ANEMIA FERROPRIVA

HIPERBILIRRUBINEMIA

PORFIRIA
 ANEMIA

• É uma condição na qual a capacidade

das células vermelhas de transportar
oxigênio é insuficiente para suprir as
necessidades fisiológicas, as quais
variam com a idade, gênero, altitude,
hábito de fumar e gravidez.
 ANEMIA
ORGANIZAÇÃO MUNDIAL DE SAÚDE (OMS)

• Condição na qual o conteúdo da

hemoglobina no sangue está abaixo do
normal, como resultado da carência de um
ou mais nutrientes essenciais, seja qual for
a causa dessa deficiência.
Hemoglobina
Hemoglobina
 ANEMIAS - CLASSIFICAÇÃO
• ANEMIAS HEREDITÁRIAS: Relacionam a alterações genéticas na
fabricação do glóbulo vermelho – seja da membrana que dá forma ao
glóbulo vermelho, seja das substâncias que estão em seu interior –
hemoglobina e proteínas (enzimas).

• ANEMIAS ADQUIRIDAS: Acontecem por carência de nutrientes, por

alterações na medula óssea ou ainda por outra doença que leva a anemia
por outros mecanismos. Assim, nos quadros de carência de vitaminas
podemos citar a falta de ferro ou de vitamina B12; nas doenças da
medula óssea podemos citar as leucemias ou a síndrome mielodisplásica.
Já nas doenças que levam a anemia por outros mecanismos citamos as
diversas doenças reumatológicas e infecciosas, a insuficiência renal
crônica ou as alterações de tireoide.
 ANEMIAS - CAUSAS
• Corpo não produzir células sanguíneas
vermelhas suficientes;
• Sangramentos, que fazem com que ocorra
perda glóbulos vermelhos mais rapidamente
do que eles podem ser substituídos;
• Destruição dos glóbulos vermelhos (anemias
hemolíticas).
 ANEMIAS - CAUSAS
• Deficiência de vários nutrientes como ferro,
zinco, vitamina B12 e proteínas.

• Anemia Ferropriva: Deficiência de ferro.

Corresponde a 90% das anemias encontradas
nos seres humanos. Normalmente leva a
hipocromias, microcitoses e outras variáveis
na estrutura da hemácia.
 ANEMIA FERROPRIVA
• O ferro é um nutriente essencial para a vida e
atua principalmente na síntese das células
vermelhas do sangue e no transporte do
oxigênio para todas as células do corpo.
• Crianças, gestantes, lactantes, meninas
adolescentes e mulheres adultas em fase de
reprodução são os grupos mais afetados e
propensos a anemia.
ANEMIA FERROPRIVA - SINTOMAS
• Fadiga crônica e desânimo
• Cansaço aos esforços
• Pele e mucosas pálidas (descoradas)
• Tonturas e sensação de desmaio
• Dores de cabeça e dores nas pernas
• Geofagia (vontade incontrolável de comer terra)
• Queda de cabelo e unhas fracas e quebradiças
• Falta de apetite
• Taquicardia (aceleração dos batimentos cardíacos )
• Dificuldade de concentração e lapsos de memória
• Diminuição do desejo sexual.
 PORFIRIA
• Doença caracterizada, de forma
herdada ou adquirida em decorrência
do acúmulo de substâncias químicas
que produzem porfirina - uma proteína
responsável pelo transporte de oxigênio
na corrente sanguínea, essencial para a
produção de hemoglobina.

• Ocorre uma série de deficiências enzimáticas na produção da

estrutura heme da hemoglobina.
 PORFIRIAS - CAUSAS
• Mais frequentemente, resultado de uma mutação
genética herdada em um dos genes envolvidos na
produção de heme, embora fatores ambientais também
possam desencadear os sintomas em alguns casos.

• A deficiência de uma enzima específica, que está

envolvida na produção de heme, pode levar ao acúmulo
de porfirina, levando ao surgimento dos sintomas.
Existem oito enzimas diferentes responsáveis pela
formação da porfirina que, mais tarde, converte-se em
heme quando é ligada ao ferro.
 PORFIRIAS - TIPOS
• São classificados de acordo com as deficiências
enzimáticas específicas no processo de síntese de heme.
• Quanto a origem:
Hereditária ou adquirida. Como o heme é produzido
tanto na medula óssea (para a produção de
hemoglobina) quanto no fígado (como componente do
citocromos, proteína responsável pelo transporte de
elétrons), esse conjunto de doenças também pode ser
classificado em porfiria eritropoIética ou em porfiria
hepática, respectivamente.
• Quanto aos sintomas:
Aguda ou cutânea, com sinais e sintomas específicos a
cada uma delas.
• Porfiria cutânea - Afetam primariamente
a pele resultando em:
• Fotossensibilidade;
• Bolhas;
• Necrose da peke e gengivas;
• Prurido;
• Edema(inchaço) e;
• Crescimento de pelos em
• locais inusuais.
 Porfiria Aguda - Pode levar a vários
sistemas:
• Dores abdominais, vômitos, convulsões,
alucinações, depressão, paranoia, ansiedade,
obstipação (intestino preso), distúrbio da PA,
taquidcardia, arritmias cardíacas (batimento
irregular),
Em casos mais graves, pode ocorrer:
• Distúbio eletrolítico com hiponatremia (falta de
sódio), paralisia do bulbo cerebral com parada
respiratória, distúrbio psicológico.
HIPERBILIRRUBINEMIA
OU ICTERÍCIA
 HIPERBILIRRUBINEMIA
OU ICTERÍCIA
• Nome dado a um sinal clínico caracterizado pela
coloração amarela da pele, mucosas e escleróticas
devido a um aumento de bilirrubina no sangue maior
que 2 mg/dl (hiperbilirrubinemia). Há quatro causas
possíveis para o aumento dos níveis de bilirrubina no
sangue:
• Hemólise.
• Falha no mecanismo de conjugação nos hepatócitos.
• Obstrução no sistema biliar.
• Uso de contraceptivos orais que contenham Acetato
de Ciproterona e Etinilestradiol.
 HIPERBILIRRUBINEMIA
OU ICTERÍCIA

