Clínica

Cirúrgica
PEDIATRIA

15ª edição
 Clínica
Cirúrgica
Pediatria

15ª edição
 1
Capítulo

pré-operatório
do paciente pediátrico
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Introdução
O preparo do paciente começa com a história clí-
nica e o exame físico. A visita pré-anestésica ao pacien-
te internado ou a consulta anestésica para aquele que
será atendido em regime ambulatorial trará condições
para qualificar o atendimento. As vantagens são para o
paciente, para a família e para a equipe médica.
Na entrevista é feita a história clínica do paciente,
com atenção para a doença atual e seu grau de incapaci-
tação (hemodinâmica, respiratória, renal, hidratação).
O uso de medicações e a sua aceitação, o uso de
aspirina, alergias a medicamentos e outras substân-
cias (ovo, iodo, látex) devem ser pesquisados.
São pesquisadas experiências anestésicas pré-
vias, dificuldades ocorridas (via aérea, febre) e eventos
relacionados à anestesia, como náuseas e vômitos ou
fraqueza muscular prolongada.
Questiona-se história familiar de complicações
relacionadas à anestesia, como hipertermia maligna
ou paralisias prolongadas (deficiência de pseudocoli-
nesterase). Tendências hemorrágicas e distrofias mus-
culares também são importantes.
O exame físico, com atenção à via aérea, à pre-
sença de adenoides, à ausculta pulmonar e cardíaca,
informará da necessidade de consultoria (presença de
sopros cardíacos) e da melhor técnica de indução anes-
tésica a ser empregada.
Enquanto entrevista o paciente e a família, o
anestesista estabelece um vínculo de confiança com o
paciente. A observação do comportamento deste de-
terminará o emprego ou não de pré-medicação e sua
intensidade, quando necessário. A pré-medicação deve
ser individualizada, isto é, alguns dispensarão pré-anes-
tésico, enquanto outros necessitarão de dose elevada.
Avaliação laboratorial
O paciente pediátrico necessita de avaliação
laboratorial na dependência do procedimento ci-
rúrgico planejado.
Hemograma e exames bioquímicos só devem ser
realizadas em situações específicas. Existem, no en-
tanto, subgrupos que demandam atenção especial. É
o caso de pacientes abaixo de seis meses (anemia fisio-
lógica) e ex-prematuros (propensão à apneia) e pa-
cientes nos quais haverá perda sanguínea significativa,
quando então terá utilidade o hematócrito, a tipagem
sanguínea e as provas cruzadas para possível transfu-
são de sangue transoperatória.
O uso rotineiro da análise de urina é pouco sensí-
vel e demasiado inespecífico para ter utilidade clínica
em detectar doença assintomática que tenha impacto
no manejo perioperatório.
10 SJT Residência Médica - 2015
Os testes de coagulação estão entre os exames la-
boratoriais mais debatidos (controversos) pelo temor
de uma coagulopatia perioperatória não diagnosti-
cada. Os testes comumente utilizados (tempo de co-
agulação, tempo de protrombina, tempo de trombo-
plastina parcial ativada e contagem plaquetária) não
conseguem predizer com segurança um sangramen-
to perioperatório. Esses testes devem ser realizados
quando a história ou a condição médica for sugestiva
de defeito na coagulação, quando o procedimento possa
induzir alterações (circulação extracorpórea), quando o
sistema hemostático for extremamente solicitado para
adequada hemostasia (adenoidectomia) e nos casos
em que o mínimo sangramento possa ser crítico (neu-
rocirurgia). Mesmo histórias detalhadas podem não
detectar formas leves de doença de von Willebrand,
disfunções plaquetárias ou deficiências de fatores de
coagulação (por exemplo, fator XI).
Conclui-se que a solicitação rotineira de exames
laboratoriais pré-operatórios em paciente pediátrico
saudável não é recomendada em razão do elevado cus-
to e da baixa sensibilidade. Indicações específicas ou
histórias sugestivas de doenças mais provavelmente
resultarão em estudo laboratorial positivo.
Jejum
Nada por via oral (NPO, nil per os) é a orientação
fornecida ao paciente e seus familiares concernente ao
período pré-operatório.
O paciente e a família devem ser informados da
importância em observar essas orientações (o risco
de aspiração pulmonar durante a indução anestésica).
Quando o paciente tiver autonomia em acessar ali-
mentos deverá ser vigiado.
De particular importância e benefício para o pa-
ciente pediátrico são os novos conhecimentos sobre
jejum pré-operatório. Vários estudos demonstraram
que não há diferença no volume gástrico residual e no
pH entre grupos submetidos a jejum padrão e grupos
nos quais foi permitida a ingestão de líquidos claros até
2 a 3 horas antes do horário agendado para a cirurgia.
O grupo que recebeu líquidos claros tinha volume gás-
trico residual menor e estava menos propenso à de-
sidratação (hipovolemia) e hipoglicemia; a ansiedade
também estava reduzida.
Líquidos claros são aqueles através dos quais se
pode enxergar, isto é, água com açúcar, chás adoçados
e suco de maçã. O leite materno contém gorduras de-
pendentes da ingestão materna e isso influencia o es-
vaziamento gástrico. Portanto, leite materno deve ter
o mesmo período de jejum que o leite de vaca, fórmu-
las e alimentos sólidos (tabela 1.1).

Medicações pré-anestésicas
Existem muitas opções de agentes e técnicas de
pré-medicação na literatura médica. Em geral, apresen-
tam índices de sucesso em 80% dos casos. Não há uma
técnica ideal em 100% dos casos, pois a pré-medicação
deve ser individualizada, considerando a condição mé-
dica, o estado psicológico do paciente, a duração da ci-
rurgia e a técnica de indução que será empregada.
Período de jejum
Idade (Meses) Leite/Sólido Líquidos claros
<6 4h 2h
6-36 6h 3h
> 36 8h 3h
Tabela 1.1
Pacientes de 0 a 6 meses não necessitam de
pré-medicação, mas lactentes com mais de 10
meses percebem a separação de seus pais, sendo
nesses casos indicada a sedação.
A pré-medicação pode ser administrada por via
oral (VO), nasal, intramuscular, intravenosa ou retal. A
via oral tem início lento, a intramuscular causa descon-
forto e dor, a intravenosa necessita de infusão em an-
damento, a retal pode causar defecação e desconforto, e
a nasal, embora irritante, tem início de ação rápida em
razão da boa absorção; a sublingual também tem boa
absorção, mas necessita da colaboração do paciente.
Atualmente o midazolam constitui boa opção
nas crianças maiores e naquelas que se beneficiam
com a presença dos pais na sala de cirurgia. Pode
ser administrado tanto pela via intramuscular (100 a
150 µg/kg) ou pela via oral (500 a 700 µg/kg), produ-
zindo nessas doses um paciente colaborativo e “feliz”.
Caso o paciente durma é sinal de sobredose do medi-
camento. A via nasal também pode ser utilizada (200
a 300 µg/kg), tendo uma rápida absorção.
Situação especiais
Ex-prematuro
Desde os primeiros relatos descrevendo a incidên-
cia de apneia pós-operatória nesses pacientes, vários es-
tudos foram feitos para individualizar os fatores de risco.
A apneia pode ser de origem central, obstrutiva
ou mista. Clinicamente é a cessação da respiração por
mais de 20 s ou menos se associada à bradicardia, cia-
nose ou palidez. Respiração periódica é a cessação da
respiração por 5 a 10 s sem bradicardia ou hipoxemia.
1 Pré-operatório do paciente pediátrico
O controle da ventilação é diferente no neonato,
a curva de resposta ao gás carbônico (CO2) é mais in-
clinada e a resposta à hipóxia depende da maturidade
e da temperatura ambiental. Antes de 44 semanas de
idade pós-concepção no RN a termo (40 semanas), a
hipóxia deprime ao invés de estimular o centro respi-
ratório. Aproximadamente 50% dos prematuros apre-
sentam respiração periódica, que tende a desaparecer
com 44 a 45 semanas pós-concepção.
Consequentemente, os prematuros com menos
de 44 semanas pós-concepção são candidatos à ap-
neia pós-operatória em resposta a traços de anes-
tésicos voláteis, hipoxia, hipotermia e opioides.
Estudos mostraram uma maior incidência em
pacientes com menos de 46 semanas pós-concepção,
mas existem casos com até 60 semanas. O risco é in-
versamente proporcional à idade gestacional e à idade
pós-concepção; a presença de anemia impõe um risco
adicional e independente.
O uso de anestesia regional pode diminuir, mas
não abolir a incidência, que até aumenta quando é
usada sedação (cetamina, midazolam).
Portanto, é recomendável e prudente internar
todos os ex-prematuros com menos de 44 semanas
pós-concepção, os que apresentam anemia e aqueles
que têm história de doença pulmonar e/ou episódios
de apneia. Esses pacientes devem ser internados em
instituição com condições de observação e monitora-
ção por pessoal capacitado.
Infecção de via aérea superior
A criança que no pré-operatório imediato apre-
senta quadro de infecção de via aérea superior (IVAS)
constitui uma situação de desafio. É sabido que as
complicações associadas incluem aumento de cinco
vezes na incidência de laringoespasmo e de broncoes-
pasmo, dez vezes, e incidência aumentada de dessatu-
ração. A tendência é postergar o procedimento, mas
essa nem sempre é a melhor conduta. Caso a crian-
ça apresente rinorreia purulenta e esteja piorando, o
caso deve ser postergado, mas se é uma rinite clara,
sem outros sintomas, uma cirurgia ambulatorial de
pequeno porte não aumentará o risco significativa-
mente. A transferência para outra data não garante
que as complicações associadas diminuam de incidên-
cia. A hiperreatividade brônquica permanece até seis
semanas ou mais. Existem situações nas quais a IVAS
é pródromo de uma doença maior, ou seja, um pacien-
te que apresenta febre e prostração claramente não
está em boas condições para o ato cirúrgico. A decisão
final deve considerar a relação risco-benefício.
11
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Anemia
A criança com anemia crônica ou anemia diag-
nosticada no pré-operatório impõe uma conduta indi-
vidualizada. Se o procedimento agendado implica per-
da sanguínea, a questão de prosseguir ou não se impõe.
É razoável investigar e tratar essa anemia e o paciente
retornar aos valores hematimétricos normais. Essa
conduta evitará transfusões desnecessárias.
Caso a criança tenha outros problemas, como in-
suficiência renal, significa que sua anemia já está com-
pensada. Nesse caso, ocorre um desvio para a esquerda
da curva de dissociação da oxiemoglobina, em virtude
do aumento de 2,3-difosfoglicerato, que proporciona
maior liberação de oxigênio. Nessa situação, teremos
que decidir o quanto vamos permitir que o hematócrito
diminua antes de intervir com transfusão sanguínea.
Asma
Na criança portadora de doença broncoespástica e
em uso de medicação broncodilatadora, temos que nos
assegurar de que suas drogas estejam no efeito máxi-
mo. Uma consulta ao pneumologista pediátrico dessa
criança é de valor, particularmente nos casos graves.
Situações comuns no
pós-imediato
Dor pós-operatória
Devemos atentar para o fato de que outras cau-
sas de dor e desconforto pós-operatório, além da inci-
são e do trauma tecidual, podem estar presentes. Isso
inclui curativo muito apertado, distensão da bexiga,
presença de sonda vesical e de sonda nasogástrica. A
sonda nasogástrica nos lactentes, que são respirado-
res nasais obrigatórios, aumenta a resistência da via
aérea, causando agitação. Abrasão de córnea, extrema-
mente dolorosa, ocorre em 44% dos pacientes que não
tiveram seus olhos protegidos no transoperatório.
O uso de anestesia regional ou analgesia epidu-
ral administrada antes do início da anestesia geral
proporciona eficiente método. É útil em neonatos nos
quais os narcóticos têm efeito prolongado.
A morfina IV constitui método mais confiável
e efetivo de controle da dor e da excitação. A dose de
0,05 mg/kg IV é bem tolerada em pacientes sem hipo-
volemia ou instabilidade circulatória. Incrementos po-
dem ser necessários com o devido monitoramento para
12 SJT Residência Médica - 2015
evitar depressão respiratória e resultante hipoxia. Seu
uso deve ser evitado em pacientes com menos de um
mês de idade e em prematuros abaixo de 60 semanas
pós-concepção. O uso de medicações intramusculares
não tem lugar na sala de recuperação. Não há motivo
para o uso de um método doloroso, de eficiência len-
ta, fracamente controlado, quando é possível adequar a
dose rapidamente e sem dor, pelo uso intravenoso.
A analgesia controlada pelo paciente, na qual
ele controla a liberação do narcótico, é relativamen-
te nova em nosso meio. Tem sido usada até em pa-
cientes com apenas cinco anos de idade, apresen-
tando bons resultados.
Náusea e vômitos
Complicação relativamente frequente e descon-
fortável, constitui a principal causa de retardo de alta
da sala de recuperação. Raramente constitui risco de
morte, mas pode ser causa de aspiração pulmonar e
pneumonite química, principalmente naqueles pa-
cientes que não receberam bloqueadores de receptores
histamínicos. A profilaxia deve ser feita no transope-
ratório, aspirando ao conteúdo gástrico e adminis-
trando medicações antieméticas.
Droperidol (50 a 100 mg/kg) parece ser eficiente
em reduzir a frequência de vômitos, mas causa sono-
lência e sedação indesejáveis no paciente ambulato-
rial. Metoclopramida em dose de 0,15 mg/kg IV não
parece causar efeitos colaterais, mas seu efeito é ape-
nas levemente superior ao do placebo. Atualmente,
está disponível o medicamento ondansetrona (0,15
mg/kg), usado para controle de náuseas pós-quimio-
terapia e que apresenta grande eficácia no controle de
náuseas e vômitos pós-operatórios.
Estridor laríngeo
Com o uso de tubos endotraqueais esterilizados
e fabricados com materiais inertes, associados à umi-
dificação dos gases anestésicos, houve uma diminui-
ção significativa da incidência de estridor e espasmo
laríngeo. Atualmente a incidência é de 1% comparada
a 1,6 e 6% em estudos anteriores. A principal causa
atual é o uso de tubos muito justos que causam edema,
cujo efeito obstrutivo é mais acentuado nos pacientes
abaixo de quatro anos. A lubrificação dos tubos com
gel de xilocaína parece aumentar o problema.
Os pacientes com síndrome de Down estão
mais propensos a desenvolver essa complicação,
em virtude de hipotonia, macroglossia relativa e
tecido linfoide hipertrofiado.
Para o tratamento do estridor pós-operatório,
que não alivia com a simples umidificação da mistura
inalada, a nebulização de epinefrina racêmica diluída

em solução fisiológica (3 mL) parece bastante eficien-
te. Ela é mais usada pelo seu efeito vasoconstritor
do que pelo seu efeito broncodilatador, provocando
diminuição do edema da mucosa da via aérea. O uso
de corticosteroides (dexametasona 0,5 mg/kg) é con-
troverso; estudos apontam sua utilidade na profilaxia,
mas não no tratamento.
Hipoxia pós-operatória
Durante a anestesia geral há diminuição do volu-
me de reserva pulmonar e da capacidade de reserva fun-
cional, com consequente queda das trocas pulmonares.
A duração da hipoxemia é breve na maioria dos pacien-
tes saudáveis, que se recuperam de procedimentos sim-
ples, especialmente se acordados e ativos ou chorando.
Porém, mesmo acordados, pode haver hipoxia em de-
corrência de efeitos residuais dos anestésicos. É reco-
mendado oxigênio suplementar para todos os pa-
cientes na sala de recuperação, independentemente
da cirurgia e de sua duração, a menos que o pacien-
te esteja acordado suficientemente para rejeitar a
máscara, a tenda ou o cateter nasal e apresente uma
saturação de oxigênio estável e satisfatória. Essa
prática pode reduzir os episódios de bradicardia e co-
lapso cardiorrespiratório na sala de recuperação. Estu-
dos mostram que o limite inferior seguro aceitável da
saturação de pulso é de 95%, exceto nos pacientes com
doença cardíaca congênita (shunts direita → esquerda)
e doenças pulmonares crônicas obstrutivas.
O tempo necessário para a recuperação da anestesia
geral depende da técnica anestésica e da ocorrência de pro-
blemas, como náuseas e vômitos, dor, estridor laríngeo,
hipoxia, instabilidade cardiorrespiratória (tabela 1.2).
Antes que a criança possa ser liberada da
sala de recuperação com segurança deverá atin-
gir alguns critérios:
€ acordada ou facilmente despertável;
€ reflexos respiratórios que mantenham a via aérea
e as trocas pulmonares e protejam contra aspira-
ção de vômitos;
1 Pré-operatório do paciente pediátrico
€ saturação de oxigênio acima de 95% em ar ambiente;
€ estabilidade circulatória e sem sangramento ativo;
€ ausência de hipotermia (temperatura retal >
36°C) e hipertermia sob controle;
€ dor, náusea ou vômito adequadamente controlados;
€ sinais vitais estáveis pelo menos 30 minutos após
receber medicação analgésica (opioide).
Assunto discutido é a necessidade ou não de a
criança aceitar e reter líquidos VO antes de ter alta
hospitalar pós-operatória. Vômitos após anestesia e
cirurgia são comuns, sendo a maior causa de interna-
ção hospitalar não programada após cirurgias ambu-
latoriais. Muitos anestesistas só permitem a alta após
o paciente demonstrar habilidade de reter líquidos,
já que creem que isso minimiza o potencial de read-
missão hospitalar secundária à desidratação. Outros
acreditam que, forçando a alimentação, precipitarão
os vômitos. Até recentemente não havia trabalhos
comparativos dessas duas estratégias.
Índice de recuperação pós-anestésica
Atividade
2 Movimentação ativa, voluntária ou ao comando 1 Movi-
mentos fracos, voluntários ou ao comando 0: Incapaz de mo-
vimento
Respiração
2: Tosse livre, boa respiração ou choro 1: Obstrução parcial, ron-
cos ou dispneia 0: Apneia, obstrução, necessária assistência
Circulação
2: PA ± 20% dos valores pré-anestésicos
1: PA ± 20 a 50% dos valores pré-anestésicos
0: PA > ± 50% dos valores pré-anestésicos
Consciência
2: Totalmente acordado
1: Acorda ao estímulo
0: Irresponsivo
Cor
2: Róseo
1: Pálido
0: Cianótico
Tabela 1.2 É necessário atingir 9 pontos para haver critério de alta da
sala de recuperação. PA: pressão arterial.
13
 2
Capítulo

acesso vascular

Introdução
A cateterização vascular central é uma parte in-
tegral do cuidado dos pacientes criticamente doentes.
Permite monitoração hemodinâmica, administração
de fluidos, produtos sanguíneos, medicações e nutri-
ção parenteral, sendo por isso a obtenção de um aces-
so venoso profundo um procedimento imperativo na
prática do cirurgião pediátrico.
Cateterização de vasos umbilicais
Os vasos umbilicais são utilizados principalmen-
te em recém-nascidos (RN).
Cateterização da veia umbilical é um procedi-
mento simples, que permite a colocação de um cateter
de grosso calibre no sistema venoso central.
A cateterização da veia umbilical no recém-nascido
só pode ser utilizada em situações de emergência, duran-
te a reanimação na sala de parto e mais especificamente
quando há necessidade de exsanguineotransfusões. Até
o quarto ou quinto dia, a cateterização pode ser feita di-
retamente pela secção do coto umbilical, rente à parede
abdominal. A veia é identificada no quadrante superior
do coto e tem luz ampla. Após a mumificação do coto
umbilical, o acesso pode ser obtido ainda no período
neonatal através de pequena incisão transversa media-
na, logo acima da cicatriz umbilical. A veia é encontrada
entre a aponeurose anterior do abdome e o peritônio pa-
rietal e dirige-se cranialmente, continuando como ramo
esquerdo da veia porta e entrando na veia cava inferior
através do ducto venoso. O cateter deve ser introduzi-
do em extensão de 4 a 5 cm, suficiente para que ocorra
o fácil refluxo de sangue, e sua extremidade distal deve
situar-se na veia cava inferior, no ducto venoso ou na
própria veia umbilical. Não deve ser utilizado em hipóte-
se alguma para administração de soluções hipertônicas e,
após 24 a 48 horas, obrigatoriamente deve ser retirado,
pelo risco de flebite e trombose da veia porta.
Cateterização da artéria umbilical é um método
fácil de colocação de cateteres dentro da aorta. Permi-
te coletas de amostras de sangue arterial, infusão de
líquidos, cateterização cardíaca para angiografia. A ca-
teterização é semelhante aquela da veia umbilical e o
cateter pode ser colocado em uma posição baixa, acima
da bifurcação da aorta e abaixo das artérias renais e me-
sentérica inferior, determinada por radiografia, entre a
3ª e a 5ª vértebra lombar ou em uma posição alta, no
nível do diafragma, entre a 6ª e a 10ª vértebra torácica.
Existem tabelas para medida do comprimento de cate-
ter a ser introduzido de acordo com o nível desejado,
mas sua posição deve ser confirmada por radiografia.
As complicações incluem espasmos vasculares
de membros inferiores, oclusões renais e mesentéri-
cas que geralmente devem-se a êmbolos. Os índices de
infecção são baixos, podendo ocorrer hemorragia por
desconexão do cateter ou perfuração do vaso.
2 Acesso vascular
Dissecção da artéria infraumbilical pode ser re-
alizada quando o coto umbilical estiver impróprio para
cateterização (“seco”) ou já houver sido manipulado.
Realiza-se uma pequena incisão infraumbilical e aber-
tura da aponeurose dos retos abdominais, visualizando-
-se as artérias umbilicais e o buraco sobre o peritônio.
A artéria é aberta com cuidado para evitar sua torção
ou angulação, e um cateter de tamanho adequado é
introduzido. Este deve progredir sem dificuldade até a
posição desejada, conforme a tabela para cateterização
da artéria umbilical, não se esquecendo de descontar a
distância entre o umbigo e o local da dissecção. A locali-
zação deve ser checada por radiografia assim que possí-
vel. O cateter é fixo com fio inabsorvível 4-0.
Dissecção venosa
É utilizada principalmente quando há contrain-
dicações para a punção percutânea central ou quan-
do ocorre insucesso deste procedimento. As veias do
membro superior (basílica, axilar e cefálica) e do pes-
coço (jugular externa, facial e interna) são as preferen-
cialmente cateterizadas. A veia safena, junto ao ma-
léolo tibial, é um acesso fácil utilizado em casos de
emergências. Dá-se preferência a cateteres de silicone
(Silastic®), que devem ser exteriorizados por contrain-
cisão, diminuindo-se assim os riscos de infecção.
Punção percutânea
O procedimento tem a vantagem de ser rápido, se-
guro (quando realizado por médico experiente) e de não
inutilizar a veia para uso posterior. As veias jugular in-
terna e subclávia são as mais utilizadas. A punção da
veia jugular interna é mais segura do que a subclávia no
que concerne à lesão acidental da cúpula pleural. Existem
contraindicações para a utilização da técnica percutânea,
como discrasias sanguíneas, tumores mediastinais, de-
formidades e traumatismos torácicos, lesões cutâneas in-
fectadas ou queimaduras no local da punção e disfunção
respiratória grave. Pode-se também puncionar veias su-
perficiais, como a veia jugular externa e cefálica, podendo
ser usadas na presença de discrasias sanguíneas. A desvan-
tagem dessa técnica é que a progressão do cateter pode ser
difícil em razão da presença de válvulas e angulações.
Recentemente, cateteres longos de silicone estão
disponíveis para serem introduzidos por meio de uma
agulha metálica ou de Teflon desde uma veia periférica
até a veia cava superior. Os cateteres, conhecidos como
PICC (Peripherally Inserted Central Catheters), são en-
contrados em pequenos diâmetros (25 e 27), o que facili-
ta o uso destes em prematuros. Uma característica desses
cateteres é de que a agulha “rasga-se” ao meio (técnica
peel away), facilitando a colocação do cateter que pode
permanecer por um longo período de tempo no paciente.
15
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Técnica de punção da veia
subclávia (via infraclavicular)
A veia subclávia direita é preferida pela maioria,
pelo fato de que, à esquerda, a cúpula pleural é mais
alta e o ducto torácico está presente.
Com a criança em decúbito dorsal e em posição
de Trendelenburg (15°), os membros superiores devem
ficar fixos ao longo do corpo e um coxim cilíndrico
colocado entre as escápulas. A cabeça fixa em posição
mediana ou levemente rotada para o lado contralate-
ral. Anestesia com xilocaína a 1% no local da penetra-
ção da agulha. Pode ser necessária a sedação da criança
ou anestesia geral. A punção é realizada na junção do
terço médio e interno da clavícula, abaixo do bordo in-
ferior desta. A agulha é orientada medialmente e cra-
nialmente em direção à fúrcula esternal onde estará o
dedo indicador do operador. Em crianças menores, a
agulha deve ser orientada levemente acima da fúrcu-
la (mais cranial). O cateter é colocado pela técnica de
Seldinger. A ponta do cateter deve progredir até a po-
sição da linha intermamilar. O cateter é fixado à pele
com sutura e curativo. Deve-se realizar radiografia de
tórax durante a injeção de contraste no cateter (se não
for radiopaco) para conferir a posição da ponta.
Técnica de punção da veia
jugular interna
A veia jugular interna direita é preferida por
ser maior e mais afastada da carótida e seguir dire-
tamente pela veia inominada até a veia cava superior.
A posição da criança é a mesma da punção da
veia subclávia, mas o coxim deve ficar transverso, sob
as escápulas e a cabeça estendida e rotada para o lado
oposto. Após a anestesia, realiza-se a punção logo
abaixo do ápice do triângulo formado entre os dois
feixes do músculo esternocleidomastoideo (clavicular
e esternal) e a clavícula, em direção ao mamilo ipsila-
teral, em um ângulo de 15° a 45°.
As punções devem ser realizadas com cateteres ade-
quados ao tamanho das crianças; em RN e prematuros,
pode ser utilizado cateter 22G (Certofix®) ou 4Fr. Nas
crianças maiores de 6 kg, usamos o 18G (Certofix®) ou 5Fr.
Acesso vascular de
longa duração
A utilização de cateteres de demora tem facilita-
do o tratamento de pacientes com neoplasias malignas,
discrasias sanguíneas e síndromes de má absorção. Per-
mitem a administração segura de fluidos, medicações,
soluções nutritivas. Podem ser semi ou totalmente im-
plantáveis, colocados por meio de punção percutânea
16 SJT Residência Médica - 2015
ou dissecção. Quando colocados por flebotomia, dá-se
preferência às veias do pescoço (jugular externa ou in-
terna) ou do membro superior (cefálica). A punção per-
cutânea é feita na veia subclávia ou jugular interna.
Cateteres semi-implantáveis são fabricados em sili-
cone ou poliuretano, são radiopacos e apresentam de uma
a três vias, com diâmetros variados. São tunelizados pelo
subcutâneo, onde fica um cuff de dracon, que tem a finali-
dade de aderir o cateter e criar uma barreira mecânica à
infecção. São exteriorizados na parede anterior do tórax.
Cateteres totalmente implantáveis surgiram
posteriormente e receberam a denominação genérica
de ports ou portocaths. São similares aos semi-implan-
táveis, porém o cateter é ligado a um reservatório no
subcutâneo, o qual fica recoberto pela pele, sem expo-
sição externa. O reservatório possui uma cúpula de
silicone que permite a punção pela pele até o seu inte-
rior. Apresenta menor índice de complicações, melhor
aceitação pelo paciente e menor custo de manutenção.
Complicações
A obtenção e a manutenção do acesso venoso
central podem resultar em intercorrências sérias e
muitas vezes fatais.
Do procedimento
Pneumotórax é uma complicação rara, a maioria
não manifesta qualquer sintoma. Apesar dos graus va-
riáveis de pneumotórax, eventualmente os pacientes
desenvolvem pneumotórax sintomático, evidenciado
por dor intensa, taquipneia e angústia respiratória.
Esses pacientes necessitam de descompressão urgente
(drenagem torácica).
Hematoma mediastinal e hemotórax são com-
plicações decorrentes da punção acidental das arté-
rias, principalmente em pacientes com hipertensão
arterial ou discrasias sanguíneas.
Embolia gasosa é uma complicação que pode ser
prevenida com a colocação do paciente em posição de
Trendelenburg no momento da punção e o perfeito ajus-
te das conexões do cateter, evitando a entrada de ar.
Embolia do cateter pode ser prevenida, desde
que, sempre que houver alguma resistência durante a
introdução do cateter, a agulha e o cateter sejam reti-
rados juntos, evitando que ele seja cortado pela ponta
da agulha, produzindo um êmbolo.
Erosão da veia pelos cateteres é uma complica-
ção rara e ocorre principalmente quando a extremida-
de dos cateteres semirrígidos é biselada ou seccionada
para reduzir o seu comprimento. O fluxo sanguíneo
turbulento também pode contribuir para a erosão dos
cateteres através da parede venosa, o que pode levar
ao tamponamento cardíaco.

Complicações da manutenção
dos cateteres
Infecção
A colonização bacteriana no cateter é três a sete
vezes mais comum que a septicemia. A utilização de
pomadas antimicrobianas reduz a colonização por
bactérias, mas tem o inconveniente de predispor à
colonização por Candida sp.
Sepse relacionada ao cateter tem sido ligada à intro-
dução de micro-organismos no momento da inserção do
cateter, contaminação de soluções de nutrientes durante a
sua preparação e infusão e contaminação do sítio de entra-
da do cateter. Em pacientes febris, portadores de cateteres
venosos, meticulosa avaliação inicial deve ser feita, com
atenção para possíveis sítios ocultos de infecção. Culturas
devem ser obtidas das vias do cateter e do sangue perifé-
rico. Deve-se realizar a palpação do trajeto subcutâneo do
cateter para identificar a presença de infecção de túnel. Os
germes mais comumente relacionados a infecções do
cateter são as bactérias Gram-positivas (estafilococos),
mas outras bactérias e agentes não bacterianos podem ser
responsáveis por infecção, principalmente em pacientes
neutropênicos (bacilos, corinebactérias, micobactérias atí-
picas, Gram-negativos e fungos).
Terapia antibiótica empírica é iniciada, cobrindo
Gram-negativos e Estafilococos, até o resultado das
culturas, quando o esquema antibiótico é adaptado.
Em cateteres multilúmen, a infusão de antibióticos
para tratamento deve ser alternada, pois a infecção
pode estar restrita a uma das vias. Permanecendo si-
nais de bacteremia após 72 h, em vigência de terapia
apropriada ou quando fungos são identificados, indi-
ca-se a retirada do cateter.
Em cateteres de longa duração, a infecção do tú-
nel subcutâneo e ao redor do reservatório na maioria
das vezes indica a sua remoção, quando a infecção es-
tiver associada a fungos.
Obstrução
Relacionada à utilização dos cateteres, ocorre
principalmente pela presença de trombos. A implan-
tação de cateteres em vasos de pequeno calibre e a pre-
sença de material estranho promovem a formação de
fibrina, fibronectina e colágeno. Os depósitos de fibri-
na e/ou as aderências na parede do vaso são suficien-
tes para ocluir a luz de um cateter de pequeno lúmen.
Trombose venosa
Decorre da estase, hipercoagulabilidade e/ou lesão
endotelial. Esta última é o principal fator contribuinte,
sendo secundária à infusão de soluções hiperosmolares.
Outros fatores também relacionados são: o calibre do
2 Acesso vascular
cateter, o material e, principalmente, o tempo de per-
manência. Os maiores fatores de risco são a prematu-
ridade, a utilização de nutrição parenteral total e o uso
frequente do cateter. A propagação do processo trom-
bótico pode levar à síndrome da veia cava superior,
ao trombo intra-atrial e à embolia pulmonar.
A síndrome da veia cava superior (SVCS) apre-
senta sinais bem estabelecidos e facilmente reco-
nhecidos. Ocorrem pletora, edema e cianose da face,
da região cervical e da porção superior do tronco, que
se agrava com manobras que interferem no retorno
venoso, como tosse, choro e decúbito supino. A mor-
talidade é significativa com o aparecimento de trom-
bose concomitante da veia cava inferior. Pode ser diag-
nosticada por ecocardiografia.
Raramente se suspeita de embolia pulmonar em
crianças, mas ocorre com maior frequência do que é
diagnosticada. Manifesta-se por meio de dispneia, ta-
quipneia, dor torácica, taquicardia e cianose de apare-
cimento súbito, não explicado pela doença de base. A
repetição desses episódios fortalece a suspeita. O ma-
nejo das situações tromboembólicas, secundárias ao
cateter, é feito por meio de substâncias trombolíticas.
A estreptoquinase, a uroquinase e o ativador tecidual
do plasminogênio (t-PA) são os agentes mais utilizados.
Estreptoquinase pode ser infundida sistemicamen-
te na dose de 1.000 U/kg em 10 min., seguida de infusão
contínua de 1.000 a 4.400 U/kg/h. No entanto, a ausên-
cia de seletividade na lise dos coágulos eleva o risco de
hemorragia grave. A utilização da técnica de infusão sele-
tiva de baixa dose (50 U/kg/h), liberada o mais próximo
possível do local da trombose, pelo cateter, diminui os
riscos de sangramento. Indica-se a suspensão da terapia
trombolítica quando houver lise completa do coágulo,
ausência de efeito em 24 a 48 h e/ou progressão da trom-
bose, hemorragia séria ou choque anafilático.
Punção intraóssea
É uma rota efetiva para situações de emergência,
quando o acesso venoso não pode ser obtido. Qualquer
infusão que puder ser usada intravenosamente também
poderá ser administrada pela medula óssea. A tíbia pro-
ximal e distal e o fêmur distal são os locais preferidos
de punção. Em geral, a punção é feita medial à crista da
tíbia, de 1 a 3 cm abaixo da tuberosidade tibial. A agulha
é direcionada para baixo em um ângulo de 40° a 60°, e
a punção da medula é detectada quando diminui a re-
sistência oferecida pela cortical óssea. Soro fisiológico
é injetado e o tecido adjacente palpado para verificar se
existe extravasamento. Abaixo dos 18 meses a agulha
18-20 de punção de medula óssea é utilizada; acima
dos 18 meses, utiliza-se de 13 a 16. Após 2 h de infu-
são, acesso venoso deve ser realizado e a via intraós-
sea retirada. Áreas infectadas e zonas de fraturas devem
ser evitadas. O risco de osteomielite é muito baixo.
17
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Cuidados com os cateteres

O curativo deve ser trocado assepticamente a
cada 48 horas. Sempre que existir secreção, deve-se
coletar um swab para cultura. As conexões devem ser
cuidadosamente manejadas e o interior das linhas
deve ser mantido estéril.
Cateteres centrais de uso prolongado necessitam
de cuidados especiais, mais elaborados, quanto à de-
sinfecção, ao curativo e à heparinização.
Os cateteres semi-implantáveis devem ser limpos Figura 2.3 Dispositivo implantável port-cath. Observar a campânula
conectada ao cateter de silicone.
ao redor do sítio de saída com gazes embebidas em ál-
cool a 70% e o curativo deve ser trocado uma vez ao dia
após o banho. Para manter a permeabilidade, quando
este não estiver sendo utilizado, deve ser usada solução
de heparina, que é trocada a cada 72 h. Durante a ma-
nipulação dos cateteres totalmente implantáveis, são
necessários cuidados básicos, como lavar as mãos, usar
luvas e fazer a antissepsia do local com álcool iodado.
No momento de puncionar, a agulha deve estar em um
ângulo de 90° e o reservatório mantido firme. Não sen-
do mais necessário o seu uso, o cateter deve ser lavado
com 20 mL de soro fisiológico e injetada solução de he-
parina (100 UI/mL), na quantidade adequada. A troca Figura 2.4 Cateter central (setas). Notar a extremidade do cateter na
de heparina deve ser a cada 14 a 21 dias. transição entre a veia cava superior e o átrio direito.

Dedo na furcúla
external
Veia jugular interna

Veia
Veia braquiocefálica
subclávia
Veia axilar

Veia cava superior

Figura 2.1 Punção da veia subclávia por via infraclavicular.

Veia jugular
interna

Veia subclávia
direita

Veia braquicefálica
direita
Veia cava superior

Figura 2.5 Cateteres em má posição. A: notar que o cateter foi intro-

Figura 2.2 Punção-cateterização percutânea da veia jugular interna. Ob- duzido através da veia jugular interna e a extremidade localizou-se na
servar que a inserção da agulha é no ápice do triângulo formado pelos fei- veia subclávia contralateral (seta). B: foi pouco introduzido e a extremi-
xes musculares esternal e clavicular do esternocleidomastoide e a clavícula. dade está localizada na veia cava superior (seta).

18 SJT Residência Médica - 2015

 23
Capítulo

RO U CO
hidratação parenteral
BÁS CO eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Introdução A fase lenta requer muitas horas (± 20 h) para re-

posição. É uma tentativa de repor o volume de líquido
A reposição dos déficits visa ao restabelecimento extracelular antes da cirurgia. Em situações de urgên-
da homeostase por meio da reexpansão dos comparti- cia, essa fase continua durante o transoperatório e pós-
mentos hídricos do organismo, aumentando a filtra- -operatório imediato. Administrar metade do líquido
ção glomerular e o fluxo plasmático renal. Inicia com o de reposição calculado em 6 a 8 h e a outra metade nas
cálculo das perdas anteriores. horas restantes. Se a fase rápida não tiver sido realiza-
da, 25% do total pode ser acrescentado em 4 h. Caso
tenha sido feita, descontar o volume utilizado na fase
Cálculos das necessidades hídricas diárias básicas rápida do total calculado. Administrar potássio somen-
(Regra de Holliday-Segar)
te após a diurese estar restabelecida. A qualidade do lí-
Peso (kg) Volume diário quido dependerá das dosagens eletrolíticas. Iniciar com
0-10 100 mL/kg/dia ou 4 mL/kg/h soro glicofisiológico 1:1 a 2:1. Todas as soluções devem
10-20 1.000 mL + 50 mL/kg/dia para cada kg acima conter glicose 5%, com exceção da fase rápida.
de 10 kg ou 40 mL + 2 mL/kg/h
> 20 1.500 mL + 20 mL/kg/dia para cada kg acima
de 20 kg ou 60 mL + 1 mL/kg/h
Tabela 3.1 Reposição das perdas
Essas perdas podem ter ocorrido por perdas ex- posteriores
ternas (saliva, bile, ascite, diarreia, drenagem de drenos
e estomias) ou perdas internas (perdas do 3º espaço) As perdas externas devem ser repostas mililitro
causadas, principalmente, por peritonite e obstrução por mililitro e miliequivalente por miliequivalente. O
intestinal. Nos pacientes cirúrgicos, as perdas de água volume de drenagem deve ser medido e analisado ele-
e eletrólitos ocorrem, na maioria das vezes, em propor- troliticamente antes da reposição.
ções fisiológicas, ocasionando desidratação isotônica. O
cálculo do déficit de água está exposto na tabela 3.2. Aproximadamente, as perdas podem ser re-
postas com as seguintes soluções:
Perda gástrica (acima do piloro): soro glicofi-
Cálculo do déficit de sódio: Sódio necessário = déficit de só- siológico 1:1 + 3 a 4 mEq de cloreto de potássio (KCl)
dio (140 – sódio atual) x peso em kg x 0,6.
para cada 100 mL drenados.
€ Perdas intestinais biliosas (abaixo do piloro):
RL + 2 mEq de KC1 para cada 100 mL drenados;
Reposição das perdas anteriores € Perdas da ileostomia: RL + 1,5 a 2 mEq de KCl
É dividida em duas fases (rápida e lenta) e vai de- para cada 100 mL drenados. Em perdas conti-
pender, também, do grau de desidratação. nuadas de enterostomia, deve-se adicionar só-
A fase rápida visa à restauração do volume intravascu- dio à dieta ou ao soro, variando de 4 mEq/kg/
lar, sendo utilizada nos pacientes com desidratação grave e dia até 12 mEq/kg/dia;
choque. Faz-se um push de 20 mL/kg (representa 1/4 do volu- € Diarreia: RL + 4 mEq de KCl para cada 100 mL
me vascular de 80 mL/kg) de Ringer lactato (RL) sem glicose e eliminados.
sem potássio adicional, em 1 a 2 h, aumentando ou diminuin-
do o ritmo de infusão até alcançar o objetivo que é a melhora
Composição eletrolítica dos líquidos corporais na
clínica, micções adequadas e repetidas e com densidade igual
criança e de alguns líquidos intravenosos
ou inferior a 1.010 ou diurese mínima de 2 mL/kg/h, melhora
da perfusão periférica e pressão venosa maior do que 5 cm Líquidos cor- Eletrólitos (mEq/L)
de água. Quando há choque associado, pode-se acrescentar porais e intra- Na+ K+ Cl- HCO-3
venosos
concentrado de hemácias e 2 mEq/kg de bicarbonato de só-
dio. Quando há choque associado com hematócrito alto ou Gástrico 70 5-15 120 0
peritonite, acrescentar 10 a 20 mL/kg de plasma fresco. Pancreático 140 5 50 – 100 100
Bile 130 5 100 40
Cálculo do déficit de água e reposição Ileostomia 130 15-20 120 25-30
Graus de desidratação Líquidos necessários (mL/kg) Diarreia 50 35 40 50
Leve 50 Saliva 35 10 35 20-30
Moderado 50-100 Soro fisiológico 154 0 154 0
Grave > 100 Ringer-lactato 130 4 109 28
Tabela 3.2 Tabela 3.3

20 SJT Residência Médica - 2015


Esquema de hidratação
transoperatória
O déficit estimado de líquido transoperatório
e sua reposição é calculado da seguinte forma:
Volume de manutenção (RN: 2,5 mL/kg/h e lac-
tentes e crianças maiores: 4 mL/kg/h) x nº de horas
em jejum desde a última alimentação. Quando o pa-
ciente já está recebendo hidratação parenteral, não é
necessário repor o tempo de jejum prévio. É reposto
com RL com SG 5% ou soro glicofisiológico 4:1 ou 5:1.
No RN, o RL pode ser diluído ao meio. Na cirurgia am-
bulatorial, a metade calculada é administrada duran-
te a cirurgia e a outra metade na sala de recuperação,
sendo suspensa quando receber VO adequada. Nos
casos com cavidade aberta, o cálculo das perdas do 3º
espaço e evaporação costuma ser o seguinte, e vai de-
pender do sítio e da extensão da cirurgia:
€ Cirurgia abdominal: varia de 6 a 10 mL/kg/h;
€ Cirurgia torácica: varia de 4 a 6 mL/kg/h;
€ Cirurgia de superfície: varia de 1 a 2 mL/kg/h.
Certos tipos de afecções, como enterocolite necro-
sante perfurada e gastrosquise, têm uma grande perda
para o 3º espaço, necessitando de até 15 mL/kg/h.
Após 3 horas de reposição transoperatória, reava-
liar hidratação, porque a translocação de líquidos para o
3º espaço começa a diminuir. A reposição é feita com RL.
Controle clínico e laboratorial
da hidratação parenteral
Para se ter controle do estado de hidratação da
criança, o exame clínico deve ser repetido a cada 4 h no
RN, 6 h no lactente e 12 h na criança maior. Pesquisar
com a palpação dos pulsos periféricos, ausculta cardí-
aca e pulmonar, inspeção e palpação da pele (edema e
reenchimento capilar), palpação das fontanelas e peso
corporal. Deve-se conhecer o débito urinário horário e
a densidade da urina. O débito urinário adequado é de
2 a 4 mL/kg/h no RN e 2 mL/kg/h na criança maior.
Realizar dosagens seriadas de ureia, creatinina, hemo-
globina, hematócrito, sódio, potássio e cálcio.
Equilíbrio acidobásico
Em cirurgia de grande porte o controle acido-
básico é desejável evitando-se assim maior morbi-
dade e/ou letalidade.
Para bicarbonato abaixo de 16 mEq, calcular da
seguinte forma:
3 Hidratação parenteral
€ HCO3– necessário: (20 – HCO3– atual) x 0,3 x
peso em kg. Em acidose grave, multiplicar por
0,6 em vez de 0,3. Nesse caso, dar metade da
dose calculada diluída em glicose e reavaliar.
Para pH entre 7,20 e 7,30, calcular da seguin-
te forma:
€ HCO3– necessário = peso em kg x 0,3 x BE (ex-
cesso de base).
Para pH abaixo de 7,20, calcular da seguinte forma:
€ HCO3– necessário = peso em kg x 0,6 x BE.
Cálculo da reposição sanguínea
pré-operatória
Fórmulas utilizadas
• Concentrado de hemácias (Ht = 60%) necessário = 1,5 mL
x peso em kg x (Ht desejado - Ht atual).
• Concentrado de hemácias necessário = 4 mL x peso em kg
x (Hb desejada - Hb atual): para crianças < 5 kg.
• Concentrado de hemácias necessário = 3 mL x peso em kg
x (Hb desejada Hb atual): para crianças > 5 kg.
Tabela 3.4
O concentrado de hemácias (5 a 10 mL/kg)
deve ser transfundido em 2 a 4 h. A transfusão
de 10 mL/kg deve elevar a concentração de Hb em
aproximadamente 3 g/dL. Como regra, a hemoglo-
bina (Hb) não deve ser aumentada em mais de 5 g/dL
em uma transfusão.
Volume sanguíneo estimado (mL/kg):
€ prematuro: 90-100;
€ recém-nascido a termo: 80-90;
€ lactente: 75-80;
€ criança maior: 70.
Cálculo das perdas
sanguíneas e reposição
transoperatória
Medir sangue aspirado (subtrair do volume de ir-
rigação) + perdas nas compressas e gazes + perdas nos
campos cirúrgicos.
Rotina do controle da perda
sanguínea transoperatória
€ 10 gazes = 20 g; 1 compressa pequena = 10
g; 1 compressa grande = 40 g; 1 compressa
grande nova = 55 g;
21
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
€ Pesar gazes com sangue em número mínimo de
10 e descontar o peso delas (20 g);
€ Pesar compressas com sangue em número míni
mo de 3 e descontar o peso delas.
Formas de reposição sanguínea
€ Perdas < 10% do volume sanguíneo estimado
devem ser repostos com ± 3 mL de RL ou soro
fisiológico (SF) para cada 1 mL de sangue perdido.
O RN é pouco tolerante à perda sanguínea transo-
peratória. Repor com concentrado de hemácias a
perda de 5 a 7,5% do volume sanguíneo estimado;
€ Perdas entre 10 e 15% do volume sanguíneo es-
timado podem ser repostas com RL + albumi-
na 5% ou plasma fresco congelado, dependendo
das circunstâncias clínicas e do tipo de cirurgia.
Reposição: para cada 1 mL de sangue perdido,
repor com 1 mL da solução acima;
€ Perdas > 15% do volume sanguíneo estimado devem
ser repostas com concentrado de hemácias e soro fi-
siológico. Reposição: para cada 1 mL de sangue per-
dido repor com 0,5 mL de concentrado de hemácias
+ 0,5 a 2 mL de RL ou SF ou 0,5 mL de concentrado
de hemácias + 0,5 mL de solução coloide.
Rotina de transfusão sanguínea
€ Em reposições grandes, acrescentar RL 2 mL
para cada 1 mL de sangue transfundido. Isso
reduz a ocorrência pós-operatória de compli-
cações pulmonares;
€ Acrescentar gluconato de cálcio 10% e bicarbo-
nato de sódio 2 mEq/kg nas transfusões maciças;
€ Indica-se aquecimento do sangue quando a
transfusão é > 15 mL/kg/h, nas transfusões ma-
ciças e na exsanguinotransfusão;
€ Sinais vitais (temperatura, pulso e pressão arte-
rial devem ser medidos antes de iniciar a trans-
fusão, e no final). Temperatura e pulso devem ser
medidos a cada 15 min. após o início da transfu-
são de sangue e derivados sanguíneos;
€ Ritmo de infusão em lactentes:
- concentrado de hemácias: 3 a 5 mL/kg/h;
- plasma fresco congelado: dentro de 30 min., se
o volume não exceder 5 a 10 mL/kg/h;
- plaquetas: até 10 mL/kg/h.
22 SJT Residência Médica - 2015
Transfusão de plaquetas
Em geral é indicada para prevenir sangra-
mento quando a contagem de plaquetas é < 10.000/
mm3 sem sangramento ativo; quando a contagem
é < 50.000/mm3 e o paciente vai submeter-se a um
procedimento cirúrgico; sangramento ativo em pa-
cientes com contagem < 50.000/mm3; sangramento
ativo com plaquetas funcionando mal.
Transfusão: 1 U para cada 10 kg de peso. Cada
1 U = 50 mL de plaquetas. Essa quantidade aumenta
a concentração de plaquetas de 5.000 a 10.000/mm3.
Outras formas de cálculo são 0,1 U de concentrado de
plaquetas/kg ou 4 U/m2 de concentrado de plaquetas.
Não se devem transfundir plaquetas:
– em casos de púrpura trombocitopênica idiopática
e púrpura trombocitopênica trombótica (a menos que o
sangramento coloque em risco a vida do paciente);
– profilaticamente, em transfusões maciças de
sangue (relativo);
– profilaticamente, em cirurgias com circulação
extracorpórea.
As plaquetas devem ser indicadas criteriosamente,
pelo alto risco de refratariedade futura a transfusões, cau-
sada por anticorpos anti-HLA ou próprios plaquetários.
Transfusão de plasma
O plasma para transfusão é preparado pela cen-
trifugação de sangue total anticoagulado de um único
doador, seguido pelo seu armazenamento em tempe-
ratura de -18°C. Plasma congelado dentro de 8 h da
doação é denominado plasma fresco congelado. É o
produto de escolha para tratamento de sangramento
secundário à deficiência de algum fator de coagulação
ainda não diagnosticado. O plasma congelado, após
as primeiras 8 h da coleta, tem os fatores de coagu-
lação V e VIII reduzidos em 15%.
€ Indicações de plasma fresco congelado: re-
constituição do concentrado de hemácias para
exsanguinotransfusão ou outra transfusão maci-
ça; deficiência de fatores de coagulação, quando
fatores específicos não estão disponíveis; CIVD;
deficiência de vitamina K com coagulopatia,
com sangramento ou previamente à cirurgia;
reposição em deficiência congênita da antitrom-
bina III, deficiência da proteína C ou proteína S,
quando fatores específicos não estão disponíveis.
Cada unidade de PFC contém 250 mL. Em
adultos, a dose depende de cada situação clínica em
especial, do(s) fator(es) envolvido(s) e do volume a ser
administrado. Em crianças, a dose de 20 mL/kg é a
preconizada na maioria dos casos. A periodicidade
das aplicações depende do quadro clínico e da vida-
-média do(s) fator(es)-alvo.

