Daniele Idalino Janebro

1. Introdução

 É o processo fisiológico, dinâmico, que procura

manter o sangue fluido no sistema vascular,
bem como impedir sua saída para os tecidos
vizinhos.

(Fonte: VERRASTRO; LORENZI;

WENDEL NETO, 1996)

Daniele Idalino Janebro

2. Regulação da hemostasia

 Fatores extravasculares

 Fatores vasculares

 Fatores intravasculares

Daniele Idalino Janebro

2. Regulação da hemostasia

Hemostasia
normal

(Fonte: VERRASTRO; LORENZI; WENDEL NETO, 1996)

Daniele Idalino Janebro

3. Mecanismo da hemostasia

 Hemostasia primária – nesta fase intervêm os

vasos e plaquetas.

 Hemostasia secundária – nesta fase intervêm

os fatores plasmáticos da coagulação.

Daniele Idalino Janebro

4. Plaquetas

 Papel fundamental  Sistema de adesão e

agregação plaquetária.

(Fonte: ZAGO; FALCÃO; PASQUINI, 2004)

Daniele Idalino Janebro

5. Hemostasia primária

Lesão vascular Ruptura do Plaquetas

endotélio

Cálcio Aderidas
Tampão
Serotonina Colágeno
plaquetário
ADP

Agregação Consistência ADP

plaquetária ao tampão

Aumento de plaquetas
agregadas Daniele Idalino Janebro
5. Hemostasia primária

Fosfolipídeos

Etapa 1
Fosfolipase A2
(plaqueta/colágeno)

Ácido
Araquidônico
Cicloxigenase
Etapa 2

Endoperóxidos
(Fonte: Adaptado de
cíclicos MILLER, 1995)
PGG2 PGH2

Isomerases
Redutases
Prostaciclinas Prostaciclina Tromboxano
Antiagregante e Sintetase Sintetase
Vasodilatador Prostagladinas
PGF2a, PGD2 e PGE2
Tromboxano A2
Agente agregante plaquetário
Vasoconstrictor

Daniele Idalino Janebro

6. Ativação plaquetária

(Fonte: ZAGO; FALCÃO; PASQUINI, 2004)

Daniele Idalino Janebro
6.1. Adesão plaquetária
GP IIb/IIIa

Plaqueta fvW
D a

GP Ib-IX/V

GP Ia/IIa
Adesão

fvW – Fator de von Willebrand Plaqueta

GP - Glicoproteína (Fonte: Adaptado de
<http//:referencelab.develandclinic.
org/htm>)

fvW

Colágeno Daniele Idalino Janebro

6.2. Sistema de agregação
plaquetária
Fibrinogênio

fvW
GP IIb/IIIa
Plaqueta

ADP Agregação
PF4
Serotonina
ADP – Difosfato de adenosina
PF4 – Fator plaquetário 4
Ativação e
Liberação
GP IIb/IIIa – Glicoproteína IIb/IIIa
plaquetária
fvW – Fator de von Willebrand

(Fonte: Adaptado de
<http//:referencelab.develandclinic. Matriz Subendotelial
org/htm>)
Daniele Idalino Janebro
7. Hemostasia secundária
(tempo plasmático)
Fatores plasmáticos da coagulação:

 São serina proteases que circulam no plasma

na forma inativa.

 Sistemas de fatores segundo a função:

- Via intrínseca – XII, XI, IX, VIII,
precalicreína, cininogênio de alto peso
molecular
- Via extrínseca – VII
- Via comum – V, X, II e I Daniele Idalino Janebro
7.1. Fatores plasmáticos da
coagulação
Fatores da coagulação: Nomenclatura e Local de Formação
Fator Nomenclatura mais Usada Origem
I Fibrinogênio Fígado e SRE
II Protrombina Fígado
III Tromboplastina Tecidos em geral
IV Cálcio Tecidos em geral
V Fator lábil Fígado, megacariócitos
VII Fator estável Fígado
VIII C Fator anti-hemofílico A SRE e endotélio, fígado
Endotélio, SRE,
VIII vW Fator von Willebrand
megacariócitos
(Fonte: VERRASTRO;
IX Fator anti-hemofílico B Fígado LORENZI; WENDEL
X Fator Stuart-Prower Fígado NETO, 1996)
XI Fator anti-hemofílico C Fígado
XII Fator de contato Fígado

XIII Fator estabilizador da fibrina Fígado, megacariócitos

Precalicreína Fator Fletcher Fígado

Cininogênio de elevado peso

Fator Fitzgerald-Williams Fígado
molecular
Proteína C Fígado
Proteína S Fígado Daniele Idalino Janebro
7.2. Cascata da coagulação

 1964  Macfarlane e Davie  fisiologia da

coagulação do sangue.

