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CONGÊNITO ,
ARTROGRIPOSE E
SÍNDROME DE MOEBIUS
EQUIPE: Bárbara Mota ,Caroline Chaves, Janne Karolyne,
Taynah Pryscilla ,Thamiris Pontes, Ranieri dos Santos
Doença congênita
Comum na infância
Contratura do músculo
esternocleidomastoideo
Levando à deformidade do pescoço
Quando não tratada precocemente, pode
ocasionar deformidades, como assimetria
facial, entre outras anormalidades, além de
limitação funcional.
M. ESTERNOCLEIDOMASTOIDEO
Possíveis causas:
Ocorre por uma diminuição da movimentação normal das articulações no período
intrauterino que leva a limitação de movimentos e consequentemente a contraturas
articulares.
FETAIS
Anormalidades da estrutura ou função muscular
Alteração da inervação muscular
Alteração do tecido conjuntivo
MATERNAIS
Restrições do espaço intrauterino
Doenças Sistêmicas
Comprometimento vascular da placenta
CLASSIFICAÇÃO
Segundo Bonilla-musoles , Machado e
Osborne AMC se classifica em quatro
grupos básicos:
1. Artrogripose generalizada, onde as
quatro articulações são afetadas;
2. Artrogripose distal, onde são afetados
face, mãos e pés;
Síndrome de Pterígio, em adição as
contraturas há uma faixa de pele no
pescoço;
3. Síndrome das Sinostoses, onde além
das contraturas ocorre falha na
diferenciação ou separação de um
membro ou parte dele alterando a sua
forma normal.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Período pré-natal através da:
ULTRA SONOGRAFIA, por volta do 2º trimestre de gestação.
Baseia-se na redução da motilidade fetal e na presença das
contraturas articulares.
O Pós- natal :
BIÓPSIA MUSCULAR: Permite distinguir os casos neurogênicos
dos processos miopáticos.
RADIOGRAFIA: São úteis porque contribuem para esclarecer a
natureza de deformidades tais como a escoliose, mas as causas
responsáveis podem ser numerosas.
CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS:
A aparência destas crianças sugere um retardo mental, porém uma das
características mais marcantes destes pacientes é o alto grau de inteligência
aliado a uma forte determinação de superar sua incapacidade e alcançarem suas
capacidade máximas.
Alterações de pele (é fina, lisa, tem pouca sudorese)
Tecido subcutâneo inelástico e aderido
Ausência de pregas cutâneas
As fibras musculares são substituídas por tecido fibroadiposo (fibrogorduroso)
As articulações são estreitas e os tecidos periarticulares são espessos;
Diminuição da massa muscular com aparência de definhamento;
Os membros tomam forma cilíndrica, perdendo a silhueta;
Articulações de todos os membros fixadas;
CARACTERÍSTICAS PRINCIPAIS:
Os músculos são hipoplásicos, atróficos, hipotônicos, ou seja, sem força e tônus e
finos, principalmente do diafragma e intercostais
Sensibilidade intacta, embora os reflexos tendíneos profundos possam estar
diminuídos ou ausentes
TRATAMENTO CLÍNICO
Se torna complicado devido aos variados comprometimentos
presentes como alterações genéticas, insuficiência motora,
deformidades que são de difícil correção devido à grande rigidez,
e também problemas de ordens psicológicas.
O tratamento precoce aumenta as chances de sucesso, em que na
base do tratamento incluía-se mobilização passiva e imobilizações
seguidas por cirurgia de reconstrução ou imobilizadoras.
A maioria dos casos necessita de cirurgia reconstrutora, onde os
tecidos moles contraturados precisam ser liberados para um maior
alcance do grau de amplitude de movimento, sendo a forma mais
indicada a liberação cirúrgica precoce através de secção desses
tecidos.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A maioria dos casos acabam necessitando de cirurgia reconstrutora.
Deve ser adiada até se obter a maior mobilidade possível (com o
tratamento conservador)
Capsulotomia posterior da articulação do joelho e do alongamento
do tendão de Aquiles.
Luxação do quadril: tração, tenotomia dos adutores, descolamento do
músculo iliopsoas rígido e imobilização ou reposição da articulação
coxofemoral a céu aberto, acompanhada pelo transplante do músculo
iliopsoas (nos casos em que os extensores do quadril não funcionam).
A cirurgia de MMSS é adiada até à época em que é possível avaliar as
necessidades futuras do paciente, se bem que um alvo importante seja
sua capacidade de alimentar-se sozinho.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A principal finalidade do tratamento cirúrgico é de restabelecer o
equilíbrio muscular.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
A Fisioterapia atuará no fortalecimento da musculatura,
aumentando a força e diminuindo a hipotonia; no ganho de
amplitude articular pelos alongamentos; melhora no
esquema corporal, adquirindo mais equilíbrio e na facilitação
das aquisições do desenvolvimento motor, possibilitando
uma melhor qualidade de vida do paciente e de sua família.
O decúbito ventral deve ser promovido o mais precocemente possível ,
com a finalidade seja de alongar as estruturas da porção anterior dos
quadris, seja de manter a extensão dessa articulação, após a cirurgia de
correção da deformidade em flexão.
DNPM
O O desenvolvimento motor em crianças com AMC, torna-
se PREJUDICADO. Normalmente não fazem o rolar,
devido as contraturas dos membros inferiores; o arrastar
também fica comprometido e normalmente não
conseguem passar de deitado pra sentado sem auxílio; o
engatinhar é quase impossível e o deslocamento
normalmente é pelas nádegas; a marcha é bastante
difícil de acontecer, salvo para alguns casos.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Manter a amplitude de movimento articular;
Visa a marcha e independência nas atividades de vida diária, através da
atuação não só nas deformidades, mas também na integração do indivíduo com o meio;
Fortalecer a musculatura residual;
Melhora da hipotonia;
Facilitar a aquisição de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,
através da estimulação precoce;
Melhora da propriocepção e de padrões de movimento, adaptando-os às
atividades de vida diárias;
Promover o desenvolvimento global.
Os pais precisam colaborar para que o tratamento possa ser realizado a domicílio. É
importante ensiná-los que o tratamento deve ser delicado e eficiente.
FISIOTERAPIA
EVOLUÇÃO COM A FISIOTERAPIA
O https://www.youtube.com/watch?v=5uMeKbBLrRA
O FALTA BAIXAR O VIDEO
PROGNÓSTICO
o prognóstico em geral é bom para os pacientes que iniciam
tratamento fisioterápico precocemente.
Os pais devem ser tranquilizados de que as contraturas são piores
ao nascimento e que as deformidades melhoram com o tratamento
e com o passar do tempo.
Deve-se enfatizar que estes pacientes não podem se tornar
completamente normais, mas, na maior parte das vezes, podem
ser capacitados para uma função e serem membros úteis da
sociedade, principalmente porque contam com uma inteligência
normal e elevado grau de adaptação às suas dificuldades motoras
SÍNDROME DE MOEBIUS
DEFINIÇÃO
Descrita em 1892, pelo médico Alemão Paul
Julius Moebius;
Eletromiografia facial