Cirurgia Pediátrica Geral: Avaliação e Manejo do Paciente

Cirurgia Pediátrica Geral 1
Cirurgia
Pediátrica
2020
Sumário
Cirurgia Pediátrica Geral ............................................................................................................................................. 3
Geral sobre a Cirurgia Pediátrica ................................................................................................................................. 4
Avaliação e Manejo Operatório do Paciente Pediátrico ............................................................................................... 4
Enterocolite Necrosante ............................................................................................................................................. 6
Defeitos da Parede Abdominal .................................................................................................................................... 8
Patologias Ambulatoriais em Cirurgia Pediátrica ....................................................................................................... 11
Estenose Hipertrófica de Piloro ................................................................................................................................. 17
Invaginação intestinal ............................................................................................................................................... 19
Tumores Abdominais na Infância .............................................................................................................................. 21
Atresia de Esôfago .................................................................................................................................................... 29
Megacólon congênito ............................................................................................................................................... 32
Anomalias Anorretais (AAR) ...................................................................................................................................... 35
Cirurgia Pediátrica Geral

(aula medcel)
INTRODUÇÃO: conhecer a fisiologia do bebe e respeitar ao máximo possível para que não ocorra agressão cirúrgica
importante. A criança deve ser totalmente sedada para qualquer cirurgia.
SISTEMA RESPIRATORIO: para fazer uma cirurgia pediátrica é necessário garantir o acesso respiratório ao paciente.
 Ter uma máscara que se adapte, tubos de calibre adequados para que se adaptem ao tamanho da criança.
 Importante lembrar que os recém-nascidos não respiram pela boca, apenas pela narina, portanto não colocar
sonda nasogastrica nos recém natos, ou seja, a sonda é orogastrica. Além disso, a VA do recém-nascido é bem
secretiva e fina (pode ter obstrução por rolhas).
 O recém nato tem uma necessidade muito grande do consumo de oxigênio.
 90% da respiração é diafragmática – os RN podem ter hérnias diafragmáticas, comprometendo esta
respiração. Ficar atento a isso.
 Os anestésicos têm efeito depressor no sistema respiratório.
SISTEMA CARDIOVASCULAR:
 FC neonato já é muito grande e o miocárdio da criança não consegue aumentar mais essa frequência
 Capacidade limitada de elevar o volume de ejeção
 Prematuros – 50% ducto arterioso pérvio
 Se exceder o volume infundido, o ducto atrioso pérvio que fechou após o nascimento pode abrir novamente
dependendo da quantidade de volume infundido.
SISTEMA NERVOSO CENTRAL: os vasos subependimarios ainda não estão totalmente desenvolvidos e o prematuro
tem alta incidência de hemorragia intracraniana, assim, situações como rápida infusão de coloides e hiperosmolares
pode levar ao rompimento destes vasos e hemorragia. Causas como hiponatremia, acidose e ventilação positiva
também podem promover o sangramento do SNC.
HOMEOSTASE TERMICA: Manter a temperatura do bebe (aquecimento da sala), a criança tem grande superfície
corpórea em relação ao peso, dessa forma, tem maior possibilidade de perder calor. A criança tem pouca quantidade
de gordura subcutânea (menor capacidade de reter calor), intenso anabolismo e imaturidade do sistema nervoso
simpático causando prejuízo do fluxo sanguíneo cutâneo (vasoconstrição e vasodilatação comprometidas).
Possibilidade de perda de calor durante a cirurgia por: exposição de superfícies, soluções intravenosas em temperatura
ambiente, anestésicos bloqueiam os mecanismos reguladores da temperatura.
Problema da hipotermia no neonato: maior gasto energético, maior consumo de glicose e oxigênio, na hipóxia ocorre
acidose metabólica, aumenta a resistência periférica, depressão da atividade cardíaca, depressão do SNC, redução da
atividade enzimática, coagulopatia.
HEMATOLOGIA E COAGULAÇÃO: concentração de hemoglobina no recém-nascido é em 18% de Hb fetal (maior

afinidade de O2). Nos primeiros 6 meses, maior destruição e menor produção da Hb acarretando em uma anemia
fisiológica que pode atrapalhar na cirurgia. Os RN e prematuros tem déficit de fatores de coagulação dependentes de
Vitamina K levando a um estado de hipocoagulabilidade.
ÁGUA E ELETRÓLITOS: no prematuro, 80% de agua em relação ao peso corporal; 1 ano de idade vai diminuindo. O
volume plasmático intravascular tem relação com o peso. Os eletrólitos predominam no liquido intracelular.
FUNÇÃO RENAL: baixa taxa de filtração glomerular (em uma sobrecarga, pode não urinar), baixa capacidade de
concentração urinaria, menor tolerância a desidratação.
Geral sobre a Cirurgia Pediátrica 4
Regra de Holliday-Segar
SISTEMA IMUNOLÓGICO: o RN tem imaturidade imunológica, favorecendo a infecções. Diminuição da atividade do

sistema complemento; anticorpos – maioria IgG.
ANESTESIA PEDIATRICA: preparo pré-operatório, características anatômicas e fisiológicas, alterações patológicas.

Anestesia caudal
Jejum pós-operatório em paciente pediátrico: se a doença em questão não limita a alimentação, assim que a criança
acordar da cirurgia e tiver condições de mamar sozinha, pode ser oferecido o leite materno.
Jejum pré-operatório: menor que 6 meses, jejum 2h dos líquidos. 6 – 36 Meses: sólidos 6h e líquidos 3h; >36 meses:
sólidos 8h e líquidos 3h.
MEDICAÇÃO PRE ANESTESICA: via venosa e oral (midazolan). Dialogo, confiança. Aquecimento, controle da dor, escala
da dor.
POS OPERATORIO: liberação da dieta precocemente, recuperação pos anestésica, cuidados pós alta, orientações e
cuidados, colaborações entre pais e equipe.
Geral sobre a Cirurgia Pediátrica

É a especialidade responsável pelo tratamento clinico cirúrgico de crianças com doenças congênitas ou adquiridas, do
período antinatal até o final da puberdade. Atuam em vários sistemas orgânicos (digestório, respiratório, geniturinário,
vascular, musculoesquelético e tegumentar).
Atuação: pré-natal, neonatal, geral, trauma, oncológica, videolaparoscopia, robótica.
PROCEDIMENTOS QUE O CIRURGIÃO PEDIÁTRICO FAZ: acesso venoso, traqueostomia, oncologia, trauma, cabeça e
pescoço, tórax, esôfago, diafragma, TGI, genitourinário, tecidos moles.
PROCEDIMENTOS QUE O CIRURGIÃO PEDIÁTRICO NÃO FAZ: otorrinolaringologia, ortopedia, neurocirurgia, plástica.
Avaliação e Manejo Operatório do Paciente Pediátrico

PREPARO PRÉ OPERATORIO: anamnese e exame físico, diagnostico, APA (hemograma e coagulograma), orientações
anestésicas e cirúrgicas gerais e específicas aos pais.
- APA: avaliação laboratorial, em cardiopatas – ECG, eco, enzimas cardíacas, eletrólitos. Os exames necessários para
APA variam de acordo com cada criança e o médico especialista pode solicitar os exames necessários ao pré-
operatório. Assim, o procedimento cirúrgico é feito da forma mais segura possível. Em crianças com menos de 6 meses
de idade, pode haver uma anemia fisiológica (leite materno não tem quantidades necessárias de ferro). Os ex-
prematuros têm propensão à apneia após o procedimento cirúrgico, por esse motivo eles ficam por 24h internados,
não são liberados antes disso. Pode haver perda sanguínea intra-operatória, avaliar se vai ser necessária transfusão
sanguínea (casos de transfusão: esplenectomia pode haver iatrogenia durante a cirurgia tendo risco aumentado de
Avaliação e Manejo Operatório do Paciente Pediátrico 5
sangramento). Doenças previas como asma, bronquite, doenças cardíacas, renais, hepáticas, neurológicas etc têm
uma APA mais detalhada para os procedimentos cirúrgico e anestésico sejam mais seguros.
JEJUM PRÉ OPERATORIO: a criança deve estar com estomago vazio, pois na indução anestésica se ocorrer náuseas,
não há conteúdo gástrico, evitando broncoaspirações. Usar: anestesia geral inalatória e complementar com bloqueios
anestésicos locais.
Os líquidos claros são: agua, chá e gelatina
Leite: quando entra em contato com suco

gástrico fica com consistência mais solida.
Medicações pre anestésicas: usada para as crianças relaxarem antes da cirurgia. De 0 a 6 meses não é feita a medicação
pré-anestésica. Acima dos 10 meses pode ser usada com segurança. Entre esse intervalo de tempo, fica a critério do
anestesista. A via de administração dessas medicações é via oral, endovenosa, intramuscular, nasal ou retal. Droga:
Midazolam 500-700ug/kg VO. O anestesista que faz a administração das drogas. Efeitos: parada respiratória.
CASOS ESPECIAIS: ex-prematuros e apneia; IVAS e indicação cirúrgica (na cirurgia emergencial, tem que fazer mesmo
com IVAS; no caso das cirurgias eletivas, primeiro trata a IVAS e depois realiza-se a cirurgia após 20 dias); anemia e
perda sanguínea (na anemia patológica ter noção da perda sanguínea para tomar todos os cuidados); asma e preparo
pre operatório (não pode estar em vigência de broncoespasmo quando operada, o processo cirúrgico eletivo é
suspenso, pois o broncoespasmo piora na utilização de anestesia podendo provocar parada respiratória; em caso de
urgência pesar risco benefício).
CIRURGIA E ANESTESIA: anestésicos inalatórios podem ser usados sozinhos ou em associação com boqueio anestésico
ou complementado com analgésicos endovenosos. A anestesia se inicia pelo gás e em seguida pode ser intubada
(quando cirurgia de longa duração). Comentar como vai ser a cirurgia e anestesia para diminuir o stress dos pais.
ANALGESIA E ANESTESIA: conforto pré, intra e pós-operatório. Usados: não opioides (acetaminofeno, dipirona,
antiinflamatorios, não esteroides, diclofenaco, ibuprofeno, naproxeno); analgésicos opioides – usado em crianças com
muita dor como os queimados (codeína, fentalina, meperidina, morfina, nalbufina, sufentanila); bloqueios anestésicos
(anestesia tópica, bloqueio periférico, regional, analgesia controlada pelo paciente).
RECUPERAÇÃO ANESTÉSICA (RPA): pode ter ainda dor, náuseas e vômitos, estridor laríngeo, hipóxia pós-operatória.
Ter a presença dos pais durante a recuperação. Realimentação mais breve possível (bem acordado e sentado).
SINAIS DE ALERTA DO RECÉM NASCIDO: sinais que podem levar ou não ao tratamento cirúrgico: vomito, distensão
abdominal, insuficiência respiratória, ausência de eliminação de fezes ou mecônio, hemorragia digestiva,
malformações visíveis.
CONCEITOS BASICOS: as cirurgias pediátricas sempre têm que ser realizadas em centros especializados, praticamente
não há urgência cirúrgica que impeça um preparo pré-operatorio adequado (hidratação, nutrição e condições
pulmonares). As causas de morte de RN com afecção cirurgia normalmente são: complicação pulmonar, aspiração,
broncopneumonia, desnutrição, sepse – estas causas podem piorar após a anestesia. Assepsia deve ser valorizada
(principalmente em RN devido à baixa defesa imunológica/sepse). A nutrição parenteral sempre indicada quando tiver
jejum maior que 48h pós-operatório.
FOCOS PRINCIPAIS: pré, durante e pós: hidratação, hipoxemia (prestar atenção em VAs superiores), distúrbios
hidroeletrolíticos, desnutrição (complicações: infecção e não cicatrização).
Enterocolite Necrosante 6
Transporte e remoção do recém-nascido: quando o berçário e o centro cirúrgico/radiologia estão distantes deve-se
fazer monitorização cardíaca, suporte ventilatório, sonda, dreno e acesso venoso precisam estar bem presos, verificar
aquecimento da criança, a criança deve estar estável clinicamente, prevenir e controlar infecção.
Enterocolite Necrosante
É um processo inflamatório que pode evoluir a necrose e perfurar colon e intestino delgado.
CONCEITO: doença multifatorial do TGI do neonato provocando necrose parcial ou completa da parede intestinal com
ou sem perfuração. Quadro clinico é inespecífico. Localização principal: íleo distal e colon proximal. Tríade: isquemia
intestinal, alimentação e micro-organismos.
Atualmente é uma patologia com alto índice de morbimortalidade no RN.
ETIOPATOGENIA: causas incertas, prematuridade* (baixo peso), eventos hipóxico isquêmicos (algum evento
circulatório que provoca baixa oxigenação dos tecidos chegando à isquemia com reversão espontânea ou por drogas
vasoativas; podem ocorrer isquemias mesentéricas transitórias ou fixa, causando quadros isquêmicos importantes no
intestino), colonização e invasão bacteriana e suas toxinas (processo de translocação bacteriana intestinal – o excesso
de bactérias por acumulo de fezes atinge a corrente sanguínea evoluindo para sepse. A alimentação por fórmula é um
fator de risco.
QUADRO CLÍNICO: início súbito ou insidioso, ocorre preferencialmente das primeiras 24h a 10 dias de vida.
Inicialmente, o quadro clinico é inespecífico (paciente prematuro evoluindo bem, mas fez
sepse precoce. Inicia-se antibioticoterapia, mas subitamente desenvolve instabilidade
clinica necessitando de suporte ventilatório, intubação, uso de droga vasoativa, aumento
do espectro do antibiótico e acaba evoluindo para Enterocolite).
SINAIS E SINTOMAS ESPECÍFICOS: vômitos biliosos, distensão abdominal, estase gástrica,

