ANAJU XLII

NEUROCISTICERCOSE
INTRODUÇÃO

Por ser doença transmissível, a sua alta incidência retrata as más condições de saneamento
básico local.

Hoje diminui devido a um aumento no saneamento básico

PATOLOGIA
• Parasitose mais comum do SNC, causada pela infestação pelo CISTICERCO
(Cysticerscus celullase) - LARVA da Taenia solium

Ingestão dos OVOS do parasita presentes em vegetais e água contaminados → liberação do

hexacanto que atravessa a parede intestinal → vaso sanguíneo → SNC

Forma de contaminação → PROVA

INFESTAÇÃO

• Pode ocorrer com ovos do parasita eliminados pelo próprio indivíduo →

autoinfestação
• Mediante a ingestão de alimentos, principalmente vegetais e de água, contaminada
com ovos do parasita eliminados por outras pessoas → heteroinfestação
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• A cisticercose do SNC é importante em nosso meio não somente pela sua frequência,
mas também pela elevada morbidade e mortalidade, especialmente nas formas que
evoluem com hipertensão intracraniana.
• Mesmo com o desenvolvimento de drogas que provocam a degeneração dos
cisticercos, como o praziquantel e o albendazol, a experiência acumulada nos últimos
anos mostrou que a eficácia dessas drogas é mais acentuada nos casos com cistos
ativos no parênquima encefálico além disso não evitam complicações cirúrgicos.
• O embrião hexacanto atinge o sistema nervoso central, principalmente as
leptomeninges, os ventrículos e o parênquima encefálico, através da circulação
sanguínea, parando nesses locais ao ocluir um capilar.
• Após atravessar ativamente a parede do capilar no parênquima encefálico, atinge o
espaço intersticial, onde evolui para a forma cística, transformando-se no Cysticercus
celullosae.
• A infestação dos ventrículos é atribuída a passagem ativa dos embriões hexacantos,
através dos capilares do plexo coróideo, que em seguida, transformam-se em
cisticercos.
• O cisticerco pode ser levado pelo fluxo do LCR desde os ventrículos até o espaço
subaracnóideo.
• Após a instalação no parênquima encefálico o cisticerco desenvolve-se e pode atingir o
diâmetro de 4 a 20 mm, nos ventrículos e nessa podem atingir tamanhos maiores.
• Podem assumir a forma de Cysticercus racemosus que se caracterizam por apresentar
uma membrana com espessura irregular, por não apresentar escólex e por ser
agrupados em múltiplas vesículas.
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CICLO EVOLUTIVO - PROVA

No SNC os cisticercos apresentam um processo evolutivo natural que culmina com a sua
degeneração em um período aproximadamente de 2 a 5 anos.

Esse processo é descrito em quatro estágios:

1)VESICULAR

2)COLOIDAL

3)GRANULAR

4)NODULAR CALCIFICADO

• Vesicular
o NÃO capta contraste (forma ativa)
• Coloidal
o Capta contraste em fase de degeneração
• Granular
o Grânulos de cálcio
• Nodular calcificado
o Calcificado = em sofrimento

REAÇÃO INFLAMATÓRIA
• É mais intensa durante a degeneração do cisticerco (fase coloidal), declinando até ele
se calcificar
• Eosinofilia e células gigantes multinucleadas - reação granulomatosa
• Quadro clínico recorrente (diferentes idades)

→ A reação do hospedeiro ao cisticerco caracteriza-se por um processo inflamatório ao redor

do parasita, constituído por um aglomerado linfocitário mononuclear entre fibras de colágeno,
formando uma cápsula ao redor da membrana do cisto. São observados eosinófilos e células
gigantes multinucleadas, caracterizando uma reação granulomatosa a um corpo estranho

Reação inflamatória → Está relacionada à fase de desenvolvimento do cisto, é menos

intensa na fase cística ou ativa, acentua-se quando o cisto começa a degenerar e declina
progressivamente até o cisto tornar-se calcificado

*calcificado fica a sequela ali para sempre

→ Quando o cisto está em contato direto com o LCR a reação inflamatória desencadeada por
ele pode se estender para outros locais e provocar extensas áreas de processo inflamatório
nas cisternas e meninges.

Diferentes respostas individuais ao cisticerco podem determinar infestações do parênquima

por grande número de cistos, sem evidência de reação inflamatória importante, com exame de
LCR sem alterações e sem clínica. Por outro lado, infestações por um pequeno número de
cistos podem desencadear uma reação inflamatória.
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CLÍNICA

São causadas por dois mecanismos básicos:

1) compressão do tecido nervoso ou obstrução da circulação do LCR (mecanismo direto)

2) fenômenos imunoalérgicos resultante da interação parasita/hospedeiro (mecanismo

indireto)

Esses mecanismos possibilitam a ocorrência de uma variedade de sinais e sintomas

decorrentes do acometimento de várias regiões do SNC.