Via extrínseca Via intrínseca Via final comum

Ponto de ativação do fator

Componentes do X
sangue + elementos
Componentes do
que estão ausentes
sangue
no espaço
intravascular
Daniele Idalino Janebro
 Via intrínseca Via extrínseca
Superfície plaquetária XII
F XII VII
Pré-calicreína Ca2+
Cininogênio E.P.M.

Plaqueta

XI XIa

IX
IXa Cascata da coagulação
VIII C
Fosfol.
Ca2+
Proteína S

X
Xa
Proteína C V
Fosfol.
Ca2+

Inibidor da II IIa
proteína C
I
Ia
Ativação Ca2+
Inibição FXIII

Fibrina Daniele Idalino Janebro

estável
 9. Coagulação sangüínea
Rede de fibrinas

Plaqueta

Eritrócito

http://www.fisiologia.ufc.br/Ensino/pedro/hemostasia%20e%20coagulacao%20sanguinea.pdf
 10. Mecanismos de
controle
A formação do coágulo é
autolimitada, o que ajuda a
prevenir a sua propagação além
do sítio da injúria.
 Inibidores da coagulação
(anticoagulantes naturais)
Sempre que um excesso de trombina é formado durante a
coagulação, existe tendência para o aparecimento de
quantidade exagerada de coágulos, podendo resultar
num quadro de trombose.

01. Inibidores das serina-proteases, ou antitrombinas.

Heparina-dependentes: AT e heparina-co-fator II
Independentes: alfa2-macroglobulina e alfa1-antitripsina

02. Inibidores de co-fatores ativados (fatores Va e VIIIa).

Proteína C e Proteína S
 Reguladores da coagulação –
serinoproteases
 Antitrombina – Inibidor

primário da trombina.

 Acelera a dissolução do

complexo VIIa-fator

tecidual e impede sua

reassociação.

(Fonte: ZAGO; FALCÃO; PASQUINI, 2004)

 Proteína C / Proteína S
ENDOTÉLIO

TROMBOMODULINA
+
TROMBINA

COMPLEXO TROMBINA-TROMBOMODULINA

PROTEÍNA S
INIBE Va

PROTEÍNA C PROTEÍNA Ca
INIBE VIII Ca
INIBIDOR PROTEÍNA Ca
Mecanismo de controle da coagulação
– TFPI
tissue factor pathway inhibitor

(Fonte: ZAGO; FALCÃO; PASQUINI, 2004)

 11. Modelo da coagulação aceito
atualmente
 NÃO EXISTE CASCATA - cell based model
 Trombina tem papel central
 As membranas de plaquetas, quando ativadas,
expressam sítios de ligação para os complexos
fator IXa/fator VIIIa (complexo “tenase”) e fator
Xa/fator Va (complexo “protrombinase”).
 tem que ter geração de trombina inicial mínima -
parece haver um bypass pelo FVII e FT
 O ativador do FXI Ñ é o FXII, e sim TROMBINA!!
 Modelo da coagulação

–Iniciação - FVII + FT 
alguma trombina

–Amplificação - IX, X, VIII

–Propagação - trombina
 Modelo celular

O início da coagulação se faz mediante ligação

do fator VIIa
ao fator tecidual (FT), com subseqüente
ativação dos fatores IX e X. O complexo fator
IXa/fator VIIIa ativa o fator X com eficiência
ainda maior, e o fator Xa forma complexo com o
fator Va, convertendo o fator II (protrombina)
em fator IIa (trombina).
Visão atualizada da coagulação sangüínea.
A iniciação da coagulação
do sangue se faz mediante
expressão do seu
componente crítico, o fator
tecidual (FT), e sua
exposição ao espaço
intravascular.
- Novoseven contém fator recombinante
de coagulação VIIa (FVIIa),
- Estruturalmente muito similar ao fator
VII ativado humano derivado do
plasma.
- O mecanismo de ação do FVIIa na
indução da hemostase inclui uma
ativação direta do FX para FXa quando,
então, inicia-se a conversão de
protrombina em trombina, levando à
formação de conexão hemostática pela
conversão de fibrinogênio em fibrina.
- Adicionalmente, FVIIa ativa FIX em FIXa.
12. Sistema fibrinolítico