hiperemia ou celulite de parede abdominal, hiperemia ou celulite de parede abdominal e
diarreia. No início, apresenta quadro de diarreia, mas quando chega em perfuração e
necrose, ocorre parada total do transito intestinal sem RA. Normalmente, não há sangue
nas fezes.
DIAGNÓSTICO: história clínica (ver fatores de risco) e exame físico, raio x simples de abdome (distensão de alças
principalmente delgado, edema da parede intestinal, pneumoperitonio, pneumatose intestinal – bolhas de ar dentro
da parede intestinal), USG (pneumatose intestinal, ascite).
CLASSIFICAÇÃO:
1. SUSPEITA: distensão abdominal, enterorragia, presença de resíduo gástrico, vômitos, raios x ielo paralitico e
edema da parede de alças.
2.ECN. DEFINIDA: peritonite, eritema ou celulite de parede abdominal, ascite, acidose metabólica e
trombocitopenia; raios x com pneumatose intestinal e/ou pneumoportograma.
3.COMPLICADA: choque, CIVD, sepse, perfuração de parede intestinal com pneumoperitonio.

Enterocolite Necrosante 7
TRATAMENTO: urgência; tratamento iminentemente clinico, mas quando não obteve resultado, tratar cirurgicamente,
principalmente em complicação.
Clinico: jejum com sonda orogastrica aberta, suporte ventilatório, reposição hidroeletrolítica, antibioticoterapia
(colher hemocultura), isolamento de contato, retirada de cateter umbilical, controle radiológico diário.
Cirúrgico: quando há pneumoperitonio, necrose intestinal e perfuração. Ressecção do intestino necrosado, com
realização de estomia ou a anastomose primaria. Pode ser feita a drenagem peritoneal que é feita no leito da UTI
neonatal, com anestesia local, em fossa ilíaca direita, colocação de dreno lamiar (dreno por 3 a 5 dias). É indicada
quando: RN <1000g e criticamente doente a ponto de não ter condições clinicas de receber anestesia geral ou
Enterocolite perfurada. Controle com RX diário. Vantagem da drenagem: 1/3 dos casos não há necessidade de cirurgia
definitiva.
PROGNÓSTICO: bridas futuramente no local de necrose intestinal
Alta hospitalar: esperar 7 dias para a dieta, tem que ter ruídos hidroaéreos e dieta plena.
Questões: 1. Criança de 2 anos, sexo feminino, nascida de parto cesárea, a termo. Encaminhada do posto de saúde
para o ambulatório de especialidades. Após avaliação do Cirurgião Pediátrico foi diagnosticado hérnia umbilical e
indicado tratamento cirúrgico. A mãe referiu que a criança não tinha nenhuma comorbidade, internação ou cirurgia
prévia. Quais exames pré operatórios deverão ser solicitados? Qual tipo de anestesia poderá ser melhor indicado
para o tratamento cirúrgico?
R: Além de uma anamnese e exame físico para confirmar o diagnóstico de hérnia umbilical, devem ser solicitados
hemograma e coagulograma. Como a paciente não tem nenhuma comorbidade, internação e cirurgia previa, não se
faz necessário exames mais detalhados. A anestesia melhor indicada é a inalatória, podendo ser associada à bloqueio
anestésico. Não é necessário fazer intubação orotraqueal, pois a cirurgia de hérnia umbilical não é de longa duração.
2. RN prematuro extremo, sexo masculino, parto cesárea, 700g, em UTI Neonatal para cuidados intensivos. Após
24 horas de vida iniciou quadro súbito de taquicardia, dispneia, distensão abdominal, vômito. Realizado suporte
ventilatório mecânico, exames laboratoriais, Rx de abdome com distensão gasosa de alças de delgado, com
edema de parede intestinal, sem sinais de pneumoperitôneo ou pneumatose. Diagnosticado quadro clínico de
sepse e enterocolite. A equipe da UTI iniciou tratamento clínico com antibioticoterapia e solicitou avaliação e
conduta da equipe da cirurgia pediátrica. Qual tratamento para enterocolite?
R: O tratamento para Enterocolite pode ser clínico ou cirúrgico. O tratamento clínico consiste em: jejum com sonda
orogastrica aberta, suporte ventilatório, reposição hidroeletrolítica, antibioticoterapia (colher hemocultura),
isolamento de contato, retirada de cateter umbilical, controle radiológico diário.
O tratamento cirúrgico é feito quando há pneumoperitonio, necrose intestinal e perfuração e consiste em: Ressecção
do intestino necrosado, com realização de estomia ou a anastomose primaria. Além disso em alguns casos, pode ser
feita a drenagem peritoneal que é realizada no leito da UTI neonatal, com anestesia local, em fossa ilíaca direita e
colocação de dreno (por 3 a 5 dias).
O dreno é indicado quando: RN <1000g e criticamente doente a ponto de não ter condições clinicas de receber
anestesia geral ou Enterocolite perfurada. Controle com RX diário.
No caso ilustrado, o paciente apresenta sintomas clínicos e sinais de distensão gasosa de alças de delgado, edema de
parede intestinal, sepse e o diagnóstico de Enterocolite. É importante notar o baixo peso da criança (menor que 1000g)
e o fato de ser um RN prematuro extremo. Por esses últimos motivos não é recomendado o tratamento cirúrgico,
optando-se preferencialmente pela colocação de dreno e antibioticoterapia para sepse. Fazer o controle diário com
RX para observar a evolução.
Defeitos da Parede Abdominal 8
Defeitos da Parede Abdominal

COMPOSIÇÃO DA PAREDE ABDOMINAL: pele, tecido muscular subcutâneo, aponeurose, musculatura e peritônio (o
que está abaixo do peritônio é cavidade abdominal). A parede abdominal protege os órgãos internos, juntamente com
os ossos e a musculatura.
DEFEITOS FREQUENTES: Onfalocele*, gastrosquise*, hérnia umbilical*, pólipo umbilical, granuloma umbilical, fistula
umbilical, síndrome de Prune Belly (agenesia do m. reto abdominal).
ONFALOCELE
CONCEITO: defeito na parede abdominal, no sitio do anel umbilical,

recoberto por membrana translúcida avascular, composta
internamente pelo peritônio e externamente pelos âmnios, pode
estar íntegra ou não, que permite a saída de conteúdo do abdome
para o meio exterior.
- Região do anel umbilical
- Exterior de vísceras
- Membrana translucida
-Criança pode ter outras malformações
Quando a membrana rompe pode aumentar muito o potencial de

infecção no recém-nascido. Pode romper no parto ou por excesso de manipulação do RN após o nascimento.
Por que ocorre a Onfalocele?
Pela embriologia, na 3ª semana de vida intrauterina, surgem quatro pregas

somáticas (que darão origem a parede torácica e abdominal). Migram e se fundem
no anel umbilical na 18ª semana de gestação. As vísceras passam por um período
extracelomico, que é quando as vísceras se desenvolvem fora do abdome e depois
ela passa pelo período de coalescência intestinal em que o intestino faz rotação
de 280 graus e retorna para a cavidade abdominal, na 9ª semana de gestação.
Nesse momento pode ocorrer falha no fechamento do anel umibilical e no
intestino, formando a Onfalocele.
CARACTERISTICAS
 Ocorre em 1 a cada 5 mil nascidos vivos

 2M : 1F
 Posição do cordão umbilical: inserido no ápice do saco
 O diâmetro da onfalocele é palpado na parede abdominal
 Musculatura abdominal: mm reto-abdominais inseridos nas margens costais
 Tamanho variável da Onfalocele
o Hérnia de cordão: <4cm
o Pequena: 4 – 10 cm
o Grande: >10 cm
 Integridade da membrana (integra ou rota)
 Cavidade abdominal: pouco desenvolvida (pois as vísceras se desenvolvem fora dela)
 Conteúdo: alças intestinais, principalmente de delgado, colón, fígado, estomago – quanto mais vísceras, maior
o risco para a criança.
 Malformação associada (defeitos cromossômicos, cardiopatias, geniturinárias, craniofaciais, diafragmáticas,
vícios de rotação; síndrome da linha media, pentalogia de Cantrell, Sindrome de Beckwith-Wiedemann,
trissomias 13-15, 16-18.
- Pentalogia de cantrell: a Onfalocele faz parte desta pentalogia; defeito no osso esterno, malformação
diafragmática, pericárdica e cardíaca.
DIAGNÓSTICO: pre natal (USG gestacional – alterações do ventre do feto, com

conteúdo de Onfalocele). Período pós-natal (exame físico – observar a membrana,
cordão umbilical, volume do saco membranoso, diâmetro do anel da região
umbilical*).
TRATAMENTO:
Cuidados iniciais: UTI neonatal, não fica no berçário.
Identificar se é Onfalocele rota ou integra: a proteção sobre a Onfalocele deve ser feita por meio de uma bolsa estéril,
com mínima manipulação. Se for rota, colocar filme PVC com soro e recobrir com compressa estéril (úmida ou seca).
Na úmida, fazer troca mais frequente para não causar hipotermia na criança.
Fechamento primário: é feito quando a criança já sai do parto e tem condições de fazer a cirurgia, quando a Onfalocele
não passa de 8cm de diâmetro e tem-se condições de colocar todo o conteúdo para dentro da cavidade abdominal,
fazer o reforço da musculatura e fechar a pele por completo.
Método de Schuster ou Silo: é feito quando a criança não tem

