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FARMÁCIA

MEMORIAL AMERICA LATINA

ALAN LEAL DOS SANTOS 922207230

EDNA DA SILVA SANTOS 922114087
VICTOR FERNANDES FAVERO 922108664
GABRIELA LARISSA MELO CALDERON 922204219
ALEXANDRA YASMIN DA SILVA BORGHI FIDELES 922200125
RYAN FERREIRA LIMA 922109957

PROJETO: NEFROPATIA POR IGA

(DOENÇA DE BERGER)

São Paulo
2023

ALAN LEAL DOS SANTOS 922207230

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EDNA DA SILVA SANTOS 922114087

VICTOR FERNANDES FAVERO 922108664
GABRIELA LARISSA MELO CALDERON 922204219
ALEXANDRA YASMIN DA SILVA BORGHI FIDELES 922200125
RYAN FERREIRA LIMA 922109957

PROJETO: NEFROPATIA POR IGA

(DOENÇA DE BERGER)

Trabalho de projeto apresentado a

Universidade Nove de Julho, como parte
dos requisitos necessários à obtenção de
nota para este semestre.

Prof Dr. Daniel Pereira da Silva

São Paulo

2023
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LISTA DE FIGURAS
Figura 1- Glomérulo..............................................................................................................11
Figura 2- Algoritmo terapêutico – Nefropatia por IgA......................................................12

RESUMO
A Nefropatia da IgA(igAN) é a mais comum das doenças glomerulares no mundo sua taxa de
progressão de 30-40% em 20-30 anos torna a IgAN uma importante preocupação em saúde
pública na área da nefrologia.
O diagnóstico da IgAN depende dos resultados da biópsia, particularmente de microscopia de
imunofluorescência. A frequência do diagnóstico é variável em diferentes populações e
depende do rastreamento de hematúria e da indicação de biopsia.
A IgAN e uma doença multifatorial: o defeito primordial é a produção de moléculas de IgA
deficientes em galactose. Esta revisão discute aspecto atualizados da patogênese e a
classificação patológica da IgAN e suas implicações clinicas.
Atualmente, não existe um tratamento especifico ou curativo. Deste modo é aconselhável a
realização de tratamentos de suporte, que se baseia em medidas não farmacológicas e na
utilização de fármacos modificadores do eixo de renina angiotensina.
Estas medidas terapêuticas visam promover o controle da pressão arterial, bem como
minimizar a progressão da doença e a deterioração da função renal. No entanto, outras
terapêuticas continuam a ser desenvolvidas e estudadas
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1 INTRODUÇÃO
A nefropatia por IgA, também conhecida como doença de Berger (a pronuncia correta é
“berjê”), nefropatia por imunoglobulina A ou glomerulonefrite por IgA, é frequente nos
países desenvolvidos variando de casos mais leves, até casos mais graves onde pode evoluir
para uma insuficiência renal crônica (IRC). Ela foi reconhecida pela primeira vez em 1968,
quando Berger e Hinglais fizeram a associação da proteinúria, hematúria e infecções do trato
respiratório superior. Assim, os resultados dos exames, com as amostrar de biópsia renal dos
pacientes com a patologia, nos mostram alterações diversas na microscopia óptica, onde
tinham depósitos intensos de IgA, e depósitos menos intensos de IgG.
Esses relatos coincidem com outros feitos anteriormente por Volhard e Fahr, em 1914, Bates,
Jennings e Earle em 1957, que descreveram uma glomerulonefrite aguda em locais
específicos, que advém com condições infecciosas, mas apenas em casos raros é seguida da
síndrome nefrítica evidente. E hoje, a NIgA é a doença glomerular mais comum do mundo,
com uma progressão lenta más constantes, onde cerca de 30% dos pacientes progridem para
uma doença renal de fase terminal em cerca de 20 á 30 anos, embora ela seja mais frequentes
nos jovens (de 10 a 40 anos), é mais comum nos homens, sendo responsável por 10% dos
pacientes que evoluem para diálise no mundo.
1.1 OBJETIVO

