Prescrição

[VIDEO]

JPS, 45 anos, sexo masculino, é trazido à unidade de emergência torporoso,

desidratado e com pele de coloração notavelmente amarelada. O acompanhante
refere que há duas semanas o mesmo paciente esteve na unidade queixando-se
de astenia e dor abdominal. Na época, o diagnóstico foi de hepatite pelo vírus B e
o paciente foi liberado para casa com sintomáticos. No entanto, nos últimos dias, o
quadro piorou, ficando o paciente mais restrito ao leito e sonolento. Por último,
quando questionado, o acompanhante negou que JPS utilizasse qualquer tipo de
medicação.
Após a internação hospitalar e considerando o diagnóstico de hepatite fulminante
para esse paciente, quais seriam suas recomendações para a prescrição?

Preencha a seguir a prescrição que você faria na sua enfermaria. Em seguida,

anote na próxima folha o gabarito fornecido no site pela Equipe Acadêmica. Para o
seu treinamento, é fundamental que você não pule etapas, desenvolvendo um
pensamento crítico sobre o passo a passo da prescrição médica e não apenas
anotando o gabarito. Ficamos à disposição para suas dúvidas.

1) Dieta por sonda nasoenteral com ingestão proteica de até 60 g/dia.

O paciente não pode receber dieta por via oral devido ao risco de broncoaspiração
pelo rebaixamento de consciência. A dieta, tradicionalmente à base de restrição
proteica, deve ser cuidadosa nesse ponto, porque se deve evitar a desnutrição do
paciente. A utilização de aminoácidos de cadeia ramificada é bastante controversa.
Caso não haja movimentos intestinais adequados, deve-se considerar a nutrição
parenteral.

2) SF 0,9% 1.500 ml IV em 24h.

A hidratação deve ser cuidadosa uma vez que esses pacientes têm predisposição a
fazer edema agudo de pulmão. Soluções hipotônicas não devem ser utilizadas pela
possibilidade de edema cerebral muitas vezes já existente nesses pacientes. Repor
eletrólitos conforme o resultado dos exames laboratoriais.

3) Noradrenalina 20 ml + SF 0,9% 80 ml, IV em infusão contínua a 3 ml/h.

É muito comum que esses pacientes venham a precisar de aminas vasopressoras,
uma vez que a hidratação venosa deva ser parcimoniosa. Por essa solução, como a
ampola de noradrenalina contém 1 mg/ml, obtivemos uma solução de 100 ml
contendo 20 mg de noradrenalina, ou seja, de 0,2 mg/ml, ou ainda 200 μg/ml. Se
estamos fazendo 3 ml/h da solução, a dose é de 600 μg/h ou 10 μg/min.
Considerando-se um peso corporal de 60 kg, a dose correspondente é de 0,16
μg/kg/min. Para relembrarmos, a dose usual de noradrenalina vai de 0,05 a 2
μg/kg/min.

4) Considerar antibioticoterapia.

A incidência de infecções em portadores de insuficiência hepática fulminante é um

evento muito comum e esses pacientes devem ser rastreados à procura de
infecção num primeiro momento.

5) Tenofovir 300 mg 1x/dia pela SNE.

O antiviral pode ser usado nas formas agudas graves de hepatite B.

6) Lactulose 20-40 ml 4/4h ou 8/8h pela SNE.

Para o tratamento da encefalopatia hepática, objetivando manter 2-3 evacuações

pastosas ao dia.

7) Omeprazol 20 mg 1x/dia pela SNE (ou IV).

De acordo com a American Association of Study of Liver Diseases, bloqueadores H2,

sucralfato ou IBP devem ser utilizados em todos aqueles que apresentem
encefalopatia e estejam em uma unidade intensiva ou entubados, pois é frequente
o desenvolvimento de úlceras de estresse nesses pacientes.

8) HGT 6/6h.

É comum a incidência de disglicemias nesses pacientes.

9) Elevação da cabeceira a 30°.

10) Monitorização da pressão intracraniana.

5 e 6 – a hipertensão intracraniana é um evento reconhecido da insuficiência

hepática.

11) Balanço hídrico, curva térmica e sinais vitais.

Mostrar resposta
 Desafio diagnóstico
[VIDEO]

ANAMNESE:

ID: Umbina, 28 anos, sexo masculino, negro, solteiro, jogador de futebol,

proveniente de Itarimbezinho da Serra.

QP: dor abdominal e coloração amarelada da pele.

HDA: há cerca de duas semanas deu entrada no PS queixando-se de mal-estar e

indisposição, associados a desconforto no hipocôndrio direito. Foi liberado com
sintomáticos, porém, quatro dias depois, notou que a pele ficou mais amarelada e
que, em seguida, sua urina escureceu. Preocupado com esses achados, procura
agora atendimento que esclareça melhor seus achados.

H.P.P: há um mês voltou da China, local de seu antigo clube, de onde partiu
alegando incompatibilidade climática e gastronômica. Não faz uso regular de
medicação. Tonsilectomia aos 15 anos.

H. familiar: não conheceu os pais biológicos. Tem um irmão de 32 anos com

hipertensão controlada.

H. social: nega ser etilista, tabagista ou usuário de drogas IV.

Revisão de sistemas: perda ponderal de 5 kg no último mês com alguns episódios

de cólica abdominal e diarreia sem muco, sangue ou pus. Notou ainda fezes de
coloração mais clara que o habitual.

EXAME FÍSICO:

Ectoscopia: lúcido, bom estado geral, deambulando, hipocorado +/4+,

hipohidratado +4/4+, ictérico ++/4+, afebril, acianótico, perfusão periférica
adequada.

Cabeça e pescoço, ACV e AR: sem alterações significativas.

Neurológico e osteoarticular: não avaliados.

Abdome: atípico, peristáltico, timpânico, doloroso à palpação profunda do

hipocôndrio direito, sem sinais de irritação peritoneal. Ausência de massas
palpáveis.

Membros inferiores: sem edema palpável. Pulsos amplos bilateralmente.

