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PEDIATRIA Prof. Helena Schetinger | Cardiopatias Congênitas 2
APRESENTAÇÃO:
PROF. HELENA
SCHETINGER
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Olá, Futuro Residente!
Bem-vindo à aula de Cardiopatias Congênitas!
Vamos começar com uma curiosidade?
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@estrategiamed @estrategiamed
t.me/estrategiamed /estrategiamed
Estratégia
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PEDIATRIA Prof. Helena Schetinger | Cardiopatias Congênitas 3
Ainda bem que, no último século, os conceitos foram mudando. Houve aprimoramento dos métodos diagnósticos, evolução das
medidas terapêuticas invasivas e não invasivas, assim como avanços consideráveis das técnicas de cirurgia cardíaca.
Neste livro, veremos com detalhes todas as modificações que ocorrem na circulação após o nascimento e também as principais
características das cardiopatias congênitas, diferenciando-as e mostrando como podem cair na sua prova.
Em todas as provas de Residência, há, pelo menos, uma questão que aborda o período neonatal e a cardiopatia congênita é um
dos tópicos mais frequentes! Observe a distribuição de temas sobre esse período.
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4% 3%
17%
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Dentro da pediatria em geral, identificamos 186 temas diferentes cobrados em provas dos últimos anos e as cardiopatias congênitas
entram no 25º lugar. Deu para perceber a importância dessa matéria, não é mesmo?
Sei que este assunto costuma dar muito medo nos alunos, mas não se sinta assim! Não é um assunto difícil, mas você vai ter que
decorar alguns pontos-chave que são clássicos nas provas!
Vamos juntos!
Estratégia
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PEDIATRIA Cardiopatias Congênitas Estratégia
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SUMÁRIO
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2 .2 TIPOS DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA PEDIATRIA 11
2 .3
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QUADRO CLÍNICO 12
2 .5 TRATAMENTO 14
s.
2 .6 CRISES DE HIPÓXIA 15
2 .7 SOPRO NA INFÂNCIA 19
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2 .8 SOPRO FUNCIONAL 20
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3 .1 EPIDEMIOLOGIA 22
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3 .2 FATORES DE RISCO 23
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3 .3 TESTE DO CORAÇÃOZINHO 24
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3 .4
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TESTE DE HIPERÓXIA 24
4 .1 CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS 27
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4 .2 CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS 41
4 .3 OUTRAS CARDIOPATIAS 50
CAPÍTULO
1 .1 CIRCULAÇÃO FETAL
Durante a gestação, a placenta tem uma baixa resistência vascular, devido a isso, a pressão arterial sistêmica no feto é baixa.
Os pulmões fetais são repletos de líquido, por isso há uma alta resistência vascular pulmonar e menos de 10% do débito cardíaco do
feto passa por ele.
Isso causa passagem do sangue do coração direito para o esquerdo, por meio dos shunts.
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VAMOS CONHECER OS SHUNTS DIREITO – ESQUERDO?
O gradiente entre a baixa pressão sistêmica do feto e a alta pressão dos vasos pulmonares faz com que
ocorra passagem de sangue da direita para a esquerda. Essa passagem é chamada de “shunt” e ocorre por meio
do forame oval e do canal arterial (ducto arterial ou arterioso).
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• O canal arterial é uma ligação entre o tronco pulmonar e a aorta.
• O forame oval é uma válvula entre os átrios direito e esquerdo.
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Texto
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Esquema da circulação fetal.
• O líquido dentro dos pulmões é reabsorvido e há uma queda na resistência vascular pulmonar. Com o início da respiração
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espontânea do RN ao nascer, ocorre aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, estabelecendo assim a respiração normal do
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Com isso, associado ao aumento da concentração de oxigênio e à redução nos níveis de prostaglandinas (que eram produzidas na
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placenta), o ducto arterial perde sua função e inicia seu fechamento, primeiro funcional, depois, anatômico.
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Ocorre também um aumento de pressão no átrio esquerdo, proporcionando o fechamento do forame oval ao pressionar a válvula
contra o septo.
Terminada a transição da vida fetal para a pós-natal, o neonato estará respirando, os shunts fisiológicos, em fechamento e a circulação
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definitiva, instaurada.
Vamos lembrar como é a anatomia normal do coração?
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Coração normal.
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CAI NA PROVA
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UNIFESP 2017 - Recém-nascido de termo, por parto vaginal, sem intercorrências, apresenta choro forte logo após o nascimento. O cordão
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umbilical é clampeado com cerca de 2 minutos de vida. Aos 5 minutos, o boletim de Apgar é 9. Sabe-se que, nesse momento, na fase de
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circulação transicional, uma série de adaptações hemodinâmicas estão ocorrendo com esse bebê. Assinale a alternativa CORRETA.
A) A expansão pulmonar aumenta o retorno venoso para o átrio esquerdo.
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COMENTÁRIOS:
Alternativa B incorreta: a pressão arterial sistêmica aumenta com o clampeamento do cordão umbilical.
Alternativa C incorreta: vamos pensar para não precisar decorar. O clampeamento tardio (clampeamento do cordão 1 a 3 minutos após
o parto) aumenta, sim, o retorno venoso, mas o maior beneficiado é o ventrículo esquerdo, que, com uma pré-carga maior, pode vencer
melhor a pressão sistêmica aumentada. O ventrículo direito estava acostumado intraútero a trabalhar com uma pressão pulmonar maior.
Alternativa D incorreta: o forame oval perde sua função e fecha-se logo após o nascimento. Além disso, ele é um shunt interatrial, não
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interventricular.
Alternativa E incorreta: não é por isso que o canal arterial se fecha, mas sim porque não há mais necessidade de desviar sangue da
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circulação pulmonar para a sistêmica, como era feito na vida fetal.
SUS SP 2015 - O esquema abaixo representa a circulação. A denominação da estrutura assinalada no retângulo em destaque é:
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A) ducto arterioso.
B) comunicação dos grandes vasos.
C) truncus médio da pulmonar.
D) ramo sistêmico da pulmonar.
E) ramo acessório da pulmonar.
COMENTÁRIOS:
Repare que a estrutura assinalada está ligando o tronco pulmonar à artéria aorta, esse é o shunt direito-
Alternativa A correta.
esquerdo através do ducto arterioso ou canal arterial.
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AD = Átrio direito
VD = Ventrículo direito
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AE = Átrio esquerdo
VE= Ventrículo esquerdo
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Agora, preste atenção! Antes de entrarmos na diferenciação das principais cardiopatias congênitas, vamos entender
as principais síndromes clínicas que uma alteração estrutural pode acarretar. Isso será essencial quando falarmos de
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CAPÍTULO
A insuficiência cardíaca será estudada com detalhes na cardiologia, mas vamos pontuar o que você precisa saber para responder às
questões da pediatria.
IC é o estado fisiopatológico caracterizado por alterações da circulação pulmonar e sistêmica que resultam em respostas neuro-
hormonais compensatórias.
Elas são desencadeadas quando a demanda hemodinâmica excede a capacidade do coração de gerar fluxos e pressões adequadas.
