Tumores do SNC

Aula - Prof. Dirceu + Bogliolo (9 ed., 2016, cap. 26, p. 1391)

Verdadeiro ou Falso: A localização da neoplasia no SN é muito importante, pois

tumores histologicamente benignos podem, pela dificuldade de remoção cirúrgica,
atingir volume considerável, comprometer a circulação sanguínea ou liquórica e
comprimir estruturas nobres e, assim, ocasionar a morte do paciente.
Verdadeiro.

De acordo com a epidemiologia dos tumores do SNC no Brasil, em adultos, eles

ocorrem mais no sexo feminino::masculino/feminino

É mais comum que, em crianças, os tumores do SNC se localizem na parte

c1::infratentorial::supratentorial/infratentorial e, em adultos, na parte
c1::supratentorial::supratentorial/infratentorial .

Verdadeiro ou Falso: Mesmo o mais maligno dos gliomas raramente metastatiza

fora do SNC.
Verdadeiro. Os tumores frequentemente se disseminam através do LCR.

Quais os fatores de risco para tumores do SNC? [3]

Predisposição genética hereditária
Exposição à Radiação Ionizante
Imunodeficiência (HIV/AIDS)

Tumores do SNC 1
 Principais síndromes genéticas associadas aos tumores do SNC? [3]
Síndrome de Von-Hippel Lindau
Síndrome de Turcot
Síndrome de Cowden

Verdadeiro ou Falso? Os tumores do SNC tem uma grande vantagem de

detecção precoce se comparadas aos outros tipos de tumores do organismo
humano, devido sua localização nobre e baixa taxas de metástase para outros
órgãos
Falso. Não há vantagem na detecção precoce desses tumores justamente pela
localização de difícil visualização (Ex. um tumor de pele que se enxerga a
alteração morfológica/anatômica)

Verdadeiro ou Falso? Um dos fatores que mais caracterizam o diagnóstico

precoce dos tumores de SNC são a correta identificação e associação dos
sintomas associados
Verdadeiro

Quais são os sinais e sintomas mais comuns em tumores do SNC? [9]

Perda de funções neurológicas

Cefaleia

Náuseas e vômitos (vômito em jato + edema de papila)

Convulsões

Desequilíbrio
Visão turva

Mudança de comportamento
Sonolência acentuada

Coma

Verdadeiro ou Falso? Devido seu amplo espectro de sintomas os tumores de

SNC necessitam de um amplo conjunto interdisciplinar de profissionais
Verdadeiro

Empobrecimento intelectual, modificações de humor e de comportamento além

de descontrole esfincteriano fazem parte da sintomatologia de tumor localizado no
lobo frontal

Tumores do SNC 2
 Crise epilética, cacosmia, problemas na fala e na memória fazem parte da
sintomatologia de tumor localizado no lobo temporal

Sintomatologia sensitiva, distúrbios de reconhecimento de estímulo, erros de

localização e estereoagnosia fazem parte da sintomatologia de tumor localizado no
lobo parietal

Tumores do SNC 3
 Alteração da visão, hemianopsia e quadrantopsia fazem parte da sintomatologia
de tumor localizado no lobo occipital

Hipertensão intracraniana precoce, problemas de coordenação, crises tônicas

do tipo descerebração e dismetria fazem parte da sintomatologia de tumor
localizado no cerebelo

Tumores do SNC 4
 As células da glia::tipo celular são os astrócitos, oligodendrócitos, células de
Schwann, células ependimárias e micróglia

Os tumores astrocíticos, oligodendrogliais, ependimais, gliomas mistos, plexo

coroide, tumores neuronais, tumores mistos gliais e neuronais, tumores do
parênquima pineal e tumores embrionários fazem parte do grupo de tumores do
tecido neuroepitelial::classificação

Tumores de origem astrocitária, oligodendroglial e ependimária recebem a

denominação genérica de gliomas , os quais representam 90% dos tumores
neuroepiteliais.