EXAMES DA ADMISSÃO:
De acordo com estes resultados iniciais, o médico achou prudente a realização de
USG de abdome que revelou: fígado homogêneo e vesícula biliar distendida, de
paredes finas, sem coleção perivesicular, contendo em seu interior alguns focos
ecogênicos flutuantes. Dilatação da via biliar intra e extra-hepática sem
visualização de cálculo impactado. Pâncreas bem visualizado e sem alterações
anatômicas.

1) Qual o diagnóstico sindrômico deste paciente? Qual o próximo passo na

investigação diagnóstica?

Síndrome colestática. Avaliar causas de obstrução extra-hepática por TC, RM ou

CPRE.

Mostrar resposta

Persistindo na investigação, foi realizada TC de abdome que não adicionou

qualquer informação à USG. Colangiografia, além da dilatação das vias biliares,
mostrou apenas falhas alongadas no enchimento. Sem terem muita ideia do
diagnóstico, o quadro só começou a ficar mais claro quando esta imagem foi
visualizada à microscopia de material colhido com aspirado duodenal (figura que
está logo abaixo).
2) Qual diagnóstico e tratamento devem ser estabelecidos para Umbina?

Clonorquíase. Praziquantel.

Mostrar resposta

3) Quais os riscos existentes em longo prazo para este paciente?

Colangite recorrente, pancreatite e colangiocarcinoma.

Mostrar resposta
 Treinamento Visual
A seguir, está um esquema da árvore biliar, desde o fígado até o duodeno,
representando uma colelitíase. Muito bem, agora reproduza o mesmo desenho
para cada uma das situações listadas a seguir. O objetivo é tentar expor de forma
gráfica, o mais detalhadamente possível, as condições apresentadas. Não esqueça
as alterações no tamanho da vesícula (incluindo sua parede) e do calibre dos
ductos biliares...

Colelitíase Crônica

Colecistite
IMAGEM GABARITO

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Para memorizar...

Resumo do quadro clínico:

"Massa" inflamada QSD >> febre + leucocitose + dor abdominal + Murphy...

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Há icterícia?
Em geral não...

Mostrar resposta

A vesícula é palpável?

Não.

Mostrar resposta

Há dilatação da árvore biliar?

Não.

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Coledocolitíase
IMAGEM GABARITO

Mostrar resposta

Para memorizar...

Resumo do quadro clínico:

Icterícia intermitente.

Mostrar resposta
A vesícula é palpável?

Não.

Mostrar resposta

Há dilatação da árvore biliar?

Sim, intra e extra-hepática.

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Síndrome de Mirizzi
IMAGEM GABARITO

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Para memorizar...

Resumo do quadro clínico:

"Massa" inflamada QSD >> febre + leucocitose + dor abdominal + Murphy +

icterícia (colecistite com icterícia)...

Mostrar resposta
A vesícula é palpável?

Em geral não...

Mostrar resposta

Há dilatação da árvore biliar?

Sim: intra e extra-hepática (até o cístico).

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Tumor de Klatskin
IMAGEM GABARITO

Mostrar resposta

Para memorizar...

Resumo do quadro clínico:

Icterícia progressiva (e, no máximo, emagrecimento e queda do estado geral).

Mostrar resposta
A vesícula é palpável?

Não; é murcha!

Mostrar resposta

Há dilatação da árvore biliar?

Sim, somente intra-hepática.

Mostrar resposta

Tumor de Cabeça de Pâncreas

IMAGEM GABARITO

Mostrar resposta

Para memorizar...

Resumo do quadro clínico:

Icterícia progressiva (e, no máximo, emagrecimento e queda do estado geral).

Mostrar resposta
A vesícula é palpável?

Sim, sinal de Courvoisier.

Mostrar resposta

Há dilatação da árvore biliar?

Sim, intra e extra-hepática.

Mostrar resposta

APÊNDICE I

LAPAROSCOPIA E SUAS REPERCUSSÕES

SISTÊMICAS – O QUE EU TENHO QUE SABER?
Faremos agora uma revisão geral sobre laparoscopia e seus efeitos sistêmicos, um
tema que vem sendo frequentemente cobrado nas provas de residência médica.
Apesar do cansaço que pode reinar neste momento, não deixe de ler esse tópico!

A laparoscopia é uma técnica minimamente invasiva que vem sendo amplamente

utilizada à medida que cresce a experiência da comunidade médica com o
procedimento. No entanto, apesar de seus enormes benefícios, não se trata de um
procedimento isento de riscos ou sem repercussões orgânicas. Como esse é um tema
que aparece nas provas, vale a pena lembrarmos alguns aspectos mais importantes...

Quais seriam as principais repercussões orgânicas associadas à laparoscopia?

Em primeiro lugar, devemos reconhecer que os efeitos associados à laparoscopia são

decorrentes de três fatores principais:
1. Efeito dos anestésicos;

2. Efeitos mediados pela incisão;

3. Pneumoperitônio.

Os efeitos dos anestésicos são inerentes a cada classe de drogas e discutiremos em

outro módulo os principais agentes relacionados. O mesmo temos para a incisão
cirúrgica, capaz de deflagrar resposta endocrinoimunológica, porém, aqui, em
proporções que tendem a ser menores do que na cirurgia aberta. Assim, neste
tópico, vamos nos preocupar mais com a grande particularidade do procedimento
laparoscópico que é a formação do pneumoperitônio. Essa etapa é fundamental para
afastar as vísceras da parede abdominal, permitindo uma melhor visualização dessas
estruturas.

E, para isso, vamos entender que os efeitos mediados pelo pneumoperitôneo se

devem basicamente a dois fatores: os mediados pelo CO2 (principal gás instilado) e
pelo pneumoperitônio (aumento da pressão intra-abdominal). Veja a seguir:

EFEITOS MEDIADOS PELO CO2

São efeitos complexos e pouco entendidos. De uma forma geral, quando falamos
em repercussão hemodinâmica da laparoscopia, estamos falando principalmente
dos efeitos relacionados ao pneumoperitônio. De qualquer forma, vamos conferir
alguns detalhes...

ACIDOSE RESPIRATÓRIA

Devido à rápida absorção do gás, esta é a consequência imediata. No entanto, este

quadro é inicialmente muito bem contornado graças aos tampões fisiológicos e à
hiperventilação determinada pelo anestesiologista durante a ventilação mecânica.