condições de ventilar no momento em que as alças estão sendo
colocadas na parede abdominal. Dessa forma, é colocada uma
prótese de silicone/plástico estéril nas alças, de forma a tentar,
aos poucos, colocar o conteúdo para dentro da cavidade
durante 3 a 5 dias (redução das alças intestinais). Após isso,
voltar para o centro cirúrgico para retirar o Silo e colocar as
vísceras definitivamente na cavidade.
Caso o diâmetro da Onfalocele seja maior que 10 cm e seja inviável a colocação do Silo, um dos métodos abaixo pode
ser escolhido. Só podem ser realizados quando a membrana esta integra.
Método de Gross: “suture skin” a Onfalocele é grande, mas a criança tem pele sobrando, dessa forma, recobre-se o
saco membranoso com a pele. Quando a criança completa 2 ou 3 anos de idade, retorna ao centro cirúrgico para
realizar uma nova cirurgia de correção da hérnia ventral. É necessário colocar tela.
Método de Grob: em crianças com onfaloceles muito grandes, em que nenhuma das
cirurgias anteriores são alternativas para a criança. Ressecar a membrana gradativamente
de maneira que nova pele nasce e recobre a membrana. Este método leva alguns meses e
a criança permanece no hospital. Há hérnia ventral e a cirurgia corretora é feita
posteriormente, colocação de telas.
PROGNÓSTICO: quanto mais vísceras tivermos na Onfalocele, pior o prognóstico da criança.
Obs: divertículo de meckel: saliência na parede do intestino delgado – íleo terminal, próximo à válvula íleo cecal (pode
sangrar), portanto, fazer a correção quando encontrado na cirurgia da onfalocele. Ressecar os divertículos de meckel
encontrados, pois o diagnóstico é difícil de ser feito, uma vez que não há exames fáceis para identificar.
GASTROSQUISE
CONCEITO: defeito congênito de parede abdominal adjacente e lateral a um cordão umbilical de inserção normal
(paraumbilical), quase sempre à direita, não recoberto por saco membranoso
e acompanhado pelo prolapso de alças intestinais e outras vísceras.
EMBRIOGÊNESE: teoria mais aceita: involução prematura da veia umbilical,

causando ruptura somatopleura paraumbilical direita.
CARACTERISTICAS
 Frequência: 1:20 mil nascidos vivos

 1M:1F
 Posição do cordão umbilical: normal
 Membrana: ausente
 Musculatura: m reto abdominal com inserção no xifoide
 Cavidade abdominal: mais desenvolvida
 Prematuridade – chama a atenção a idade materna, geralmente abaixo dos 18 anos.
 Conteúdo: visceras exteriorizadas – alças intestinais e as vezes estomago, raríssimas vezes fígado.
 Poucas vezes com malformação associada (<15%): estenose intestinal, atresia intestinal, perfuração intestinal,
criptorquidia, artrogripose, divertículo de Meckel e cardiopatias.
DIAGNÓSTICO: pré-natal (USG gestacional – alterações do ventre do feto, vísceras

espalhadas, desorganizadas, boiando no líquido amniótico). Período pós-natal
(exame físico – observar vísceras exteriorizadas, sem membrana, observar se o
cordão umbilical está no local normal, pois se não estiver, pode ser uma onfalocele
rota).
TRATAMENTO: cuidados básicos quando a criança nasce e estabilização. Pode ser

realizado o fechamento primário quando há condições.
Obs: quanto antes operar a gastrosquise melhor, dar preferência para as primeiras quatro horas após o nascimento.
Redução de Bianchi e Dickson: feita em gastrosquise que tenha o mínimo de fenda e o mínimo de exteriorização de
vísceras. A criança tem que estar totalmente estável, pois a redução não é feita em ambiente cirúrgico, mas sim no
leito da UTI.
Método de Schuster ou Silo: quando há muita alça para fora e muito edema. E o anestesista, durante a operação,
alerta quanto à ventilação da criança. A cirurgia é feita da mesma forma da onfalocele.
Obs: gastroparesia: a criança se alimenta e tem um episódio de retardo gastrofagico, que cursa com refluxo e vômitos,
voltando ao jejum. A gastroparesia é característica comum da gastrosquise e ocorre, pois, o liquido amniótico é
irritante para as alças intestinais.
HÉRNIA UMBILICAL
CONCEITO: defeito de fechamento ou fraqueza das estruturas fibromusculares da aponeurose do anel umbilical
(quarta semana gestacional) permitindo a protrusão de órgão intra-abdominais recobertos pelo peritônio, tecido
celular subcutâneo e pele da cicatriz umbilical. A parede abdominal esta totalmente integra.
O tamanho é medido pelo diâmetro do anel da parede umbilical.
CARACTERISTICAS
 Negros >brancos
 Prematuros e baixo peso – mais comuns
 A maioria fecha espontaneamente até 8 anos de idade
(quando o diâmetro é <2,5cm)
 Sem predisposição sexual
 Fatores predisponentes: negros, desnutridos,
hipotireoidismo, síndrome de Beckwith-Wiedemann,
gemelariadade, trissomias 13, 18 e 21, bebes grandes com
cordões largos, infecção neonatal do umbigo,
mielomeningocele, aumento da pressão intra-abdominal, mucopolissacaridoses, predisposição familiar.
QUADRO CLINICO:
Patologias Ambulatoriais em Cirurgia Pediátrica 11
Assintomático, protrusão redutível que aumenta (volume) aos esforços, raramente apresenta complicações como
encarceramento e estrangulamento (que são urgências).
DIAGNOSTICO: clinico
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: pólipo umbilical (mucosa

intestinal ou vesical na cicatriz umbilical); granuloma
umbilical (tecido de granulação exuberante na cicatriz
umbilical); fístula umbilical (persistência do ducto
onfalomesentérico ou úraco).
TRATAMENTO:
Cirúrgico é indicado em hérnias pequenas (<1cm) que não fechou espontaneamente após 1 ano de idade. Fazer
acompanhamento e atentar a mãe para um encarceramento enquanto não for feita a cirurgia.
Irredutível: comprometimento da vitalidade da pele da região umbilical (hérnias volumosas) ou quando a hérnia é
maior que 2,5cm de diâmetro em qualquer idade.
Atividade 3 Descreva (só) quatro diferenças entre Gastrosquise e Onfalocele.
1ª diferença: na onfalocele o defeito está no sítio do anel umbilical, enquanto que na gastrosquise, o defeito está
adjacente e lateral ao cordão umbilical (paraumbilical). 2ª diferença: na onfalocele o conteúdo abdominal é recoberto
por membrana translúcida avascular. Na gastrosquise as estruturas não são recobertas por saco membranoso. 3ª
diferença: cavidade abdominal. Na onfalocele é menos desenvolvida enquanto que na gastrosquise é mais
desenvolvida. 4ª diferença: Posição do cordão umbilical. Na onfalocele: Posição do cordão umbilical: inserido no ápice
do saco. Na gastrosquise: normal.
Patologias Ambulatoriais em Cirurgia Pediátrica

São patologias cirúrgicas com plano terapêutico eletivo, e tempo de internação hospitalar menor que 24h (interna
de manhã, já opera de manhã e libra no final do dia ou então opera a tarde e libera a noite).
As patologias mais frequentes são: hérnias (epigástrica, umbilical, inguinal, incisional), hidrocele (acúmulo de liquido
peritoneal no saco), criptorquidias (testículos ectópicos) e fimose (pele prepucial).
Exemplos de hérnias
 Epigástrica: pequeno, na bainha do m. reto abdominal, difícil redução,

episódios de dor (indicação absoluta de cirurgia). Fase pré-escolar
 Incisional: alguma cirurgia previa com falha na sutura
 Umbilical
 Inguinal: direta (frouxidão no plano muscular) e indireta (conteúdo
abdominal passando pelo canal inguinal)
 Femoral: parece a hérnia inguinal indireta, mas está em região mais
baixa (crural)
! Normalmente, nas hérnias, as crianças não se queixam de dor, quando há dor, significa que a hérnia já sofreu
processo de encarceramento.
AFECÇÕES CIRÚRGICAS DA REGIÃO INGUINO ESCROTAL
São os testículos ectópicos, hérnias inguinais, hidrocele.
HÉRNIAS: na hérnia inguinal direta ocorre frouxidão no plano muscular da parede

da região inguinal. Na hérnia inguinal indireta o conteúdo (alça intestinal) passa por
dentro do cordão inguinal (pode alcançar a região do escroto).
Obs: na indireta, o conteúdo abdominal (intestino, apêndice, ovário, trompas). Em meninos, pode ocorrer a
compressão do ducto deferente, veias e artérias que nutrem o testículo, dessa forma o tratamento deve ser cirúrgico.
Nos meninos, por causa do comprometimento da gônada, o tratamento é cirúrgico o mais rápido possível.
CONCEITO: as hérnias, são alterações dependentes da migração do testículo ou da persistência do conduto peritônio
vaginal (menino) ou de Nuck (menina).
AFECÇÕES INGUINO ESCROTAIS QUE SÃO DEPENDENTES DO CONDUTO PERITÔNIO VAGINAL
COMO OCORRE: Durante a gestação, existe uma comunicação da cavidade abdominal com a bolsa escrotal nos
meninos e com os grandes lábios vaginais nas meninas. Essa comunicação se dá por uma projeção do peritônio (tecido
que reveste a cavidade abdominal) chamada conduto peritônio-vaginal ou processo vaginal, através do qual o
testículo desce até a 35a semana de gestação nos meninos. Até o 9o mês, o processo vaginal se fecha, restando um
pequeno resquício dele em seu ponto mais distante chamado túnica vaginal. Algumas crianças apresentam falha
nesse processo de fechamento, gerando hérnia inguinal, hidrocele ou mais raramente cisto de cordão
DIFERENÇA ENTRE HÉRNIA INGUINAL E HIDROCELE: A falha de fechamento do processo vaginal é o mecanismo de
formação comum a ambas as patologias. Quando a falha envolve apenas na porção final, ocorre acúmulo de líquido
na túnica vaginal ao redor do testículo, chamado hidrocele não-comunicante. Quando persiste uma comunicação
estreita que só permita a passagem de líquido entre a túnica vaginal e a cavidade abdominal ocorre a hidrocele
comunicante. Por sua vez, na hérnia inguinal a falha de fechamento é maior. A hérnia inguinal pode se estender até
diferentes pontos no caminho do processo vaginal, desde a virilha até a bolsa escrotal, quando é denominada hérnia
inguino-escrotal, podendo algumas vezes pode ser confundida com uma hidrocele comunicante de grande volume.
O cisto de cordão é uma entidade mais rara, na qual o defeito de fechamento ocorre em um segmento intermediário
do processo vaginal. O diagnóstico diferencial entre as duas pode ser facilmente realizado no consultório pela técnica
de transiluminação, uma vez que o conteúdo herniário não permite a passagem da luz como ocorre na hidrocele.
QUANDO SUSPEITAR: A hérnia inguinal é mais comumente notada pelo abaulamento notado na região da virilha, mais
evidente em situações de esforço que aumentem a pressão intra-abdominal, como o choro e a evacuação nas crianças
menores, ou após atividade física ou longos períodos em pé nas crianças maiores e adolescentes. Estes últimos
frequentemente queixam-se de dor na região. Nessa situação medidas como manter a criança deitada, relaxada e com
os membros inferiores elevados facilitam a redução espontânea da hérnia, aliviando o desconforto. Por isso,
geralmente elas são menores quando a criança está dormindo. A hidrocele se apresenta como aumento da bolsa
escrotal, uni ou bilateral. Em geral não causa dor, a menos que atinja grande tamanho. Quando ocorre variação de
tamanho ao longo do dia sugere a forma comunicante, que é a mais comum
TIPOS:
 Hérnia inguinoescrotal
 Hérnia inguinal
 Hidrocele comunicante - acumulo de liquido no escroto que pode reduzir espontaneamente
 Hidrocele não comunicante – é incistada, se não operar, não vai corrigir espontaneamente
 Cisto de cordão – cisto que se forma no meio do conduto peritoniovaginal
(IMAGEM) Amarelo: conduto peritônio vaginal que é reabsorvido ao longo do tempo.