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Na pediatria, a causa mais frequente de IC são as cardiopatias congênitas, principalmente nos lactentes, seguidas pelas arritmias com
repercussão hemodinâmica, anemia, febre reumática, glomerulonefrites e uso de medicamentos, como antineoplásicos.
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• Insuficiência cardíaca de baixo débito: o coração não consegue manter o débito. Acontece primariamente na disfunção sistólica
ventricular (direita ou esquerda). Exemplo: miocardite, arritmias, cardiopatia dilatada, cardiomiopatia isquêmica, doença de
Kawasaki, anomalia de Ebstein.
• Insuficiência cardíaca de alto débito: o coração está preservado em sua função, porém a periferia apresenta necessidade de
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• Insuficiência cardíaca por diminuição do fluxo que parte do ventrículo esquerdo. Exemplos: estenose subaórtica, estenose
aórtica, coarctação de aorta, interrupção da aorta.
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• Insuficiência cardíaca pela diminuição do fluxo sistêmico, em geral com hiperfluxo pulmonar. Exemplos: comunicação
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interventricular, tronco arterial único, defeito de septo atrioventricular total, transposição de grandes artérias.
• Insuficiência cardíaca por obstrução do fluxo do ventrículo direito. Exemplos: estenose pulmonar, atresia pulmonar, hipertensão
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Não se desespere!
Ficou confuso? Você vai conhecer
as doenças e tudo
ficará mais fácil.
2. 3 QUADRO CLÍNICO
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• Deficit de crescimento pôndero-estatural.
• Sudorese aos esforços.
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Vamos pensar
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Em casos de obstrução do fluxo esquerdo, pouco sangue chega à periferia e o coração esforça-se
mais para enviar sangue aos tecidos, então podemos observar quadro clínico de choque, má perfusão e
taquicardia.
Em casos de obstrução do fluxo direito, o sangue não chega aos pulmões em quantidade suficiente,
gerando hipóxia, então podemos observar cianose, taquipneia, intolerância aos esforços e sudorese.
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A descompensação ocorre quando falha a bomba cardíaca ou quando cresce a demanda tecidual.
Os pacientes descompensados podem ser assim classificados:
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Com relação à volemia:
• Pacientes com sinais e sintomas de hipervolemia são classificados como congestos (úmidos).
• Na ausência desses sintomas, definimos como secos.
Quanto à perfusão:
s.
• Pacientes com baixo débito e má perfusão periférica são chamados de frios.
• Já, aqueles com perfusão preservada, denominamos quentes.
Com isso, são criados quatro perfis, conforme mostra a figura abaixo:
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2. 5 TRATAMENTO
O tratamento da IC aguda depende da causa de base e será explanado com detalhes pelos nossos colegas da cardiologia.
O que constatamos ser cobrado em provas pediátricas?
O principal perfil nas cardiopatias congênitas é o C, ou seja, congesto e mal perfundido.
A congestão deve ser tratada com diuréticos, principalmente a furosemida. Se predominarem sinais de baixo débito, deve-se
associar inotrópicos, como a milrinona.
Já o tratamento da IC crônica deve ser voltado para:
Diminuir a hipervolemia e a congestão.
Inibir a vasoconstrição do sistema renina-angiotensina-aldosterona.
Reduzir a pós-carga ventricular.
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As medicações de escolha são os diuréticos e inibidores da enzima conversora da angiotensina.
Os betabloqueadores e a espironolactona não apresentam ainda comprovação de eficácia na pediatria e não há, atualmente, indicação
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para o uso de digoxina.
Vamos ver como isso aparece nas provas?
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CAI NA PROVA
UNESP 2019 - Lactente de 3 meses de idade tem síndrome de Down com comunicação atrioventricular, apresenta cansaço e interrupções às
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mamadas, cianose perioral quando chora muito. Exame físico: FC 166 bpm, FR 60 irpm, REG, mucosas descoradas (2+/4), cianose discreta de
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extremidades, pulsos finos com amplitude diminuída, tempo de enchimento capilar de 4 segundos, tiragem intercostal e subdiafragmática,
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ausculta pulmonar com crepitações bilaterais, coração rítmico com sopro holossistólico (2+/6) na borda esternal esquerda inferior, com
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irradiação para a direita, com segunda bulha hiperfonética e ritmo de galope. Abdome discretamente distendido, fígado palpável a 5
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centímetros do rebordo costal direito e baço palpável a 3 centímetros do rebordo costal esquerdo. O padrão hemodinâmico da insuficiência
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cardíaca é
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A) quente (sem sinais de baixo débito) e seco (sem sinais de congestão venosa).
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B) quente (sem sinais de baixo débito) e úmido (com sinais de congestão venosa).
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C) frio (com sinais de baixo débito) e seco (sem sinais de congestão venosa).
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D) frio (com sinais de baixo débito) e úmido (com sinais de congestão venosa).
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COMENTÁRIOS:
Vamos lá, primeira pergunta: “existe má perfusão?” Sim. Repare que os pulsos são finos, de amplitude
Alternativa D correta.
diminuída, e o tempo de enchimento está lentificado. Há sinais de baixo débito.
Segunda pergunta: “há congestão?” Sim, também há. O paciente apresenta crepitantes na ausculta pulmonar e hepatomegalia. Há
sinais de congestão venosa.
Portanto, o choque é frio e úmido.
UNESP 2018 - Lactente de 45 dias de vida apresenta cansaço ao respirar e às mamadas desde os 15 dias de vida, com piora progressiva. EF
= desnutrido; apático; taquidispneico; extremidades frias; tempo de enchimento capilar prolongado; pulsos finos e rápidos; FC = 190 bpm;
com sopro sistólico ejetivo rude (3+/6+) na borda esternal direita superior, com irradiação para a fúrcula e carótidas; fígado palpável a 5 cm
do rebordo costal e edema na região sacral. O tratamento inicial é:
A) Inotrópico positivo intravenoso, pelo perfil hemodinâmico frio e seco.
B) Diurético via oral e inotrópico positivo intravenoso, pelo perfil hemodinâmico frio e úmido.
C) Diurético e inotrópico positivo intravenosos, pelo perfil hemodinâmico frio e úmido.
D) Diurético intravenoso, pelo perfil hemodinâmico quente e úmido.
COMENTÁRIOS:
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Mais uma vez: há má perfusão? Sim, as extremidades estão frias, com tempo de enchimento prolongado,
Alternativa C correta.
pulsos finos e rápidos. Segundo: “há congestão?” Sim, também há. Ele apresenta hepatomegalia e edema
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sacral. Portanto, o perfil é frio e úmido.
Resta-nos as opções B ou C. A diferença entre elas é o uso de diurético oral ou endovenoso. Em casos de IC aguda, sempre usamos
diurético via endovenosa.
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2. 6 CRISES DE HIPÓXIA
A crise de hipóxia, também chamada de crise de cianose ou crise hipoxêmica, é um quadro clínico decorrente do agravo de determinadas
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Pode ocorrer em duas situações, que você precisa conhecer, pois caem muito em provas!
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O tratamento consiste basicamente em administração de oxigênio, colocar a criança em posição inclinada para frente para aumentar
o retorno venoso (nos maiores, posição genupeitoral). Muitas vezes, a própria criança já assume essa posição sozinha.