Transfusão de crioprecipitado
€ O crioprecipitado contém, por bolsa (10 a 15
mL), 100 a 250 mg de fibrinogênio, 80 a 120
unidades de fator VIII, 30% de fator XIII e 40 a
70% do fator de von Willebrand;
€ Dose: em geral uma bolsa para cada 10 kg/peso
como dose inicial. Em cirurgias de grande porte
ou sangramento prolongado, a dose de criopre-
3 Hidratação parenteral
cipitado deve ser repetida a cada 12 h, até passar
o risco pós-operatório de sangramento ou até
hemostasia adequada ser obtida;
€ Indicações: doença de von Willebrand, tipos II ou
III, com sangramento ou pré-operatório; hipofibri-
nogenemia ou disfibrinogenemia com sangramen-
to ou no pré-operatório; deficiência do fator XIII.
€ As deficiências do fator VIII são mais bem repos-
tas com concentrados modernos de fator VIII.
€ Dose: 10 a 15 mL/kg aumentam os fatores de co-
agulação em 10 a 20%.
23
 24
Capítulo

PROPEDÊUTICO
defeitos da parede
SICO
abdominal
eM

Onfalocele
Defeito de parede abdominal no sítio do anel
umbilical, recoberto por membrana avascular
translúcida, composta internamente pelo peritônio,
geleia de Wharton e âmnios externamente, íntegra ou
não, que permite a saída de conteúdo do abdome para
o exterior. O cordão umbilical encontra-se inserido no
saco. O conteúdo, quase sempre, é formado pelo in-
testino delgado e grosso, estômago e fígado (35%).
Dez por cento pode apresentar ruptura do saco. A rup-
tura pode ocorrer intraútero, durante e após o parto.
Figura 4.1 Onfalocele.
Hérnia de cordão umbilical
Defeito no sítio do anel umbilical de pequeno
diâmetro (geralmente < 2,5 cm), recoberto por saco
íntegro ou não, contendo uma ou duas alças de intes-
tino delgado, ou divertículo de Meckel, ou ducto onfa-
lomesentérico patente.
Figura 4.2 Hérnia do cordão umbilical.
4 Defeitos da parede abdominal
Gastrosquise
Defeito de parede abdominal adjacente e lateral
a um cordão umbilical de inserção normal, quase
sempre à direita, não recoberto por saco membrano-
so e acompanhado pelo prolapso de alças intestinais
de intestino delgado e parte do grosso. O diâmetro
do defeito varia de 2 a 4 cm. As vísceras prolapsa-
das costumam ser: intestino delgado (100%), intesti-
no grosso (90%), estômago (50%), trompas e ovários
(15%), bexiga (4%), testículos (6%) e fígado (1%). Os
órgãos eviscerados ficam revestidos por exsudato es-
pesso, edematosos, rígidos, encurtados e aglomerados.
Quando se tratam de alças intestinais, essas alterações
podem ser causadas pela prolongada exposição intraú-
tero ao líquido amniótico e/ou alterações isquêmicas do
intestino secundárias a sua compressão e de seu mesen-
tério nas margens do defeito da parede abdominal.
Figura 4.3 Gastrosquise.
Epidemiologia
€ Onfalocele e gastrosquise apresentam prevalên-
cia combinada de aproximadamente 1:2.000 a
3.000 nascidos vivos;
€ Prevalência de onfalocele: 1:5.000 a 6.000 nasci-
dos vivos;
€ Prevalência de gastrosquise: 1:10.000 nascidos vi-
vos e 7:10.000 nascidos vivos com mães < 20 anos;
€ Atualmente, muitos estudos têm mostrado que a
prevalência da gastrosquise está aumentando, já ul-
trapassando a da onfalocele, que se mantém igual;
€ Muitos fatores de risco materno têm sido identi-
ficados em associação à gastrosquise, como idade
materna abaixo de 20 anos, primípara, baixo nível
social, baixo nível escolar, abuso de drogas (tabaco,
álcool e cocaína) e outros teratógenos em potencial,
como aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina e aceta-
minofeno. Essas substâncias podem ter efeitos va-
soativos durante o desenvolvimento embrionário;
25
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

€ Predisposição sexual: gastrosquise, 1♂:1♀; on-

falocele, 1,5 a 2♂:1♀;
Classi昀椀cação das onfaloceles
€ Nas gastrosquises, 50 a 65% dos bebês são de acordo com o tamanho
prematuros e/ou pequenos para a idade gesta- do defeito
cional. O exato mecanismo fisiopatológico que
€ Onfalocele pequena: < 4 cm de diâmetro;
ocasiona a falha de crescimento não é claro. As
hipóteses baseiam-se na perda transmural de € Onfalocele grande: entre 4 e 8 cm. Pode conter
substâncias nutricionais do intestino, ou falha fígado no saco;
na absorção de nutrientes do líquido amniótico
€ Onfalocele gigante: > 8 cm. Quase sempre apresen-
deglutido no intestino funcionalmente obstruí-
do da gastrosquise. Nas onfaloceles, 10 a 15% ta fígado extracorpóreo de localização central. Pode
dos bebês são prematuros e/ou pequenos para ser chamada de hepatonfalocele (10% dos casos).
a idade gestacional; Outros autores classificam dessa forma:
€ Frequência de anomalias congênitas associadas € Onfalocele pequena: < 5 cm de diâmetro;
nas gastrosquises: 15% (3/4 são originadas no
intestino médio). As principais são: estenose in- € Onfalocele grande: > 5 cm;
testinal, atresia intestinal e perfuração intestinal. Onfalocele gigante: aquela > 5 cm contendo fí-
Todas consequentes à isquemia mesentérica cau- gado posicionado centralmente.
sada por um dos seguintes fenômenos:
- Interrupção do suprimento sanguíneo do intes-
tino exposto através de um defeito de parede muito
estreito (estrangulamento).
- Peso do intestino prolapsado com tração excessiva
de seu mesentério.
- Volvo intrauterino.
Outras anomalias associadas costumam ser ra-
ras, entre elas destacamos: criptorquidia, artrogripose A B
múltipla congênita (3 a 5% dos casos), divertículo de
Meckel, malformações cardíacas (4%), geralmente mais
simples do que nas onfaloceles, e as mais comuns são:
ducto arterial patente e defeitos septais do ventrículo.
€ Frequência de anomalias congênitas nas onfalo-
celes: mais de 50%. Podem ser divididas em: C

- Estruturais: cardiovasculares, 20% (as mais co-
muns são tetralogia de Fallot, 33%; defeitos septais,
principalmente atriais, ventrículo único e truncus
arteriosus), defeitos do tubo neural, divertículo de
Meckel, anomalias musculoesqueléticas.
- Associadas a anormalidades cromossômicas ou
síndromes específicas (15 a 20%): trissomias cromossô-
micas 13,15,18, 21 (12%), síndrome de Beckwith-Wiede-
mann (gigantismo, macroglossia, onfalocele, hiperplasia
das células das ilhotas pancreáticas em 12%), celossomia
superior ou pentalogia de Cantrell (onfalocele epigástri-
ca, hérnia diafragmática anterior, fenda esternal, ecto-
pia do coração e defeitos cardíacos), celossomia inferior
(pode incluir onfalocele inferior, extrofia de cloaca ou de
bexiga, anomalia anorretal, anomalias de vértebras sa-
cras, meningomielocele ou lipomeningocele).
€ Onfalocele com fígado extracorpóreo costuma
apresentar mais anomalias congênitas estrutu-
rais graves associadas, principalmente cardíacas.
Onfalocele menor, sem fígado extracorpóreo,
apresenta mais anomalias cromossômicas asso-
ciadas, síndromes e dismorfismo.
Figura 4.4 Classificação das onfaloceles em pequenas (A), grandes (B) e
gigantes (C); essas últimas frequentemente associadas à presença de fígado.
Classi昀椀cação das gastrosquises
de acordo com a variabilidade
do aspecto intestinal
€ Tipo I: alças intestinais pouco ou nada recobertas
por membranas, pouco edematosas, não encurtadas;
€ Tipo II: alças intestinais recobertas por mem-
branas, edematosas, mas ainda mantendo um
bom comprimento;
€ Tipo III: alças intestinais recobertas por membra-
nas, edematosas, complicada pela presença de atre-
sia, estenose, volvo com necrose ou perfuração in-
testinal. Essas complicações podem ser simples ou
múltiplas, assim como o intestino pode ser extre-
mamente curto ou ter comprimento quase normal;

26 SJT Residência Médica - 2015


€ Tipo IV: presença de atresia com formação de
pseudocisto gelatinoso e fibrinoso distal à atresia
e englobando a quase totalidade do intestino. Essa
massa fibrinosa surge na tentativa de proteger-se
dos efeitos tóxicos do líquido amniótico após a
30ª semana de vida intrauterina (diminui a osmo-
lalidade e concentração de sódio, mas aumenta a
concentração da ureia, creatinina e ácido úrico e,
principalmente, de mecônio);
Um novo tipo tem sido descrito: a gastrosquise
fechada, que se caracteriza por um defeito de pare-
de abdominal cicatrizado, remanescentes intestinais
paraumbilicais (muitas vezes mumificados) e, quase
sempre, perda por necrose do intestino médio (va-
nishing gut). Seria causada por infarto do intestino
médio eviscerado extra-abdominal (provavelmente
por volvo). O intestino sofreria reabsorção e, sem a
presença de intestino viável para manter o defeito pa-
tente, o anel do defeito da parede abdominal fecharia,
enquanto os remanescentes intestinais sofreriam rea-
bsorção ou mumificação.
A B
D
C
Figura 4.5 Tipos de gastrosquise. A: tipo I – com alças pouco alte-
radas; B: tipo II – com alças edematosas, com membranas, mas ainda
mantendo uma boa extensão de intestino; C: tipo III – aquelas associa-
das a complicações como atresia, estenose, volvo e perfuração e que,
em geral, apresentam intestino encurtado; D: tipo IV – gastrosquise
com pseudocisto fibrinoso distal e alguma área com atresia. O intestino
encontra-se bastante encurtado.
Diagnóstico
Ultrassonografia pré-natal e conduta
€ Diagnóstico de onfalocele: massa arredondada de
linha média ventral, recoberta por membrana e com
vasos umbilicais inserindo-se na massa. Pode ser vi-
sualizada a presença de fígado. Procurar anomalias
do coração e do sistema nervoso central (SNC);
4 Defeitos da parede abdominal
€ Conduta nas onfaloceles: realizar ultrassonografia
detalhada, ecocardiografia e análise do cariótipo.
Orientar transferência in utero para centro terciário;
€ Diagnóstico de gastrosquise: presença de alças
intestinais fora da cavidade abdominal fetal flu-
tuando livremente no líquido amniótico, sem co-
bertura membranosa, cordão umbilical distinto
e separado, não fazendo parte do defeito. Diag-
nóstico diferencial deve ser feito com onfalocele
rota, extrofia de bexiga e extrofia de cloaca;
€ Conduta nas gastrosquises: realizar follow-up
ultrassonográfico frequente. Se aparecer dilatação
de alças (dilatação de alça de delgado > 11 mm
em diâmetro) e/ou espessamento mural, pensar
na possibilidade de ocorrência de complicações
intraútero; então, parto cesáreo após maturidade
pulmonar. Nos casos sem complicações, orientar
transferência in utero para centro terciário. Atu-
almente, trabalhos têm mostrado que o apareci
mento pré-natal de dilatação intestinal deve ser
considerado como fator de risco para obstrução
intestinal pós-natal e maior tempo necessário
para iniciar a via oral. O parto prematuro parece
não melhorar os resultados nessa população de
pacientes. Portanto, a conduta continua contro-
versa. Também têm sido sugeridas infusão amnió-
tica, ou troca de líquido amniótico como técnicas
terapêuticas para melhorar a histologia intestinal,
reduzir o tempo necessário para atingir a dieta
completa e reduzir o tempo de hospitalização.
A infusão amniótica consiste na injeção de soro
fisiológico morno (37°C) e pode ser indicada na
gastrosquise associada a oligoidrâmnios. A troca
de líquido amniótico consiste na sua substituição,
volume por volume, com soro fisiológico morno.
Tem sido proposta para diminuir os efeitos adver-
sos do líquido amniótico sobre a parede intestinal.
A realização de cesárea está paltada nas seguintes
indicações: obstétricas, onfalocele com fígado extra-
corpóreo e gastroquise com complicações.
Tratamento cirúrgico clássico
da gastrosquise
Como o bebê nasce eviscerado, torna-se nítido o
risco de morte diante da demora no tratamento. A expo-
sição de grandes superfícies intestinais inflamadas leva
à perda de líquidos e de calor, com o potencial de choque
hipovolêmico, hipotermia e sepse. A conduta inicial con-
siste em manter o recém-nascido aquecido e o conteúdo
abdominal exteriorizado deve ser manuseado e protegi-
do com compressas estéreis, molhadas em soro morno.
Monitorar níveis de glicose. Empregar descompressão
gástrica para evitar distensão do trato gastrointestinal
e aspiração pulmonar. Obter acesso vascular. Realizar
sondagem vesical para controle rigoroso da diurese e
27
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
orientar a reposição hídrica. Iniciar antibiótico de am-
plo espectro (ampicilina, gentamicina e metronidazol).
Na gastrosquise, os bebês têm grande perda de fluidos
por evaporação e para terceiro espaço, necessitando de
reposição hídrica 2 a 3 vezes maior para manter o volume
intravascular. Iniciar nutrição parenteral no pré ou no
pós-operatório imediato, uma vez que a previsão de re-
torno do trânsito intestinal é demorada. Solicitar exames
pré-operatórios. Encaminhar ao bloco cirúrgico somente
após estabilização do recém-nascido.
A conduta cirúrgica ideal é o fechamento primá-
rio da gastrosquise. Entretanto, a tendência cirúrgica
é não fechar a parede abdominal em um tempo único
se o defeito for grande e causar aumento da pressão
intra-abdominal. Na tentativa de fechamento total do
defeito, pode-se aumentar muito a pressão abdominal
(síndrome compartimental), levando à redução do dé-
bito cardíaco pela queda do retorno venoso, dificuldade
respiratória pela elevação das cúpulas diafragmáticas,
isquemia intestinal, insuficiência renal aguda e dimi-
nuição da perfusão dos membros inferiores.
€ A técnica de fechamento do defeito é decidida
dependendo dos seguintes parâmetros: condição
do intestino, se há complicação associada, com-
placência pulmonar informada pelo anestesista,
estado da perfusão periférica, estado clínico da
criança (presença de choque ou acidose), au-
mento de 4 mm da pressão venosa central (PVC)
(se estiver sendo medida), diferença de saturação
da hemoglobina medida por sensores colocados
nos membros superiores e inferiores, medida da
pressão intra-abdominal (pressão intragástrica
e/ou intravesical, que parece ser mais fidedig-
na, não deve ultrapassar 20 cmH2O). O cateter
de Foley ou sonda nasogástrica deve ser aspira-
do antes da medida, sendo, a seguir, preenchido
com 2 mL de soro fisiológico. A pressão é medi-
da pelo sistema de PVC;
€ O cordão umbilical deve ser sempre preservado;
€ Gastrosquise tipo I: sem descoloração das alças
na redução e sem diminuição da complacência
pulmonar: fechamento primário;
€ Gastrosquise tipo I: em pacientes chocados, po-
de-se confeccionar pequena hérnia ventral com
flap de pele de apenas l cm e fasciotomia cranial,
evitando o fechamento primário (risco de au-
mento excessivo da pressão intra-abdominal),
ou confecção de silo. Posteriormente é realizada
correção dessa pequena hérnia;
€ Gastrosquise tipo II: ou tipo I com alterações
hemodinâmicas na redução: fechamento com
silo de silicone reforçado (ideal: folha externa de
Dracon e interna de Silastic®). A tela é suturada
na borda da aponeurose, confeccionando um
silo em forma de cilindro (a base deve ter o mes-
mo diâmetro do ápice). Tem sido sugerida, como
excelente alternativa, a criação de silo com o uso
28 SJT Residência Médica - 2015
de bolsa plástica de cloreto de polivinil usada nas
transfusões de sangue e hemoderivados. A bol-
sa é estéril, impermeável a micro-organismos,
transparente, flexível, resistente, econômica e
lisa internamente, não aderindo às alças intesti-
nais. No pós-operatório, o conteúdo do silo deve
ser reduzido diariamente ou a cada dois dias até
redução completa. O silo é fixado e suspenso à
incubadora, evitando a angulação dele (tensão
sobre a sutura e/ou compressão da cavidade to-
rácica). Além disso, a suspensão do silo diminui
o edema das vísceras e mesentério. O fechamen-
to fascial deve ser realizado 24 h após a redução
completa do conteúdo do silo. Todos os silos
devem ser reduzidos e removidos em dez dias.
Após esse período, apresentam risco aumentado
de deiscência com separação da parede e de sep-
se. Se a criança ainda não apresentar condições
clínicas para o fechamento fascial, sugerimos a
retirada do silo e o preenchimento do defeito
com curativo plástico transparente (Tegaderm®)
sobre a recém-formada pseudomembrana. Após
melhora das condições clínicas, deve ser realiza-
do o fechamento da parede abdominal;
€ Gastrosquise tipo III:
- Enterostomia inicial: nos casos de intestino com
gangrena por volvo ou perfuração isquêmica, dilatação
ou edema maciço da alça proximal, viabilidade duvidosa
da alça a anastomosar, múltiplas complicações intesti-
nais, intestinos muito edematosos e se definições ana-
tômicas não permitirem anastomose segura.
- Enteroanastomose primária ou enteroanasto-
mose retardada (entre três e seis semanas após a ope-
ração) nos outros casos. O grau de espessamento das
alças pode ser definido pela ultrassonografia.
- Gastrosquise com atresia de cólon: geralmente
o diagnóstico é mais óbvio. Indicada colostomia inicial
pela desproporção de calibre.
Gastrosquise tipo IV: repor massa fibrinosa na
cavidade abdominal. Proibida a tentativa de dissecá-la
pelo risco de lesar porções extensas de intestino. Fecha-
mento primário ou com silo.
Figura 4.6 Colocação do silo em gastrosquise.

Figura 4.7 Gastrosquise: cicatriz conservando o cordão umbilical.
Tratamento das Onfaloceles
€ Onfalocele com ruptura do saco: quando possí-
vel, o saco amniótico deve ser suturado e a onfalo-
cele transformada em íntegra. Após, adotar con
duta de acordo com as situações descritas a seguir;
€ Onfaloceles pequenas: fechamento fascial pri-
mário com ou sem retirada do saco. O fígado é
delicadamente reintroduzido debaixo do rebor-
do costal. Refazer umbigo com sutura subcuti
cular em bolsa;
€ Onfaloceles grandes e gigantes:
- Técnica preconizada por Schuster, mantendo o
saco intacto. A junção onfalocele-pele é incisada deixan-
do 1 a 2 mm de pele junto ao saco da onfalocele, mate-
rial protético é suturado nas margens mediais do mús-
culo reto, podendo ou não recobrir a tela com pele. Essa
tela vai sendo reduzida diariamente até redução com-
pleta. Posteriormente, o material protético é removido,
a fáscia muscular e a pele são aproximadas (figura 4.8).
- Técnicas com base na inversão do âmnio (téc-
nicas de Lorimier e de Yokomori). O silo de Silastic é
suturado diretamente na pele, perto da junção pele-
-âmnio. Membrana da onfalocele é deixada intacta. O
silo e o saco da onfalocele são reduzidos diariamente
ou de dois em dois dias, invertendo vísceras e mem-
brana para dentro da cavidade abdominal. Após a re-
dução completa, sob anestesia geral, o silo é removido
e são aproximadas as margens fasciais e da pele.
- Nas onfaloceles associadas a anormalidades
cromossômicas graves, ou estruturais inoperáveis ou
múltiplas, é indicado o tratamento com substâncias es-
carificantes: álcool 70° (melhor escolha, pois não é ab-
sorvido), nitrato de prata 0,25%, sulfadiazina de prata.
4 Defeitos da parede abdominal
Tela de silicone
Pele
Músculo
reto
Figura 4.8 Técnica de Schuster, em que a pele é liberada do saco amniótico
e da fáscia medial do músculo reto abdominal adjacente. O saco amniótico é
mantido intacto e a tela é suturada nas bordas do músculo reto do abdome.
Pós-operatório
- Suspeitar de complicação devido ao fe-
chamento primário quando surgir: anúria,
oligúria (urina < 0,5 mL/kg/h), trombocitopenia
(plaquetas < 50.000), colapso cardiovascular (re-
enchimento capilar pobre, extremidades frias), ou
necessidade de suporte inotrópico. O rendimento
cardíaco diminui pelo aumento da pós-carga impos-
ta ao ventrículo esquerdo pelo aumento da pressão
intra-abdominal, redistribuindo o fluxo sanguíneo
para longe do abdome e também porque a pressão
intra-abdominal elevada causa diminuição do re-
torno venoso das extremidades inferiores. Conse-
quentemente, a pressão intra-abdominal elevada
também diminui a circulação sanguínea renal e me-
sentérica. Pesquisar fluxo femoral com sonar (Dop-
pler) ou ecografia com Doppler (ecodoppler).
- Antes de cada redução do silo, realizada na
UTI neonatal, certificar-se se a prótese está frouxa,
se o abdome está sem tensão e se o estado cardior-
respiratório é estável.
- Iniciar via oral (VO) somente quando as funções
gastrointestinais estiverem recuperadas (pouca drena-
gem clara pela SNG, início das evacuações, ausência de
distensão abdominal).
- Manter nutrição parenteral total (NPT) até tolerar
dieta enteral.
- Complicações pós-operatórias da gastros-
quise: íleo prolongado por disfunção intestinal, sep-
se, infarto intestinal (por compressão), enterocolite
necrosante (ECN), fístula enterocutânea, bridas pós-
-operatórias (por até 30 dias), refluxo gastroesofágico
(até 40%). Algumas poucas crianças podem mostrar
distúrbios prolongados de dismotilidade intestinal
após a correção cirúrgica. Acredita-se que essa dis-
motilidade é causada pela diferenciação retardada das
células intersticiais de Cajal. As células de Cajal regu-
29
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

lam a atividade da musculatura lisa intestinal. Sua Diferenças do exame físico entre
imaturidade pode causar uma falha no processo de onfalocele e gastrosquise
despolarização e repolarização espontânea das células Onfalocele Gastrosquise
musculares lisas, ocasionando um padrão muito lento Localização do Anel umbilical Paraumbilical
ou anormal de ondas peristálticas. defeito direito
- Em onfalocele, além de ecocardiografia e carió- Defeito na parede Variável (4 a 10 cm) Pequeno (< 4 cm)
tipo, é necessária a investigação de anomalias renais e Saco Presente Ausente
neurológicas, uma vez que as complicações estão mais Cordão umbilical Incluído no defeito Lateral ao defeito
relacionadas aos defeitos associados.
Intestino Aspecto normal Edemaciado, pre-
sença de casca in-
flamatória
Fígado Pode estar presente Ausente
Prognóstico Rotação intesti- Presente Presente
nal incompleta
€ Sobrevida em gastrosquise: 85 a 90%. Causas Cavidade Pequena Pequena ou normal
principais de mortalidade estão relacionadas ao abdominal
fechamento primário sob tensão, prematuridade Comuns (40-80%) Raras
Anomalias
e presença de malformações associadas;
associadas
€ Sobrevida em onfalocele: 70 a 75%. Mortalida- Infarto intestinal Raro Frequente
de baseia-se principalmente em anomalias con-
Atresia intestinal Rara Frequente
gênitas associadas e insuficiência respiratória nas
onfaloceles gigantes. Tabela 4.1

30 SJT Residência Médica - 2015

 25
Capítulo

RO U CO
obstrução duodenal
BÁSICO eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Introdução
As condições anatômicas que mais frequen-
temente determinam obstrução duodenal são
atresia duodenal, membrana duodenal, pâncreas
anular e vício de rotação. As duas primeiras repre-
sentam obstruções intrínsecas do duodeno, enquanto
as duas últimas correspondem à obstrução extrínseca.
A
B
C
D das vezes a estenose e obstrução. Já no vício de rota-
E
F
Figura 5.1 Causas mais comuns de obstrução duodenal: A: atre-
sia sem perda de continuidade do duodeno; B: atresia com segmento do
duodeno substituído por cordão fibroso sem luz; C: atresia com falta de
segmento duodenal; D: membrana duodenal intraluminar; E: pâncreas
anular; F: brida de Ladd.
Embriologia
Durante o 2° mês de vida intrauterina há um
crescimento muito intenso do epitélio duodenal tor-
nando-o sólido (sem luz). Por volta da 8ª à 10ª se-
mana de vida embrionária ocorre vacuolização in-
testinal restabelecendo sua luz. Segundo Tandler,
a falha na coalescência desses vacúolos seria a res-
ponsável pelas atresias e pela formação de mem-
branas duodenais intraluminares.
Nessa mesma época, o pâncreas começa a se formar
através de dois brotos, um ventral e outro dorsal. Duran-
te a 5ª semana de vida embrionária o broto ventral migra
posteriormente ao redor do duodeno para encontrar-se e
fundir-se com o broto dorsal. A falha na migração com-
pleta do broto ventral forma uma estrutura pancreática
anelar que envolve e obstrui o duodeno.
32 SJT Residência Médica - 2015
Nesse mesmo período do desenvolvimento em-
brionário ocorre a rotação intestinal, de forma que
o ceco roda 270° coalescendo-se definitivamente na
fossa ilíaca direita. Na rotação incompleta o ceco
assume uma posição sub-hepática e fixa-se sobre o
duodeno através de uma banda mesenterial deno-
minada brida de Ladd.
Fisiopatologia
A obstrução duodenal, total ou parcial, promove
um aumento da pressão intraluminar do duodeno que
se apresenta dilatado e com parede espessada.
Na atresia existe a interrupção total da luz do
duodeno. No pâncreas anular, observa-se tecido pan-
creático envolvendo o duodeno, levando na maioria
ção, o ceco assume uma posição mais alta na cavidade
abdominal e a sua coalescência na parede posterior se
dá sobre o duodeno, causando a obstrução.
Quadro clínico
Vômitos biliosos desde o nascimento são o sinto-
ma mais comum, uma vez que na maioria das vezes a obs-
trução localiza-se distalmente à papila duodenal. Pode-se
observar distensão do epigástrio precedendo ao vômito. É
frequente a associação da obstrução duodenal por pâncre-
as anular e por atresia com a síndrome de Down.
Diagnóstico
Pode ser feito no período pré-natal quando à ul-
trassonografia identifica-se o duodeno muito dilatado
e o restante das alças intestinais de pequeno calibre.
O exame radiológico pós-natal revela o clássico
sinal da “dupla bolha” (figura 5.2). Esse sinal permite
fazer o diagnóstico de obstrução duodenal, porém não re-
vela qual a condição anatômica que a está determinando.
Tratamento
O tratamento consiste inicialmente na colocação
de sonda nasogástrica e correção do distúrbio hidroe-
letrolítico e metabólico que acompanha as obstruções
digestivas altas.
Na atresia duodenal a reconstrução do trânsi-
to é realizada através de anastomose duodenoduo-
denal laterolateral do tipo diamond shape. Faz-se
 5 Obstrução duodenal

uma incisão transversal no duodeno proximal e lon-

gitudinal no duodeno distal. As bocas são suturadas
em cruz, dando um aspecto final semelhante a um
diamante multifacetado.
Essa modalidade de anastomose tem sido muito
utilizada, pois possibilita uma grande boca anasto-
mótica com funcionamento mais precoce. A anas-
tomose duodenojejunal transmesocólica pode ser
uma alternativa quando o duodeno distal for de
difícil acesso.
A membrana duodenal é tratada por duode-
notomia longitudinal, ressecção da membrana e
fechamento da duodenotomia no sentido trans-
versal. Deve-se ter cuidado especial na ressecção
da membrana em razão de sua proximidade com a
papila duodenal.
Na obstrução duodenal por pâncreas anular
o trânsito duodenal é desviado através de anastomo-
se duodenoduodenal pré e pós-obstrução. O teci-
do pancreático não deve jamais ser abordado sob
o risco de fistulas, sangramentos e lesões das vias
biliar e pancreática.
O tratamento cirúrgico do vício de rotação com
obstrução duodenal é bem mais simples. A brida de
Ladd, causadora da obstrução, deve ser seccionada
posicionando-se o intestino delgado à direita e o
cólon à esquerda do paciente.

Figura 5.3 Atresia duodenal. A: radiografia simples revela distensão

gástrica e duodenal, bem como ausência de gás no restante do trato
gastrintestinal (sinal da dupla bolha) (setas). B: dois níveis hidroaéreos
adjacentes são vistos quando em ortostatismo (setas).

Figura 5.2 Raio X simples de abdome mostrando sinal da dupla bolha

em paciente com obstrução duodenal. Figura 5.4 Ecografia do 3º trimestre: sinal da “dupla bolha”.

33
 26
Capítulo

O U CO
atresia de duodeno
BÁSICO eM

Definição
Atresia corresponde à obstrução completa do
lúmen duodenal quase sempre no nível da ampola
de Vater. Estenose: obstrução parcial geralmente no
nível da ampola de Vater, com pequeno orifício comu-
nicando os dois segmentos comprometidos.
Epidemiologia
€ Prevalência: 1:5.000 a 10.000 nascidos vivos;
€ Leve predisposição ao sexo feminino;
€ Aproximadamente 50% pesam menos do que
2.500 g (prematuros e/ou pequenos para a idade
gestacional - PIG) e, destes, 20% pesam menos
do que 2.000 g;
€ Em 80% dos casos a atresia é distal à ampola de
Vater e em 20% proximal;
€ Aproximadamente 50% possuem anomalias
congênitas associadas (veja a seguir);
€ Pâncreas anular é encontrado associado à atresia
duodenal com cotos separados em 20 a 30% dos
casos, embora não seja considerado causa pri-
mária de obstrução.
Anomalias congênitas
associadas
€ Trissomia 21: 25 a 30%;
€ Gastrointestinais: 30% (atresia de esôfago 7%;
má rotação intestinal 20%; anomalia anorretal
3%; atresia jejunoileal e divertículo de Meckel);
€ Cardiovasculares: 20%;
€ Genitourinárias: 8%.
Classi昀椀cação
Estenose e atresia de duodeno estão limitadas,
quase totalmente, à primeira e segunda porções duo-
denais. Pâncreas anular pode estar associado e quase
sempre não é causa da obstrução.
€ Tipo I (86%): são constituídas por um diafrag-
ma ou membrana formada por mucosa e submu-
cosa. São divididas em:
– Membrana completa.
– Membrana com pequeno orifício central.
– Membrana do tipo “biruta” (windsock). Esse tipo
de membrana alongada surge por influência direta da pe-
6 Atresia de duodeno
ristalse. O local de origem dessa membrana pode estar
muitos centímetros proximais ao nível da obstrução.
€ Tipo II (2%): fundos cegos são conectados por
curto cordão fibroso e têm mesentério intacto.
€ Tipo III (12%): não há cordão fibroso conectando
os cotos, que são separados por alguma distância. O
mesentério está ausente em defeito com forma de V.
Quadro clínico
€ Vômitos biliosos nas primeiras 24 h em atre-
sias e entre 24 e 48 h, em estenoses, com resí-
duo gástrico: > 30 mL;
€ Distensão do epigástrio e restante do abdome
escavado;
€ Presença de icterícia: 50%. Normalmente, os
recém-nascidos, principalmente prematuros ou
pequenos para a idade gestacional, apresentam
icterícia por hiperbilirrubinemia indireta. Isso
se deve ao aumento da produção de bilirrubi-
na, meia-vida mais curta dos eritrócitos, maior
formação de bilirrubinas de origem não hemo-
globínica do heme, diminuição da concentração
da albumina sérica resultando em menor capa-
cidade de ligação e maior ciclo enteroepático. O
mecônio do recém-nascido contém bilirrubina
e betaglicuronidase, uma enzima que hidrolisa
a bilirrubina conjugada à forma não conjugada.
Pode ser reabsorvida e voltar ao fígado pelo ciclo
enteroepático, que costuma estar aumentado nos
recém-nascidos. Em obstruções intestinais con-
gênitas, principalmente do duodeno, a alimenta-
ção retardada e a motilidade intestinal diminuída
favorecem maior atividade da betaglicuronidase.
€ Poli-hidrâmnio: 50 a 60%, em atresias e 10 a
15%, em estenoses;
€ Constipação ou eliminação de mecônio anormal;
Prematuridade ou PIG: 45 a 50%.
A B C
D E
Figura 6.1 Representação esquemática dos tipos anatômicos mais
frequentes de atresias e estenoses duodenais. A: atresia membranosa.
B: membrana perfurada. C: membrana tipo “biruta”. D: atresia com
cotos conectados por cordão fibroso. E: atresia com cotos separados.
35
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Atenção: enquanto a atresia duodenal é uma si-
tuação diagnosticada nos primeiros dias de vida, a es-
tenose duodenal pode ter quadro clínico muito menos
aparente, com icterícia neonatal prolongada e déficit
no crescimento. Os vômitos biliosos estão usualmen-
te presentes desde o nascimento. Como a obstrução é
somente parcial, há eliminação de mecônio e “fezes de
transição”. A radiografia do abdome e mesmo o estudo
contrastado do esôfago, estômago e duodeno são usu-
almente inconclusivos e a endoscopia digestiva alta é
necessária para confirmar o diagnóstico.
Abordagem diagnóstica
€ História e exame físico;
€ Radiografia de abdome;
- Atresias: visualização de dupla bolha (estômago
e bulbo duodenal);
- Estenoses: dilatação do estômago, duodeno
proximal e pouco gás visível abaixo da obstrução;
Trânsito intestinal e/ou enema opaco: para
afastar má rotação intestinal, que deve ser conside-
rada emergência.
Figura 6.2 Radiografia simples de abdome mostrando o sinal da du-
pla bolha. A bolha esquerda corresponde ao estômago (E) e a direita, ao
duodeno obstruído (D).
Ultrassonogra昀椀a pré-natal
Detecção pré-natal de atresia duodenal é uma
indicação de análise cromossômica pré-natal pela alta
associação com a síndrome de Down. Cerca de 15 a
36 SJT Residência Médica - 2015
20% das crianças com atresia de duodeno podem ter
o diagnóstico sugerido por ultrassonografia pré-natal.
Sinais ultrassonográficos:
€ Poli-hidrâmnio (a quantidade de fluido amnió-
tico deglutido excede a capacidade absortiva do
estômago e duodeno proximal);
€ Sinal da dupla bolha (estômago e duodeno pre-
enchidos com líquido).
Figura 6.3 Ultrassonografia fetal: sinal da dupla bolha.
Tratamento
Avaliação e cuidados
pré-operatórios
€ Reequilíbrio hidroeletrolítico e sonda nasogás-
trica n° 8-10;
€ Solicitar hemograma com plaquetas, prova de coa-
gulação, glicose, bilirrubinas, ureia, creatinina, ele-
trólitos, cálcio, gasometria arterial e ecocardiografia.
Cirurgia
€ Acesso: laparotomia transversa supraumbilical
direita;
€ Liberação do ângulo hepático do cólon e mano-
bra de Kocher;
€ Tratar bandas de Ladd ou outra forma de má ro-
tação se houver;
€ Observar aspecto da vesícula biliar (associação
com atresia de vias biliares é de 1 a 2%);
€ Certificar-se de que não existe veia porta pré-
-duodenal (4% dos casos);
€ A observação de continuidade preservada na pa-
rede do duodeno faz o diagnóstico de membra
na. Colocar sonda de Foley por gastrotomia ou
 6 Atresia de duodeno

solicitar ao anestesista que introduza a sonda na-
sogástrica até o duodeno, guiada pelo cirurgião.
Essa manobra pode diagnosticar membrana do
tipo “biruta” ao distendê-la e provocar indenta-
ção proximal, definindo o ponto de sua inserção;
€ A permeabilidade do restante do duodeno e do
jejunoíleo é comprovada pela injeção intralumi-
nal de ar ou soro fisiológico. A coexistência de
uma segunda membrana duodenal é de 1 a 3%.
tomose inicia-se aproximando as extremidades da
incisão proximal à porção média da incisão distal.
É a técnica mais utilizada atualmente;
€ Duodenoplastia redutora pode ser indicada pri
mariamente durante o primeiro ato operatório,
ou no pós-operatório tardio complicado por vô-
mitos recorrentes, com radiografia demonstran-
do duodeno extremamente dilatado (megaduo
deno) e atônico. Pouco usada;
€ Gastrostomia: pouco usada atualmente.

Tratamento da membrana
€ Duodenotomia longitudinal sobre a inserção da
membrana;
€ Identificar a localização da ampola de Vater em
relação à membrana. Comprimir a vesícula biliar
para observar a saída de bile pela ampola. Usar
magnificação óptica. Havendo orifício na mem-
brana, a ampola quase sempre estará localizada A

na sua margem posteromedial;

€ Ressecar porções anteriores e laterais da mem-
brana em forma de V (membranectomia parcial
em forma de V). Deixar porção medial intacta;
€ Realizar sutura fina contínua bem próxima das
margens ressecadas para controlar sangramento,
se necessário. Nunca usar cautério para isso;
€ Fechamento duodenal no sentido transversal;
€ No caso de diafragma ou membrana duodenal, B
também pode ser feita duodenoplastia do tipo
Heinecke-Mikulicz, sem ressecção da membrana.
Também é possível a ressecção da membrana por
via endoscópica, por operadores experientes (ris- Figura 6.4 A: anastomose de Kimura em forma de diamante. A
cos: perfuração duodenal, lesão da papila de Vater). extremidade proximal da incisão longitudinal (distal) deve ser aproxima-
da ao ponto médio da borda inferior da incisão transversa (proximal). Os
pontos médios da incisão longitudinal devem ser aproximados às extre-
midades da incisão proximal transversa. B: anastomose simples.

Tratamento da atresia sem

continuidade ou pâncreas
anular associado
€ Duodenojejunostomia laterolateral: pouco utili-
zada atualmente;
€ Duodenoduodenostomia laterolateral;
€ Duodenoduodenostomia laterolateral em forma
de diamante (Diamond-shape), conforme descri-
ção de Kimura: incisão transversa no coto proximal
do duodeno e longitudinal no coto distal. A anas-
Pós-operatório
€ A maioria pode ser alimentada em sete a dez dias
usando-se a técnica de Kimura. Porém, têm sido
observadas até três semanas de obstrução funcional.
€ A realimentação, em geral, pode ser iniciada
quando a drenagem da SNG tornar-se clara e <
30 a 35 mL/dia.

37
 27
Capítulo

RO U CO
má rotação intestinal
BÁSICO eM

Introdução
É a rotação incompleta ou anormal do trato gas-
trointestinal e seu mesentério em torno da artéria
mesentérica superior. É uma das poucas doenças ne-
onatais que pode se apresentar sob a forma de emer-
gência cirúrgica (no caso de volvo).
Epidemiologia
€ Prevalência: 1:500 nascidos vivos tem anomalia
de rotação e fixação;
€ Prevalência nos casos sintomáticos: 1:6.000 nas-
cidos vivos;
€ Levemente mais frequente no sexo masculino.
- Frequentemente associada a anomalias congênitas
da parede abdominal e diafragma (onfalocele, gastrosqui-
se, síndrome de Prune-Belly e hérnia diafragmática).
- Outras anomalias associadas em 30 a 60%,
principalmente atresias e estenoses intestinais (duo-
deno e jejuno alto), doença de Hirschsprung, invagi-
nação intestinal, refluxo gastroesofágico, volvo gástri-
co, divertículo de Meckel, veia porta pré-duodenal e
anomalias dos canais biliares extra-hepáticos.
- Presença de má rotação associada em 30% das
atresias e estenoses duodenais.
- Síndrome de Prune-Belly: A Síndrome de Prune
Belly é também conhecida como síndrome de Eagle-Bar-
ret, ou ainda Síndrome do Abdome em Ameixa Seca.
É caracterizada por uma tríade de anormalidades
congênitas que consiste em:
€ Ausência ou deficiência da musculatura abdominal;
€ O não desenvolvimento dos testículos - condição
vista em recém-nascidos onde um ou dois deles
não ultrapassam o saco escrotal;
€ Uma anormal expansão da bexiga e problemas
no trato urinário superior, que pode incluir a be-
xiga, ureteres e rins.
Classi昀椀cação
Tipo não rotação
Nesse caso, a alça proximal gira somente 90° de
um total de 270° de rotação normal, ficando a junção
duodenojejunal à direita da coluna vertebral, enquan-
to a alça distal (alça cecocólica) também deixa de rotar
90° da rotação normal, ficando o cólon ascendente à
esquerda com ceco próximo à linha média. Essa con-
figuração é encontrada nos defeitos da parede abdo-
minal e hérnia diafragmática. É o tipo mais comum.
7 Má rotação intestinal
Má rotação tipo I ou rotação
incompleta
A parada de rotação acontece próxima à ro-
tação de 180°, sem atingir a de 270º. A alça duode-
nojejunal fica na linha média abaixo da artéria mesen-
térica superior (plano sagital) e a alça cecocólica fica
situada também na linha média, na frente da artéria
mesentérica superior (plano sagital). O volvo é uma
complicação comum.
Bandas peritoneais, estendendo-se do cólon direito
à goteira peritoneal superior direita (abaixo do fígado) e
passando sobre o duodeno, formam as bandas de Ladd.
Má rotação tipo II ou rotação
mista e reversa
São menos comuns e um grupo muito variado de
anomalias de rotação. A mais corrente é a não rotação
da alça duodenojejunal seguida pela rotação normal
e fixação da alca cecocólica. A junção duodenojejunal
e alça cecólica ficam separadas satisfatoriamente e o
risco de volvo é baixo.
A rotação reversa é rara e pode causar volvo. Im-
plica em algum grau de rotação na direção horária em
torno da artéria mesentérica superior. Rotação rever-
sa da alça duodenojejunal resulta em duodeno ante-
rior à artéria mesentérica superior. A alça cecocólica
pode sofrer rotação inversa ou rotar normalmente.
Apresentação clínica
€ Obstrução intestinal (duodeno) aguda por ban-
das de Ladd;
€ Obstrução intestinal (duodeno) crônica por
bandas de Ladd;
€ Volvo de intestino médio;
€ Volvo intermitente de intestino médio.
Volvo agudo do intestino médio
Atinge todo o segmento intestinal suplementa-
do pela artéria mesentérica superior (do ligamento de
Treitz à porção média do cólon transverso).
€ Trinta por cento dos volvos ocorrem na pri-
meira semana de vida; 75% por cento no pri
meiro mês e, 90%, no primeiro ano. Início
abrupto de vômitos biliosos e eliminação de
mecônio (todos os pacientes);
39
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
€ Dor abdominal (em criança maior) e choro persis-
tente no lactente. Sensibilidade abdominal varia de
acordo com o grau de comprometimento vascular;
€ Distensão abdominal, principalmente quando sur-
ge gangrena intestinal e massa abdominal palpável;
€ Mau estado geral, desequilíbrio hidroeletrolítico,
toxemia, hipovolemia e choque.
Volvo crônico de intestino médio
O volvo pode ser intermitente ou parcial e resul-
ta em obstrução linfática e venosa e em aumento dos
linfonodos mesentéricos.
€ Dor abdominal intermitente;
€ Vômitos biliosos ou não biliosos intermitentes;
€ Constipação ou diarreia crônica;
€ Falha de crescimento;
€ Abordagem diagnóstica;
€ Pode surgir má nutrição proteica. A absorção e
o transporte podem ser impedidos pela estase
linfática e venosa.
Obstrução duodenal aguda por
bandas de Ladd
Causada por compressão da terceira porção do
duodeno por bandas peritoneais. A obstrução intesti-
nal costuma ser incompleta.
€ Vômitos biliosos;
€ Distensão do andar superior do abdome;.
€ Pode ter eliminado mecônio normalmente;
€ Icterícia frequente.
Abordagem diagnóstica
€ Radiografia de abdome: pode demonstrar ne-
nhuma anormalidade (20%), obstrução duode-
nal completa (muito rara), obstrução duodenal
parcial (muito mais comum), obstrução intesti-
nal baixa (volvo com gangrena).
- Sinal da dupla bolha com pouco gás intesti-
nal distal (escassas pequenas bolhas distais). Deve
ser feito diagnóstico diferencial urgente entre esteno-
se duodenal intrínseca e má rotação intestinal. Indica-
da radiografia contrastada do tubo digestivo superior.
- Sinal da dupla bolha sem gás intestinal dis-
tal geralmente é causado por atresia duodenal. A
obstrução completa não é sugestiva de má rotação,
mas se deve ter precaução.
40 SJT Residência Médica - 2015
- Quadro radiológico simulando obstrução intesti-
nal baixa (principalmente se acompanhado por disten-
são abdominal): pensar na possibilidade de volvo de in-
testino médio já com gangrena intestinal. Na obstrução
em alça fechada (volvo de má rotação), o ar costuma ser
reabsorvido quando a drenagem linfática ainda está in-
tacta. Essa reabsorção de ar cessa quando o volvo é bas-
tante apertado, obstruindo também o fluxo linfático.
€ Radiografia contrastada do tubo digestivo
superior (estômago, duodeno e jejuno proxi-
mal). Mais efetiva do que o enema opaco. Se
existirem dúvidas diagnósticas, deve-se aguar-
dar a passagem do contraste e seguir o exame
até o bário chegar ao ceco.
Características:
– Posição anormal do ligamento de Treitz situan-
do-se na linha média ou à direita da coluna vertebral;
– Jejuno proximal localizado no abdome direito;
– Aparência do duodeno adquirindo a forma de
bico de pássaro ou cone no nível da segunda ou tercei-
ra porções, principalmente (volvo estrangulante);
– Aparência de espiral ou saca-rolha, com a colu-
na de bário estendendo-se para dentro do jejuno (vol-
vo não totalmente estrangulante). A projeção oblíqua
pode mostrar essa imagem projetando-se para a fren-
te, afastando-se da parede abdominal posterior;
– Em atresia duodenal, a obstrução é mais proximal
e o contorno é liso, sem o aspecto espiralado ou de bico.
Enema opaco
Características:
- Localização anormal do ceco. Ceco subepático
(alto) é encontrado em aproximadamente 6 a 7% da
população em geral, podendo ser móvel em cerca de
35% dos lactentes. Ceco normalmente situado pode
ser encontrado em 5 a 20% dos casos de má rotação.
Obstrução do transverso causada por volvo produzin-
do imagens de obstrução completa ou incompleta.
Deslocamento medial e superior do ceco. Simples
posicionamento medial do ceco não é indicativo de volvo.
Deve estar deslocado para cima. O grau de deslo-
camento do ceco vai depender do número de torções.
Quanto maior o número de voltas, mais alto e
mais deslocado o ceco.
€ Ultrassonografia: busca a visualização e localização
da veia mesentérica superior, que normalmente se
situa à direita da artéria e é encontrada à esquerda
ou anterior, em casos de má rotação. Em torno de
30% dos pacientes com má rotação podem apre-
sentar posição vascular normal. O ecodoppler pode
mostrar artéria mesentérica superior hiperdinâmica,
dilatação distal da veia mesentérica superior e o sinal
do redemoinho, baseado no aspecto espiralado da
veia mesentérica superior em torno do eixo da ar-
téria mesentérica superior (esse sinal sugere volvo).

Tratamento
Tratamento pré-operatório
€ Correção do desequilíbrio hidroeletrolítico e
ressuscitação urgente, se houver suspeita de
volvo. Se existirem sinais de choque, estão in-
dicados transfusão sanguínea e vasopressores.
Dopamina é a primeira escolha, por aumentar
o fluxo sanguíneo esplâncnico. Iniciar no pré-
-operatório com dopamina 3 µg/kg/min., con-
tinuando no pós-operatório;
€ Nada por via oral + sonda nasogástrica. An-
tibióticos;
€ Adequado acesso venoso;
€ Cirurgia sem perda de tempo havendo suspeita
de volvo intestinal.
Tratamento cirúrgico
Laparotomia transversa supraumbilical direita.
Reconhecimento da patologia com completa eviscera-
ção dos intestinos. Redução do volvo no sentido anti-
-horário. Aguardar melhora da cor dos intestinos.
Realizar o procedimento de Ladd com os se-
guintes passos:
- Lise completa das aderências entre os intestinos,
permitindo a separação do mesentério, alargando a sua
base. Lise das bandas de Ladd, inclusive liberando todo
o duodeno, com a manobra de Kocher estendida;
- Tratamento da obstrução duodenal intrínseca,
quando houver. Sempre testar a permeabilidade do
duodeno passando sonda intraluminal com balão (son-
da de Foley) até o jejuno e retirado com o balão inflado;
7 Má rotação intestinal
- Apendicectomia: no período neonatal, alguns
autores preferem a técnica de desvascularização e in-
versão do apêndice. Após esse período está indicada a
apendicectomia clássica com ligadura simples e bolsa
invaginante. Algumas complicações oriundas da téc-
nica de inversão em crianças maiores são hemorragia
intestinal, cabeça para invaginação e lesões cecais cau-
sando confusão diagnóstica;
- Estabilização do intestino colocando o ceco no
quadrante superior esquerdo e o duodeno e o restante
do intestino delgado à direita.
Dúvida sobre viabilidade? O que fazer?
- Área segmentar: ressecção + anastomose.
- Múltiplas áreas de viabilidade questionável ou
quando todo intestino em volvo tem viabilidade ques-
tionável: redução do volvo + lise das bridas + fecha-
mento da laparotomia com reexploração cirúrgica em
24 h + tratamento clínico intensivo; manter antibió-
ticos, descompressão adequada do trato gastrointes-
tinal, hiper-hidratação com 150 a 160 mL/kg, repo-
sição de sangue e plasma fresco, ventilação assistida;
Dextran 40, 10 mL/kg/de 6 em 6 h até a reexploração
cirúrgica e dopamina. O Dextran tem efeito antitrom-
bótico, diminuindo a adesividade das plaquetas. Agen-
tes citoprotetores, como as prostaglandinas (PGE),
podem ser usados pelos seus efeitos antitrombóticos
e de vasodilatação esplâncnica.
€ Má rotação como achado incidental: recomen-
da-se o procedimento de Ladd, dependendo da
cirurgia e das condições da criança.
41
 28
Capítulo

O U CO
atresia intestinal
BÁSICO eM
 8 Atresia intestinal

Definição rados e há falha em “V” do mesentério.

