DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA

CLÍNICA UNIVERSITÁRIA DE PEDIATRIA

Colestase Neonatal
Beatriz Andrade

Unidade de Pediatria Geral (Coordenadora: Dra Bárbara Águas)

Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Prof. Dra. Celeste Barreto)
Departamento de Pediatria (Diretora: Prof. Doutora Ana Isabel Lopes)
Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte

Março de 2022
Colestase Neonatal

¨ 1:2500 recém nascidos

¨ Redução da formação ou
excreção da bílis

¨ Clinicamente icterícia

¨ Analiticamente com
hiperbilirrubinémia (conjugada)
> 1mg/dL se T < 5mg/dL
> 20% T se T > 5mg/dL
 Etiologia
INTRA HEPÁTICA
Metabólica/Genética/Endócrina
HEPATÓCITOS
Infeção
Hepatite neonatal idiopatica
Tóxicos
S. Alagille
BILIAR INTRA-
HEPÁTICA

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA

OBSTRUTIVAS Atrésia biliar
Quistos biliares (colédoco)
 Etiologia ¨ Atrésia das Vias Biliares

INTRA HEPÁTICA 25% dos casos

Metabólica/Genética/Endócrina
Infeção 1:18 000
HEPATÓCITOS
Hepatite neonatal idiopatica
Tóxicos
S. Alagille
BILIAR INTRA-
HEPÁTICA
Importância do
diagnóstico precoce!

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA Prognóstico depende

OBSTRUTIVAS do sucesso e da
Atrésia biliar
precocidade da
Quistos biliares (colédoco)
portoentesotomia de
Kasai.
 Etiologia ¨ Quistos biliares

INTRA HEPÁTICA
Metabólica/Genética/Endócrina
HEPATÓCITOS
Infeção
Hepatite neonatal idiopatica
Tóxicos
S. Alagille
BILIAR INTRA-
HEPÁTICA

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA

OBSTRUTIVAS Atrésia biliar
Quistos biliares (colédoco)
 Etiologia
*ACOLIA
INTRA HEPÁTICA
¨ Défice de alfa-1-antripsina
Metabólica/Genética/Endócrina
HEPATÓCITOS
Infeção
Hepatite neonatal idiopatica ¨ Erros inatos do metabolismo
Tóxicos
S. Alagille
BILIAR INTRA-
HEPÁTICA ¨ Fibrose Quística

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA

OBSTRUTIVAS
¨ D. Tiroideia/ Panhipopituitarismo
Atrésia biliar
Quistos biliares (colédoco)
 Etiologia
INTRA HEPÁTICA
¨ Vírus: Herpes (CMV, HSV,
Metabólica/Genética/Endócrina
Infeção
Rubéola)
HEPATÓCITOS
Hepatite neonatal idiopatica
Tóxicos
S. Alagille
¨ Bactérias: E.Coli (ITU, Sepsis),
BILIAR INTRA- Treponema pallidum
HEPÁTICA

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA ¨ Protozoários: Toxoplasma

OBSTRUTIVAS Atrésia biliar
Quistos biliares (colédoco)
 Etiologia
INTRA HEPÁTICA
Metabólica/Genética/Endócrina
HEPATÓCITOS
Infeção
Hepatite neonatal idiopatica
Tóxicos
S. Alagille
BILIAR INTRA-
HEPÁTICA

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA

OBSTRUTIVAS Atrésia biliar
Quistos biliares (colédoco)
 Etiologia ¨ Síndrome de Alagille

INTRA HEPÁTICA
Metabólica/Genética/Endócrina
HEPATÓCITOS
Infeção
Hepatite neonatal idiopatica
Tóxicos
S. Alagille
BILIAR INTRA-
HEPÁTICA

EXTRA HEPÁTICA ACOLIA , COLÚRIA

Fácies Dismórfico
OBSTRUTIVAS Atrésia biliar - Fronte proeminente
Quistos biliares (colédoco) - Implantação profunda dos
olhos
- Mento pontiagudo
Icterícia prolongada

Clinicamente visível se BilT > 2.5/3.0 mg/dL

Com 2 semanas ~2.4-15%

> 37 semanas < 37 semanas

14 dias – Fórmula
21 dias
para lactente

21 dias – Leite
materno Quando avaliar?
História Clínica

Idade, raça
Antecedentes familiares
Gestação e parto
Período neonatal
Alimentação
Exame Objetivo

Estado geral

Fácies

Visão, audição

Auscultação cardíaca

Abdómen

Exame neurológico

Aspecto das fezes e urina

Decisão de investigação

Icterícia prolongada
> 37 semanas < 37 semanas
14 dias – Fórmula
21 dias
para lactente

21 dias – Leite Sinais de Alarme

materno
 1. Identificar doença tratável
MCDTs 2. Definir gravidade de doença hepática

Bilirrubina total e directa Culturas

ALT, AST Ecografia abdominal
GGT, FA
* Verificar Rastreio Metabólico
Albumina, Proteínas totais, Coagulação
Cr, U, Ionograma
Hemograma
Glicose
MCDTs
Serologias TORCH, AgHbs e AgHbe
PCR CMV urina

Alfa-1-Antitripsina

Prova de suor

Cromatografia de aminoácidos plasmáticos e de

ácidos orgânicos na urina
Amónia

TSH, fT4, cortisol

Resumo

Avaliação analítica geral

Culturas
Sinais de Ecografia abdominal
+- INFECIOSO/METABÓLICO
Alarme
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
CLÍNICA UNIVERSITÁRIA DE PEDIATRIA

Colestase Neonatal
Beatriz Andrade

Unidade de Pediatria Geral (Coordenadora: Dra Bárbara Águas)

Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Prof. Dra. Celeste Barreto)
Departamento de Pediatria (Diretora: Prof. Doutora Ana Isabel Lopes)
Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte

Novembro de 2022