PRODUÇÃ

O⬆︎⬆︎⬆︎⬆︎⬆︎
Hemólise Iso-imune
Def membrana
Def enzimatico
Sepsis

Circulação
entero-hepática
CLEARAN Icterícia do leite maternoi

CE Ileus / Obbstrução intestinal

Defice UGT1A Crigler Najar
Aporte inadequado

Gilbert
DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA
CLÍNICA UNIVERSITÁRIA DE PEDIATRIA

Colestase Neonatal
Beatriz Andrade

Unidade de Pediatria Geral (Coordenadora: Dra Bárbara Águas)

Serviço de Pediatria Médica (Diretora: Prof. Dra. Celeste Barreto)
Departamento de Pediatria (Diretora: Prof. Doutora Ana Isabel Lopes)
Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte

Março de 2022
Icteríca e colestase

Icterícia por definição é a cor amarelada

da pele e escleróticas e traduz
hiperbilirrubinémia. Clinicamente
visível se BilT > 2,5/3mg/dL
Colestase é o comprimisso na excressão
da bilis, que pode ser causado por
defeitos na produção intrahepatica de
bilis, no seu transporte ou onstrução ao
seu trajeto. A bilis tem na sua
composição bilirrubina, daí a elevação
da bilirrubina (que já vamos ver que e
HEPATÓCITOS Metabólicas/Genéticas

Infeções

Hepatite neonatal idiopatica

BILIAR Allagile
INTRA-
HEPÁTI
CA

Obstrutivas Atrésia biliar

Descriçao das diferentes causas
Icterícia

Sinias de alarme obs prostração, irritabilidade, hipotonia

ou hipertonia, palidez, hepatoesplenomegalia
Sinais de alarme hx

Idade, raça
Historia pré-natal e gestacional
Dieta
Medicação habitual Com 2 semanas -> comum
Aspeto das fezes e urina > 37 semanas
Antecedentes familiares 14 dias – Fórmula para lactente
21 dias – Amamentados
Icterícia

Idade, raça
Historia pré-natal e gestacional
Dieta
Medicação habitual
Aspeto das fezes e urina
Antecedentes familiares

Estado geral
Fácies
Visão, audição
Auscultação cardíaca
Exame neurológico
Icterícia
AUMENTO Bilirrubina total e directa

1. Identificar doença tratável

2. Definir gravidade de doença hepática

Bilirrubina total e directa Verificar rastreio: hipotiroidismo, galactosemia

ALT, AST UII

GGT, FA Culturas

Albumina, Proteínas totais Ecografia

Coagulação
Ionograma, glicose

Hemograma
Icterícia
AUMENTO Bilirrubina total e directa

3. Completar avaliação orientada por

GASTRO/HEPATO

TSH, T4, acidos biliares, cortisol

MET amonia, lactato, colesterol, G1PUT, urina succinylacetona e

acidos oragnicos
PCR CMV HSV listeria

GEN painel genes/ exoma

Teste suor

Imagio: rx, coluna, ecocardio, COLANGIOGRAMA

Biposia figado