Roxo: epididimo
HERNIA INGUINOESCROTAL: Quando o menino nasce, ocorre uma

reabsorção/involução do conduto peritônio vaginal. Caso não haja a
reabsorção/involução do conduto peritônio vaginal, forma-se a hérnia
(inguinoescrotal fig. 2 – correção é a ligadura e ressecamento o
excesso do conduto que não evoluiu).
HIDROCELE COMUNICANTE: Quando ocorre acumulo de liquido do

peritônio (pela gravidade), abaulando o volume do escroto (fig. 3), há
a hidrocele comunicante. Alguns meninos que tem a hidrocele
comunicante é acompanhado até os 6 meses de idade e 30% destas
crianças têm a involução tardia do conduto peritônio vaginal e não é
necessário operar a hidrocele, pois resolveu espontaneamente.
HERNIA INGUINAL: ficou um excesso do peritônio (fig. 4) formando a

hérnia inguinal verdadeira, que forma o saco herniario, contém um
fundo cego (fechado). Faz um abaulamento na região inguinal.
HIDROCELE NÃO COMUNICANTE: não há mais conduto, já foi reabsorvido, mas o liquido peritoneal não retornou para
a cavidade peritoneal (fig. 5) e ficou acumulado na região escrotal.
CISTO DE CORDÃO: ainda há a persistência do conduto peritônio vaginal, mas é muito fino e não passa liquido, e este
acaba se acumulando no meio do caminho (fig.6). Fazer ligadurada parte peritoneal e ressecar o cisto de cordão.
Figura 1: assimetria com aumento importante de escroto e saliência

disforme que é a própria alça intestinal. Hérnia inguinoescrotal.
Figura 2: abaulamento na região inguinal que segue até a região

escrotal – hérnia inguinoescrotal.
Figura 3: assimetria do volume do escroto – hérnia inguinoescrotal.
Figura 4: lado esquerdo bem abaulado na região inguinal - hérnia

inguinal pura do lado esquerdo. Aumento de volume no escroto (lado
direito), assimetria – hidrocele comunicante do lado direito.
HERNIA INGUINAL
Mais comum em meninos (9M : 1F), por causa da reabsorção ou não do conduto peritônio vaginal e também porque
o testículo termina sua migração até chegar no escroto depois do nascimento (quem faz essa condução é o conduto
peritônio vaginal). As meninas são mais propensas a terem hérnias inguinais encarceradas (ovário). Em 3% das crianças
a termo podem ter hérnia inguinal e 8% dos pré termo (pois são considerados desnutridos e ainda não tem o
desenvolvimento muscular completo dessa região que dá sustentação e por isso, desenvolve a hérnia inguinal). A
presença do conduto peritônio vaginal (nos meninos apenas) é um fator importante para que se desenvolva a hérnia
inguinal. A hérnia inguinal pode ser direta ou indireta (maior parte); pode ser direita ou esquerda ou bilateral.
Conteúdo da hérnia: nos meninos (testículo criptorquidico, apêndice, intestino), nas meninas o diferencial são os
ovários e a trompa que podem estar no conteúdo.
Obs: em crianças pré-termo que chegam no ambulatório com 3 meses de idade por desenvolver hérnia inguinal
unilateral, durante a cirurgia, fazer a reparação dos dois lados, uma vez que a chance de desenvolver hérnia no outro
lado é grande em até 6 meses. Quando a criança nasceu a termo e chega no ambulatório com 9 meses de idade com
hérnia inguinal unilateral, operar apenas o lado acometido. A exploração do lado contralateral é indicada nos
prematuros.
OBS: outras fontes: crianças com hérnia unilateral abaixo de 1 ano, operar os dois lados.
QUADRO CLÍNICO: normalmente a criança não tem dor. Normalmente a criança é levada ao médico devido ao
abaulamento local. Quando a criança se queixa de dor, normalmente, ocorre quando abaúla devido ao “vai e vem” da
alça intestinal (lactente se apresenta: choroso; pré-escolar: dói quando anda de bicicleta, joga bola, faz exercício – a
criança aponta o local que dói). A complicação da hérnia inguinal é o encarceramento, estrangulamento provocando
dor, vômitos, parada da eliminação das fezes, edema e hiperemia local, peritonite – Sintomas de urgência. A cirurgia,
neste caso é urgente, não eletiva. Caso consiga desencarcerar pode operar no dia seguinte, ou o mais rápido possível.
Não encaminhar para ambulatório criança com hérnia estrangulada, pois é uma urgência.
DIAGNÓSTICO: exame físico (principal, espessamento do cordão inguinal - indireta), USG e RX simples (ver as condições
do intestino).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: hidrocele, cisto de cordão, testículo ectópico, gânglios (infecção de repetição, infecção
viral – hipertrofia ganglionar a infecção), tumor testicular.
TRATAMENTO: cirúrgico, pois é uma alteração anatômica. Não usar cinta pois inflama os tecidos. A hérnia inguinal não
apresenta resolução espontânea, portanto a cirurgia de correção deve ser planejada no momento do diagnóstico. No
caso de bebês, o tratamento deve ser abreviado, preferencialmente não ultrapassando 3 a 4 semanas, pelo maior
risco de complicações.
- Direta: reforço da parede
- Indireta: diminuir o diâmetro do anel inguinal.
HIDROCELE
CONCEITO: líquido no interior da túnica vaginal (liquido peritoneal). Pode ser comunicante (há persistência do conduto
peritônio vaginal) ou não comunicante.
QUADRO CLINICO: não há dor.
DIAGNÓSTICO: principalmente clinico, com exame físico, não é redutível (tensa, dura). Não é necessário o USG. Mas
pode ser feita a translucência escrotal.
Hidrocele não comunicante, assimetria do escroto, tem saliência, rafe e o volume do escroto esquerdo grande. Na
palpação o anel inguinal não está alargado, não há espessamento. A consistência é tensa. Não faz redução.
TRATAMENTO: cirúrgico, na maioria dos casos.
A hidrocele não comunicante se resolve espontaneamente na maioria dos casos, podendo ser acompanhada pelo
Cirurgião Pediátrico até os 2 anos de idade. Antes disso a cirurgia só está recomendada para os casos que apresentem
dor ou associação com hérnia inguinal. Após os 2 anos a correção cirúrgica está indicada para todos os pacientes que
persistam com hidrocele. A maior discussão está nos casos de hidrocele comunicante. Apesar de haver estudos
mostrando que alguns casos podem se resolver sem cirurgia até os 2 anos, a maioria dos Cirurgiões Pediátricos opta
pela abordagem cirúrgica precoce, uma vez que existe a chance de evolução para hérnia inguinal, pois o mecanismo
de formação é o mesmo.
OUTRAS AFECÇÕES
CISTO DE CORDÃO INGUINAL: pode ser confundido com hérnia, mas é um cisto simples e ressecável.
CRIPTORQUIDIA
CONCEITO: é testículo ectópico; parada da migração embriológica do testículo em seu trajeto normal de descida
(orientado pelo gubernaculum testis), fora da bolsa escrotal.
“O testículo para em qualquer lugar, exceto no escroto”
Características: 3% dos RN e 33% dos prematuros, mas boa parte resolve espontaneamente até 6 meses 50% termina
a migração e aos 2 anos de idade, 80% termina a migração. Caso não faça a correção, pode haver comprometimento
da fertilidade na vida adulta.
É mais frequente a ocorrência no lado direito, mas pode também ocorrer bilateralmente (fazer seguimento até os 15
anos de idade e fazer espermograma aos 15 anos de idade. Em caso de ausência ou diminuição na produção de
espermatozoide, encaminhar ao urologista para fazer o tratamento de fertilidade).
Os testículos podem não ser palpáveis (20% dos casos) e não são encontrados na cirurgia, ou seja, a criança pode não
ter testículo.
Prevalencia de monorquia em 1% da população geral (nasce com um único testículo). A anorquia (unilateral ou
bilateral) ocorre em 1 a cada 20 mil homens, fazer cariótipo e acompanhar com o endocrinologista para fazer reposição
hormonal, porem o paciente é infértil.
História familiar (até 15% dos casos).
ANOMALIAS ASSOCIADAS: algumas síndromes em que a característica da síndrome é a criptorquidia ou então a

criptorquidia acompanha a síndrome.
CLASSIFICAÇÃO DA CRIPTORQUIDIA
Abdominal: não é palpável. O USG ajuda a encontrar
Figura 1: no lado direito, é possível visualizar a silhueta do escroto. Do lado esquerdo não é possível a visualização.
Figura 2: no lado direito não há silhueta do testículo, mas do lado esquerdo, há. Testículo ectópico (não está no escoto).
No lado esquerdo não há testículo. É realizada uma compressão suave do “caminho” do testículo e ele aparece. Fazer
a palpação do testículo e perceber a simetria do volume. Saber se os volumes são iguais (bom). Saber se o testículo
consegue chegar até o fundo do escroto (bom sinal se conseguir), ou seja, o cordão é longo e na cirurgia é possível
fixar tranquilamente o cordão na região do escroto. Caso o cordão seja curto, a fixação é alta.
Caso na palpação o testículo esteja na região da raiz do escroto e não sai do local, na cirurgia também não saiu desta
região, deve fixar o testículo na primeira cirurgia e depois de 6 meses, na segunda cirurgia, o cordão tracionado
aumentou o comprimento e consegue trazer o testículo mais para baixo.
Caso bilateralmente os testículos não sejam palpáveis, fazer videolaparoscopia diagnostica (por meio de umbigo). Se
tiver testículo, faz fixação por inguinotomia (aberta). Caso não haja testículo, diagnóstico anorquia e fazer reposição
hormonal.
Estenose Hipertrófica de Piloro 17
- Quando não tem testículo de um lado, o outro testículo é vicariante que compensa a função hormonal daquele que
não existe. A prótese pode ser colocada.
COMPLICAÇÕES
Infertilidade, malignização na vida adulta, associação com hérnia inguinal, torção testicular, trauma, fatores
psicológicos.
DIAGNOSTICO: palpação, USG, laparoscopia diagnostica
TRATAMENTO: idade de tratamento cirúrgico na criptorquidia = 2 ANOS DE IDADE, POIS DEPOIS AS ALTERAÇÕES
MORFOLÓGICAS TESTICULARES SÃO IRREVERSÍVEIS, hormonal (abandonado, apenas em casos específicos por causa
de efeitos colaterais – pacificação precoce e violência) e cirúrgico aos 2 anos de idade.
Atividade 4 Menino de 11 anos com diagnóstico de criptorquidia palpável à direita, em posição inguinal, sem outras
comorbidades. A mãe fez algumas perguntas: - Meu filho terá problema de fertilidade? - Ele precisa operar? - Quais
riscos ele tem se optar por não operar? Se você fosse o Cirurgião Pediátrico atendendo este caso, o que responderia
para essa mãe?
Sim, caso ele não opere até a vida adulta, pode ocorrer problemas de fertilidade. Sim, a operação deve ser realizada.
Na realidade ele já deveria ter feito a cirurgia aos 2 anos de idade. Os riscos, caso opte por não operar pode ocorrer,
principalmente a infertilidade, também corre o risco de malignização, pode haver associação com hérnia inguinal,
tomar cuidado com traumas e torção testicular, além dos fatores psicológicos.
Estenose Hipertrófica de Piloro