Os gliomas podem ser classificados em 4::quantidade graus de malignidade

segundo a OMS

1- benigno

2- algumas atipias celulares

3- bastante atipias celulares

4- alto grau de indiferenciação e alterações

O astrocitoma pilocítico::tumor ocorre mais comumente em crianças e é

situado, em sua maioria, no cerebelo. Tem um comportamento relativamente
benigno, com crescimento lento e raramente infiltrativo.

O local de predominância para localização do astrocitoma pilocítico se dá

principalmente no cerebelo::localização

Tumores do SNC 5
 Outros locais: Terceiro ventrículo (assoalho e paredes), nervo óptico e
hemisférios cerebrais

Conceito: Astrocitoma pilocítico . Definição: Trata-se de neoplasia de baixo

potencial proliferativo (grau I), de crescimento lento e expansivo (“circunscrito”), que
acomete de preferência crianças e adolescentes, localizado principalmente nos nervos
ópticos, no quiasma óptico/região hipotalâmica, no tálamo e cerebelo (BOGLIOLO, 2016).

A mutação do astrocitoma pilocítico é no gene p53

O astrocitoma pilocítico é um tumor de grau I::I, II, III ou IV

Tumor no cerebelo + aspecto gelatinoso + sem grandes atipias + fibras de

Rosenthal = astrocitoma pilocítico::tumor

Os(as) fibras de Rosenthal:::alteração histopatológica são uma característica

histológica típica do astrocitoma pilocítico

Tumores do SNC 6
 Em vermelho

80% dos tumores primários do SNC em adultos são astrocitomas

infiltrantes::classe de tumor

Conceito: Crescimento infiltrativo ou difuso . Definição: Quando células tumorais

permeiam células não tumorais, sem limites.

Nos astrocitomas infiltrantes, observa-se inatividade dos genes p53 e RB::2 genes

Genes supressores de tumor

Principais tipos de atrocitomas infiltrantes do SNC [3]

Astrocitoma difuso
Astrocitoma anaplásico

Glioblastoma

Os tumores astrocitários possuem o seguinte espectro em grau de malignidade:

Grau I - c1::astrocitoma pilocítico::tumor ; Grau II - c1::astrocitoma difuso::tumor ;
Grau III - c1::astrocitoma anaplásico::tumor ; Grau IV - c1::glioblastoma::tumor

O astrocitoma difuso::tumor é um tumor infiltrativo, cinza-esbranquiçado, que

expande e distorce uma região do cérebro (desvio da linha média).

Conceito: Astrocitoma difuso . Definição: É um tumor de baixo grau de malignidade

(grau II) que se infiltra difusamente nas estruturas cerebrais adjacentes, constituído
predominantemente por astrócitos fibrilares e, menos comumente, por astrócitos
gemistocíticos e protoplasmáticos, ou por mistura deles. Acomete preferencialmente os
hemisférios cerebrais, especialmente os lobos frontais e temporais (BOGLIOLO, 2016).

Tumores do SNC 7
 No astrocitoma anaplásico::tumor do SNC ocorre anaplasia nuclear aumentada com
numerosas mitoses.

Conceito: Astrocitoma anaplásico. Definição: Qualquer astrocitoma difuso que contém

áreas focais ou mais extensas de anaplasia (astrocitoma grau III), podendo originar-se de
um astrocitoma de baixo grau (grau II) ou como lesão com características histológicas de
malignidade desde o seu início (de novo). O tumor acomete mais adultos, de 30 a 50 anos
(BOGLIOLO, 2016).

Na maioria dos casos, o glioblastoma::tumor é supratentorial, com predileção

pela substância branca dos hemisférios cerebrais e tendência à invasão rápida das
estruturas vizinhas.

Nos hemisférios cerebrais, o glioblastoma::tumor invade o corpo caloso, podendo

estender-se ao hemisfério oposto, o que confere ao conjunto, em corte frontal,
imagem semelhante à de uma borboleta.