EFEITOS CIRCULATÓRIOS

Com a absorção do CO2, podemos ter uma resposta pelo sistema nervoso autônomo
simpático capaz de gerar um aumento da frequência cardíaca e arritmias.

EFEITOS MEDIADOS PELO PNEUMOPERITÔNIO

 São os mais importantes para a prova. O período mais crítico se dá nos cinco
minutos iniciais da insuflação (também conhecido como golden five minutes).

ALTERAÇÕES HEMODINÂMICAS

■ Diminuição do retorno venoso e do débito cardíaco/aumento da resistência

vascular periférica e da FC.

Pela compressão da veia cava inferior, temos inicialmente a redução do retorno

venoso e do débito cardíaco, seguidos de taquicardia compensatória. Percebam que,
mesmo aumentando a frequência, o débito continua baixo porque não tem volume!!!
O coração é uma bomba e não pode bater a seco... Este efeito, no entanto, ocorre
principalmente em pacientes hipovolêmicos. Pacientes hipervolêmicos, pelo
contrário, poderiam ter até um aumento do débito.

A posição do paciente com elevação da cabeça e rebaixamento dos membros

inferiores, utilizada em algumas cirurgias, também contribui para a redução do
retorno venoso (Trendelemburg reverso). Por outro lado, devido à compressão da
aorta e dos vasos viscerais, temos também o aumento da resistência arterial
periférica.

■ Aumento da pressão intratorácica/Pressão Venosa Central (PVC)/Pressão

Intracraniana (PIC)/pressões de enchimento do VD e do VE e da pressão capilar
pulmonar.

Tudo se explica, também, pela elevação do diafragma. Como os vasos cranianos

drenariam para as jugulares, este é o motivo do aumento da PIC. Uma absorção
elevada de CO2 seguida de vasodilatação cerebral pode, ainda, contribuir para este
efeito.

■ Arritmias cardíacas.

A distensão súbita da membrana peritoneal pode desencadear uma resposta vagal

cursando com bradicardia, sendo necessário, muitas vezes, realizar o esvaziamento
do pneumoperitônio, administrar atropina e iniciar reposição volêmica para controle
da frequência. No entanto, esse reflexo nem sempre está exacerbado e, como vimos
anteriormente, pode prevalecer o efeito taquicárdico.
ALTERAÇÕES TROMBÓTICAS

■ Maior risco de trombose venosa profunda.

Pelo ingurgitamento venoso resultante do menor retorno venoso dos membros

inferiores. O risco de TEP é questionado.

ALTERAÇÕES RESPIRATÓRIAS

■ Aumento da pressão de pico inspiratória e diminuição da complacência e dos

volumes e capacidades pulmonares, com maior risco de barotrauma.

Pela elevação do diafragma.

Obs.: o grande benefício da laparoscopia é sobre a função pulmonar no pós-

operatório (mobilização precoce, menos dor, menor lesão da musculatura abdominal
etc.).

FUNÇÃO RENAL

■ Diminuição do fluxo sanguíneo renal, taxa de filtração glomerular e débito

urinário.

Pela compressão tanto da veia renal como diretamente do parênquima.

■ Aumento da renina plasmática e do ADH.

Como consequência da diminuição do fluxo sanguíneo renal.

OUTROS

■ Embolia gasosa

Pelo acesso do gás ao sistema venoso.

■ Hipotermia.

O CO2 pode resfriar demais no trajeto do tanque até o insuflador.

Esses e mais outros efeitos da laparoscopia podem ser observados na TABELA 1.

Tab. 1
Principais Alterações Desencadeadas pela Laparoscopia
 Saiba Mais!

Ainda que a laparoscopia seja classicamente relacionada a uma resposta

endócrina menos intensa do que uma cirurgia aberta, isso nem sempre é
verdade... Alguns trabalhos mostraram, por exemplo, que os níveis de cortisol
após uma cirurgia laparoscópica eram maiores do que os níveis de uma cirurgia
aberta. Na verdade, o que provavelmente estaria envolvido seria o equilíbrio mais
rápido dos hormônios de estresse após o procedimento e não exatamente a
quantidade de hormônios liberados. De qualquer forma, assume-se que a cirurgia
laparoscópica tem repercussões imunológicas e metabólicas menores que a
cirurgia aberta.

RESIDÊNCIA MÉDICA – 2020

UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA – UFPB

Alterações que ocorrem durante a execução do pneumoperitônio na

colecistectomia videolaparoscópica, EXCETO:

a) Arritmias transitórias.

b) Aumento da PVC.

c) Aumento da frequência cardíaca.

d) Aumento do pH.

e) Aumento da pCO2.

» Durante a confecção de pneumoperitônio com gás carbônico, parte dessa

substância ganha a corrente sanguínea – é “absorvida” – e determina
aumento da pCO2 (E certa), além de acidose (queda do pH; D errada). O
aumento da pressão intra-abdominal se reflete no tórax, assim, a pressão
intratorácica excessiva impede a entrada de sangue nesta cavidade, o que
reduz o retorno venoso e “represa” o sangue na circulação venosa central
(B certa). Por conseguinte, há redução do débito cardíaco. A tentativa de
compensação é com o aumento da frequência cardíaca. Durante a cirurgia
laparoscópica, são comuns arritmias cardíacas transitórias (A certa).
Resposta: D.
 APÊNDICE II

LESÃO IATROGÊNICA DAS VIAS BILIARES – O

QUE EU TENHO QUE SABER?
É mais comum na colecistectomia laparoscópica do que na aberta, embora ainda seja
rara (0,85%).

Principais fatores associados: inflamação aguda ou crônica (colecistite, colangite,

pancreatite), obesidade, variações anatômicas, sangramento e inexperiência do
cirurgião.

A principal forma de prevenção é só proceder à cirurgia se a junção infundíbulo-

cística for bem visualizada após a dissecção. É controverso se a colangiografia
transoperatória rotineira é capaz de prevenir iatrogenia, embora possa impedir as
lesões mais graves e facilitar o reconhecimento da lesão no ato cirúrgico. Sempre que
houver suspeita de lesão da via biliar, a colangiografia deve ser realizada.