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Posição genupeitoral.
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Sedativos (morfina) para acalmar a criança e relaxar o infundíbulo pulmonar; expansão com cristaloide para aumentar a pré-carga e
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Betabloqueador
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Oxigênio
Posição genupeitoral
Expansão com cristaloide
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Sedativo (morfina)
Se todas essas medidas falharem, pode ser necessária uma cirurgia de emergência com shunt arterial sistêmico pulmonar ou correção
total.
CAI NA PROVA
SCM SP 2020 - Um lactente com seis meses de vida, em seguimento com cardiologista devido à tetralogia de Fallot, sem uso de medicação,
foi internado por piora das crises de cianose na última semana. Ao exame, paciente cianótico, irritado e choroso, com saturação de oxigênio
por oximetria de pulso com valor de 52% e frequência cardíaca de 165 bpm. Com base no quadro do paciente nessa situação hipotética, além
de oxigênio suplementar, a conduta mais adequada no momento é
A) expansão volêmica com SF 0,9%.
B) Iniciar dobutamina.
C) coletar exames antes de qualquer medicação.
D) administrar furosemida.
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E) realizar radiografia de tórax no leito.
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COMENTÁRIOS:
Repare que temos um paciente já diagnosticado com tetralogia de Fallot e com crise de cianose. Qual é
Alternativa A correta.
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a conduta? Chamar os B.O.P.E.S! Betabloqueador, Oxigênio, Posição genupeitoral, Expansão volêmica e
Sedativo (morfina).
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2 - Fechamento e/ou diminuição do canal arterial em cardiopatias com fluxo pulmonar dependente dele.
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Sabemos que o canal arterial tende a se fechar nos primeiros dias de vida, certo? Porém, algumas cardiopatias dependem dele pérvio
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para que a criança sobreviva. Elas são chamadas de cardiopatias congênitas críticas.
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Classicamente, ocorrem na atresia pulmonar. Vamos pensar... Ao nascimento, com o aumento da pressão sistêmica e a diminuição da
resistência pulmonar, o shunt do canal arterial (antes direito-esquerdo) inverte-se e passa a ser esquerdo-direito, ou seja, da aorta para o
tronco pulmonar. Sendo assim, como na atresia pulmonar não há passagem de sangue do VD ao tronco pulmonar, o paciente depende desse
fluxo para sobreviver. Se ele fechar, o paciente descompensa e vai à óbito.
Nesses casos, o tratamento é o uso de prostaglandina vasodilatadora E1, que mantém a permeabilidade do canal arterial, evitando seu
fechamento até abordagem cirúrgica.
CAI NA PROVA
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HEDA PI 2019 - Um recém-nascido com 38 semanas de idade gestacional e peso de nascimento de 3.020 g foi levado ao hospital. Com 28
horas de vida, iniciou quadro de cianose central. Ao exame, apresentou-se ativo e reativo, cianótico e anictérico. A avaliação clínica mostrou
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murmúrio vesicular presente bilateralmente, frequência respiratória de 58 ipm, sat. de O2 aferida em membro superior esquerdo de 50%,
bulhas rítmicas norrmofonéticas em dois tempos, com sopro sistólico em borda esternal esquerda média-alta, e frequência cardíaca de
170 bpm. Foi realizada glicemia capilar de 60 mg/dl. O paciente foi rapidamente levado à UTI neonatal. Foram iniciados monitoramento de
oximetria de pulso, monitorização cardíaca e monitoramento com espectroscopia de infravermelho próxima (NIRS), com sensores em sítio
s.
cerebral e renal. Foi realizado também cateterismo umbilical e intubação orotraqueal, porém sem melhora do quadro clínico.
A conduta terapêutica medicamentosa apropriada para o caso relatado no texto é
A) indometacina.
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B) furosemida.
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dobutamina.
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C)
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D) óxido nítrico.
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E) prostaglandina E1.
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COMENTÁRIOS:
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Questão extensa, mas vamos ater-nos ao que importa: temos um RN termo que, com 28 horas de vida,
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Alternativa E correta.
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iniciou cianose e hipoxemia refratárias ao uso de oxigênio (a intubação não melhorou o quadro!). Ou seja,
Có
se a causa não é pulmonar, só pode ser cardíaca. O canal arterial é uma estrutura que permite a sobrevida nas cardiopatias congênitas
críticas. Como ele fecha entre 24 e 48 horas, essas crianças tendem a descompensar nesse período. O tratamento imediato é o uso de
prostaglandina E1 para manter o canal aberto.
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2. 7 SOPRO NA INFÂNCIA
Os sopros são sons do sangue fluindo pelo coração. Podem ser fisiológicos ou patológicos e podem ser a primeira manifestação de uma
cardiopatia congênita.
Vamos aprender a classificá-los.
Primeiramente, de acordo com a fase do ciclo cardíaco que ele é auscultado:
• Sopro sistólico: ocorre durante a sístole, na fase de contração e ejeção ventricular. Ocorre em situações de obstrução à ejeção
ventricular, regurgitação de valva atrioventricular ou por algum shunt sanguíneo intracardíaco (como na comunicação
interventricular). Pode ser característico de um sopro inocente.
• Sopro diastólico: é sempre patológico! Ocorre durante a diástole, na fase de relaxamento e enchimento ventricular. Pode
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ocorrer por falhas nas válvulas atrioventriculares ou por regurgitação das valvas aórtica ou pulmonar, por exemplo estenose
de valvas atrioventriculares e insuficiência de valva aórtica ou pulmonar.
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• Sopro contínuo: ocorre na sístole e na diástole. O exemplo mais clássico na pediatria é a persistência do canal arterial. Pode
acontecer também nos shunts arteriovenosos.
Também podemos avaliar os sopros quanto aos locais anatômicos-semiológicos em que são mais claramente auscultados: foco
pulmonar, aórtico, aórtico acessório, mitral ou tricúspide. Na pediatria, é comum descrevermos a anatomia do local em que o sopro é mais
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audível como a borda esternal esquerda alta, média ou baixa.
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Na semiologia da ausculta cardíaca, também podemos descrever as bulhas cardíacas, se há desdobramento, hiper ou hipofonese e se
há mais de 2 bulhas audíveis.
Por fim, devemos descrever se há irradiações e para onde, como axilas, região cervical e membros.
Como vimos, nem todo sopro é patológico. Ele pode ocorrer na ausência de cardiopatias e ser chamado de
funcional.
2. 8 SOPRO FUNCIONAL
Também chamado de inocente, é a presença de uma alteração na ausculta sem anormalidades anatômicas ou funcionais cardíacas.
Geralmente, é um achado incidental em crianças de idade escolar.
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Características dos sopros funcionais:
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• Audíveis principalmente em estados hipercinéticos, como febre, anemia e desidratação.
• Sistólicos. Nunca diastólicos.
• De curta duração e baixa intensidade.
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• Não há frêmitos, estalidos ou cliques.
• Não irradia.
• A ausculta das bulhas é normal.
• Radiografia de tórax e eletrocardiograma são normais.
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• Diminui a intensidade quando em posição ereta (ortostática), sentado e com manobra de Valsalva.