Necrose, cistos, hemorragia, edema peritumoral, desvio da linha média e

aspecto em “asa de borboleta” são características macroscópicas do
glioblastoma::tumor

Conceito: Necrose em pseudopaliçada . Definição: Aumento de células tumorais junto às

margens necróticas (fazendo uma “cerca” em torno da necrose)

Tumores do SNC 8
 Cite os achados microscópicos de malignidade nos glioblastomas. [5]
Hipercelularidade
Atipias nucleares

Mitoses atípicas
Proliferação vascular

Áreas de necrose com pseudopaliçada

Os(as) áreas de necrose com pseudopaliçada::alteração histopatológica são as

principais característicos dos glioblastomas (tumor do SNC)

Conceito: Oligodendroglioma . Definição: É um tumor do SNC de baixa malignidade (grau

II), de crescimento lento, formado por células similares a oligodendrócitos.

Aspecto em “ovo frito” ou colmeia, presença de calcificações e capilares

arqueados e ramificados são características do oligodendroglioma::tumor

Verdadeiro ou Falso: Os astrocitomas tem melhor prognóstico que os

oligodendrogliomas.

Tumores do SNC 9
 Falso. O prognóstico é tipicamente melhor para oligodendrogliomas do que para
astrocitomas. As terapias atuais para oligodendrogliomas rendem uma sobrevida
média de 5 a 10 anos.

Nos oligodendrogliomas, as lesões com apenas 1p e 19q LOH geralmente tem

resposta durável::não durável/durável à quimioterapia e radioterapia

As células ependimárias fazem o revestimento interno dos(as) c1::ventrículos e

c1::canal medular

Conceito: Ependimoma . Definição: É tumor de baixa malignidade (grau II), sendo o

mais comum dos tumores ependimários. Origina-se nos ventrículos ou no canal da medula
espinhal.

Em crianças e jovens, o ependimoma surge mais comumente no 4º

ventrículo::4º ventrículo/canal central medular

Em adultos de meia idade e em pacientes com neurofibromatose do tipo 2, o

ependimoma surge mais comumente no canal central medular::4º ventrículo/canal
central medular

Verdadeiro ou Falso: Os ependimomas apresentam-se como lesões sólidas ou

papilares moderadamente bem demarcadas.

Verdadeiro

O achado mais frequente na microscopia do ependimoma são pseudorrosetas

perivasculares , nas quais as células tumorais colocam-se radialmente em volta de

vasos sanguíneos.

Tumores do SNC 10
 Os ependimomas, em sua maioria, são classificados como grau II /IV pela
OMS

Cite 3 aspectos clínicos que podem ocorrer nos pacientes com ependimoma.
Hipertensão intracraniana precoce, com hidrocefalia

Perda de equilíbrio
Dificuldade de andar

O ganglioglioma, o tumor neuroepitelial disembrioplástico e o neurocitoma

central fazem parte da classe de tumores neuronais::classificação de tumor

Principais tipos de tumores neuronais (do SNC) [3]

Ganglioma

Tumor neuroepitelial disembrioplástico

Neurocitoma central

Conceito: Ganglioglioma . Definição: É um tumor de baixo potencial proliferativo

(grau I) formado por células ganglionares neoplásicas maduras em combinação com células
gliais também neoplásicas. Constitui o tumor neuronal-glial misto mais comum do SNC.

Quando o ganglioglioma é constituído exclusivamente por células ganglionares,

o que é muito raro, é chamado gangliocitoma

Tumores do SNC 11
 Clinicamente, os pacientes com ganglioglioma apresentam convulsões pois a
maioria dos tumores se localizam no lobo temporal

Microscopicamente, é possível observar presença de células ganglionares

neoplásicas e de células da glia no ganglioglioma::tumor

O meduloblastoma e o tumor teratoide/rabdoide atípico, fazem parte dos grupos

dos(as) neoplasias probremente diferenciadas::classifcação do SNC

Fazem parte do grupo de Neoplasias pobremente diferenciadas do SNC

Meduloblastoma

Tumor Teratoide/Rabdoide atípico

Conceito: Meduloblastoma . Definição: É um tumor de alto grau de malignidade (grau

IV), de crescimento rápido, que se origina no cerebelo e propaga-se, precocemente, para
outros segmentos do encéfalo e da medula espinhal. É o tumor maligno mais frequente do
SNC na infância.