DEFINIÇÃO: hipertrofia adquirida da camada circular da
musculatura pilórica, tornando o canal pilórico estreitado,
alongado e espessado e provocando obstrução progressiva do
esvaziamento gástrico.
Espessamento da camada muscular do piloro. A correção é

cirúrgica para não ter problemas na obstrução.
ETIOLOGIAS:
Desconhecida, mas algumas teorias foram propostas: (1) hiperacidez gástrica incluindo espasmos pilóricos evoluindo
para hipertrofia; (2) piloroespasmo com liberação aumentada de gastrina e hipertrofia, imaturidade ou alterações
degenerativas das células ganglionares mioentéricas; (3) redução das fibras nervosas peptidérgicas causando
deficiência da síntese de oxido nítrico; (4) motilidade anormal secundaria à diminuição de células tipo marcapasso
(motilidade reduzida da região pilórica provocando a hipertrofia muscular).
EPIDEMIOLOGIA:
 1: 3000 a 1:1000 nascidos vivos

 4M:1F
 30% dos vômitos não biliosos persistentes em <1 ano
 Comum nos primogênitos
 Raro em prematuros
 Raro após a 12ª semana de vida
 Aumento de risco em gêmeos dizigoticos
 História familiar
 Malformações associadas: má rotação intestinal, uropatia obstrutiva, atresia esofágica
 Síndromes associadas: Smith-Lemli-Opitz, trissomia 18, Turner e Cornelia de Lange
Estenose Hipertrófica de Piloro 18
FISIOLOGIA:
Vômitos com perda de ácido clorídrico, cloro, sódio e potássio, aumentando a concentração plasmática de bicarbonato
entrando em quadro de alcalose metabólica (excesso de base e pH alcalino). Algumas vezes pode haver arritmias
cardíacas pela perda de potássio.
A criança mesmo no quadro de alcalose apresenta urina, chamada de urina paradoxal.
A criança entra no quadro de desidratação, alcalose metabólica, hipocloremia e hipocalemia.
QUADRO CLÍNICO:
Vômitos não biliosos e em jato (tem pressão), pós pradiais (penar em atresia acima do duodeno) – 3ª a 6ª semana de
vida; desidratação, perda de peso; hematêmese (devido a acidez do suco gástrico); melena; icterícia (bilirrubina
indireta); distensão abdominal superior; Sinal de Kussmaull, oliva pilórica (faz a palpação e sente a massa ovalada da
estenose), respiração superficial.
DIAGNÓSTICO
Anamnese (analisar os sintomas), exame

físico (distensão de abdome, oliva pilórica)
e radiologia (USG, RX).
Obs: nem todos os exames de USG são

capazes de observar a estenose. O RX
mostra sinais de obstrução (aumento da
bulhas gástricas e esvaziamento devagar do
estomago). Nestes casos, fazer endoscopia.
Caso não consiga, fazer RX simples contrastado.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
 Erro alimentar
 DRGE
 Espasmo do piloro
 Síndrome androgenital
 Hipertensão intracraniana
 Duplicidade gástrica
 Membrana antral
 Estenose de duodeno
 Má rotação intestinal
TRATAMENTO
Pré operatório: suporte, anti emético, analgésicos.
O tratamento é apenas cirúrgico, por meio da piloromiotomia (afastamento das fibras musculares). No pós-operatório,
usa-se sonda nasogastrica, anti eméticos, realimentação (em doses até a alimentação plena) para dar alta hospitalar.
Complicações: piloromiotomia incompleta, abertura da mucosa duodenal, infecção de parede abdominal (quando
ocorre abertura da mucosa duodenal – raro).
Incisão acima da oliva pilórica, onde o piloro esta espessado,

fazer a piloromiotomia (afastamento das fibras musculares).
Após fazer a incisão por todo o comprimento da mucosa, a
cirurgia está acabada, fechar a parede abdominal.
Invaginação intestinal 19
Invaginação intestinal
DEFINIÇÃO: quando um segmento proximal da laca intestinal penetra em um segmento distal, causando compressão
vascular mesenterial, podendo evoluir para edema, isquemia, necrose e perfuração do segmento de intestino.
- Invaginação do mesentério, local de circulação arterial, venosa e vasos linfáticos.
- Edema e necrose da alça intestinal.
- Correção cirúrgica o mais breve possível
EPIDEMIOLOGIA
 Prevalência: 1,5 – 4 crianças nascidas vivas

 Pico de frequência: 3 – 12 meses
 Rara no primeiro mês de vida
 3M : 1F
 50% com causa anatômica associada
 80% acomete região ileocecal
ETIOLOGIA
 Idiopática na maioria (hipertrofia linfonodal local)

 Alteração anatômica definida: divertículo de meckel, pólipos, linfoma não
Hodgkin, duplicação intestinal, purpura de Henock Scholein, sutura previa,
trauma.
QUADRO CLÍNICO
Lactente bem nutrido, saudável, que subitamente desenvolvem a patologia.

Comumente uma infecção respiratória previa ou gastroenterite (ligado à hipertrofia
linfonodal mesenterial), instalação súbita. Febre, parada de evacuações, cólica
abdominal, vômitos precoces e posteriormente biliosos, fezes com aspecto de “geleia
de morango”; diarreia no início, depois, pelo estreitamento, para.
Exame físico: distensão abdominal, massa papável (sobreposição de alças), aumento dos
ruídos hidroaéreos, toque retal com sangue e/ou percepção da cabeça da invaginação, sensação da fossa ilíaca direita
vazia (sinal de Dance) – isso ocorre porque com a invaginação, as alças sobem e se deslocam para posição mais
superior.
TRÍADE: cólica, vômitos e eliminação de sangue pelo ânus.
DIAGNÓSTICO: anamnese, exame físico, RX simples de abdome (sinal de suboclusão, distensão das alças por gás),
enema opaco (contraste via retal e parada de progressão do contraste por causa da invaginação intestinal).
Invaginação intestinal 20
TRATAMENTO:
Pré operatório: administrar analgésico, drenar o conteúdo intestinal com sonda orogástrica. Tentativa de redução
hidrostática com o enemaopaco (sucesso em 20 a 80% dos casos, 12% de recorrência) a criança permanece em
observação por 24h pois ela pode recidivar e fazer invaginação de alças. Na recorrência, pode repetir o exame (até 2x)
se tiver uma nova recorrência, não se faz mais a tentativa de redução hidrostática e a criança passa para o tratamento
cirúrgico.
Após 6h do início dos sintomas, não há mais a opção da tentativa de redução hidrostática e o tratamento passa a ser
exclusivamente cirúrgico. Não fazer o enema opaco pois pode haver extravasamento de contraste peritoneal. A criança
vai direto para laparotomia para identificar o local da invaginação e condições e vitalidade da alça, e posteriormente
fazer a correção cirúrgica (com ou sem ressecção das alças, dependendo das condições da alça).
COMPLICAÇÕES: ainda tem mortalidade por causa de diagnostico tardio e pode fazer quadro de trombose, choque
séptico. A abordagem tardia pode ocorrer episódio de brida (alças intestinais sofrem aderência umas com as outras e
não deslizam mais e ocorre sub oclusão ou oclusão intestinal – abordagem inicialmente clinica por pausa alimentar e
abordagem cirúrgica para desfazer as bridas) e recidiva da invaginação intestinal (falha técnica).
OBSTRUÇÕES INTESTINAIS (DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS)
- Aderências (bridas): bandas de tecido aderindo as alças intestinais fazendo com que elas não deslizem mais e
provocando um quadro de oclusão ou sub oclusão das alças.
- Intussuscepção: é uma denominação da invaginação.
- Vólvulo: volvo intestinal – é quando o intestino torce e faz rotação no seu próprio eixo (todo o mesentério). É um
quadro agudo de urgência, o paciente deve ser tratado logo pois pode necrosar e não haver revitalidade da alça
intestinal (normalmente no período neonatal).
- Hérnia estrangulada: hérnia interna, fenda no mesentério por onde a alça intestinal passa e sofre uma edemaciação,
não conseguindo retornar para o local. Quadro agudo em que o paciente entra em quadro de dor abdome agudo
progressivo e o diagnóstico é feito por laparotomia diagnostica.
*há sofrimento vascular em todas essas patologias.
OBSTRUÇÕES INTESTINAIS CONGÊNITAS - ATRESIAS OU ESTENOSES

Tumores Abdominais na Infância 21
Podem acometer desde o esôfago até o ânus.
Na imagem, atresias ou estenoses duodenais – o quadro clinico é vomito bilioso.
Tipo 2: atresia por desproporção de calibre, parte proximal mais dilatada e parte distal mais delgada.
Tipo 3: desconexão total do TGI, os dois cotos em fundo cego.
Tipo 4: pâncreas anelar: quando o pâncreas está se formando ele faz um giro ao contrário do normal, envolvendo o
duodeno e causando obstrução duodenal. Fazer Y de Routh
Todas as atresias são indicação CIRURGICA.
Na imagem, atresia de intestino delgado – frequente em íleo terminal. Tipo 1: há conexão. No tipo 2: há membrana
que comunica, mas os cotos são separados. Tipo 3: os dois cotos terminam em fundo cego. Tipo 4: mais grave com
múltiplas atresias no coto proximal, levando ao tratamento estadeado para recuperar a maior parte do segmento.
Obstrução intestinal por parasitose: bolo de áscaris é o mais comum.
Obstrução intestinal por estenose de cólon: mais raro. A criança pode apresentar evacuação, por isso o diagnóstico é
mais tardio.
Tumores Abdominais na Infância

DEIFINIÇÃO DE NEOPLASIA: é uma massa anormal de tecido, cujo crescimento excede aquele dos tecidos normais e
não está coordenado com eles, persistindo da mesma maneira excessiva após o termino do estimulo que induziu a
alteração.
FATORES DE RISCO: síndromes genéticas, anomalias cromossômicas, incidência familiar, neoplasias previas e fatores
ambientais
CLASSIFICAÇÃO
1. LINFOMA NÃO HODGKIN
Neoplasia maligna originaria de precursores dos linfócitos em vários estágios de maturação. Pode crescer em qualquer
tecido linfoide (desde a cabeça até os pés). É a 3ª neoplasia mais frequente na infância, comum em criança
imunossuprimida.
 80% - Forma abdominal; 20% - mediastinais

 3M:1F
Localização preferencial: abdome>cabeça e pescoço>mediastino>outros locais
 Abdominal: íleo terminal e apêndice cecal

 Torácico: mediastino anterior ou intratorácico
FATORES PROGNÓSTICOS: extensão do tumor ao diagnóstico e nível de DHL (quanto maior o tumor e mais alto o DHL
>500 mg/dL pior é o prognostico). Alta capacidade de disseminar na infância, por isso as crianças realizam a pré
quimioterapia – metástase em medula óssea e SNC).
Linfoma em região cervical – não tem forma arredondada e

bem delimitada; é lobulado, septado (parece cacho de uva).
Peça anatômica de um linfoma cervical
Raio X simples de tórax com massa mediastino anterior –

pensar sempre em linfoma
ESTADIAMENTO – TNM
Quanto maior o estadiamento, maior a chance de

metástase e pior o prognostico, maior chance de
mortalidade.
O estadiamento já indica se a cirurgia pode ser

curativa.
TIPO HISTOLÓGICO: importante saber, pois o prognostico pode mudar drasticamente. Isso auxilia no planejamento da
terapia mais adequada ao paciente.
O indiferenciado é o mais comum. O linfoblástico é mais comum em mediastino.