(Fonte: VERRASTRO;
LORENZI; WENDEL
NETO, 1996)

Removidos

Células de Kupffer no fígado Daniele Idalino Janebro

13. Avaliação laboratorial da
hemostasia

Identificar as causas e definir a intensidade do

defeito da hemostasia responsável tanto por
doenças hemorrágicas como trombóticas

 Pré-operatório
 História de sangramentos
 Antecedentes de hemofilia
 Estado hemorrágico após cirurgia
Daniele Idalino Janebro
14. DOENÇAS HEMORRÁGICAS
As doenças são distribuídas nos
seguintes grupos:

– Doenças plaquetárias - púrpuras

plaquetárias
– Doenças vasculares - púrpuras
vasculares
– Doenças plasmáticas - coagulopatias
14. DOENÇAS HEMORRÁGICAS

PÚRPURAS – distúrbios da
hemostasia primária

COAGULOPATIAS – distúrbios da
hemostasia secundária
14.1 PÚRPURAS PLAQUETÁRIAS

 PÚRPURAS PLAQUETOPÊNICAS -
causadas por uma diminuição no
número de plaquetas
–por falta de produção
–por produção ineficaz
–por aumento de destruição
23/10/2021
 Principais defeitos genéticos
funcionais das plaquetas

 Síndrome de Bernard Soulier

 Trombastenia de Glanzmann
 Doença do pool de armazenamento
 Doença de von Willebrand
 Síndrome de Bernard Soulier

 Padrão autossômico recessivo com

grande freqüência de consangüinidade
caracterizada por equimoses, epistaxe
e sangramentos após pequenos
traumas;
 Síndrome de Bernard Soulier

 Ausência da GP Ib na superfície
plaquetária que é responsável pela
ligação do fator von Willebrand às
plaquetas;
 Não ocorre adesão normal das
plaquetas ao subendotélio.
Síndrome de Bernard Soulier
 Diagnóstico Laboratorial da
Síndrome de Bernard Soulier
 TS prolongado;
 Plaquetas gigantes em estiraços
corados;
 Agregação plaquetária com ristocetina
diminuída;
 Citometria de fluxo: diagnóstico mais
preciso
 Trombastenia de Glanzmann
 Padrão autossômico recessivo
caracterizado por sangramento severo de
mucosas e pós-operatório;
 Ausência das glicoproteínas IIb e IIIa
responsáveis pela agregação plaquetária;
 Deficiência da fixação do fibrinogênio
(induzida pelo ADP).
Trombastenia de Glanzmann
 Diagnóstico Laboratorial da
Trombastenia de Glanzmann
 TS muito prolongado;
 Plaquetas em número normal, porém
aparecem isoladas no estiraço de sangue;
 Ausência de agregação plaquetária frente
aos fatores: ADP, colágeno e epinefrina.
 Afecções com alterações da
secreção plaquetária

 São afecções leves, caracterizadas por

episódios ocasionais de sangramento
excessivo de mucosas e equimoses.
Doença do pool de armazenamento
(storage pool disease)
 Pool de estoque de ADP e serotonina (5-HT)
insuficiente nos grânulos densos (delta);
 Autossômica dominante;
 Os grânulos delta estão reduzidos, então,
conseqüentemente, há diminuição de 5-HT
e Ca++;
 Ocorrem hemorragias discretas.
Diagnóstico laboratorial da Doença
do pool de armazenamento
 TS moderadamente aumentado;
 Plaquetas com morfologia e número
normal;
 Agregação plaquetária reduzida com:
colágeno, ADP e epinefrina.
Doença do pool de armazenamento
(storage pool disease)
 Podem ocorrer alterações desse pool de
reserva em outras patologias
constitucionais com anomalias granulares:
doença de Chediak e em doenças auto-
imunes, CIVD e síndromes
mieloproliferativas.
Doença de Chediak
 A anomalia resulta em
vesículas/grânulos
grosseiramente aumentados
e disfuncionais, vista na
citologia habitual como
grânulos azurofílicos ou
purpúricos gigantes,
principalmente, em
granulócitos, mas também
podem ser vistos em
monócitos, linfócitos,
plaquetas, entre outros.
Doença das plaquetas cinzentas
 Doença constitucional hereditária;
 Hemorragias discretas e, às vezes,
severas;
 São encontradas alterações dos seguintes
constituintes dos grânulos alfa:
fibrinogênio, fator de vW, fibronectina,
trombospondina, FP4, -
tromboglobulina.
 Diagnóstico laboratorial da
doença das plaquetas cinzentas
 TS discretamente aumentado;
 Plaquetopenia moderada e ausência de
grânulos a nas plaquetas, determinando
sua aparência cinzenta nos estiraços;
 Agregação diminuída para ADP e colágeno;
 Na leucemia aguda megacarioblástica
(LMA-M7) podem surgir plaquetas
cinzentas.
 Deficiências dos mecanismos
secretores das plaquetas
 Defeito do metabolismo das
prostaglandinas;
 Deficiência da ciclo-oxigenase;
 Deficiência da tromboxane sintetase;
 Deficiência dos receptores para TxA2;
 Anomalia do fluxo intracelular do Ca++;
 Deficiência do fator 3 plaquetário.
 SINTOMATOLOGIA