Meduloblastoma = cerebelo + infância

Único local de origem para meduloblastomas é o(a) cerebelo::local

Na microscopia de um meduloblastoma é possível observar hipercelularidade,

células pequenas e formação de rosetas neuroblásticas/de Homer-Wright::achado
microscópico , consideradas indício de diferenciação neuronal.

Disseminação metastática pela circulação liquórica é comum no

meduloblastoma::tumor

Os meduloblastomas tendem a se localizar na c1::linha média::localização do

encéfalo em c2::crianças::adultos/crianças e c1::localizações laterais::localização
nos(as) c2::adultos::adultos/crianças

Conceito: Schwannoma . Definição: Trata-se de tumor originado das células de Schwann,

benigno (grau I), geralmente solitário, que desloca as fibras nervosas do nervo em que se
origina. Localiza-se nas raízes dos nervos cranianos e raquidianos, menos frequentemente
no trajeto periférico dos nervos.

Conceito: Linfoma primário do SNC Definição: Tumor do SNC com origem geralmente em
linfócitos B, altamente agressivo, frequentemente associado a imunocomprometidos,
principalmente aqueles con infecção latente de EBV

Acomete difusamente o cérebro

Tumores do SNC 12
 O linfoma primário do SNC é a neoplasia mais comum do SNC em pacientes
imunocomprometidos (ex.: HIV/AIDS)

Verdadeiro ou Falso: O linfoma primário do SNC respondem bem à

quimioterapia quando comparado com suas contrapartes periféricas.
Falso. O linfoma primário do SNC é um tumor agressivo e responde mal à
quimioterapia, quando comparado aos linfomas em outras regiões.

Tumores do SNC 13
 Os linfomas difusos de grandes células B são o grupo histológico mais comum no
linfoma primário do SNC

No linfoma primário do SNC, as células malignas se acumulam ao

redor::dentro/ao redor de vasos sanguíneo.

Infiltração perivascular

Conceito: Meningiomas Definição: Tumores do SNC tipicamente benignos, de

crescimento lento que surgem principalmente nas células meningoteliais da aracnoide
estando aderidos à dura-máter e são mais comuns no sexo feminino (45-50 anos)

Principais tipos de meningiomas abordados na aula

Anaplásicos
Papilares

Rabdoides

Os meningiomas estão principalmente associados a mutação do NF2::gene , que

codifica a proteína merlina

Os meningiomas são firmes, não tem::tem/não tem necrose ou hemorragia

extensiva. São calcificados, com corpos psamomatosos.

Tumores do SNC 14
 Os meningiomas possuem vários padrões histológicos com c1::bom::bom/mau

prognóstico (OMS, grau c1::I /IV)

Os meningiomas anaplásicos (malignos) são grau III/IV - OMS, lembram

sarcomas e possuem taxas mitóticas altas.

Os meningiomas::tumor expressam receptores de progesterona e podem crescer

rapidamente na gravidez.

Verdadeiro ou Falso: Os meningiomas causam edema cerebral.

Falso. Os meningiomas NÃO causam edema cerebral.

Verdadeiro ou Falso: Os meningiomas podem atingir volumes consideráveis,

mas produzem pouco ou nenhum sintoma.
Verdadeiro.

50% dos tumores intracranianos são representados por lesões metastáticas

( carcinomas::sarcomas/carcinomas )

Cite 5 sítios primários mais comuns de tumores metastáticos no SNC.

Pulmões
Mama

Pele (melanoma)
Rins
Trato Gastrointestinal

Os tumores metastáticos do SNC produzem grande edema cerebral peri-tumoral .

Conceito: Carcinomatose meníngea. Definição: Fenômeno quando nódulos tumorais

metastáticos podem estar espalhados pela meninge na superfície cerebral, medula espinhal
e raízes nervosas; em especial no carcinoma pulmonar (pequenas células) e mamário.