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É o mais comum dos sopros inocentes, sendo encontrado frequentemente em crianças de idade escolar. Principalmente, é detectado
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em borda esternal esquerda média ou baixa, sistólico, vibratório musical, de baixa intensidade.
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Sopro sistólico suave, de baixa intensidade, no foco pulmonar, que diminui de intensidade com a mudança de decúbito, comum
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CAI NA PROVA
SCMV 2020 - O sopro inocente (ou fisiológico), é um sopro que se ouve em quase metade das crianças normais e que não constitui qualquer
doença ou limitação para elas. São características do sopro inocente, EXCETO:
A) Tem curta duração e baixa intensidade.
B) Irradiação bem nítida e fixa para outras áreas.
C) Geralmente são sistólicos, e raramente contínuos.
D) São mais audíveis nos estados circulatórios hipercinéticos.
COMENTÁRIOS:
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Os sopros inocentes têm curta duração, baixa intensidade, são sistólicos (nunca diastólicos), raramente
Alternativa B correta.
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contínuos e são mais audíveis em estados circulatórios hipercinéticos, como febre e anemia. Porém, eles
NÃO irradiam!
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AMRIGS 2020 - Diante de uma criança com sopro, o pediatra deve fazer o diagnóstico diferencial entre sopro inocente e patológico.
Considerando as características de um sopro inocente, analise as assertivas a seguir:
I - Sopro sistólico e de curta duração.
II - Mais intenso com a criança em posição ortostática.
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B) Apenas I e III.
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C) Apenas II e III.
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D) I, II e III.
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COMENTÁRIOS:
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Ele diminui a intensidade quando a criança está em posição ereta (ortostática) ou sentada e, também, com a manobra de Valsalva.
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Pronto, agora que você sabe o básico, podemos partir para caracterizar as cardiopatias congênitas.
CAPÍTULO
Você deve saber que as malformações cardíacas são as anomalias congênitas isoladas mais comuns.
A cada mil nascidos vivos, aproximadamente 8 a 12 têm malformações cardíacas estruturais, sendo essa incidência semelhante no
mundo todo. Essas malformações são responsáveis por 3 a 5% dos óbitos em recém-nascidos.
As cardiopatias congênitas são, em sua enorme maioria, esporádicas e de etiologia multifatorial, apenas cerca de 10% estão associadas
a síndromes; algumas vezes, podem estar associadas a infecções congênitas ou medicamentos teratogênicos.
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A cardiopatia congênita mais prevalente é a comunicação interventricular!
Seguida pela comunicação interatrial e depois pela persistência do canal arterial.
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CAI NA PROVA
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HMAR 2020 - Assinale a alternativa que apresenta a cardiopatia congênita mais comum.
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A) Coarctação da aorta.
Transposição dos grandes vasos da base.
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B)
C) Persistência do canal arterial.
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D) Comunicação interventricular.
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COMENTÁRIOS:
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SES RJ 2018 - Das doenças congênitas do coração, em recém-nascidos a termo, a que ocorre com maior frequência é o(a):
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COMENTÁRIOS:
Veja que, nessa questão, está com um nome diferente, mas uma comunicação interventricular nada mais é
Alternativa A correta.
que um defeito no septo ventricular.
3 .2 FATORES DE RISCO
Alguns fatores de risco devem ser levados em conta para que você desconfie de uma possível cardiopatia. São eles:
• História familiar de cardiopatias.
• Prematuridade, quanto menor a idade gestacional, maior a chance.
• Uso de drogas de ação teratogênica pela mãe (álcool, ácido retinoico, ácido valproico, fenitoína e lítio).
• Malformações associadas, principalmente, a onfalocele.
• Infecções congênitas:
• Principalmente, pelo vírus da rubéola, que está relacionado à estenose pulmonar e à persistência do canal arterial.
• Diabetes mellitus materno:
• A hiperglicemia é teratogênica e causa principalmente hipertrofia do septo interventricular (miocardiopatia hipertrófica
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transitória). Também pode ser causa de coarctação de aorta e transposição de grandes artérias.
• Lúpus eritematoso sistêmico:
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• A presença de anticorpos anti-Ro e anti-La pode estar associada a arritmias, em especial ao bloqueio atrioventricular
congênito. Muitos desses bebês precisam de marcapasso logo ao nascimento.
• Síndromes genéticas. Preste atenção nesse tópico, pois é frequente!
A síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21) é a que mais aparece associada à cardiopatia
s.
•
congênita nas provas de Residência.
As mais prevalentes, nessa ordem, são:
1º- Defeito de septo atrioventricular total
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2º - Comunicação interventricular
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3º - Comunicação interatrial
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CAI NA PROVA
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HMDI 2019 - As cardiopatias congênitas ocorrem em 40 a 60% dos portadores da síndrome de Down, tendo importante papel na
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morbimortalidade dos portadores da síndrome. São as principais cardiopatias presentes neste grupo de pacientes:
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A) DSAV e CIV.
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COMENTÁRIOS:
A cardiopatia congênita mais comum da síndrome de Down é o defeito do septo atrioventricular (DSAVT),
Alternativa A correta.
seguida pela CIV e CIA.
Uma boa anamnese materna, associada a um detalhado exame físico do RN, é essencial para o diagnóstico. No período neonatal,
temos ainda o Teste do Coraçãozinho para auxiliar a diagnosticar as cardiopatias congênitas críticas e o teste da hiperóxia.
3. 3 TESTE DO CORAÇÃOZINHO
Esse teste faz a triagem para cardiopatias congênitas críticas e deve ser realizado entre 24 e 48 horas de vida (antes do fechamento
do canal) em todos os recém-nascidos de mais de 34 semanas de idade gestacional.
Consiste em aferir a saturação de O2 no membro superior direito (pré-ductal ou pré-canal arterial) e em um dos membros inferiores
(pós-ductal ou pós-canal arterial). Para ser considerado normal, o valor da oximetria deve ser ≥95% em ambos os membros, com a diferença
medida entre eles menor que 3%. Caso alterado, deve ser repetido com uma hora, se persistir a alteração, realizar ecocardiograma em até
24 horas.
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3. 4 TESTE DE HIPERÓXIA
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pi
Nele, oferecemos oxigênio a 100% para o neonato e verificamos a pO2. Patologias de causa pulmonar apresentam boa resposta ao
teste e uma pO2 maior de 250mmHg exclui a possibilidade de cardiopatia congênita. Já, pO2 menor de 100 mmHg sugere uma cardiopatia
congênita. Valores intermediários sugerem cardiopatias congênitas com shunt misto ou patologias respiratórias.
me
CAI NA PROVA
CMC CAMPINAS 2020 - Realizado “teste do coraçãozinho” em recém-nascido, parto vaginal, a termo, Peso 3300 g, com 24 horas de vida.
Assinale a alternativa que contém descrição de exame considerado normal:
A) Oximetria em membro superior esquerdo e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros
menor que 3%.
B) Oximetria em membro superior direito e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros menor
que 5%.