 petéquias – múltiplas geralmente nos MMII e

MMSS
 equimoses
 sufusões de mucosas – gengivorragias, epistaxes
 hematúria
 hemorragia ginecológica
 hemorragia após traumas cirúrgicos e acidental
 hemorragia cerebrais – são mais raras e podem
evoluir para o óbito
DIAGINÓSTICO LABORATORIAL

 Tempo de Sangramento - prolongado

 Prova do Laço - positiva
 Retração do Coágulo - coágulo irretrátil
ou parcialmente irretrátil
 Contagem de Plaquetas – plaquetopenia
na púrpura plaquetopênica
 Adesividade Plaquetária
 Agregação Plaquetária
 TRATAMENTO

 Afastar a causa
 Corticóides ou imunossupressores
 Infusão de plaquetas
PETÉQUIAS
14.2 PÚRPURAS VASCULARES

São doenças que se manifestam por

alteração na integridade vascular

 Púrpura senil
– Manifestação clínica benígna, encontrada em
pacientes acima dos 70 anos
– Lesões hemorrágicas aparecem principalmente nos
braços, no dorso das mãos e mais raramente no
pescoço e face
– É conseqüência da perda de elasticidade dos
tecidos principalmente das fibras musculares e
elásticas dos vasos
– Neste distúrbio a prova do laço é positiva e os
demais exames que avaliam a hemostasia
geralmente estão normais
EQUIMOSE
EQUIMOSE
23/10/2021
 14.3 COAGULOPATIAS

 Classificação
– Hereditária – hemofilia e Doença de von
Willebrand
– Adquirida
 HEMOFILIAS
São doenças hemorrágicas,
hereditárias, recessivas, ligadas ao
sexo (cromossomo X), que apresentam
deficiência dos fatores VIII e IX da
coagulação, chamadas
respectivamente de hemofilia A e
hemofilia B.

Deficiência do fator XI- Hemofilia C

Doença autossômica dominante

QUADRO CLÍNICO HEMORRÁGICO

 Depende da quantidade do fator VIII ou IX

presente
 MUITO LEVE - apresenta acima de 20% do
fator
 LEVE - apresenta entre 6% a 20% do fator
 MODERADO - apresenta entre 1% a 5% do
fator
 GRAVE - apresenta menos de 1% do fator
OBS: Nível normal: 50 a 200%
 QUADRO CLÍNICO
 Sangramento na pele – equimoses, hematomas
 Hemartrose – sangramento articular (joelhos,
tornozelos, punhos, cotovelos)
 Hemorragia traumática espontânea do tecido
mole
 Pseudotumores – hemorragia aponeurótica ou
subaponeurótica
 Sangramento prolongado após extração dentária
 Hemorragia intracraneana espontânea – rara, e é
a causa comum de óbito
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

 Testes que avaliam a hemostasia primária

estão normais
 Tempo de Protombina (TP) - teste que avalia
a via extrínseca da coagulação está normal
 Tempo de Coagulação – normal nos casos
leves, pouco ou muito prolongado nos mais
graves
 Tempo de Tomboplastina Parcial Ativado
(TTPA) – teste que avalia a via intrínseca,
está prolongado
 Fator VIII e IX a dosagem deles é
indispensável para o diagnóstico
 TRATAMENTO

O tratamento básico é o da
reposição do fator deficiente.
HEMARTROSES
 Doença de von Willebrand
Anormalidade na hemostasia primária combinada
com um déficit leve a moderado do f ator VIII.

Desde 1993, ela é diagnosticada e classificada

baseando-se no princípio de que é o resultado
de uma mutação no gene 12 do fator von
Willebrand.
272 449 728 911 1114 1744-7 2050

VIII:C GPIb Colágeno GPIIb/IIIa

Heparina
Colágeno

Molécula madura com 2.050 aa e seus diferentes domínios funcionais.

