ANEMIAS

HEMOLÍTICAS
ADQUIRIDAS
PROF. DAVID CAVALCANTI FERREIRA PhD.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNES

Conceito

• São condições mórbidas adquiridas causadas pela destruição

precoce das hemácias devido à ação da resposta imunológica
humoral, acompanhadas dos sinais clássicos de hiper-hemólise.
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNES

Caracterização Clínica das Anemias Hemolíticas

• Anemia

• Icterícia

• Esplenomegalia
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Caracterização Laboratorial das Anemias Hemolíticas

• Anemia

• Reticulocitose (≥100.000 /mm3)- Hiperplasia eritróide – Mielograma

• Hiperbilirrubinemia não-conjugada ( BI) - ICTERÍCIA

• Desidrogenase lática

• Haptoglobina

• Hemoglobinúria

• Hemossiderinúria
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Caracterização das Anemias Hemolíticas Imunes

I - Anemia hemolítica autoimune Idiopática (AHAI)

II - Anemia hemolítica autoimune induzida por droga

III - Anemia hemolítica aloimune (DHPN, RTH , Agentes Infeciosos,

químicos e físicos)
 • É caracterizada pela destruição precoce das hemácias devido à
fixação de imunoglobulinas ou complemento na superfície da
membrana das hemácias

• Citopenia imunológica mais frequente após a PTI, e acomete cerca de

10 a 20 em cada 100.000 indivíduos

• Predomínio em mulheres com idade a 40 anos

 • A anemia hemolítica autoimune pode ser detectada através
do Teste de Coombs Direto

Hemácias do paciente
com anticorpos do mesmo

Aglutinação

Anti-imunoglobulina (anti-soro)
 I- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
IDIOPÁTICA (AHAI)
Teste de Coombs Direto

Detecta anticorpos fixados na superfície das hemácias do paciente.

As hemácias são incubadas com anti-imunoglobulina humana (anti-
IgG). Se houver anticorpos nas hemácias, ocorrerá a aglutinação.

Negativo Positivo
(sem aglutinação) (com aglutinação)
 I- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE

• Primária (30-50%)

• Secundária (50-70%)

Auto anticorpos a quente (IgG) – 60-70% (linfomas, LLC, LES, carcinomas)

Auto anticorpos a frio (IgM) – 20-30% (linfomas, Mycoplasma, mononucleose)

Mista (causadas por anticorpos quentes e frios) - 7-8% (linfomas, LES,

carcinomas)
 II- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
INDUZIDA POR DROGA
Fisiopatologia

▪ Adsorção de droga (penicilina, cefalosporina)

▪ Formação de imunocomplexos (quinidina, cefalosporina)

▪ Adsorção imunológica de proteínas (cefalotina)

▪ Indução de autoimunidade (metildopa, procainamida)

 II- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
INDUZIDA POR DROGA
• Drogas podem induzir a formação de anticorpos dirigidos contra às
proteínas da membrana eritrocitária formando imunocomplexos
Diversas drogas podem causar TCD positivo com ou sem hemólise
clínica
• Altas doses de penicilina endovenosa = TCD+, porém <5%
apresentam anemia hemolítica
• Quinidina, Cefalosporinas, Furosemida, Rifampicina, ά-metildopa,
Procainamida, Hidroclorotiazida, etc.
TRATAMENTO Anemia Hemolítica Autoimune

1) Deve-se evitar transfusões em pacientes com AHAI (os auto-anticorpos também

destruirão as hemácias transfundidas). Se anemia intensa e distúrbios cardiovasculares
utilizar pequenos volumes (100ml) de concentrado de hemácias lavadas ou
desleucotizadas
2) Corticoterapia: Prednisona (1mg/Kg/dia) - reduz a hemólise em até 80% e eleva a Hb
em 7 à 14 dias
3) Gamaglobulina Humana (IgG) EV (400 mg/kg/dia por 5 dias)
4) Anticorpo Monoclonal - Rituximab (Mabthera – anti-CD20)
5) Esplenectomia
6) Danazol (200 a 800mg/dia)
 III- ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE

Doença Hemolítica Perinatal (DHPN):

• Mãe Rh -, Pai Rh+ e o bebê Rh+ (IgG) - na incompatibilidade Rh utilizar

CH Rh negativo.
III- ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE
III- ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE
 III- ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE

Reação Transfusional hemolítica:

• Por incompatibilidade sanguínea entre o tipo de sangue do paciente e a

bolsa transfundida.
 III- ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE
Agentes Infecciosos:

• Protozoários (Malária, Toxoplasmose, Leishmaniose)

• Bactérias (Clostridium, Cólera, Febre Tifóide)
Agentes Químicos / Venenos:

• Drogas oxidantes (sulfonamidas, sulfonas, nitrofurantoína)

• Drogas não oxidantes (arsênio, cobre)
• Uremia
• Venenos (aranhas marrons: Loxosceles, víboras, picadas de abelhas)
 III- ANEMIA HEMOLÍTICA ALOIMUNE

Agentes Físicos:

• Lesão pelo calor: queimaduras extensas após 24/48 horas

• Radiação ionizante: doses superiores a 20.000 rads

OBRIGADO