Tipo IIIb (20%) – O segmento distal do intestino
O termo atresia intestinal refere-se à interrup- atrésico é nutrido por um vaso mesenterial anômalo.
ção congênita total da luz intestinal. Tipo IV (6%) – Atresias múltiplas.

Etiologia
A causa das atresias intestinais é desconhecida. I
IIIa

Apesar de haver várias teorias que procuram explicar

sua origem, a mais aceita é a dos acidentes vascula-
I
I
res intestinais intrauterinos, proposta por Louw
e Bamard em 1955. De acordo com essa teoria, a falta
de vascularização de um segmento intestinal seria res-
IV
ponsável pela não formação de uma porção maior ou IIIb

menor de intestino com falha em seu meso. Figura 8.1 Classificação da atresia intestinal. Tipo I: membrana
mucosa; Tipo II: fundos cegos separados por cordão fibroso com inte-
gridade do meso; Tipo IIIa: os fundos cegos estão separados e há falha
no mesentério; Tipo IIIb: o intestino atrésico dispõe-se ao redor de um
pedículo vascular anômalo; Tipo IV: múltiplas atresias.
Fisiopatologia
O quadro obstrutivo pela interrupção da luz in-
testinal determina distensão progressiva das alças in-
testinais com grande sequestro de água e eletrólitos Quadro clínico
para o seu interior.
O poli-idrâmnio é o primeiro sinal de alerta
A distensão do coto intestinal em fundo cego pode
da atresia intestinal, o que permite muitas vezes a
ser de tal ordem que alterações estruturais da parede da
suspeita diagnóstica pré-natal da doença.
alça ocorrem determinando hipomotilidade mesmo após
o restabelecimento do trânsito. Além disso, a distensão Ao nascimento, a presença de resíduo gástrico
progressiva da alça provoca diminuição do retorno ve- elevado (maior que 20 mL) e de aspecto bilioso sugere
noso e posteriormente da perfusão arterial, culminando obstrução do trato digestivo. Vômitos biliosos segui-
com necrose e perfuração da porção proximal ao defeito. dos de distensão abdominal e peristaltismo visível são
achados frequentes.
Situação ainda mais grave ocorre quando as atre-
sias forem múltiplas (Tipo IV) ou dispostas ao redor de
um vaso mesentérico anômalo (Tipo IIIb). Essas duas Atresia jejunoileal: apresentação clínica
condições associam-se ao intestino curto congênito. Achados Atresia jeju- Atresia
nal (%) ileal (%)
Poliidrâmnio 38 15
Vômitos biliosos 84 81
Patologia Distensão abdominal 78 98
Eliminação de mecônio 65 71
As atresias intestinais ocorrem em uma incidência anormal (1º dia de vida)
variável de 1:1.000 a 1:5.000 nascidos vivos. São duas
Icterícia 32 20
vezes mais frequentes do que as atresias duodenais.
Tabela 8.1
Ocorrem mais comumente no íleo terminal e
jejuno proximal. São únicas em 90% dos casos e múl-
tiplas em 10%. Segundo Grosfeld e cols., as atresias
intestinais podem ser classificadas em quatro tipos:
Tipo I (18%) – A obstrução deve-se a um septo mu-
Diagnóstico
coso com integridade da parede da alça e do mesentério. O diagnóstico pode ser feito já no período pré-
Tipo II (25%) – Os cotos proximal e distal estão -natal através da ultrassonografia fetal.
conectados por um cordão fibroso sem luz. O quadro clínico de obstrução intestinal sugere
Tipo IIIa (31%) – Os cotos atrésicos estão sepa- o diagnóstico.

43
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

O exame radiológico simples de abdome mostrará € Se houver extensão intestinal residual limitada, pode
alças dilatadas, com imagem em “pilhas de moedas” e nível ser realizada enteroplastia antimesentérica redutora,
hidroaéreo. O raio X contrastado raramente é necessário, ao invés de ressecar seguimento intestinal dilatado;
pois no recém-nascido o ar deglutido é o suficiente para € Técnica de enteroplastia redutora do bordo anti
delinear as alças intestinais e identificar sua dilatação. mesentérico descrita para atresias jejunais próxi-
mas ao ligamento de Treitz:
O enema opaco revela um cólon desfuncionaliza-
do pela falta de trânsito (microcólon). Ressecção redutora descrita por Thomas + anas-
tomose término-oblíqua ou plicatura redutora simples
sem ressecção descrita por De Lorimier + anastomose
término-oblíqua. Grosfeld preconiza a ressecção redu-
tora com grampeadores mecânicos colocando sonda
Tratamento moldadora de Pezzer nº 22 a 24F no lado mesentérico.
- A enteroplastia redutora pode ser realizada até
a segunda porção duodenal, após mobilização do có-
Pré-operatório lon direito, divisão do ligamento de Treitz e liberação
da porção retrocólica do duodeno.
O paciente deve ser mantido em incubadora
aquecida e umidificada. Sondagem nasogástrica com Em atresias do tipo III B, realizar jejunoplastia
aspiração periódica. Deve-se corrigir o desequilíbrio redutora com ressecção antimesentérica com gram-
peador mecânico até o ligamento de Treitz, conforme
hidroeletrolítico e metabólico associado. Antibiotico-
preconizado por Grosfeld. A linha grampeada é re-
terapia e vitamina K devem ser empregadas como me- forçada com sutura contínua e anastomose termino-
dida profilática pré-operatória. terminal completa o procedimento. Outros autores
preconizam jejunostomia proximal em chaminé tipo
Bishop-Koop, que anastomosa o coto proximal a ± 1,5
a 2 cm de uma enterostomia distal.
Cirúrgico
€ Acesso: laparotomia transversa supraumbilical
direita e supraumbilical esquerda (em obstru-
ções de jejuno alto);
€ Avaliar todo o intestino: outras atresias ou es-
tenoses, defeitos mesentéricos, presença de má
rotação intestinal;
€ A permeabilidade do jejunoíleo restante é
comprovada pela injeção intraluminal de ar
ou soro fisiológico no coto distal, observando
sua progressão até o ceco;
€ Para distender o intestino distal, antes da anas-
tomose, aplicar clampe do tipo bulldog cerca de
8 cm distais à área da anastomose e injetar soro
fisiológico sob pressão;
€ O intestino proximal muito dilatado não tem pe-
ristalse efetiva e costuma causar obstrução fun-
cional pós-operatória muito prolongada: ressecar
área atrésica e intestino proximal dilatado em
uma extensão de 10 a 15 cm (em ângulo reto) e 4 a
5 cm do distal (em ângulo oblíquo de 45° e incisão
continuada sobre o bordo antimesentérico), isso
tudo se não houver intestino curto. Esses segmen-
tos junto à área atrésica são isquêmicos, muito di-
latados e possuem dismotilidade intrínseca;
€ Realizar anastomose término oblíqua (dor
sal) em plano total único com fio 5-0 ou 6-0 e
magnificação óptica;
€ Gastrostomia tipo Stamm com sonda de Pezzer
nº 14 a 16 pode estar indicada a prematuros e/ou
atresias jejunais altas com jejunoplastia redutora.
Pouco utilizada;
€ Caso hajam membranas associadas, elas devem
ser ressecadas e complementadas com ente-
roplastias pela técnica de Heinecke Mikulicz,
mantendo um diâmetro aproximado de 1,5 cm;

44 SJT Residência Médica - 2015

 8 Atresia intestinal

Figura 8.3 Atresia ileal. A: radiografia simples de abdome em pé,

mostrando distenção e níveis hidroaéreos (sinal de múltiplas bolhas).
B: enema opaco demonstrando microcólon sugestivo de obstrução do
intestino delgado. C: atresia do íleo (tipo IIIA).
Figura 8.2 Atresia jejunal alta. A: radiografia simples de abdome.
Observe as três bolhas gasosas, sugestiva de obstrução abaixo do duo-
deno (sinal da tripla bolha). B: laparotomia, atresia jejunal do tipo 1. C:
atresia jejunal tipo 1, onde se observa o sítio de transição do intestino
atrésico para o intestino normal.

Figura 8.4 Radiografias simples em incidência frontal de pacientes

com atresia jejunal proximal revelam o sinal da tripla bolha. A: nota-se
um grande segmento distendido por gás e terminado em fundo cego
(seta). B: em outro caso, a presença de sona nasogástrica impediu dis-
tensão extrema do segmento imediatamente proximal à atresia (seta).

Prognóstico
As complicações do tratamento cirúrgico são
representadas por: síndrome do intestino curto, sín-
drome de má absorção, pneumonia, peritonite e sepse.

45
 29
Capítulo

O U CO
duplicidade intestinal
BÁSICO eM

Definição
A duplicidade do trato digestivo (termo proposto por
Ladd em 1937) é uma afecção congênita pouco frequen-
te, que requer tratamento cirúrgico no período neo-
natal, no lactente, e por vezes até mesmo na criança
maior. As diferentes formas e localizações anatômicas e
a existência ou não de comunicação com a luz intestinal
adjacente fazem com que as duplicidades apresentem ma-
nifestações clínicas variadas, tornando o diagnóstico e o
tratamento verdadeiros desafios para o cirurgião pediatra.
As duplicidades podem ser encontradas da boca
ao ânus, tendo como sede mais comum o íleo termi-
nal, devendo ser lembradas em quadros abdominais
com predominância de sintomatologia na fossa ilía-
ca direita, inclusive como diagnóstico diferencial da
apendicite aguda e invaginação intestinal.
Etiologia
A etiologia das duplicidades intestinais não está
bem esclarecida. As hipóteses levantadas para ex-
plicar sua origem são:
a) alteração na vacuolização do intestino primiti-
vo para o restabelecimento de sua luz;
b) acidente vascular intrauterino;
c) defeito primitivo da notocorda levando à sua
aderência com o intestino;
d) sequestro epitelial para o mesênquima. Essas
teorias explicam, no conjunto, o aparecimento da afec-
ção em diferentes pontos do aparelho digestivo.
Patologia
As duplicidades podem ocorrer em qualquer por-
ção do trato digestivo, sendo mais comum no íleo
terminal. Possuem túnica mucosa, muscular e serosa;
assumem forma esférica ou tubular e podem se comu-
nicar ou não com a luz do intestino adjacente.
O suprimento sanguíneo é o mesmo da alça
intestinal com a qual mantém relação. Mucosa
gástrica ou intestinal heterotópica pode ser en-
contrada em seu interior.
Quadro clínico
Não há um quadro clínico específico que permita o
reconhecimento da patologia. As diferentes apresentações
anatomopatológicas explicam essa sintomatologia varia-
da. As manifestações mais comumente encontradas são:
Dor abdominal em virtude, possivelmente, da
distensão do cisto e de espasmos musculares do intes-
9 Duplicidade intestinal
tino proximal à lesão. A ocorrência de ulceração por
mucosa gástrica secretante é causa frequente de dor e
sangramento gastrointestinal.
Sangramento digestivo, cujo sinal predomi-
nante é a enterorragia, sugere a presença de úlcera
secundária à secreção ácida inapropriada pela mucosa
heterotópica do cisto. O sangramento pode ser maci-
ço, indicando tratamento cirúrgico de emergência.
Tumor abdominal palpável pode ser observado,
principalmente nos casos de duplicidade cística que
não se comunica com a luz intestinal.
Quadro abdominal agudo com sinais e sintomas de
obstrução intestinal é a manifestação mais comum. A du-
plicidade pode determinar obstrução do trânsito através
de compressão, invaginação ou facilitar o volvo intestinal.
Nessas circunstâncias, o aparecimento de vômitos, disten-
são abdominal e a palpação de tumoração em fossa ilíaca
direita sugerem o diagnóstico. Quadros agudos incaracte-
rísticos implicam diagnóstico diferencial com apendicite
aguda em razão da localização da sintomatologia.
Diagnóstico
Como não há uma manifestação clínica especí-
fica, o diagnóstico raramente é suspeitado no pré-
-operatório. Os pacientes são, habitualmente, subme-
tidos à cirurgia com diagnóstico de obstrução intestinal,
invaginação, hemorragia digestiva ou apendicite aguda.
Ao raio X simples aparecem como massa ho-
mogênea deslocando o ceco. Nos casos de obstrução
intestinal observam-se alças de delgado dilatadas e a
presença de níveis hidroaéreos.
Tratamento
Por causa das diferentes localizações e confor-
mações anatomopatológicas, o tratamento cirúrgico
da duplicidade intestinal não pode ser padronizado.
Assim, diferentes técnicas podem ser utilizadas, le-
vando sempre em consideração que essas lesões são
benignas. O procedimento cirúrgico deve eliminar o
problema agudo e garantir a prevenção de problemas
futuros, sem ser excessivamente radical.
As técnicas mais utilizadas são:
Ressecção simples da duplicidade: nem sem-
pre é possível pelo fato de a irrigação sanguínea ser
a mesma do intestino normal e suas paredes esta-
rem em íntima relação.
Ressecção da duplicidade e do intestino adja-
cente: é a técnica mais empregada. O trânsito intes-
tinal é restabelecido através de anastomose primária.
Marsupialização: quando a ressecção não pode ser
realizada, faz-se a marsupialização do cisto e destruição
de sua mucosa com solução esclerosante ou curetagem. É
conduta de exceção, reservada para quadros agudos e pa-
cientes em estado geral ruim. É necessário procedimento
definitivo em circunstâncias mais favoráveis.
47
 210
Capítulo

O UTICO
doenças do mecônio
BÁSICO eM

Introdução
São incluídas nesse item as doenças resultantes de
ação nociva do mecônio que ou bloqueia o lúmen intesti-
nal ou patologicamente se localiza na cavidade peritoneal.
Embora grande parte dos casos de doença me-
conial esteja associada à mucoviscidose, outras con-
dições podem ocasionar essa doença. Sob o ponto de
vista clínico, a doença do mecônio pode ser dividida
em quatro categorias:
1. íleo meconial;
2. rolha de mecônio;
3. peritonite meconial.
Íleo meconial
É uma obstrução intestinal intraluminal que
ocorre no período neonatal, caracterizada pela pre-
sença anormal de mecônio viscoso e espesso, levan-
do à obstrução do intestino delgado, geralmente
em nível do íleo terminal, descrito pela primeira vez
por Landsteiner em 1905.
Frequência
De todos os casos de obstrução intestinal no
recém-nascido, 9 a 33% são ocasionados por íleo
meconial. Dos pacientes com íleo meconial detectou-
-se mucoviscidose entre 25 e 80% dos casos; dentre os
pacientes com mucoviscidose, 10 a 16% deles relatam
íleo meconial ao nascimento.
Classi昀椀cação
Pode ser classificado em duas categorias:
1) simples ou não complicado quando o mecônio
anormal causa uma simples obstrução no íleo distal,
onde se encontram muitas concreções de mecônio, cor-
responde a 70% dos casos, o segmento distal do íleo é
fino e contém concreções acinzentadas e pétreas;
2) complicado quando a massa de mecônio es-
pesso funciona como um fulcro, levando ao desenvol-
vimento de volvo, perfuração e peritonite meconial
cística gigante. Corresponde a 30% dos casos.
Doenças associadas
Além da fibrose cística, o íleo meconial pode es-
tar associado à doença de Hirschsprung, insuficiência
pancreática não mucoviscidótica, atresia intestinal e
pseudo-obstrução intestinal crônica.
10 Doenças do mecônio
Etiologia
A análise química do mecônio espessado revela um
aumento de até cinquenta vezes da albumina deglutida
com o líquido amniótico. Nos casos de íleo meconial
em pacientes com mucoviscidose, possivelmente esta
superconcentração de albumina se deve à redução do
teor de água do lúmen intestinal em decorrência da não
secreção de cloro pelos canais de cloro das criptas intes-
tinais. Não havendo secreção de cloro, não há secreção
de água. Além disso, a água continua sendo absorvida,
acompanhando a absorção de sódio pelas células vilosi-
tárias. No íleo meconial dos não mucoviscidóticos, não
se conhece a razão dessa concentração proteica.
Diagnóstico
Alguns casos de íleo meconial são diagnosticados
no pré-natal através do ultrassom, principalmente nas
formas complicadas, onde há presença de massa ou
calcificação peritoneal e polidrâmnio.
No recém-nascido a termo, a forma de apresen-
tação mais frequente é distensão abdominal, vômitos
biliosos e falha na eliminação do mecônio, mas o recém-
-nascido é capaz de tolerar várias alimentações antes de
desenvolver sinais de obstrução intestinal, e assim o
diagnóstico pode ser retardado por 24 ou 48 horas.
O raio X simples de abdome mostra sinais de dilata-
ção de alças, comum a qualquer quadro obstrutivo, mas a
presença de imagens em bolha de sabão no quadrante in-
ferior direito, acrescida da ausência de níveis hidroaéreos
na posição ereta, sugere o diagnóstico de íleo meconial.
O enema opaco auxilia na confirmação diagnóstica,
mostrando a presença de microcólon, e, se houver reflu-
xo ileal, aparecerá imagem de falha no enchimento ileal
compatível com a presença de concreções de mecônio.
Os testes laboratoriais para mucoviscidose no
período neonatal são duvidosos:
Teste do suor: é o mais acurado. Concentrações
de Na+ maior do que 60 mEq/L fazem o diagnóstico.
Obtém-se quantidade adequada de suor para a reali-
zação do exame aproximadamente com três semanas
de vida. O suor deve ser obtido de um único local, não
de múltiplos sítios.
Strip test: demonstra o excesso de albumina no
mecônio (valor superior a 20 mg/g de mecônio).
Atividade da tripsina: também válida para lipa-
se ou amilase. Verifica a ausência de atividade tríptica
no conteúdo duodenal e no mecônio.
49
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Figura 10.1 Radiografia de abdome com imagens de vidro moído ou
de bolhas de sabão causadas por mecônio e ar deglutido.
Figura 10.2 Enema opaco mostrando microcólon, pérolas de mecôni-
co e distensão de alças de delgado.
Figura 10.3 Enema opaco mostrando significativo microcólon e de-
feitos de enchimento no íleo terminal por pérolas de mecônio.
50 SJT Residência Médica - 2015
Tratamento
Não cirúrgico
O íleo meconial simples deve ser tratado de
modo conservador, conforme esquema instituído por
Noblett em 1969, com enemas de gastrografina (dia-
trizoato de meglumina) diluídos 3:1 ou 4:1 em água e
administrados lentamente pelo reto. A maioria dos pa-
cientes necessita de quatro ou mais enemas para liberar
a obstrução intestinal. A solução chega no íleo terminal
e se mistura com o mecônio espesso. Geralmente, após
24-48 horas ocorre a passagem de mecônio semilíquido.
Há registro de 11% de perfuração relacionada ao
uso de enema com gastrografina. Alguns autores diluem a
gastrografina em baixas concentrações, pois diminuindo a
osmolaridade o risco de perfuração também se reduz.
Outras preparações de enema incluem a acetil-
cisteína a 4% com ou sem gastrografina e o hypaque
20 a 40%, (diatrizoato de sódio), mas estas também
podem levar a complicações como perfuração. O uso
associado de N-acetilcisteína por sonda nasogástrica
pode facilitar a eliminação do mecônio espesso.
Hidratação antes e durante o enema (100 a 150
mL/kg/dia) e antibioticoterapia e gentamicina.
Cirurgia
€ Via de acesso: laparotomia transversa supraum-
bilical direita;
€ Enterotomia junto ao bordo antimesentérico do
íleo dilatado, próximo à transição com o seg-
mento de íleo estreitado;
€ Cateter calibre 12 F colocado em direção ao íleo
proximal dilatado, onde é fixado por bolsa inva-
ginante; irrigações repetidas com soro fisiológico
ou N-acetilcisteína a 4 a 5%. Depois, o cateter é
recolocado distalmente e são repetidas as irriga-
ções no íleo estreitado;
€ Após algum tempo (15 a 30 min. para amolecer),
o mecônio proximal e as pérolas distais são orde-
nhados pela enterotomia. As pérolas mais distais
podem ser ordenhadas em direção ao cólon. Se as
pérolas estiverem muito impactadas, pode passar,
no íleo distal até a válvula ileocecal, cateter Fogar-
ty nº 5, inflar seu balão e retirá-lo inflado trazen-
do junto as pérolas mais espessadas. Esse proce-
dimento costuma ser menos traumático do que a
ordenha do mecônio perolado muito impactado;
€ Enterotomia é fechada no sentido transversal em
um ou dois planos.

Ressecção intestinal, remoção do
mecônio e anastomose intestinal
Também se pode optar pela ressecção do seg-
mento intestinal muito distendido, remoção do mecô-
nio alterado e anastomose intestinal terminodorsal. É
importante, antes da anastomose, evacuar completa-
mente o mecônio de ambos os segmentos.
Ressecção intestinal, remoção do
mecônio e enterostomia
Caso houver dúvidas quanto à viabilidade in-
testinal, está indicada a ressecção do íleo dilatado e
de viabilidade questionável (se não houver intestino
curto) e enterostomia. Podem ser usadas as enteros-
tomias dos tipos Mikulicz, Bishop-Koop e Santulli. A
tipo chaminé de Bishop-Koop é realizada por meio de
ileostomia da boca distal e anastomose em Y-de-Roux
da boca proximal à parede lateral da alça distal (anas-
tomose terminolateral). A tipo chaminé de Santulli é
feita por ileostomia da boca proximal e anastomose
em Y de Roux da boca distal à parede lateral da alça
proximal (anastomose lateroterminal).
Antes da ileostomia, retirar todo o mecônio al-
terado possível. Manter irrigações pós-operatórias
de N-acetilcisteína.
Íleo meconial complicado
Com atresia intestinal: ressecção intestinal +
anastomose primária;
Com perfuração intestinal, volvo, peritonite di-
fusa: ressecção do intestino não viável + enterostomia
(a preferência, nos casos complicados, é pela enteros-
tomia do tipo Mikulicz).
R e s s e c ç ã o d e M i k u l ic z
Ressecção Bishop-Koop
10 Doenças do mecônio
Santulli e Blanc
Sonda de enterestomia
Figura 10.4 Opções de tratamento cirúrgico para íleo meconial
não complicado. A: ressecção e enterostomia de Mikulicz. B: ressec-
ção e enterostomia a Bishop-Koop. C: enterostomia a Santulli. D: son-
da de enterostomia.
Pós-operatório
€ Nada por via oral;
€ Sonda nasogástrica. Podem ser injetados 5 mL de
N-acetilcisteína a 5% de 6 em 6 h por cinco dias;
€ Terapia respiratória: umidade máxima, mu-
danças de decúbito de hora em hora e fisio-
terapia pulmonar;
€ Iniciar via oral com dieta à base de hidrolisados
de proteínas, pois não requerem enzimas pan-
creáticas para digestão e absorção + suplemen-
tação de enzimas pancreáticas, quando fórmula
comum ou leite forem iniciados + vitaminas li-
possolúveis (A, D, E e K). Após boa aceitação da
dieta semielementar, trocá-la por fórmula nor-
mal quando o bebê estiver ganhando peso (apro-
ximadamente com seis semanas de vida), sempre
monitorando o aparecimento de intolerância ali-
mentar (distensão abdominal, fezes líquidas ou
semilíquidas, sangue nas fezes, vômitos).
Complicações
As complicações mais frequentes são obstrução
intestinal persistente, fístula da anastomose, bridas e
complicações pulmonares.
No tratamento do íleo meconial não se pode es-
quecer das alterações sistêmicas (pulmonares, pancre-
áticas e hepáticas) determinadas pela mucoviscidose.
Elas devem ser tratadas profilaticamente e prolonga-
damente a fim de evitar suas complicações.
51
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Prognóstico
A mortalidade com o tratamento conservador do
íleo meconial é de cerca de 0-15%. A mortalidade para
pacientes que apresentam perfuração intestinal é alta,
ao redor de 50% dos casos.
Rolha de mecônio
A primeira descrição dessa entidade data de
1956, por Clatworthy e Coles. É definida como
uma obstrução intestinal, geralmente ao nível de íleo
terminal e cólon esquerdo, provocada por mecônio
anormalmente espessado. Classicamente é descrita
em recém-nascidos com fibrose cística, mas pode
ocorrer em outras situações, como hipomotilidade co-
lônica por hipermagnesemia, ou por alteração da mo-
tilidade colônica nas miopatias viscerais na síndrome
pseudo-obstrutiva, na inércia cólica do recém-nascido
e doença de Hirschsprung.
Diagnóstico
O quadro clínico é de distensão abdominal, com
nenhuma ou pequena eliminação de mecônio.
O enema opaco mostra defeitos de enchimento
do cólon em virtude de uma ou mais rolhas de mecô-
nio, ou cólon esquerdo com obstrução abrupta. O exa-
me pode se tornar terapêutico, pois com a eliminação
do contraste pode haver a eliminação da rolha de me-
cônio, embora por vezes seja necessária a realização de
enemas salinos para a desobstrução colônica.
A realização de biópsia retal para se afastar me-
gacólon agangliônico é mandatória, além da dosagem
de cloro no suor para se afastar fibrose cística.
Tratamento
A desobstrução com clister salino ou com gastro-
grafina é indicada, podendo-se adicionar N-acetilciste-
ína, que é um mucolítico e favorece, através de contato
prolongado com o mecônio, a sua fluidificação e con-
sequente eliminação. Cuidados são necessários com o
volume e pressão na introdução da solução de clister,
pois pode haver ruptura de parede intestinal e facilita-
ção de disseminação bacteriana, levando a septicemia.
O tratamento cirúrgico é bastante raro, reservando-se
aos casos complicados com perfuração ou com falência
de resposta ao tratamento clínico.
52 SJT Residência Médica - 2015
Peritonite meconial
A peritonite meconial é definida como uma peri-
tonite asséptica e química, causada por presença de me-
cônio na cavidade peritoneal em virtude da perfuração
intestinal e calcificação ainda na fase intrauterina.
Etiologia e patogênese
A perfuração intestinal ocorre principalmente em
decorrência de obstrução intestinal, que pode ser causada
por íleo meconial, atresia intestinal, estenose, volvo, faixas
peritoneais congênitas, gastrosquise e megacólon agan-
glionar, embora possa não haver evidências de obstrução
intestinal. O mecônio estéril extravasado através de uma
perfuração intestinal induz a uma peritonite química, por
causa da ação das enzimas digestivas nele contidas, levan-
do a adesão fibrosa, aglutinação das alças intestinais e cal-
cificação. O local da perfuração muitas vezes não é encon-
trado por causa das adesões. Se, entretanto, não houver
tamponamento adequado e o mecônio continuar extrava-
sando para a cavidade peritoneal, pode haver formação de
aderência entre as alças do tipo fibrinoso, mais frouxo.
Diagnóstico
A sintomatologia ocorre logo após o nascimento,
com grave e progressiva distensão abdominal, eritema
e edema de parede abdominal. O abdome pode estar
tenso e distendido, com massa palpável. A distensão
abdominal pode levar a desconforto respiratório e o
sequestro hídrico a hipovolemia.
No recém-nascido feminino com peritonite me-
conial, pode ser visualizado mecônio na vagina como
resultado da passagem do mecônio para os tubos fa-
lopianos e útero. Nos meninos com peritonite meco-
nial, o escroto pode aparecer escuro como resultado de
passagem de mecônio intraperitoneal para dentro da
bolsa escrotal, às vezes já calcificado.
O achado do raio X simples de abdome é variável
com o tipo de peritonite, sendo comum o aparecimen-
to de calcificações, que podem ocorrer em até 24 horas
após a perfuração. É importante a diferenciação entre
calcificações intraperitoneais de calcificações intralu-
minais que não têm significação clínica.
Classificação
Generalizada 15% Evento mais Ascite volumosa
tardio
Fibroadesiva 60% Evento mais Predominam calcifi-
precoce cações e aderências,
pouca ascite
Cística 25% Perfuração Pseudocisto de
mantida mecônio bloqueado
Tabela 10.1

Tratamento
Os casos sem sinais obstrutivos devem ter
conduta expectante e a indicação cirúrgica é reser-
vada aos casos com sinais obstrutivos ou com sinais
infecciosos, realizando-se ressecção dos segmentos
atrésicos e inviáveis. O prognóstico é relativamente
bom, embora possam ocorrer novas obstruções.
Obstrução intestinal do íleo terminal causada
por mecônio espesso (alto teor de proteínas). Geral-
mente associada à mucoviscidose, mas raramente
podendo ocorrer em pacientes sem a doença. Quadro
clínico semelhante à atresia intestinal baixa.
Risco de complicações perinatais como volvo intes-
tinal, perfuração isquêmica e formação de pseudocisto.
10 Doenças do mecônio
Tratamento cirúrgico
• Indicações cirúrgicas:
Obstrução intestinal
Perfuração intestinal que não fechou no período pré natal
Pseudocisto meconial
Celulite localizada ou generalizada da parede abdominal
Sepse com piora clínica, apesar de tratamento clínico adequado
• Cirurgia na peritonite fibroadesiva: lise das bridas e aderências,
não sendo, na maioria das vezes, necessária a ressecção intestinal
• Cirurgia do pseudocisto meconial: evacuação do mecônio,
decorticação do pseudocisto com debridamento das mem-
branas inflamatórias, ressecção da perfuração e dos intestinos
não viáveis e enterostomia
• Crianças com calcificações intraperitoneais assintomáticas
não necessitam de cirurgia
• Crianças com ascite, assintomáticas e com padrão de dis-
tribuição aérea normal no intestino até o reto também não
necessitam de cirurgia
Tabela 10.2
53
 211
Capítulo

ROPEDÊUTICO
Enterocolite
BÁSICO eM (ECN)
Necrosante

Introdução
Doença típica de RN prematuros de baixo peso,
atingindo 5% dos RNPT, principalmente aqueles que
nascem com peso inferior a 1.500 g, e 2% dos recém-
-nascido em geral.
Acredita-se que seja uma doença de etiologia
multifatorial, resultando da interação de diversos fa-
tores como a prematuridade, a lesão hipóxico-isquê-
mica e de reperfusão, a presença de substrato na luz
intestinal, a colonização bacteriana intestinal e a ação
de mediadores inflamatórios.
É mais frequente nas primeiras semanas de vida, sen-
do incomum antes do quinto dia e após o primeiro mês.
Patologia
Necrose de coagulação, iniciada pela mucosa e pro-
gredindo para parede total com perfuração intestinal em
segmento único ou múltiplos, líquido peritoneal hemorrá-
gico ou achocolatado. Acomete com mais frequência o íleo
terminal e cólon. Presença de bolhas de gás dissecando a
submucosa intestinal (pneumatose) é patognomônica.
Fatores que predispõem o recém-nascido
prematuro a desenvolver ECN
Hipocloridria gástrica
Insuficiência pancreática
Baixa produção de sais biliares
Diminuição da motilidade intestinal
Deficiência de glutamina
Imaturidade na defesa imunológica gastrointestinal
Deficiência na produção de muco
Menor quantidade de peptídeos antibióticos (defensinas)
Menor atividade enzimática da mucosa intestinal
Imaturidade no controle hemodinâmico local
Tabela 11.1
L E S Ã O D A
M U C O S A IN T E S T IN A L
Comprometimento
vascular
D IS T E N S Ã O Mediantes inflamatórios
A B D O M IN A L PAF, TNF, LTC4
Sobrecrescimento
bacteriano
Endotoxina
Ácidos orgânicos de cadeia curta
Translocação bacteriana
Produção de gás
Figura 11.1 Eventos secundários após a instalação da lesão intestinal.
11 Enterocolite necrosante (ECN)
Quadro clínico
A ECN caracteriza-se por uma variedade de si-
nais gastrointestinais e sistêmicos.
Os achados iniciais são inespecíficos, sendo fre-
quentes os vômitos, aumento do resíduo gástrico, dis-
tensão abdominal, alteração do hábito intestinal e ente-
rorragia micro ou macroscópica. Além disso, podem-se
observar sinais sistêmicos, como instabilidade térmi-
ca, letargia e episódios de apneia. Vale lembrar que
esses sinais são comuns a uma série de outras inter-
corrências do período neonatal, tais como intolerân-
cia alimentar, distúrbios metabólicos, coagulopatias e
sepse. A doença pode estacionar nessa fase, cursar de
forma benigna ou avançar para estágios mais graves.
Com o progredir da afecção, chama atenção a piora
da distensão abdominal, que pode chegar ao estado de
íleo adinâmico total, mudanças nas características dos
vômitos e do resíduo gástrico que evoluem para um as-
pecto bilioso e daí para o fecaloide, enterorragia franca
ou melena e sinais de peritonite. Além disso, aparecem
os sinais de gangrena das alças intestinais, que habitual-
mente se exteriorizam com quadro de celulite da parede
abdominal localizado na fossa ilíaca direita e na região
periumbilical. Juntamente com esses sinais, observa-se
a deterioração do estado geral, com comprometimento
do quadro hemodinâmico, insuficiência respiratória,
insuficiência renal e hepática, acidose metabólica, coa-
gulopatia de consumo até o estabelecimento do choque
séptico e insuficiência de múltiplos órgãos.
Sinais e sintomas gastrointestinais e sistêmicos
associados com ECN
Sistêmicos Gastrointestinais
Letargia Vômitos
Instabilidade térmica Resíduo gástrico
Hipo ou hiperglicemia Alteração do hábito intestinal
Apneia/insuficiência respi- Distensão abdominal
ratória
Hipotensão/choque Enterorragia micro/
macroscópica
Acidose mista Diminuição dos RHA
Distúrbios eletrolíticos Peritonite
CIVD Massa abdominal
Insuficiência de múltiplos Celulite de parede abdominal
Má absorção
órgãos
Tabela 11.2
E S T A S E
A época em que ocorrem essas manifestações
depende da idade gestacional do paciente. No prema-
turo, habitualmente os sintomas aparecem a partir da
segunda semana de vida, quando estão na fase de con-
valescença, recuperando-se da doença de base. Quando
o quadro se instala, a maioria dessas crianças já está re-
cebendo alguma oferta nutricional por via enteral. Já
55
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
no recém-nascido a termo as manifestações costumam
ocorrer nos primeiros dias de vida. Outro fato interes-
sante na ECN são as formas de evolução clínica. Podem-
-se observar duas formas: a catastrófica e a insidiosa.
A insidiosa é a mais frequente, sendo comum nos
recém-nascidos pré-termo, enquanto a catastrófica é
mais observada no neonato a termo. Em geral, a evo-
lução do quadro ocorre até 72 horas após o início dos
sinais e sintomas. Apesar de algumas características
clínicas distintas entre as duas formas, na prática, a ve-
locidade com que ocorre a piora clínica é imprevisível.
Tipos de evolução clínica observados na ECN
Catastrófica Insidiosa
RNPT ou termo RNPT
Deterioração clínica rápida Deterioração clínica subagu-
da (1-2 dias)
Insuficiência respiratória Intolerância alimentar
Choque e acidose Mudança no hábito intestinal
Distensão abdominal Distensão abdominal
acentuada intermitente
Hemocultura positiva Sangue oculto nas fezes po-
sitivo
Tabela 11.3
Abordagem laboratorial
Observa-se deterioração da função cardiovas-
cular, respiratória, renal, hepática e hematológica,
no momento ou poucas horas após o diagnóstico da
doença, sendo que o número de sistemas envolvidos
parece estar correlacionado com a gravidade e o prog-
nóstico da doença. Esses fatos fazem com que o qua-
dro laboratorial seja variável, mostrando quase sem-
pre dados laboratoriais que sugerem insuficiência de
múltiplos órgãos.
Além disso, chama atenção na ECN o aparecimen-
to de sinais laboratoriais indicando presença de proces-
so infeccioso. Dessa forma, o número total de leucócitos
poderá estar aumentado ou diminuído, sendo mais fre-
quente o encontro de leucopenias. Outro dado que ha-
bitualmente se apresenta alterado por ocasião do diag-
nóstico é o prolongamento do tempo de tromboplastina
parcial ativada e do tempo de protrombina, bem como
a plaquetopenia. A hemocultura é positiva em cerca de
1/3 dos pacientes. Pode-se ainda isolar o agente infec-
cioso nas fezes, urina ou liquor, sendo os germes Gram-
-negativos os agentes mais frequentemente encon-
trados. No entanto, nos últimos anos, o Staphylococus
coagulase-negativo tem sido isolado nas hemoculturas
com frequência progressivamente elevada.
56 SJT Residência Médica - 2015
Quadro radiológico
O estudo radiológico do abdome se faz necessá-
rio não só para o diagnóstico inicial da ECN, mas tam-
bém para o acompanhamento evolutivo da afecção e
avaliação dos resultados do tratamento. As radiogra-
fias abdominais devem ser realizadas com intervalos de
6 a 8 horas nas primeiras 72 horas após o início dos si-
nais e sintomas, e a seguir a cada 12 a 24 horas, de acor-
do com a evolução do paciente.
Os achados radiológicos iniciais são inespecíficos,
sendo comum a presença de distensão de alças intesti-
nais (localizada ou generalizada), edema de parede, lí-
quido peritoneal e alças persistentemente localizadas na
mesma posição em radiografias sucessivas, geralmente
no quadrante inferior direito. O diagnóstico de ECN im-
plica o achado da pneumatose intestinal, que é a manifes-
tação radiológica da presença de gás na parede das alças.
A pneumatose pode ser de aspecto cístico ou linear, re-
presentando, respectivamente, a imagem radiológica do
acúmulo de gás na submucosa e na subserosa.
Figura 11.2 Raio X de abdome de um recém-nascido com ECN no
estádio I. A seta mostra uma alça distendida. Como regra prática,
considera-se uma alça distendida quando o seu tamanho supera o da
primeira vértebra lombar.
O prognóstico da afecção pode ser determina-
do pela extensão da lesão do trato gastrointestinal. O
comprometimento isolado do cólon é acompanhado
de melhor prognóstico quando comparado com o do
intestino delgado. Nos casos mais graves da doença,
o gás presente na parede das alças pode penetrar nos
vasos sanguíneos e estender-se em direção ao sistema
venoso portal, caracterizando o pneumoportograma.
Deve-se lembrar que cerca de 30% dos pacientes
com ECN cursam com perfuração intestinal, constituin-
do-se no pneumoperitônio. Seu reconhecimento preco-
ce é fundamental, já que a sua presença se constitui na
indicação absoluta para laparotomia exploradora.
Para a detecção precoce do pneumoperitônio, se
faz necessário que a radiografia de abdome seja realizada
com o neonato em decúbito lateral esquerdo e com raios
horizontais. Dessa forma, o ar livre na cavidade peritone-
al irá se situar entre a parede abdominal e o fígado.

Além disso, são descritos outros sinais radiológi-
cos que indicam a presença de pneumoperitônio, como
o sinal da “dupla-parede” e o sinal da “bola de rúg-
bi”. Normalmente, na radiografia simples de abdome,
somente a face da mucosa intestinal é visível, por causa
do contraste entre o ar presente na luz intestinal e a
superfície mucosa. Em situações de presença de ar livre
na cavidade peritoneal, observa-se também o contraste
na superfície serosa da alça, tornando-se ambas as su-
perfícies visíveis ao raio X (sinal da “dupla-parede”). O
sinal da “bola de rúgbi” é a imagem radiológica produzi-
da pelo confinamento de coleção de ar na cavidade ab-
dominal superior, delineando o ligamento falciforme.
A ultrassonografia abdominal vem se firmando
como método útil para o diagnóstico da ECN. Vários
estudos mostram que o ultrassom parece ser mais
sensível do que a radiografia na detecção de pneumo-
portograma, pneumatose intestinal e espessamento
da parede das alças. Além disso, o ultrassom é útil na
avaliação quantitativa e qualitativa (com ou sem resí-
duos) do líquido presente na cavidade abdominal. A
avaliação ultrassonográfica está indicada nos casos em
que há suspeita clínica de ECN, mas as radiografias ab-
dominais mostram imagens inespecíficas.
Critérios diagnósticos
A ECN caracteriza-se pela presença da tríade
distensão abdominal, enterorragia micro ou ma-
croscópica e pneumatose intestinal.
No entanto, deve-se lembrar que os dois primei-
ros sinais são inespecíficos, podendo estar presentes em
uma variedade de outras doenças, como sépsis e diar-
reias infecciosas. O diagnóstico da ECN implica o achado
radiológico da pneumatose intestinal, porém esta não é
patognomônica desta afecção, podendo ser também en-
contrada, por exemplo, na enterocolite da moléstia de
Estadiamento clinicorradiológico da ECN, modificado de Walsh & Kliegman, 1986
Estádio Sistêmicos
IA ECN provável Instabilidade térmica
Hipoatividade
Apneia
Bradicardia
IB ECN provável Os mesmos de IA
IIA ECN definida Os mesmos de IA
quadro leve
IIB ECN definida Os mesmos de IA +
quadro moderado Acidose metabólica
Plaquetopenia
Leucopenia
11 Enterocolite necrosante (ECN)
Hirschsprung. Além disso, a pneumatose intestinal pode
estar ausente em cerca de 15% dos casos de ECN confir-
mada por achados cirúrgicos e de necropsia.
Apesar dessas ressalvas, até o momento, o diagnós-
tico clínico da ECN se faz pela associação de sinais e sin-
tomas sistêmicos e gastrointestinais com o achado radio-
lógico de pneumatose intestinal ou pneumoportograma.
Estadiamento
clinicorradiológico
A fim de avaliar e conduzir objetivamente o neo-
nato com quadro de ECN, em 1978, Bell e cols. propuse-
ram um estadiamento clinicorradiológico, classificando
a doença em estádio I ou suspeita, II ou definida e III ou
complicada. Essa classificação foi modificada posterior-
mente por Walsh & Kliegman em 1986, que incluíram
sinais sistêmicos e intestinais e sugeriram o tratamento
de acordo com o estadiamento da doença.
Os pacientes com sinais e sintomas inespecíficos,
porém sugestivos de ECN, são classificados como estádio
I (ECN provável). A maioria dessas crianças não evolui
com ECN, mas sim com sépsis, distúrbios metabólicos e
do equilíbrio acidobásico ou intolerância alimentar tran-
sitória, condições essas muito frequentes nos prematu-
ros. No estádio II ou ECN definida, surgem os sinais e
sintomas mais específicos, como resistência à palpação
abdominal, peritonite, eritema ou celulite de parede do
abdome, ascite, plastrão palpável, e no exame radiológico
observam-se pneumatose intestinal e/ou pneumoporto-
grama. Quanto às manifestações do estádio II, associam-
-se alterações importantes do estado hemodinâmico, do
sistema de coagulação e sinais de insuficiência de múl-
tiplos órgãos, juntamente com o achado radiológico de
perfuração intestinal, a ECN é classificada como avança-
da ou complicada ou, ainda, de estádio III.
Gastrointestinais Radiológicos
 resíduo gástrico Normal
Distensão abdominal Distensão de alças
Vômitos Íleo paralítico
Sangue oculto nas fezes
Os mesmos de IA + Os mesmos de IA
Enterorragia acroscópica
Os mesmos de IB + Os mesmos de IA + Pneuma-
RHA ausente tose intestinal localizada
Dor à palpação abdominal
Os mesmos de IIA + Os mesmos de IA +
Sinais de peritonite evidentes Pneumatose em 2 a 3 qua-
Celulite na parede abdominal drantes abdominais
Massa abdominal palpável Pneumoportograma
(plastrão abdominal) Sinais de ascite
57
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Estadiamento clinicorradiológico da ECN, modificado de Walsh & Kliegman, 1986 (cont.)

