HEMOSTASIA E COAGULAÇÃO

Profª Drª Daniela Paes Landim Borges

HEMOSTASIA
• É um fenômeno fisiológico e dinâmico que procura manter o sangue
fluido no interior dos vasos, bem como impedir a sua saída para tecidos
vizinhos. Processo encarregado de parar o sangramento, ao mesmo
tempo que inicia o reparo dos tecidos.

• A hemostasia NORMAL depende do equilíbrio entre vários fatores:

- vasculares
- plaquetários
- coagulantes/ anticoagulantes
- fibrinolíticos
- pressão e velocidade do fluxo
sanguíneo dentro dos vasos, ...
HEMOSTASIA
• Se divide, didaticamente, em:

1) Hemostasia Primária:
- É aquela que “estanca” o sangramento pela formação do trombo ou tampão plaquetário.

2) Hemostasia Secundária (Coagulação e Fibrinólise)

- Aquela que evita o “ressangramento” pela formação de uma rede adesiva de fibrina que consolida o
coágulo e promove a lise desse coágulo para a retomada do fluxo normal no interior do vaso através
de
Hemostasia Primária - Principais Atores Sob condições
normais

• Plaquetas:
• Endotélio vascular lesado
- Se originam dos megacariócitos, derivados da linhagem
• Colágeno subendotelial
mieloide na medula óssea
• Glicoproteínas (GP Ia/IIa, GP VI, GP IIb/ IIIa)
• Fibrinogênio
- Tem vida média de aproximadamente 7 a 10 dias
• Epinefrina
• Trombina (fator II ativado)
- Tem formato discóide com invaginações da membrana
plasmática  sistema canalicular aberto  escape dos • Cox-1
grânulos intracelulares, reserva interna de membranas e • Tromboxane A2
armazenamento de receptores de agregação plaquetária
• ADP
• Cálcio (Fator IV)
- Tem duas morfologias (repouso e ativadas)
• Serotonina
• Fator de von Willebrand (GP Ib)
Hemostasia Primária
• A formação do tampão plaquetário no sítio de
injúria vascular requer a integridade de três
sistemas:

- ADESÃO PLAQUETÁRIA

- ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA

- AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA
Hemostasia Primária – Adesão Plaquetária
• Lesão Tecidual com rompimento dos vasos sanguíneos

• Exposição da Matriz Subendotelial

• Plaquetas são atraídas e aderidas às fibras colágenas

 ligação feita pelos receptores de colágeno (GP Ia/IIa
e GP VI)  TAMPÃO PLAQUETÁRIO

• Tampão firmemente aderido pela ação do Fator de von

Willebrand (GP Ib)  Estabilização do TAMPÃO

• Ligação Colágeno – GP VI transmite os primeiros sinais

para a “ativação” plaquetária
Adesão Plaquetária
Hemostasia Primária – Ativação Plaquetária
• As Plaquetas MUDAM SUA CONFORMAÇÃO e “regurgitam” membranas do sistema canalicular e liberam os
grânulos (que secretam ADP, e proteínas que aumentam a adesão e outras que participam da cascata da
coagulação, além de secretarem fatores de crescimento para iniciar o posterior reparo tecidual

• Há um aumento da superfície de contato que expõe receptores de adesão e agregação que estavam dentro da
célula
Hemostasia Primária – Ativação Plaquetária
• O tampão plaquetário aderido inicia um processo
de liberação dos agonistas plaquetários (colágeno,
epinefrina e trombina)

• Há estimulo para Fosfolipase C (induz liberação de

cálcio e ativa amiosina), Proteína Quinase C (ativa
GP IIb/ IIIa) e Fosfolipase A2 (libera Ácido
Aracdônico precursor TxA2)

• A estimulação pelos agonistas também induz a

síntese de Tromboxane A2 pela enzima COX-1. O
TxA2 amplifica a ativação plaquetária e recruta
plaquetas que estejam passando próximo à área
lesada

• A serotonina liberada causa a vasoconstrição que

ajuda a diminuir o sangramento
Hemostasia Primária – Agregação Plaquetária
• A agregação é a formação de um tampão firme, bem aderido e com
várias camadas compactadas de plaquetas, que é capaz de
“estancar” o sangramento em curto espaço de tempo

• É mediada pela GP IIb/ IIIa promove a interação do FIBRINOGÊNIO

circulante que será captado e passa a agir como uma ponte entre
uma plaqueta e outra, dando maior adesão e fixação ao tampão
(PLUG PLAQUETÁRIO ou COÁGULO BRANCO)
Hemostasia Secundária (Coagulação e Fibrinólise)
• O mecanismo hemostático primário, com a participação dos vasos e plaquetas, é suficiente para conter o
sangramento temporariamente. Porém, para uma hemostasia eficaz é necessário a formação do
COÁGULO

• A coagulação do sangue é um processo dinâmico de reações bioquímicas e enzimáticas, que envolve

proteínas plasmáticas, lipídeos e íons que convertem o fibrinogênio em fibrina

• Estímulos pró-coagulantes resultam numa quantidade maciça de Fibrina, esses monômeros de fibrina se
polimerizam e formam uma “rede” em volta do Plug Plaquetário, acumulando também hemácias e
leucócitos, formando o chamado “TROMBO VERMELHO” OU COÁGULO
Hemostasia Secundária (Coagulação e Fibrinólise)
• O sistema de coagulação é representado por um conjunto de proteínas plasmáticas inicialmente inativas
(zimógenos) as quais ativam umas às outras de forma exponencial numa sequência determinada  CASCATA
DA COAGULAÇÃO