QUADRO CLÍNICO
- Abdominal: massa abdominal (geralmente grandes), suboclusão intestinal aguda ou subaguda, invaginação intestinal,
dor abdominal crônica, retardo do crescimento, perda de peso, fadiga, mal-estar, náuseas, vômitos, ascite.
- Mediastinal: linfadenomegalias cervicais e supraclaviculares*, massa mediastinal anterior ou media associada e

derrame pleural, clínica de obstrução de vias aéreas por compressão (insuficiência respiratória aguda).
DIAGNÓSTICO: biopsia, exames de imagem (RX simples tórax e abdome), TC (estadiamento), RNM. Exames
laboratoriais e DHL (marcador tumoral >250 é sugestivo e > 500 é confirmação de linfoma e pode estar em
estadiamento avançado).
ESTADIAMENTO: RX de tórax e ossos, USG abdominal (solido, cístico, lobulado, septado etc – estuda a massa tumoral),
CT (ver se invade grandes vasos – restrição de ressecabilidade cirúrgica), RNM, HMG (estado geral, anemia, plaquetas),
mielograma (metástase em medula óssea), citologia oncótica do líquor (metástase SNC), cintilografia (metástase na
medula óssea).
TRATAMENTO: quimioterapia (responde bem)
INDICAÇÃO CIRURGICA: diagnostico (biopsia), ressecção completa do tumor (massa tumoral pequena, sem deixar
restos de massa tumoral e linfonodos - cura), urgência abdominal (nos casos de oclusão intestinal – laparotomia
exploradora e colostomia, jejunostomia, ileostomia – tira a criança da urgência e depois volta a fazer a quimioterapia).
Obs: nos linfomas muito grandes, faz primeiro a QT para diminuir o tamanho do tumor e em seguida a cirurgia. Após
a ressecção, novamente o paciente faz sessões de QT para não haver recidiva.
2. TUMORES HEÁTICOS
Quando se tem uma massa hepática, a maioria é maligna. O tumor hepático é raro. Mais da metade dos tumores
malignos de fígado medem mais de 10cm de diâmetro e tem preferência pelo lado direito (maior e mais vascularizado).
Tipos: hepatoblastoma, carcinoma hepatocelular, rabdomiossarcoma dos ductos biliares intra-hepáticos (muito
agressivos), mesenquimoma.
HEPATOBLASTOMA:
2M : 1 F (até os 5 anos); aumenta a incidência com Sd Beckwith-Wiedeman e Hiemi hipertrofia. Idades: 1 a 3 anos e
período neonatal.
CLASSIFICAÇÃO: epitelial, misto epitelial, mesenquimal

CARACTERÍSTICA MACROSCÓPICA: grande, unifocal, lobulado, áreas de necrose,

encapsulado, bem vascularizado.
QUADRO CLÍNICO: emagrecimento, dor abdominal, massa abdominal palpável, febre,

adinamia, queda do estado geral, icterícia, baqueteamento digital, esplenomegalia e
fraturas patológicas.
DIAGNÓSTICO: exames laboratoriais (HMG, coagulograma, DHL e alfafetoproteina* >

500ng/Ml), exames radiológicos (USG – vias biliares; CT – planejamento cirúrgico)
METASTASES: pulmões (fazer exame radiológico de pulmão por recidiva), porta hepatis, ossos, medula óssea, cérebro.
TRATAMENTO: poliquimoterapia pré-operatória e ressecção total do tumor (curativa), no pós-operatório, a criança

passa por QT para não haver recidiva e metástase a distância.
CARCINOMA HEPATOCELULAR
Hepatocarcinoma, frequência bimodal (5 anos de idade e 13-15 anos), não tem preferência sexual, maior associação
com patologias e síndromes. Hepatite Be C são fatores de risco para o desenvolvimento.
Metástase: pulmão, linfonodos regionais portais, cérebro e ossos (fratura óssea espontânea).
CARACTERÍSTICAS: menos delimitado, mais infiltrativo, invasivo; o fígado está

histologicamente alterado (cirrótico), multicêntrico, não tem pseudocapsula.
QUADRO CLINICO: massa abdominal palpável, distensão abdominal, dor,

perda de peso, hemoperitônio (irritativo para as alças intestinais), icterícia e
anemia, palidez.
DIAGNOSTICO: laboratório (alfafetoproteina mas menor que o

hepatoblastoma, fazer sorologias hepatites B e C), exames de imagem.
TRATAMENTO: biópsia - QT pré-operatória e ressecção tumoral. Quando não houver sucesso, pode ser feito o
transplante.
Objetivos do tratamento: ressecção completa com margem, manter função hepática e evitar complicações
ESTADIO PÓS CIRURGICO DOS TUMORES HEPÁTICOS E PROGNÓSTICOS
3.TUMOR DE OVÁRIO
Muitas vezes confundido com gravidez na adolescência.
Não é muito comum, 35% são malignos. Sinais de malignidade: >9anos, massa abdominal palpável e grande (>10 cm
em fossa ilíaca) e estrutura complexa.
Tipos:
 Tumor de células germinativas, sendo 20% malignos e 20% bilaterais.

 Tumor de saco vitelínico
CLASSIFICAÇÃO HISTOLOGICA:
QUADRO CLÍNICO: dor abdominal aguda, massa abdominal palpável (confundível com
gestação) em dor abdominal crônica. Manifestações endócrinas (pseudopuberdade
precoce isossexual ou heterossexual – pelos pubianos, desenvolver a mama,
desenvolver barba, voz mais grossa – mais comum em tumores de Cels de Leydig e
sertoli).
DIAGNÓSTICO: laboratorial (alfafetorproteina, beta HCG aumentado no coriocarcinoma, carcinoma embrionário e

mola hidatiforme) e radiológico (faz diagnostico e estadiamento – USG, TC)
- AFP: marcador especifico para tu de fígado
- DHL: especifico para linfoma
-BhCG: específico para tu de ovário
ESTADIAMENTO (FIGO)
TRATAMENTO:
Mais de 70% de cura. QT + cirurgia, RT e casos de disgerminomas.
CIRURGIA: salpingooforectomia unilateral ou pan-histerectomia se extensão da doença local (infertilidade).
3.NEUROBLASTOMAS
São tumores derivados dos neuroblastos (células primitivas da crista neural e que dão origem ao sistema nervoso
autônomo simpático). A maioria localiza-se nas supras renais e abdominais, mas podem acometer outros locais.
Prevalência: 8,5 por 1mi/ ano, em menores de 15 anos de idade e o prognóstico é pior quando o diagnóstico é feito
após 1 anos de idade. 2M : 1 F
- Derivados da crista neural
-Localização: migração de células da crista neural para medula adrenal, pelve e

tórax.
- Gera grandes distensões abdominais, pois o tumor é de grande volume.
Tumor que tem característica única: regressão espontânea de neoplasia maligna

(sem tratamento), porem tem comportamento contraditório, ou seja, é um
tumor com menor potencial de cura, principalmente em crianças acima de 1 ano
de idade e doença disseminada a esqueleto e medula.
HISTOPATOLOGIA:
Células neoplásicas agrupadas ao redor de um centro no qual processos neurais fibrilares se entrelaçam formando
rosetas.
 Tumor de pequenas células redondas azuis

 Ganglioneuromas: benigno, células ganglionares diferenciadas
 Ganglioneuroblastomas: forma intermediaria
BIOLOGIA CELULAR E MOLECULAR
MYCN: quando tem, mau prognostico
Telomerase aumentada: mau prognostico
ANATOMO PATOLOGIA
 Estroma rico: não é favorável tem

aparência nodular (saber: aparência
nodular = mau prognostico)
 Estroma pobre: quanto mais precoce o
diagnóstico, melhor. Quanto mais
diferenciado, melhor. Quanto mais
mitose (IMC), pior.
NODULAR = PROGNOSTICO RUIM
MELHOR PROGNOSTICO: idade mais próxima ou mais baixo de 1 ano de idade, não nodular, mais diferenciado, menor
índice de mitose.
QUADRO CLÍNICO: febre, dor abdominal, comprometimento do estado geral, anorexia, diminuição da atividade, perda
de peso, anemia, hipertensão, massa abdominal notada pelos familiares ou no exame físico, protrusão ocular, dor
óssea. Hepatomegalia por metástase nos neonatos. Diarreia aquosa (secreção de peptídeo intestinal). Massa
abdominal na linha mediana, ultrapassando a mesma ou flanco, dura, superfície irregular e limites imprecisos.
ESTADIOS
Atenção ao 4S: faixa neonatal
METASTASES: medula óssea, fígado e ossos.
DIAGNÓSTICO: Hemograma, eletrólitos, função renal e hepática, dosagem de marcadores tumorais (ácido vanil
mandélico, homovanilico na urina, DHL sérico, ferritina) e biopsia por punção aspirativa. Exames de imagem: USG, TC,
RNM. Fazer biopsia por punção aspirativa ou por visão direta. Dosar níveis séricos da galactosilação de IgG (marcador
precoce – não é feito na pratica)
TRATAMENTO: tratar conforme a classificação e o prognostico.
TRATAMENTO: depende da idade do tratamento
CIRURGICO: primário ou após QT; cirurgia curativa nos estágios iniciais da doença e na ressecção completa pós QT.
QT: curativa abaixo de 2 anos mesmo com doença disseminada, desde que sem metástase óssea.
Transplante de medula óssea: indicada em doença disseminada com envolvimento ósseo e criança maior (intenção de
cura).
TRATAMENTO DO ESTADIO 4S:
4. TUMOR DE WILMS
Nefroblastoma (tumor renal), derivado de blastema metanefrico. O tipo histológico blastematoso é o mais agressivo
e o tipo epitelial é o menos agressivo.
Tumor renal e intra-abdominal mais comum em criança; normalmente ocorre

em crianças com menos de 5 anos de idade e o pico de incidência é aos 2 -3 anos.
Raro em neonato. Pode acometer um os dois rins.
FATOR DE RISCO: associação com síndromes, malformações geniturinárias.
QUADRO CLINICO: massa abdominal (regular e firme), hematúria*, hipertensão,

febre, anorexia, vômitos. Lateralidade (bilateral ou não, pode ser metacromico
– o segundo tumor pode ocorrer até 3 anos após o primeiro tumor ou sincrônico
– o diagnóstico nos dois rins é junto).
METASTASE: linfonodos abdominais, pulmão e fígado.
DIAGNOSTICO: USG, TC com contraste, RX tórax, histopatológico.
ESTADIAMENTO: NTWS – I, II, III, IV, V
TRATAMENTO: tumor ressecável e não operável, QT pré-operatória, nefrectomia com exploração linfonodal.
Radioterapia indicada em estádio III e IV.
Caso a doença seja avançada ou tumor inoperável ou invasão de veia cava inferior e tumor bilateral, optar pela QT
inicialmente para redução máxima do tumor e depois abordar cirurgicamente com maior chance de cura.
PROGNOSTICO: favorável, principalmente em estádio inicial.
5. TUMOR DO CORTEX DA ADRENAL
TIPOS: adenomatosos (quadro hormonal mais frequente) e carcinomatosos (tu não palpável, bilaterais; quadro clinico:
sd de cushing, manifestações endócrinas sexuais, hiperaldosteronismo)
METASTASE: pulmão
DIAGNOSTICO: TC principal exame (planejamento cirúrgico, disseminação, prognostico)
TRATAMENTO: ressecção completa na doença não disseminada, com fins curativos. Pesquisar pulmões por causa de
metástases. Boa chance de sobrevida.
6. TERATOMA SACROCOCCIGEO
1 em 40mil. 5 F : 1M. Malignização frequente nas formas sacrais.
TRATAMENTO: ressecção cirúrgica completa do tumor, incluindo o cóccix – ressecou, curou.