IIIA ECN avançada sem
perfuração intestinal
IIIB ECN avançada com
perfuração intestinal
Os mesmos de IIB + Os mesmos de IIB + Os mesmos de IIB +
Hipotensão arterial ou sinais de choque Piora da distensão abdominal  ascite (abdome branco)
Acidose mista
Sinais de CIVD
Insuficiência de múltiplos órgãos
Os mesmos de IIIA Os mesmos de IIIA Os mesmos de IIIA +
Pneumoperitônio
Tabela 11.4

a progressão da doença para as fases mais avançadas

Figura 11.3 Radiografias de abdome de diferentes pacientes, em decú-
bito dorsal, demonstrando pneumatose intestinal, caracterizada por ima-
gens lineares radiolucentes, visíveis na parede das alças intestinais (setas).
Tratamento
A abordagem terapêutica da ECN é eminente-
mente clínica, mas é fundamental a atuação conjunta
com a equipe de cirurgia pediátrica, no sentido de de-
tectar e corrigir precocemente as complicações cirúr-
gicas que possam ocorrer no curso da doença. Além
disso, e esses pacientes devem ser acompanhados
em unidades de terapia intensiva, com monitoriza-
ção rigorosa dos parâmetros vitais por, pelo menos,
72 horas após o início dos sinais e sintomas, já que
ocorre nesse período e a velocidade com que se instala
a deterioração clínica é imprevisível.
Como o órgão-alvo é o trato gastrointestinal, os ob-
jetivos do tratamento visam evitar a progressão da lesão,
tentando preservar e recuperar a função intestinal.
Manutenção do repouso intestinal: como a presen-
ça de substrato na luz intestinal e a distensão das alças
agravam a lesão, recomenda-se que esses pacientes se-
jam mantidos em jejum oral e com sonda gástrica. De-
ve-se lembrar de utilizar, sempre, uma sonda calibrosa
para a descompressão gástrica. Caso haja persistência da
distensão abdominal após a passagem da sonda, instalar
a aspiração contínua ou intermitente, utilizando-se de
baixas pressões de sucção. Iniciar a nutrição parenteral
tão logo o paciente esteja com as condições metabólicas,
hemodinâmicas e do equilíbrio acidobásico estáveis.
Diminuir a agressão do trato gastrointestinal: apesar
das dúvidas da relação causal entre um agente infeccioso
e a ECN, sabe-se que no curso da doença quase sempre há
o envolvimento da infecção. Daí a importância do con-
trole do processo infeccioso através da triagem infecciosa
e instituição da antibioticoterapia sistêmica.
Logo após a identificação do caso de ECN, iniciar
a triagem infecciosa através do estudo hematológico
(hematológico completo, proteína C reativa) e bacte-
riológico, com coletas de sangue, fezes, urina e, se ne-
cessário, liquor para a realização de culturas. De uma
forma geral, os germes Gram-negativos entéricos são
os agentes mais frequentemente associados com a do-
ença. Entretanto, as cepas de Staphylococcus coagulase-
-negativo têm sido referidas com frequência cada vez
mais crescente como o agente infeccioso associado à
ECN. Deve-se, pois, instituir antibioticoterapia sistêmica
tão logo haja a suspeita diagnóstica. A escolha inicial dos
antibióticos deve ser determinada pelas características
epidemiológicas da unidade, levando-se em considera-
ção os agentes mais frequentemente isolados, até que as
culturas apontem um micro-organismo patogênico. De
forma geral, inicia-se com a associação de uma penicili-
na (ampicilina ou penicilina cristalina), um aminoglico-
sídeo (gentamicina ou amicacina) e metronidazol. Como
segunda opção para os germes Gram-positivos utiliza-
-se oxacilina ou vancomicina e para os Gram-negativos,
cefalosporina de 3ª geração (cefotaxima) ou o imipe-
nem. Assegurar a cobertura dos anaeróbios nos pacien-

58 SJT Residência Médica - 2015


tes que atingem o estádio III através do metronidazol
ou da clindamicina. Apesar dos poucos estudos contro-
lados, há uma tendência de escolha pela primeira, já que
o uso da clindamicina parece associar-se a maior risco
de desenvolvimento da estenose pós-ECN. Existe um
consenso de não se utilizar a antibioticoterapia por via
oral, pois essa estratégia não se mostrou efetiva tanto
para prevenir como para evitar a progressão da doença
para fases mais avançadas. Além disso, o uso de antibi-
óticos por essa via aumenta os riscos de crescimento de
cepas super-resistentes e pode aumentar os níveis séri-
cos do antibiótico quando há associação com a via sis-
têmica. Em relação às imunoterapias (imunoglobulinas,
transfusão de granulócitos e exsanguineotransfusão),
infelizmente todas as tentativas com o seu uso para o
controle do processo infeccioso no período neonatal
foram infrutíferas. Recentes estudos mostram aumen-
to da contagem de neutrófilos com a administração de
estimuladores de colônias de granulócitos; no entanto,
até o momento, não existem evidências seguras de sua
eficácia no controle do processo infeccioso. Nos casos
de choque séptico, pode-se utilizar de maneira empírica
o plasma fresco congelado.
O trato gastrointestinal é o órgão-alvo na
ECN, porém outros aparelhos são afetados du-
rante a evolução da doença, provavelmente pela
ação de mediadores inflamatórios produzidos
durante o processo de instalação da lesão intes-
tinal. Observa-se, em ordem de frequência, a deterio-
ração da função cardiovascular, respiratória, renal e
hepática. A disfunção desses aparelhos, em particular
o cardiovascular e o respiratório, diminui a perfusão e
a oxigenação intestinal, agravando a lesão instalada.
Portanto, é fundamental a monitorização intensiva
da função desses órgãos, como a oxigenação, o estado
hemodinâmico, o débito urinário, o hematológico, os
distúrbios de coagulação e do equilíbrio acidobásico e
eletrolítico. A qualquer sinal de disfunção, iniciar com
as medidas adequadas para o seu controle.
Identificação precoce da perfuração intestinal: a
perfuração intestinal é a principal complicação cirúr-
gica observada na fase aguda da ECN. Sua ocorrência
associa-se a altas taxas de morbimortalidade, sendo o
seu reconhecimento precoce fundamental nos resul-
tados cirúrgicos. O método propedêutico de escolha,
ainda, é o estudo radiológico do abdome. O controle
radiológico periódico tem como objetivo surpreender
precocemente a perfuração, bem como a evolução do
estado funcional das alças intestinais. Recomenda-se
que as avaliações radiológicas, até a confirmação diag-
nóstica da ECN, sejam realizadas em duas incidências:
anteroposterior na posição supina e com o paciente em
decúbito lateral esquerdo com raios horizontais. Após
a confirmação do diagnóstico, as avaliações podem ser
realizadas somente com a última posição. Realizar ava-
liação ultrassonográfica nos casos de suspeita da pre-
sença de ascite ou de coleções peritoneais.
11 Enterocolite necrosante (ECN)
A duração e a agressividade das medidas terapêuti-
cas devem ser modificadas de acordo com a gravidade da
ECN, determinada pelo estadiamento clinicorradiológico.
De forma geral, estabelecem-se as seguintes
diretrizes:
a) pausa intestinal;
b) descompressão gástrica com sonda n° 10 ou 12;
c) avaliação das condições metabólicas, acidobási-
cas e eletrolíticas: glicemia, pH, BE, HCO3-, Na+, K+ e Cl-;
d) estudo hematológico: hematológico completo,
com contagem da série branca e plaquetária;
e) estudo bacteriológico: coleta de sangue, fezes,
urina e, se necessário, liquor, para cultura;
f ) antibioticoterapia sistêmica: ampicilina +
amicacina;
g) controles radiológicos periódicos;
h) nutrição parenteral, se as condições metabóli-
cas e hemodinâmicas estiverem estáveis.
Para as crianças no estádio I (IA e IB), em geral, as
medidas que mantêm o repouso intestinal são suficien-
tes. Após 72 horas, caso não haja progressão do quadro
e as culturas se mostrem negativas, a antibioticoterapia
sistêmica é suspensa e a alimentação enteral é instituída
gradativamente, de preferência com o leite humano da
própria mãe. Na impossibilidade desse, as fórmulas lác-
teas devem ser administradas cuidadosamente, sempre
monitorizando o quadro abdominal. A qualquer sinal de
intolerância à fórmula, substituir por hidrolisados.
No estádio RA, as medidas de repouso intestinal
e a antibioticoterapia devem ser mais prolongadas, no
mínimo por sete dias, mantendo a oferta nutricional
através da alimentação parenteral. Caso o paciente
apresente sinais de peritonite, recomenda-se o uso de
analgésicos (fentanil ou morfina).
Agressividade das medidas terapêuticas na ECN, se-
gundo o estadiamento clinicorradiológico
Estádio Pausa intestinal + Medidas adicionais
antibioticoterapia
I 3 a 5 dias
IIA 7 a 10 dias
IIB 14 dias Aumentar oferta hídrica
Considerar drogas vasoativas
(dopamina e/ou dobutami-
na) e ventilação mecânica
Estádio Pausa intestinal + Medidas adicionais
antibioticoterapia
IIIA > 14 dias IIB +
Considerar paracentese
IIIB > 14 dias Laparotomia exploradora
Drenagem peritoneal
Tabela 11.5
59
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Esses pacientes normalmente apresentam me-
lhora dos sinais e sintomas gastrointestinais e sistê-
micos após 48 a 72 horas de tratamento. Nesse perí-
odo, realizar a cada oito horas avaliações radiológicas
através de raios horizontais com o paciente em decú-
bito lateral esquerdo, para o reconhecimento precoce
da perfuração intestinal. Após uma semana, introdu-
zir cuidadosamente a alimentação enteral, através de
leite humano ou hidrolisados.
Os pacientes que atingem o estádio IIB apre-
sentam algum sinal de comprometimento sistêmico
e sinais de insuficiência microvascular com desvio
de líquidos para o terceiro espaço. Deve-se, portan-
to, ficar atento na monitorização da disfunção de
múltiplos órgãos, em particular o cardiovascular e
o respiratório. A qualquer sinal de insuficiência car-
diovascular, iniciar com dopamina e, se necessário, as-
sociar dobutamina. Ajustar a oferta hídrica de acordo
com balanço hídrico realizado a cada seis horas. Em
geral, há necessidade de aumento da oferta de líqui-
dos em até 100% das necessidades basais, por causa
da perda de fluidos para o terceiro espaço. A indicação
da assistência ventilatória não deve seguir os padrões
para as doenças pulmonares, instalar precocemente a
ventilação mecânica, evitando a ocorrência de apneias
recorrentes, hipoxemia ou hipercapnia graves. Nessa
fase, está contraindicado o uso de CPAP nasal, por cau-
sa da distensão abdominal. As avaliações radiológicas
seguem o mesmo esquema do estádio IIA. Manter as
medidas de repouso intestinal, antibioticoterapia sis-
têmica e nutrição parenteral por pelo menos catorze
dias. Após duas semanas, introduzir cuidadosamente
a alimentação enteral, através de leite humano ou fór-
mulas de hidrolisados.
No estádio III, o paciente está gravemen-
te enfermo, com sinais evidentes de disfunção de
múltiplos órgãos, acompanhados de manifestações
clínicas de choque séptico. Além das medidas adota-
das no estádio anterior, iniciar o esquema com plas-
ma fresco congelado (10 mL/kg/dose, duas vezes ao
dia, durante três dias). Normalmente, nessa fase, os
pacientes necessitam de altas doses de dopamina e
dobutamina e, às vezes, até de adrenalina em infu-
são contínua para o controle do choque. Procurar
manter o hematócrito acima de 40%, e, na presença
de plaquetopenias abaixo de 50.000 ou entre 50.000
e 100.000 acompanhadas de sinais de sangramen-
to ativo, indicar a transfusão de plaquetas (1 U/kg/
dose). Manter a monitorização radiológica cuidadosa
para detectar a perfuração intestinal, e na presença
de sinais de ascite deve-se considerar a punção abdo-
minal para o estudo do líquido. Caso haja estabiliza-
ção do quadro, manter a pausa intestinal e a antibio-
ticoterapia pelo menos até catorze dias.
60 SJT Residência Médica - 2015
Tratamento cirúrgico
O objetivo do tratamento cirúrgico na ECN é o de
atuar no momento preciso, isto é, aquele no qual, dada
a evolução da afecção, já existe um segmento intestinal
comprometido de forma irreversível ou perfurado. Evi-
dentemente, na prática, trata-se de uma decisão mui-
tas vezes difícil, pois tanto indicações cirúrgicas muito
precoces ou mais tardias podem ser ineficazes, com-
prometendo o prognóstico. Infere-se daí a importância
primordial de serem esses pacientes preferencialmente
acompanhados por um mesmo cirurgião pediátrico, ha-
bituado às medidas diagnósticas, ao diagnóstico dife-
rencial e ao tratamento dos portadores dessa afecção.
Uma série de sinais clínicos e radiológicos
está, em maior ou menor grau, correlacionada à
ocorrência de um segmento intestinal inviável ou
perfurado. Os sinais mais comumente citados são:
piora progressiva do estado geral, apesar da instituição
das medidas terapêuticas; surgimento de eritema na
parede abdominal; palpação de massa abdominal fixa;
piora da distensão abdominal acompanhada de au-
mento da resistência à palpação e aumento do débito
pela sonda gástrica de líquido com aspecto fecaloide;
neutropenia e plaquetopenia progressiva e persistente;
acidose metabólica persistente; pneumatose intestinal
e pneumoportograma; aumento do líquido ascítico; lí-
quido ascítico de aspecto achocolatado e detecção de
germes na coloração pelo Gram; persistência de alças
intestinais fixas e paréticas em radiografias sucessivas
e pneumoperitônio. Nenhum desses achados, à exce-
ção do pneumoperitônio, é isoladamente indicador
da intervenção cirúrgica. São sinais inespecíficos,
pois podem relacionar-se tanto à ocorrência de necro-
se de alça intestinal quanto à evolução desfavorável do
quadro septicêmico sem um real comprometimento ir-
reversível de um segmento intestinal.
Na prática clínica, todos os pacientes que atin-
gem o estádio III são candidatos potenciais ao tra-
tamento cirúrgico. No entanto, muitos apresentam-se
em estágio intermediário, e a decisão da necessidade e
do momento adequado da intervenção é, na maioria
das vezes, individualizada, sendo baseada na análise
evolutiva dos achados clínicos, laboratoriais e radioló-
gicos. Além disso, deve-se levar em conta que esses pa-
cientes, muitas vezes, encontram-se em estado crítico,
dificultando a decisão, que deve, preferencialmente, ser
tomada em conjunto pelo cirurgião e o neonatologista.
O procedimento cirúrgico de preferência é a re-
alização da laparotomia exploradora com ressecção
das alças não viáveis e exteriorização da parte viável
através de estomias, seguida de drenagem da cavida-
de peritoneal. Raramente a lesão poderá estar bem res-
trita e localizada, podendo então se realizar a ressecção
seguida de anastomose primária. Em cerca de 10% dos
casos, o cirurgião pode se deparar com todo o intestino
de aspecto necrótico, a chamada ECN totalis. Nesses ca-

sos, é conveniente não ressecar; fecha-se a laparotomia
em um único plano, reoperando-se após 48 horas. Essa
estratégia tem como objetivo precisar melhor a delimi-
tação da área a ser ressecada.
Convém lembrar que nesse grupo etário as
enterostomias determinam grandes perdas de
fluidos e eletrólitos, sendo difícil a manipulação
hidroeletrolítica no pós-operatório. Para evitar
esse tipo de inconveniente, indica-se a reanasto-
mose o mais precocemente possível.
Nos recém-nascidos com menos de 1.000 g ou
naqueles que se encontram em má condição clínica
independentemente do peso, o procedimento mais
recomendado é a drenagem peritoneal simples com
anestesia local, e que pode ser realizada na própria
unidade neonatal à beira do leito. Oportunamente, o
recém-nascido será submetido à laparotomia explora-
dora para ressecção das alças necrosadas e realização
das estomias e, se possível, da anastomose.
O repouso intestinal deverá ser mantido até
três a cinco dias após a normalização das funções
gastrointestinais, época em que, nos casos de crian-
ças portadoras de estomias, está indicado o seu fe-
chamento. No entanto, antes de realizá-lo, deve-se
lembrar que a incidência de estenoses pós-ECN se
situa em torno de 15 a 30% dos casos. Tais estenoses
ocorrem preferencialmente no cólon, sendo o ângulo
esplênico o local mais frequentemente acometido.
Podem também ocorrer no intestino delgado e frequen-
11 Enterocolite necrosante (ECN)
temente são múltiplas, daí a necessidade de se realizar
o estudo radiológico contrastado do intestino delgado e
cólons antes de se reconstruir o trânsito intestinal.
Prognóstico
A mortalidade situa-se entre 20 e 40%, dependen-
do do grau da prematuridade, da gravidade da infecção
e da insuficiência de múltiplos órgãos. As complicações
que podem ocorrer na fase aguda são as relacionadas à
septicemia, como choque, necrose tubular aguda, CIVD,
neutropenia, trombocitopenia, meningite, bem como
a peritonite com ou sem perfuração intestinal. Entre as
complicações tardias, a mais importante é a síndrome do
intestino curto (8-10%) nos pacientes submetidos a gran-
des ressecções intestinais. Outras complicações tardias
são: síndrome de má absorção, atresias ou estenoses in-
testinais, fístulas enteroentéricas ou enterocólicas, pseu-
docisto intraperitoneal e colestase. A complicação tardia
mais frequente é a estenose, à qual já nos referimos. Sua
suspeita clínica deve ser feita em casos de recorrência de
sangramento intestinal, distensão abdominal ou através
do quadro bem caracterizado de semioclusão intestinal
após reconstrução do trânsito digestivo.
O prognóstico a longo prazo depende da ocor-
rência ou não da síndrome do intestino curto, obser-
vando-se bom desenvolvimento ponderoestatural nos
casos que não desenvolvem essa síndrome.
61
 212
Capítulo

Hérnia
O UTICO
Diafragmática
BÁSICO eM
Congênita
COLOGIA

Definição
Defeito do diafragma permitindo a passagem de
alças intestinais para a cavidade torácica, sempre asso-
ciada a hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar
persistente de gravidade variável.
Incidência
Calculada entre 1:2.000 e 1:12.000, sendo a discre-
pância atribuída à frequência de óbitos precoces não diag-
nosticados como HDC (hérnia diafragmática congênita).
Distribuição equitativa entre meninos e meninas.
O defeito mais comum é a HDC posterolateral
de Bochdaleck, sendo 85% esquerdo, 10-15% direito
e cerca de 1% bilateral.
Quando o defeito é anterior-xiforetroester-
nal a herniação se faz pelo forame de Larry e é de-
nominada hérnia de Morgami.
Embriologia
O diafragma é formado pela fusão de quatro com-
ponentes (septo transverso, mesentério dorsal do esô-
fago, músculos da parede torácica e membrana pleu-
roperitoneal), ocorrendo posteriormente migração de
mioblastos e da inervação pelo nervo frênico (4a e a
8a semanas de vida intrauterina). A permanência do
defeito diafragmático aberto após a 10ª semana
permite herniação do conteúdo abdominal para
a cavidade torácica, comprimindo o broto pul-
monar e desencadeando hipoplasia do pulmão
ipsilateral. A hipoplasia pulmonar e as alterações
vasculares responsáveis pela hipertensão pulmo-
nar persistente são diretamente responsáveis pela
mortalidade elevada desta malformação.
Cerca de 50% dos pacientes recém-nascidos
com HDC apresentam associação com outras mal-
formações, especialmente defeitos do tubo neural,
sistema genitourinário, alterações de membros e cra-
niofacial, defeitos cardíacos (defeitos do septo ventri-
cular, anel vascular e coarctação de aorta) e atresia de
esôfago, onfalocele e anomalia de rotação intestinal,
assim como as trissomias do 13, 18 e 21, a síndrome
45XO é registrada como parte das síndromes de Gol-
denhar, Beckwith-Wiedemann, Pierre Robin, Goltz-
-Gorlin e rubéola congênita.
12 Hérnia diafragmática congênita
Fisiopatologia
A diminuição da área de troca alveolar, diminui-
ção da complacência pulmonar, deficiência da produ-
ção de surfactante são características da hipoplasia
pulmonar e contribuem decisivamente para o quadro
de insuficiência respiratória grave, com hipoxemia e
hipercapnia. Estes dois últimos, por sua vez, são im-
portantes fatores vasoconstritores do território vas-
cular pulmonar, contribuindo juntamente com outras
alterações anatômicas estruturais para a hipertensão
pulmonar persistente. A partir daí temos um círculo
vicioso em que a insuficiência respiratória, levando a
hipoxemia e hipercapnia, perpetua a hipertensão pul-
monar. Esta acarreta manutenção do padrão circula-
tório fetal, com significativo shunt direito-esquerdo
e desvio do fluxo sanguíneo do território pulmonar,
agravando ainda mais a insuficiência respiratória.
Fatores adjuvantes, como acidose mista, hipo-
termia, estímulo adrenérgico relacionado à manipula-
ção e dor agravam a hipertensão pulmonar e o shunt.
São nestes fatores manipuláveis que devemos atuar
quebrando decisivamente o círculo de insuficiência
respiratória – hipertensão pulmonar, a fim de se ob-
ter estabilização clínica do paciente antes de qualquer
tentativa de reparo cirúrgico do diafragma.
Sinais e sintomas
Insu昀椀ciência respiratória
Em 90% dos casos temos um início precoce, sen-
do tanto mais grave quanto mais precoce a manifes-
tação de desconforto respiratório. Possível período de
“lua-de-mel” inicial, com piora relacionada à distensão
intestinal por aerofagia, aumento do conteúdo hernia-
do e agravamento da hipoxemia e hipercapnia, pioran-
do a hipertensão pulmonar.
Sinais de instabilidade
hemodinâmica
Decorrente de insuficiência cardíaca por falência
de bomba direita secundária a regime de hipertensão
pulmonar grave ou prejuízo do retorno venoso secun-
dário a desvio de mediastino.
A hipoplasia pulmonar e a hipertensão pulmonar serão os
determinantes na sobrevida do recém-nascido.
63
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Diagnóstico
USG pré-natal e raio X ao nascimento.
Quarenta a sessenta por cento dos casos são
diagnosticados no período pré-natal. Os principais
sinais evidenciados na ultrassonografia (US) da HDC
esquerda são a presença de alças intestinais e bolha gás-
trica dentro do tórax, desvio do mediastino e do cora-
ção para a direita, ausência de bolha gástrica no abdome
e presença de peristaltismo no tórax. Na HDC direita,
o diagnóstico é mais difícil porque o fígado possui eco-
genicidade semelhante à do pulmão e pode ser o úni-
co órgão herniado no tórax. A identificação do fígado
depende da informação indireta da presença das veias
porta e hepática acima ou abaixo do diafragma e do des-
locamento ou curso anormal da veia umbilical ou ducto
venoso, quando observadas na US com Doppler.
Tratamento
Tratamento pré-natal
Ao bloquear temporariamente a saída de líquido
pulmonar, a oclusão traqueal (OT) fetal resulta em au-
mento do líquido pulmonar com aumento da pressão
dentro da via aérea e consequente crescimento pulmo-
nar, maturação da vasculatura e redução gradual das
vísceras abdominais.
A técnica denominada FETENDO (fetal tracheal
endoscopy occlusion) é uma forma de OT videofetos-
cópica realizada com colocação de balão intratraqueal
ou plug. O balão ou plug é inserido percutaneamente
entre a 26a e a 28a semanas de gestação, e a desobstru-
ção, realizada na 34ª semana gestacional por traque-
oscopia fetal, utilizando punção do balão guiada por
eco ou pelo esvaziamento de um balão expansível. As
indicações são hérnia diafragmática isolada, cariótipo
normal, diagnóstico antes da 25ª semana de gestação,
fígado herniado e índice LHR (lung-to-head ratio) < 1,0.
Tratamento pós-natal
1. Diagnóstico pré-natal, preparação de equipe
multidisciplinar, programação do parto, transporte
e vaga na UTI.
2. Parto eletivo, IOT ao nascimento e administra-
ção de surfactante.
3. Suporte ventilatório – evitar pico de pressão
inspiratória pelo risco de pneumotórax.
4. Sedação contínua evita agravamento da vaso-
constrição pulmonar por estresse adrenérgico.
64 SJT Residência Médica - 2015
5. Drogas vasoativas a fim de manter pressão sis-
têmica adequada e diminuir shunt.
6. Uso de óxido nítrico como vasodilatador sele-
tivo com ação sistêmica mínima. Na falta de disponibi-
lidade desta, podemos usar drogas, como a tolazolina,
que age na circulação pulmonar abrindo a musculatu-
ra e melhorando a oxigenação. O sildenafil (Viagra®)
é um inibidor da PDE-5, sendo também um potente
vasodilatador pulmonar seletivo ao promover nível
aumentado e sustentado da GMPc. Além de causar
diminuição da resistência vascular pulmonar, aumen-
ta o rendimento cardíaco. O mecanismo que causa o
aumento do rendimento cardíaco é incerto. Talvez
seja secundário à redução na pós-carga do ventrícu-
lo direito ou a um efeito miocárdico pelo aumento da
GMPc. Ele melhora a ação do óxido nítrico, podendo,
também, ser usado na sua retirada. Pode ser usado na
forma oral e IV. A dose oral sugerida é de 1 a 2 mg/kg
a cada 6 ou 8 horas. Pode causar hipotensão sistêmica.
7. Manter temperatura neutra, normocalcemia,
normoglicemia e hematócrito elevado.
8. Correção cirúrgica do defeito diafragmático ape-
nas após estabilização clínica e reversão do quadro de hi-
pertensão pulmonar. Parâmetros desejáveis:
€ Diferença da PaO2 pré-ductal e pós-ductal menor
do que 10 mmHg entre dosagens simultâneas, sem
nenhuma flutuação na oxigenação pré e pós-ductal
notada aos estímulos externos (aspiração endotra-
queal, estímulos dolorosos e outros).
€ Estabilidade hemodinâmica (pressão arterial
e frequência cardíaca estáveis, perfusão peri-
férica adequada).
€ PaCO2 < 60 mmHg, saturação pré-ductal ≥ 85%
com FiO2 < 50%.
€ Exame ecocardiográfico com melhora da hi-
pertensão pulmonar: RT < 2,5-3 m/seg; relação
PAP/SAP < 2/3.
€ Ausência de shunt ou shunt bidirecional esquer-
da-direita dominante.
Acesso via laparotomia subcostal E, e reparo pri-
mário com fio inabsorvível.
O segmento intestinal proximal dilatado é resse-
cado em um ângulo de 90º. O intestino distal, de pe-
queno calibre, é ressecado obliquamente em ângulo de
45º. Uma incisão ao longo do bordo antimesentérico
deve ser efetuada para uma anastomose término-dor-
so-oblíqua. O mesentério do intestino proximal deve
ser incisado longitudinalmente, para evitar acotovela-
mento junto à anastomose. Adaptado de Nixon.
Redução do calibre do jejuno proximal por duo-
denojejunoplastia redutora. Uma sonda é colocada no
lado mesentérico do lúmen, com ressecção antimesen-
térica com grampeador e anastomose terminoterminal.
 12 Hérnia diafragmática congênita

Informações essenciais
É contraindicado ventilar o recém-nascido com máscara e ba-
lão. Se necessário, realizar entubação traqueal.
O recém-nascido deve estar clinicamente estável em seu qua-
dro respiratório e hemodinâmico para ser submetido à cirurgia.
Controlar rigorosamente hipoxemia, hipercarbia, acidose e
hipotermia

Figura 12.2 Hemitórax direito com imagens sugestivas de alças intestinais,

desvio do mediastino. Observar a imagem aérea do estômago no abdome.

Figura 12.1 Hemitórax esquerdo mostrando imagens císticas aéreas
compatíveis com padrão radiológico de alças intestinais, desvio do me-
diastino e pouco ar no abdome (hemiabdome esquerdo)
Fatores prognósticos
Sobrevida global < 50%.
Início dos sintomas < 6 horas, RNPT baixo
peso, presença de malformação cardíaca são fato-
res de pior prognóstico.
Nota: temas como Atresia de Vias Biliares, Atre-
sia de Esôfago e Uropediatria você encontrará nos mó-
dulos de Cirurgia de Vias Biliares, Cirurgia do Esôfago
e Cirurgia Urológica.

65
 213
Capítulo

PROPEDÊUTICO
Megacólon de
ÁSICO eM
Hirschsprung
 13 Megacólon de Hirschsprung

Conceito Diagnóstico
O megacólon aganglionar, também conhecido O megacólon aganglionar ocorre em 1/5.000
como megacólon congênito ou doença de Hirschsprung, nascidos vivos, havendo predileção para o sexo mas-
é uma doença congênita que se caracteriza por suboclu- culino na proporção de 3,9/1 nos casos esporádicos.
são intestinal crônica primária, que ocorre por ausência O megacólon aganglionar na forma clássica,
congênita dos gânglios parassimpáticos mioentéri- ocorre em 80% dos casos, na região retossigmoide,
cos de Auerbach e submucosos de Meissner. e o transverso e o cólon direito são acometidos em
10 a 20% das vezes. O megacólon aganglionar total
ocorre em apenas 3% dos casos, sendo desconhecida
a verdadeira incidência das formas curta e ultracurta
Etiologia em razão dos critérios diagnósticos não uniformes
empregados pela literatura.
O megacólon aganglionar ocorre por interrupção O quadro clínico é variável com o comprimento
da migração craniocaudal dos neuroblastos da crista do segmento aganglionar.
neural até a parede intestinal, por volta da 12ª sema- A forma clássica tem manifestação no período
na de vida intrauterina, ocasionando incoordenação neonatal, com demora para eliminação de mecônio,
peristáltica e obstrução ao trânsito intestinal. distensão abdominal e raramente vômitos. A elimi-
Estudos recentes demonstram a existência de três nação de fezes ocorre nas primeiras 24 horas após o
genes responsáveis pela doença; 10% dos casos têm ca- parto em 94% dos recém-nascidos normais e a termo.
racterísticas hereditárias e o restante se apresenta na A ausência de eliminação de mecônio além desse tem-
forma de mutação livre. Estudos genéticos têm demons- po é altamente sugestiva de processo suboclusivo ou
trado casos familiares, com gene autossômico dominan- oclusivo nessas crianças. Entretanto, esse tempo para
te, de penetração incompleta para a forma total, e gene eliminação do primeiro mecônio em recém-nascidos
recessivo de baixa penetrância na forma clássica. pré-termo deve ser estendido para até 72 horas sem
significação patológica. Os recém-nascidos em geral
são bastante irritados, com baixa aceitação alimentar
e desnutridos. A manipulação anal pode levar à elimi-
nação de mecônio pelo recém-nascido, melhorando a
Classificação distensão abdominal, que, entretanto, logo se reinsta-
la. O padrão de evacuações e distensão abdominal não
De acordo com o comprimento e a localização do
responde ao tratamento clínico com dieta ou laxantes,
segmento aganglionar, a doença pode ser classificada
exceção feita aos clisteres.
em quatro formas diferentes:
A forma total tem quadro clínico irregular e, pa-
1. Longa ou clássica: o segmento aganglionar se
radoxalmente, em geral, mais branda do que a forma
estende do reto até o sigmoide.
clássica, embora já presente no período neonatal. A
2. Total: o segmento aganglionar se estende sintomatologia mais leve poderia ser explicada por-
por todo o cólon, podendo também o íleo terminal que não há incoordenação peristáltica, uma vez que
ser aganglionar. todo o cólon é aganglionar. Assim como na forma
3. Curta: a aganglionose está restrita à porção clássica, as crianças acometidas apresentam grave
distal do reto. comprometimento ponderal.
4. Ultracurta: a aganglionose restringe-se ao es- As formas curta e ultracurta têm sintomatolo-
fíncter interno do ânus. gia leve, constituindo-se de constipação intestinal,
com pouca ou nenhuma repercussão pondoestatural,
fazendo com que o diagnóstico muitas vezes ocorra
Classificação mais tardiamente.
Forma clássica 80% dos Zona de transição A enterocolite (megacólon tóxico) é uma com-
casos no retossigmoide
plicação grave do megacólon aganglionar, que pode
Forma longa 5% Transição no cólon descendente ocorrer no recém-nascido ou mesmo no lactente jo-
Forma curta 5% Transição no reto distal vem, e se caracteriza por diarreia profusa, fétida,
Forma rara Apenas esfíncter interno com sangue e muco, intensa distensão abdominal e
ultracurta comprometimento do estado geral.
Aganglionose 10% Zona aganglionar atinge íleo A perfuração do cólon ou o apendicite pode ocorrer,
cólica total terminal complicando a doença, concomitantemente à enterocoli-
Tabela 13.1 te ou não, e é bastante sugestiva de megacólon aganglio-

67
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
nar. A literatura refere que toda criança abaixo de 2
anos com perfuração de cólon ou apendicite, mesmo
com ausência de constipação intestinal, deve ser in-
vestigada para megacólon aganglionar.
O toque retal é de grande importância, pois ca-
racteriza reto vazio. A presença de fezes em ampola
retal só ocorre na constipação do tipo funcional ou na
forma ultracurta.
O raio X simples de abdome é inespecífico, po-
dendo mostrar apenas fezes impactadas.
O clister opaco (ou enema opaco) é o exame de es-
colha, porque permite o diagnóstico pela demonstra-
ção de segmento estreitado distal, correspondendo ao
segmento aganglionar, contrastando com o segmento
dilatado proximal, que corresponde ao segmento gan-
glionar normal, além de permitir avaliação da exten-
são do cólon acometido. Entretanto, cuidados técnicos
são essenciais para a realização do clister opaco:
€ O exame deve ser realizado sem preparo prévio,
pois o preparo atenua a diferença de calibre entre
o segmento acometido e o normal, uma vez que a
dilatação do segmento normal, ganglionar, é se-
cundária ao acúmulo de fezes.
€ A quantidade de contraste deve ser pequena,
pois grandes quantidades de contraste impe-
dem a individualização dos segmentos.
€ O perfil é a posição ideal para se realizar a ra-
diografia, pois permite melhor visualização
do retossigmoide.
€ Na presença de estudo radiológico inconclusivo
no recém-nascido, repetir o exame após uma ou
duas semanas, pois as imagens típicas nem sem-
pre estão presentes ao nascimento.
O enema opaco nas formas clássicas demonstra a
diferença de calibre entre a zona acometida (estreitada)
e o segmento colônico ganglionar a montante (dilatado).
Nas formas de aganglionose total o enema opaco
mostra cólon de calibre uniforme constante e apaga-
mento das haustrações, não se observando diferenças
de calibre entre os segmentos colônicos e a zona de
transição, uma vez que todo o cólon está acometido.
Nas formas curtas, o enema opaco é incaracterístico.
A biópsia da parede retal cirúrgica ou a biópsia
por sucção com coloração pela hematoxilina/eosi-
na (HE) e por histoquímica pela acetilcolinesterase
(AchE) complementam o estudo, e são confiáveis e
seguras (é fundamental realizá-la). A biópsia cirúr-
gica da parede retal tem a desvantagem de exigir inter-
nação e anestesia geral, por se tratar de procedimento
cirúrgico, mas permite a obtenção de fragmento repre-
sentativo, contendo submucosa e muscular, possibili-
tando, com segurança, pesquisar os plexos mioentéri-
cos de Auerbach e os submucosos de Meissner. A biópsia
por sucção é mais simples, não requerendo internação e
nem mesmo sedação, mas requer patologista experien-
te, pois o fragmento obtido dessa forma só representa
68 SJT Residência Médica - 2015
mucosa e submucosa, sendo somente possível a pesqui-
sa de plexos de Meissner. A presença de acetilcolina em
virtude de hipertrofia de fibras colinérgicas pré-simpá-
ticas que ocorre na doença é demonstrada através da
coloração histoquímica com acetilcolinesterase, e foi
descrita pela primeira vez por Meier-Ruge. Na criança
acima de 1 ano, o padrão histológico clássico consiste
em fibrilas nervosas acetilcolinesterase positivas em
submucosa e muscular da mucosa e clara infiltração de
fibras nervosas foras acetilcolinesterase positiva em
lâmina própria. A manometria anorretal está indicada
principalmente naqueles casos de formas curta e ul-
tracurta, para diagnóstico diferencial com constipação
funcional, pois no megacólon aganglionar não ocorre
resposta manométrica de relaxamento do esfíncter in-
terno ao aumento de pressão retal.
Diagnóstico
1. Raio X simples Distensão de alças de cólon sigmoide
2. Enema opaco Identificação de cone de transição entre
área distal espástica e dilatação proximal
3. Manometria Balão insuflado no reto - distensão da pare-
de retal - relaxamento do esfíncter interno
Presença de reflexo mioentérico permite
excluir Hirschsprung
4. Biópsia HE Pesquisar ausência de gânglios na pa-
rede total obtida a 2, 4 e 6 cm da linha
pectínea análise do fragmento adequa
do por patologista experiente ausência
de células ganglionares e hipertrofia de
troncos nervosos
5. Biópsia AchE Aumento da atividade acetilcolinesterase
Técnica imuno-histoquímica
Tabela 13.2
Diagnósticos diferenciais
Displasia neuro- Síndrome do cólon Íleo meconial
nal intestinal esquerdo
Hipotireoidismo Obstipação crônica asso- Megarreto
ciada a erro alimentar funcional
Tabela 13.3
Figura 13.1 Enema opaco: área agangliônica (estreitada), com dilata-
ção a montante.

Figura 13.2 Enema opaco: notar a dilatação a montante da área
estenosada.
Normal Hirschsprung's
canal anal
Distensão retal
Figura 13.3 Manometria anorretal: observe a onda de contração anormal
com ausência de relaxamento no paciente com doença de Hirschsprung.
Condições associadas
O megacólon aganglionar pode ocorrer isolada-
mente ou associado a diversas síndromes genéticas,
principalmente àquelas com falência de migração das
células da crista neural, como a adenomatose endó-
crina múltipla tipo 3, disautonomia familiar, além de
frequente associação com síndrome de Down, macro
e microcefalia, surdez, ictiose, palato fendido, braqui-
dactilia e outras. Outras condições associadas incluem
a síndrome de Waardenburg, a síndrome de von Re-
cklinghausen, a síndrome de Smith-Lenli-Opitz, a sín-
drome de Goldberg-Shprintzen e atresia de cotori.
Tratamento
Este é realizado em três etapas:
€ limpeza mecânica do cólon;
€ colostomia descompressiva;
€ cirurgia definitiva.
13 Megacólon de Hirschsprung
A limpeza mecânica do cólon é o primeiro pro-
cedimento, independentemente da opção terapêutica
subsequente. O objetivo é aliviar rapidamente a obs-
trução instestinal e evitar a enterocolite. A colostomia
ou a ileostomia é realizada após melhora do estado ge-
ral e alívio da obstrução e/ou da enterocolite.
A cirurgia definitiva requer preparo pré-operatório
adequado (limpeza do cólon e prescrição de aminoglico-
sídeo e metronidazol que serão mantidos no pós-opera-
tório por mais 36 a 48 horas). Caso o recém-nascido seja
prematuro ou tiver enterocolite, o tratamento definitivo
deverá ser feito entre 3 e 12 meses.
1. Colostomia terminal a Hartmann: colostomia
deve ser feita imediatamente acima da zona de transição
observada no enema opaco e durante a laparotomia, per-
mitindo descompressão intestinal adequada e preparo
para o abaixamento de cólon em um segundo tempo.
2. Abaixamento de cólon: escolha da técnica de-
pende da escola cirúrgica.
a) Duhamell Haddad retrorretal com coto;
b) Swenson: anastomose coloanal;
c) Soave: abordagem endoanal combinada.
3. Cirurgia de De La Torre-Mondragon: abaixa-
mento endoanal via perineal exclusiva sem colostomia
prévia. Este é o procedimento atualmente mais utilizado.
Em geral, a despeito da técnica empregada, os
resultados com o tratamento cirúrgico da doença de
Hirschsprung são satisfatórios. A grande maioria dos
pacientes (80-90%) apresenta hábito intestinal normal
e a quase totalidade não tem impotência ou incontinên-
cia urinária em seguimento superior a 15 anos.
Nos últimos anos, a videocirurgia tem sido utilizada
com sucesso no tratamento do megacólon congênito. A
doença de Hirschsprung com segmento curto (menor que
5 cm), apesar de infrequente (2-5%), pode ser tratada ape-
nas com miomectomia posterior, tanto através da parede
retal na linha pectínea como através de acesso transacral,
com bons resultados. Ambas as técnicas preconizam a
ressecção de uma fita muscular longitudinal de 1 cm x 4,5
cm na parede muscular posterior, na zona aganglionar, in-
cluindo o esfíncter interno do ânus. A doença de Hirschs-
prung de segmento longo também é infrequente, porém
nesta os resultados cirúrgicos são decepcionantes.
Estes procedimentos cirúrgicos serão descritos
em detalhes no capítulo das doenças do intestino
grosso, módulo de cirurgia do aparelho digestivo.
69
 214
Capítulo

PEDÊUTICO
anomalia
BÁSICO eM (AAR)
anorretal
 14 Anomalia Anorretal (AAR)

Introdução A fístula retoperineal é considerada AAR baixa,

permitindo anorretoplastia sem necessidade de colos-
O diagnóstico inicial de ânus imperfurado é es- tomia prévia nem investigação aprofundada. Os de-
tabelecido facilmente ao exame físico, na sala de par- mais tipos são considerados AAR alta e o tratamento
to ou no berçário, mas a conduta cirúrgica inicial não implica realização inicial de colostomia.
deve ser tomada imediatamente. O exame físico e a inspeção do períneo são valio-
O ânus imperfurado e as anomalias da cloaca síssimos na avaliação desses pacientes. A presença de
são as principais anomalias do intestino inferior e fístula na fúrcula vaginal posterior no sexo feminino
ocorrem uma vez a cada 5.000 nascimentos. As ano- ou de anomalia em alça de balde no homem geralmen-
malias anorretais são mais prevalentes em meninas, sen- te indica a existência de anomalia baixa. Presença de
do também importantes as associações com síndrome
ar na bexiga à radiografia simples indica fístula com a
de Down. Na quarta semana de gestação, o embrião de-
senvolve a cloaca interna é dividida em duas partes pela bexiga. Presença de mecônio na urina é diagnóstica de
descida caudal do septo urogenital, conhecido como pre- fístula com o trato urinário e estabelece o diagnóstico
ga de Rathke. Esse septo é formado ao redor da sétima de anomalia alta. Presença de mecônio ou descamação
semana gestacional. Concomitantemente, a membrana em pérola na rafe mediana no sexo masculino indica
cloacal migra em direção dorsal. Quando a membrana anomalia baixa. No sexo feminino, fístula na fúrcula
cloacal e membrana urogenital se encontram, a membra- vaginal posterior indica anomalia baixa, enquanto fís-
na cloacal atrofia-se, estabelecendo a patência do ânus. A tula na vagina acima do hímen indica anomalia alta.
porção anterior da cloaca interna dá origem à uretra no
homem e à uretra e à vagina na mulher. A cloaca externa,
formada pela porção anterior, dobra-se na linha média
no homem para formar a uretra distal na 11º semana.
O ânus é a porção ectodérmica do canal anal e é exter-
no em relação à membrana cloacal. O reto, os músculos
elevadores do ânus e o esfíncter unem-se para formar o
complexo muscular estriado.
A inervação autonômica para os músculos eleva-
dores do ânus origina-se dos ramos nervosos sacrais e
do nervo pudendo. Os nervos atravessam a face lateral
do reto obliquamente. Os nervos somáticos encon-
tram-se abaixo da fáscia e originam-se dos segmentos
sacrais 3, 4 e 5. Os músculos voluntários anais são in-
vervados pelos nervos pudendos e perineais, os quais
atravessam a parede média da fossa isquiorretal.
É necessário aguardar um período de até 18 a
36 horas a fim de observarmos a saída de mecônio
através da comunicação do reto com o trato uriná-
rio (nos meninos) ou genital (nas meninas), e com
isso definir a necessidade de realização de colosto-
mia como primeiro tempo cirúrgico. Posteriormen-
te, procederemos à investigação de anomalias asso-
ciadas e à determinação exata do nível da fístula para
programação de correção definitiva.

Classi昀椀cação
Classificação das AAR
Meninos Meninas
Fístula perineal Fístula retroperineal
Fístula retouretral bulbar Fístula retovestibular
(mais comum) (mais comum)
Fístula retoprostática Fístula retovaginal
Fístula retovesical Cloaca Figura 14.1 A: recém-nascido do sexo feminino com ânus imperfu-
rado baixo. O mecônio está sendo eliminado pela vagina, através de
AAR sem fístula AAR sem fístula uma fístula retovaginal. B: recém-nascido do sexo masculino com ânus
Tabela 14.1 imperfurado alto. O mecônio está sendo eliminado pela urina.

71
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Fístula perineal: definida como AAR baixa,
apresenta esfíncter externo bem desenvolvido e po-
sicionado, permitindo correção primária com baixo
risco de lesão. Observação de mecônio no períneo
ou em trajeto na rafe mediana do escroto. Muscu-
latura e sulco interglúteo bem desenvolvidos, prog-
nóstico de continência fecal bom.
Fístula uretral bulbar: diagnóstico a partir do
colograma distal realizado algumas semanas após a
confecção de colostomia em duas bocas. Eliminação
de mecônio na urina. Presença de parede comum ex-
tensa entre reto e uretra bulbar dificulta separação.
Bom prognóstico de continência fecal.
Fístula uretral prostática: caracterização de
fístula urinária no RN e diagnóstico definitivo através
do colograma. Apresenta parede comum mais curta,
porém a dificuldade de dissecção é maior em razão do
acesso profundo na cavidade pélvica. Pior prognóstico
de continência em virtude de associação com malfor-
mação da coluna sacral e da inervação do períneo. Even-
tualmente necessária abordagem abdominoperineal.
Fístula retovesical: comunicação com o colo vesi-
cal, geralmente associada a malformações perineais da
musculatura e inervação, definindo prognóstico de con-
tinência fecal precário. Abordagem cirúrgica abdomino-
perineal, eventualmente com auxílio de laparoscopia.
Fístula vestibular: geralmente abertura ampla
no vestíbulo vaginal (externo ao hímen), com parede
comum longa entre vagina e reto. Bom prognóstico de
continência, com musculatura glútea bem desenvolvi-
da e sacro normal. Necessária colostomia no período
neonatal para correção sem contaminação fecal.
AAR sem fístula: corresponde a cerca de 5% dos
casos em ambos os sexos, tendo bom prognóstico de
continência. Em geral o fundo cego do reto dista 1 a 2
cm do períneo, sendo definida conduta neonatal a partir
do invertograma (distância de até 1 cm permite correção
primária, enquanto maior distância indica colostomia e
anorretoplastia sagital posterior (ARPSP) a seguir.
Cloaca: canal distal comum entre os tratos di-
gestivo, genital e urinário de extensão variável, onde
desembocam uretra, vagina e reto. Malformação
complexa associada à agenesia sacral, malformação
TGU, hidrocolpos por retenção de urina, útero bífido
assimétrico. Necessidade de separação e mobilização
do reto e da vagina, preservando esfíncter urinário e
fecal. (Aguardar primeiro ano para tratamento cirúr-
gico definitivo na criança maior).
Tratamento
1- Conduta no RN
a- Diagnóstico feito pela inspeção ao nascimen-
to. Manter jejum e SOG aberta.
72 SJT Residência Médica - 2015
b- Esperar até 36 horas para observar eliminação
de mecônio e caracterizar fístula com trato genital, uri-
nário ou diretamente no períneo, determinando con-
duta neonatal (colostomia X anorretoplastia primária).
c- Se não ocorrer eliminação de mecônio realizar
invertograma (raio X simples realizado com a região
glútea elevada em relação ao abdome e marcador me-
tálico na impressão anal). Quando a distância entre o
final do reto (visualizado como uma bolha gasosa) e o
marcador anal for maior que 1 cm, indicar colostomia.
Caso contrário, é possível correção definitiva neonatal.
2- Investigação de anomalias
associadas
Em função da presença comum de malformações
associadas, algumas cujo tratamento pode ser priori-
tário em relação à anomalia anorretal, é importante a
investigação completa, permitindo diagnóstico e tra-
tamento precoces de outros problemas complexos.
V- malformações vertebrais: realizar raio X de
coluna lombossacra e USG de canal medular.
A- investigação do nível de comunicação da AAR com
o trato urinário ou genital através do colograma distal.
C- anomalias cardíacas: exame físico e eco-
cardiograma.
TE- pesquisar anomalias traqueoesofágicas,
como atresia de esôfago e traqueomalacia associadas.
R- malformações renais: inicialmente investiga-
das através de USG de vias urinárias.
Tratamento de昀椀nitivo
AAR baixa Proctoplastia perineal sem colostomia
no período neonatal.
AAR uretral e Anorretoplastia sagital posterior (ARPSP
vestibular cirurgia de Penã) entre 1 e 6 meses.
AAR vesical e Cirurgia abdominoperineal entre 6 me-
cloaca ses e 1 ano.
Tabela 14.2
Complicações
Incontinência fecal nas AAR altas e constipação
nas AAR baixas.
Bexiga neurogênica decorrente de malformação
congênita ou lesão cirúrgica.
 215
Capítulo

O U CO
Hérnias Inguinais
BÁSICO eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Introdução
O conduto peritoneovaginal é uma projeção do
peritônio que acompanha a descida do testículo (♂) ou
do ligamento redondo (♀) e normalmente está oblite-
rado ao nascimento. A persistência deste conduto no
A B C D E
RN e na criança causa manifestações clínicas variadas,
algumas vezes concomitantes, cuja diferenciação tem Figura 15.1 Afecções originárias da persistência do conduto pe-
ritônio vaginal. A: reabsorção completa; B: persistência do segmento
interesse para indicação cirúrgica. Baseando-se na his- inguinal (hérnia ingunal); C: persistência inguinoescrotal (hérnia in-
tória clínica e no exame físico, é definido o diagnóstico guinoescrotal); D: cisto de cordão e E: persistência do conduto, mas
sem conteúdo herniário formando a hidrocele comunicante.
e a conduta em cada caso, levando em conta o risco de
complicações e a possibilidade de resolução espontânea.

Apresentações clínicas
Apresentação História/exame físico Conteúdo
Epidemiologia
Hérnia Abaulamento na região Projeção de alças € São mais frequentes em meninos (♂ 3:1♀);
inguinal inguinal aos esforços intestinais, apên € Acometem cerca de 1% dos RNs e lactentes nor-
e espessamento do cor- dice cecal, bexiga, mais, mas chegam a 30% de incidência em RNs
dão espermático trompa, ovário prematuros;
Hérnia Projeção de conteú- O mesmo da hér- € Podem ser assintomáticas em até 20% dos casos
inguinoes- do abdominal até o nia inguinal
com persistência comprovada do conduto peri-
crotal escroto
toneovaginal.
Hidrocele Aumento do volume es- Apenas líquido
crotal, variável ou não, peritoneal Quanto ao acometimento:
sem alteração inguinal € Em meninos: direito, 60%; esquerdo, 25 a 30%;
Cisto de Coleção líquida encis- Apenas líquido bilateral, 10 a 15% (o testículo esquerdo desce pri-
cordão (♂) tada no trajeto ingui- peritoneal meiro que o direito);
Cisto de nal, não redutível € Em meninas: direito, 60%; esquerdo, 30%; bi-
Nuck (♀) lateral, 10%.
Tabela 15.1
€ Essa taxa de bilateralidade corresponde ao diag-
nóstico pré-operatório. História familiar: 11%.
A hérnia inguinal na criança é considerada uma Bilateralidade nos prematuros: ± 40%.
alteração congênita e classificada como sendo indireta
(oblíqua externa), porque o anel herniário, por onde o
conteúdo abdominal se projeta, localiza-se lateral-
mente aos vasos epigástricos. As hérnias inguinais Fisiopatologia
do adulto são geralmente adquiridas e relacionadas a
uma fraqueza da parede abdominal, classificando-as A base fisiopatológica da hérnia inguinal na
como hérnias diretas (oblíquas internas). criança é a persistência do conduto peritoneovagi-
nal, a qual é definida, classicamente, como a persis-
tência do conduto com comprimento mínimo, sem
tração, de 2 cm e luz óbvia comprovada pela intro-
dução de estilete ou ar injetado.
Hérnia inguinal só aparecerá quando entrar uma
víscera ou parte de uma víscera dentro dessa persistên-
cia do conduto. Hidrocele e hérnia de cordão são ca-
racterizadas pela presença de somente líquido den-
tro do processo vaginal. O processo vaginal patente é
uma hérnia em potencial. A diferença entre hérnia in-
guinal, cisto de cordão e hidrocele está fundamenta-
da no calibre do processo vaginal e conteúdo do saco,
sendo no caso de hérnia o saco mais largo e contendo
víscera intra-abdominal, ao passo que nos casos de
hidrocele e cisto de cordão, o saco é estreito e só con-
tém fluido peritoneal.