Conforme cresce a experiência do cirurgião (> 20 casos), a taxa de lesão diminui.

Estudos recentes mostram que a maior parte dos erros não ocorre exatamente por
falha técnica, mas, sim, por uma "ilusão" na percepção visual (achar que era uma
estrutura e não era). A lesão mais clássica é tomar o ducto colédoco como ducto
cístico durante a tração da vesícula e clampeá-lo.

APRESENTAÇÃO
A lesão da via biliar pode ser reconhecida em três momentos: durante a cirurgia, no
pós-operatório imediato e tardiamente (de meses a anos). Apenas 25% das lesões são
reconhecidas durante o procedimento (geralmente lesões de ductos maiores), seja
por um "vazamento" de bile, por uma colangiografia alterada ou por um
reconhecimento anatômico. O restante será reconhecido após a cirurgia, sendo que
mais de 50% das lesões são detectadas ainda no primeiro mês.

A lesão pode ser de dois tipos:

1. Tipo "vazamento" ou fístula (coto cístico, transecção de ducto hepático direito

aberrante ou lesão lateral do colédoco);

2. Tipo obstrução (ligadura) ou estenose cicatricial.

MANIFESTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICO
Depende do tipo (fístula x ligadura x estenose). A avaliação inicial se dá por exames
de imagem USG/TC à procura de uma fístula com formação de "biloma". Na ausência
deste achado, prosseguimos a investigação de ligaduras e estenose com a CTP ou a
CPRE.

O vazamento (fístula) biliar se apresenta no pós-operatório imediato, com dor no

QSD, febre, distensão abdominal, elevação de enzimas hepáticas, geralmente
sem icterícia. Uma pista diagnóstica é o extravasamento de bile pelo dreno ou ferida
operatória! A USG ou a TC mostram coleção sub-hepática ("biloma") ou líquido livre
na cavidade abdominal (ascite). A CPRE é o exame mais utilizado para investigação
pela sua possibilidade terapêutica (esfincterotomia).

A ligadura de um ducto principal (colédoco ou hepático comum) se apresenta no pós-

operatório imediato com icterícia importante, associada ou não a dor abdominal no
QSD. USG e TC mostram dilatação de vias biliares proximais à ligadura. Confirmação:
CTP (colangiografia trans-hepática percutânea), também com fins terapêuticos
(cateter de drenagem). Pela frequente indisponibilidade do método, se houver
alguma perviedade da via biliar, a CPRE pode ser utilizada para investigar a via biliar.

A estenose cicatricial do colédoco ou hepático comum costuma se manifestar

tardiamente, com icterícia progressiva, podendo levar à colangite e à cirrose biliar
secundária.

Se houver suspeita de lesão durante o procedimento, o exame de investigação, como

já vimos, é a própria colangiografia intraoperatória.

CLASSIFICAÇÃO
A classificação mais empregada para a avaliação das lesões biliares é aquela proposta
por Strasberg (Bismuth modificada). Ela encerra um importante valor prognóstico.
Quanto mais proximal a lesão, pior seu prognóstico. Em termos práticos, você não
precisa decorá-la para a prova.
A. Vazamentos oriundos de pequenos ductos ligados à via biliar principal (cístico, leito vesicular
etc.).
B. Ligadura de um ducto hepático direito aberrante.
C. Lesão de um ducto hepático direito aberrante sem ligadura.
D. Lesão lateral em via biliar principal.
E. Estenoses 1.estenose 2.estenose 3.estenose 4.estenose 5.estenose
(antiga baixa do baixa do proximal do proximal do associada a
classificação ducto ducto ducto hepático ducto hepático lesão de um
de hepático hepático comum com comum com ducto hepático
Bismuth): comum com comum com confluência confluência direito
coto > 2 cm; coto < 2 cm; íntegra; estenosada; e aberrante.

TRATAMENTO

Lesões Percebidas no Próprio Ato Cirúrgico

Devem ser reparadas na hora para evitar o desenvolvimento de estenoses cicatriciais.

O reparo primário pode ser feito, se possível, sem tensão (sutura com tensão =
estenose cicatricial no futuro). Se isto não for viável, fazer derivação bilioentérica!!
Assim, teremos:

■ Lesão parcial (< 30% do ducto biliar) = reparo com dreno de Kher ("em T");

■ Lesão extensa (> 30% ou transecção) = coledocojejunostomia em Y de Roux;

■ Lesão isolada de ductos hepáticos: < 3 mm = ligadura; > 3 mm =

hepaticojejunostomia em Y de Roux.
Lesões Percebidas após a Cirurgia

■ Vazamento (fístula) pelo coto cístico: drenagem percutânea do biloma + CPRE

com esfincterotomia e colocação de endoprótese (stent) no colédoco.

■ Lesões graves de colédoco ou hepático comum: cateter de drenagem

transepática, seguida de reparo ou derivação bilioentérica após 6–8 sem.

■ Estenose cicatricial (colédoco ou hepático comum): endoprótese (stent) na via

biliar.

APÊNDICE III

SÍNDROME ICTÉRICA X PROVA DE PEDIATRIA

E ste é mais um diferencial no método didático do M.E.D! Você que acabou de ver
em aula o raciocínio diagnóstico da síndrome ictérica no adulto, deve entender que
algumas particularidades devem ser levadas em conta na hora de abordar essa
mesma síndrome na infância. As provas cobrarão de você esta "visão pediátrica", que
pode variar desde a lista de hipóteses aventadas até a forma de tratá-las.

VISÃO DO PEDIATRA
CONCEITOS INICIAIS

Ao longo desta apostila, você foi apresentado a uma série de condições que devem
ser incluídas no diagnóstico diferencial da síndrome ictérica e percebeu o quão
extenso é o tema. Ao se deparar com este capítulo, você se assusta e pergunta: "se
isso aparecer na prova de pediatria, todo o meu raciocínio diagnóstico será diferente?".
Calma, não é bem assim. Quando estivermos atendendo crianças maiores e
adolescentes, a abordagem diagnóstica será essencialmente a mesma que você já
aprendeu! A grande diferença na prática pediátrica está na abordagem da icterícia no
período neonatal e no lactente.