Mecanismos básicos:
1. Compressão do tecido nervoso e obstrução da circulação liquórica (direto)
2. Fenômenos imunoalérgicos (indireto)

→ O comprometimento:
1. Parênquima encefálico - crises convulsivas e outros sinais localizatórios
2. Comprometimento meníngeo - irritação meníngea e febre
3. Intraventricular - hipertensão intracraniana (elevada morbimortalidade)
• Obstrução mecânica dos ventrículos ou das cisternas basais pelos
próprios cistos ou por reação inflamatória (ependimite ou aracnoidite)
ou pode ser causada por dificuldade na absorção do LCR devido a
aracnoidite parassagital
4. Medula e raízes espinhais - lombociatalgia contínua
• Nervos cranianos mais comumente atingidos pelos cisticercos ou aracnoidite são:
óptico, oculomotor e o facial
• Cistos localizados no ângulo ponto cerebelar pode causar uma síndrome do ângulo
ponto ou trigeminalgia
• Cistos localizados na cisterna quadrigeminal podem provocar a síndrome de Parinaud
(depressão e convergência ocular, não faz elevação ocular)

A síndrome de Parinaud completa consiste em paralisia do olhar conjugado vertical para cima
e menos frequentemente para baixo, midríase, ausência de reação pupilar à luz e incapacidade
para a convergência ocular.
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DURAÇÃO
Ao final da degeneração dos cistos de uma mesma infestação (2 a 5 anos) a doença
autolimitar-se-á. Apesar do fim da doença, persistem sequelas graves como a hidrocefalia e
sinais neurológicos focais causado pelo comprometimento do parênquima encefálico.

DIAGNÓSTICO

• As manifestações clínicas da cisticercose cerebral, por serem inespecíficas, não

permitem por si só, o diagnóstico da doença.
• O diagnóstico deve ser efetuado com base nos antecedentes epidemiológicos, nas
reações imunodiagnósticas no LCR, nos exames de imagem, em especial TC e RM
• O exame do LCR é um dos mais importantes para o diagnóstico de cisticercose
cerebral.

LCR
• Pleocitose com eosinofilorraquia >2%
• Hiperproteinorraquia
• Hipoglicorraquia
• ELISA positivo
→ O teste da imunoeletrotransferência (EITB - enzime-linked immunoeletrotransfer blot
assay) no soro têm especificidade próximo a 100% e sensitividade de 94 a 98% para pacientes
com 2 ou mais lesões hipercaptantes e aproximadamente 50% para pacientes com cisticerco
único intracraniano → PORÉM NÃO SE FAZ, devido ao custo

NEUROIMAGEM
• Cisto ativo – vesícula com hipodensidade SEM captação de contraste → edema do
parênquima cerebral, áreas nodulares hipodensas no parênquima ou nas cisternas de
1 a 2cm, sem captação de contraste

• Cisto em degeneração - hipercaptação anelar de contraste em torno dos nódulos →

observa-se captação anelar de contraste nos nódulos. Massas amórficas
hipercaptantes no parênquima ou cisternas

Porque ele já está degenerando e aumenta a vascularização e isso faz captar o contraste

• Cisto calcificado → Calcificações parenquimatosas de vários aspectos, dilatação

ventricular

* As principais alterações observadas na TC do crânio de pacientes com cisticercose cerebral

estão relacionadas à fase de evolução dos cisticercos e da doença.
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→ Deformações dos ventrículos, especialmente o arredondamento do quarto e do terceiro

ventrículo ou de porções dos ventrículos laterais podem sugerir a presença de cistos no seu
interior.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Cisto gigante único pode ser confundido com cisto hidático → O cisto hidático ou
hidatidose é uma doença parasitária ocasionada pela forma larval do verme
Echinococcus granulosus, parasita pertencente ao grupo das tênias, presente apenas
no intestino do cão.
• Cenurose, considerada muito rara, é causada pelo cestóide multiceps multiceps, o
diagnóstico diferencial pode ser efetuado apenas por meio da identificação da larva.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS → PROVA

ABSOLUTOS → presença de 1
• Histopatologia do parasita por meio de biópsia
• Lesão cística com escólex no exame de imagem
• Visualização direta do parasita sub-retinal (fundoscopia)
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→ O escólex é o órgão de fixação do helminto.