74 SJT Residência Médica - 2015


Existem certos fatores predisponentes que, agin-
do sobre o processo vaginal, podem favorecer o apare-
cimento de hérnia inguinal. Esses fatores são:
€ Tonicidade diminuída da musculatura da região
inguinal (prematuros, desnutridos, doenças
musculares e do tecido conetivo);
€ Aumento da pressão abdominal (ascite, mas-
sas abdominais);
€ Diâmetro aumentado da porção proximal do
processo vaginal.
As hérnias diretas, surgidas após a correção de
uma hérnia indireta, têm como causa:
€ Não reconhecimento do defeito de parede posterior
durante o reparo cirúrgico de uma hérnia indireta;
€ Lesão do assoalho posterior durante a correção
cirúrgica prévia.
Localização
Cerca de 60% localizam-se à direita, 25-30% à es-
querda e 10% são bilaterais. As hérnias bilaterais são
mais comuns em prematuros. Quando encarceradas
são mais frequentes em lactentes.
Diagnóstico
€ História de aumento de volume na região inguinal
ou inguinoescrotal que aparece, principalmente,
com os esforços;
€ Hérnias costumam ser assintomáticas, até
que encarcerem.
Inspeção da região inguinal: observa-se abaula-
mento da região inguinal ou não. No caso de não haver
abaulamento da região inguinal, nas crianças que coo-
peram, solicita-se que façam esforços (manobra de Val-
salva) como soprar na mão sem deixar o ar escapar ou
tossir na posição de pé. Nos lactentes, quando a hérnia
inguinal não se torna visível à inspeção, pode-se colocá-
-los de pé (apoiados pela mãe) para facilitar o apareci-
mento da hérnia. Palpação da região inguinal e inguino-
escrotal: massa na região inguinal de consistência mole,
redutível com borborigmo e polo superior não palpável
por sua continuidade com a cavidade abdominal.
A palpação de uma massa arredondada, firme, mó-
vel, algo dolorosa, irredutível na região inguinal de uma
menina é, mais provavelmente, causada por um ovário
deslizado. Quinze a vinte por cento das meninas com hér-
nia têm ovário ou trompa deslizada. O diagnóstico dife-
rencial é com hidrocele do canal de Nuck, linfonodo au-
mentado, ou intestino encarcerado.
15 Hérnias inguinais
€ Pesquisa do sinal da seda de Gross (sinal in-
direto da presença de um saco herniário). Com
o dedo indicador deve-se palpar o cordão esper-
mático em sua passagem sobre a crista do pú-
bis, fazendo-se movimentos laterais. Observar
o espessamento do cordão e a sensação de seda
determinada pelo deslizamento das paredes do
saco uma sobre a outra;
€ A não visualização ou palpação de uma hérnia
inguinal nos obriga a uma nova reavaliação em
consulta posterior. A mãe deve ser orientada a
observar se o testículo está dentro da bolsa es-
crotal, quando notar a presença de abaulamento.
Se a presença de hérnia inguinal for testemunha-
da por pediatra e houver história compatível, pode ser
indicada a correção cirúrgica, mesmo sem confirma-
ção diagnóstica pelo cirurgião. Assunto controverso.
Aproximadamente 12% das hérnias observadas pelos
pais ou encaminhadas pelos pediatras não estão pre-
sentes na exploração cirúrgica inguinal.
Condições associadas
€ Fibrose cística do pâncreas;
€ Derivação ventriculoperitoneal;
€ Defeitos pélvicos congênitos (extrofia de bexiga e
de cloaca);
€ Síndrome de Hurler-Hunter (defeito no meta-
bolismo dos mucopolissacarídeos);
€ Síndrome de Ehlers-Danlos (doenças do teci-
do conetivo);
€ Diálise peritoneal;
€ Luxação congênita do quadril;
€ Criptorquidia.
€ Anomalias congênitas da parede abdominal (ex-
trofia de bexiga, extrofia de cloaca, onfalocele,
gastrosquise).
Em doenças metabólicas e mesenquimais, além da
ligadura alta do saco hernário devemos acrescentar o fe-
chamento do anel inguinal interno. Se a fáscia transver-
salis estiver enfraquecida, colocar prótese de Marlex®.
Diagnóstico diferencial
€ Hidrocele (a transluminação distingue entre lí
quido e alça intestinal);
€ Cisto de cordão;
€ Adenomegalia.
Importante diferenciar hérnia inguinal encarce-
rada, pois este diagnóstico define urgência cirúrgica.
75
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Tratamento
Uma vez diagnosticada, a hérnia inguinal
deve ser corrigida cirurgicamente assim que as
condições clínicas da criança permitirem e in-
dependentemente do peso desta. Prematuros,
recém-nascidos e lactentes com diagnóstico de
hérnia inguinal têm uma incidência maior de en-
carceramento e morbidade maior em decorrência
do encarceramento. A incidência de estrangula-
mento também é maior.
O tratamento clássico consiste na herniorrafia
por via inguinal. A incisão é feita na prega inguinal,
os planos cirúrgicos são identificados e o anel ingui-
nal externo é aberto. O funículo espermático é iden-
tificado e isolado, a fáscia cremastérica é aberta e o
saco herniário dissecado dos vasos e do deferente.
O saco herniário é ligado com sutura transfixante
na sua base junto à gordura pré-peritoneal. Habitu-
almente, não há necessidade de reforços musculares
ou uso de telas. A incisão é fechada por camadas e
a sutura da pele é feita com pontos subcuticulares
de fio absorvível. Realiza-se um curativo simples
com micropore em contato com a pele ou com co-
las apropriadas para sutura de pele. Recomenda-se
a exploração do lado contralateral, mesmo sem
evidência clínica de hérnia em meninos abaixo de
3 anos e meninas abaixo de 4 anos. Tal conduta
se justifica pela maior incidência de bilateralida-
de nessas situações (a hérnia inguinal esquerda
é também uma indicação de exploração contrala-
teral). Entretanto, essa conduta não é seguida por
todos os centros. Uns praticam sistematicamente a
exploração contralateral e outros apenas em crian-
ças abaixo de 1 ano. Alguns centros propõem essa
exploração em todas as crianças, com auxílio de
videolaparoscopia pelo orifício da hérnia do lado
acometido. Após o isolamento do saco, uma óptica
de 3 mm e 70° é introduzida através do saco herniá-
rio e pelo orifício inguinal para observação direta do
orifício contralateral. Caso o orifício seja superior a
1,5 cm, indica-se a correção do defeito.
O reforço da parede posterior do canal inguinal
geralmente não é necessário. Na maioria dos casos,
esse procedimento é ambulatorial, com o mínimo
possível de morbidade.
Na menina, o anel inguinal interno pode ser
fechado e o coto do saco hernário, com o correspon-
dente ligamento redondo, fixado na face posterior do
músculo oblíquo interno e transverso (manobra de
Barker). Tem o objetivo de evitar a rotação uterina
pela perda de fixação bilateral do ligamento redondo.
Essa manobra é válida para herniorrafia bilateral.
76 SJT Residência Médica - 2015
Nos casos de hérnia encarcerada, deve-se sem-
pre tentar a redução incruenta para realização eleti-
va de cirurgia. Essa manobra pode ser difícil em recém-
-nascidos, mas quase sempre é possível. Deve-se realizar
uma compressão contínua do conteúdo herniado em
direção ao anel inguinal, para cima, com uma das mãos,
enquanto a outra fixa o anel inguinal. Sedativos podem
ser administrados. Quando não se consegue a redução
incruenta, indica-se cirurgia de urgência. O procedi-
mento segue as mesmas bases da cirurgia eletiva, porém
apresenta índices maiores de infecção de ferida e lesão
de estruturas do cordão. Em crianças pequenas do sexo
masculino, o encarceramento herniário pode provo-
car isquemia e necrose testicular por compressão dos
vasos. Portanto, o testículo deve ser sempre observa-
do diretamente nos caso de cirurgia de urgência.
Nas meninas com ovário encarcerado, este po-
derá sofrer torção e necrose. É complicação rara, mas
existe, e a perda do ovário pode ser irreversível. Hér-
nia inguinal com ovário encarcerado e sinais de hipe-
remia, edema e sensibilidade tem indicação cirúrgica
de urgência ou eco-Doppler para definir presença de
irrigação parenquimatosa preservada.
O ovário encarcerado deve ser sempre reintrodu-
zido no abdome, mesmo se estiver com coloração es-
cura. Geralmente a necrose não é completa e parte do
ovário poderá se recuperar.
Os prematuros compõem um grupo especial de
crianças para correção das hérnias, pois neles o ris-
co de complicações pré e pós-operatórias é maior, a
cirurgia é mais delicada, o risco de apresentarem ap-
neia tardia pós-anestesia é maior.
€ Quando operá-los?
Quando obtiver peso suficiente para a alta hospi-
talar (geralmente entre 1.800 e 2.000 g), está indicada
a correção cirúrgica da hérnia, permanecendo 24h em
monitoração contínua.
Complicações
€ Recidiva da hérnia: 0,5 a 1%;
€ Infecção de ferida operatória: 1%;
€ Lesão de deferente;
€ Edema e hematoma de região inguinal;
€ Criptorquidia iatrogênica;
€ Hipotrofia testicular em hérnia encarcerada:
10 a 15%;
€ Ressecção de alça intestinal em hérnia encarce
rada com insucesso na redução manual: 10%.
 216
Capítulo

OPEDÊUTICO
Hidrocele e
BÁSICO
Cisto de Cordão
eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Introdução
Hidrocele é o acúmulo de líquido peritoneal den-
tro da túnica vaginal do testículo. Pode ser residual
(não comunicante) ou comunicante.
Cisto de cordão é o acúmulo de líquido peritone-
al dentro de porção do conduto peritoneovaginal que
persistiu sem relação com a túnica vaginal do testículo.
Também pode ser residual ou comunicante. Nas hidro-
celes e cistos de cordão não comunicantes, o proces-
so vaginal obliterou-se e certa quantidade de líquido
peritoneal ficou aprisionada na túnica vaginal ou em
qualquer outra porção do conduto peritoneovaginal.
Figura 16.2
Esse tipo de hidrocele é comum nos primeiros meses de
vida. Nas hidroceles e cistos de cordão comunicantes,
o processo vaginal encontra-se aberto, podendo fluir
livremente líquido peritoneal da cavidade abdominal
para a túnica vaginal ou para qualquer outra porção
do conduto que persistiu e vice-versa.

Quadro clínico e Diagnóstico

No exame físico, o diagnóstico diferencial entre hi-
drocele e cisto de cordão vai depender de sua localização
anatômica. A palpação demonstra algumas características:
A consistência do aumento de volume costuma va-
riar do mole ao duro (sob tensão) dependendo da quan-
tidade de líquido presente no momento do exame. Nas
comunicantes, a consistência poderá variar durante o Figura 16.3 Hidrocele.

dia na dependência da quantidade maior ou menor de

líquido que transita pela comunicação e que está in-
timamente relacionada à posição que a criança adota
na maior parte do dia;
Habitualmente são irredutíveis à expressão. São
transilumináveis.

Figura 16.1 Figura 16.4 Transluminação positiva.

78 SJT Residência Médica - 2015


Tratamento
Indicações cirúrgicas
Geralmente não existe indicação cirúrgica
para essas doenças até os 18 meses de vida (alguns
autores consideram 24 meses o período limite).
Nesse período, costuma ocorrer obliteração e reabsor-
ção dos condutos e seus fluidos. As que persistem, au-
mentando, ou com seu volume estacionário após esse
período, têm indicação cirúrgica.
Exceções a essa regra:
€ Hidrocele ou cisto de cordão que se reduz à ex-
pressão no exame clínico. O conduto apresenta
diâmetro alargado e normalmente é o tipo de
lesão dependente da persistência do conduto
peritôniovaginal que costuma preceder ao apa-
recimento de uma hérnia inguinal;
€ Quando já existe hérnia inguinal associada;
€ Nos casos de hidroceles gigantes e tensas que
trazem incomodo à criança e ansiedade aos pais;
€ Nos casos de hidrocele abdominoescrotal.
Técnica cirúrgica
€ Mesma via de acesso e secção com ligadura alta
por transfixação do conduto, como habitual-
mente realizado na hérnia inguinal.
16 Hidrocele e cisto de cordão
€ O saco da hidrocele é tratado apenas pela aspira-
ção do líquido presente ou por excisão de pequena
porção da túnica vaginal, após aspiração prévia
do líquido. Qualquer quantidade de fluido que
refaça tenderá a escapar para os tecidos regionais
adjacentes e daí será melhor e mais rapidamente
absorvida. No cisto de cordão é também realizada
ligadura alta por transfixação do conduto, acom-
panhada pela remoção do saco do cisto.
€ Nos casos em que o conduto não pode ser demons-
trado durante a cirurgia, está indicada cuidadosa
dissecção do cordão espermático, secção e ligadura
por transfixação de qualquer cordão fibroso suges-
tivo de conduto peritônio-vaginal obliterado.
€ Algumas manobras táticas podem ser realizadas
na tentativa de identificar um trajeto minúscu-
lo e evitar dissecção extensa do cordão.
1. manobra: aplicação manual de pressão no ab-
dome e no saco da hidrocele ou cisto de cordão para
forçar a entrada de algumas gotas de fluido no trajeto
e sua melhor identificação.
2. manobra: injeção de 1 a 2 mL de azul de metile-
no, com agulha hipodérmica, na porção superior do saco
da hidrocele ou cisto. Em seguida é amarrada a sutura
em bolsa em torno do local da punção, ou esse orifício é
clampeado com pinça hemostática, realizando-se massa-
gem delicada do saco por expressão. Antes da injeção de
azul de metileno, costuma-se aspirar ao excesso de líqui-
do da hidrocele para tornar mais fácil a manobra e evitar
o derramamento do corante nos tecidos circunvizinhos.
79
 217
Capítulo

P O U CO
Hérnia Umbilical
BÁSICO eM
 17 Hérnia umbilical

Conceito Quadro clínico

Defeito de fechamento das estruturas fibromus-
culares da aponeurose do anel umbilical, permitindo
a protrusão de órgãos intra-abdominais (geralmente
alças intestinais) recobertos pelo peritônio, tecido ce-
lular subcutâneo e pele da cicatriz umbilical.
Epidemiologia
€ Frequência: 18,5% em brancos e 40% em ne-
gros com idade < 6 meses;
€ Mais comum nos prematuros: 75 a 85% nos
bebês entre 1.000 e 1.500 g;
€ A maioria fecha espontaneamente até os
oito anos de idade (frequência < 5% após
essa idade);
€ Não há predisposição sexual.
Fisiopatogenia
A cicatriz umbilical costuma sofrer contração
progressiva fisiológica, com completo fechamento do
anel umbilical.
Uma falha na proliferação do tecido denso coneti-
vo que preenche o anel umbilical resulta em zona enfra-
quecida patente que, associada à protrusão de vísceras
intra-abdominais, formará uma hérnia umbilical.
A ausência de protrusão sacular, a despeito de
defeito fascial, não indica presença de hérnia.
€ Assintomático;
€ Protrusão redutível, às vezes, produzindo
borborigmo. Ocasionalmente, o defeito fas-
cial é amplo, com pele redundante, adquirin-
do a forma de probóscide;
€ Aumenta aos esforços;
€ Raramente apresenta complicações, como en-
carceramento, estrangulamento, perfuração
com evisceração e dor abdominal;
€ O tamanho do saco e a quantidade de protrusão
não são proporcionais ao diâmetro do orifício. É
frequente notar considerável protrusão através
de um orifício pequeno e muito pouca através
de um orifício largo.
€ Hérnia umbilical se diferencia da hérnia do
cordão umbilical, onde há defeito no peritô-
nio e o intestino está herniado pelo cordão
umbilical, podendo ser chamada de pequena
onfalocele. Hérnias de cordão umbilical diferen-
ciam-se da onfalocele, pois o intestino é facilmen-
te reduzido, o fechamento cirúrgico é simples e o
prognóstico é excelente.

Fatores predisponentes
€ Negros (cordão é mais espesso, infecção umbi-
lical é mais comum e fator genético herdado);
€ Desnutridos, prematuros (distensão abdominal,
hipotonia muscular);
€ Hipotireoidismo (hipotonia generalizada);
€ Síndrome Beckwith-Wiedemann (autossô-
mica dominante: tumor de Wilms, hepatoblas-
toma, rabdomiossarcoma);
€ Gêmeos;
€ Trissomias 13, 18 e 21 (síndrome de Down);
€ Bebês grandes com cordões largos;
€ Infecção neonatal do umbigo;
€ Mielomeningocele (hipotonicidade da parede
abdominal);
€ Aumento da pressão intra-abdominal (ascite,
tumores e outras);
€ Mucopolissacaridoses;
€ Predisposição familiar. Figura 17.1 Hérnia umbilical.

81
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Tratamento
Nos casos de hérnias com anel pequeno, pode ha-
ver a regressão espontânea do defeito no primeiro
ano de vida. A regressão torna-se menos provável após
esse período. A cirurgia está indicada em caso em que
o anel seja maior que 2 cm após o primeiro ano de
vida, a parede do anel seja espessa, com presença de fi-
brose em sua borda ou pela existência de grandes sacos
hermários com conteúdo de alças intestinais.
82 SJT Residência Médica - 2015
A cirurgia consiste em incisão semilunar na bor-
da inferior da cicatriz umbilical. Esta é separada do
saco herniário. O defeito da parede é suturado após
redução do conteúdo, a cicatriz umbilical é fixada com
pontos na aponeurose e pele e fechada com pontos
subcuticulares. Realiza-se um curativo compressivo
com gaze que pode ser retirado após um período de
dois a quatro dias, expondo a incisão.
Os episódios de encarceramento são raros em
portadores de hérnia umbilical.
 218
Capítulo

AfecçõesPROPEDÊUTICO
Cirúrgicas da
BÁSICOCervical
Região eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Cisto tireoglosso
É um resquício embriológico do ducto tireoglosso,
o qual se estende da base da língua até a glândula tireoi-
de, passando pelo osso hioide, em uma fase do desenvol-
vimento da glândula.
Durante sua migração embriológica, a tireoide
permanece unida à língua por um canal, o trato tireo-
glosso. Pela 7º semana, a glândula tireoide alcança sua
posição definitiva. O trato tireoglosso deve obliterar- Figura 18.1 Exérese de cisto tireoglosso. Incisão cervical.

-se e involuir pela 7ª à 9ª semana gestacional. Se res-

tos celulares do trato tireoglosso persistirem, passarão
a secretar muco, dando lugar a formação de um cisto
de linha média, geralmente sub-hioideo, com ducto
proximal totalmente ou parcialmente persistente. A
fistulização cutânea do canal tireoglosso não tem ori-
gem embriológica, porque jamais, no desenvolvimento
embriológico, o trato tireoglosso entra em contato com
o ectoderma. A causa de fistulização advém de compli-
cações infecciosas do cisto.
Em relação à investigação diagnóstica: Figura 18.2 Exérese de cisto tireoglosso. Aspecto esquemático
do cisto (dissecado), da parte anterior do osso hioide (seccionada) e do
– História e exame físico. restante do ducto tireoglosso (reparado com pinça de Allis e dissecado
até a base da língua).
– Ultrassonografia da região cervical tem sido so-
licitada de rotina no pré-operatório para documentar a
presença de uma tireoide normal e excluir a possibilida-
de de uma tireoide ectópica, mimetizando um cisto do
ducto tireoglosso.
– Cintilografia de tireoide com tecnécio99m é in-
dicada quando, na ultrassonografia, não aparecer ti-
reoide normal ou o cisto tireoglosso tiver um aspecto
sólido e em casos com sintomas e sinais que sugerem
hipotireoidismo (constipação intestinal crônica, re-
tardo de crescimento e desenvolvimento, sonolência
excessiva, ganho de peso apesar de pouca ingesta, hi-
Figura 18.3 Exérese de cisto tireoglosso. Aspecto final, mostrando a
poatividade, pele seca, fria e amarelada etc.). sutura intradérmica.
Localiza-se na linha média, junto a região hio-
ide (85% são peri-hioides) e é móvel com a degluti-
ção. Em 5% dos casos, a localização se faz na tireoide.
Além da deformidade estética, apresenta risco Cisto branquial
de infecção e possibilidade de neoplasia. A maligni-
É um resquício dos arcos e fendas branquiais
zação ocorre em menos de 1% dos casos e em adultos.
presentes no desenvolvimento embrionário, podendo
O carcinoma papilar corresponde a 85% dos carcino-
apresentar-se como sínus branquial (pertuito exter-
mas que crescem do ducto tireoglosso. A conduta é no), cisto branquial (nódulo cervical) ou fístula bran-
sempre de ressecção de todo o trajeto, incluindo corpo quial (pertuito completo entre ecto e endoderme).
do hioide (cirurgia de Sistrunk). A taxa de recor- Localiza-se na borda anterior do mm. esterno-
rência é de aproximadamente 5%. cleidomastoide, (ECM) móvel e com superfície regular.

84 SJT Residência Médica - 2015


Primeiro Arco
Trajeto da região submandibular até o conduto
auditivo externo.
Segundo Arco
Trajeto da borda do m. ECM até a fossa amigdaliana.
Terceiro Arco
Trajeto mais caudal em direção ao seio piri-
forme ou esôfago.
A conduta é sempre ressecção de todo trajeto,
pois há o risco de infecção e permanente drenagem de
secreção mucosa.
Linfangiomas
São malformações linfáticas (higroma cístico) cons-
tituídas por macro ou microvesículas, formando grandes
cistos deformantes.
Podem localizar-se em qualquer posição, mas,
sobretudo, nas regiões cervical posterior (75%),
submandibular, parotídea e axilar (20%).
Em aproximadamente 80 a 90% dos casos
são detectados até o fim do segundo ano de vida.
Até 65% estão presentes no nascimento. Não há pre-
disposição sexual.
Do ponto de vista clínico, podem acarretar defor-
midade estética e obstrução de via respiratória. Even-
tualmente, apresentam crescimento rápido relaciona-
do a infecções de vias aéreas superiores e sangramento
interno nos cistos.
A conduta é ressecção completa ou escalonada,
sempre preservando estruturas nobres.
Nos tumores irressecáveis ou residuais (aqueles
com cirurgia incompleta) pode-se tentar a terapia in-
tralesional com substâncias esclerosantes (bleomi-
cina e OK-432). Lesões císticas são mais prováveis de
regredir do que as cavernosas (presença de cistos peque-
nos e grande quantidade de tecido fibroso e conetivo).
Essas diferenças devem-se ao tamanho e intercomuni-
cações dos cistos da lesão. Os cistos intercomunicantes
e com poucos lóculos são mais prováveis de resolução
do que aqueles não comunicantes ou multiloculados.
Ação dessas substâncias: obliteração das cavidades, pre-
venindo acúmulo adicional de fluido.
A bleomicina induz inflamação, esclerose e con-
tração cicatricial. Age melhor quando usada em for-
ma de emulsão com microesferas em óleo. Técnica de
18 Afecções cirúrgicas da região cervical
uso: aspirar o cisto e injetar a emulsão, preferencial-
mente oleosa, de bleomicina. Principal complicação:
fibrose pulmonar quando a dose total ultrapassa 400
U ou dose simples > 30 mg/m2. Também se difunde
através da parede do cisto nos tecidos circunjacentes,
causando fibrose e aderências teciduais. É mais efetiva
quando é injetada sob orientação ultrassonográfica.
As doses são muito variadas na literatura (de 0,5 mg/
kg a 3 mg/kg) e, aparentemente, mostram resultados
similares. Indicamos maiores concentrações (3 mg/
kg) para os higromas mais volumosos. A orientação da
ultrassonografia é sempre aconselhável.
O OK-432 (Picibanil®) é uma preparação incu-
bada e liofilizada de Streptococcus pyogenes, grupo A de
baixa virulência, tratado com penicilina G-potássica e
que perdeu sua habilidade de produzir estreptolisina
S. Ao causar dano no epitélio do cisto, provoca aderên-
cia de suas paredes, prevenindo o reacúmulo de linfa.
Apesar de causar esclerose intracística, não ultrapassa
a membrana basal do endotélio, mantendo as estrutu-
ras adjacentes praticamente intactas, sem fibrose local.
Outra ação, em pesquisa mais recente, sugere o apare-
cimento de permeabilidade tecidual aumentada pela
ação intracística de citocinas, agindo como facilitadoras
do fluxo linfático e consequente redução do volume da
lesão. Fatores que contribuem para sua falha são: pre-
sença de significante componente microcístico, com-
prometimento craniofacial maciço e ressecção cirúrgica
prévia. Antes do início do tratamento deve ser excluída
a alergia à penicilina. A técnica indicada é a seguinte:
diluir 0,1 mg até 0,3 mg de OK-432 em 10 mL de soro
fisiológico. Aspirar a conteúdo da lesão e se o volume
for < 20 mL, ele será recolocado com igual quantidade
de OK-432. Quantidade máxima é de 20 mL. Com as-
piração difícil, o OK-432 é injetado, em poucos locais
da lesão, até ela se tornar tensa (não exceder 20 mL).
As injeções podem ser repetidas a cada seis semanas.
Mínima incidência de complicações: sinais flogísticos
locais temporários e febre tratável com antitérmicos.
Nos Estados Unidos, etanol 90 a 95% tem sido o agen-
te mais frequentemente utilizado devido a sua eficácia
e disponibilidade. Os cistos linfáticos devem ser aspira-
dos sob orientação ultrassonográfica e etanol injetado
neles, com dose aproximada de 1 a 2 mL/kg.
Adenomegalias
O aumento de volume dos gânglios constitui o
problema mais comum da região cervical de crianças na
faixa etária entre 2 e 10 anos de idade.
Considera-se linfonodomegalia expressiva o
aumento de um nódulo linfático maior que 10 mm,
em mais de um local anatômico, dos linfonodos epi-
trocleares com mais de 5 mm e do linfonodo ingui-
nal maior que 15 mm.
85
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Nas crianças e adolescentes de até 12 anos de ida-
de, os linfonodos axilares, cervicais e inguinais de até 1
cm de diâmetro podem ser considerados normais; já nos
neonatos, qualquer linfonodo palpável é anormal.
As adenomegalias na região cervical podem ocor-
rer de forma isolada ou em associação com aumento
de volume de gânglios linfáticos em outras regiões do
organismo. Podem ser decorrentes de infecções virais
(as causas mais comuns), bacterianas (a segunda cau-
sa mais comum) ou fúngicas, infestações parasitárias,
doenças de depósito, colagenoses e, finalmente, neo-
plasias primárias ou metastáticas.
Nos casos em que o diagnóstico não pôde ser es-
tabelecido após período de observação clínica ou por
exames subsidiários recomenda-se o exame direto do
material colhido do próprio gânglio. A retirada de pe-
quena amostra de tecido ganglionar através de punção
por agulha sob anestesia local, realizada em ambula-
tório, embora muito utilizada em adultos, não deve
ser indicada em crianças por dois motivos básicos: pri-
meiro, pela dificuldade em se realizar procedimentos
invasivos em crianças sob anestesia local e, segundo,
pela dificuldade do patologista em definir o diagnósti-
co com material exíguo, o que, na prática, leva a erros.
A biópsia com excisão total do gânglio ou de gru-
pos ganglionares, sob anestesia geral, é o meio mais se-
guro para a definição diagnostica das adenomegalias.
€ Indicações de biópsia: presença de um ou
mais gânglios aumentados (≥ 3 cm) ou aumen-
tado de volume na mesma área anatômica, con-
sistência firme, fixos à pele ou fáscia profunda,
após seis semanas de evolução, sem sinais in-
flamatórios evidentes, sem história de infecção
conhecida e quadro clínico sem diagnóstico.
€ Indicações de biópsia precoce: alta proba-
bilidade de doença grave – adenopatia supra-
clavicular ou região cervical inferior (exceções:
contato com gato ou radiografia de tórax e me-
diatismo normais); febre persistente; emagreci-
mento; gânglios com fixação à pele e/ou tecidos
profundos, indolores e aglomerados.
Afecções da tireoide
O nódulo de tireoide é a afecção de maior inte-
resse nesta população. Cerca de 70% dos nódulos na
glândula tireoide em crianças são neoplasias ma-
lignas (e a mais prevalente é o carcinoma papilífero,
assim como nos adultos). De modo geral, a primeira
manifestação clínica é a presença de massa tumoral no
pescoço, indolor, o que motiva a consulta ao pediatra.
Após a comprovação da massa ao exame físico, deve-
-se realizar cuidadosa palpação de todo pescoço para
se verificar o acometimento de gânglios cervicais por
neoplasia metastática. Em seguida, pode-se realizar
86 SJT Residência Médica - 2015
biópsia aspirativa da massa com agulha fina (PAAF, o
padrão-ouro), para análise citológica do material obti-
do, com 90% de possibilidade de se firmar o diagnós-
tico. Em casos de dúvida, indica-se cirurgia para bióp-
sia, com exame do tumor sob congelação, para que se
possa tomar conduta no mesmo ato.
Fatores preditivos de malignidade
€ Nódulo único, consistência dura, frio (cintilo-
grafia), sólido (ultrassonografia);
€ Invasão de estruturas vizinhas;
€ Fixação aos tecidos adjacentes;.
€ Gânglios regionais cervicais aumentados de
volume;
€ Crescimento rápido;
€ Estigmas que sugerem carcinoma medular: múl-
tiplos neuromas de mucosas e conformação cor-
poral marfanoide;
€ Disfunção transitória do nervo recorrente;
€ Sensibilidade localizada transitória (geralmen-
te devido a episódio de sangramento dentro de
um tumor sólido com necrose).
€ Os exames de imagem são pouco úteis para
decisão da conduta terapêutica, pois apenas
confirmam a presença da massa. Outro exame
muito utilizado em adultos, o mapeamento ra-
dioisotópico da tireoide é de pouca utilidade em
crianças, já que é rara a ocorrência de nódulo
“quente” hipercaptante. A radiografia de tórax
deve ser feita, pois em 20% dos casos pode ha-
ver metástases pulmonares.
Confirmado o diagnóstico de neoplasia maligna
da glândula tireoide, deve-se realizar tireoidectomia
total, com esvaziamento dos gânglios cervicais, se
estes estiverem acometidos por metástase, fato que
ocorre em cerca de 20% dos casos. A complementação
da cirurgia é feita com administração de iodo radioa-
tivo, para destruir neoplasia residual (para os carcino-
mas diferenciados: papilífero e folicular).
O prognóstico depende do tipo histológico da
neoplasia. Em 90% das crianças, trata-se do car-
cinoma papilífero, cujo prognóstico é muito bom.
Em casos de ressecção completa, considera-se que a
criança está curada. Mesmo que haja tumor residual,
o tratamento complementar com iodo radioativo per-
mite boa evolução e cura. O carcinoma do tipo medu-
lar (proto-oncogene RET) é muito raro em crianças, de
pior prognóstico, e associado à síndrome de neopla-
sias endócrinas múltiplas (NEM 2A e 2B).
NEM 2A (síndrome de Sipple): carcinoma
medular da tireoide, feocromocitoma e hiperparati-
reoidismo primário.
NEM 2B (neuromas mucosos): carcinoma me-
dular, feocromocitoma e neuromas mucosos.
 219
Capítulo

O CO
Apendicite Aguda
BÁSICO eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Introdução
Dor intensa e progressiva, inicialmente periumbili-
cal, evoluindo em horas ou dias para localização em FID,
com irritação peritoneal localizada ou difusa e acompa-
nhada de outros sintomas de abdome agudo inflamató-
rio. É a causa mais frequente de AA inflamatório na
infância, com pico de incidência entre 4 e 15 anos. Em
crianças menores, o diagnóstico pode ser mais difícil e a
evolução, mais agressiva. Em recém-nascidos, apendicite
aguda está associada com megacólon congênito.
Pico máximo de incidência aos 12 anos de idade,
sendo rara nos primeiros dois anos de vida, incomum
antes dos cinco e raríssima em recém-nascido.
Etiopatogenia
A obstrução do lúmen apendicular é o fator
desencadeante da apendicite aguda (AA). Em 2/3
dos casos é causada por hiperplasia dos linfonodos
submucosos do apêndice. Outras causas, em ordem
decrescente de importância: coprólito (10%), corpo
estranho, vermes e outros.
A obstrução do lúmen apendicular retém muco no
lúmen distal à obstrução. O acúmulo progressivo de muco
leva à distensão e ao aumento da pressão intraluminar.
As bactérias presentes convertem o muco em pus, pois
em uma cavidade fechada elas aumentam sua virulência e
multiplicação e rapidamente penetram na parede apendi-
cular já em sofrimento vascular. Surge edema da parede do
apêndice (obstrução linfática e venosa). A pressão intralu-
minar ultrapassa a pressão capilar e surge hipoxia tecidual.
As bactérias começam a penetrar na parede edematosa, in-
flamada e hipóxica, atravessando-a (diapedese de organis-
mos). Aparece inflamação dos tecidos adjacentes. O omen-
to e as alças de delgado mais próximas dirigem-se para a
área inflamada. Com a progressão do processo, aparece
necrose da parede apendicular, seguida por perfuração e
peritonite generalizada. Se houver bloqueio (processo fica
contido pelo omento e pelas alças intestinais adjacentes),
aparece massa periapendicular localizada (plastrão).
O curso natural da apendicite aguda é a progressão
para perfuração. Com menos de 24 h de evolução apre-
senta taxa de perfuração aproximada de 7%; entre 24 e
48 horas a taxa é de 38% e, acima de 48 horas, a perfu-
ração atinge mais de 65% dos casos.
Fases da apendicite aguda
1 Edematosa Inflamação
2 Fibrinopurulenta Infecção bacteriana
3- Necrótica/perfurativa Possibilidade de bloqueio por epí-
plon x peritonite difusa
4- Apendicite hiperplástica Bloqueio intenso e fibrose sem
inflamação
Tabela 19.1
88 SJT Residência Médica - 2015
Localização
€ Retrocecal (intra ou retroperitoneal): 55 a 60%;
€ Descendente ou subcecal: 2%;
€ Pélvica: 35 a 40%;
€ Mesocecal pós-ileal ou posterior: 1%;
€ Pré-ileal ou anterior: 1%;
€ Laterocecal: 2%;
€ Outros: quadrante inferior esquerdo, dentro de
saco herniário, quadrante superior direito: 1%.
Quadro clínico
A dor abdominal é o principal e primeiro sintoma a
se manifestar.
A dor visceral é conduzida pelos nervos aferentes
do sistema nervoso autônomo e tende a ser vaga, difí-
cil de ser descrita e de localização central no abdome.
A dor do peritônio parietal é conduzida pelos nervos
aferentes somáticos (sistema nervoso central) e costu-
ma ser precisamente descrita, localizando-se confor-
me o órgão de origem da dor.
A dor inicial da apendicite aguda é visceral e
deve-se à distensão do apêndice obstruído, sendo
de localização mais imprecisa e vaga, nas regiões
epigástrica e periumbilical.
Quando começa a haver periviscerite (irritação
causada por exsudato inflamatório sobre o peritônio
parietal), a dor passa a ser conduzida pelos nervos afe-
rentes do sistema nervoso central (SNC) e localiza-se
na fossa ilíaca direita (FID). Essa dor passa a ser mais
localizada, progressiva, contínua e intensa e a dor pe-
riumbilical é suprimida. Essa migração é encontrada
em 50 a 60% dos casos.
A dor da apendicite aguda pode ser aliviada
imediatamente após a perfuração (alívio da pressão
intraluminar), permanecendo menos intensa, até
que a peritonite generalizada se estabeleça e a dor
volte mais intensa e difusa.
Dores atípicas podem ser causadas por localiza-
ções anômalas dos apêndices (retrocecal, dor lombar;
pélvico, dor suprapúbica; quadrante superior direito,
dor no hipocôndrio direito).
A dor em apendicite retrocecal pode permanecer
periumbilical ou vaga e imprecisa, não migrando para
a FID, pois não ocorre irritação do peritônio parietal
(no caso de apêndice retrocecal extraperitoneal).
Vômitos. O início, virtualmente, ocorre sempre
após começar a dor. Primeiro são de origem reflexa,
com conteúdo gástrico. Nos casos com peritonite, tor-
nam-se biliosos pela estase intestinal do íleo paralíti-
co ou por obstrução intestinal causada por aderências

oriundas do apêndice inflamado. Anorexia (45 a 75%) e
náuseas (35 a 90%). Sempre aparecem após a dor abdo-
minal. Ocorrência em ± 80% dos casos.
Em relação aos hábitos intestinais, podem-se
apresentar com fezes normais, constipação intestinal
(5 a 25%) ou fezes diarreicas (5 a 15%). A diarreia sur-
ge quando o apêndice inflamado irrita o cólon (princi-
palmente cólon sigmoide), como em apendicite pélvi-
ca, peritonite difusa e abscesso pericólico.
Um apêndice inflamado situado junto à bexiga
pode causar urgência urinária, polaciúria e hema-
túria microscópica.
Quanto menor a criança, mais difícil o diag-
nóstico. Quase 100% dos lactentes com menos de 1
ano de idade submetidos à cirurgia têm perfuração.
Felizmente, a apendicite é rara neste grupo etário, pois
a abertura apendicular no ceco é bem maior do que a ex-
tremidade, sendo incomum a obstrução. A perfuração
está presente em 70-80% das crianças com menos
de 2 anos de idade e em 50% das crianças com até
5 anos de idade. Nas crianças pequenas, particular-
mente, é necessário um elevado índice de suspeita e o
diagnóstico rápido é crucial. Tomando como referência
o momento exato do início dos sintomas (usualmente
anorexia relacionada a uma das refeições), verifica-se
que 10% dos pacientes apresentam perfuração nas pri-
meiras 24 horas e 50% em 48 horas.
Exames laboratoriais e de imagem apenas nos ca-
sos atípicos, para diagnosticar outras patologias. Entre os
diagnósticos diferenciais, destacamos abaixo (tabela 19.2).
Exame físico completo e cuidadoso é essencial
para o diagnóstico precoce e exato.
Às vezes, são necessários observação ativa contí-
nua e re-exames clínicos em 4 a 6 h.
Observar atentamente o deambular da criança,
como sobe os degraus da mesa de exame, escoliose,
ausculta do tórax, exame da orofaringe e dos ouvidos
e ferimentos existentes nos membros inferiores, prin-
cipalmente o direito;
Observar o tipo de respiração. Havendo peritoni-
te, o tipo respiratório costal é o predominante;
€ Observar o estado de hidratação e se há fás-
cies de dor;
€ A posição passiva do membro inferior direito fle-
xionado pode significar irritação do músculo psoas;
€ Observar distensão abdominal em casos de apen-
dicite com peritonite difusa;
€ Auscultar o abdome antes da palpação abdomi-
nal. Ruídos hidroaéreos costumam ser normais
ou levemente diminuídos em apendicite aguda
inicial e diminuídos ou ausentes em peritonite;
€ Febre. Temperatura > 38°C em somente 4% das
crianças com duração dos sintomas < 24 h; tem-
peratura > 38°C em 64% das crianças com dura-
ção dos sintomas entre 24 e 48 h; temperatura
> 39°C em 63% das crianças com duração dos
sintomas > 48 h.
19 Apendicite aguda
A palpação profunda deve iniciar em um ponto
diagonalmente oposto ao local da dor espontânea e lo-
calizar o ponto de dor mais intensa (clássico ponto de
dor de McBurney).
€ Sinal de Blumberg: dor à descompressão
brusca da fossa ilíaca direita. Está presente em
35 a 65% dos casos;
€ Sinal de Rovsing: a pressão contínua sobre o
cólon descendente e transverso faz com que os
gases intestinais distendam o cólon direito e o
ceco, causando dor referida na fossa ilíaca direi-
ta. É observado em < 5% dos casos;
€ Sinal do psoas (em apendicite retrocecal):
nesse local, os nervos somáticos são ausentes
ou escassos e a dor permanece vaga e difícil de
localizar. Os sinais são obscuros, podendo apre-
sentar contratura da musculatura posterior ou
lateral. A dor costuma manifestar-se junto à
espinha ilíaca anterossuperior. O psoas pode
entrar em espasmo, produzindo dor e flexão da
coxa para manter o músculo não contraído (po-
sição antálgica). Esses acontecimentos são mais
intensos quando o apêndice, além de retrocecal,
for extraperitoneal (posterior ao peritônio sem
nenhuma serosa peritoneal recobrindo-o).
Técnica de exame: com o paciente em decúbito
lateral esquerdo, pede-se para ele realizar uma hipe-
rextensão da coxa direita, que será dolorosa, ou o exa-
minador estende a coxa direita do paciente enquanto
aplica uma contrarresistência no quadril direito.
€ Sinal do obturador (apendicite pélvica):
dor abdominal vaga junto ao hipogástrio por
inervação somática escassa. Pode localizar-se
junto à bexiga ou ao sigmoide, causando sinto-
mas urinários (polaciúria, disúria) ou sintomas
cólicos (diarreia). Costumam provocar espasmo
do músculo obturador e dor à flexão e rotação
interna da articulação coxofemoral. Pesquisa-se
pela rotação interna da coxa direita flexionada
com o paciente em decúbito dorsal. Palpação
de plastrão apendicular: palpação de massa in-
flamatória dolorosa, fixa, com periapendicite
plástica, localizada na fossa ilíaca direita e cons-
tituída por alças intestinais conglomeradas,
apêndice inflamado, epíplon, fibrina e pus;
€ Exame retal: dor ao toque retal em apenas
50% das crianças com apendicite aguda, mas
também em 50% das crianças sem ela.
O seu valor diagnóstico tem sido questionado. É
um achado inespecífico. Tem importância quando se
palpa massa inflamatória dolorosa ou apêndice pél-
vico edemaciado e doloroso. Em apendicites clássicas
oferece pouca ajuda. Para melhorar sua eficácia, deve
ser adotada a posição de Sims (lateral) ou genupeito-
ral. A posição de litotomia (a mais utilizada) mantém o
apêndice muito alto e inacessível ao toque retal;
€ Sinal de Lenander: diferença axilorretal de tem-
peratura tem algum valor diagnóstico acima de 1°C.
89
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Diagnóstico complementar massa no quadrante inferior direito (QID), bor-

ramento das linhas de gordura (psoas e parede
€ Hemograma: costuma ser influenciado por mui- abdominal), padrão obstrutivo intestinal.
tos fatores e não constitui um guia fidedigno para € Ultrassonografia abdominal com compres-
se chegar a um diagnóstico preciso. Porém, é um são gradual conforme descrito por Puylaert e/ou
dado a mais a ser julgado e apreciado no diagnós- técnica não compressiva descrita por Baldisserot-
tico diferencial. Costuma mostrar leucocitose to em que se investiga o apêndice em relação às
(≥ 11.000 leucócitos/mm3), desvio à esquerda (≥ suas possíveis localizações (retrocecal, através do
10% de bastonados) e eosinopenia. Aproxima- flanco; pelve, através da região suprapúbica e qua-
damente 10% das crianças com apendicite aguda drante inferior direito). A técnica com compressão
apresentam leucograma normal. Leucocitose é gradual procura deslocar o conteúdo da fossa ilía-
observada em 80% dos casos; Leucocitose > 12 a ca direita (gás e fluido intestinal) e reduzir a dis-
15.000/mm3 sugere complicações. tância entre o transdutor e o apêndice.
€ Exame comum de urina: ajuda no diagnóstico O apêndice normal pode ser visível pela técnica de
diferencial entre pielonefrite. Não é raro encon- compressão gradual em 10 a 50% das crianças. Ele costu-
trarem-se hemácias ou leucócitos em apendici- ma medir 6 mm ou menos no seu maior diâmetro, é com-
tes agudas com apêndice inflamado próximo ao
preensível e não mostra fluxo colorido no ecodoppler.
ureter ou bexiga. Hematúria associada à protei-
núria sugere glomerulonefrite, púrpura de He- Achados ultrassonográficos de AA: estrutura
noch-Schönlein, síndrome hemoliticourêmica. tubular de fundo cego situada no quadrante inferior di-
reito, não compressível, aperistáltica no plano longitu-
dinal, > 6 mm de diâmetro, com lúmen anecoico circun-
dado por mucosa ecogênica e zona de ecos diminuídos
Escore preditivo de Alvarado adjacentes ao ceco, ou identificação de fluido sugestivo
O escore de Alvarado modificado para crianças de perfuração apendicular e/ou plastrão. Coprólitos
para diagnóstico de apendicite aguda baseia-se em são vistos em até 30% dentro do apêndice ou nos
sintomas, sinais e exames de laboratório; a pontuação tecidos moles perientéricos adjacentes. Doppler co-
entre 5 e 6 é compatível com AA; entre 7 e 8 relaciona- lorido mostra maior fluxo periférico circunferencial na
-se com provável AA e entre 9 e 10 é considerada um parede do apêndice, refletindo hiperperfusão inflama-
indicador muito provável de AA. tória. Em apêndice perfurado, há aumento da ecoge-
nicidade da gordura ao redor, ausência de mucosa eco-
gênica e presença de coleção fluida loculada. A gordura
Escore diagnóstico de Alvarado inflamada aparece como massa ecogênica, separando o
modificado para crianças intestino inflamado do intestino e outros órgãos adja-
Variáveis Escore centes. Após a perfuração, o diagnóstico fica mais difícil
Sintomas porque o lúmen colapsa. Com gangrena da parede apen-
Migração da dor 1 dicular, o ecodoppler mostra pouca ou nenhuma perfu-
são. Quando há perfuração, hiperemia será demonstra-
Anorexia 1
da nos tecidos moles periapendiculares e/ou dentro de
Náusea e vômitos 1 um abscesso bem definido.
Sinais
Em geral, a ultrassonografia mostra sensi-
Dor no quadrante inferior direito 2 bilidade de 85 a 90%, especificidade de ± 95% e
Dor à descompressão súbita ou dor à percussão/ 2 acurácia de ± 87%.
tosse/saltitar
- Causas de falsos-negativos: obesidade, distensão
Febre (> 37,5°C) 1 gasosa acentuada, impossibilidade de compressão efi-
Laboratoriais caz (dor provocada), posição retrocecal ou atípica, inex-
Leucocitose (> 10.500 leucócitos/mm3) 1 periência do examinador (o exame é operador-depen-
Desvio para a esquerda (> 10%) 1 dente), apendicite aguda de ponta e perfuração recente.
Tabela 19.2 - Causas de falsos-positivos: íleo terminal ou ou-
tra alça pode, erroneamente, ser interpretado como
€ Radiografia de abdome: demonstra diversos apêndice inflamado, inflamação periapendicular pro-
achados sugestivos, porém o único sinal patog- vocada pela doença de Crohn, diverticulite de Meckel.
nomônico é a presença de coprólito (10%).
€ Tomografia computadorizada (TC): apresen-
€ Sinais sugestivos: padrão gasoso anormal em ta maior sensibilidade (± 96%) e especificidade (±
FID, distensão de alças, irritação de alças de 94%) quando usada com contraste intravenoso
delgado, escoliose para a direita, líquido livre, e/ou retal. Desvantagens: custo alto, exposição à

90 SJT Residência Médica - 2015

 19 Apendicite aguda

radiação ionizante, risco em potencial de reação continuada por tempo variável, dependendo dos acha-
anafilactoide com contraste intravenoso e seu dos cirúrgicos. Nos casos mais simples poderá ser usa-
caráter invasivo. Consideramos seu uso rotinei- da a cefoxitina por 24 a 48 horas. Nos casos compli-
ro um exagero. Em casos duvidosos, as opções cados existem vários esquemas possíveis, tais como a
diagnósticas são repetir a ultrassonografia, fazer associação de amicacina ou gentamicina e metronida-
tomografia limitada (focada no abdome inferior zol ou ainda ampicilina, gentamicina e clindamicina.
e na pelve) com contraste retal ou videolaparos-
copia diagnóstica e terapêutica. A complicação mais frequente no pós-operatório
da apendicectomia é a supuração da incisão. Outras com-
plicações menos frequentes e mais graves que podem
Diagnósticos diferenciais
ocorrer no pós-operatório imediato são a obstrução por
Peritonite primária Adenite mesenté Diverticulite aderências (bridas) e os abscessos intraperitoneais.
rica de Meckel
Obstipação GECA Enterite neu
A apendicectomia laparoscópica está ganhan-
tropênico do popularidade como método alternativo à apendicec-
Torção de cisto Moléstia inflamató
tomia convencional. Estudos de metanálise ainda não
ovário ria pélvica definiram qual dos métodos é melhor em apendicite
Crise falcização Púrpura Henoch aguda, se o aberto clássico ou a laparoscopia. Tem sido
-Schönlein indicada preferencialmente a crianças obesas
Broncopneumonia com AA inicial e a casos de diagnóstico duvidoso.
de base Vantagens da apendicectomia laparoscópi-
Tabela 19.3 ca sobre a técnica aberta: menor trauma cirúrgico;
melhor visualização de toda a cavidade abdominal; in-
cisão operatória mais estética; menor taxa de infecção
da ferida operatória (nos casos não-complicados), re-
dução das aderências pós-operatórias; menor dor pós-
Tratamento -operatória; menor período de hospitalização.
O tratamento é a apendicectomia através de pe- Dificuldades e desvantagens da apendicecto-
quena incisão transversa (tipo Davis) no ponto de Mc- mia laparoscópica: o apêndice cecal é uma víscera po-
Burney. Após a apendicectomia é de grande importân- sição anômala, muitas vezes retrocecal, dificultando ou
cia a limpeza mecânica da cavidade abdominal e nos impedindo seu acesso; ceco inflamado fixo, dificultando
casos de peritonite generalizada a lavagem exaustiva sua mobilização; dor gerada pelo pneumoperitônio (dor
da cavidade com soro fisiológico. A antibioticoterapia no ombro); maior índice de abscesso intra-abdominal;
deve ser iniciada 30 a 40 minutos antes da cirurgia e custos mais elevados que a técnica clássica.