Atresia de Esôfago 29
Pode ser feito o diagnostico no período pré-natal.
Atresia de Esôfago
Atresia: interrupção da luz com ou sem desconexão de qualquer parte do trato gastro intestinal.
CONCEITO: interrupção da luz esofágica na sua porção torácica (lembrando que se tem esôfago na parte abdominal);
é a malformação esofágica mais comum e das atresias de esôfago que existem, a com fístula traqueal é a mais comum.
A incidência é 1 a cada 4500 nascidos vivos, não tendo predileção sexual, sem envolvimento genético. Em 35% dos
casos de atresia de esôfago ocorrem em prematuros.
EMBRIOLOGIA: Por volta do 20º dia intra-uterino, o

esôfago e a traqueia constituem um tubo único.
Posteriormente eles se separam e o esôfago fica na
porção dorsal, enquanto que a traqueia, na ventral.
Na fase de separação ocorre a formação do septo
ao nível da carina que progride cranialmente em
direção a laringe, fazendo a separação da traqueia
e do esôfago. Alguma falha neste processo,
acarreta em atresia de esôfago ou fistula em
esôfago/traqueia (fistula esofagotraqueal ou
traqueoesofágica).
CLASSIFICAÇÃO DE GROSS (simplificado)
Importante para o tratamento cirúrgico.
A – Atresia de esôfago sem fístula
B – Atresia de esôfago com fistula do esôfago proximal na traqueia (mais

raro)
C – Atresia de esôfago com fistula do esôfago distal na traqueia (mais

comum)
D – Atresia do esôfago com fistula em ambos os cotos esofágicos na

traqueia (raro)
E – Fístula traqueoesofágica sem atresia (fistula em H – raro) – o

diagnostico deste tipo é mais tardio pois tem vários diagnósticos
diferenciais.
*No geral, o diagnóstico de atresia de esôfago é realizado no período neonatal.
*coto proximal – mais vascularizado, mais abaulado e maior calibre em relação ao coto distal.
*Importante saber a distância entre os cotos, pois quanto mais distante, mais difícil a correção (tração, insuficiência
na vascularização. Muitas vezes, deve ser substituído)
QUADRO CLÍNICO:
Pela comunicação esôfago e traqueia, ocorre broncoaspiração por refluxo gastroesofágico, levando a secreção para a
arvore brônquica, provocando pneumonia aspirativa. A pneumonia pode causar dispneia que acarreta em aumento
de ar no estomago pela fistula distal, aumentando a pressão intra-abdominal, propiciando manter o RGE e piorando a
insuficiência respiratória.
É muito comum ocorrer a traqueomalácia que consistem em uma flacidez da traqueia provocando uma respiração
paradoxal (na inspiração, a traqueia colaba, gerando dificuldade respiratória) e o RN precisa de ventilação mecânica.
SINAIS E SINTOMAS
Ao USG pré-natal observa-se o polidrâmnio, aumento da luz do coto proximal do esôfago. A maioria das crianças que
tem atresia de esôfago são prematuros. A criança cursa com uma salivação abundante. Ocorre alteração da ausculta
pulmonar por conta da salivação.
DD: distúrbios de deglutição, imaturidade na coordenação da deglutição.
DIAGNÓSTICO
Período ante natal: USG e a presença do polidrâmnio, coto esofágico proximal dilatado e estomago com volume
pequeno, pois não passa conteúdo.
No período pós-natal: há salivação excessiva, ao receber alimentação pode cursar com vômitos e é orientada a
passagem da sonda nasogastrica, que não chega no estomago. Por meio de um RX simples é possível ver o coto
contrastado por ar e no RX contrastado, visualização do coto proximal atresico.
Outros exames: como a atresia pode vir com outras malformações, fazer RX
toracoabdominal para poder observar se cursa com pneumonite, entender a
distância entre os cotos (se for acima de 2 corpos vertebrais: long gap – longa
distância – tratamento cirúrgico estadeado), USG abdome total para ver outras
malformações e irrigação. Fazer ecocardiografia para ver transposição de grandes
vasos ou malformação cardíaca.
RX: contrastado, observa silhueta do coto proximal, mais dilatado, não é possível ver
o coto distal, ausência da bulha gástrica (não tem fistula do esôfago e traqueia – mas
não afastar a hipótese da fistula).
ASSOCIAÇÕES
- Até 70% dos casos, tem outra malformação associada, normalmente cardíaca. Mas pode também ocorrer
malformação gastrointestinal, neurológica, geniturinária e esquelética.
- Faz parte de uma síndrome. Dentro das malformações múltiplas da criança, há a atresia de esôfago. Síndrome de
VACTERL:
DIAGNOSTICOS DIFERENCIAIS:
Patologias que causam insuficiência respiratória, prematuridade (TGI imaturo), malformações cardíacas, fenda
laringoesofagica, incoordenação cricofaríngea (incoordenação na fase oral da deglutição e hiper salivação).
TRATAMENTO
Pré-operatório: diagnostico, estado pulmonar, anomalias associadas; levar em conta aspectos para saber se o
tratamento cirúrgico é único (tipo C) ou estadeado (long gap) por meio das distancias entre os cotos. Quando os cotos
não conseguem se unir, eles podem ser substituídos.
- Distancia pequena entre os cotos: pequena (anastomose primaria), moderada (alongamento do coto proximal) e
grande (esofagostomia e gastrostomia para posteriormente fazer esofagoplastia, a depender da idade da criança).
Esofagsotomia: drenagem da salivação para a criança não fazer pneumonias.
CLASSIFICAÇÃO DE RISCO (WATERSON)
CIRURGICO: toracotomia ou videotoracoscopia.
A incisão de acesso é à direita e por isso fazer ecocardiograma antes, pois se houver transposição de vasos, fazer à
esquerda.
A substituição esofágica pode ser feita com estômago ou cólon.
PÓS OPERATORIO
Manter as condições térmicas na criança, oxigenação, hidratação, cuidados com a SNG, antibioticoterapia
(comunicação dos dois tratos) e estudo radiológico da anastomose.
- quando alimentar? Nutrição enteral, depois parenteral, até progredir. Depois da alimentação VO a criança receberá
alta hospitalar.
COMPLICAÇÕES
Fístula da anastomose (conduta expectante, manter jejum prolongado e pode ser refeita a cirurgia), recanalização da
fístula, estenose da anastomose, RGE, traqueomalacia, alteração do peristaltismo esofágico.
Megacólon congênito 32
Megacólon congênito
Patologia comum, tratamento cirúrgico complexo.
DEFINIÇÃO: colon grande quando a criança já nasce.
CONCEITO: ausência de células ganglionares nos plexos mioenterico e

submucoso do intestino.
FISIOPATOLOGIA: as células ganglionares se originam das cristas neurais

que migram para a posição distal através do TGI e se diferenciam em células ganglionares maduras.
Erros: maturação ou diferenciação precoce. Ou as células chegam ao destino, mas não sobrevivem por ambiente
inóspito.
Plexos:
Quando não tem a inervação (ausência de relaxamento do segmento acometido), causando parada do movimento
peristáltico, estase fecal e dilatação do intestino proximal. Isso forma o megacólon.
Camadas que não tem inervação: serosa (não é alterada)
Camada muscular longitudinal, circular e submucosa – ausência das células

ganglionares, caracterizando o megacólon.
Parte doente: parte afunilada.
Zona de transição: transição entre a parte afunilada e dilatada.
INCIDENCIA E GENETICA
1 a cada 5mil, sem predileção racial, 4M : 1 F, familiar (herança recessiva), gene mais identificado é o protooncogene
RET (responsável pela morte das células neurais), gene das endotelinas (3 e B) e mutações no SOX 10 provocando
maturação precoce das células e impedem a migração até a parte distal do intestino.
Forma de aganglionose total (sd Zuelzer – Wilson), sem predileção sexual, história familiar - dominante.
SINDROMES ASSOCIADAS
A mais comum é a síndrome de Down e associações cardíacas.
CLASSIFICAÇÃO
CLÍNICA
Geral: não há inervação do intestino distal, ocorrendo distensão abdominal, vômitos biliosos e intolerância alimentar
(acumulo de bolo alimentar não expelidas pela evacuação). Falha na passagem de mecônio nas primeiras 24h de vida.
Pode haver limitação respiratória por distensão abdominal.
Segmento longo ou total: diagnóstico precoce, ausência de eliminação de mecônio nas primeiras 24h*, parada de
eliminação de fezes e gases, distensão abdominal, vômitos (podem ser biliosos), diarreia (no início, é muco e não
fezes), distúrbio hidroeletrolítico, toque retal com eliminação de fezes explosivas (pressão), colite toxica.
Dependendo do quadro, pode haver sepse e a criança pode morrer em menos de 24h.
Segmento curto: diagnostico tardio, obstipação progressiva, distensão abdominal (mais discreta), fecaloma.
DIAGNÓSTICO
Raro o diagnostico no período pré-natal, pois na imagem pode ser confundido com sobreposição de alças intestinais.
Normalmente feito o diagnostico no período pós-natal. Importante para diagnostico: anamnese (prematura?
Síndrome associada? Intercorrência? Eliminou o mecônio? Eliminou com dificuldade ou após estimulo retal? Distensão
abdominal? Chorosa? Vomitando?
Exames complementares: RX simples de abdome (distensão gasosas das alças intestinais, principalmente no colon),
USG não é um bom exame (sobreposição de alças), enema opaco e manometria anorretal (estuda as pressões do ânus
– invalido em RN, feito em crianças acima de 12 dias e acima de 2700g).
Intestino ganglionar (proximal – saudável) e agranglionar (distal – doente)
Biopsia retal (para diagnósticos diferenciais para ver se é aganglionar mesmo), é observado a ausência de células
ganglionares e presença de troncos hipertrogiados (H&E), positiva a atividade da acetilcolinestrease (distribuição
anormal das fibras colinérgicas) e enolase neurônio especifica (PS 100 que cora as células ganglionares de marrom –
não cora no caso de megacolon). Cal retinina (mais especifica).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Rolha meconial: mecônio espesso (imaturidade do TGI para evacuar – lavagem intestinal)
Sd cólon esquerdo: imaturidade do TGI (neuronal), tratamento não cirúrgico, quadro arrastado de constipação.
Ileo meconial: constipação, mas fezes calcificadas na parede do íleo – lavagem
Obstipação psicogênica: pode formar fecalomita, ter abdome distendido, mas as causas são psicogênicas – idade
escolar. Tratamento clinico e psicológico
Hipotireoidismo: baixa motilidade do TGI
TRATAMENTO
Pre operatório: hidratação EV, antibiótico de amplo espectro (colite toxica), drenagem nasogastrica, descompressão
do colon dilatado com estimulação ou irrigação retal.
Megacólon toxico: correção hidroeletrolítica, antibioticoterapia e descompressão do colon com sonda retal;
colostomia.
Megacólon clássico (longo): abaixamento do colon aganglionar (disseca a parte afunilada e a dilatada é feita uma
anastomose ao ânus)
Megacólon curto: anorrectomia (tirar uma fita da camada muscular do reto para ele poder relaxar)
Megacólon total: colectomia total com anastomose laterolateral do íleo terminal com o colon descendente, sigmoide
e reto.
Cirurgias: Swenson (abdominal), Soave (abdominal), Duhamel (perineal) e transanal (perineal)