• A bilirrubina, principal componente dos

pigmentos biliares, é o produto final da
destruição da porção "heme" da hemoglobina
e outras hemoproteínas.

• A icterícia é causada por uma anormalidade

no metabolismo da bilirrubina.
 Conjugação da
Bilirrubina
• A bilirrubina é uma molécula apolar e insolúvel no
plasma sanguíneo, também chamada bilirrubina livre.
• Consiste em um tetrapirrol linear formado por 2
dipirrometenos assimétricos conectados por uma
ponte de metileno. Cada grupo dipirrólico possui uma
cadeia lateral carboxietil, que atua na polaridade,
solubilidade e ionização deste pigmento; no entanto,
por possuir uma forma totalmente protonada, as
ligações de hidrogênio estabilizam a molécula em uma
conformação rígida - um livro dobrado, onde cada
dipirrometeno constitui uma folha do livro.
 Tipos de bilirrubina
• Existem portanto dois tipos de bilirrubina circulantes
–
Não conjugada ( que é ligada à albumina), também
chamada de bilirrubina indireta
Conjugada, chamada de bilirrubina direta.
No entanto, existe um terceiro tipo de bilirrubina,
chamada de bilirrubina delta, do tipo conjugada de
reação rápida e ligada à albumina permanentemente
por uma ligação covalente. Pelas técnicas tradicionais,
a bilirrubina delta era incluída nos resultados da
bilirrubina direta (conjugada) e na bilirrubina total.
 Metabolismo
• É um pigmento da bile produzido por quebra do heme e redução
da biliverdina, que normalmente circula no plasma sanguíneo. É
absorvido por células do fígafdo e conjugado de modo a formar
diglucuronide, um pigmento solúvel em água excretada na bilis.
• Cerca de 70% a 80% da bilirrubina são provenientes da
destruição das hemácias velhas, 15% de fontes hepáticas e o
restante é proveniente da destruição de hemácias defeituosas na
medula óssea e nos citocromos.
• Em heme e globina, o anel heme é aberto, produzindo ferro livre
e biliverdina, que é reduzida a bilirrubina pela enzima biliverdina
redutase. Essa bilirrubina recém-formada circula no
sangue ligada à albumina sérica (forma não-conjugada). É
transportada pelo sistema porta até o fígado, onde penetra
no hpatócito por dois mecanismos distintos: difusão passiva e
 Metabolismo
• Uma vez dentro do hepatócito, a bilirrubina desliga-se da albumina e
forma um complexo proteico com as chamadas proteínas Y e Z
(também chamadas ligandinas). É então transportada para o retículo
endoplasmático liso, onde se torna um substrato da enzima glicuronil
transferase, dando origem a um diglicuronídeo conjugado (mono- e
triglicuronídeos também são formados). A bilirrubina, agora já
conjugada, é transportada até a membrana celular. Na face oposta
aos sinusoides e próxima aos canalículos biliares, ela é excretada
diretamente, alcançando o trato intestinal, onde é metabolizada pelas
bactérias da microbiota intestinal, formando o estercobilinogênio.
• A maior parte deste estercobilinogênio é excretada nas fezes, outra
parte é reabsorvida e eventualmente re-excretada na bile (circulação
entero-hepática). Uma pequena quantidade é excretada pelos rins,
sendo designado urobilinogénio.
Catabolismo heme
 Significado diagnóstico
• A bilirrubina eleva-se no soro na presença de lesões
hepáticas, obstrução biliar ou quando a velocidade
de destruição dos glóbulos vermelhos está
aumentada.
• O aumento da bilirrubina indireda é observado na
síndrome hemolítica, na icterícia neonatal, na
síndrome de Crigler-Naijar e na doença de Gilbert.
A bilirrubina direta está aumentada nas hepatites
agudas e crônicas, nas reações tóxicas a várias
drogas e nas obstruções do trato biliar.