C) Oximetria em membro superior direito e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros menor
que 5%.
m
D) Oximetria em membro superior direito e membro inferior (qualquer com saturação acima de 95% e diferença entre os membros menor
que 3%.
co
COMENTÁRIOS:
O Teste do Coraçãozinho é dito normal quando a oximetria no membro superior direito e em um dos membros
s.
Alternativa D correta.
inferiores é maior que 95% e a diferença entre eles é menor que 3%.
REVALIDA 2012 - Um recém-nascido do sexo feminino, com 2 dias de vida, nascido a termo, com 2 300 g, apresenta sopro sistólico e cianose
♥
eo
de extremidades ao choro. Qual a medida propedêutica que afasta a maior parte das doenças cardíacas cianóticas?
o
A) Teste de hiperventilação.
ub
B) Teste de hipoventilação.
ro
C) Gasometria venosa.
id
é
D) Oximetria de pulso.
o
E) Teste da hiperoxia.
nã
COMENTÁRIOS:
a
dv
pi
Có
Temos aqui um neonato com cianose e sopro cardíaco. O teste que diferencia se a causa da cianose é
Alternativa E correta.
respiratória ou cardíaca é o teste da hiperóxia.
me
CAPÍTULO
m
co
s.
♥
eo
o
ub
ro
id
é
o
nã
a
dv
pi
Có
me
m
Janela aortopulmonar
co
Sem Estenose pulmonar Tetralogia de Fallot
hiperfluxo Estenose aórtica Atresia pulmonar (com septo interventricular
pulmonar Coarctação da aorta íntegro ou com CIV)
s.
Então, vamos começar!
4. 1 CARDIOPATIAS ACIANOGÊNICAS
♥
eo
o
ub
A comunicação interventricular (CIV) é uma descontinuidade do septo que divide os ventrículos direito e ventrículo esquerdo.
id
é
Pode estar presente de forma isolada, como malformação cardíaca única, ou associada a outras malformações (como na tetralogia de
o
Fallot).
nã
Vale relembrar que é a cardiopatia congênita mais prevalente, mesmo quando falamos em sua forma isolada, e tem incidência
a
CIV!
m
co
s.
♥
eo
Comunicação Interventricular.
o
ub
ro
id
é
No período pós-natal, a pressão é maior do lado esquerdo do corpo, certo? Portanto, há passagem do sangue do lado esquerdo do
coração para o direito (shunt esquerdo–direito) por meio da CIV.
Com o aumento de volume do lado direito, temos então um hiperfluxo pulmonar. Na evolução de CIVs grandes, podemos ter uma
insuficiência cardíaca direita com congestão venosa sistêmica.
m
Pense comigo, podemos ter fluxo
co
também do VD para o VE? s.
Sim! Isso acontece em casos em que a pressão de VD é maior do que a de VE, como em casos de hipertensão pulmonar, como, por
♥
eo
SÍNDROME DE EISENMENGER
ro
id
Com o hiperfluxo pulmonar mantido, pode haver um remodelamento e a fibrose das arteríolas pulmonares, fazendo com que fiquem
é
Essa síndrome pode se desenvolver em outras doenças cardíacas com shunt da esquerda para a direita, como CIV, CIA e defeito de
septo atrioventricular total.
a
dv
pi
Có
me
Evolução da CIV sintomática para síndrome de Eisenmenger. Observe que há inversão do shunt à medida que ocorre estreitamento das arteríolas pulmonares.
QUADRO CLÍNICO
As questões de prova que cobram cardiopatias congênitas geralmente trazem um quadro clínico e você precisa
identificar a patologia, então preste bastante atenção no quadro clínico de cada doença!
A repercussão hemodinâmica da CIV depende do seu tamanho e da diferença de pressão entre os ventrículos
direito e esquerdo.
CIVs PEQUENAS
Normalmente, são assintomáticas. O precórdio é calmo, com poucas manifestações.
CIVs MODERADAS À GRANDES
Comunicações maiores podem levar à insuficiência cardíaca direita.
m
co
CIV É A CARDIOPATIA CONGÊNITA QUE MAIS FREQUENTEMENTE SE MANIFESTA COM IC!
s.
O mais comum é descompensar por volta de dois a três meses de idade, não no período neonatal.
♥
eo
• Piora dos sintomas aos esforços: nos lactentes, a piora ao mamar faz com que a criança pare de mamar antes de estar satisfeita.
Como consequência, há baixo ganho ponderal e sonos curtos.
id
é
AUSCULTA CARDÍACA
Temos um sopro holossistólico, mais evidente na borda esternal esquerda baixa, entre o terceiro e o quarto espaço intercostal.
a
dv
pi
O componente pulmonar da segunda bulha torna-se mais acentuado (hiperfonese de B2), em decorrência do hiperfluxo pulmonar.
Có
EXAMES E DIAGNÓSTICO
me
• Ecocardiograma
Melhor e mais utilizado exame para diagnóstico da maioria das cardiopatias congênitas, pois mostra a estrutura do coração.
• Eletrocardiograma
Quando a CIV é pequena, o eletrocardiograma pode ser normal.
Nas CIVs maiores, com o passar do tempo, pode haver sobrecarga ventricular esquerda, pois o VE está trabalhando mais.
• Radiografia de tórax
Em CIVs pequenas, a radiografia de tórax pode ser normal.
Nas maiores, podemos observar aumento da trama vascular pulmonar e aumento da área cardíaca, em consequência do aumento
das cavidades esquerda, artéria pulmonar e ventrículo direito.
m
co
s.
CIV. Repare o hiperfluxo pulmonar e a cardiomegalia.
Resumindo CIV
♥
eo
Pequena: normal
Pequena: assintomática Pequena: normal
ro
Moderada/Grande:
Moderada/Grande: sinais Holossistólico Moderada/Grande:
aumento da trama
id
de IC
vascular pulmonar e da
PNM de repetição esquerda
o
área cardíaca
nã
a
dv
pi
TRATAMENTO
Có
O tratamento clínico, em casos de pacientes sintomáticos, consiste inicialmente no tratamento dos sintomas da IC. Devemos aumentar
o aporte calórico dos alimentos e fazer restrição hídrica, principalmente quando temos baixo ganho ponderal.
A correção cirúrgica da CIV sempre tem que ser feita antes da evolução para hipertensão pulmonar!
A bandagem da artéria pulmonar é uma cirurgia paliativa e está indicada nos pacientes com múltiplas CIVs ou quando não há condições
clínicas para correção total. Nela, “amarra-se” a artéria pulmonar, diminuindo o hiperfluxo e melhorando os sintomas.
A cirurgia corretiva deve ser feita após a melhora dos sintomas e, geralmente, após os 3 meses de idade.
CAI NA PROVA
HC GO 2019 - Leia o caso clínico a seguir. Uma lactente de cinco meses é atendida no ambulatório de pediatria com queixa de dificuldade para
mamar e ganhar peso. A mãe relata que a criança mamava bem até o primeiro mês de vida, mas que vem diminuindo o tempo de mamada,
soltando o seio materno em menos de cinco minutos de sucção, o que a faz pensar que a amamentação está insuficiente. A mãe relata também
que a criança já teve dois episódios de pneumonia nos últimos dois meses. A criança apresentava-se com baixo ganho nas curvas de peso
e crescimento, e ao exame foram observados taquidispneia leve, sopro sistólico +++/6+ rude, melhor audível em bordo esternal esquerdo
médio e baixo, além de hepatomegalia de 2 cm. A radiografia de tórax e o eletrocardiograma foram realizados. O eletrocardiograma mostrou
sinais de sobrecarga do ventrículo esquerdo e a radiografia é apresentada a seguir. Nesse caso, qual é a principal hipótese diagnóstica?
m
co
s.