CONCEITO 1: a grande ideia que deve ficar deste capítulo é a de que as causas de
icterícia no período neonatal e no lactente são diferentes das encontradas nas
crianças maiores e adolescentes.

Diferentemente de tudo o que foi visto até o momento, a icterícia nos primeiros dias
de vida não é necessariamente marcador de um processo mórbido. Em cerca de 60%
dos recém-nascidos a termo e em 80% daqueles nascidos prematuros, é possível
observarmos icterícia na primeira semana de vida. Na maioria das vezes, essa
alteração representa tão somente uma icterícia fisiológica. Este evento é o somatório
de alguns fatores, mas decorre, principalmente, da transição do metabolismo da
bilirrubina durante a vida fetal para o metabolismo da bilirrubina na vida adulta, que
você bem conhece. A icterícia fisiológica é um processo autolimitado e se dá
exclusivamente pelo aumento de bilirrubina indireta. Nos recém-nascidos a termo,
essa icterícia desaparece tipicamente ainda na primeira semana de vida.

CONCEITO 2: a icterícia fisiológica, que pode ocorrer nos primeiros dias de vida, é
sempre pelo aumento de bilirrubina INDIRETA.

Então, sempre que eu estiver diante de um recém-nascido com hiperbilirrubinemia

indireta, eu estarei diante de uma icterícia fisiológica? De forma alguma! Existem causas
patológicas que cursam com o aumento da bilirrubina não conjugada no período
neonatal, como as anemias hemolíticas, mas não falaremos sobre isso por enquanto.
O diagnóstico diferencial da hiperbilirrubinemia não conjugada nos recém-nascidos
será extensamente revisto no módulo de neonatologia na pediatria. Por ora, o que
nos interessa mesmo é chamar sua atenção para a abordagem da
hiperbilirrubinemia DIRETA nesta faixa etária. Guarde o próximo conceito:
 CONCEITO 3: icterícia neonatal pelo aumento de bilirrubina DIRETA é sempre
patológica.

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA NO PERÍODO NEONATAL (COLESTASE

NEONATAL)

O termo colestase neonatal é utilizado para caracterizar uma situação em que há

dificuldade no fluxo biliar pelo fígado e vias biliares, levando à diminuição ou à
ausência de bile no intestino. Como consequência, ocorre o acúmulo sérico e
hepático das substâncias habitualmente excretadas na bile. Sob esse termo,
podemos englobar tanto as condições que cursam com doença intra-hepática quanto
aquelas que têm predominantemente comprometimento extra-hepático. O aumento
da bilirrubina direta é o grande marcador utilizado para a definição do quadro de
colestase neonatal.

Ao contrário do aumento da bilirrubina indireta, que pode ser fisiológico nos

primeiros dias de vida, o aumento da bilirrubina DIRETA sempre irá sinalizar um
processo patológico. Por esse motivo, sempre que estivermos diante de um recém-
nascido que apresente uma icterícia que se prolongue por mais tempo do que aquele
que seria esperado para uma icterícia fisiológica, é fundamental que tenhamos
certeza de que não está ocorrendo o aumento da bilirrubina direta. O conceito
clássico é de que quando a icterícia surge após duas semanas de vida, ou quando
persiste após esse período, é fundamental que os níveis de bilirrubina total e da fração
conjugada sejam determinados. É evidente que essa determinação também é
mandatória na presença de outros indícios de colestase (colúria ou acolia) que se
apresentem antes dessa época. Embora não haja uma definição consensual,
encontramos na literatura a descrição de que devemos considerar elevados os
valores de bilirrubina direta maiores que 20% da bilirrubina total, quando esta for
superior a 5 mg/dl, ou níveis maiores do que 1,0 mg/dl, quando os níveis de bilirrubina
total forem inferiores a 5 mg/dl. Em suas diretrizes mais recentes, a Sociedade Norte-
Americana de Gastroenterologia, Hepatologia e Nutrição Pediátrica (NASPGHAN)
orienta que qualquer valor acima de 1,0 mg/dl seja considerado alterado e indique a
necessidade de avaliação adicional independentemente do percentual da bilirrubina
total que isso represente.
DOENÇAS INTRA-HEPÁTICAS

Neste grupo, podemos encontrar doenças metabólicas, endócrinas ou infecciosas,

desordens da embriogênese, além de condições com mecanismos ainda mal
definidos. Algumas delas devem ser prontamente reconhecidas, pois dispõem de
tratamento específico. É o caso, por exemplo, do hipotireoidismo, que requer início
imediato da reposição hormonal, e da galactosemia, que implica na adoção de uma
dieta específica, isenta em lactose. Diversos testes diagnósticos específicos e a
presença de outros sinais e sintomas nos auxiliam na identificação dessas condições.
A hepatite neonatal idiopática é uma das principais causas de doença intra-
hepática e é mais comum em nascidos prematuros ou pequenos para a idade
gestacional. É uma doença de etiologia indefinida, cuja incidência vem diminuindo,
uma vez que condições outrora não especificadas acabavam sendo incluídas nesta
categoria. É um diagnóstico que só pode ser estabelecido quando outras causas de
colestase tenham sido excluídas.

DOENÇAS EXTRA-HEPÁTICAS
Embora o tema seja bastante extenso, o tópico mais abordado nos concursos de
residência médica é justamente um dos principais motivos para a urgência no
diagnóstico diferencial da colestase neonatal: a atresia de vias biliares. As crianças
com esta condição devem ser rapidamente submetidas a um procedimento cirúrgico,
daí a urgência para o diagnóstico correto. O retardo no diagnóstico e no
procedimento irá inexoravelmente levar à progressão da lesão hepatocelular
secundária à obstrução do fluxo biliar, com subsequente cirrose e falência hepática
terminal. Para você dimensionar a importância dessa desordem, basta saber que ela
é a principal causa de transplante hepático na população pediátrica.

Em um significativo percentual de casos, a investigação da colestase neonatal terá

como diagnóstico final uma das seguintes condições: atresia de vias biliares ou
hepatite neonatal. Infelizmente, nenhum dado clínico ou de avaliação de imagens
isoladamente é suficiente para a distinção absoluta entre essas duas condições.