91
 220
Capítulo

O U CO
Doenças do Lactente
BÁSICO eM

Doença do refluxo
gastroesofágico – DRGE
Embora a presença de refluxo gastroesofágico
seja bastante comum em crianças (metade dos bebês
com 3 meses de idade apresenta RGE), a doença do
RGE é definida como um desequilíbrio entre os fatores
agressores e protetores da mucosa esofágica, tendo o
refluxo do conteúdo gástrico como fator fundamental,
mas vários outros fatores coadjuvantes para a mani-
festação clínica observada. O refluxo fisiológico se re-
solve espontaneamente após 6-12 meses.
Grupos de risco
€ Pós-operatório de atresia do esôfago, em virtude
de tração esofágica e alterações de motilidade;
€ Onfalocele/gastrosquise, associada à com-
pressão abdominal;
€ Neuropatia crônica, associada a distúrbio de de-
glutição e hipertonia muscular;
€ Lesão cáustica do esôfago.
Fisiopatologia
1- Relaxamento anormal ou imaturidade do es-
fíncter esofagiano inferior (EEI) leva a um aumento do
número e da duração dos episódios de refluxo ácido.
2- Relaxamento EEI pode ser induzido ou agravado
por drogas e alimentos como chá, café, chocolate, gordu-
ra, fumo, estrógenos.
3- Alterações anatômicas como hérnia hiatal, defor-
mação do ângulo de Hiss e segmento esofágico abdominal
curto prejudicam os mecanismos fisiológicos antirrefluxo.
4- Capacidade diminuída de clareamento de se-
creções através do peristaltismo do esôfago.
5- Hiperacidez gástrica levando a refluxo mais lesivo.
Quadro clínico
€ Vômitos e regurgitação;
€ Desnutrição;
€ Sintomas respiratórios (pneumonias de repetição e
broncoespasmo) relacionados à broncoaspiração;
€ Irritabilidade;
€ Recusa alimentar por dor.
Diagnóstico
1- Estudo contrastado de esôfago, estômago e duo-
deno - EED: permite diagnóstico e gradação do refluxo,
diagnóstico de hérnia hiatal e outras alterações anatômi-
cas e observação de retardo do esvaziamento gástrico.
20 Doenças do lactente
2- Endoscopia digestiva alta - EDA: permite diag-
nóstico e gradação da esofagite e suas complicações.
Também útil para controle de tratamento.
3- pHmetria: quantificação dos períodos de reflu-
xo (duração e intensidade), associando com episódios
de dor e apneia (padrão-ouro para o diagnóstico).
pHmetria: sistema de escores*
% do tempo total com pH < 4 Positivo Lactentes: > 12%
Acima: > 6%
Número total de episódios Alterado 25 episódios em crianças
de refluxo (quando o pH cai 45 episódios em ado-
abaixo de 4) lescentes/adultos
Número de episódios de re- Alterado 9,7 episódios em
fluxo com duração < 5 min lactentes
6,8 episódios em
crianças
4 episódios em adultos
4- Cintilografia Tc99: permite exposição à menor
carga de radiação do que o EED, demonstra bronco-
aspiração através da localização de radiofármaco nos
campos pulmonares, favorecendo correlação com sin-
tomas respiratórios (exame útil na população pediá-
trica, onde tem sua maior indicação).
5- Manometria: através da quantificação do tô-
nus do EEI normal ou após fundoplicatura, é útil na
avaliação pré e pós-operatória.
6- Impedanciometria elétrica intraluminal. Nova
técnica que detecta a presença de episódios de refluxo áci-
do e não-ácido. Detecta o movimento de líquido em bolo
dentro do esôfago, utilizando a propriedade de conduti-
vidade aumentada do líquido para detectar a presença de
conteúdo refluído na luz do esôfago. A detecção do RGE
é definida por mudanças na resistência à corrente elétrica
entre dois eletrodos, quando um bolo de líquido ou gás
move-se entre eles. A impedância ou resistência ao fluxo
de corrente distribuída entre dois eletrodos depende da
condutividade elétrica do ambiente que cerca os eletrodos
(principalmente pelo conteúdo da luz esofágica). Quan-
do um bolo de líquido de alta condutividade elétrica se
posiciona entre dois eletrodos, a impedância diminui. Em
contraste, com um bolo de baixa condutividade elétrica
como o gás, a impedância aumenta.
A técnica baseia-se na colocação de um cateter flexível
com sete eletrodos de impedância colocados em vários níveis
do esôfago. Geralmente é combinada com o pHmetria.
Indicações: RGE oculto, RGE no período pós-randial,
pacientes em tratamento com IBP e sintomas persistentes.
Detecta qualquer tipo de refluxo, ácido, fracamente ácido e
alcalino. Essa técnica mostrou que 75% dos refluxos ocor-
rem durante ou dentro de duas horas após a alimentação e
isso não tem sido detectado na pHmetria, pois o pH pós-
-prandial é, geralmente, maior do que 4. A tecnologia está
em desenvolvimento, os registros são complexos e ainda
com muitos artefatos.
93
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Tratamento
1- Evolução natural: 60% dos casos têm reso-
lução espontânea durante o primeiro ano de vida,
associada à alteração da consistência de dieta (pro-
gressivamente mais sólida), posição ortostática pre-
ferencial e alongamento absoluto e relativo da por-
ção abdominal do esôfago.
2- Tratamento clínico: medidas posturais (de-
cúbito ventral elevado, cadeirinha), dietéticas (dieta
engrossada e fracionada) e medicamentosas (drogas
pró-cinéticas, anti-ácidos, bloqueadores H2 e IBPs).
Indicações cirúrgicas
1- Crises de apneia no RN e lactente.
2- Hérnia hiatal grande.
3- Estenose péptica do esôfago.
4- Metaplasia do epitélio (esôfago de Barret).
5- Necessidade de gastrostomia alimentar em
neuropatas.
6- Sintomas respiratórios graves correlacionados
(asma perene, BCP de repetição).
7- Falha do tratamento clínico (sintomas e esofa-
gite mantidos em vigência de terapêutica adequada).
Técnica
Fundogastroplicatura: confecção de um me-
canismo valvular antirrefluxo sem prejudicar o esva-
ziamento esofágico. O aumento da pressão gástrica
é transmitido para a válvula, a qual, comprimindo o
segmento abdominal do esôfago, evita o refluxo. As
técnicas mais utilizadas são:
Nissen: válvula envolvendo esôfago em 360º
(padrão-ouro).
Lind: válvula de 270º.
Thal: plicatura do estômago sobre a parede ante-
rior do esôfago, acentuando o ângulo de Hiss.
Qualquer das técnicas pode ser realizada
por via laparoscópica.
Complicações
Estão relacionadas a erros técnicos ou a proble-
mas anatômicos predisponentes:
€ recidiva RGE < 5%;
€ hérnia paraesofágica;
€ disfagia pós-operatória;
€ deslocamento da válvula.
94 SJT Residência Médica - 2015
Invaginação intestinal
A intussuscepção intestinal ocorre quando um
segmento intestinal proximal penetra através da luz
intestinal distal e é tracionado progressivamente em
função do peristaltismo. Isso leva a compressão do
meso, congestão venosa, que pode evoluir para isque-
mia do segmento invaginado, e obstrução intestinal.
Corresponde à causa mais comum de obstrução intes-
tinal em crianças menores de 2 anos.
Incidência
Variável, provavelmente influenciada por fatores
ambientais sazonais.
Pico de incidência entre 4 e 9 meses, sendo 85%
≤ 2 anos, sendo mais comum em meninos (3:1).
Em paciente > 2 anos, suspeitar sempre de
uma causa secundária.
Etiologia
Geralmente idiopática (mais de 90%), talvez
associada a viroses e hiperplasia de placas de Peyer da
mucosa intestinal.
Em 80% dos casos, o segmento invaginado é ile-
ocecocólico, mas também pode ser ileoileal, cecocólico,
colocólico. Estes últimos mais frequentemente associa-
dos com fatores predisponentes.
C ó lo n
íle o
A p ê n d ic e
C ó lo n
íle o
Figura 20.1 Formas comuns de intussuscepção. À esquerda, tipo
ileocólico no qual a válvula ileocecal é o fator predisponente. À direita,
tipo ileoileocólico, no qual o íleo progride para dentro do íleo e cólon e,
então, outra intussuscepção na válvula ileocecal.
Em crianças com mais de 2 anos de idade é geral-
mente secundária (divertículo de Meckel, pólipos, cistos
enterógenos, linfoma, púrpura Henoch-Schöenlein,
hemangiomas, leiomiomas, pós-operatório de tumores
abdominais como Wilms e neuroblastoma).
 20 Doenças do lactente

Quadro clínico
A intussuscepção ocorre mais frequente-
mente em crianças previamente saudáveis, bem
nutridas. Classicamente, a intussuscepção é prece-
dida por início súbito de dor abdominal. Esta dor
súbita, em cólica, faz a criança chorar, contorcer-se e
fletir as pernas e é frequentemente acompanhada de
sudorese. A dor continua por um curto período e a
criança parece bem nos intervalos, antes de reiniciar.
Vômitos e febre ocorrem posteriormente. Fezes com
sangue, “em geleia de groselha” são classicamente
descritas, mas não universalmente vistas. De fato, a
tríade de dor abdominal, vômitos e sangramento
retal está presente somente em 15% dos casos.
Os sinais variam consideravelmente, dependendo da
duração e gravidade da doença. Ocorre um grau va-
riável de desidratação e distensão abdominal. Uma
massa abdominal, em forma de salsicha, é palpável
no quadrante superior direito ou no abdome médio
superior, em cerca de metade dos pacientes. O sinal
de Dance – ausência de vísceras no abdômen inferior Figura 20.2 Radiografia simples do abdome de outro paciente tam-
direito – está presente em alguns pacientes. No exa- bém com intussuscepção revela distensão difusa de alças predominan-
me retal, fezes com sangue macroscópico ou guáiaco- temente delgadas.
-positiva podem ser observadas, ou, ocasionalmente,
a intussuscepção é palpável.
Os achados mais específicos são o sinal do “alvo”
e o sinal do “menisco”. O sinal do “alvo” consiste em
uma massa de partes moles contendo áreas circula-
Exames de imagem res concêntricas de radiotransparência (completas
Permitem o diagnóstico, mas principalmente es- ou não) determinadas pela gordura mesentérica do
tão indicados para tratamento nos casos em que não intussuscepto. Já o sinal do “menisco” consiste em
haja indicação cirúrgica obrigatória.
um crescente de gás (radiotransparente) dentro do
A realização de radiografias simples do abdome lúmen colônico delineando o ápice do intussuscepto,
em crianças com suspeita de intussuscepção permane-
o qual aparece como uma massa de partes moles de
ce controversa e sua aplicação engloba três principais
tópicos: a) excluir obstrução intestinal ou perfuração; limites precisos.
b) confirmar intussuscepção quando a suspeita é alta;
c) tentar diagnosticar outros processos patológicos
quando a suspeita de intussuscepção é baixa.
Dentre os sinais radiológicos, o mais comum é
uma massa de partes moles frequentemente observa-
da no quadrante superior direito, obscurecendo o con-
torno hepático adjacente. A ausência de gás ou fezes
no cólon ascendente é um sinal sugestivo de intus-
suscepção e a exclusão desta forma ileocólica em
radiografia simples abdominal é comumente base-
ada na presença destes conteúdos no ceco. Todavia,
em 45% das crianças com cinco anos ou menos, o có-
lon sigmóide localiza-se no quadrante inferior direito
do abdome e quando preenchido por gás e fezes pode
ser erroneamente interpretado como “ceco normal”.
Outros sinais que podem ser vistos, depen-
dendo da localização da intussuscepção, são: a) re- Figura 20.3 Radiografia localizada do quadrante inferior direi-
duzida quantidade de gás ou ausência de gás intra- to evidencia o sinal do “alvo” (seta), caracterizado por anéis in-
-intestinal; b) ar em apêndice deslocado; c) sinais de completos de radiotransparência na topografia da intussuscepção
obstrução do intestino delgado. (gordura mesentérica).

95
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Figura 20.4 Radiografia localizada do quadrante inferior direito reve-

la coluna de ar colônia interrompida pelo conteúdo do intussuscepto,
Figura 20.6 Radiografia simples de abdome: múltiplos níveis hi-
determinado uma configuração semilunar (sinal do “menisco”). Clister droaéreos. Obstrução do ID secundário à intussuscepção ileoileocólica.
opaco (anemia baritado).

A USG mostra imagem típica em casca de ce-

bola ou alvo (Figura 20.5).

Figura 20.7 Redução de intussuscepção colocólica com enema com

contraste. Paciente portador de síndrome de Peutz-Jeghers. Observe o
pólipo na porção direita do cólon transverso (seta).
Figura 20.5 Ultrassonografia obtida em plano axial ao maior eixo da
intussuscepção. Sinal do “alvo”: uma orla hipodensa circunda um cen-
tro predominantemente hiperecogênico.

O enema opaco mostra interrupção da progressão

do contraste retrógrado (imagem em taça).
Os sinais clássicos da intussuscepção obtidos por
esse método são o sinal do “menisco” e o sinal da “mola es-
piralada” ou “em espiral”. O sinal do “menisco” no enema
baritado é análogo ao visto nas radiografias simples e
é produzido pelo ápice arredondado do intussuscepto
Figura 20.8 Intussuscepção ileoileocólica: redução do componente
projetando-se na coluna do meio de contraste baritado, ileocólico (note o ceco e cólon ascendente congestos) e redução parcial
que assume configuração em crescente. do componente ileoileal com necrose do ileoterminal.

96 SJT Residência Médica - 2015


Tratamento
1- Redução incruenta por enema com bário ou
ar, sob controle radioscópico ou ultrassonográfico -
sucesso em 70-90% dos casos. Contraindicações abso-
lutas da tentativa de redução hidrostática ou pneumá-
tica: choque sem melhora com ressuscitação clínica,
evidências de perfuração intestinal, septicemia, idade
do paciente acima de 5 anos sugerindo fortemente a
presença de fator desencadeante, invaginação ileoileal
e invaginações recorrentes (mais de três episódios).
Fatores que predizem improbabilidade de redu-
ção (contraindicações relativas): período neonatal, in-
vaginação tipo crônica e subaguda, idade superior a 2
anos, imagem radiológica de dissecção ou de cauda de
lagosta, em que o bário se insinua entre invaginado e
invaginante a uma distância ≥ 4 cm (a coluna de bário
perde a força de propulsão retrógrada).
2- Tratamento cirúrgico, indicado nos casos
de falha do tratamento por enema e quando este não
deve ser indicado. Acesso por laparotomia transver-
sa infraumbilical D. Procede-se à ordenha retrógrada
(não tracionar), redução da invaginação e inspeção da
viabilidade das alças. Se houver necrose, impossibili-
dade de redução ou for identificada patologia de base,
está indicada a ressecção intestinal e anastomose.
A intussuscepção recorre em 3% daquelas que
foram reduzidas por enema e em 1% naquelas que
foram reduzidas cirurgicamente. Evolução para óbi-
to só nos casos complicados com gangrena intestinal
abordada tardiamente.
Divertículo de Meckel
(Johann Friedrich Meckel,
1809)
O divertículo de Meckel (Johann Meckel,
1809), é a anormalidade congênita do intestino
delgado mais comum, ocorrendo em cerca de 2% da
população geral. As manifestações clínicas são mais
frequentes na criança. Mais da metade dos sintomas
ocorre em crianças com menos de 2 anos de idade. A
principal complicação clínica é o sangramento, que
ocorre em 25 a 50% dos pacientes e é decorrente de
uma úlcera péptica secundária ao ácido produzido
pelo tecido gástrico ectópico localizado no divertí-
culo. Em crianças, o divertículo de Meckel é a princi-
pal causa de sangramento gastrointestinal.
Etiopatogenia e 昀椀siopatologia
O divertículo de Meckel é um resquício embrio-
lógico do ducto onfalomesentérico (DOM) ou vitelino.
Na 4ª semana de vida intrauterina, tendo o embrião 5 a 9
mm, o saco vitelino começa a se afastar do intestino pri-
20 Doenças do lactente
mitivo, e a comunicação entre eles se faz através de estru-
tura canalicular que é o ducto onfalomesentérico. Entre
a 5ª e a 7ª semana a placenta substitui o saco vitelino em
sua função de nutrir o feto e o canal em questão se obli-
tera, e na 8ª semana ele desaparece totalmente. Anorma-
lidades no processo embrionário podem fazer com que o
ducto persista totalmente patente, comunicando a par-
te terminal do íleo ao umbigo – fístula enteroumbilical;
pode haver persistência somente da porção junto ao um-
bigo – seio umbilical, ou, ainda, da porção média –, cisto
vitelino ou do DOM; pode ainda persistir somente um
cordão fibroso unindo o íleo ao umbigo, e, finalmente, a
permanência da porção proximal ao intestino constitui o
divertículo de Meckel. Localiza-se na borda antimesenté-
rica do íleo, 45 a 60 cm proximal à válvula íleocecal.
Figura 20.9 Representação esquemática de três das formas de persis-
tência do conduto onfalomesentérico.
Persistência do conduto onfalomesentérico
Tipo Manifestação clínica
1 fístula mucosa ileoumbigo Saída de secreção entérica
pelo umbigo
2 resquício de mucosa distal Pólipo umbilical
3- persistência proximal Divertículo de Meckel
4- persistência distal Sínus umbilical
5- persistência de cisto fechado Cisto onfalomesentérico
6- cordão fibroso Trave fibrosa unindo o íleo
à parede abdominal. Risco
de hérnia interna
Tabela 20.1
Epidemiologia
Ocorre em cerca de 1,5 a 2% da população, mas,
calcula-se que somente cerca de 4% dos portadores
apresentarão manifestações durante sua vida. As com-
plicações, que levam à descoberta do divertículo, acon-
tecem em 60% das vezes abaixo dos 2 anos de idade
e em 2/3 dessas crianças abaixo de 1 ano, há relatos
no período neonatal e, até mesmo, de diagnóstico pré-
-natal. A presença de sintomas que levam ao diagnós-
tico ocorre em torno de 1/3 dos casos, sendo os ou-
tros 2/3 achados casuais de laparotomia. Ocorrem as
complicações três vezes mais no sexo masculino, sendo
a hemorragia mais comum nas crianças e a obstrução
mais frequente em crianças mais velhas e em adultos.
As anomalias frequentemente associadas são a atre-
97
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
sia de esôfago, onfalocele, malformações cardíacas e
do sistema nervoso e anomalias anorretais. Alguns
autores descreveram a associação de fístula bronco-
gástrica, sequestro pulmonar, má rotação intestinal e
divertículo de Meckel.
Figura 20.10 Divertículo de Meckel.
Quadro clínico e diagnóstico
A maioria dos divertículos de Meckel é benigna e é
descoberta incidentalmente durante a necropsia, a lapa-
rotomia ou aos exames baritados. A apresentação clínica
mais comum é o sangramento gastrointestinal, que ocorre
em 25% a 50% dos pacientes que se apresentam com as
complicações; a hemorragia é o achado sintomático mais
comum em crianças com idade de dois anos ou menos.
Hemorragia
É a mais frequente em crianças, ocorre abaixo
dos 2 anos, é consequente à ulceração da mucosa ileal.
Nessa apresentação parece haver sempre presença de
mucosa gástrica. O quadro, em geral, não se acompa-
nha de dor e a intensidade do sangramento vai desde
pequenas perdas insidiosas até hemorragias maciças
com enterorragia franca causando hipovolemia; na de-
pendência da velocidade do trânsito intestinal, pode
ocorrer melena. Essas hemorragias são episódicas, ce-
98 SJT Residência Médica - 2015
dendo espontaneamente, requerendo com frequência
transfusões. Feito o diagnóstico de hemorragia intes-
tinal baixa, temos de afastar outros sangramentos,
através de endoscopia digestiva alta e colonoscopia;
os exames radiológicos contrastados são pouco efica-
zes para o diagnóstico. O método de maior eficácia e
usado de longa data é a cintilografia com Tc99-pertec-
netato, que revela presença de células parietais de mu-
cosa gástrica ectópicas, no quadrante inferior direito
do abdome. Esse exame é positivo em cerca de 80% dos
divertículos sangrantes. Falsos-positivos ocorrem em
obstruções do trato urinário e malformações vascula-
res, como hemangiomas, fístulas arteriovenosas etc. A
utilização de medicação prévia ao exame com agentes
bloqueadores de H2 melhora a sensibilidade e diminui,
praticamente a zero, os falsos-negativos. Alguns au-
tores recomendam utilizar cimetidina VO (20 mg/kg
em crianças e 300 mg em adultos) 48 horas antes do
exame, que é realizado com injeção venosa de 37 a 180
mbq de 99mTcO4; a duração do exame é de uma hora,
e os autores aconselham, além da incidência anterior
do detector, imagens oblíquas e laterais, desse modo
conseguindo detectar praticamente 100% dos diver-
tículos sangrantes. A arteriografia é um método mais
invasivo, mas que pode complementar o diagnóstico.
Obstrução intestinal
A segunda complicação mais frequente é a obs-
trução intestinal, que pode ser causada por: (1) vólvulo
do intestino delgado ao redor do cordão fibroso, que
ocasionalmente faz conexão do divertículo com o um-
bigo; (2) intussuscepção; (3) mais raramente, encar-
ceramento em uma hérnia, condição conhecida como
hérnia de Littré.
A obstrução intestinal é a principal complicação
encontrada em adultos. A diverticulite aguda geral-
mente apresenta um quadro semelhante ao da apen-
dicite aguda. Ao contrário da obstrução intestinal e da
hemorragia, a diverticulite de Meckel é mais comum em
pacientes mais velhos. O desenvolvimento de adenocar-
cinoma em tecido gástrico ectópico de divertículo de
Meckel tem sido raramente observado.
O diagnóstico pode ser estabelecido por estudo ra-
diológico contrastado do intestino delgado ou empregan-
do o estudo de captação de radioisótopos (tecnécio). O
tecnécio é captado pela mucosa gástrica contida no diver-
tículo e, assim, é capaz de identificar os divertículos de Me-
ckel que contêm mucosa gástrica ectópica. Portanto, esse
método tem uma elevada precisão para diagnosticar os
divertículos de Meckel que complicam com sangramento.
O diagnóstico geralmente é feito por laparotomia
exploradora realizada por suspeita de apendicite, e, nesse
caso, se o apêndice é normal, o íleo deve ser sempre exa-
minado durante a operação.

Diverticulite
Esta apresentação é a menos frequente. Ela se
sobrepõe a um quadro de apendicite aguda, e, mais
uma vez, esse é o diagnóstico pré-operatório, sendo
o divertículo achado cirúrgico. É mais comum em
crianças maiores. A presença de perfuração agrava
muito o prognóstico, pois ocorre em peritônio livre,
diferentemente da apendicite, sendo a morbidade e
a mortalidade altas. Os sintomas são os mesmos da
apendicite aguda e o exame radiológico é o de um ab-
dome agudo inflamatório.
Diagnóstico
Figura 20.11 A: US modo B: estrutura cística (C) no quadrante infe-
rior direito. B: US com Doppler colorido não detectou vasos na parede
da estrutura cística. A estrutura vascular (seta) é a artéria mesentérica
adjacente. C: Captação do radiofármaco pelo DM em cintilografia. D:
Peça cirúrgica mostrando DM na borda antimesentérica do íleo (seta).
Tratamento
O tratamento para o divertículo de Meckel, acha-
do incidentalmente, é controverso. Os divertículos
que aparentam conter mucosa gástrica ectópica
(presença de enduração no seu interior) devem ser
ressecados por causa do alto risco de complicações.
Idade inferior a 40 anos, divertículo maior que 2 cm
ou com cordão fibroso também são fatores de risco,
sendo considerados indicações relativas para res-
secção. Em crianças, a ressecção também é geralmente
recomendada para os divertículos assintomáticos pre-
sentes durante laparotomia.
Os divertículos sintomáticos devem ser resse-
cados. Ressecções nessas condições são associadas
à taxa de mortalidade de 5 a 10%. Existem contro-
vérsias entre a realização de diverticulectomia ou a
ressecção do segmento ileal.
20 Doenças do lactente
A ressecção segmentar é indicada:
1- nos casos de sangramento associado à úlce-
ra ileal adjacente, pois a simples diverticulectomia
pode não remover a úlcera, podendo resultar em re-
corrência do sangramento;
2- divertículos com base larga pelo risco de este-
nose ileal, se for realizada diverticulectomia. Em outras
situações, a ressecção simples do divertículo é eficaz.
O aumento na frequência do diagnóstico do di-
vertículo de Meckel com a utilização da laparoscopia
e os recentes relatos demonstrando efetividade no
tratamento por via laparoscópica podem gerar novos
conceitos no tratamento de pacientes com divertículo
de Meckel assintomático.
Estenose hipertró昀椀ca
de piloro
Conceito
Hipertrofia da musculatura pilórica (principal-
mente da camada circular), provocando obstrução
progressiva ao esvaziamento gástrico. O canal pilórico
torna-se estreitado, alongado e espessado.
Trata-se de malformação rara, resultante de de-
feito congênito da mucosa, que determina suboclusão
pré-pilórica, simulando estenose hipertrófica de pilo-
ro. Ela pode estar associada a outras obstruções pilo-
roduodenais e não ser percebida no ato cirúrgico. O
diagnóstico é essencialmente endoscópico, e sua cor-
reção é endoscópica ou aberta.
Etiologia
Etiologia desconhecida. Provavelmente de cau-
sa multifatorial. Teorias incluem: hiperacidez gástrica
induzindo espasmo pilórico e hipertrofia pilorospas-
mo com liberação aumentada de gastrina e hiper-
trofia, imaturidade ou alterações degenerativas das
células ganglionares mioentéricas, redução de fibras
nervosas peptidérgicas causando deficiência da sínte-
se de óxido nítrico (neurotransmissor da musculatura
lisa), motilidade anormal secundária à diminuição de
células tipo marcapasso e outras.
Epidemiologia
€ Prevalência: 2 a 3:1.000 nascidos vivos;
€ É a causa mais comum de vômito de tratamento
cirúrgico em recém-nascidos e lactentes;
€ É responsável por 30% dos vômitos não biliosos
persistentes em crianças < 1 ano de idade;
99
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
€ Mais frequente em meninos: 4M:1F;
€ Mais comum nos primogênitos (aproximada-
mente 30%). Menos de 5% poderão estar pre-
sentes em prematuros. É rara a apresentação
após a 12ª semana de vida;
€ História familiar em 15% dos casos. É uma doen-
ça com predisposição familiar bem estabelecida;
€ Malformações associadas: 7% (mais comuns:
má rotação intestinal, uropatia obstrutiva,
atresia esofágica);
€ Síndromes associadas: Smith LemLi Opitz, tris-
somia 18, Turner e Cornelia de Lange.
Quadro clínico
O quadro clínico é característico, com início dos
vômitos alimentares de grande intensidade na se-
gunda e terceira semana de vida, distensão epigás-
trica com ondas peristálticas visíveis (ondas de Kus-
smaul) e à palpação da oliva pilórica (medindo 1 a
2 cm de diâmetro, situado no quadrante superior
direito ou epigástrio, em 85 a 90% dos casos). Com
a evolução estabelecem-se constipação, desidratação,
alcalose hipoclorêmica, desnutrição e, às vezes, icte-
rícia por déficit de conjugação. A clínica é suficiente
para o diagnóstico. Casos atípicos podem ser confir-
mados pela ultrassonografia, que identifica a “oliva”.
Raramente há indicação de radiografia contrastada.
Icterícia é encontrada em aproximadamente 2 a 5%
dos casos e decorre da diminuição da atividade da en-
zima hepática glicuronil-transferase por redução da
ingesta calórica.
Investigação laboratorial
Hemograma, plaquetas, prova de coagulação (tem-
po de protrombina, KTTP), eletrólitos, exame comum de
urina, cálcio, gasometria arterial (são comuns alcalose
metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica), proteínas
totais e frações, ureia e creatinina.
Investigação por imagem
€ Radiografia de abdome: distensão gástrica
com pouco ar distal ao piloro;
€ Radiografia contrastada do esôfago-es-
tômago-duodeno (REED): mostra imagens
radiológica características. Detalhes anatô-
micos: a camada muscular circular torna-se
espessada, estreitando e alongando o canal
pilórico. A mucosa torna-se redundante e
pode parecer hipertrófica. Com o alonga-
mento e espessamento do músculo, o pilo-
ro desvia-se para cima em direção à vesícu-
la. Sensibilidade e especificidade ficam
próximas de 100%.
100 SJT Residência Médica - 2015
Causas de falsos-negativos: estômago hiperdis-
tendido com leite e ar (piloro esconde-se atrás do an-
tro), inexperiência do radiologista, bebê muito peque-
no e apresentação muito precoce (piloro ainda pouco
hipertrofiado). Causa de falso-positivo: pilorospasmo.
- Sinal do barbante: representa o canal antropilóri-
co aperistáltico, longo e estreitado. É o sinal mais clássico.
O canal pilórico curva-se para cima e para a esquerda. É
representado por um traço único, longo e central, corres-
pondendo à luz estreitada do piloro.
- Sinal da teta: representa a onda peristáltica
junto à pequena curvatura e a compressão do antro
pelo piloro hipertrofiado.
- Sinal do bico de seio: representa a onda peris-
táltica no início do canal pilórico estreitado. É mais
proeminente quando a obstrução é completa.
- Sinal do cogumelo ou guarda-chuva: repre-
senta a indentação convexa do bulbo duodenal pelo pi-
loro hipertrofiado. Depende da passagem de uma boa
quantidade de contraste através do piloro para encher
o bulbo duodenal.
- Sinal do duplo trato ou da estrada de ferro:
formado pelo abaulamento da mucosa redundante
dentro do canal pilórico estreitado que, por compres-
são, resulta na separação da coluna de contraste em
dois traços longitudinais e paralelos de bário. Repre-
senta um grau menor de hipertrofia.
- Sinal do ombro: representa a pressão do piloro
hipertrofiado sobre a borda côncava da teta. Por causa
da direção cefálica do músculo hipertrofiado, a porção
mais superior do antro fica mais indentada do que a
porção inferior. REED também pode nos mostrar: dis-
tensão gástrica, presença de refluxo gastroesofágico,
tempo de esvaziamento gástrico retardado, presença
de membrana antral pré-pilórica.
€ Ultrassonografia abdominal: o piloro é ob-
servado em relação à espessura da sua parede,
diâmetro do piloro no corte transversal, compri-
mento do músculo pilórico no corte longitudinal
e formas características. Quando necessário, é o
exame indicado para investigação diagnóstica.
As seguintes medidas definem hipertrofia de piloro
(cuidado, pois as medidas podem ser idade-dependentes):
€ Espessura do músculo pilórico ≥ 4 mm (serosa à
mucosa, inclusive);
€ Diâmetro transverso do piloro ≥ 14 mm (se-
rosa à serosa);
€ Comprimento do canal pilórico ≥ 17 mm (da
base do bulbo duodenal ao antro gástrico).
Achados:
- Espessura do músculo pilórico ≥ 4 mm (serosa à
mucosa, inclusive);
- Diâmetro transverso do piloro ≥ 14 mm (se-
rosa à serosa);
 20 Doenças do lactente

- Comprimento do canal pilórico ≥ 17 mm (da

base do bulbo duodenal ao antro gástrico).
Forma característica da hipertrofia de piloro no cor-
te transversal: sinal do alvo ou do biscoito em forma de
rosca (doughnut). Observa-se um anel externo espesso hi-
poecoico (musculatura pilórica hipertrofiada) e anel inter-
no menor hiperecoico (mucosa).
Outros sinais indiretos: falha de abertura do canal
em 15 min., contrações retrógradas ou hiperperistálti-
cas, ecogenicidade não uniforme do músculo pilórico.
Estudos seriados mostram que o piloro hiper-
trofiado diminui no final da primeira semana pós-
-operatória, retornando ao seu tamanho normal no
final da quarta semana. Figura 20.12 Ondas peristálticas de Kusmaull

Cirurgia
O manuseio inicial focaliza-se na reposição de
fluidos e eletrólitos. Falha em corrigir a alcalose meta-
bólica hipoclorêmica no pré-operatória pode resultar
em apneia durante a cirurgia e parada respiratória.
€ Piloromiotomia clássica de Fredet-Rams-
tedt. Realizada na porção anterossuperior do
piloro, área relativamente avascular, após sua
exteriorização pela incisão abdominal. O piloro .
hipertrofiado termina abruptamente na extre-
midade duodenal e essa transição é demarcada Figura 20.13 Estenose hipertrófica de piloro. Note que a
parte distal do músculo hipertrófico protrui para o interior do
externamente pela veia pilórica. A incisão na
duodeno (seta), demonstrando a facilidade de perfuração do duo-
musculatura pilórica deve parar a aproxi-
deno durante a piloromiotomia.
madamente 4 mm do final do músculo hi-
pertrofiado. Essa estratégia é adotada para
evitar perfuração duodenal. As fibras musculares
são separadas por dissecção romba até comple-
to abaulamento da mucosa intacta pela incisão.
Nenhuma tentativa deve ser feita para separar
as poucas fibras musculares mais distais do pilo-
ro, evitando a perfuração duodenal. Essas fibras
remanescentes se separarão espontaneamente
durante as primeiras mamadas, devido ao peris-
taltismo gástrico e aos esforços de esvaziamento;
€ Sempre pesquisar perfuração duodenal orde-
nhando distalmente a bile do duodeno em dire-
ção ao estômago.
€ Caso haja perfuração duodenal pode-se utilizar
uma dessas técnicas cirúrgicas;
- Fechar completamente a piloromiotomia, gi-
rar o piloro 90 a 180° e refazer a piloromiotomia
nessa nova área.
Suturar a mucosa perfurada, colocando um re-
mendo de epíplon sobre a área suturada.
€ Cuidados pós-operatórios:
No período pós-operatório, 4 a 6 horas após o
Figura 20.14 A: achados ultrassonográficos em estenose hipertrófica
procedimento, pode-se iniciar a alimentação por via de piloro. Vista longitudinal mostrando as paredes musculares em per-
oral com cerca de 5 mL de leite a cada 3 horas. Cerca fil. Estão separadas por duas linhas ecogênicas, que representam mu-
de 15 minutos antes da próxima oferta, é necessário cosa-submucosa e uma parte central hipoecogênica, que representa o
abrir a sonda gástrica para observar o resíduo gástrico, lúmen do canal pílórico. O comprimento do canal pilórico e a espessura
fechando-a a seguir. A nutrição parenteral é reduzida do músculo estão maiores. B: achados ultrassonográficos da estenose
gradualmente conforme a via oral for progredindo. A hipertrófica de piloro. Corte transversal do piloro mostrando aumento
alta hospitalar costuma se dar em 2 dias. da espessura da camada muscular circunferencial.

101
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Figura 20.15 Seriografia esofagogastroduodenal: distensão gástrica
com estenose do canal pilórico.
Figura 20.16 Piloromiotomia de Fredt Ramstedt. A incisão na mus-
culatura pilórica deve parar a aproximadamente 4 mm do final do mús-
culo hipertrofiado.
Hemorragia digestiva alta
De forma didática, as hemorragias digestivas di-
videm-se em altas, acima do ângulo de Treitz, e baixas,
que apresentam sangramentos abaixo deste ponto.
Embora muitas das causas de hemorragia diges-
tiva sejam comuns entre adultos e crianças, sua fre-
quência difere muito conforme a faixa etária e, além
disso, algumas doenças são exclusivamente pediátri-
cas, justificando uma abordagem diferenciada para
esta população.
O sangramento pode ocorrer em qualquer lugar
do trato gastrointestinal, e sua identificação pode ser
bem complicada. Felizmente, os sangramentos do in-
testino delgado, que são aqueles cuja localização tor-
na a investigação mais difícil, são os menos frequen-
tes, enquanto que as lesões erosivas do estômago e
esôfago são as mais encontradas. Os sangramentos
secundários a hipertensão portal não são muito fre-
quentes, mas são graves o suficiente para serem con-
siderados, enquanto que as malformações vasculares
são raras na infância.
102 SJT Residência Médica - 2015
Epidemiologia
Existem poucos estudos epidemiológicos sobre a
hemorragia digestiva na infância, e sua incidência não é
bem estabelecida; parece ser um evento incomum, mas
não raro. Um estudo prospectivo em terapia intensiva
relatou uma incidência de 6,4% de hemorragia digesti-
va alta, mas apenas 0,4% dos episódios foram conside-
rados clinicamente graves. Outros estudos mostraram
uma incidência de até 25% para pacientes criticamente
doentes que não tinham recebido profilaxia. Em relação
a hemorragia digestiva baixa, um estudo com mais de
40 mil pacientes mostrou que o sangramento retal foi
a queixa principal em um departamento de emergência
em 0,3% dos pacientes, sendo que mais de 50% tinham
menos de 1 ano de idade.
Etiologia e 昀椀siopatologia
Hemorragia digestiva alta
As principais causas de hemorragia digestiva alta
estão relacionadas na tabela 20.2 e são classificadas de
acordo com a idade e a frequência.
No período neonatal é comum a ingestão de
sangue materno durante o parto ou posteriormen-
te nas mamadas se a mãe apresentar fissuras ma-
márias. Podem ocorrer sangramentos verdadeiros
devido a esofagites, gastrites ou úlceras, que aco-
metem prematuros ou recém-nascidos de termo.
Em algumas ocasiões, os achados são relacionados
ao estresse provocado por internação em terapia
intensiva, mas muitas vezes não se encontra um
fator de risco associado. A coagulopatia devido à
deficiência de vitamina K, levando a hemorragia di-
gestiva alta, praticamente não existe mais devido à
rotina de administração desta vitamina em todos os
recém-nascidos. Raros casos de falha de tratamen-
to com vitamina K, uso de antibióticos modifican-
do a flora ou má absorção de gorduras por fibrose
cística ainda são fatores de risco para esta doença.
A hematêmese também pode ocorrer em pacientes
com alergia à proteína do leite de vaca. Em neona-
tos criticamente doentes, outras causas de sangra-
mento alto são descritas, como uso de medicações,
principalmente anti-inflamatórios não hormonais
(indometacina), distúrbios de coagulação provoca-
dos por insuficiência hepática por sepse, doenças
metabólicas ou lesões isquêmicas. Causas mais ra-
ras de sangramento alto nesta faixa etária incluem
duplicações intestinais, estenose hipertrófica do pi-
loro, faixa de constrição duodenal ou antral e tecido
pancreático ectópico no estômago.
 20 Doenças do lactente

Esofagites anti-inflamatórios não hormonais e ácido acetilsalicíli-

Em lactentes, a esofagite erosiva causada por re-
fluxo gastroesofágico patológico, geralmente associa-
do a doenças neuromusculares (paralisia cerebral) ou
hérnia de hiato, é a causa mais frequente de hemorra-
gia digestiva alta. Outras causas de esofagite em crian-
ças que podem levar a sangramentos são: lesão trau-
mática por corpo estranho, lesão química por agentes
cáusticos ou medicamentos e infecções por Candida al-
bicans, Aspergillus, herpes simples ou citomegalovírus.
co. Existem ainda relatos de gastrite causada por trau-
ma constante pela sonda gástrica. Embora a infecção
por Helicobacter pylori possa causar úlcera gastroduo-
denal em crianças, a gastrite nodular difusa é o achado
mais comum nesta faixa etária. Raramente, os nódulos
que são agregados linfocitários policlonais da mucosa
tornam-se um linfoma de baixo grau com sua superfície
ulcerada e irregular. Outros tumores gástricos ulcerati-
vos são muito raros em crianças e incluem leiomiossar-
comas, teratomas e hemangiopericitomas.

Gastropatias
A criança pode apresentar úlcera péptica por vá-
rias causas. Sua incidência na faixa etária pediátrica
ainda é pouco estudada, mas é uma causa importante
de hemorragia digestiva alta. As úlceras de estresse são
comuns em pacientes em unidade de terapia intensiva
com lesões do sistema nervoso central, trauma raqui-
medular, qualquer tipo de choque, sepse e ventilação
mecânica por mais de 48 horas. Também ocorrem com
mais frequência em grandes queimados, politraumati-
zados e no pós-operatório. Todas estas são situações em
que ocorre diminuição da perfusão da mucosa gástrica
ou desequilíbrio na produção acidopéptica. Ulcerações
e erosões gástricas também podem ocorrer em crianças
em uso de algumas medicações como corticosteroides,
Síndrome de Mallory-Weiss
A síndrome de Mallory-Weiss é definida por la-
ceração da mucosa gástrica, logo abaixo da junção gas-
troesofagiana, podendo se estender até a mucosa eso-
fágica. Ocorre classicamente depois de vários episódios
de vômitos, a princípio com conteúdo gástrico e depois
com hematêmese.
Gastropatia hipertensiva
A gastropatia da hipertensão portal é responsável
por 10 a 50% das hemorragias digestivas altas em pa-
cientes com hipertensão portal.

Principais causas de hemorragia digestiva alta em crianças

0-30 dias 1 mês-2 anos 3-5 anos > 5 anos

Ingestão de sangue materno Úlcera péptica Úlcera péptica Varizes

Gastrite/esofagite Corpo estranho Gastrites • Esofágicas

• Estresse Duplicações tubulares • Medicações • Gástricas

• Sepse Úlcera de estresse Esofagite • Duodenais

• Intolerância ao leite de vaca Esofagite de refluxo Varizes Úlcera péptica

• Trauma pela sonda nasogástrica Gastrites • Esofágicas Úlcera de estresse

• •
Gastropatia da hipertensão
Úlceras gastroduodenais Estresse Gástricas
portal
Coagulopatias • Medicações • Duodenais Coagulopatias

•
Gastropatia da hipertensão •
Associadas a infecção Ingestão cáustica Púrpura trombocitopênica
portal

•
Estenose hipertrófica do •
Doença hemorrágica do RN Epistaxes Quimioterapia
piloro
Malformações vasculares Síndrome de Mallory Weiss Síndrome de Mallory Weiss Síndrome de Mallory Weiss

Duplicações Ingestão cáustica Hemobilia

Idiopática Malformações vasculares

Hemobilia

Tabela 20.2

103
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Varizes gastroesofágicas
O sangramento decorrente das varizes gastroesofágicas corresponde a 10 a 15% do total das hemorragias diges-
tivas na faixa etária pediátrica, são consequência da hipertensão portal devido a lesões intra-hepáticas ou extra-
-hepáticas, mas raramente pode ocorrer associada a malformações vasculares ou cardiopatias congênitas. Em
geral, os pacientes com hipertensão portal têm cirrose hepática, que deve ser considerada principalmente em
doenças como atresia de vias biliares, fibrose cística, colangite esclerosante, hepatite autoimune, hepatite viral,
deficiência de alfa-1 antitripsina, doenças de depósito de glicogênio e esteatoses. As causas não cirróticas de
hipertensão portal intra-hepáticas são bem menos frequentes e incluem a fibrose hepática congênita, doenças
veno-oclusivas e esquistossomose.
Entre as causas de hipertensão portal extra-hepáticas, a trombose de veia porta é a mais comum e re-
presenta causa importante de hemorragia digestiva alta, sendo identificada em 40% das crianças e adoles-
centes com hemorragia por varizes. Outras causas são trombose de veia esplênica e obstrução de veia hepática
(síndrome de Budd Chiari). A atresia de vias biliares é a principal causa de insuficiência hepática na faixa
etária pediátrica, requer procedimento cirúrgico precoce e mesmo com tratamento adequado as varizes esofá-
gicas se desenvolvem em 50 a 60% dos casos. Os episódios de sangramento podem ocorrer no primeiro ano de
vida e a plaquetopenia causada por hiperesplenismo (ocorre em 10% dos pacientes) pode tornar o quadro ainda
mais grave.

Outras causas
Algumas parasitoses comuns em nosso meio, como a estrongiloidíase e a giardíase, podem levar a he-
morragia digestiva alta. As anomalias vasculares são raras em crianças e podem ser focais, como o heman-
gioma gástrico, a fístula aortoesofágica e a lesão de Dieulafoy (variação congênita de artéria calibrosa que
apresenta trajeto até a submucosa gástrica), ou podem ser difusas, como a telangiectasia hemorrágica here-
ditária, a hemangiomatose neonatal ou a síndrome de Kasabach-Merritt (hemagioma cavernoso gigante
e CIVD). Outras causas mais raras incluem duplicações intestinais no trato gastrointestinal alto, vasculhes
(púrpura de Henoch-Schonlein), gastrite varioliforme, ruptura de pseudocisto pancreático, pólipos gástri-
cos, síndrome de Munchausen e corpos estranhos.

Hemorragia digestiva baixa

As principais causas de hemorragia digestiva baixa estão relacionadas na tabela 20.3 e são classificadas
de acordo com a idade e a frequência. No período neonatal, o diagnóstico mais importante que deve ser ex-
cluído na presença de hemorragia digestiva baixa é a enterocolite necrotizante, que ocorre principalmente
nos recém-nascidos pré-termo hospitalizados. A enterocolite necrotizante é uma doença grave, associada à
necrose intestinal, que apresenta taxas de mortalidade de até 40%. Ao contrário, quando o recém-nascido
se encontra em bom estado geral, o diagnóstico mais provável é de alergia ao leite de vaca ou de deglutição
de sangue materno. Outras possibilidades diagnósticas são má rotação intestinal, doença de Hirschsprung,
coagulopatias e fissuras anorretais.
Em lactentes, as causas mais comuns de hemorragia digestiva baixa são as fissuras anorretais. Outras
causas importantes são a enterocolite inflamatória ou alérgica causada pela intolerância ao leite de vaca, que tem
uma prevalência de até 7,5%.
A intussuscepção ocorre geralmente até os 3 anos de idade, na maioria das vezes é idiopática ou asso-
ciada à hiperplasia linfoide do ileoterminal e ocorre frequentemente na região ileocecal. O paciente apre-
senta dor abdominal importante e pode surgir sangue misturado nas fezes, com aspecto de “geleia de framboesa”.
O divertículo de Meckel, encontrado em 2% da população, é a causa mais comum de hemorragia
digestiva baixa maciça na criança.O sangramento, geralmente indolor, é devido à ulceração da mucosa
gástrica ectópica.
As vasculites como a púrpura de Henoch-Schönlein ou a síndrome hemoliticourêmica também podem cau-
sar sangramentos devido à ulceração da mucosa intestinal decorrente da isquemia.

104 SJT Residência Médica - 2015


Principais causas de hemorragia digestiva baixa em crianças
0-30 dias 1 mês - 2 anos
Ingestão de sangue materno Intolerância ao leite de vaca (co-
lite alérgica)
Enterocolite necrotizante Intussuscepção
Intolerância ao leite de vaca Má rotação intestinal
(colite alérgica)
Coagulopatias Divertículo de Meckel
• Associadas a infecção Síndrome hemolítica urêmica
• Doença hemorrágica do RN Púrpura de Henoch-Schönlein
Fissuras anorretais Hiperplasia linfonodular
Má rotação intestinal Duplicações gastrointestinais
Doença de Hirschsprung Enterocolite infecciosa
Hemorragia gastrointestinal Hemorragia gastrointestinal alta
alta
Fissuras anorretais Anomalias vasculares
Tabela 20.3
Em crianças pré-escolares (2 a 5 anos), as princi-
pais causas de hemorragia digestiva baixa são as ente-
rocolites infecciosas e os pólipos. A enterocolite infec-
ciosa deve ser considerada em qualquer criança que
apresente diarreia com sangue. Os principais agentes
envolvidos são Salmonella, Shigella, Yersinia enteroco-
litica, Campylobacter jejuni, Escherichia coli, Entaemoe-
ba histolytica e Clostridium difficile. Ocasionalmente,
agentes como Herpes simplex, Clamydia trachomatis e
Neisseria gonorrheae também podem causar sangra-
mentos. Em pacientes imunodeprimidos, Citomega-
lovirus, Mycobacterium avium, aspergilose e tifilite são
causas possíveis. Existem dois tipos principais de pó-
lipos gastrointestinais na infância: os hemartomas,
incluindo pólipos juvenis e doença de Peutz-Jeghers,
e os adenomas, que incluem a polipose adenomato-
sa familiar. Os pólipos solitários são mais comuns,
geralmente hemartomas e benignos. Por outro lado,
os pólipos familiares, a síndrome da polipose juve-
nil e a doença de Peutz-Jehgers, que são mais raros,
podem progredir para malignização. As doenças in-
flamatórias intestinais, como a doença de Crohn e
a colite ulcerativa, aparecem em crianças maiores e
adolescentes, podendo ocorrer diarreia sanguinolen-
ta e estado geral comprometido. Outras causas que
devem ser lembradas são as raras lesões vasculares,
principalmente hemangiomas, ingestão de corpo es-
tranho e síndrome de Munchausen (doença psiquiá-
trica em que o paciente, de forma compulsiva, delibe-
rada e contínua, causa, provoca ou simula sintomas
de doenças, sem que haja uma vantagem óbvia para
tal atitude que não seja a de obter cuidados médicos
e de enfermagem).
20 Doenças do lactente
3-5 anos > 5 anos
Enterocolite infecciosa Enterocolite infecciosa
Fissuras anorretais Doença inflamatória
intestinal
Pólipos juvenis Pólipos juvenis
Intussuscepção Síndrome hemolítica
urêmica
Divertículo de Meckel Hemorroidas
Síndrome hemolítica urêmica Fissuras anorretais
Púrpura de Henoch-Schönlein Anomalias vasculares
Doença inflamatória intestinal Hemorragia
gastrointestinal alta
Anomalias vasculares
Duplicações gastrointestinais
Hemorragia gastrointestinal
alta
Quadro clínico
A hemorragia digestiva pode se apresentar de vá-
rias formas e são muitos os diagnósticos possíveis. As-
sim, a história e o exame físico são essenciais para reali-
zação do diagnóstico preciso e da terapêutica adequada.
A hemorragia digestiva alta caracteriza-se pelo
aparecimento de hematêmese e/ou melena. A hema-
têmese se apresenta com vômitos com sangue vivo
ou em “borra de café”, que é geralmente relacionada
a sangramentos mais lentos que entraram em conta-
to com o suco gástrico. A melena (fezes enegrecidas
e com odor característico) pode aparecer em sangra-
mentos ativos ou pregressos e normalmente ocorre
em sangramentos superiores a 50-100 mL em 24 horas.
Também pode ocorrer a hematoquezia, principalmen-
te em lactentes, devido ao trânsito intestinal mais
acelerado. Na hemorragia digestiva baixa tanto pode
ocorrer o sangramento vivo (misturado nas fezes ou
não) como a melena.
Na avaliação inicial, deve-se questionar sobre san-
gramentos anteriores, história familiar de desordens
sanguíneas, medicações que podem induzir a ulcerações
ou afetar a função plaquetária e/ou a coagulação. A co-
loração do sangramento (vermelho-vivo ou escuro), se
o sangue está misturado nas fezes, além do tempo e da
quantidade estimada de sangramento também são da-
dos importantes. Sintomas associados, principalmente
dispepsia, dor abdominal, disfagia, perda de peso, cresci-
mento inadequado, febre, fadiga, dor para evacuar, diar-
reia, obstipação, icterícia e aparecimento de hematomas
devem ser pesquisados. Não esquecer de questionar so-
bre comidas ou medicações que podem mimetizar san-
gramentos, como suco de beterraba ou ferro.
105
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Principais dados de história e exame físico para o diagnóstico etiológico do paciente com hemorragia digestiva
História Exame físico Diagnóstico provável

Ingesta alimentar recente de Normal Sem hemorragia digestiva

coloração vermelha
Vômitos com sangue Sinais de sangramento nasal Epistaxe

Aumento do volume abdominal, Sinais de hipertensão portal Varizes esofágicas e/ou gástricas,
icterícia, edema gastropatia hipertensiva difusa
Epigastralgia, uso de medicamentos Dor epigástrica à palpação Úlceras ou gastrites

Hematomas, sangramento espontâneo, me- Petéquias, hematomas, sangramento de muco- Coagulopatias, plaquetopenia
dicamentos, antecedente familiar sas, sangramento em local de punção
Dor ao evacuar, sangue vivo não misturado Fissuras anais, obstipação Obstipação, fissuras anais
nas fezes
Sangramento retal maciço vivo, indolor Palidez cutânea, necessidade de transfusão Divertículo de Meckel

Dor abdominal, fezes em “geleia de frambo- Massa abdominal, dor abdominal, palidez, Intussuscepção
esa”, vômitos apatia, irritabilidade
Sangramento intermitente, vivo, indolor Possibilidade de palpação do pólipo ao exame retal Pólipos

Antecedente familiar Úlceras orais Síndrome de Peutz-Jeghers

Pigmentação de lábios, mucosa oral
Diarreia com sangue e muco, dor Dor abdominal, aumento dos ruídos intestinais Enterocolite infecciosa
abdominal, febre
História prolongada, sintomas crônicos de Retardo de crescimento, anemia, distensão Colite ulcerativa;
perda de peso, anorexia, fadiga, diarreia com abdominal, emagrecimento Doença de Crohn
sangue, artralgia, dor abdominal, febre, erite
ma nodoso
Tabela 20.4

Ao exame físico deve-se avaliar o estado hemo- Exames complementares

dinâmico do paciente, checando se apresenta pulsos
finos, enchimento capilar lento, taquicardia, altera-
ções da pressão arterial ou do nível de consciência.
É importante lembrar que geralmente apenas com
perdas de mais de 25% da volemia é que o pacien-
te vai apresentar hipotensão. Com um exame físi-
co mais detalhado podemos obter mais informações
para o diagnóstico etiológico. Assim, o exame da
orofaringe pode revelar úlceras e lesões pigmenta-
das, enquanto que o exame da cavidade nasal pode
descartar epistaxe. Achados de hepatoesplenome-
galia, icterícia, ascite ou sinais de circulação colate-
ral evidenciam comprometimento hepático e hiper-
tensão portal. Petéquias, hematomas, sangramento
de mucosas ou sangramento no local de punção po-
dem evidenciar coagulopatias ou plaquetopenia. A
epigastralgia pode sugerir úlcera ou gastrite hemor-
rágica e ruídos abdominais ausentes ou diminuídos
podem significar patologias cirúrgicas. No exame
retal podemos constatar fissuras, obstipação e pó-
lipos. Uma sonda gástrica pode ajudar a evidenciar
o sangramento, mas deve-se lembrar que o trauma
em varizes esofágicas pode piorar o sangramento.
Assim, é necessário avaliar em cada caso o benefício
do procedimento.
Na suspeita de hemorragia digestiva deve-se pri-
meiro checar se o sangramento realmente ocorreu, pois
existem situações que podem mimetizar a doença. No
período neonatal, por exemplo, é muito frequente a de-
glutição de sangue materno. Nestes casos, o teste de Apt-
-Downey, que diferencia a hemoglobina fetal da mater-
na, pode ser útil. Outras possibilidades são a ingesta de
alimentos de coloração avermelhada ou de substâncias
como ferro e bismuto, que podem falsear o diagnóstico.
Existem também relatos de sangramento que são fictí-
cios, caracterizando a síndrome de Munchausen.
Confirmada a hemorragia digestiva, é necessá-
rio diferenciar se a hemorragia é alta ou baixa. Grande
quantidade de sangue vivo no aspirado gástrico e/ou re-
lação ureia/creatinina maior que 30 sugerem fortemen-
te o diagnóstico de hemorragia digestiva alta. Elimina-
ção de sangue vivo pelo reto frequentemente ocorre por
hemorragia digestiva baixa. Deve-se lembrar que um
trânsito intestinal aumentado também pode causar he-
matoquezia em quadros de sangramento digestivo alto.
A identificação precisa do local do sangramento
e sua etiologia são a última etapa do diagnóstico. Al-
guns exames ajudam a identificar a doença de base e
assim inferir a gravidade da hemorragia.

