Introdução

O CORPO OBTÉM GLICOSE :

• Dieta;
• Estocada – Glicogênio;
• Gliconeogênese;
 Introdução
• Glicogênio é um polímero de glicose, formado
por ligações (14) e (16).

• Importância:
– Armazenamento (fígado);

– Combustível (músculo).

• Localização:
– Fígado (grânulos citosólicos - 7% do peso);

– Músculos esqueléticos.
 Ligação glicosídica (1-4)

Extremidade
não-redutora

Extremidade
Ligação 1-6 redutora
 Função
GLICOGÊNIO HEPÁTICO
• Manutenção da glicemia entre as refeições;

• Reserva de glicose que pode ser exportada para

outros órgãos quando necessário: cérebro,
eritrócitos, outros.

GLICOGÊNIO MUSCULAR
• Não pode ser exportado;

• Usado pela própria fibra como fonte emergencial

de energia quando a necessidade desta é muito
intensa.
 Função

As gorduras não podem ser convertidas em glicose

e não podem ser metabolizadas anaerobicamente.
 Glicogênese
• Reação de polimerização;

• Mais importante – fígado e músculo esquelético;

• Necessidade de um grupo ativador (nucleotídeo) –

UTP;

• A UTP ativa a molécula de glicose para dar início

à síntese do glicogênio.

Os nucleotídeos de açúcar são os substratos para a

polimerização de monossacarídeos.
 Glicogênese
• A glicose-6-fosfato é o ponto de partida para a
síntese do glicogênio;

• G6P  G1P (fosfoglicomutase);

• G1P  UDP-glicose (UDP-glicose pirofosforilase).

Glicose-6-fosfato Glicose-1-fosfato

Glicose-1-fosfato + UTP UDP-glicose + PPi

 Como ocorre o início da
molécula de glicogênio?

• Glicogenina:

– Molde inicial

• Ligação covalente.

• Enzimas:

– Glicogênio sintase;

– Enzima de ramificação.
• UDP-glicose é doador de resíduos de glicose;

• Adição de glicose à extremidade não redutora da

molécula do glicogênio;

• Glicogênio sintase;

• Glicosil-(46)-transferase (enzima de ramificação

do glicogênio.
 Síntese do Glicogênio:
Glicogênese

Glicogênese
Glicogênio(n) + glicose + 2 ATP → glicogênio(n+1) + 2 ADP + 2 Pi
 Glicogenólise

• Degradação do glicogênio

• Músculos esqueléticos e fígado

• Enzimas

– Glicogênio fosforilase - (14);

– Enzima desramificadora - (16);

– Fosfoglicomutase.
 Glicogenólise
• Consiste em 3 reações enzimáticas:

• 1º
1°passo
passo  Clivagem enzimática das ligações
(14) do glicogênio:

– Glicogênio fosforilase;

– Atua nas extremidades não-redutoras;

– Interrompe a quatro resíduos de um ponto

de ramificação – impedimento estérico;

– Formação de G1P.
Fosforilase do glicogênio: cliva as ligações -1,4 entre os
resíduos glicosil nas extremidades não-redutoras das cadeias
de glicogênio por fosforólise.

O piridoxal
fosfato é o
doador de Pi
 Glicogenólise
•2º2°
passo
passo  Conversão de G1P em G6P:

– Fosfoglicomutase;

•3º3° passo  Quebra de G6P em glicose e fosfato:

passo

– Glicose-6-fosfatase (não existe no músculo).

Glicose-1-fosfato Glicose-6-fosfato

Glicose-6-fosfato Glicose + PPi

 Degradação do
Glicogênio:
Glicogenólise

As fosforilases vão retirando glicose 1 P até sobrar uma

cadeia com cerca de 4 resíduos antes da ramificação. Estes
oligossacarídeos, chamados dextrina-limite, são substratos da
enzima desramificadora.
O amido e o glicogênio exógenos são hidrolizados
no trato intestinal, com a produção de glicose,
enquanto que o glicogênio endógeno, armazenado
em nossos tecidos, é convertido em glicose e
glicose-6-fosfato por enzimas dentro das células.
 Sinalização Hormonal
A síntese e a degradação do glicogênio são
reguladas por alterações hormonais que sinalizam
a necessidade de glicose sanguínea.

A falta da glicose na dieta ativa a GLICOGENÓLISE

e inibe a GLICOGÊNESE.
 Sinalização Hormonal
 Insulina;

 Glucagon;

 Adrenalina;

 Noradrenalina.
 Adrenalina
• Ativa glicogenólise muscular e hepática;

• No músculo esquelético o glicogênio fornece G6P

para síntese de ATP na rota glicolítica;

• Glicogênio fosforilase no músculo é estimulada

durante exercício:

 Aumento AMP – ativador alostérico;

 Fosforilação – estimulada Ca+2 e noradrenalina.

 Glucagon
• Liga-se a receptores na superfície das células do
fígado e algumas outras células, não tem receptores
no músculo.

• Quando os níveis sanguíneos da glicose caem, o

glucagon sinaliza ao fígado para que este produza e
libere mais glicose para a corrente circulatória.
 Insulina
 Quando uma pessoa ingere uma refeição contendo
carboidratos – níveis de glicose sanguínea
aumentam – níveis de insulina aumentam – níveis
de glucagon diminuem.

 Aumento da razão [insulina] / [glucagon]:

 Inibem degradação do glicogênio;

 Estimulam a síntese do glicogênio.

 Insulina

Insulina é antagônica ao Glucagon

 O nível de glicose no sangue é o sinal controlador da

secreção de insulina e glucagon;

 Um aumenta enquanto o outro diminui.

INSULINA GLUCAGON
 Doenças Relacionadas
GLICOGENOSES
• Armazenamento do glicogênio.

• Distúrbios hereditários:
– Produção anormal de glicogênio;

– Produção insuficiente de glicogênio;

– Hepatomegalia;

– Hipoglicemia;

– Cãibra;

– Fraqueza muscular.
Doenças Relacionadas
GLICOGENOSES
 Doença de Von Gierke:
• Glicose-6-fosfatase;

• Acúmulo de glicogênio no fígado;

• Hepatomegalia;

• Hipoglicemia;

• Desenvolvimento físico retardado.

Tratamento
• Alimentação intragástrica noturna;
• Transplante de fígado.

Estrutura do glicogênio normal, aumento dos

depósitos de glicogênio.
Glicogênio Glicose 1-P +
glicose

Glicose 6-P

G-6-Pase

Liberada no
Glicose
sangue
 Doença de McArdle:
Deficiência da fosforilase músculo-esquelética
do glicogênio.

Músculo esquelético afetado, enzimas hepáticas

normais:
– Fosforilase muscular;

– Cãibras dolorosas durante exercícios;

– Não afeta o glicogênio hepático;

– Início na vida adulta.

– Evitar exercícios intensos.

 CORRELAÇÃO CLÍNICA

Bioquímica Médica – Elsevier – 3ª Edição.

Sheyla Xenofonte