Conhecer melhor, ou aprofundar os conhecimentos sobre a Doença de Berger, na qual é a

doença glomerulonefrite (inflamação não infecciosa dos glomérulos dos rins) mais comum,
assim vendo quais são suas causas, oque causa está doença, desde hábitos, alimentação, até
exposições a alguns materiais químicos, e como podemos tratar está doença, junto ao PCDT
(protocolos clínicos e Diretrizes terapêuticas) disponibilizado pelo Ministério da Saúde no
arquivo PCDT Síndrome Nefrótica primaria em Adultos.
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1.2 JUSTIFICATIVA

O conhecimento dessa doença é importante, visto que é a doença de glomerulonefrite primária

mais comum no mundo, com início na faixa etária de 10 a 40 anos e é mais comum em
homens. É idiopática na maioria das vezes, sendo conhecida como uma doença de adultos
jovens. Além disso, possui manifestações com prognósticos que podem variar de casos leves a
formas graves com evolução para insuficiência renal crônica (IRC), sendo responsável por
cerca de 10% dos pacientes que evoluem para diálise no mundo. (só copiei)

1.3 CONCEITO DA PATOLOGIA

A Nefropatia por Imunoglobulina A (NIgA), conhecida como Doença de Berger é uma
doença renal de característica imunológica, ou seja, quando o próprio organismo ataca os
tecidos saudáveis do nosso corpo, neste caso os rins. Isto ocorre quando há um acúmulo de
imunoglobulinas do tipo A (IgA) no glomérulo renal, que é o responsável pela filtração do
sangue em nosso organismo. A Nefropatia por Imunoglobulina A representa a
glomerulonefrite primária mais comum do mundo e sua causa ainda é desconhecida, além
disso, algumas das suas características é que costuma ser mais comum em homens brancos e
asiáticos.
1.4 FISIOPATOLOGIA
O acúmulo de Imunoglobulinas do tipo A no glomérulo gera uma reação de inflamação nos
rins, podendo desencadear danos como destruição de glomérulos, vasos sanguíneos e tecido
renal, e com o passar dos anos pode evoluir para uma insuficiência renal crônica. Esta é uma
doença que não existe cura, no entanto, existe tratamento para prevenir que a doença evolua
para um caso de insuficiência renal.

1.5 FATORES RESPONSÁVEIS PELO SURGIMENTO DA PATOLOGIA

A IgA (Imunoglobulina A) é um anticorpo. É uma molécula comum, que todas as pessoas
possuem e que ajuda a combater as infeções na garganta, nas vias respiratórias e nos
intestinos. Na nefropatia IgA, o anticorpo IgA é depositado com uma anomalia nos filtros
dos rins. A acumulação desta imunoglobulina danifica os filtros dos rins, permitindo que as
proteínas e o sangue passagem para a urina. Os dois rins são afetados por esta situação
Existem algumas possíveis causas para a nefropatia IgA:

• Um excesso de produção de IgA pelos plasmócitos, as células produtoras de anticorpos

• Uma deficiente remoção de IgA do organismo
• A existência de uma IgA anómala, que adere mais facilmente às células dos filtros renais

1.6 SINTOMATOLOGIA (SINAIS E SINTOMAS)

No início a doença de Berger é bem pouca sintomática, caracterizado por sangue na urina
deixando visível que ela está escura (macroscópica) ou pouco perceptível (microscópica),
associado a infecções inespecíficas das vias aéreas superiores (por estar associada
a sinusite e faringite pode ser chamada de sinfaríngica). Pode passar muitos anos sem causar
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sintomas e normalmente só é descoberta não propositalmente em um exame de urina por outra

causa. Após anos de evolução os primeiros sintomas de dano renal são:

 Urina cor de chá (pelo sangue) durante ou após episódios de infecção respiratória;