106 SJT Residência Médica - 2015

 20 Doenças do lactente

Exames laboratoriais dos endoscópicos) também não foram avaliados, mas

os estigmas da hemorragia que foram descritos por
Deve ser realizada avaliação laboratorial se- Forrest também são utilizados para a população in-
riada. São poucos os exames necessários na avalia- fantil e apresentam correlação com a taxa de recidiva.
ção inicial, incluindo:
€ Tipagem sanguínea e prova cruzada: para a ne- Classificação de Forrest e correlação com a
cessidade de transfusões sanguíneas; incidência de sangramento
€ Hemograma: para quantificação do hematócrito, Classificação Incidência Recidiva
hemoglobina e plaquetas; I Hemorragia ativa
€ Atividade da protrombina e tempo de trombo- Ia. Sangramento vivo de alto dé- 8 a 15% > 90%
plastina parcial ativado: para avaliação da função bito (“em jato”)
de coagulação; Ib. Sangramento lento 10 a 20% 20 a 30%
€ Aminotransferases (AST, ALT), bilirrubinas to- (“gotejamento”)
tais e frações, glicemia, proteína total e frações, II Hemorragia recente
amônia: para avaliação da função hepática e pre- IIa. Vaso visível não sangrante 26 a 55% 30 a 51%
sença de encefalopatia;
IIb. Coágulo aderido na base da 10 a 18% 25 a 41%
€ Ureia e creatinina: para avaliação da função renal. lesão
IIc. Pontos pigmentados planos 12% 0 a 5%
III. Sem evidência de sangra- 36% 0 a 2%
Exames radiológicos e medicina nuclear mento (base limpa)

Na hemorragia digestiva, os exames radiológicos Tabela 20.5

só estão indicados na suspeita de ingestão de corpo es-
tranho, perfuração gastrointestinal, obstrução ou para
visualização de espessamento de alças intestinais suge-
rindo isquemia. A ultrassonografia para diagnóstico da
hemorragia digestiva alta pode ser utilizada na suspeita
de doença hepática, hipertensão portal ou grandes mal-
formações vasculares. Na hemorragia digestiva baixa, é
útil nos casos de intussuscepção intestinal. A tomografia
computadorizada e a ressonância magnética ficam reser-
vadas para suspeitas de massas abdominais ou anoma-
lias vasculares complexas.
A cintilografia está indicada para pesquisa de
duplicação intestinal, divertículo de Meckel ou sangra-
mentos ocultos, utilizando hemácias marcadas com tec-
nécio 99m. Já a angiografia pode ser utilizada em ca-
sos eletivos de hemorragia maciça em que a realização
da endoscopia é impossível ou em casos de suspeita de
anomalias vasculares ou hemobilia.
Endoscopia digestiva
A endoscopia digestiva é o método diagnóstico
de escolha nas crianças com hemorragia digestiva alta,
pois é um procedimento relativamente seguro, com
alta especificidade e alta sensibilidade. Além disso,
em algumas doenças também pode ser utilizada como
fator prognóstico e terapêutico. As indicações para
endoscopia precoce em crianças não são bem estabele-
cidas, pois não existem estudos pediátricos comparan-
do a sobrevida no procedimento endoscópico precoce
com o tratamento conservador. Geralmente a endos-
copia é realizada em pacientes que apresentam gran-
des sangramentos ou sangramentos pequenos, porém
recorrentes e inexplicáveis. O prognóstico e os riscos
de ressangramento em crianças (com base nos acha-
A colonoscopia é a modalidade diagnóstica de
escolha para hemorragia digestiva baixa, sendo o
principal procedimento diagnóstico nos casos de en-
terorragia. Além de ser uma possibilidade terapêutica
em alguns casos, sua sensibilidade e especificidade são
maiores do que as dos exames radiológicos contras-
tados. Muitas vezes apenas a retossigmoideoscopia é
suficiente para o diagnóstico adequado, como na colite
alérgica ou infecciosa. Em outras ocasiões a colonos-
copia completa deve ser realizada, como na presença
de sangramento indeterminado, pólipos, úlceras ou
doença inflamatória intestinal. Geralmente o preparo
da colonoscopia é feito com polietilenoglicol, que pode
ser dado por via oral ou por infusão nasogástrica.
Tratamento da hemorragia
digestiva
Medidas gerais
A abordagem terapêutica do paciente com hemor-
ragia digestiva deve começar com a estabilização clínica
do paciente. Primeiro deve-se garantir a monitorização,
a permeabilidade das vias aéreas e a oferta de oxigênio.
Em seguida, deve-se conseguir uma estabilidade hemo-
dinâmica, quantificando as perdas sanguíneas, obtendo
acesso venoso de grosso calibre e reposição volêmica
adequada. A reposição volêmica deve ser feita com soro
fisiológico ou ringer-lactato. Em casos de grandes san-
gramentos, muitas vezes levando ao choque hemorrá-
gico, que necessitem de transfusão de concentrado de

107
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
hemácias em um volume maior do que 50% da volemia
do paciente, devem ser considerados plasma fresco e
concentrado de plaquetas. Além disso, a transfusão de
plaquetas também é recomendada se a criança apresen-
tar plaquetopenia abaixo de 50.000/mm3, e o plasma
fresco, em casos de coagulopatia. Medidas terapêuticas
específicas para cada patologia devem ser consideradas.
Pode ser realizado esvaziamento gástrico, facilitando a
endoscopia e evitando aspiração em caso de vômitos.
Pelo risco de hipotermia não deve ser realizada lavagem
gástrica com água gelada.
Terapêutica especí昀椀ca: hemorragia
digestiva alta varicosa
Drogas vasoativas
A vasopressina, a somatostatina, o octreotide e
a terlipressina (atualmente, a mais utilizada) são efe-
tivos no controle da hemorragia varicosa e podem ser
administrados logo após a admissão do paciente, ainda
na sala de emergência. Sabe-se que o tratamento com-
binado de drogas vasoativas e endoscopia é mais efe-
tivo. A vasopressina, que era muito utilizada no pas-
sado, tem sido substituída pela somatostatina ou pelo
seu análogo sintético, o octreotide, pois estes atuam
seletivamente na circulação esplâncnica. Ocorre então
uma vasoconstrição esplâncnica, com alta eficácia no
controle do sangramento e menores efeitos colaterais.
O octreotide apresenta vida média mais longa do que a
somatostatina, podendo ser utilizado de forma inter-
mitente a cada 8 horas e por via subcutânea. A infusão
da droga é mantida em média por 48 a 72 horas. Seu
desmame é iniciado 24 horas após o controle do san-
gramento e deve ser progressivo, reduzindo metade
da dose a cada 12 horas. As recomendações para doses
variam muito, sendo descritas doses de somatostatina
de 1 a 20 µg/kg/hora, ou 250 a 500 µg/hora para ado-
lescentes e adultos. Em relação ao octreotide é descri-
ta uma dose inicial de 1 µg/kg, seguida da infusão de 1
µg/kg/hora ou 50 µg/hora para adolescentes e adultos.
Durante o uso de somatostatina ou octreotide devem
ser monitorizadas pressão arterial e glicemia, que po-
dem aumentar com o uso das medicações, principal-
mente em altas doses.
Outras drogas
Também estão indicados os bloqueadores de H2,
como a ranitidina, os inibidores da bomba de próton (pre-
ferencialmente), como o omeprazol, lansoprazol e panto-
prazol, ou os agentes citoprotetores, como o sucralfato,
todos com o objetivo de diminuir a incidência de compli-
cações, como úlceras e estenoses, principalmente após en-
doscopia com realização de escleroterapia. Após episódio
108 SJT Residência Médica - 2015
de sangramento deve ser instituída, na maioria dos pa-
cientes, a prevenção secundária de sangramento, com be-
tabloqueadores como o propranolol, que diminui o fluxo
venoso portal. Este medicamento não deve ser utilizado
na vigência de sangramentos e é contraindicado em bradi-
cardias, bloqueios cardíacos ou broncoespasmos.
Tratamento endoscópico
A endoscopia é fundamental no tratamento dos
pacientes com hemorragia varicosa, pois permite a
confirmação do local de sangramento concomitante ao
tratamento, sendo esta a terapia de escolha na maioria
dos casos. O procedimento deve ser realizado o mais
precocemente possível, idealmente até 12 horas após o
início do quadro. A escleroterapia de varizes esofágicas é
um procedimento bem estabelecido e eficaz em crianças;
estudos demonstram sucesso em mais de 90% dos pa-
cientes. A substância mais utilizada para a esclerose é a
etanolamina com injeções intra e paravasais. As varizes
gástricas geralmente são mais calibrosas e apresentam
sangramentos mais intensos. Os melhores resultados
na escleroterapia gástrica ocorrem com a utilização de
cianocrilato, mas ainda assim apresentam maior taxa de
mortalidade e de recidiva de sangramento. Em relação
às complicações decorrentes da escleroterapia, podemos
citar o estreitamento esofágico, que é a complicação mais
comum, ocorrendo em 5 a 20% dos estudos, e a ulceração
superficial, que também é comum. Por outro lado, a ul-
ceração profunda ou a perfuração são complicações ra-
ras. Já foi relatada lesão espinhal isquêmica. A ligadura
elástica de varizes tem sido relatada com eficácia e segu-
rança nos pacientes pediátricos, mas ainda são poucos os
estudos disponíveis. Comparada com a escleroterapia é
necessária maior habilidade do endoscopista para mani-
pular o dispositivo de ligadura no esôfago mais estreito
da criança. Não foram descritas maiores complicações
da ligadura elástica em crianças.
Tratamento mecânico
A indicação do tamponamento com o balão de
Sengstaken-Blakemore está cada vez mais restrita,
indicada apenas nos casos de hemorragia maciça não
controlada com endoscopia e/ou tratamento farmaco-
lógico. Produz uma hemostasia temporária pela com-
pressão direta das varizes. As principais complicações
são a perfuração esofágica e a insuficiência respirató-
ria por aspiração pulmonar ou migração do balão.
Shunt portossistêmico transjugular
intra-hepático (TIPS)
É uma prótese que conecta a veia hepática e a veia
porta, colocada por meio de radiologia intervencionista.
Está indicada principalmente nas crianças com hiperten-
 20 Doenças do lactente

são portal de etiologia intra-hepática, quando o procedi-
mento endoscópico não é eficaz, ou seja, na recorrência
de sangramento após duas intervenções endoscópicas
na mesma internação. As principais complicações são a
encefalopatia hepática e a estenose do shunt. Não com-
promete a realização posterior do transplante hepático.
Tratamento cirúrgico
As indicações do tratamento cirúrgico também
são bastante restritas pelo sucesso da terapêutica en-
doscópica e farmacológica. A cirurgia se torna neces-
sária nos casos de falha das alternativas terapêuticas
já citadas. As opções cirúrgicas são os shunts portos-
sistêmicos, transecção e desvascularização esofágica
e, finalmente, o transplante hepático. O transplante
hepático é o tratamento definitivo para as crianças
com hemorragia varicosa e doença hepática avançada
e deve ser considerado em todos os casos.
Hemorragia digestiva alta não
varicosa
Tratamento farmacológico
Como as lesões pépticas predominam, estão indi-
cados os agentes citoprotetores, os bloqueadores de H2,
os antiácidos e principalmente os inibidores da bomba
de próton, que apresentam a vantagem teórica de se-
rem mais potentes na supressão ácida do que os ante-
riores. Alguns estudos demonstram que o omeprazol é
mais efetivo no controle do sangramento proveniente
de úlceras hemorrágicas. O risco de sangramento de
úlceras e gastrites aumenta quando existe associação
com infecção por Helicobacter pylori; assim, crianças e
adolescentes com a infecção devem ser tratados erra-
dicando o agente com antibioticoterapia específica. As
drogas vasoativas também são eficazes nas hemorra-
gias digestivas não varicosas e devem ser utilizadas nos
casos de hemorragias intensas ou persistentes.
Tratamento endoscópico
A endoscopia deve ser realizada o mais precoce-
mente possível, a fim de diagnosticar e, se necessário,
tratar a lesão encontrada. Nos casos de úlcera hemor-
rágica, os estigmas de sangramento vão definir a ne-
cessidade da hemostasia endoscópica, pois, como já
foi visto, a classificação de Forrest ajuda na previsão
do índice de recidiva das lesões. Assim, a hemostasia
endoscópica está indicada nas lesões que apresentam
sinais endoscópicos com alto índice de recidiva, como
sangramento ativo ou vaso visível. São várias as téc-
nicas endoscópicas para a realização da hemostasia,
como as térmicas, mecânicas, tópicas e injeções. A mais
utilizada, por ser eficaz, de baixo custo e de fácil ma-
nuseio, ainda é a técnica da injeção, em que se utiliza
principalmente a epinefrina. Por outro lado, nenhuma
conclusão pode ser feita sobre a melhor técnica, pois
não existem estudos suficientes. Os pacientes com san-
gramentos importantes e com tratamento endoscópi-
co bem-sucedido devem ficar em jejum por 48 horas e
internados por pelo menos 72 horas, devido ao risco de
recidiva neste período.

Principais métodos terapêuticos utilizados na hemorragia digestiva varicosa

Farmacológico Endoscópico Mecânico Shunt Cirúrgico
(não cirúrgico)
Somatostatina Escleroterapia Balão de Sengstaken- TIPS Transecção e desvascularização esofágica
Octreotide Ligadura elástica -Blakemore Shunts portossistêmicos
Terlipressina Transplante hepático
Propranolol
Tabela 20.6

Radiologia intervencionista
A arteriografia para fins terapêuticos é potencialmente útil para o controle dos sangramentos de úlceras, sín-
drome de Mallory-Weiss, esofagites, gastrites e anomalias vasculares em que houve falha terapêutica no procedi-
mento endoscópico. A injeção intra-arterial com vasopressina é o método mais aceito. Também são utilizadas a
embolização com geofoam ou microesferas.

Tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico fica reservado para sangramentos importantes que não puderam ser resolvidos com o trata-
mento medicamentoso, endoscópico ou arteriográfico. É associado a muitas complicações e alta taxa de mortalidade. Nas
crianças, as principais indicações são hemorragias por rompimento arterial, perfurações ou obstruções gastrointestinais.

109
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Hemorragia digestiva baixa

Tratamento farmacológico
O tratamento medicamentoso vai depender da etiologia do sangramento. Nos casos de sangramento devido a colite alér-
gica é indicada apenas a mudança da dieta. Antibióticos específicos podem ser utilizados no tratamento de colites infec-
ciosas e imunossupressores e anti-inflamatórios, nas doenças inflamatórias intestinais. Para hemangiomas proliferativos
podem ser úteis os corticosteroides e o interferon-alfa.

Tratamento endoscópico
A terapia endoscópica geralmente é para retirada de pólipos, mas também podem ser feitos escleroterapia,
laser e ligadura de banda elástica para anomalias vasculares no cólon.

Tratamento cirúrgico
A cirurgia é mais frequentemente indicada para pacientes com intussuscepção não redutível, divertículo de Meckel, duplica-
ções intestinais ou malformações vasculares. Nos casos em que ocorre perfuração ou obstrução intestinal a cirurgia também
é indicada.

110 SJT Residência Médica - 2015

 221
Capítulo

O U CO
Neuroblastoma
BÁSICO eM
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Introdução
O neuroblastoma (NB) é um tumor constituído
de células chamadas neuroblastos com origem na crista
neural primordial (gânglios da cadeia laterovertebral
simpática, medula suprarrenal e restos embrionários
de Zuckerkandl).
Pescoço <5%
Mediastino 20%
Paraespinhal 25%
Pelve <5%
Adrenal 50%
Figura 21.1 Distribuição dos casos de neuroblastoma. O sítio primá-
rio mais comum é adrenal.
Epidemiologia
€ É o tumor sólido mais comum nas crianças
com menos de um ano de idade;
€ Prevalência: 8,5 por 1.000.000/ano, menores
de 15 anos;
€ Predisposição sexual: 2M:1F;
€ Vinte e cinco por cento dos casos são diagnosti-
cados no primeiro ano de vida;
€ Cinquenta por cento até os 2 anos de idade
(pico de frequência) e 90% até os 8 anos.
Embriologia
Os neuroblastomas são oriundos das simpato-
gonias, células indiferenciadas da crista neural, que
originam a medula suprarrenal e todos os gânglios
simpáticos. Os neuroblastos são identificados no
feto com sete semanas e vão formando nódulos neu-
roblásticos até a 12ª semana, aumentando de tama-
nho e número até a 17ª semana.
O neuroblastoma in situ está presente em 100% dos
fetos na medula suprarrenal entre a 17ª e a 20ª semana.
O neuroblastoma in situ regride com a diferencia-
ção celular, sendo mediado por fatores de crescimento
(FCN) e seu receptor (proto-22-oncogene TrK).
112 SJT Residência Médica - 2015
Biologia celular e molecular
Os proto-oncogenes são os genes que ativam a
divisão das células normais e os genes supressores são
aqueles que se opõem à ação dos proto-oncogenes, blo-
queando o processo de divisão celular. A ação regulada
entre esses dois grupos de genes mantém o equilíbrio
entre o número de células que nascem e morrem todos
os dias no nosso corpo. Quando se acumulam deter-
minadas mutações nos proto-oncogenes ou nos genes
supressores, a célula passa a se multiplicar excessiva-
mente, como se tivesse voltado ao estágio embrioná-
rio, mas sem o controle harmonioso que existia nessa
fase. Portanto, os oncogenes são genes mutantes que
participam da formação de células malignas.
€ O Mycn é o único oncogene consistentemente
superexpresso nos neuroblastomas.
A amplificação (aumento do número de cópias de
certo gene) do oncogene Mycn é normalmente locali-
zada na porção distal do braço curto do cromossomo 2
(2p24). A amplificação é significativa quando apresen-
ta 10 ou mais cópias de Mycn por genoma haploide e
se relaciona aos estádios avançados 3 e 4 (31%), con-
tra apenas 4% dos estádios 1 e 2 e 8% dos estádios 4S,
significando rápida progressão do tumor e prognóstico
ruim. A amplificação do Mycn ocorre em aproxi-
madamente 25% dos tumores primários e está
altamente associada à deleção do cromossomo 1.
Essa amplificação resulta em elevado índice de mensa-
gem (mRNA: ácido ribonucleico mensageiro) e uma alta
expressão proteica (importante na proliferação celular e
no ciclo celular). A amplificação do Mycn é um indi-
cativo de falha de tratamento, independentemen-
te de outros marcadores.
€ Alterações cromossômicas adquiridas, modifi-
cações somáticas;
€ Por perda ou deleção de material genético:
- Ip36: 19 a 36%;
- Ilq23: 40 a 45%;
- 14q32: 20 a 25%;
- Deleções em outras regiões (3p, 4p, 5p, 9p, 18q).
€ Por ganho de material genético:
- Amplificação do Mycn: 20 a 25%.
A deleção de material genético no braço curto do
cromossomo 1 sugere que ele contém um gene supres-
sor importante na tumorigênese do neuroblastoma,
pois o oncogene Mycn está situado no cromossomo 2.
As deleções da porção distal do cromossomo 1
ocorrem na região Ip36, sendo encontradas em 19 a
36% dos casos e vistas em pacientes com estádios avan-
çados, de pior evolução.
As perdas da LOH (perda da heterozigose) po-
dem ocorrer tanto no braço curto quanto no braço
longo do cromossomo 11.

Aproximadamente metade dos pacientes tem o
cromossomo 11 inalterado, a outra metade tem dele-
ções de dois padrões:
€ Padrão com monossomia (deleção de todo cro-
mossomo);
€ Padrão com deleção do braço longo do cromos-
somo 11 (11q), com conservação da heterozigo-
se no braço curto.
No braço longo do cromossomo 11, a região da
deleção é identificada no loco 23.3 (11q23.3). A dele-
ção 11q23 é encontrada na metade de todos os pacien-
tes com neuroblastoma e tem uma correlação inversa
com a amplificação do Mycn.
A perda da heterozigose (LOH) no 14q32 ocorre
em 20 a 25% dos casos.
Expressão de receptores neurotrópicos
As células de Schwann estão presentes nos neu-
roblastomas mais diferenciados e vários fatores neu-
rotrópicos estão envolvidos no processo de maturação
neuronal. Três receptores da tirosina associados a tais
fatores foram identificados: TrKA/NGF (nerve growth
factor), TrKB/BDNF (brain derived neurotrophic fac-
tor) e TrKC/NT-3 (neurotwphin-3).
Os neuroblastomas com amplificação do Mycn
(mau prognóstico) têm níveis reduzidos ou indetectáveis
de expressão de TrKA. Os neuroblastomas com estádios
limitados e ausência de amplificação de Mycn (bom prog-
nóstico) têm altos níveis de TrKA.
As expressões elevadas de TrKB associam-se a neu-
roblastomas de prognóstico desfavorável, com estádios
avançados do tumor. As expressões elevadas de TrKC
associam-se a neuroblastomas de prognóstico favorável.
Expressão e atividade da telomerase
Pacientes portadores de neuroblastoma com nenhu-
ma atividade da telomerase (enzima que atua na extremi-
dade do cromossomo evitando o desgaste do telômero)
apresentam um excelente prognóstico. Os com elevada
atividade da telomerase (a maioria está associada à am-
plificação do Mycn) apresentam prognóstico ruim.
Caspases
As caspases são enzimas proteolíticas responsá-
veis pela execução do sinal apoptótico.
A caspase 8 é uma protease sérica localizada no
loco 2q23, sendo a chave para a sinalização do apoptose
celular (morte celular programada como parte de um
processo normal), sendo os genes BCL2 e BCLX, por
meio de suas proteínas intracelulares, necessários à efe-
tivação do sinal apoptótico.
21 Neuroblastoma
€ Genes relacionados ao fenótipo de resistência
a múltiplas drogas (MDR1-gene de múltipla re-
sistência a drogas e MRP-gene da proteína rela-
cionada à múltipla resistência a drogas) são vis-
tos em estádios avançados. A expressão de altos
níveis de MRP é independente da expressão do
Mycn, TrKA e estádios. São genes que propi-
ciam resistência às drogas quimioterápicas por
meio da P-glicoproteína;
€ Genes relacionados à invasão e metástases
NM23, NME1 e CD44. A expressão elevada da
glicoproteína CD44, que é uma proteína da su-
perfície celular e que influencia a adesão celular,
é inversamente correlacionada à amplificação
do Mycn e está associada aos neuroblastomas
mais diferenciados e de melhor prognóstico.
Grupos favoráveis:
€ Cariótipos triploides;
€ Ausência de deleção 1p;
€ Ausência de amplificação do Mycn.
Grupos desfavoráveis:
€ Cariótipo diploide;
€ Presença de deleção em 1p;
€ Amplificação do Mycn.
Anomalias associadas
€ Doença de Hirschsprung;
€ Síndrome de Klippel-Feil;
€ Síndrome Waardenburg;
€ Síndrome de Ondine;
€ Síndrome de Beckwith-Wiedemann;
€ Síndrome fetal-álcool;
€ Síndrome fetal-hidantoína;
€ Neurofibromatose.
Quadro clínico
€ Aproximadamente 70% dos pacientes apre-
sentam metástases ao diagnóstico. Os sinto-
mas variam de acordo com a localização primária
do tumor e presença ou não de metástases. As
metástases mais comuns são encontradas
na medula óssea, cortical do osso (lesões lí-
ticas em radiografia), linfonodos regionais e dis-
tantes e hepáticas (mais comuns no estádio 4S).
As metástases em pulmões e cérebro são ra-
ras. As metástases ósseas costumam ocorrer nas
metáfises dos ossos longos e crânio;
113
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

€ Massa abdominal palpável nos tumores primários

adrenais e paraespinhais presente em aproximada-
mente 50% dos casos, de consistência dura, poden-
do ser, na maioria dos casos, de aspecto nodular;
€ Os pacientes costumam referir quadros de dor
abdominal, acompanhados de vômitos. Podem
apresentar também restrições respiratórias, sinais
de desnutrição, anemia, perda de peso, síndrome
de Horner, proptose orbital bilateral e equimose
(devido à presença de metástase óssea orbital), hi-
pertensão arterial (não dependente do aumen-
to de catecolaminas), paraplegia ou síndrome da
cauda equina, massa pélvica (ocasionando distúr-
bios urinários e constipação), síndrome da diar-
reia aquosa (VIP), hepatomegalia por infiltração
tumoral maciça (síndrome de Pepper), nódulos
subcutâneos (em lactentes com estádio 4S);
€ Síndromes associadas:
Síndrome de Pepper: envolvimento maciço
do fígado por doença metastática com ou sem difi-
culdade respiratória.
Síndrome de Horner: ptose palpebral unilateral,
miose e anidrose associada a tumor torácico primário.
Os sintomas não regridem com a exérese do tumor.
Síndrome de Kerner-Morrison: diarreia secre-
tória retrataria associada a tumor de biologia favorável
que secreta peptídeos vasointestinais (VIP). Os sinto-
mas regridem com a exérese do tumor.
Síndrome de Hutchinson: claudicação e irrita-
bilidade na criança pequena, associada a metástases
em ossos e medula óssea. Opsomioclonia: abalos mio-
clônicos e movimentos oculares ao acaso, com ou sem
ataxia cerebelar. Associada a tumor de prognóstico fa-
vorável, mas os sintomas podem não cessar com a re-
tirada do tumor. Olhos de guaxinim ou olhos de urso
panda (panda eyes): presente quando existe hemorra-
gia periorbital secundária a tumor metastático.
Exames por imagem
€ Em radiografia de tórax encontramos a presen-
ça de massa (com ou sem calcificações) em me-
diastino posterior, deslocando ou não estrutu-
ras do aparelho respiratório e/ou digestivo;
€ Em radiografia de abdome vemos o efeito de mas-
sa abdominal, deslocando alças de intestino, com
presença de microcalcificações em alguns casos;
€ Radiografia de esqueleto é utilizada para melhor
caracterização das metástases ósseas, demonstra-
das previamente em cintilografia de esqueleto;
€ Em ultrassonografia observamos a massa tumoral
e suas características: a presença só de componen-
tes sólidos ou se há áreas de necrose tumoral, a pre-
sença de calcificações, a presença ou não de adeno-
patias, se há ou não infiltração de outras estruturas
adjacentes e o tamanho da massa tumoral;
€ Em criança, a tomografia computadorizada não
acrescenta informações além das imagens obtidas
pela ultrassonografia, exceto para o tórax e crânio,
em que oferece melhor imagem de definição;
€ A grande indicação da ressonância nuclear mag-
nética está nos tumores com potencialidade ou
clínica de compressão da medula espinhal e nos
tumores cerebrais;
A cintilografia com MIBG (metaiodobenzilgua-
nidina) é tanto indicativa de metástases ósseas como
também é utilizada como terapia no seu tratamento.
É utilizada para qualquer localização da neoplasia.
Quando o exame com MIBG for negativo ou inviável,
deve-se realizar a cintilografia com tecnécio.

Abordagem diagnóstica
€ No exame físico detecta-se massa abdominal
palpável quando o tumor está localizado no ab-
dome. A presença de nodulações azuladas no
tecido celular subcutâneo (Síndrome do Muffin
de Blueberry) sugere o diagnóstico de neuroblas-
toma IV-S. Podem se perceber sinais da síndro-
me de Horner, quando temos o acometimento
do gânglio estrelar (1º cervicotorácico). Encon-
tramos em raros casos sinais de compressão da
veia cava superior, quando o tumor comprime
esses vasos. Podemos ainda encontrar massas
de mediastino posterior em achados radiográ-
ficos ocasional, outras, pelo tamanho, já com Figura 21.2 Raio X de tórax: massa em região superior do HTE. TC:
compressão de estruturas respiratórias, ocasio- massa de mediastino posterior, sugestivo de neuroblastoma. Observe
nando distúrbios respiratórios. área de calcificação.

114 SJT Residência Médica - 2015


Figura 21.3 TC de abdome: massa retroperitoneal com pontos de
calcificação, compatível com neuroblastoma.
Figura 21.4 Cintilografia com I123 – MIBG (metaiodobenzilguanidina)
mostrando metástases ósseas e o tumor primário na adrenal direita.
Investigação laboratorial
€ Hemograma completo;
€ Provas de coagulação;
€ Provas de função hepática;
€ DHL (desidrogenase lática): valores abaixo de
1.500 UI/mL são encontrados nos pacientes que
têm bom prognóstico;
€ Ureia e creatinina;
€ Eletrólitos;
€ Dosagens de HVA (ácido homovanílico) e VMA
(ácido vanilmandélico). HVA com valores su-
periores a 6 mg/g de creatinina e VMA com
valores superiores a 10 mg/g de creatinina são
considerados elevados. A relação VMA: HVA > 1
indica prognóstico mais favorável;
€ Dosagens de metanefrinas e dopamina;
21 Neuroblastoma
€ Dosagens de neuroenolase específica (ENE).
Encontra-se elevada em 96% dos pacientes que
apresentam metástases. A ENE com valores aci-
ma de 100 mg/mL é encontrada nos tumores de
mau prognóstico, com estádios avançados;
€ Dosagem da ferritina sérica. A ferritina com
valores acima de 142 ng/mL é encontrada
nos tumores com estádio 3 ou 4 e associada
a mau prognóstico;
€ Mielograma e biópsia de medula óssea:
Quando no mielograma encontramos as pseu-
dorrosetas de Horner-Wright não há necessidade
da realização de biópsia de medula óssea. A biópsia
é realizada com agulha de biópsia óssea na crista ilí-
aca, bilateralmente. É considerada adequada quando
o fragmento tem pelo menos 1 cm de medula óssea,
excluindo a cartilagem.
Histopatologia
Os três tipos histopatológicos clássicos dos tu-
mores neuroblásticos (neuroblastoma, ganglioneuro-
blastoma e ganglioneuroma) refletem um espectro de
maturação, diferenciação e comportamento clínico do
tumor. O neuroblastoma é uma das neoplasias de pe-
quenas células redondas azuis e deve ser distinguido de
outros tumores que apresentam essa semelhança, tais
como linfomas não Hodgkin e sarcomas indiferenciados
do tecido mole, incluindo o rabdomiossarcoma, haven-
do a necessidade da imunoistoquímica para realização
do diagnóstico diferencial em algumas situações. Pela
imunoistoquímica são positivados os seguintes coran-
tes de anticorpos monoclonais (CAM): neurofilamento,
sinaptofisina e enolase neurônio-específico (ENE).
A classificação prognóstica baseada nos aspectos
histopatológicos mais utilizados é a classificação de Shi-
mada, revisada por Joshi. Essa classificação baseia-se nas
características do estroma de células de Schwann, na ida-
de do paciente e no índice de mitose-cariorrexe (IMC):
€ Estroma rico: são células com aparência de
ganglioneuroblastoma, imaturas, uniforme-
mente distribuídas, bem diferenciadas. Estro-
ma rico não favorável tem aparência nodular;
€ Estroma pobre: são três as variáveis que mos-
tram se o tumor é de característica favorável ou
desfavorável:
- Idade da criança ao diagnóstico.
- Diferenciação dos neuroblastos (nuclear ou
citoplasmática).
- Índice de mitose cariorrexe (IMC), que é a soma
de anormalidades nucleares, número de células tumorais
necróticas, número de células com mitoses e o número
de células malformadas por 5.000 células examinadas.
115
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Segundo Joshi, a presença de calcificação e de
baixo índice de mitoses (< 10 mitoses/10 campos de
grande aumento) é de valor preditivo favorável, in-
dependentemente da idade e do estádio.
Estadiamento
O estadiamento do neuroblastoma pode ser fei-
to segundo diversos sistemas. São conhecidos os sis-
temas norte-americanos, como o Children’s Câncer
Group (CCG) e o Pediatric Oncology Group (POG),
e o sistema europeu, fundamentado na classificação
TNM (tumor, nódulo e metástase). Todavia, atual-
mente, está sendo utilizado o sistema proposto para
uso internacional: International Neuroblastoma
Staging System (INSS). Esse sistema combina ele-
mentos dos estadiamentos POG e CCG. Foi formulado
para dar uniformidade ao estadiamento e para per-
mitir que estudos clínicos e biológicos realizados em
qualquer parte do mundo sejam comparáveis. Obser-
vações sobre o estadiamento INSS:
€ Nos lactentes, parece não haver diferença significa-
tiva de valor prognóstico entre os estádios 2A e 2B;
€ A maioria dos tumores no estádio 3 se origina no
abdome, pois tumores que ultrapassam a linha
média quer por infiltração ou por envolvimento
nodal, são menos frequentes no tórax. Infiltra-
ção através da linha média (coluna vertebral)
significa mais invasão contígua do que extensão
pedunculada do tumor.
Há evidências de que pacientes no estádio 4, base-
ados no envolvimento da medula óssea (excluindo o 4S)
e abaixo de dois anos, evoluem melhor do que aqueles
em estádio 4 com envolvimento da cortical óssea.
€ O estádio 4S significa um estádio especial (S:
special), habitualmente ocorrendo em crianças
abaixo de um ano, sendo o estádio onde encon-
tramos a maioria das regressões espontâneas,
vistas em alguns casos de neuroblastoma. Essas
regressões neoplásicas ocorrem mesmo em tu-
mores grandes, podendo haver o aparecimento
concomitante, especialmente na pele, de nódu-
los que surgem em determinada área da pele e
regridem em outra, tendendo ao completo de-
saparecimento das lesões. Nas grandes infiltra-
ções hepáticas, a regressão é lenta, notando-se o
desaparecimento das células tumorais ao invés
da transformação em ganglioneuroma (basica-
mente pelo mecanismo de apoptose). A infiltra-
ção da medula óssea deve ser menor que 10% de
células malignas pela aspiração ou pela biópsia
óssea, para ser considerada 4S; se for maior deve
ser considerado estádio 4. A captação do MIBG
deve ser negativa para o osso.
116 SJT Residência Médica - 2015
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
Estádios Caracterização
1 Tumor localizado, confinado à área de origem;
remoção macroscópica completa, com ou sem
doença residual microscópica; linfonodos ipsi e
contralaterais identificados livres de comprome
timento neoplásico
2A Tumor unilateral com remoção macroscópica in-
completa; linfonodos ipsi e contralaterais identi-
ficados livres de comprometimento neoplásico
2B Tumor unilateral com remoção macroscópica
completa ou incompleta; linfonodos ipsilaterais
comprometidos; linfonodos contralaterais iden-
tificados livres de comprometimento neoplásico
3 Tumor infiltrando-se através da linha média, com
ou sem envolvimento regional de linfonodos; ou
tumor unilateral, com envolvimento contralateral
de linfonodos; ou, ainda, tumor de linha média,
com envolvimento bilateral de linfonodos
4 Disseminação do tumor a linfonodos distantes,
ossos, medula óssea, fígado ou outros órgãos
(exceto como definido em 4S)
4S Tumor primário localizado conforme definido
para estádios 1 ou 2, com disseminação limitada
a fígado, pele e medula óssea (< 10% das células
neoplásicas)
Tabela 21.1
Tratamento
A cirurgia tem um papel fundamental tanto
para o estabelecimento do diagnóstico (biópsia do
tumor para estudos de patologia e análise da bio-
logia, nesse caso necessitando de 1 a 5 g de tecido
neoplásico, e estadiamento cirúrgico), quanto para
o tratamento (ressecção primária do tumor ou res-
secção de doença residual). A ressecção do tumor
deve sempre levar em consideração a preservação
de estruturas vitais. A ressecabilidade do tumor
primário ou metastático é determinada pela loca-
lização, mobilidade, relação com os nervos e gran-
des vasos, habilidade no controle do suprimento
sanguíneo, presença de metástases a distância e o
prognóstico geral do paciente.
Em pacientes de baixo risco, ou seja, todos os
pacientes estádios 1 e 2 exceto aqueles estádios 2
maiores de 1 ano de idade, com amplificação do
N-Myc e histologia desfavorável, a cirurgia é o
tratamento exclusivo. Nenhum outro tratamento
é necessário, independemente, inclusive, da idade
do paciente.

As crianças com estádio 2B e 3 que, após o tra-
tamento cirúrgico, apresentam massas macroscópicas
residuais sem metástases e sem linfonodos acometi-
dos, independentemente da idade, requerem trata-
mento quimioterápico complementar e, em alguns
casos, tratamento radioterápico. Após o tratamento
quimioterápico, se persistir massa, há indicação de
nova intervenção cirúrgica (second-look surgery) para
ressecção da massa, ou coleta de material para estudo
biomolecular e anatomopatológico para complemen-
tação do tratamento clínico.
Deve-se destacar a importância da amostragem
de gânglios linfáticos não aderentes à massa tumoral
no momento da cirurgia. O aspecto macroscópico,
mesmo na avaliação de cirurgiões experientes não é fi-
dedigno e o comprometimento de linfonodos aderidos
ao tumor não parecem alterar o prognóstico de cura.
Portanto, o correto estadiamento depende da avalia-
ção de linfonodos não aderidos ao tumor.
Crianças menores de 1 ano de idade, sem fato-
res moleculares desfavoráveis de prognóstico, podem
receber tratamento bem menos agressivo do que as
crianças maiores e apresentar alto índice de cura,
mesmo quando a primeira tentativa de quimioterapia
falha, sendo necessário um segundo esquema quimio-
terápico de maior agressividade.
O papel da cirurgia, per se, é limitado, já que
proporciona a obtenção de amostras para análises
moleculares e anatomopatológicas. A experiência
mostra que cirurgias citorredutoras (debulking) em
nada melhoram o prognóstico.
A cirurgia exerce papel importante do ponto de
vista prático nos casos em que os estudos de imagem
não são capazes de mostrar com certeza a existência
de tumores residuais.
Nos tumores de estádio 4S, não tratados, indica-se
excepcionalmente tratamento cirúrgico para remoção do
tumor primário nos casos em que os exames clínicos e
laboratoriais sejam contraditórios, ou nos casos em que a
regressão foi insatisfatória no local primário, já que pode
haver recidiva local tardia.
No neuroblastoma pélvico, devemos tentar a ex-
cisão da neoplasia, evitando a lesão dos plexos sacros
(risco de incontinência fecal e urinária), já que nessa
localização os neuroblastomas apresentam baixa mor-
talidade, mas alta morbidade.
Nos tumores torácicos é geralmente satisfató-
ria a toracotomia posterolateral e a ressecção pode
envolver parte da cadeia simpática e nervos intercos-
tais, não havendo necessidade da excisão em bloco
da parede torácica. Habitualmente não são realizadas
lobectomias, pois dificilmente o parênquima pulmo-
nar está acometido.
21 Neuroblastoma
Nas crianças abaixo de dois anos, quando o
neuroblastoma cresce rapidamente do mediastino
posterior para o anterior, causando compressão se-
vera de traqueia e de brônquios principais, a medida
de terapêutica oncológica mais importante, como
medida salva-vida, é a toracotomia ou esternoto-
mia de urgência, com a descompressão de traqueia
e brônquios.
Quando ocorre a invasão do canal medular, pe-
los forames vertebrais nos casos de neuroblastoma em
halter geralmente estágio 2, o tratamento inicial deve
ser com quimioterapia.
Complicações da cirurgia
€ Frequência: 5 a 25%. A complicação é maior
quanto maior for a agressividade cirúrgica;
€ Complicações: sangramento, necessidade de ne-
frectomia, formação de aderências, invaginação
pós-operatória, lesões neurológicas (síndrome
de Horner, impotência sexual, incontinência
urinária e/ou fecal, diarreia), insuficiência re-
nal (por lesão de vasos), ligadura inadvertida de
grandes vasos.
Quimioterapia
A quimioterapia está indicada, fundamental-
mente, nas seguintes situações:
€ Tumor irressecável;
€ Quando a cirurgia não foi radical;
€ Em estádios avançados (doença disseminada);
€ Em algumas situações do estádio 4S, como infil-
tração medular e metástases hepáticas com he-
patomegalia maciça.
Drogas quimioterápicas habitualmente utilizadas
nos diversos protocolos: vincristina, ciclofosfamida,
doxorrubicina (adriamicina), cisplatina, etoposide, car-
boplatina, ifosfamida, inibidores da topoisomerase I.
Em regimes de consolidação, o tiotepa e a melfa-
lana. Atualmente, a quimioterapia é utilizada de acordo
com os grupos de risco.
Radioterapia
A radioterapia com a intensificação dos protocolos
de quimioterapia avançada, associados ou não à ablação
de medula óssea, tem seu uso cada vez mais restrito. É
utilizada de uma maneira geral nas seguintes situações:
€ Controle local de foco residual da doença após
o uso de quimioterapia como medida paliativa.
117
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Retinoides
São derivados naturais e sintéticos da vitamina
A. O ácido retinoico induz a diferenciação dos neuro-
blastos através da desregulação do RNA mensageiro,
diminuindo a expressão do Mycn e levando a uma di-
minuição sustentada da proliferação de células tumo-
rais. Utilizados principalmente em doença mínima
residual. Todavia, têm se mostrado fundamentais na
melhora do prognóstico, quando aplicados em proto-
colos de transplante de medula autóloga.
Terapia com transplante autólo-
go de células-troncos periféricas
Atualmente empregada nos regimes de quimiotera-
pia de consolidação, com doses intensivas mieloablativas.
Transplante autólogo de medula
óssea
Pode ser considerado nos pacientes com doença
avançada que responderam bem à quimioterapia inicial
e em que houve ressecção primária do tumor. A utiliza-
ção dessa terapêutica associada ao ácido 13-cis-retinó-
tico permitiu uma sobrevida de três anos de até 40%. O
transplante autólogo de medula óssea sem a associação
ao ácido retinoico deixa a sobrevida em 27%.
Conceito de tratamento com
base nos grupos de risco
Atualmente, as equipes que estudam o neuro-
blastoma estratificam os pacientes em grupos de ris-
co, com base na análise de fatores prognósticos bem
definidos. Para isso, são utilizados como fatores:
€ Idade do paciente ao diagnóstico;
€ O estádio pelo INSS;
€ Os fatores biológicos do tumor: histologia de Shi-
mada, a amplificação do Mycn e o índice de DNA.
Identificam-se três grupos de riscos distintos:
Grupo de baixo risco
Os pacientes com neuroblastoma considerados
de baixo risco são aqueles que estão no estádio 1 INSS,
pacientes no estádio 2 INSS (exceto os com idade aci-
ma de um ano ao diagnóstico e com amplificação do
Mycn e histologia desfavorável) e lactentes com doença
118 SJT Residência Médica - 2015
no estádio 4S, com hiperdiploidia (indice de DNA > 1),
Shimada favorável e uma única cópia de Mycn. O tra-
tamento do neuroblastoma de baixo risco consiste na
remoção cirúrgica primária do tumor. Pacientes com
tumores no estádio 1 e com ressecção macroscópica
completa têm uma expectativa livre de doença maior
do que 90%, independentemente da idade. Recidivas
locais podem ser tratadas com cirurgias secundárias,
podendo inclusive ser utilizada a quimioterapia se
houver recidiva metastática.
Para os pacientes no estádio 2 INSS, a cirurgia
inicial é o tratamento de escolha, porém pode ser
necessário o uso de quimioterapia nos casos de reci-
diva metastática.
Categorias dos Grupos de Risco de Pacientes para
Neuroblastoma
Grupo de
Estádio Fatores
risco
Baixo 1
2 < 1 ano
> 1 ano, baixo N-myc
> 1 ano, ampliado N-myc; his-
tologia favorável
4S Biologia favorável*
Intermediário 3 < 1 ano, baixo N-myc
> 1 ano, biologia favorável*
4 < 1 ano, baixo N-myc
4S Baixo N-myc
Alto 2 > 1 ano, toda biologia desfavo-
rável*
3 < 1 ano, ampliado N-myc
> 1 ano, qualquer biologia des-
favorável *
4 < 1 ano, ampliado N-myc
> 1 ano
4S Ampliado N-myc
(*) Biologia favorável denota baixo N-myc histologia favorá-
vel e hiperdiploidia (crianças).
Tabela 21.2
A maioria dos pacientes no estádio 4S INSS, en-
quadra-se na categoria de baixo risco. A probabilidade
de sobrevida global é de 85 a 92%. Os sintomas relacio-
nados aos tumores no estádio 4S tais como dificuldade
respiratória devido à hepatomegalia e os que apresen-
tam histologia desfavorável ou ploidia (qualquer índice
de DNA), deverão indicar quimioterapia, ou irradiação
local, ou ambos. Os pacientes com invasão intraespi-
nhal e compressão medular são habitualmente conside-
rados de baixo risco e se beneficiam inicialmente com
o tratamento quimioterápico ficando a laminectomia
com ou sem radioterapia para casos que não responde-
ram adequadamente.