♥
eo
o
ub
ro
B) Tetralogia de Fallot.
o
C) Comunicação interatrial.
nã
D) Comunicação interventricular.
a
dv
pi
COMENTÁRIOS:
Có
Observe que temos uma criança com sinais de insuficiência cardíaca (cansaço ao mamar), taquipneia
Alternativa D correta.
me
e hepatomegalia. Associado a isso, ela apresenta pneumonia de repetição, que é uma manifestação de
hiperfluxo pulmonar. O examinador não descreve cianose, ou seja, não é uma cardiopatia cianogênica. Logo, ela é acianogênica de
hiperfluxo. Temos também um sopro sistólico, sobrecarga de VE, aumento da trama e cardiomegalia na radiografia. Observando tudo isso,
chegamos à conclusão de que o diagnóstico mais provável é CIV.
Alternativa A incorreta: a DSAVT também é acianogênica de hiperfluxo, porém os sintomas são mais precoces e graves. Além disso, nas
provas, ela geralmente vem relacionada à síndrome de Down.
Alternativa B incorreta: a tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianogênica de hipofluxo.
Alternativa C incorreta: a comunicação interatrial é uma cardiopatia acianogênica de hiperfluxo, porém tende a ser assintomática na
maioria dos casos, com sinais menos frequentes de IC do que a CIV.
USP 2020 - Uma criança de 6 meses de idade foi submetida a um cateterismo cardíaco, que evidenciou as seguintes saturações de oxigênio:
Veia cava superior: 75%; Átrio direito: 75%; Ventrículo direito: 85%; Artéria pulmonar: 85%; Veias pulmonares: 95%; Átrio esquerdo: 95%;
Ventrículo esquerdo: 95%; Artéria aorta: 95%. Baseado nestes dados, a criança provavelmente é portadora de
A) defeito do septo atrioventricular.
B) persistência do canal arterial.
C) comunicação interventricular.
D) comunicação interatrial.
COMENTÁRIOS:
Estrategista, vamos analisar: na veia cava superior e no átrio direito, temos sangue pouco oxigenado, então
Alternativa C correta.
m
a saturação é de 75%. O caminho a seguir é o do ventrículo direito, que também deveria ter o sangue na
mesma concentração que a veia cava superior e o átrio direito, certo? Pois bem, aqui temos um VD com 85%! O que pode ter acontecido?
co
Uma passagem de sangue oxigenado do ventrículo esquerdo para o direito, através de uma comunicação interventricular.
Alternativa A incorreta: no defeito do septo atrioventricular, teríamos uma mistura generalizada de sangue, com a mesma saturação nas
4 câmaras.
Alternativa B incorreta: na persistência do canal arterial, o sangue oxigenado passa da aorta para o tronco pulmonar e segue para o
s.
pulmão, não justificando a diferença de saturação entre as câmaras.
Alternativa D incorreta: nesse caso, teríamos um aumento de saturação já no átrio direito.
♥
eo
PUCPR 2020 - Nas crianças com diagnóstico de CIV, é CORRETO afirmar que
o
ub
A) no RX tórax, haverá cardiomegalia e sinais de hiperfluxo pulmonar, independentemente da localização e tamanho da CIV.
ro
B) na Síndrome Eisenmenger, o paciente apresenta diminuição da hipertensão pulmonar, ocorre “”shunt “”direita- esquerda e cianose.
id
C) a repercussão hemodinâmica da CIV depende somente de seu tamanho, quanto maior o tamanho da CIV, maior fluxo esquerda-direita.
é
D) a bandagem da artéria pulmonar (cirurgia paliativa) está indicada nos pacientes com múltiplas CIVs ou quando não há condições clínicas
o
nã
COMENTÁRIOS:
me
Alternativa A incorreta: as CIVs pequenas tendem a não manifestar sintomas nem alterar exames complementares.
Alternativa B incorreta: na síndrome de Eisenmenger, há aumento da pressão pulmonar, aumentando também a pressão do coração
direito e invertendo o shunt da CIV da direita para esquerda.
Alternativa C incorreta: caro aluno, desconfie de palavras, como “somente”! A repercussão hemodinâmica depende também da diferença
de pressão entre o coração direito e esquerdo, podendo ter inversão de shunt, como vimos na alternativa anterior.
a bandagem da artéria pulmonar é uma cirurgia paliativa e está indicada nos pacientes com múltiplas CIVs ou
Alternativa D correta:
quando não há condições clínicas para correção total.
Alternativa E incorreta: quanto maior a criança, maior a chance de aumentar a resistência vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger!).
Agora, dançando!
Vamos pensar
para não ter que decorar!
m
A pressão esquerda é maior que a direita, isso permite um shunt da esquerda para a direita, resultando em sobrecarga de volume das
co
cavidades direitas e aumento do fluxo pulmonar. s.
Cardiopatia acianogênica de hiperfluxo pulmonar
♥
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ub
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é
o
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dv
pi
Có
me
Comunicação interatrial.
m
co
s.
♥
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Atenção!
ub
Como já vimos, o FOP é uma abertura necessária na circulação fetal e caracteriza-se por uma válvula entre os átrios.
o
nã
a
dv
pi
Có
me
CIA X FOP.
QUADRO CLÍNICO
A CIA é uma cardiopatia que pode passar despercebida por vários anos, com o paciente totalmente assintomático sem limitações a
qualquer esforço físico.
AUSCULTA CARDÍACA
O que mais cai nas provas sobre essa patologia é a ausculta cardíaca patognomônica: desdobramento
fixo de segunda bulha cardíaca.
Esse desdobramento ocorre por causa de um atraso na ejeção do VD devido ao aumento do fluxo que
passa por ele.
m
CIA = DESDOBRAMENTO FIXO DE B2
co
Podemos ter também hiperfonese de B1 e sopro sistólico +/6, devido ao fluxo sanguíneo aumentado pela valva pulmonar, em borda
esternal esquerda alta, principalmente em foco pulmonar. A pressão arterial e os pulsos são normais.
s.
COMPLICAÇÕES DA CIA
• Síndrome de Eisenmenger, como vimos logo acima.
• Insuficiência cardíaca direita. Rara, a não ser que a CIA seja muito grande com shunt importante.
