Doenças associadas á deficiência do sistema complemento

IMUNOLOGIA

Prof: Luiz Alexandre Pereira

Acadêmicos:
Bruna Leão Cabral

Luana Rodrigues Costa

Thifany Gabrielli Pereira da Silva

O sistema complemento é formado por um grupo de proteínas
plasmáticas, as quais possuem um importante papel no sistema
imunológico inato e adquirido.
 A imunidade inata constitui a primeira linha de defesa do
organismo e caracteriza-se pela rápida resposta à agressão,
independentemente de estímulo prévio
 A imunidade adquirida é também denominada específica
porque planeja um ataque a um antígeno específico
previamente encontrado
A ativação do sistema complemento ocorrem três via diferentes:
alternativa, clássica e da lectina.
Via alternativa

 É ativada continuamente na fase fluida em pouca

intensidade, ou seja, o C3 não é clivado apenas no processo
iniciado por C1, sendo clivado em pequena escala o tempo
inteiro na nossa corrente sanguínea. Na presença de um
ativador exógeno, esta via alternativa é amplificada. 
Via clássica

 É desencadeada por uma molécula de anticorpo ligada a

antígenos. Como temos vários anticorpos livres no corpo,
este não ativa o SC, pois se a via se ativasse ao se ligar a um
anticorpo não ligado a antígeno, viveríamos em um estado de
inflamação persistente.
Via da lectina 

 A diferença da via lectina para clássica é que, ao invés de se

ter um anticorpo que será reconhecido por C1, temos nessa
via o reconhecimento dos resíduos de manose na superfície
da bactéria pela lectina ligadora de manose. As MASP1 e
MASP2  são as responsáveis por clivar as proteínas do
complemento nesta via.
 Na deficiência do SC ocorre uma função da homeostasia do
próprio complemento, podendo aumentar o desenvolvimento de
doenças autoimunes, infeção bacterianas e distúrbios renais e
neurológicos. As deficiências do complemento podem ser:

 Hereditárias, associadas aos componentes da via clássica,

são as principais causas genéticas das doenças autoimunes.
 Adquiridas são mais comum, as quais podem ser
desencadeadas pela síntese prejudicada, excreção de
componentes ou aumento do consumo.
 Reguladores do sistema complemento

 È composto por proteínas de membrana e proteínas solúveis

que agem na regulação do complemento, sendo de extrema
importância para controlar a ativação da cascata do
complemento.
 Os fatores reguladores exercem atividades aceleradora de
decaimento e atividades de cofator, impactando na formação
e estabilidade das conversas. Outro fator reguladores
funcionam inibindo a via terminal do complemento e
bloqueando a formação do MAC8.
 Lúpus Eritematoso Sistêmico

 É uma doença inflamatória

crônica de origem autoimune,
cujos sintomas podem surgir
em diversos órgãos de forma
lenta e progressiva (em
meses) ou mais rapidamente
(em semanas) e variam com
fases de atividade e de
remissão.
 Síndrome de HellP

 É uma complicação obstétrica grave,

pouco conhecida e de difícil
diagnóstico, que pode causar a morte
da mãe e também do bebê. É
chamada de síndrome porque envolve
um conjunto de sinais e sintomas.
 Complicação grave de pressão arterial
elevada durante a gravidez.
 Neisseria meningitidis

 A doença meningocócica é uma infecção bacteriana aguda,

rapidamente fatal, causada pela Neisseria meningitidis.
Esta bactéria pode causar inflamação nas membranas que
revestem o sistema nervoso central (meningite)
e infecção generalizada (meningococcemia).
 O sistema complemento é um importante mecanismo de
defesa da imunidade inata e adaptativa, sendo este
responsável por diferentes funções fisiológicas e
homeostática.
 A abordagem diagnostica devem utilizar-se de técnicas
modernas, que analisem varias proteínas do sistema
complemento, é necessário um amplo conhecimento dos
profissionais da saúde, pois um diagnostico precoce pode
mudar o prognostico futuro do individuo.