 Dor nos flancos;
 Inchaço de pés e mãos;
 Hipertensão arterial;
 Colesterol elevado.
Perda de proteínas na urina geralmente situa-se em torno de 1 a 2 gramas por dia, raramente
causando síndrome nefrótica (mais de 3g). Na maioria dos casos a função renal se mantém
normal por décadas, mas uma porcentagem dos pacientes (cerca de 20 a 30%) evolui
para insuficiência renal crônica terminal após 20 anos de evolução

1.7 DIAGNÓSTICO
A doença de Berger ou nefropatia mesangial primária da IgA (NIgA) é uma das formas de
glomerulonefrite mesangial, podendo ser distinguida das demais pela imunofluorescência do
tecido renal. Evidencia-se nesta situação, a presença de depósitos granulares dominantes da
imunoglobulina A no mesângio, com distribuição global e difusa.
Sendo uma síndrome nefrótica, ela é caracterizada por critérios diagnósticos clínicos,
principais sinais e sintomas são: edema e presença de urina espumosa, que decorrem de
complicações comuns como perda aguda de função renal, processos tromboembólicos e
infecções. Deve-se estar atento à hipertensão arterial sistêmica no caso de NIgA; e também
critérios diagnóstico laboratorial: para proteinúria, sendo definido como síndrome nefrótica o
exame de urina com valores referenciais acima de 3,0g/24h ou 3,5 g/1,73m2/dia de superfície
corporal. A hipoalbuminemia sendo associada ou não a dislipidemia elevada.
A NIgA é considerada a glomerulopatia mais comum em todo o mundo. Manifesta-se
sobretudo na forma de hematúria, mas essa doença apresenta-se clinicamente das formas mais
variadas. Em geral, há poucos sinais clínicos característicos, como a hematúria e a proteinúria,
que podem ser persistentes ou intermitentes. Podem ocorrer episódios de hematúria
macroscópica ou microscópica ao lado de dor lombar, muitas vezes coincidentes com
infecções do trato respiratório superior, sendo mais frequentes acima dos 40 anos de idade.
Os critérios diagnósticos adotados são: hematúria microscópica e biópsia renal percutânea
com depósito de IgA em mesângio glomerular detectado por imunofluorescência. O exame
histopatológico define o plano terapêutico, auxilia a definição do diagnóstico etiológico e do
prognóstico.
A causa da nefropatia da IgA permanece desconhecida, não havendo demonstração
consistente de que agentes ambientais infecciosos estejam envolvidos na indução da resposta
do isótipo A.
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1.8 PREVENÇÃO
Riscos adicionais para a progressão da DRC são o uso contínuo de tabaco e de álcool,
obesidade e uso crônico de medicamentos e drogas ilícitas. Para além desses, a presença das
variantes de risco do gene da Apolipoproteína L1 (APOL1) em pacientes afrodescendentes
com GESF esporádica. O tratamento destas condições inclui dieta com restrição de sal, perda
de peso, evitar o consumo de tabaco e álcool e também de descongestionantes, anfetaminas,
esteroides anabólicos, anti-inflamatórios e cocaína associada ou não a levamisol 10. Estas
medidas devem ser prescritas e monitoradas como parte do tratamento não imunossupressor
nos pacientes com glomerulopatia proteinúria

1.9 TRATAMENTO
O tratamento de pacientes adultos com SN é amplo e inclui o tratamento do edema nefrótico,
o controle da pressão arterial e da dislipidemia, a profilaxia de infecções e a prevenção dos
fenômenos tromboembólicos, por meio de medidas medicamentosas e não medicamentosas.
A proteinúria, além de ser um marcador de lesão renal, também é um fator de risco
significativo para progressão das doenças glomerulares. Quanto maior a proteinúria, maior
será o risco de piora progressiva da função renal e evolução para doença renal crônica (DRC)
Fármacos utilizados no tratamento da Síndrome Nefrótica Primária em Adulto • Prednisona:
comprimidos de 5 e 20 mg. • Ciclosporina: cápsulas de 10, 25, 50 e 100 mg. • Ciclofosfamida:
drágeas de 50 mg. • Ciclofosfamida: solução injetável 50 mg. • Enalapril: comprimidos de 5,
10 e 20 mg. • Captopril: comprimidos de 25mg. • Losartana potássica: comprimidos de 50
mg. • Hidroclorotiazida: comprimidos de 12,5 e 25 mg. • Espironolactona: comprimido de 25
e 100mg. • Furosemida: comprimidos de 40mg e solução injetável de 10mg/ml. • Albumina
humana: solução injetável de 0,2 g/mL (20%) – uso hospitalar.
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2 PCDT NEFROPATIA POR IMGA