Atresia de Vias Biliares

A atresia de vias biliares resulta da obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos, o

que pode ocorrer em qualquer ponto da árvore biliar. Os mecanismos patogenéticos
que levam ao quadro ainda não são completamente esclarecidos. Existem duas
formas clínicas bem conhecidas desta condição: a forma embrionária, ou de início
fetal, e a forma perinatal, ou adquirida. A forma embrionária é menos comum; a
obliteração está presente desde o nascimento e associa-se com outras anomalias
congênitas. A forma perinatal é responsável por cerca de 85% dos casos e ocorre na
ausência de outras anomalias congênitas. Nesta forma, os ductos biliares estão
pérvios ao nascimento e a obliteração da árvore biliar ocorre progressivamente.

Na forma perinatal, a icterícia tem início tipicamente entre a segunda e a sexta

semana de vida, momento em que também irão surgir a colúria e a acolia. O recém-
nascido encontra-se em bom estado geral, o que muitas vezes leva ao atraso na
busca pelo atendimento médico. O exame físico pode revelar, além da icterícia, a
presença de hepatomegalia e a alteração na consistência hepática (isso é mais típico
dos quadros de atresia do que dos quadros de hepatite idiopática).
Uma vez identificado que o recém-nascido ou lactente ictérico tem o aumento da
bilirrubina direta, inicia-se uma corrida contra o tempo. São realizados diversos
exames complementares buscando-se confirmar ou afastar o diagnóstico de atresia
de vias biliares. A confirmação definitiva da atresia só é obtida pela colangiografia,
mas outras avaliações são realizadas previamente, numa tentativa de se evitar a
realização desnecessária de uma intervenção invasiva. Os protocolos de seguimento
desses casos podem ter algumas variações entre os serviços pediátricos, mas a tônica
é sempre a mesma: não há tempo a perder.

A USG é um exame realizado frequentemente na abordagem inicial da colestase

neonatal. O exame pode ser útil, principalmente, para a identificação de algumas
causas de colestase extra-hepática, como o cisto de colédoco. No caso da atresia de
vias biliares, o diagnóstico pode ser sugerido pela ausência da visualização da
vesícula biliar ou pela identificação de uma vesícula pequena, embora esses achados
não sejam específicos desta condição. O dado ultrassonográfico mais importante
para o diagnóstico é a identificação do sinal do cordão triangular (FIGURA 1)
correspondendo ao cone fibroso no porta hepatis. A identificação desse sinal possui
alto valor preditivo positivo para o diagnóstico de atresia de vias biliares e alguns
serviços consideram que esse achado seja suficiente para indicar a laparotomia
exploradora, sem a necessidade mesmo da biópsia hepática.
Fig. 1
USG evidenciando o sinal do cordão triangular em um paciente com atresia biliar.

Outro exame que pode ser realizado é a cintilografia hepatobiliar. O radiofármaco é

administrado e se espera a captação hepática e excreção intestinal do mesmo. Desta
maneira, o exame é capaz de identificar a patência ou a obstrução dos ductos biliares
e a presença do marcador do intestino afasta, a princípio, o diagnóstico de atresia.
Porém a ausência de eliminação do isótopo para o intestino é pouco específica para
esta enfermidade. Este dado somado à necessidade da administração de fenobarbital
para aumento da excreção do isótopo por alguns dias antes do procedimento (o que
"atrasa" o diagnóstico) fazem com que este procedimento tenha valor limitado na
abordagem diagnóstica.
Preste atenção agora no conceito mais importante: a biópsia hepática percutânea é o
procedimento de escolha para a avaliação da doença hepatobiliar neonatal e
diferenciação entre a atresia e a hepatite neonatal. A proliferação dos ductos, a
presença de plugs de bile e a fibrose portal são os achados que indicam o diagnóstico
da atresia de vias biliares. As biópsias realizadas muito precocemente podem ter
resultados falso-negativos, pois alguns achados característicos podem demorar
algumas semanas para se instalar.

Se todos os exames realizados anteriormente não forem categóricos no

estabelecimento de algum outro diagnóstico e houver a suspeita de atresia de vias
biliares deve-se proceder à colangiografia direta durante laparotomia, que irá
fornecer o diagnóstico definitivo. Realiza-se a punção e a injeção de contraste na
vesícula biliar e assim a patência das vias biliares é, de fato, determinada. Essa
avaliação é capaz de identificar a presença e o local de obstrução. A colangiografia
endoscópica ou a colangiorressonância também podem ser realizadas, mas são
executadas por poucos serviços.

Em alguns casos, pode-se identificar uma obstrução que seja passível de correção.
Quando isso não é possível, o tratamento cirúrgico de escolha consiste na
portoenterostomia de Kasai. A técnica é uma tentativa de desobstrução da via biliar
através da anastomose do intestino delgado com ductos pérvios remanescentes que
podem estar no tecido fibrosado no nível do porta hepatis. Esta anastomose permite
que os ductos remanescentes na porta hepatis drenem a bile diretamente para o
intestino, interrompendo a agressão hepática. O sucesso do procedimento está
relacionado ao momento em que é realizado: quanto mais precoce, mais bem-
sucedida é a intervenção. O ideal é que a intervenção ocorra nas primeiras oito sema‐
nas de vida. A realização do procedimento neste período permite o restabelecimento
do fluxo biliar em 70% dos casos; após esta idade, menos de 25% dos pacientes terão
este fluxo restabelecido.

Para os pacientes com diagnóstico tardio ou com evolução insatisfatória após a

cirurgia, a única opção terapêutica restante é o transplante hepático.
 Saiba Mais!

Diversos países já seguem políticas bem definidas para o diagnóstico precoce da

atresia de vias biliares. Essas campanhas são comumente chamadas de "Alerta
amarelo" e buscam sensibilizar tanto os pediatras quanto os leigos acerca da
importância da detecção precoce da colestase, valorizando a icterícia persistente e
a alteração no aspecto das fezes.