• Quase todos os Fatores de Coagulação são sintetizados no fígado, com exceção do Fator VIII que é
sintetizado no endotélio

• Alguns fatores de coagulação necessitam de modificações pós-sintéticas para funcionar adequadamente, são
aqueles chamados vitamina K dependentes, que constituem o Complexo Protrombínico (Fatores II, VII, IX, X,
Proteínas C e S – essas são fatores anticoagulantes)
Fatores da Coagulação
 Via Intrínseca: Via Extrínseca:
XII a - Superfície Plaquetária XII
- Pré- calicreína
- Cininogênio de Alto Peso Molecular III
XI XII a

VII a
XI a - Cálcio

IX 1°COMPLEXO
- IX a

- VIII C
Proteína S - Fosfollípedes X Plasminogênio
- Cálcio
2° COMPLEXO
Via Comum - Fosfolípedes
- Cálcio
Va Xa
Proteína C
Plasmina

II II a Fibrinólise

I Ia

Fibrina Estável
F XIII CÁLCIO
Hemostasia e Coagulação
• https://youtu.be/e4cQw70owYA
Púrpuras Vasculares
Se manifestam por alterações da integridade vascular. Essas alterações podem ser primárias ou secundárias.

• Púrpuras Primárias:
- Telangectasia hereditária hemorrágica
- Hemangioma Cavernoso Gigante
- Doenças Congênitas do Tecido Conjuntivo
- Púrpura Simples:
É extremamente comum. A causa e o mecanismo são desconhecidos, pode representar um grupo heterogêneo
de distúrbios ou simplesmente uma variação do normal. Tratamento com ácido acetilsalicílico e anticoagulantes
orais, baixo peso corporal, a história de exposição a corticoides e a exposição ao sol podem aumentar o risco.
Geralmente afeta mulheres. Os hematomas se desenvolvem sem trauma conhecido nas coxas, região glútea e
braços. Contagem de plaquetas e testes de função plaquetária, coagulação sanguínea e fibrinólise são normais.
Púrpuras Vasculares
• Púrpuras Secundárias

Por aumento da Permeabilidade Vascular

- Escorbuto
- Púrpura Senil
- Púrpura Mecânica
- Púrpura Ortostática
- Púrpura Metabólica (DM, Uremia, Doença Hepática, Anemia Perniciosa, Sd. Cushing, Amiloidose)
- Púrpura Alérgica (Henoch- Schonlein)
- Púrpura devido a Infecções, Drogas...
Púrpuras Plaquetopênicas
• Por Falta de Produção

Congênitas
-Sd Fanconi e Variantes
-Sd TAR e Variantes
-Por Infecções, Drogas...

 Adquiridas
-Primárias: anemia aplásica
-Secundárias: Infecções, Drogas, Infiltrações...
Púrpuras Plaquetopênicas
• Por Produção ineficaz

Congênitas
-Plaquetopenia hereditária
-Doença de May- Hegglin
-Sd Wiscott Aldritch

 Adquiridas
-Deficiência de Folatos e Vit. B12
-Sd de Di Gugliermo
-Hb Paroxística Noturna
-Mielodisplasias (estados pré Leucêmicos)
Púrpuras Plaquetopênicas
• Por Aumento da Destruição

Mecanismo Imune
-Auto Imune (PTI), Aloimune (pós transfusional/ Neonatal)
-Por Drogas
-Associadas a Outras Doenças

 Não Imune
-Consumo Isolado (PTT, Sd Hemolítica Urêmica, Vasculites, Próteses Valvares)
-Consumo Associado (Lesão de Tecidos, Veneno de Cobra, Complicações Obstétricas, Neoplasias,
Infecções, Hemólise Intravascular)
Púrpuras Não Plaquetopênicas
• Congênitas
Por Alteração da Membrana
 Por Alteração das Organelas
Por Alteração na Síntese do Tromboxano
Por Outras Alterações

• Adquiridas
- Uremia, Sd Mieloproliferativa, Leucemias, Mielodilasias, Hepatopatias...
- Por Alteração Adquirida dos Depósitos (PTT, Queimaduras Graves, Drogas...)
Coagulopatias
• Congênitas
- Hemofilias
- Doença de von Willebrand
- Deficiência dos Fatores de Coagulação

• Adquiridas
- Por Defeitos na Síntese dos Fatores
- Doenças Hepáticas
- CIVD
- Por Inibidores Adquiridos da Coagulação
Trombofilias
• Hereditárias
- Deficiência de antitrombina III, de Proteína C, de Proteína S
- Disfibrinogenemias
- Displasminogenemias
- Homocistinúria

• Adiquiridas
- Traumatismos, Neoplasias, Doenças Hematológicas Malígnas, Hemoglobinúria Paroxística Noturna,
Anticoagulante Lúpico, Nefropatias, Drogas Terapêuticas (Estógeno, Complexo Protrombínico...)