
• Os anticorpos clinicamente significantes são os anticorpos contra
antígenos eritrocitários (principalmente contra os sistemas Rh,
Kell, Duffy, Kidd, Lewis, MNSs), estando eles associados à
diminuição da sobrevida de hemácias transfundidas e à reações
transfusionais;
• A PAI pode impedir de um receptor com um anticorpo
clinicamente significante seja transfundido com hemácias que
apresentam o antígeno correspondente;
• Esta técnica deve ser feita no soro de todos os pacientes antes
de qualquer transfusão;
• As técnicas de rotina normalmente utilizadas podem ser
realizadas em tubo ou gel e em diferentes meios como LISS
(Solução de bixa força iônica), PEG (polietilenoglicol) e ENZIMAS,
os quais têm por finalidade aumentar a sensibilidade do teste;
• Geralmente, a detecção de anticorpos é realizada testando o soro
do paciente contra 2 e/ou 3 células de hemácias de reagentes de
doadores fenotipados para a maioria dos antígenos comuns,
preparadas comercialmente;
Soro de Coombs ou Anti-IgG
Teste direto da antiglobulina
(TDA) ou Coombs direto

• O TDA tem por finalidade a detecção de anticorpos ou

componentes do complemento fixados às hemácias “in vivo” ou
“in vitro";
 Síndrome de fragmentação
eritrocitária

• Ocorre quando há dano físico aos eritrócitos em superfícies

anormais → válvulas cardíacas artificiais ou enxertos artificiais,
malformações arteriovenosas ou nas microangiopatias;

Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
Hoffbrand, 2013
Referências

1. Victor Hoffbrand. Fundamentos em hematologia. Capítulo 06 –

Anemias hemolíticas;
2. BAIN, J. B. Células Sanguíneas, 5ª ed, 2016. Artmed Editora;
3. Baiochi e Nardozza. Aloimunização. Rev Bras Ginecol Obstet.
2009;31(6):311-9;