 Fator von Willebrand
Grande glicoproteína com duas importantes
funções:

01. Mediar a adesão plaquetária, nos locais de

lesão.

02. Atuar como transportador do fator VIII

coagulante.
Proteção da inativação pela Proteína C e fator
Xa.
 Tratamento

Possui a finalidade de corrigir os dois defeitos

hemostáticos presentes na doença de von
Willebrand, ou seja, os baixos níveis de
plasmáticos do fator VIII coagulante e o tempo
de sangramento prolongado.
 Testes diagnósticos
 Provas de detecção primária:
- Tempo de sangramento: prolongado.
- Contagem plaquetária: em geral, normal.
- Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado:
variável.
Reflete os níveis plasmáticos do fator VIII
coagulante.
 Provas confirmatórias:
- Dosagem do fator VIII coagulante.
- Quantificação do antígeno do fator von
Willebrand.
- Agregação com Ristocetina.
14.4 DISTÚRBIOS ADQUIRIDOS DA
COAGULAÇÃO

São mais freqüentes do que os

distúrbios herdados e aparecem, em
geral múltiplas deficiências.
14.4 DISTÚRBIOS ADQUIRIDOS
DA COAGULAÇÃO
Os episódios hemorrágicos são
devidos:
– Deficiência de vitamina K
– Doenças hepáticas
– Doses excessivas de anticoagulantes orais
– Coagulação intravascular disseminada (CIVD)
14.4 DISTÚRBIOS ADQUIRIDOS
DA COAGULAÇÃO
Os fatores II, VII, IX e X são
sintetizados pelas células do parênquima
hepático e são vitamina K dependentes.
Imaturidade hepática e a falta da
síntese da vitamina K no intestino são as
principais causas de hemorragia no
recém-nascido.
Os anticoagulantes orais são
antagonista da vitamina K.
 DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
 Tempo de Protombina (TP) – prolongado
 Tempo de Tomboplastina Parcial Ativado
(TTPA) – normal
 Testes que avaliam a hemostasia primária
estão normais
15. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL DOS
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA

 PRIMÁRIA
– Vasos sangüíneos
– Plaquetas

 SECUNDÁRIA
– Fatores de coagulação

23/10/2021
 16. Esquema diferencial-
laboratorial
 Trombocitopenias:
- Contagem de plaquetas abaixo de 150.000/L.
- Secreção plaquetária anormal.
- Teste de agregação: resposta anormal para
um ou mais agonistas.
 Trombastenia:
- Teste de agregação normal com ristocetina.
- Ausência de onda primária e secundária para
ADP.
- Alteração na GPIIb/IIIa.
 17. Principais interferentes no
diagnóstico da hemostasia primária
 Tempo de sangramento.
- Eritrócitos.
- Utilização de aspirinas e anti-inflamatórios.
 Prova do laço.
 Contagem de plaquetas.
- Uso de EDTA (pseudotrombocitopenia).
- Satelismo plaquetário.
- Coleta inadequada.
- Plaquetas gigantes.
- Presença de aglutininas frias.
 18. Teste de agregação
 ADP, trombina, colágeno e adrenalina:
São agonistas fisiológicos da ativação plaquetária.
Agonista + receptor + proteínas G (guanina)
Ativação de fosfolipases: cascata de reações.
Alteração conformacional da GPIIb/IIIa.
Ligação do fibrinogênio.
 Ristocetina:
É um antibiótico capaz de agregar todas as plaquetas,
exceto aquelas dos indivíduos acometidos pela doença
de von Willebrand.
Fundamento: A Ristocetina (antibiótico) promove a interação
entre o FvW e o complexo GP I
O FvW:RCo é baixo em praticamente todos os tipos da DVW
Valores de referência: 50 a 150%
 19. Tempo de sangramento
 Teste de Ivy:
- Incisão feita no antebraço.
- Patológico acima de 10 minutos.

 Duke:
- Indução de sangramento feita na orelha.
- Suspeito acima de quatro minutos.
 ALERTA !!!

 Tempo de sangramento
 Tempo de coagulação
 Prova do laço
 Retração do coágulo
 Coagulograma: TS, TC, PL, RC, ...
 Motivo: desconforto, falta de
padronização, sensibilidade, especificidade
e reprodutibilidade.