Os tumores metastáticos do SNC são c1::comuns::raros/comuns no cérebro e

cerebelo e c1::raros::raros/comuns no tronco cerebral e medula.
Isso ocorre devido a diferenças na perfusão sanguínea nessas regiões

Principal via de disseminação de metástases para o SNC

Via sanguínea

Verdadeiro ou Falso? As metástases de outros órgãos para o SNC

correspondem em cerca de 50% do total dos tumores nessa nobre região

Tumores do SNC 15
 Verdadeiro

REVISÃO de Conceitos chave

As principais alterações do c2::Glioblastoma::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = c1::necrose em pseudopaliçada (microscopia)::alteração

microscópica e c1::asa de borboleta (macroscopia)::alteração macroscópica

As principais alterações do c2::astrocitoma difuso::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = um tipo de astrocitoma infiltrante com c1::crescimento

expansivo por uma região do cérebro::alteração macroscópica (macroscopia)

Tumores do SNC 16
 As principais alterações do c2::astrocitoma anaplásico::a. pilocítico/a.
difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma
primário/meningiomas = anaplasias::alteração microscópica (microscopia)

As principais alterações do c2::oligodendroglioma::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = c1::aspecto de ovo frito::alteração microscópica (microscopia)

e c1::calcificações::alteração macroscópica (macroscopia)

Tumores do SNC 17
 As principais alterações do c2::Linfoma primário do SNC::a. pilocítico/a.
difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = c1::linfócitos B (microscopia)::alteração microscópica e

c1::difusamente no cérebro (macroscopia)::alteração macroscópica

As principais alterações do c2::ependioma::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

Tumores do SNC 18
 primário/meningiomas = c1::pseudorrosetas perivasculares (microscopia)::alteração
microscópica

As principais alterações do c2::Meningiomas::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = apresentam vários padrões histológicos, entre eles os anaplásico,

rabdoide e papilares, entre outros (microscopia)::alteração microscópica

As principais alterações do c2::astrocitoma pilocítico::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma
primário/meningiomas = c1::fibras de Rosenthal::alteração microscopia (microscopia) e

Tumores do SNC 19
 possuem c1::aparência cística::alteração macroscópica em sua maioria
(macroscopia)

As principais alterações do c2::ganglioglioma::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = mais localizado no lobo temporal (macroscopia)::alteração

macroscópica e cursa com convulsões

As principais alterações do c2::meduloblastoma::a. pilocítico/a.

difuso/oligodendroglioma/glioblastoma/ependimoma/ganglioglioma/meduloblastoma/linfoma

primário/meningiomas = rosetas de Homer-Wright (microscopia)::alteração microscópica

Tumores do SNC 20
 Principais tumores do Sistema nervoso Central classificados como grau I [4]
Atrocitoma pilocítico
Ganglioglioma
Schwannoma
Maioria dos meningiomas

Principais tumores do Sistema nervoso Central classificados como grau III [2]
Astrocitoma anaplásico
Meningiomas anaplásicos

Principais tumores do Sistema nervoso Central classificados como grau IV [2]

Glioblastoma
Meduloblastoma

BOGLIOLO - 9ª ed. pag. 1394 (do PDF)

Segundo a classificação da OMS para tumores do SNC, Grau II::I/II/III/IV -

tumores infiltrativos difusos de baixo grau de malignidade

Principais tumores do Sistema nervoso Central classificados como grau II [3]

Astrocitoma difuso

Oligodendroglioma

Tumores do SNC 21
 Ependimoma

Segundo a classificação da OMS para tumores do SNC, Grau IV::I/II/III/IV -

tumores infiltrativos difusos de alto grau de malignidade

Segundo a classificação da OMS para tumores do SNC, Grau I::I/II/III/IV

tumores circunscritos com baixo potencial proliferativo

Segundo a classificação da OMS para tumores do SNC, Grau III::I/II/III/IV -

tumores infiltrativos difusos de médio grau de malignidade

Tumores do SNC 22