A atual versão da Caderneta de Saúde da Criança, do Ministério da Saúde, traz

impressa a escala colorimétrica, que define as fezes normais e as fezes suspeitas
por um sistema de gradação das cores. Veja como isso está impresso para ser lido
por todos.
COMO CAI NA PROVA
Então vamos ao que interessa! Vejamos como apareceram algumas questões sobre o
tema na prova de pediatria. O foco é exatamente saber se você é capaz de identificar
o que é um quadro de colestase neonatal e perceber a urgência que existe na
abordagem desse quadro. Vale lembrar que o tema icterícia neonatal ainda é bem
mais extenso e falaremos muito sobre isso na pediatria.
RESIDÊNCIA MÉDICA – 2021
FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – UNICAMP

Menino, 35 dias, comparece para consulta de puericultura e mãe nega queixas.

Refere aleitamento materno exclusivo, diurese oito vezes ao dia e evacuações em
dias alternados. AP: RNT AIG, alta com 48 horas de vida. Situação vacinal
atualizada e ganho ponderal diário de 35 gramas desde a última consulta. Exame
físico: bom estado geral, corado, acianótico, ictérico (zona 2 de Kramer), FR = 45
irpm. Abdome: fígado a 1 cm do rebordo costal direito com consistência
fibroelástica, borda lisa e superfície aguda, baço não palpável. A CONDUTA É:

a) Orientar banho de sol e tranquilizar a família.

b) Suspender leite materno por 48 horas.

c) Coleta de hemograma e reticulócitos.

d) Coleta de bilirrubina total e frações.

» Sempre que estivermos diante de um recém-nascido que permanece

ictérico a partir da segunda semana de vida é fundamental que seja feita a
determinação dos valores de bilirrubina total das frações. Ainda que as
crianças possam apresentar quadros autolimitados, como o quadro da
icterícia do leite materno, algumas podem apresentar quadros
potencialmente graves, como o de atresia das vias biliares. Nesta condição,
a criança evolui com aplicação progressiva das vias biliares após o
nascimento. A manifestação inicial pode ser apenas a icterícia e outros
sinais de coleção se, como colúria e acolia, se desenvolvem apenas com o
passar do tempo. A hepatomegalia também se desenvolve
progressivamente. Tal condição é uma verdadeira urgência, uma vez que o
tratamento cirúrgico deve ser estabelecido ainda nas primeiras oito
semanas de vida da criança (cirurgia de Kasai). Diante disso, a medida
imediata é a dosagem de bilirrubina total e frações; se for identificado o
aumento da bilirrubina direta, devemos prosseguir a investigação de um
possível quadro de atresia. Resposta: letra D.
RESIDÊNCIA MÉDICA – 2020
UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – UFRJ

Lactente com 1 mês e 20 dias, apresenta icterícia, acolia fecal e colúria. Seu
estado geral é excelente, tem ganho ponderal adequado e é alimentado
exclusivamente por leite materno. História gestacional, do parto e neonatal sem
alterações. O exame de imagem mais adequado para avaliação do diagnóstico
diferencial é:

a) Ultrassonografia.

b) Ressonância nuclear.

c) Cintilografia.

d) Elastografia.

» A descrição de icterícia persistente por si só em um recém-nascido já é algo

alarmante; a associação desta manifestação com sinais de colestase (acolia
e colúria) representa um sinal da alarme para a possibilidade de uma condi‐
ção potencialmente grave: a atresia de vias biliares. O primeiro exame de
imagem realizado nestes casos é a ultrassonografia hepática e de vias
biliares. Em um momento inicial, mesmo nos casos de atresia, o exame
pode ser normal. Eventualmente, pode ser visualizado o sinal do cordão
triangular, um cone de tecido fibroso que corresponde à região que está
evoluindo com a obliteração. Outros exames que podem ser feitos nestes
casos incluem a cintilografia e a biópsia hepática. A confirmação definitiva
se dá pela colangiografia operatória. Resposta: letra A.
RESIDÊNCIA MÉDICA – 2020
UNIVERSIDADE ESTADUAL PAULISTA – UNESP

RN a termo, com 25 dias de vida, apresenta icterícia desde o início da segunda

semana de vida, com piora progressiva. Há 3 dias passou a apresentar urina de
cor escura e fezes esbranquiçadas. AP: pré-natal e parto sem intercorrências.
Exame físico: peso e estatura adequados para a idade, BEG, ictérico 4+/4, fígado
palpável a 3 cm do RCD, com consistência normal. A hipótese diagnóstica e o
exame mais adequado para a definição da etiologia são, respectivamente:

a) Icterícia colestática; biópsia hepática percutânea guiada por ultrassonografia.

b) Icterícia fisiológica do RN; dosagem de bilirrubinas séricas.

c) Colestase; dosagem de bilirrubinas séricas.

d) Colestase de causa intra-hepática; colangiorressonância magnética.

» Estamos diante de um recém-nascido que já apresenta 25 dias de vida e

está ictérico há cerca de três semanas. Uma icterícia persistente sempre é
algo que nos preocupa, pois não pode ser um quadro apenas fisiológico.
Além disso, há duas informações bastante preocupantes: a descrição de
colúria e de acolia. Essas manifestações são compatíveis com um quadro
de colestase neonatal. Uma das principais causas de colestase neste
período é o quadro de atresia de vias biliares, que é classicamente
considerada uma causa de colestase extra-hepática. A primeira avaliação
em um quadro como esse deve ser a dosagem das bilirrubinas totais e
frações. Todavia, a opção C não poderia ser a resposta... Observe que a
banca indagou qual seria o exame mais indicado para definição etiológica.
A dosagem das bilirrubinas vai confirmar tão somente que esta criança
apresentou aumento da bilirrubina direta. Para o diagnóstico da atresia das
vias biliares, devemos iniciar avaliação realizando uma ultrassonografia
hepática e das vias biliares e costuma ser necessária a realização da biópsia
hepática. O padrão-ouro para confirmação diagnóstica é a colangiografia
perioperatória. Diante disso, a melhor resposta foi o gabarito da banca:
letra A.
RESIDÊNCIA MÉDICA – 2019
HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP DA USP – USP-RP – SP