Anomalias Anorretais (AAR) 35
Anomalias Anorretais (AAR)

Alterações na região anorretal
CONCEITO: defeitos congênitos no ânus e reto e podem se apresentar de diversas formas: defeitos de vertebras, sacro,
períneo, bexiga, uretra e vagina.
EPIDEMIOLOGIA: 1 a cada 4 mil nascidos vivos, história familiar é pobre (1% de chance de reincidência, não tem forte
herança genética), mais comum no sexo masculino.
FISIOPATOLOGIA: na 4ª semana de vida o feto tem uma cloaca (cavidade única para TGU e TGI) e membrana cloacal
(fecha o futuro ânus). Da 4ª a 6ª semana, esta cloaca começa a abrir, no sentido
craniocaudal formando a câmara anterior com alantoide de ductos de Wolff (futuras
estruturas do TGU) e câmara posterior (reto e a porção superior do canal anal). Na
futura região perineal há formação dos tubérculos genitais (anterior) e anais
(posterior) e pregas genitais (laterais)
Quanto mais precoce a parada ou a falha do septo uroretal, mais alta a anomalia
anorretal e mais complexa a cirurgia, pois o canal único vai ter que ser reconstruído
totalmente. Mais estruturas devem ser reconstruídas (mais tratos em comunicação).
As anomalias anorretais mais baixas, são mais tardias e são menos complexas.
Na 6ª semana, o septo urorretal atinge a membrana cloacal, esta última passa a ser
gradualmente absorvida, permitindo a abertura dos tratos geniturinário e
gastrointestinal, separadamente.
Na 10ª semana: septo urorrtetal continua crescendo caudalmente e há o termino da

formação do períneo e a separação do canal anal do trato genitourinario.
CLASSIFICAÇÃO – separou as anomalias em sexo.
Estenose anal: diminuição da luz anal
Membrana anal persistente: não reabsorção da membrana cloacal
Fistula perineal: fístula na região do períneo. Pode ocorrer em meninos ou em meninas. Há separação do TGI e TGU.
O reto se abre anteriormente ao ânus e com diâmetro de luz muito reduzido (fistula)
Fístula retovaginal: comunicação do reto e vagina, nesse caso, a menina pode eliminar fezes pela vagina
Fístula retovesical: o reto termina em fundo cego e anus imperfurado. Comunicação do reto diretamente com a bexiga
Fístula retouretral: o reto termina em fundo cego e anus imperfurado. Comunicação (fistula) reto uretral.
Fístula retoperineal: reto abre em calibre muito menor e anteriorizado ao esfíncter anal. Abre na região do períneo
entre a base do escroto e o ânus.
Anus imperfurado: recoberto por pele
Fístula reto-colo vesical: o final do reto termina em fundo cego, mas faz fístula com a bexiga. O ânus é imperfurado
Fístula reto uretral prostática: reto termina em fundo cego e não chega até a região do ânus, há fistula no colo da
bexiga, não é diretamente na bexiga. Desenvolvimento de infecção.
Atresia de reto: menina, ânus imperfurado com atresia (descontinuidade do TGI, com desproporção de calibre).
Cloaca: cavidade única para TGU e TGI – anomalia alta, complexa. Ânus imperfurado, o reto não chega na região do
ânus termina em fundo cego), mas se comunica com todo o TGI. Tudo termina em um único orifício. Manifestação
comum: útero bífido.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Clínico: recém-nascido (não há queixa), prestar atenção no exame físico. Dificilmente diagnostico pré-natal.
Diagnostico clinico pós-natal, ver a região anal, perianal (sulco Inter glúteo – quando pouco desenvolvido, apagado,
quase não se percebe, nadegas pouco desenvolvidas é uma anomalia anorretal alta; ver impressão anal – é importante
para saber se tem esfíncter para prognostico de continência fecal; ânus perfurado ou não, saber onde está a fístula,
fístula retoperineal, eliminação de mecônio pela uretra). A inspeção é minuciosa e importante.
Imagem: ânus sem fistula, ânus imperfurado, fala a favor de atresia retal. Pele recoberta. Fazer inspeção das nádegas
e sulco inter glúteo.
Toda criança com anomalia anorretal, fazer a observação e palpação de toda a coluna, por ter associação com
alterações vertebrais e sacrais.
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO: invertograma (que consiste em um RX simples

sem contraste que vira a criança de ponta cabeça com um artefato na
impressão anal, para observar a distância entre o artefato e o coto anorretal–
indicado nos casos de imperfuração anal e não há fístula – para saber a
distância entre o coto retal e a pele perineal e poder diferenciar entre
anomalia anorretal alta ou baixa). O exame é feito após 24h de vida para que
o ar consiga chegar em todo local (o ar é o “contraste”).
Nas anomalias anorretais altas (acima de 1cm) é necessária a colostomia

antes da correção definitiva.
Nas anomalias anorretais baixas (menor de 1cm) não necessita a colostomia
*Colostomia: necessária para não deixar acumular fezes no local (translocação bacteriana e choque séptico).
Também pode ser realizado o RX contrastado ou endoscopia quando há cloaca, USG de rins e ureteres (para descartas
uropatias obstrutivas), RX de sacro e coluna lombar (associação com defeitos ósseos – prognostico mais indesejável –
pode desenvolver incontinência fecal e urinaria), USG e RNM para parte óssea.
Contraste: antes da cirurgia, para confirmar a distância entre o coto retal e o centro do esfíncter anal.
ANOMALIAS ASSOCIADAS:
- Sacrais, trato urinário, medula espinhal, gastrointestinal (rotação), cardiovasculares, Sd de Down.
TRATAMENTO:
Colostomia previa (sim em AAR altas e não para AAR baixas). Em AAR baixas, fazer a proctoplastia (apenas ressecar a
membrana anal; na estenose anal são feitas sessões de dilatação do ânus, mas não é necessária uma cirurgia de grande
porte para ressecção). Nas AAR altas, são mais complexas (reconstrução a partir da parada do septo urorretal), então
deve ser realizada primeiramente a colostomia e em seguida a anorretoplastia sagital na região posterior (uma
“plástica” feita).
COMPLICAÇÕES: nas proctoplastias pode ocorrer estenose anal, constipação, megarreto (dilatação anormal no reto).
Nas correções sagitais posteriores podem ocorrer: prolapso da mucosa retal (falha da sutura), estenose anal (sutura
intensa), constipação e pode desenvolver megarreto, pode ocorrer incontinência fecal.
- Colostomia em duas bocas (para posterior cirurgia ter comprimento de sigmoide)

Cirurgia Pediátrica Geral: Avaliação e Manejo do Paciente

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Cirurgia Pediátrica Geral: Avaliação e Manejo do Paciente

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Cirurgia Pediátrica Geral 1

Cirurgia Pediátrica Geral

HEMATOLOGIA E COAGULAÇÃO: concentração de hemoglobina no recém-nascido é em 18% de Hb fetal (maior

SISTEMA IMUNOLÓGICO: o RN tem imaturidade imunológica, favorecendo a infecções. Diminuição da atividade do

ANESTESIA PEDIATRICA: preparo pré-operatório, características anatômicas e fisiológicas, alterações patológicas.

Geral sobre a Cirurgia Pediátrica

Atuação: pré-natal, neonatal, geral, trauma, oncológica, videolaparoscopia, robótica.

Avaliação e Manejo Operatório do Paciente Pediátrico

Os líquidos claros são: agua, chá e gelatina

Leite: quando entra em contato com suco

Atualmente é uma patologia com alto índice de morbimortalidade no RN.

SINAIS E SINTOMAS ESPECÍFICOS: vômitos biliosos, distensão abdominal, estase gástrica,

3.COMPLICADA: choque, CIVD, sepse, perfuração de parede intestinal com pneumoperitonio.

PROGNÓSTICO: bridas futuramente no local de necrose intestinal

Defeitos da Parede Abdominal

CONCEITO: defeito na parede abdominal, no sitio do anel umbilical,

- Região do anel umbilical

-Criança pode ter outras malformações

Quando a membrana rompe pode aumentar muito o potencial de

Por que ocorre a Onfalocele?

Pela embriologia, na 3ª semana de vida intrauterina, surgem quatro pregas

 Ocorre em 1 a cada 5 mil nascidos vivos

DIAGNÓSTICO: pre natal (USG gestacional – alterações do ventre do feto, com

Cuidados iniciais: UTI neonatal, não fica no berçário.

Método de Schuster ou Silo: é feito quando a criança não tem

PROGNÓSTICO: quanto mais vísceras tivermos na Onfalocele, pior o prognóstico da criança.

EMBRIOGÊNESE: teoria mais aceita: involução prematura da veia umbilical,

 Frequência: 1:20 mil nascidos vivos

DIAGNÓSTICO: pré-natal (USG gestacional – alterações do ventre do feto, vísceras

TRATAMENTO: cuidados básicos quando a criança nasce e estabilização. Pode ser

O tamanho é medido pelo diâmetro do anel da parede umbilical.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: pólipo umbilical (mucosa

Atividade 3 Descreva (só) quatro diferenças entre Gastrosquise e Onfalocele.

Patologias Ambulatoriais em Cirurgia Pediátrica

 Epigástrica: pequeno, na bainha do m. reto abdominal, difícil redução,

AFECÇÕES CIRÚRGICAS DA REGIÃO INGUINO ESCROTAL

São os testículos ectópicos, hérnias inguinais, hidrocele.

HÉRNIAS: na hérnia inguinal direta ocorre frouxidão no plano muscular da parede

AFECÇÕES INGUINO ESCROTAIS QUE SÃO DEPENDENTES DO CONDUTO PERITÔNIO VAGINAL

(IMAGEM) Amarelo: conduto peritônio vaginal que é reabsorvido ao longo do tempo.

HERNIA INGUINOESCROTAL: Quando o menino nasce, ocorre uma

HIDROCELE COMUNICANTE: Quando ocorre acumulo de liquido do

HERNIA INGUINAL: ficou um excesso do peritônio (fig. 4) formando a

Figura 1: assimetria com aumento importante de escroto e saliência

Figura 2: abaulamento na região inguinal que segue até a região

Figura 3: assimetria do volume do escroto – hérnia inguinoescrotal.

Figura 4: lado esquerdo bem abaulado na região inguinal - hérnia

- Direta: reforço da parede

- Indireta: diminuir o diâmetro do anel inguinal.

QUADRO CLINICO: não há dor.

TRATAMENTO: cirúrgico, na maioria dos casos.

“O testículo para em qualquer lugar, exceto no escroto”

História familiar (até 15% dos casos).

ANOMALIAS ASSOCIADAS: algumas síndromes em que a característica da síndrome é a criptorquidia ou então a

Abdominal: não é palpável. O USG ajuda a encontrar

DIAGNOSTICO: palpação, USG, laparoscopia diagnostica

Estenose Hipertrófica de Piloro

Espessamento da camada muscular do piloro. A correção é

 1: 3000 a 1:1000 nascidos vivos

A criança mesmo no quadro de alcalose apresenta urina, chamada de urina paradoxal.

A criança entra no quadro de desidratação, alcalose metabólica, hipocloremia e hipocalemia.

Anamnese (analisar os sintomas), exame

Obs: nem todos os exames de USG são