♥
eo
• Apesar das pneumonias de repetição serem comuns em cardiopatias com shunt esquerdo-direito, elas são menos frequentes
o
nos quadros de CIA do que nos quadros de CIV e de persistência do canal arterial (PCA).
ub
ro
EXAMES E DIAGNÓSTICO
id
é
É comum a CIA ser notada pela primeira vez em exames médicos de rotina ou mesmo ao realizar-se uma radiografia de tórax sem
o
• Eletrocardiograma
a
dv
Podemos observar sobrecarga de VD e bloqueio do ramo direito. Geralmente, o ritmo é sinusal, mas arritmias atriais, como a fibrilação
pi
• Radiografia de tórax
Podemos observar um aumento da trama vascular pulmonar e da área cardíaca às custas do aumento de câmaras direitas.
me
RESUMINDO A CIA:
TRATAMENTO
O fechamento espontâneo da CIA, ou a redução do seu diâmetro, pode ocorrer em alguns casos no primeiro ano de vida.
O tratamento clínico deve ser voltado para insuficiência cardíaca, arritmias e hipertensão pulmonar, quando presentes.
Para CIAs grandes, o ideal é realizar a cirurgia com o paciente ainda assintomático, na idade pré-escolar ou escolar, para evitar que
eles desenvolvam hipertensão pulmonar grave no futuro, além de outras patologias, como arritmias e eventos trombóticos.
O tratamento percutâneo por cateterismo da CIA depende de suas características anatômicas e de sua localização, geralmente ele é
feito em CIAs do tipo OS pequenas. O tipo ostium secundum pode ser corrigido por sutura simples.
CAI NA PROVA
m
UFES 2020 - Paciente, 10 anos, durante consulta de rotina observou-se hiperfonese de B1 e desdobramento fixo de B2. Sopro sistólico +/6
em borda esternal esquerda. Pressão arterial e pulsos normais. É uma criança saudável e joga futebol. Diante do relato qual lesão cardíaca é
co
a mais provável?
A) Comunicação interatrial.
B) Estenose de valva pulmonar.
s.
C) Persistência do canal arterial.
D) Comunicação interventricular.
COMENTÁRIOS:
♥
eo
o
ub
Alternativa A correta. Temos aqui uma criança “grande”, assintomática e com desdobramento fixo de B2! Só há um diagnóstico: CIA!
ro
Alternativa B incorreta: na estenose pulmonar, temos diminuição do fluxo pulmonar. Estenoses pequenas podem ser assintomáticas até
id
é
a vida adulta, mas não há desdobramento fixo de B2, isso é característico de CIA.
o
Alternativa C incorreta: a persistência do canal arterial pode ser assintomática em canais pequenos, porém o sopro característico é “em
nã
maquinaria”.
a
Alternativa D incorreta: a CIV, se não diagnosticada na infância, evolui com insuficiência cardíaca e pneumonias de repetição.
dv
pi
Có
SANTA CASA DE BELO HORIZONTE 2020 - Em relação à cardiopatia congênita de comunicação interatrial (CIA), assinale a alternativa incorreta.
A) A CIA tipo ostiumsecundum é a forma anatômica mais comum.
me
B) Ao exame físico, é possível observar desdobramento paradoxal de segunda bulha (B2), que desaparece com a inspiração.
C) As características radiológicas clássicas são: cardiomegalia (por aumento do átrio e ventrículo direitos) e dilatação das artérias pulmonares
centrais.
D) O tratamento percutâneo da CIA depende de suas características anatômicas e da sua localização.
COMENTÁRIOS:
Alternativa C correta: a radiografia clássica mostra cardiomegalia e aumento da trama vascular pulmonar. Pode haver dilatação das artérias
pulmonares centrais pelo aumento do fluxo pulmonar.
Alternativa D correta: a decisão do tratamento por via percutânea depende de características anatômicas e da localização da CIA. Essa
terapia pode ser viável em pacientes que não apresentam uma CIA muito grande.
O canal arterial (CA), ou ducto arterial (DA), como vimos, é o vaso sanguíneo que faz a comunicação entre a aorta e a artéria pulmonar.
Na vida intrauterina, o canal arterial é uma estrutura muito importante para a fisiologia da circulação fetal, pois faz o desvio do sangue direito
m
para o esquerdo. Esse canal deve se fechar nos primeiros dias de vida, porém em alguns pacientes ele se mantém aberto. Essa é a persistência
do canal arterial.
co
s.
♥
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ro
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nã
a
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Có
PCA.
FATORES DE RISCO
me
Vejamos agora os fatores de risco, eles são bem importantes e presença constante em provas!
QUADRO CLÍNICO
m
O quadro clínico depende do tamanho do shunt esquerda→ direita.
Canais arteriais pequenos podem ser pouco sintomáticos, apresentando apenas sopro cardíaco e exame físico
co
normal.
Canais maiores podem levar à insuficiência cardíaca congestiva e ao precórdio hiperdinâmico (hipercinético).
O sopro típico do canal arterial é o que mais cai nas provas de Residência: sopro “em maquinaria”! É caracteristicamente mais audível
s.
no segundo espaço intercostal esquerdo e fica mais acentuado quando o paciente fica reclinado para frente ou durante a inspiração.
Pode haver terceira bulha auscultada no ápice do coração, dependendo do grau de insuficiência cardíaca e da irradiação do sopro para
o dorso, fúrcula ou infraclavicular esquerda.
Outros sinais clínicos muito cobrados são os pulsos periféricos amplos em martelo d’água ou pulso de Corrigan, que também pode
♥
eo
Pulso de Corrigan/martelo d’água: aumento rápido de amplitude durante a sístole seguido de um rápido colapso durante a
id
é
diástole.
o
nã
Por fim, a pressão arterial pode ser divergente, isto é, haver grande diferença entre a pressão sistólica e a pressão diastólica.
a
dv
pi
Có
PCA
SOPRO EM MAQUINARIA
me
EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Eletrocardiograma
Se PCA pequeno, pode ser normal.
PCAs maiores podem ter sobrecarga de câmaras esquerdas pelo maior retorno venoso causado pelo hiperfluxo pulmonar.
• Radiografia de tórax
Acentuação de trama vascular pulmonar, cardiomegalia, dilatação da artéria pulmonar e da porção ascendente da aorta.
RESUMINDO A PCA:
m
martelo d’água” ascendente da aorta
Pressão arterial divergente
TRATAMENTO
co
Canais arteriais pequenos podem fechar-se espontaneamente nas primeiras semanas ou meses de vida.
s.
Já, canais arteriais grandes ou com repercussão hemodinâmica precisam ser tratados para serem fechados. O tratamento inicial pode
ser clínico, com o uso de indometacina ou ibuprofeno.
Na falha do tratamento farmacológico, a cirurgia costuma ser indicada entre 6 meses e 2 anos de idade. Ela pode ser via percutânea
♥
eo
ou aberta (ligadura do canal arterial). O tratamento cirúrgico costuma ser simples, sem maiores complicações e sem necessidade de circulação
o
extracorpórea.
ub
ro
CAI NA PROVA
id
é
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nã
UERJ 2020 - Gestante hipertensa grave necessita de cesárea de urgência. Dá à luz a recém- nascido prematuro extremo de 27 semanas, com
peso de nascimento de 850g e Apgar 6/8. Necessitou ser reanimado na sala de parto com intubação orotraqueal por taquidispneia grave.
a
dv
pi
Ao chegar à UTI neonatal, precisou de reposição de surfactante pulmonar por doença de membrana hialina e evoluiu satisfatoriamente,
Có
sendo extubado para ventilação não invasiva no 3º dia de vida. Contudo, no 5º dia de vida, apresenta apneias de repetição, retornando para
ventilação mecânica com fração de oxigênio alta. Ao exame físico, apresenta precórdio hiperdinâmico e pulsos radiais em martelo d’água.