23/10/2021
21. Testes para diagnóstico
 Adesão plaquetária

 Agregação plaquetária

 Dosagem de fatores

– I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII, XIII ...

 Fibrinólise
– Dímero D (pdf)
– Pesquisa de PDF/pdf
23/10/2021
 20. TESTES DE TRIAGEM:
TP, TTPA

XII Kk
III
XI

TTPA=25 a 40s IX VII

VIII Ca++

Ca++
FP
X

V
TP=10 a 13 s
II

23/10/2021
Tempo de protrombina

 Liberação: segundos, AE, INR.

 INR - RISI, R = TP/PN
 O problema das curvas de calibração
 Atividade enzimática - para quê?
 Pool comercial para curva
 Valor de normalidade do laboratório
 TEMPO DE PROTROMBINA-PT

 Avaliação do sistema extrínseco.

 Tem significado clínico em:

Screening pré-operatório
Enfermidades hepáticas
Monitorização da terapia anticoagulante oral
 TEMPO PROTROMBINA-PT
UNIDADES
 Resultados expressos como
– tempo (seg) (paciente e plasma normal)
– ratio pac/plasma normal
PT Seg.:10.5-13.0
PT Act.:70%-120%

 TAO:
– INR.
Tempo de protrombina

 Tromboplastinas
 Pacientes em uso de AVK:
 ISI próximo a 1,0
 INR
 Alvo: 2,5
 Liberação do INR
 Hepatopatas: AE ou Ratio.
 EXPLICAÇÃO INR. Terapia
Anticoagulante Oral

 Dificuldade de estabelecer níveis terapêuticos

uniformes a nível internacional.
 ISI - Indice de Sensibilidade Internacional
 INR - Razão Normalizada Internacional
INR= (PTp/PTc)ISI
 TP alargado
 Deficiência de FVII
– Adquirido vs congênita
 Inibidor de FVII – muito raro
 Def. de fibrinogênio
 Def. leves de fatores da via comum – FX, FV ou FII
 FVII tem a menor ½ vida de todos os fatores, é vit
K dependente, primeiro fator a decrescer em
resposta a:
– Def. de vit. K
– Começo da terapia com warfarin (Marevan)
– Doença hepática precoce
Tempo de tromboplastina parcial
ativada
 Via intrínseca
 Heparinoterapia de alto peso
molecular
 Hemofilias
 Cefalina com ativador (sílica, ác.
Elágico, caolim, etc.)
 Resultados: segundos e ratio - mais
importante!
 Ratio normal: 0,8 a 1,2
 Ratio Heparinoterapia: ~ 2
 TTPA
Inibidores ( AL, outros)
Pouco sensível a def. de FV e FX
Não sensível a anormalidades do FII e
fibrinogênio, exceto se níveis muito baixos
Especialmente sensível a anormalidades dos
fatores da via intrínseca e de contato:
Deficiência de fatores da via intrínseca – FXI, FIX,
FVIII
FXII, Prekalicreína, cininogênio de alto peso molecular
 TTPA alargado isolado
 Heparinoterapia
 Anticoagulante lúpico:
– Cursa com trombose
– Trombocitopenia
– Anticorpos anti FII

 Def. de fatores específicos da via intrínseca:

– FXII, PK - não associado com sangramento
– FXI
– FIX
– FVIII
– Combinação de vários fatores
 TTPA alargado isolado
 Sem risco aumentado para sangramento:
– Def. XII, PK, HMWK
– Erro coleta
– AL
– Contaminação com heparina
 Clinicamente significantes deficiências:
– FVIII – hemofilia A e DvW
– FIX – hemofilia B
– FXI
TTPA normal não exclui deficiência
de fator
 Reagentes diferentes variam em sua
resposta a def de fator
 Def leves de FVIII, IX e XI não podem ser
excluídas com um TTPA normal
– Não é sensível a níveis de fator cerca de 10 a
30%
 Caso clínico
 Criança de 9 anos realizou exames pré-operatórios
anteriores à extração dentária. Os resultados foram:
TTP= 58 seg (CN=28 seg). TP= 11 seg (CN=11seg),
TS= 3 min (VR=1 a 3 min) e a contagem das
plaquetas=234.000/microlitro. Há dois anos foi
submetida à apendicectomia e não apresentou
complicações hemorrágicas. Pelo lado paterno não
apresenta história de doença hemorrágica, não há
informações do lado materno.
 A criança apresenta algum defeito nas hemostasias
primária e secundária?
 A extração dentária pode ser realizada?
23/10/2021
23/10/2021
23/10/2021