MAIORES
• Lesão altamente sugestiva no exame de imagem (sem escólex)
• Teste da imunoeletrotransferência positivo
• Resolução de lesões após tratamento clínico
• Resolução espontânea de lesões hipercaptantes únicas e pequenas (desaparece, mas
se calcificar não vai chegar a desaparecer)
MENORES
• Lesão cerebral compatível no exame de imagem
• Manifestação clínica sugestiva
• Elisa positivo para anticorpos anticisticercos no LCR
• Cisticercose fora do SNC → se estiver no musculo pode fazer um raio-x
EPIDEMIOLÓGICOS
• Familiar que teve contato com Taenia solium
• Indivíduo em área endêmica
• Viagem para área endêmica

GRAU DE CERTEZA DIAGNÓSTICA

DEFINITIVO
• 1 critério absoluto
• 2 critérios maiores, 1 menor e 1 epidemiológico
PROVÁVEL
• 1 critério maior, 2 menores e 1 epidemiológico
• 3 critérios menores e 1 epidemiológico

TRATAMENTO
• Forma parenquimatosa → Albendazol ou Praziquantel + Corticoide → por 15 dias
(albendazol mais recentemente por 8 dias)
→ Efeito antiparasitário sobre 60% a 85% dos cistos parenquimatosos
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• Cistos intraventriculares, espaço subaracnoide e cisterna da base → cirurgia

EXTRA:
• Forma racemosa - Cysticercus racemosus se caracteriza por apresentar uma
membrana com espessura irregular, por não apresentar escólex e por ser agrupados
em múltiplas vesículas
• A infestação dos ventrículos é atribuída à passagem ativa dos embriões hexacantos
através dos capilares do plexo coróideo, que em seguida, transformam-se em
cisticercos
• O cisticerco pode ser levado pelo fluxo do LCR desde os ventrículos até o espaço
subaracnóideo
• No SNC os cisticercos apresentam um processo evolutivo natural que culmina com a
sua degeneração em um período aproximadamente de 2 a 5 anos (AUTOLIMITADA)
• Cisto gigante único pode ser confundido com cisto hidático
• Cisticercose raquidiana - sinais de compressão medular, radicular e da cauda equina
(anestesia em tarso, comprometimento esfincteriano), como paresias flácida ou
espástica, déficits sensitivos, distúrbios esfincterianos, dor irradiada e sinais de
liberação piramidal
FORMAS PASSÍVEIS DE CIRURGIA

• Formas resultantes de compressão local do encéfalo e nervos cranianos

• Formas que evoluem com hipertensão intracraniana
• Formas raquidianas que evoluem com compressão medular, cauda equina ou raiz
espinhal
• Formas epilépticas

FORMAS RESULTANTES DE COMPRESSÃO LOCAL

• Neste grupo estão reunidos os pacientes que apresentam cisticercos, geralmente
racemosos nas cisternas basais ou no córtex cerebral, causando sintomatologia de
compressão local
• Nervos cranianos mais comumente atingidos pelos cisticercos ou aracnoidite são:
óptico, oculomotor e o facial.
• Cistos localizados no ângulo ponto cerebelar pode causar uma síndrome do ângulo
ponto ou trigeminalgia.
• Cistos localizados na cisterna quadrigeminal podem provocar a síndrome de Parinaud

FORMAS QUE EVOLUEM COM HIC → PROVA

• As formas de cisticercose do SNC que evoluem com HIC são frequentes variando
entre 25 e 65,9% dos casos. Foram classificados por Stepién e Choróbski em três
grupos, de acordo com o seu mecanismo fisiopatogênico:
1) causada por cisticercos que ocupam espaço dentro do crânio - forma tumoral
2) ocasionada por edema cerebral difuso (forma pseudotumoral)
3) decorrente da obstrução da circulação liquórica(hidrocefalia)

FORMA TUMORAL
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• Encontrada em 22 a 67% das formas hipertensivas. Consideramos cisticercos gigantes

aqueles que se comportam como uma lesão expansiva (geralmente maior que 4 cm
de diâmetro)

FORMA PSEUDOTUMORAL
• É causada por uma reação inflamatória difusa do parênquima encefálico, geralmente
devido a uma infestação maciça por cisticercos. Caracteriza-se pela ocorrência de
manifestações clínicas de HIC em pacientes que não apresentam um processo
expansivo intracraniano ou hidrocefalia.

FORMAS COM HIDROCEFALIA

• A frequência desta forma varia de 18 a 41% entre os pacientes com HIC por
cisticercose. A hidrocefalia pode ser causada por obstrução mecânica dos ventrículos
ou das cisternas basais pelos próprios cistos ou por reação inflamatória (ependimite
ou aracnoidite) ou pode ser causada por dificuldade na absorção do LCR devido a
aracnoidite parassagital.

CISTICERCOSE RAQUIDIANA
• A forma raquidiana da cisticercose do SNC é pouco frequente em relação a encefálica,
variando de 1,6 a 20%. O cisticerco pode chegar ao canal raquídeo através da
circulação sanguínea ou através do LCR.
• As manifestações mais comuns são sinais de compressão medular, radicular e da
cauda equina, como paresias flácida ou espástica, déficits sensitivos, distúrbios
esfincterianos, dor irradiada e sinais de liberação piramidal.

QUESTÕES
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