APG 06

21/02 – 24/02 DP
1. Revisar a morfofisiologia dos núcleos da base.
2. Compreender a fisiopatologia e manifestações clínicas das
síndromes extra-piramidais.
3. Entender a relação das M. clínicas com as áreas afetadas.

1. Morfofisiologia

As principais estruturas anatômicas relacionadas ao sistema extrapiramidal

são os gânglios da base: núcleo lentiforme (putâmen e globo pálido), núcleo
caudado, substância negra (compacta e reticulata) e núcleo subtalâmico de Luys. O
putâmen e o núcleo caudado podem ser incluídos em uma unidade funcional
chamada corpo estriado. O globo pálido divide-se em segmentos interno e externo.
A principal via de entrada é o corpo estriado, que recebe as aferências do
córtex. As aferências tem ação excitatória através do glutamato. O estriado também
recebe aferências nigrais, que provêm da pars compacta, e tem como
neurotransmissor a dopamina. As aferências nigrais tem efeitos diversos em
diferentes subpopulações de neurônios estriatais. Dessa forma, atuando sobre
receptores dopaminérgicos de tipo D2, inibem neurônios estriatais que se projetam
para o pálido externo e quando agindo em D1, excitam neurônios estriatais em uma
via direta, que vão até o pálido interno e pars reticulata.
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Se o estriado é a via de entrada, o segmento interno do globo pálido e a pars
reticulata são a via de saída. O maior contingente da via de saída projeta-se para os
núcleos talâmicos ventral lateral e ventral anterior, de onde partem fibras destinadas
ao córtex pré-motor, área motora suplementar e córtex motor primário.
O papel do circuito dos gânglios da base na atividade motora em condições
normais ainda não está devidamente esclarecido, mas as evidências indicam que
esse sistema não é gerador de movimentos. Sugere-se que os gânglios da base têm
uma função primariamente inibitória, permitindo a seleção de padrões motores.

2. Síndromes extra-piramidais
São divididos em dois grupos:

Hipocinéticas: Parkinsonismo
Hipercinéticas: Coreia, balismo, distonia e atetose.

Fisiopatologia: No Parkinson, admite-se que, há uma disfunção da alça

dopaminérgica nigroestriatal, reduzindo a atividade inibitória sobre a via
indireta e da atividade excitatória da via direta. Essas alterações, levam ao
aumento da atividade excitatória do núcleo subtalâmico sobre a via de saída
do sistema. Ocorre também redução da atividade inibitória da via direta sobre
o mesmo complexo, resultando em uma intensificação da atividade inibitória
da via de saída sobre o tálamo, reduzindo a estimulação cortical exercida
pelo tálamo, resultando em diminuição da iniciativa motora que se expressa
na síndrome parkinsoniana.

Já nas síndromes hipercinéticas, admite-se quem em razão de alterações

estriatais que atingem neurônios gabaérgicos, ocorra redução da atividade
inibitória exercida sobre a via indireta. Como decorrência, há intensificação da
atividade inibitória do pálido externo sobre o n. subtalâmico e consequente
redução da atividade excitatória exercida por essa estrutura sobre a via de
saída, que tem sua atividade diminuída. Ocorre redução da inibição do tálamo
e da hiperatividade da alça talamocortical provocando o aparecimento de
movimentos anormais. O balismo é classicamente decorrente de lesões do
núcleo subtalâmico de Luys.

Manifestações clínicas:

Síndrome parkinsoniana