Lactente com dois meses de idade apresenta icterícia e colúria há um mês. Há 15

dias com hipocolia fecal intermitente, que se tornou mantida há 10 dias.
Mantendo bom estado geral, apetite preservado, bom desenvolvimento
ponderoestatural. Foi internado há uma semana para investigação, sendo
realizados os seguintes exames: bilirrubina total = 15 mg/dL; bilirrubina direta =
10 mg/dL; TGP = 120 U/L; TGO = 150 U/L; gama GT = 500 U/L; fosfatase alcalina =
1000 U/L; hemograma sem alteração, urina rotina sem alteração. Sorologias
negativas, pesquisa de erros inatos do metabolismo na urina sem
anormalidades. Ultrassom abdominal: fígado com "cordão triangular" justa
cranial à bifurcação da veia porta. Cintilografia biliar com Tc99m: ausência do
radioisótopo no intestino. Realizou biópsia hepática por agulha: presença de
fibrose periportal, colestase intra-hepatocitária, intensa proliferação de ductos
biliares em espaço portal. Baseado na principal hipótese diagnóstica, qual o
próximo passo para comprovação diagnóstica?

a) Tomografia de fígado e vias biliares.

b) Colangiorressonância magnética.

c) Colangiografia intraoperatória.

d) Tubagem duodenal.

» Um lactente de dois meses apresenta um quadro de icterícia no final do

primeiro mês de vida e isso é algo bastante preocupante. A descrição da
hipocolia fecal indica um quadro de colestase e a avaliação complementar
corrobora esta impressão. Diversas condições podem ser causa de
colestase, incluindo condições clínicas ou cirúrgicas e a abordagem inicial
inclui a realização de exames de imagem, como a ultrassonografia. No
relato deste exame, temos a presença de uma alteração que sugere o
diagnóstico de atresia de vias biliares, que é o sinal do cordão triangular. O
sinal do cordão triangular indica a presença de uma massa fibrosa de
forma triangular ou tubular situada na porção cranial da bifurcação da veia
porta e é a expressão ultrassonográfica do remanescente de tecido fibroso
na região do porta hepatis. A especificidade deste achado é elevada e
muitos indicam quando este sinal é identificado, não há indicação de
outros exames, como a cintilografia hepatobiliar, devendo ser indicada a
confirmação. A confirmação é possível pela colangiografia, que pode ser
feita por vários métodos, sendo a intraoperatória o padrão definitivo.
Resposta: letra C.
RESIDÊNCIA MÉDICA – 2015
SELEÇÃO UNIFICADA PARA RESIDÊNCIA MÉDICA DO ESTADO DO CEARÁ – SURCE – CE

Lactente, com 28 dias de vida, é levado ao pediatra com história de icterícia

desde o nascimento. Pais informam que seu filho encontra-se em aleitamento
materno exclusivo e em bom estado geral. As fezes da criança podem ser vistas
na foto. Avaliação laboratorial realizada há 3 dias revelou bilirrubina total de 9
mg/dl, com indireta de 5,5 mg/dl. Nascera a termo e com peso adequado para a
idade gestacional. A melhor conduta para essa criança, no momento, é:

a) Referenciar com urgência a serviço terciário para investigação de colestase

neonatal.

b) Encaminhar para intervenção cirúrgica em vias biliares sob risco de

necessidade de transplante hepático.

c) Colher exames de função hepática e sorologias para hepatites, com retorno

para reavaliação após 1 mês.

d) Suspender o leite materno, de acordo com as orientações do Ministério da

Saúde constantes na caderneta de saúde da criança.

» Mesmo sem ver a imagem apresentada, poderíamos saber qual a conduta

diante deste caso. Veja os resultados dos exames. Você percebe que a
bilirrubina direta está aumentada? Por mais que exista mais bilirrubina
indireta do que direta, a bilirrubina direta está aumentada. Sempre que a
bilirrubina direta representar mais do que 20% da bilirrubina total (quando
esta for maior que 5 mg/dl), devemos considerar que há aumento e iniciar
o diagnóstico diferencial da colestase neonatal. Mesmo que não tivéssemos
essa informação laboratorial, deveríamos considerar essa possibilidade,
pois a imagem nos mostra fezes acólicas. Há uma enorme variedade de
condições que podem levar ao desenvolvimento desse quadro, mas
podemos agrupá-las em dois grandes grupos: as causas de colestase intra-
hepática e as causas de colestase extra-hepática. Dentre as causas de
colestase extra-hepática, encontramos a atresia de vias biliares extra-
hepáticas, uma condição que deve ser prontamente reconhecida, pois o
tratamento rápido, ainda nas primeiras oito semanas de vida, é
fundamental para o sucesso e bom prognóstico. Vejamos cada uma das
afirmativas. A afirmativa A pode ser considerada correta. Ainda que não
seja comum em uma prova que a conduta seja o "encaminhamento" e não
a condução do caso de forma apropriada, a investigação dos casos de
colestase neonatal costuma ser realizada em serviços especializados, com
disponibilidade para a realização dos diversos exames complementares
que são necessários. A afirmativa B, neste momento da história clínica
apresentada, ainda está errada. É possível que, em se tratando de atresia
de vias biliares, a intervenção cirúrgica seja realmente necessária (a cirurgia
realizada nesses casos, como acabamos de ver, é a cirurgia de Kasai).
Porém são necessárias outras avaliações antes do encaminhamento
cirúrgico para estabelecimento do diagnóstico. A afirmativa C também está
errada; ainda que a realização de sorologias possa fazer parte da
abordagem do caso, outras avaliações também devem ser feitas e, de
modo algum, a criança poderá ser revista em apenas um mês! Como já
dito, a intervenção cirúrgica nos casos de atresia de vias biliares deverá ser
feita nas primeiras oito semanas de vida. E, por fim, a afirmativa D está
completamente errada. Não há qualquer indicação para se suspender o
aleitamento materno e esta conduta não é encontrada na Caderneta de
Saúde da Criança. A suspensão do aleitamento materno poderia ser
considerada em casos em que há icterícia do leite materno associada com
intensa elevação nos níveis de bilirrubina, o que deixaremos para estudar
em outro momento. Porém, nesta condição, há aumento de bilirrubina
indireta, não de direta como neste caso. Resposta: letra A.