Os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) são documentos que estabelecem
critérios para o diagnóstico da doença ou do agravo à saúde; o tratamento preconizado, com
os medicamentos e demais produtos apropriados, quando couber; as posologias
recomendadas; os mecanismos de controle clínico; e o acompanhamento e a verificação dos
resultados terapêuticos, a serem seguidos pelos gestores do SUS. Devem ser baseados em
evidência científica e considerar critérios de eficácia, segurança, efetividade e custo-
efetividade das tecnologias recomendadas.
Fármacos utilizados no tratamento da Síndrome Nefrótica Primária em Adulto
Prednisona: comprimidos de 5 e 20 mg.
Ciclosporina: cápsulas de 10, 25, 50 e 100 mg.
Ciclofosfamida: drágeas de 50 mg.
Ciclofosfamida: solução injetável 50 mg.
Enalapril: comprimidos de 5, 10 e 20 mg.
Captopril: comprimidos de 25mg.
Losartana potássica: comprimidos de 50 mg.
Hidroclorotiazida: comprimidos de 12,5 e 25 mg.
Espironolactona: comprimido de 25 e 100mg.
Furosemida: comprimidos de 40mg e solução injetável de 10mg/ml.
Albumina humana: solução injetável de 0,2 g/mL (20%) – uso hospitalar.
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3 DADOS EPIDEMIOLÓGICOS
A nefropatia de IgA é a doença glomerular primária mais comum a nível global, no entanto,
a sua distribuição geográfica é muito variável. Isto é maioritariamente explicado pelas
diferentes políticas de saúde empregues em diferentes países, nomeadamente no que diz
respeito à existência de rastreios e à disparidade de indicações para realização de biópsia
renal. A incidência em países com programas de rastreio, como o Japão, chega a atingir
valores 8 vezes mais elevados do que em países onde não estão em vigor este tipo de
programas.
Numa revisão sistemática de 2011, sobre a incidência de glomerulonefrites primárias a nível
global, foi estimado que a incidência da nefropatia de IgA seria cerca de 2,5 casos em
100.000 pessoas, por ano. Contudo, este valor provavelmente estará subestimado, uma vez
que a nefropatia de IgA é muitas vezes assintomática
O diagnóstico de NIgA depende amplamente das políticas de triagem e da indicação de
biópsia.3,4,7 No Brasil, uma série de 9.617 biópsias renais obtidas em todo o país revelou
que a NIgA representa 9,6% de todas e 20,1% das doenças glomerulares primárias. Sua
apresentação clínica é variável: proteinúria - geralmente não nefrótica - associada a
hematúria macroscópica ou microscópica e hipertensão. Nos EUA, 50% dos pacientes com
NIgA com mais de 30 anos de idade têm doença renal crônica nos estágios 3 ao estágio 5
quando do diagnóstico. Nas coortes norte-americanas e europeias, a razão entre homens e
mulheres nos indivíduos afetados é de 2: 1, com picos de incidência na segunda e terceira
décadas de vida.3,4 Uma série recente com 600 casos brasileiros de NIgA mostrou um
discreto predomínio masculino (1,24:1), com uma média de 33 anos de idade no momento
do diagnóstico. A hematúria foi a principal característica de apresentação (72% dos
pacientes), seguida de proteinúria (57% dos pacientes), que foi nefrótica em 28% dos
pacientes.
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4 CONSIDERAÇÕES FINAIS
Para entender a doença, primeiro precisamos aprender como o corpo funciona sem ela (fisiologia),
logo após isso, precisamos entender oque ela afeta e como afeta (patologia), e assim precisamos saber
onde ela se localiza, e como é a sua estrutura, (anatomia, e bioquímica) para assim analisar quais são
os medicamentos que podem ajudar contra está patologia (farmacologia), assim, primeiro precisamos
entender alguns conceitos que são usados em todos os artigos científicos que falam sobre está doença:

 Nefropatia: doença nos rins

 Glomerulonefrite: inflamação dos glomérulos que ficam no complexo de Bowman no rim,
onde os glomérulos são estruturas microscópicas do tecido renal responsáveis pela filtração do
sangue
 Imunoglobulina A: é encontrada na saliva, nas lágrimas e é cerca de 15-20% das
imunoglobulinas do soro humano

A nefropatia por Iga, também conhecida como doença de Berger, nefropatia por imunoglobulina A, ou
glomerulonefrite por IgA, é uma doença renal imunológica que é caracterizada pela deposição de IgA
no mesângio, causando inflamação glomerular (glomerulonefrite), observe a imagem a seguir para
maior compreensão

Figura 1- Glomérulo
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Fonte: https://www.medicinanet.com.br/conteudos/acp-medicine/5274/doencas_glomerulares_–
_roman_gb_bonegio_david_j_salant.htm

A origem desta doença segue desconhecida na grande maior parte dos casos, mas frequentemente ela
tem sido associada por uma infecção do trato respiratório superior antes do diagnóstico da doença em
cerca de 50% dos casos, síndrome febril e, 15%, sintomas gastrointestinais em 10%, bem como
infecção bacteriana ou viral, e raramente o exercício físico intenso pode ter alguma associação.

Para o tratamento desta patologia, existem alguns fluxogramas em diversas fontes diferentes, que
todas seguem a mesma ideia:

Figura 2- Algoritmo terapêutico – Nefropatia por IgA

Fonte: https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/1185/837

Onde podemos ter 2 variantes, com Hematúria isolada (sangue na urina em quantidade menores) e
Hematúria e proteinúria, onde podemos ter 3g ou mais de proteinúria por dia liberadas na urina, caso
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seja menor que 3g/dia são ministrados medicamentos inibidores da enzima IECA, e quando é maior
que 3g/dia, o caso vai agravar, e será necessário entrar com corticoides.

REFERÊNCIAS BIBLOGRAFICAS

1 - Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Síndrome Nefrótica Primária em Adultos.

https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/protocolos/pcdt_sindromenefroticaprimariaadulto-
1.pdf
2 - Doença de Berger
https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/1185/837
3 - Tratamento da nefropatia por IgA
https://bjnephrology.org/wp-content/uploads/2019/11/jbn_v27n2s1a08.pdf
4 - Nefropatia da IgA
https://www.scielo.br/j/jbn/a/jsHh5nrx9BHsHB9cJ8rLpsw/?format=pdf&lang=pt
5 - Comparação da secreção de citocinas
http://www.sbai.org.br/revistas/Vol273/Comparacao.pdf
6 - Nefropatia por IgA: análise histológica e correlação clínico- morfológica
https://www.scielo.br/j/jbn/a/qpLspDqxw35ZtFMTXyYSZhK/?lang=pt#
7 - Nefropatia por IgA (Imunoglobulina A)
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https://www.abc.med.br/p/sinais.-sintomas-e-doencas/1415280/
nefropatia+por+iga+imunoglobulina+a.htm
8 - Análise da frequência de glomerulopatias diagnosticadas por biopsia renal
http://repositorio.unesc.net/bitstream/1/8891/1/Felipe%20Ostetto%20Elias%20e%20Paulo
%20Cezar%20Canella%20Costa.pdf
9 – Uma atualização sobre a patologia da nefropatia por IgA
https://www.scielo.br/j/jbn/a/jsHh5nrx9BHsHB9cJ8rLpsw/?lang=en#
10 – Imunoglobulina humana em pacientes com imunodeficiências primárias
https://www.scielo.br/j/eins/a/YkdwTg3JVVTjzHB49mNVWdC/?lang=pt