Grupo de risco intermediário
Pacientes com neuroblastoma considerados
de risco intermediário são aqueles pertencentes
ao estádio 2 INSS com amplificação do Mycn e com
histologia de Shimada desfavorável (não sendo uti-
lizado o índice de DNA em pacientes acima de um
ano); pacientes em estádio 3, menores de um ano
e com Mycn não amplificado; pacientes em estádio
3, maiores de um ano, sem amplificação do Mycn e
histologia favorável; lactentes em estádio 4 sem am-
plificação do Mycn; e pacientes do estádio 4S sem
amplificação do Mycn e com histologia desfavorável
e qualquer índice de DNA.
O tratamento inicial é a quimioterapia, habitual-
mente com ciclofosfamida, doxorrubicina, cisplatina
e etoposide (VP16), seguido da cirurgia postergada e
radioterapia para doença residual macroscópica.
21 Neuroblastoma
Grupo de alto risco
São incluídos nesse grupo os pacientes em está-
dio 4, maiores de um ano ao diagnóstico; estádio 3 com
amplificação do Mycn; estádio 3, maior de um ano, com
histologia desfavorável; estádio 2 com Mycn amplifica-
do e histologia desfavorável; e estádio 4S com amplifi-
cação do Mycn. A doença de alto risco persiste no grupo
para o qual durante os últimos 40 anos pouca melhora
real foi alcançada quanto ao prognóstico final. Embora
os regimes de quimioterapia intensiva tenham melho-
rado as cifras de respostas completas e parciais, muito
poucos pacientes sobrevivem, com taxas de sobrevida
livres de doença com três anos, de menos de 15%. Na
tentativa de melhorar o prognóstico desse grupo, em-
prega-se a quimioterapia de dose intensiva, conhecida
como quimioterapia ablativa de medula com reinfusão
de medula autóloga (transplante autólogo de medula
óssea [AMBT], associado ao ácido cisretinoico).
119
 222
Capítulo

O U CO
Rabdomiossarcoma
BÁSICO eM

Introdução
Neoplasia maligna originária de células mesen-
quimais, as mesmas células que dão origem aos teci-
dos conectivos: ossos, músculos, gordura, cartilagem,
tendões e ligamentos.
É o tumor de partes moles mais frequentes
em criança (sarcoma de partes moles-SPM). Repre-
sentam de 7 a 8% das neoplasias da infância. Embora
ocorra em todas as idades, apresenta dois picos de in-
cidência: 2-6 anos (localizações preferenciais na cabeça,
pescoço e TGU) e entre 15-19 anos (localização preferen-
cial nas extremidades). Tanto para os RMS quanto para
os tumores de partes moles não RMS, a idade parece ser
fator prognóstico importante, piorando com o avançar
da idade. Assim, para RMS localizados, a sobrevida
global para crianças é maior que 75%, enquanto,
para adultos, fica entre 20 e 40%, e neste grupo, 35%
têm doença metastática ao diagnóstico.
Fatores de risco
Embora a maioria dos casos seja esporádica (sem
fatores predisponentes), alguns fatores de risco são
bem reconhecidos.
Os SPM estão incluídos na família Li-Frau-
meni de tumores que estão associados à mutação
no gene p53 (leucemias, tumores de SNC ou adrenal,
câncer de mama pós-menopausa).
Indivíduos que apresentam mutação do gene
do retinoblastoma apresentam risco aumentado
de desenvolver SPM, da mesma forma que há aumen-
to de risco para pacientes com neurofibromatose-1.
Pacientes portadores de síndrome de Beckwi-
th-Wiedermann, síndrome de Noonan, esclerose
tuberosa são também de risco maior para RMS.
A correlação com trauma local, muitas vezes esta-
belecida pelos pacientes, não foi comprovada, e os SPM
induzidos por radiação representam aproximadamente
2,5% dos casos, mas provavelmente ocorrem em menos
de 1% dos pacientes submetidos à radioterapia.
Localização anatômica
Em crianças, os RMS ocorrem em qualquer parte
do corpo, quer exista ou não musculatura estriada. Os
tumores de cabeça e pescoço são os mais comuns
e responsáveis por aproximadamente 35% dos
casos, dos quais cerca de 16% são parameníngeos
e 9% são orbitários. Os RMS genitourinários res-
pondem por 26% dos casos (bexiga e próstata, 10%;
22 Rabdomiossarcoma
paratesticular, vulva, vagina, útero, 15%), os de ex-
tremidade, por 19%, tronco, 10%; retroperitônio, 8%;
outros sítios 3%. Os RMS ocorrem mais comumente
em adolescentes e já apresentam disseminação linfáti-
ca em 40 a 50% dos casos ao diagnóstico.
Histopatologia
Identificação de rabdomioblastos ou células da
linhagem miogênica (nas quais se identificam estria-
ções transversais que mimetizam músculos esquelé-
ticos). Diagnóstico do tipo específico é realizado por
microscopia óptica, técnicas imunoistoquímicas, mi-
croscopia eletrônica e técnicas de genética molecular.
É controverso se o subtipo histológico influencia
significativamente o prognóstico. Entretanto, sabe-se
que o tipo alveolar apresenta pior prognóstico devido
a sua agressividade e capacidade de ocasionar metás-
tases para pulmões, ossos e medula óssea.
Classificação
€ Embrionário (tecido imita músculos es-
queléticos imaturos; 60 a 70% dos casos). É
constituído de quantidade variada de células
fusiformes e redondas primitivas que podem
estar intimamente ligadas ou livremente dis-
persas em uma base mixoide. Locais mais co-
muns: cabeça e pescoço e genitourinários. Há
dois tipos especiais: RMS botrioide e RMS de
células fusiformes (spindle cell).
Os sarcomas botrioides ocorrem em estruturas
recobertas por mucosa, como bexiga, vagina, útero,
nasofaringe e ductos biliares (5% de todos os rabdo-
miossarcomas). Localizam-se na submucosa esten-
dendo-se ao lúmen das estruturas ocas como massas
polipoides (em forma de cacho de uva). Têm estroma
frouxo, mixomatoso e camada submucosa de celulari-
dade aumentada. O RMS tipo spindle cell, ocorre mais
frequentemente na região paratesticular. Tem baixa
celularidade, é constituído de células fusiformes e es-
cassas células redondas, mimetizando o aspecto de
um tumor de músculo liso. Tende a ocorrer em crian-
ças menores e sítios mais favoráveis.
€ Alveolar (padrão similar aos alvéolos do pul-
mão fetal). Composto de septos fibrovasculares
e agregados mal-definidos de células pobre-
mente diferenciadas de forma oval ou redonda
que, frequentemente, mostram perda da coesão
central e formação de espaços alveolares. Mais
frequente nas extremidades, tronco e períneo.
Parece estar associado a mau prognóstico. Cor-
responde a 20% dos casos;
121
 Clínica Cirúrgica | Pediatria

Neste tipo de RMS observa-se o rearranjo dos As metástases se fazem por disseminação
cromossomos 2 e 13 provocando translocação espe- hematogênica, e os locais mais comuns são pul-
cífica: t(2;13) (q3.5-3.7; q14) na qual o gene FKHR mão, ossos, medula óssea, gânglios e fígado.
(forked head rhabdomyosarcoma) em 70% dos casos
ou sua variante mais rara, em que a fusão dos genes
FKHR e gene PAX7 é gerada pela translocação t(1;13)
(p36; q14) em 10 a 20% dos casos. Os rabdomiossar-
comas com o gene PAX7-FKHR tendem a ocorrer em Diagnóstico
crianças menores, em lesões localizadas e costumam
apresentar melhor sobrevida. A lesão primária deverá ser avaliada por exame
€ Indiferenciado (10 a 20%) também parece apre- de imagem, geralmente TC e eventualmente resso-
sentar mal prognóstico. Mais comum nas extre- nância nuclear magnética (RNM), dependendo do lo-
midades, tronco, cabeça e pescoço; cal anatômico, TC de tórax, biópsia de medula óssea,
€ Pleomórfico (0,5 a 1%) raro na criança. mielograma e cintilografia óssea com tecnécio fazem
O tipo histológico está relacionado ao prognósti- parte do estadiamento dos RMS, uma vez que os locais
co, conforme tabela a seguir. mais frequentes de metástases são os pulmões, a me-
dula óssea e os ossos.
O diagnóstico deve ser firmado por meio de
Classificação histológica internacional de rabdomios-
sarcoma (RMS) relacionada ao prognóstico biópsia tumoral naqueles casos em que a ressecção
primária não é possível. O planejamento das biópsias
Tipo de RMS Prognóstico Sobrevida em 5 anos
(%)
é de extrema importância, principalmente nos tumores
de extremidades, uma vez que a cicatriz da incisão da bi-
RMS botrioide Favorável 90
ópsia realizada para o diagnóstico deverá ser incluída na
RMS spindle cell
peça cirúrgica quando da ressecção completa do tumor.
Embrionário Intermediário 65-75
Pleomórfico
Alveolar Desfavorável 40-55
Indiferenciado
Tabela 22.1

Imunoistoquímica
Identificação de anticorpos musculoesqueléticos
específicos (marcadores de diferenciação miogênica):
desmina, actina musculoespecífico, miogenina, mio-
globina e fator de transcrição Myo D. Ocasionalmen-
te, podem expressar em S-100, vimentina e Leu-
7. A intensidade de expressão correlaciona-se ao grau
de diferenciação rabdomioblástica.

Quadro clínico
A sintomatologia é dependente do local do tumor
primário, mas, via de regra, os RMS apresentam-se como
massa indolor. Os genitourinários podem manifestar-
-se como hematúria, dificuldade miccional ou obstrução
urinária ou como massas escrotais ou vaginais. Os de
localização parameníngea apresentam-se com disfunção
de pares cranianos, além de sinais sugestivos de sinusi-
te, secreção auricular, cefaleia ou dor facial. Os tumores
Figura 22.1 Lactente com um mês de idade investigando hepatome-
de localização orbitária frequentemente apresentam-se galia. A: TC contrastada demonstra impregnação heterogênea do fíga-
através de proptose ou edema periorbitário e, aqueles de do. B: em nível renal, revelou massa heterogênea com pouco realce em
localização na extremidade, apresentam crescimento rá- topografia de suprarrenal direita (neuroblastoma de suprarrenal com
pido levando à incapacidade funcional. metástases hepáticas estágio IV-S).

122 SJT Residência Médica - 2015

 22 Rabdomiossarcoma

Estadiamento cientes em estádios de acordo com o sítio primário do

Existe mais de um sistema de classificação dos
RMS. O proposto pelo IRS baseia-se no estado pós-
-cirúrgico, pré-quimioterapia e divide os pacientes
em quatro grupos clínicos de acordo com a ressec-
ção completa ou não do tumor primário antes da
instituição da quimioterapia e com a presença ou
não de metástases ao diagnóstico. Todos os estudos
do IRS utilizaram essa classificação.
Em 1991, uma modificação do sistema TNM de
estratificação dos tumores foi adotada e dividiu os pa-
tumor, seu tamanho e sua disseminação regional e sis-
têmica antes da instituição do tratamento.
Pacientes com tumores completamente ressecados
(grupo 1), tumores em localizações favoráveis (estádio
1) e aqueles sem comprometimento regional (N0) têm a
maior sobrevida, enquanto RMS alveolares e metastáti-
cos ao diagnóstico têm prognóstico sombrio.
Atualmente, o Children’s Oncology Group (COG)
divide os pacientes com RMS em três grupos de risco.
O tratamento é instituído e o prognóstico avaliado de
acordo com essa estratificação.

Grupos clínicos de acordo com o IRS

Grupo I: Doença localizada, completamente ressecada (linfonodos regionais livres – biópsia linfonodal ou linfadenectomia são
necessárias, exceto nos casos de tumores de cabeça e pescoço)
a) Confinado ao músculo ou órgão de origem.
b) Envolvimento de estruturas contíguas.
Nota: incluindo aspecto macroscópico e confirmação microscópica de ressecção completa Quaisquer linfonodos ressecados en
bloc devem ser negativos. Caso contrário, o paciente será considerado como grupo IIb ou IIc
Grupo II: Ressecção macroscópica completa com evidência de disseminação regional
a) Tumor macroscopicamente ressecado com doença microscópica residual (margens cirúrgicas são positivas e a reoperação para
ampliar margens não é possível). Ausência de envolvimento linfonodal. Uma vez iniciada a radio e/ou a quimioterapia, a reex-
ploração para ampliação de margens cirúrgicas não altera o grupo ao qual o paciente pertence.
b) Doença regional com envolvimento linfonodal, tumor completamente ressecado, com margens cirúrgicas livres.
Nota A ressecção completa com confirmação histológica de ausência de doença residual torna esse grupo diferente dos grupos
IIa e IIc. Além disso, em contraste com o grupo IIa, os linfonodos regionais (que foram completamente ressecados) estão envol-
vidos, mas o gânglio mais distal é negativo.
c) Doença regional com linfonodos acometidos, macroscópica e totalmente ressecados, porém com margens cirúrgicas compro-
metidas e/ou com envolvimento do linfonodo mais distal.
Nota a presença de doença microscópica residual torna esse grupo diferente do grupo IIb e o envolvimento linfonodal torna-o
distinto do grupo IIa.
Grupo III: Ressecção incompleta
a) Somente biópsia.
b) Ressecção parcial do tumor primário (> 50%).
Grupo IV: Doença metastática ao diagnóstico (pulmões, fígado, ossos, medula óssea, cérebro, músculos e linfonodos distantes
Nota: excluídos os gânglios linfáticos regionais e infiltração de órgãos adjacentes que estratificam o paciente em grupos de me-
lhor prognóstico.
Tabela 22.2

Estadiamento clínico pré-tratamento (TNM IRS IV), fundamentado em achados clínicos,

laboratoriais e estudos por imagem. Não são considerados achados operatórios e patológicos
Estádio Sítio primário da doença Tumor primário Tamanho Linfonodos Metásta-
ses
1 Órbita, cabeça e pescoço, excluindo pa- T1 ou T2 a ou b N0 ou N1 ou Nx M0
rameninges; genitourinário, excluindo
bexiga, próstata e trato biliar
2 Parameninges, bexiga/próstata, extremi T1 ou T2 a N0 ou Nx M0
dades, outros (tronco retroperitônio)
3 Bexiga/próstata, extremidades, parame T1 ou T2 ab N1 M0
ninges, outros (tronco, retroperitônio) N0 ou N1 ou Nx
4 Todos T1 ou T2 a ou b Qualquer N M1
Tabela 22.3 a: ≤ 5 cm; b: > 5 cm; MO: sem metástases a distância; M1: com metástases a distância; N0: linfonodos regionais não comprometidos
clinicamente; N1: linfonodos clinicamente comprometidos; Nx: linfonodos regionais não avaliados; T1: tumor confinado ao local anatômico de
origem; T2: extensão-fixação, ou ambos, aos tecidos vizinhos.

123
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Prognóstico de acordo com os grupos de risco
Grupo de risco Pacientes (%) Histologia/grupo/estádio
Baixo 30 Embrionários
Intermediário 55 Embrionários
Alveolares
Alto 15 Grupo IV (excluídos embrionários < 10 anos)
Tabela 22.4 SLD: sobrevida livre de doença. (*) 5 anos de SLD.
Tratamento
A ressecção cirúrgica completa está relacionada ao
melhor prognóstico, além de, nos casos dos RMS em-
brionários, dispensar o uso da radioterapia para controle
local. No entanto, somente 20% dos pacientes têm tu-
mores que são passíveis de ressecção completa ao di-
agnóstico, com margens cirúrgicas negativas (grupo
I). No restante, a ressecção primária levaria a danos es-
téticos e funcionais proibitivos. Nesses casos, a ressecção
após tratamento quimioterápico minimiza a morbidade
da cirurgia e diminui a dose de radiação necessária.
Como mencionado anteriormente, todos os pa-
cientes com RMS são considerados portadores de
doença micrometastática e, portanto, todos devem
receber tratamento sistêmico. A quimioterapia ba-
seia-se no uso combinado de vincristina, actinomicina e
ciclofosfamida (VAC). Várias outras drogas foram testa-
das e são efetivas no tratamento do RMS, não apresen-
tando, no entanto, benefício na sobrevida. A sobrevida
global em cinco anos dos pacientes com o melhor prog-
nóstico no grupo de baixo risco é de 95% com o uso de
vincristina e actinomicina. Para aqueles pacientes ainda
no grupo de baixo risco, porém com prognóstico não
tão bom, é necessária a utilização das três drogas (VAC)
para que se atinja sobrevida semelhante.
A radioterapia está sempre indicada nos pacien-
tes com RMS embrionário com doença residual micro
ou macroscópica após ressecção cirúrgica (grupos II a
IV) e em todos os pacientes com RMS alveolar. A dose
da radioterapia varia de acordo com o sítio primário do
tumor, o grupo clínico e com a resposta à quimioterapia.
A maioria das crianças com doença de risco baixo
ou intermediário é curada com a abordagem multidis-
ciplinar. Atualmente estão em estudo estratégias para
minimizar os efeitos tardios do tratamento: infertili-
dade, segundos tumores, disfunção neuroendócrina e
alterações no crescimento.
Princípios cirúrgicos gerais
€ Tratamento cirúrgico é sitioespecífico;
€ Ideal: ressecção completa ampla do tumor primá-
rio com margens negativas (macro e microscópi-
cas no mínimo com 0,5 cm de margem livre), com
124 SJT Residência Médica - 2015
SLD - 3 anos (%) Sobrevida global (%)
Grupos I, II 88 94
Grupo III, estádio 1
Grupo III, estádios 2, 3 76 83
Grupo IV (< 10 anos) 55* 59
Grupos I - IV 55* 66
amostras de linfonodos regionais e preservação
da função. Procedimentos de debulking (desbas-
te) ou excisões parciais não oferecem nenhum be-
nefício, quando comparados com simples biópsia;
€ Evitar ressecção primária extensa. É melhor in
dicar primariamente biópsia + terapêutica ad
juvante com excisão posterior;
€ Em casos específicos, cirurgia inicial mais agres-
siva pode estar indicada. Isso é verdade para os
rabdomiossarcomas de extremidades e tronco.
Rescisão deve ser efetuada, mesmo com margens
aparentemente negativas, se ressecção inicial não
for ampla ou se malignidade não for suspeitada
pré-operatoriamente;
€ Nos outros casos, a presença de doença residu-
al microscópica, pós-ressecção inicial, é curável
com quimioterapia e/ou radioterapia. Não é si-
nônimo de rescisão cirúrgica;
€ Realizar cirurgias radicais nos casos em que o
tratamento quimioterápico não surtiu resultado;
€ Atualmente, há uma tendência em direção a uma
conduta cirúrgica mais conservadora no estádio 3,
com o uso de quimioterapia, seguida por reexplora-
ção cirúrgica (second-look) e remoção de qualquer
tumor residual ou para avaliar resposta terapêutica;
€ Biópsia de linfonodos regionais, particularmente
suspeitos (pelo exame físico e exames por ima-
gem), é desejável.
Prognóstico
Pacientes com doença localizada e completamen-
te ressecada têm melhor prognóstico e pacientes com
metástases ao diagnóstico têm pior evolução. O fator
de maior importância relacionado com o prognóstico é
o local primário. Geralmente pacientes com doença em
região genitourinária ou órbita têm melhor prognósti-
co quando comparados com doenças em extremidades.
Os tumores de órbita têm excelente prognóstico
(90% assintomáticos em três anos). Nos tumores
do trato genitourinário estádio inicial, a sobrevida geral
é de 75%. Já nos de extremidades, o impacto da histo-
logia sobre o prognóstico é claramente observado. Os
pacientes cujos tumores são de histologia alveo-
lar têm taxa de recaída duas vezes superior a dos
pacientes com histologia embrionária.
 223
Capítulo

OPEDÊUTICO
Teratomas
BÁSICO eM
Sacrococcígeos
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Introdução
Tumores originados de células embrionárias plu-
ripotentes da área do cóccix e compostos de tecidos
derivados das três camadas germinativas. São forma-
dos por elementos sólidos, císticos, ou ambos.
Epidemiologia
€ Prevalência: 1:35.000 a 40.000 nascidos vivos;
€ Tumor mais comum do recém-nascido;
€ Localização sacra corresponde de 35 a 60% de
todos os teratomas;
€ Correspondem a 40% dos tumores de células
germinativas;
€ Mais frequentes em meninas: (4F:1M);
€ Ocorrência esporádica, porém tem sido relatado
um tipo com transmissão autossômica dominante;
€ Aproximadamente, 48% são maturos, 23% ima-
turos e 29% malignos;
€ Recém-nascido < 1 mês: mais de 90% são benignos;
€ Criança > 1 ano: 80% são malignos.
Diagnóstico e avaliação
pré-natal
€ Podem ser diagnosticados por ultrassonografia
após a 22ª semana de gestação. Mostra se o tu-
mor é sólido, cístico, ou misto e padrões ecogê-
nicos bizarros secundários a áreas de necrose tu-
moral, degeneração cística, hemorragia interna e
calcificações. Estuda a extensão pélvica ou abdo-
minal, obstrução urinária ou intestinal, a integri-
dade da espinha fetal, função das extremidades
inferiores e associação a outras malformações;
€ Os efeitos secundários do tumor estão relacionados
à massa e fisiologia tumoral. Os efeitos relaciona-
dos à massa incluem a distocia pelo volume tumoral
e parto prematuro. A distocia pode ocasionar a rup-
tura traumática do tumor durante o parto. A massa
tumoral também pode induzir o parto prematuro
pela distensão uterina, muitas vezes causando in-
suficiência respiratória por imaturidade pulmonar.
As consequências fisiológicas do teratoma fetal são
dependentes das demandas metabólicas e fluxo
sanguíneo secundário do tumor e da presença ou
ausência de hemorragia com anemia secundária.
As necessidades do tumor variam enormemente,
dependendo do tamanho e da composição tumoral
(cístico ou sólido). O teratoma sacrococcígeo fetal
126 SJT Residência Médica - 2015
tem o potencial de desviar fluxo sanguíneo da pla-
centa e feto para o tumor. Outro mecanismo em
potencial para aumentar as demandas fisiológicas
deve-se à presença de hemorragia espontânea in-
terna ou externa do tumor, resultando em anemia
fetal. Essa hemorragia pode estar relacionada a
trauma intraútero ou degeneração necrótica ou cís-
tica do tumor. Esses mecanismos são as prováveis
causas do desencadeamento da insuficiência car-
díaca de alto débito (o tumor age como um grande
shunt arteriovenoso), placentomegalia e hidropsia
fetal (efusões pleurais e pericárdicas, ascite, cardio-
megalia e edema da pele);
€ Poliidrâmnio pode estar presente em 70% dos
teratomas fetais;
€ Hidropsia pode estar presente em 25% dos
teratomas fetais;
€ Oligoidrâmnio pode ocorrer e é achado desfa-
vorável, podendo estar relacionado à obstru-
ção dos ureteres e/ou de uretra pelo tumor;
€ O prognóstico está relacionado primariamente
à extensão, tamanho e complicações do tumor
e é associado à apresentação sintomática an-
tes da 30ª semana de gestação. Causas mais
comuns de óbito dos teratomas pré-natais:
complicações da prematuridade (induzida pelo
poliidrâmnio), insuficiência cardíaca congesti-
va, hemorragia intratumoral e hidropsia;
€ Síndrome do espelho (mirror syndrome) pode de-
senvolver-se na mãe por causas desconhecidas.
Aparece hipertensão arterial e pré-eclâmpsia em
resposta à hidropsia fetal.
€ Por causa do risco de distocia e hemorragia
intratumoral traumática com ou sem rup-
tura tumoral, cesárea é recomendada para
tumores > 5 cm. Distocia durante o parto vagi-
nal é associada à ruptura e hemorragia. Por cau-
sa do grande poliidrâmnio, pode ocorrer rup-
tura prematura das membranas resultando em
prolapso de cordão, descolamento de placenta e
má apresentação fetal;
€ O feto pode ser investigado por ultrassonografia e
ressonância nuclear magnética ultrarrápida. Ava-
liam o tipo de teratoma, o tamanho da placenta e
a presença de hidropsia. A ecocardiografía fetal e
ecodoppler medem o rendimento cardíaco.
Classi昀椀cação dos teratomas
sacrococcígeos
Classificação de Altman com base no grau de ex-
tensão intrapélvica.
€ Tipo I (46,7%): predominantemente externa
com somente mínima extensão intrapélvica,
malignidade 8%;

€ Tipo II (34,7%): predominantemente exter-
na, mas com significante extensão intrapélvica,
malignidade 21%;
€ Tipo III (8,8%): visível externamente, mas com
extensão predominantemente pélvica e abdomi-
nal, malignidade 34%;
€ Tipo IV (9,8%): inteiramente pré-sacro, sem
comprometimento externo, malignidade 38%.
Tipo I Tipo II
Tipo III Tipo IV
Figura 23.1 Classificação dos teratomas sacrococcígeos.
Quadro clínico
€ Tumor em região sacra e/ou abdominal, poden-
do deslocar o ânus e a vagina anteriormente. Às
vezes, apresenta-se como massa localizada mais
lateralmente, causando assimetria de nádegas.
A massa tem forma arredondada, lobulada, pre-
dominantemente cística ou sólida, com grande
variação de tamanho, recoberta por pele nor-
mal, pele enrugada, pele ulcerada, ou pele com
hemangioma. Constipação e sangramento retal
podem estar presentes.
Obstrução urinária nos tumores com grande
componente intrapélvico.
Paraplegia, dor ou fraqueza nos membros infe-
riores pode indicar extensão intradural, meningocele
associada, erro diagnóstico ou malignidade.
€ Metástases pulmonares;
€ Distocia no parto;
€ Anomalias congênitas associadas em 15%,
principalmente anomalias anorretais, de-
feitos sacros, anomalias musculoesqueléticas e
meningocele anterior;
€ São mais raras: insuficiência cardíaca congestiva
(shunt vascular do tumor), coagulação intravascular
disseminada (CIVD);
€ Exame retal costuma ser essencial para o diag-
nóstico e avaliação do componente intrapélvico.
O tumor situa-se posteriormente ao reto.
23 Teratomas sacrococcígeos
Abordagem diagnóstica
€ História e exame físico;
€ Hemograma prova de coagulação, provas fun-
cionais hepáticas, ureia, creatinina e ácido úri-
co, DHL, PLAP, beta-hCG e alfafetoproteína.
Níveis de AFP dependem da idade pós-natal;
€ Radiografia de tórax;
€ Radiografia da massa, pelve (incluindo coluna
lombossacra) e abdome com projeções laterais
e anteroposteriores. Pesquisar presença de cal-
cificações (30 a 50% dos casos), deslocamento
anterior do reto, inspeção dos elementos ver-
tebrais para detectar sinais de erosão ou defei-
to ósseo, que pode sugerir invasão maligna ou
meningocele associada;
€ Ultrassonografia abdominal. Determina a ex-
tensão proximal do tumor na pelve e abdome,
mostra padrão interno ultrassonográfico com-
plexo resultante de diferentes tecidos presen-
tes na massa, define a predominância de lesões
císticas ou sólidas, presença de calcificações. O
ecodoppler detecta o fluxo sanguíneo do tumor;
€ Tomografia computadorizada (TC) com con-
traste e/ou ressonância nuclear magnética
(RNM) também podem ser solicitadas. Porém,
só temos indicado TC ou RNM para terato-
mas com recorrência, metástases a distância,
no diagnóstico diferencial dos teratomas pré-
-sacros com outras anomalias, nos teratomas
com compressão retal e/ou urinária e para de-
tectar extensão ocasional para dentro do canal
espinhal e anormalidades vertebrais. A RNM é o
melhor exame nas lesões espinhais.
Figura 23.2 Massa sacra cística (hiper sinal em T2). Com componente
intra e extrapélvico (Tipo II). Não se observa comunicação da tumora-
ção com o canal medular.
127
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
A cirurgia
Figura 23.3 Massa sacra cística, cujo o estudo anatomopatológico
confirmou o diagnóstico de teratoma sacrococcígeo .
Risco de malignidade
€ A incidência de malignidade é dependen-
te da idade;
€ Antes dos dois meses de idade: somente 10% são
malignos, independentemente do sexo;
€ Após os dois meses de idade: 67% nos meni-
nos e 47% nas meninas podem ser malignos;
€ A malignidade, nos teratomas sacrococcígeos,
está relacionada à idade quando do diagnóstico
e extensão intrapélvica (classificação de Altman).
€ Locais de metástases: linfonodos, regiões ingui-
nais, pulmões, vértebras, cérebro e fígado;
€ Inadequado retardo diagnóstico ou inade-
quado tratamento cirúrgico resulta em au-
mento da malignidade.
Tratamento
€ Tempo ideal para tratamento cirúrgico: ressec-
ção tumoral deve ser tão precoce quanto possível
após o nascimento. Geralmente na 1ª e 2ª sema-
na de vida. O retardo pode ocasionar degenera-
ção maligna, infecção e hemorragia intratumoral.
Uso de antibióticos perioperatórios: 30 minutos
antes do ato operatório, mantendo-os por 48 horas.
€ Preparo de cólon pré-operatório, conforme roti-
na do serviço, em todos os bebês já alimentados;
€ Adequado acesso venoso central do sistema
cava superior;
128 SJT Residência Médica - 2015
€ Sonda vesical;
€ Sonda nasogástrica;
€ Em tumores grandes estão indicadas, no transope-
ratório, medida da pressão venosa central e arterial
média por punção-cateterismo da artéria radial e
colocação de cateter vesical;
€ Posição prona com coxim colocado debaixo
dos quadris;
€ Colocação de gaze untada com vaselina no reto.
€ Acesso transacro com incisão em V invertida. O ápi-
ce do V invertido deve ficar sobre o sacro inferior;
€ Excisão do cóccix em bloco junto com o tumor
(coccigectomia). A falha em remover o cóccix
está associada a 35% de taxa de recorrência;
€ Usar estimulador de nervos e músculos;
€ Estar ciente de que pode haver extensão in-
traespinhal;
€ Excisar amplamente a massa, não permitindo a
ruptura e disseminação tumoral. O extravasa-
mento de líquido dos cistos não está associado
à recorrência do tumor, mas o extravasamento
de conteúdo sólido sim;
€ Procurar a presença de plano avascular entre o
tumor e tecidos circunvizinhos comprimidos,
pois é um tumor encapsulado;
€ Cuidar o excesso de sangramento (ligar vasos
sacros médios junto ao plano de ressecção do
cóccix). Estar atento, pois a vascularização tam-
bém pode ser oriunda de outros vasos arteriais
derivados da hipogástrica e ilíaca externa;
€ Indicar acesso abdominossacro combinado (la-
parotomia transversa infraumbilical) nas se-
guintes situações: nas recorrências, em todos os
teratomas gigantes com extensão intra-abdo-
minal e em tumores com ruptura e sangramen-
to ativo. Nesse caso, é interessante o preparo
pré-operatório circunferencial de toda a metade
inferior do corpo, anterior e posterior;
€ Se indicada laparotomia, realizar estadiamento
abdominal completo, incluindo líquido de ascite,
lavado peritoneal para citologia, biópsia bilateral
€
de linfonodos retroperitoneais;
Iniciar, primariamente, pela via sacra para
ressecar o cóccix e separar o tumor dos mús-
culos glúteos e reto;
€ A maior complicação cirúrgica é a hemor-
ragia transoperatória com choque hipovo-
lêmico. Nesses casos está indicada laparotomia
com ligadura de todos os vasos sangrantes. Se
não for possível coibir o sangramento, colocar
clampe vascular na aorta logo abaixo da mesen-
térica inferior, fechar o abdome temporaria-
mente, reposicionar o paciente em posição pro-
na, ressecar o tumor por via sacra, ligar todos
os vasos e, após completada a cirurgia sacral,
posicionar novamente o paciente em decúbito

dorsal, retirar o clampe aórtico e fechar a lapa-
rotomia. Na ressecção de teratomas gigantes,
pensar nas seguintes opções: uso de ECMO,
perfusão hipotérmica e hemodiluição, desvas-
cularização com ressecção estadiada;
€ Não esquecer de colocar dreno(s) de Penrose ou
de aspiração contínua no espaço pré-sacro, que
deverão ser retirados por contraincisão;
€ Os músculos anorretais devem ser reconstru-
ídos. O elevador do ânus é reaproximado ao
pericôndrio da superfície anterior do sacro. Os
músculos glúteos posteriores e elevadores são
reaproximados na linha média;
€ A pele redundante deve ser ressecada.
Tratamento coadjuvante
€ Quimioterapia faz parte da terapêutica combi-
nada em todos os teratomas malignos;
€ Quimioterápicos mais utilizados atualmente
nos teratomas sacrococcígeos são: cisplatina,
etoposide e bleomicina (PEB).
Tratamento do teratoma fetal
€ Se não ocorrer placentomegalia ou hidropsia,
está indicado parto cesáreo eletivo após estar
estabelecida a maturidade pulmonar;
€ Se há desenvolvimento de placentomegalia e hi-
dropsia após estabelecida a maturidade pulmo-
nar, está indicado parto cesáreo urgente;
€ Aspiração do cisto e amniorredução estão indica-
das quando há desconforto materno, trabalho de
parto prematuro (reduz a irritabilidade uterina)
e na prevenção da ruptura tumoral no parto. In-
dicadas quando o tumor for cístico ou predomi-
nantemente cístico;
€ Amnioinfusão está indicada quando há oli-
goidrâmnio grave, objetivando facilitar o
crescimento pulmonar e prevenir a compres-
são do cordão umbilical;
€ Cirurgia fetal aberta (desbastamento do tumor) só
pode ser pensada na ausência de fator de risco ma-
terno, cariótipo normal, ausência de malformações
associadas significativas, evidências de iminente
insuficiência cardíaca de alto débito, idade gesta-
cional < 30 semanas e anatomia favorável (classi-
ficação tipo I e II). Está contraindicada na insufici-
ência cardíaca grave de alto débito e na síndrome
do espelho materno (mirror syndrome). O objetivo
da ressecção fetal é de ocluir a suplementação vas-
cular do tumor e remover o leito vascular de baixa
resistência do tumor da circulação fetal. Nenhuma
tentativa deve ser feita para dissecar o componente
intrapélvico do tumor ou para remover o cóccix;
€ Está sendo avaliada em pesquisas recentes a
efetividade da oclusão das artérias nutridoras
do teratoma sacrococcígeo fetal usando técni-
cas de ablação térmica por radiofrequência ou
ultrassom focado de alta intensidade.
23 Teratomas sacrococcígeos
Cuidados pós-operatórios
€ Posição prona é mantida nos dez primeiros dias
de pós-operatório;
€ Sonda vesical deve ser retirada em 24 horas. Nas
grandes ressecções, a sonda vesical deve permane-
cer por três a cinco dias, já que retenção urinária é
comum no pós-operatório;
€ Sonda nasogástrica é retirada quando retorna-
rem as funções gastrointestinais;
€ Seguimento com exames periódicos clínicos, to-
que retal e AFP aos três meses, seis meses, a cada
seis meses por três anos e então anualmente, até
os cinco anos de idade. A maior incidência de re-
corrência tumoral ocorre nos dois primeiros anos
de pós-operatório.
Complicações
pós-operatórias
Infecção de ferida operatória é a mais comum
(18%) pela proximidade com o ânus.
€ Retenção urinária temporária pode ocorrer
por trauma cirúrgico do plexo pélvico e nervos
sacros. Acompanhar o paciente por longo perí-
odo pós-operatório pelo risco de sequelas fun-
cionais: disfunções do trato urinário inferior
(enurese, bexiga neurogênica, refluxo vesicou-
reteral), disfunções intestinais (constipação ou
incontinência fecal) e fraqueza nas extremida-
des inferiores. As causas podem ser pressão do
tumor sobre nervos e plexos pélvicos, tração
por compressão retal, vesical e dos tecidos ad-
jacentes e trauma cirúrgico (principalmente tu-
mores grandes e porção intrapélvica aderente).
Todo paciente com gotejamento ou frequência
urinária e infecção urinária deve submeter-se
à uretrocistografia miccional, ultrassonografia
renal e avaliação urodinâmica.
Fatores prognósticos de
recorrência
Taxa de recorrência média: 12,5%.
Causas:
€ Ressecção incompleta com resíduos microscópicos;
€ Não ressecção completa do cóccix;
€ Ruptura intraoperatória do tumor com vaza-
mento de conteúdo;
€ Não detecção histológica da presença de compo-
nentes malignos dentro do tumor, com consequen-
te não realização de quimioterapia pós-operatória.
129
 224
Capítulo

EDÊUTICO
Tumores
BÁSICO eM
Adrenocorticais
 24 Tumores adrenocorticais

Introdução Síndrome neoplásicas familiares

com carcinoma da suprarrenal
Síndrome Características Lesões associados ao
Os tumores adrenocorticais são representados carcinoma suprar-
pelo carcinoma e adenoma (funcionantes e não fun- renal
cionantes). A maioria é adenoma não funcionante. Li-Fraumeni Autossômica Tumores de mama, sar
O critério histológico adotado na distinção en- dominante coma de partes moles,
tumores cerebrais, os-
tre carcinoma e adenoma é muito difícil. Achados teossarcoma e leucemia
microscópicos, como necrose celular, hemorragia, Neoplasia en- Autossômica Tumores de paratireoi-
calcificações, invasão de vasos sanguíneos, ativi- dócrina múlti- dominante de, pâncreas endócri-
dade mitótica aumentada, bandas fibrosas largas, pla do tipo I no, duodeno e hipófise
anterior
invasão capsular e padrão de crescimento difuso,
podem sugerir malignidade. Carney Autossômica Mixomas, pigmentação
dominante cutânea
A presença de metástases, invasão de estruturas Beckwith- Autossômica Tumor de Wilms, he
locais, tamanho do tumor (> 6 cm, ou peso > 200 g) Wiedemann dominante patoblastoma, rabdo-
e evolução clínica da doença parecem mais fidedignos. miossarcoma
Tabela 24.1

Epidemiologia
€ Tumores adrenocorticais representam ± 0,2%
de todas as neoplasias malignas da criança;
€ Prevalência: 0,3 a 4 casos: 1.000.000 de crian-
ças abaixo de 15 anos de idade;
€ No sul do Brasil e no estado de São Paulo exis-
te uma grande concentração de casos de causa
ainda não identificada. A prevalência nessas
regiões é dez vezes maior. Devido à natureza
agrícola dessa região, é especulado, como fator
causal, sua origem em algum fertilizante quí-
mico ou pesticida;
€ Dentre todos os tumores adrenais, somente
6% crescem do córtex adrenal, o restante é
metastático;
€ Predisposição sexual geral: 3 a 4♀: 1♂;
€ Pico de incidência: 2 a 5 anos (80% < 5 anos);
€ Bilateralidade: 2 a 5%;
€ 50% ocorrem à esquerda e os outros 50% à
direita;
€ Doenças associadas: síndrome de Beckwith-
-Wiedemann, síndrome NEM-I, síndrome de
Li-Fraumeni, hemangiomatose cutânea, mal-
formações urinárias e hemi-hipertrofia. No
Brasil essas associações são menos comuns.
€ Carcinoma adrenocortical tem sido relatado em
membros próximos da mesma família.
€ Globalmente, os adenomas correspondem a 1/3
de todos os tumores adrenocorticais.
Aspectos genéticos
€ Fatores constitucionais genéticos predisponen-
tes têm sido encontrados em aproximadamente
50% dos casos. O carcinoma adrenocortical tem
sido relatado em membros imediatos de uma
mesma família e parentes de 1º grau. Adicional-
mente, uma alta incidência de outras malignida-
des tem sido observada em família e parentes de
crianças com tumores adrenais;
€ Principalmente duas síndromes são as-
sociadas a esses tumores. A síndrome Li-
-Fraumeni, associada a alterações (mutação
germinativa) no gene supressor tumoral p53 no
cromossomo 17p e a de Beckwith-Wiedemann,
associada a alterações da região 11p15;
€ Múltiplos estudos confirmaram que 100% dos
carcinomas adrenais são monoclonais, crescendo
de uma simples célula progenitora;
Anatomopatologia
Adenomas são menores, encapsulados, bem cir-
cunscritos, com textura e cor homogêneas.
Os adenomas costumam ser de coloração mais uni-
forme, geralmente amarelada, superfície de corte unifor-
me e raras zonas de hemorragia, necrose e calcificações.
O aspecto microscópico do adenoma mostra uma
arquitetura bem preservada, menos variação no tama-
nho celular e pleomorfismo nuclear e mínima ativida-
de mitótica. Há rara presença de hemorragia, necrose
e calcificações, sem evidências de invasão da cápsula
ou vasos sanguíneos.

131
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
Carcinomas são maiores, apresentam bandas
fibrosas largas e maior número de áreas de necrose
e hemorragia.
O carcinoma pode ou não ser encapsulado, com zo-
nas de necrose, calcificações, hemorragia e invasão cap-
sular ou vascular. Ao corte é lobulado, com diversas co-
lorações, variando do amarelado ao vermelho-marrom.
À microscopia apresenta desarranjo da arquitetura, mi-
toses frequentes, bandas fibrosas largas, marcado pleo-
morfismo celular, atipia nuclear e hipercromasia.
Quadro clínico
Tumores adrenocorticais podem secretar, au-
tonomamente, excesso de cada tipo de esteroides:
glicocorticoides, mineralocorticoides e esteroides
sexuais (andrógenos e, mais raramente, estrógenos),
cada um associado a uma síndrome clínica particular.
Na maioria das vezes, apresentam síndromes clínicas
mistas. Entretanto, uma síndrome clínica costuma
predominar, dependendo da quantidade e qualidade
dos esteroides produzidos.
Aproximadamente 95% desses tumores são
hormonalmente ativos. Geralmente, o adenoma
é mais eficiente do que o carcinoma na produção
de hormônios esteroides. Aldosterona, cortisol,
andrógenos e estrógenos são derivados do colesterol
após uma série de reações enzimáticas. Bloqueios en-
zimáticos são comuns em tumores, resultando no acú-
mulo de um ou mais precursores esteroides no plasma.
Sinais e sintomas de virilismo podem estar
presentes em até 90% dos casos.
€ Somente virilização: 50 a 55%;
€ Virilização + síndrome de Cushing: 35 a 40%;
€ Síndrome de Cushing isolada, ou feminização,
ou assintomático: 5 a 10%;
€ 100% das síndromes de Cushing em crianças
são produzidas por tumores adrenocorticais;
€ Virilismo resulta de secreção aumentada
de DHEA (desidroepiandrosterona), andrógeno
fraco que é convertido em testosterona e andros-
tenodiona (dois agentes virilizantes potentes);
€ Características da síndrome de Cushing:
obesidade central (90%), fraqueza (90%), au-
mento do pelo facial, seborreia e acne (80%),
estrias abdominais cutâneas (70%), hipertensão
arterial (70%), corcova de búfalo (25%), fácies
de lua cheia (30%), aumento de peso. Cortisol
produz retenção de sal e água com desequilíbrio
eletrolítico e alcalose metabólica hipoclorêmica.
Em meninas, desenvolve-se clitoromegalia, ca-
racterísticas masculinas e amenorreia. Em me-
ninos, a puberdade precoce é frequente, no en-
132 SJT Residência Médica - 2015
tanto, após a puberdade, a sintomatologia pode
confundir-se com o desenvolvimento normal
do adolescente e tornar a suspeita clínica difí-
cil. Em crianças maiores de 5 anos, a síndrome
de Cushing é determinada por tumor adrenal
em 10 a 20% dos casos, enquanto em lactentes
e crianças até 5 anos, a proporção de síndrome
de Cushing secundária a neoplasia sobe para até
90% dos casos. Portanto, o desenvolvimento
dessa síndrome em lactentes deve desencadear
detalhada investigação radiológica e laboratorial
para afastar-se a existência de tumor adrenal.
Em crianças mais velhas, a principal causa está
relacionada com secreção excessiva de hormônio
adrenocorticotrófico pela hipófise, resultando
em hiperplasia adrenal bilateral.
€ Características do virilismo: aumento do pênis
(80%) ou clitóris (90%), voz de tonalidade grave
(50%), crescimento dos pelos púbicos (90%),
axilares e faciais (60%), acne (45%), aumento da
massa muscular, ausência de crescimento testi-
cular. Noventa e cinco por cento das crianças
maiores de 5 anos com carcinoma adrenal
apresentam virilização;
€ Características de feminização: ginecomas-
tia precoce, menarca precoce;
€ Tumor abdominal pode ser palpado em 40%
dos casos.
Abordagem diagnóstica
€ Laboratorial;
€ Dosagens urinárias: cortisol urinário livre,
17-hidroxicorticosteroides (17-OH), 17-cetoes-
teroides (17-KS);
€ Dosagens séricas: cortisol, desidroepiandros-
terona (DHEA), sulfato de desidroepiandros-
terona (DHEA-S), 17-hidroxiprogesterona,
testosterona, androstenodiona, aldosterona,
atividade de renina. O nível de ACTH plasmá-
tico deve ser medido por radioimunoensaio. Ní-
vel normal ou baixo sugere adenoma não fun-
cionante ou carcinoma. Teste de supressão com
dexametasona: serve para fazer o diagnóstico
diferencial entre causa hipofisária e não hipofi-
sária de síndrome de Cushing. Falha em supri-
mir a excreção de hormônios sugere causa não
hipofisária. Embora os tumores não funcionan-
tes (raros) não produzam excessivos hormônios
ativos, precursores esteroides podem ser secre-
tados com abundância.
Imunoistoquímica: células carcinomatosas cos-
tumam corar positivamente para vimentina.
€ Citometria de fluxo celular: aneuploidia costu-
ma estar associada a carcinoma.

Exames por imagem
Radiografia de abdome: massa de tecidos moles
(40%) e calcificações (20 a 25%).
€ Ultrassonografia abdominal: o carcinoma costu-
ma mostrar padrão ultrassonográfico complexo,
com o sinal da cicatriz em que os ecos irradiam-se
linearmente e representam a interfase entre áre-
as separadas de necrose, hemorragia e neoplasia.
Também avalia a extensão do tumor na cava in-
ferior e átrio direito. O adenoma costuma apare-
cer como massa homogênea e lisa, sem padrão de
hiper ou hipoecogenicidade. Radiografia de tórax
e seriografia óssea metastática e/ou cintilografia
óssea em busca de metástases;
€ Tomografia computadorizada (TC): demons-
tra lesão adrenal (lesões > 1 cm), lesão extra-
-adrenal, estuda a adrenal contralateral e pes-
quisa trombos nas veias adrenais, renal e cava
inferior, porém não diferencia carcinoma, ade-
noma, feocromocitoma, hemorragia, pois não
consegue apresentar características teciduais
específicas. A TC pode estar indicada quando
se deseja avaliar a função do rim contralateral
em tumores adrenais grandes e quando existe
provável comprometimento renal ipsilateral.
Ressonância nuclear magnética (RNM) e ecodo-
ppler podem ser usadas para identificar invasão
de veias suprarrenal, renal, cava e átrio;
€ TC de tórax é importante, pois mais de 90% das
metástases são para os pulmões;
€ Venocavografia pode estar indicada na presença
de trombo tumoral;
€ Cintilografia adrenal com iodocolesterol e
análogos têm mostrado diferenças em lesões
adrenais. O carcinoma caracteriza-se por não
concentrar radionuclídeo tão bem como o te-
cido normal.
A demonstração de imagens simétricas bilaterais
sugere hiperplasia e a captação unilateral, adenoma. A
experiência ainda é limitada em criança, pelos riscos
de exposição exagerada à radiação.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET, po-
sitron emission tomography) com fluordesoxiglicose-
-18F (FDG, 2-[fluorine-18]-fluoro-2-deoxy-D-gluco-
se) também pode ser útil para diagnóstico diferencial
de lesões adrenais. O exame é baseado no metabo-
lismo aumentado de glicose em lesões malignas, que
vão mostrar captação anormalmente elevada de con-
traste. O exame apresenta melhor acurácia de inter-
pretação se a captação da lesão for comparada com a
captação do fígado. O exame é considerado negativo
para malignidade se a captação em uma região adre-
nal for menor do que a do fígado. É considerado posi-
tivo se a captação na lesão adrenal for igual ou maior
que a do parênquima hepático.
24 Tumores adrenocorticais
Tratamento
Adrenalectomia radical com retirada em bloco
de tecidos peritumorais e de qualquer invasão local.
Examinar a glândula contralateral. Os tumores da
cortical adrenal têm cápsula fina, rompendo com
facilidade. A ruptura capsular ocorre em aproxima-
damente 20% durante o procedimento inicial e mais
de 40% após recorrência local. A veia suprarrenal é
calibrosa e curta (principalmente à direita), poden-
do se romper com facilidade, provocando hemorra-
gia transoperatória. A ressecção completa muitas
vezes requer nefrectomia radical.
Cirurgia
€ Transabdominal anterior: tumor grande ou po-
tencialmente maligno. O acesso é realizado atra-
vés dos vasos gastroepiploicos ou pela liberação
do omento do cólon transverso;
€ Transabdominal lateral com mobilização do estô-
mago, baço, pâncreas, cólon esquerdo para a linha
média, expondo o espaço retroperitoneal (na adre-
nalectomia esquerda); abertura da fáscia de Told,
mobilização do cólon direito e exposição do duode-
no retroperitoneal, que devem ser deslocados me-
dialmente (na adrenalectomia direita);
€ Subcostal bilateral: boa incisão nos tumores
grandes;
€ Subcostal unilateral estendida: só utilizada no
paciente magro, não consegue explorar a adre-
nal contralateral;
€ Toracoabdominal: tumor muito grande. Pode
ser vantajosa no tumor grande de adrenal di-
reita onde o fígado e as veias cavas podem
limitar a exposição;
€ Via laparoscópica: indicação cada vez mais re-
comendada. Ainda em estudo, pois devido à
friabilidade do tumor, a ruptura da cápsula é
frequente durante a manipulação cirúrgica. In-
dicada somente nos tumores pequenos e
quando não há suspeita de malignidade. A
via de acesso laparoscópica transperitoneal em
decúbito lateral é preferível à retroperitoneal,
pois oferece um espaço de trabalho mais eficien-
te e uma melhor exposição;
€ Nenhum tratamento adicional é necessário na
ausência de doença metastática ou extensa;
€ Terapêutica adjuvante com mitotano (o, p-
-DDD, 5 a 10 g/m2/dia + em três doses), agente
adrenolítico que causa necrose adrenal e que
bloqueia a liberação de hormônios pelo tumor
e pode induzir alguma regressão de um carci-
noma invasivo, não removido completamente.
Iniciar com doses menores, elevando-as a cada
133
 Clínica Cirúrgica | Pediatria
três a cinco dias, até atingir a dose desejada.
Dose máxima: 10 g/m2/dia. Indicações: tu-
mor inoperável, incompletamente resseca-
do com margens positivas, ruptura tumoral
transoperatória, hormônios persistentemente
aumentados, recidiva e metástases. Causa me-
lhora da síndrome endócrina em 2/3 dos ca-
sos e parada de crescimento do tumor em 1/3
dos pacientes. Entretanto, não altera a taxa de
sobrevida. Efeitos secundários: náuseas, vômi-
tos, diarreia, dor abdominal, rash e manifes-
tações neurológicas (principalmente letargia,
sonolência, fraqueza muscular e vertigem).
Durante seu uso, deve ser sempre mantida a
suplementação com glicocorticoides (predni-
sona 10 a 15 mg/m2/dia) e mineralocorticoides
(fludrocortisona 0,1 a 0,2 mg/dia);
€ Quimioterapia com múltiplas drogas tem sido
também utilizada em adição ao mitotano (cis-
platina + etoposide; 5-fluorouracil + doxorru-
bicina + cisplatina e outros esquemas). Porém,
atualmente sabe-se que não existe nenhuma
quimioterapia efetiva e o valor de terapia coad-
juvante permanece não comprovado;
€ Causa principal de recidiva local: ruptura tran-
soperatória da cápsula tumoral com contamina-
ção maciça do leito;
€ Mortalidade operatória: 2 a 4%;
€ Sobrevida: 10 a 50%;
€ Morbidade: até 40% (lesões de estruturas
contíguas, infecção pós-operatória, insufici-
ência adrenal);
€ Após a remoção de adrenal com carcinoma ou
adenoma, principalmente quando existe síndro-
me de Cushing associada, um período de insufi-
ciência adrenal aparece no pós-operatório e pode
durar até um a dois anos (até recuperação do eixo
hipotálamo-pituitária-adrenal). O suporte com
corticoide perioperatório é sempre necessário,
134 SJT Residência Médica - 2015
pois a glândula contralateral pode estar atrófica
pelo excesso de cortisol secretado pelo tumor.
Hidrocortisona intravenosa e prednisona devem
ser interrompidas cuidadosamente;
€ Esquema pré e perioperatório: hidrocortisona
100 mg (ou 2 a 5 mg/kg/dose) IM ou IV 6 h
antes da cirurgia, 100 mg diluído em soro gli-
cosado 5% na indução anestésica. No pós-ope-
ratório: 25 a 50 mg de 8/8 h no 1º dia, redu-
zindo a dose progressivamente e passando para
prednisona VO, que é mantida por dois a três
meses. Após esse período, reavaliar a necessida-
de de permanecer em uso de corticoide VO por
meio do teste curto de estimulação com ACTH
(10 mg/kg intravenoso), com medida do corti-
sol sérico após 1 h da sua injeção.
Estadiamento cirúrgico
€ Estádio I: tumor totalmente ressecado, sem inva-
são local e nodal, tamanho < 5 cm, peso < 200 g;
€ Estádio II: tumor totalmente ressecado com
tumor residual microscópico ou tumor > 5 cm
e/ou peso > 200 g;
€ Estádio III: tumor com invasão local ou ino-
perável;
€ Estádio IV: metástases a distância.
Fatores prognósticos
€ Principais: presença de metástases ao diagnós-
tico, impossibilidade de ressecção completa do
tumor, idade ≥ 3,5 anos, volume tumoral > 200
cm3 retardo diagnóstico maior que seis meses,
ressecção incompleta, ruptura da cápsula du-
rante a cirurgia, trombo intravenoso.
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