À ausculta, apresenta sopro sistólico 4+/6+ em maquinaria, melhor audível em borda esternal esquerda com irradiação para a clavícula
me
COMENTÁRIOS:
Temos aqui um prematuro extremo, o que, em si, já é um fator de risco para persistência do canal arterial.
Alternativa B correta.
Além disso, temos um precórdio hiperdinâmico, sopro em maquinaria e pulsos em martelo d’água. Esse é
o quadro clínico clássico da PCA.
Alternativa A incorreta: a coarctação da aorta daria divergência de pulsos, sendo os superiores mais intensos que os inferiores.
Prematuridade não é um fator de risco.
Alternativa C incorreta: essa patologia dificilmente vem isolada, o quadro clínico é de hipoxemia pela menor passagem de sangue do
ventrículo esquerdo ao tronco pulmonar.
Alternativa D incorreta: na hipoplasia do ventrículo esquerdo, como há malformação do coração esquerdo, a manifestação é geralmente
m
precoce com cianose, taquidispneia, gemência, hipotensão e má perfusão periférica
co
4. 2 CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS
Olhe o aviãoooo!
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Repita comigo:
a
Aí vc abrevia:
Có
H.E.D.CIV
me
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Tetralogia de Fallot.
co
s.
Vamos entender! Pela estenose pulmonar, há obstrução da saída de sangue do ventrículo direito, portanto há hipofluxo pulmonar e
aumento da pressão do ventrículo direito. Com isso, há passagem de sangue de VD ao VE por meio da CIV (shunt direito-esquerdo), gerando
cianose periférica.
♥
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QUADRO CLÍNICO
pi
Có
SOPRO CARDÍACO
Sopro sistólico na borda esternal esquerda alta, na topografia do foco pulmonar, decorrente da estenose pulmonar.
EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Eletrocardiograma
No eletrocardiograma, podemos observar sobrecarga acentuada do ventrículo direito com o eixo desviado para direita e para baixo.
• Radiografia de tórax
A radiografia de tórax da tetralogia de Fallot é típica. O que você precisa saber: a forma do coração é em “forma de bota” ou “tamanco
holandês”, com a ponta do ápice para cima pela hipertrofia de VD. O arco médio côncavo é escavado devido à hipoplasia das artérias
pulmonares, dando a forma característica do tamanco holandês. A área cardíaca costuma ser normal, a trama vascular vai estar diminuída
pelo hipofluxo pulmonar.
m
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s.
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Có
RESUMINDO A T4F:
me
Forma de bota/tamanco
Cianose periférica, crises Sobrecarga de
Sopro sistólico holandês
de cianose ventrículo esquerdo
Hipofluxo pulmonar
TRATAMENTO
Em casos de atresia pulmonar ou estenose grave, há a necessidade de manutenção do canal arterial nos primeiros dias de vida, por
meio da infusão de prostaglandinas.
As crises de hipoxemia devem ser tratadas, conforme vimos acima, com “B.O.P.E.S”: betabloqueador, oxigênio, posição genupeitoral,
expansão e sedativo (morfina), a fim de aumentar a resistência vascular sistêmica e reduzir a resistência vascular pulmonar.
A cirurgia de Blalock-Taussig é um tratamento provisório em casos de sinais e sintomas intensos e consiste em anastomose entre a
artéria subclávia e pulmonar.
O tratamento cirúrgico definitivo é indicado após o sexto mês de vida.
CAI NA PROVA
m
SCMBM 2019 - Qual cardiopatia congênita apresenta o achado radiográfico típico de coração em bota (ponta do coração elevada)?
co
A) Tetralogia de Fallot.
B) Atresia de tricúspide.
C) Anomalia de Ebstein.
D) Transposição das grandes artérias.
s.
E) Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro.
COMENTÁRIOS:
♥
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Alternativa B incorreta: na atresia tricúspide, pode haver hipoplasia de ventrículo direito, que é difícil de avaliar pela radiografia de tórax.
Alternativa C incorreta: na anomalia de Ebstein, a radiografia de tórax apresenta-se com uma cardiomegalia importante.
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Alternativa D incorreta: na transposição de grandes artérias, a radiografia de tórax mostra um coração com uma forma mais ovalada.
o
Alternativa E incorreta: na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro, o que chama atenção na radiografia de tórax é a área
nã
EINSTEIN 2018 - Tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância.
Có
B) ventricular, estenose pulmonar, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia de ventrículo direito.
C) atrioventricular total, estenose pulmonar, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia de ventrículo esquerdo.
D) atrioventricular total, estenose aórtica, deslocamento da aorta para a esquerda e hipertrofia de ventrículo direito.
E) atrial, estenose pulmonar, deslocamento da aorta para a direita e hipertrofia do átrio esquerdo.
COMENTÁRIOS:
A tetralogia de Fallot consiste em “Hoje Estudei Demais CIV”: Hipertrofia de VD, Estenose pulmonar,
Alternativa B correta.
Deslocamento para a direita (Dextroposição) da aorta e defeito do septo interventricular (CIV).
COMENTÁRIOS:
A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia cianogênica, de hipofluxo pulmonar, com sopro sistólico decorrente
Alternativa A correta.
da estenose pulmonar, que causa a sobrecarga do ventrículo direito pelo aumento do fluxo que não consegue
m
passar para o tronco pulmonar.
co
4.2.2 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA)
É uma cardiopatia que apresenta uma circulação em paralelo, ou seja, a aorta tem origem no ventrículo direito e o tronco pulmonar,
no esquerdo. Isso é o que chamamos de discordância ventrículo-arterial, pois as artérias saem dos ventrículos “errados”.
s.
Como você pode imaginar, não haver alguma comunicação entre os lados direito e esquerdo, como um canal arterial pérvio ou uma
CIV, é incompatível com a vida.
Vamos entender... Como o sangue que vai para os tecidos é pouco oxigenado, há cianose periférica. Como o sangue que vai para os
pulmões tem uma grande pressão por sair de câmara esquerda, temos hiperfluxo pulmonar.
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TGA.
QUADRO CLÍNICO
O quadro clínico é o ponto mais cobrado dessa cardiopatia!
O quadro clássico é de uma cianose que inicia após os primeiros dias de vida devido ao fechamento do canal arterial,
podendo ou não ter sopro, associada a um desconforto respiratório.
O bebê pode evoluir com sinais de insuficiência cardíaca e choque, uma vez que o ventrículo direito tem que bombear
sangue para a circulação sistêmica com alta pressão, sem ter sido “preparado para tal função”. Sendo assim, o quadro inicial
pode ser de: mau estado geral, palidez, extremidades frias, baixa saturação periférica e hipotensão.
Porém, há duas situações que podem ocorrer:
1) Nas primeiras horas de vida, há uma pressão pulmonar um pouco aumentada e ainda não há hiperfluxo pulmonar, portanto pode
ocorrer cianose, sem desconforto respiratório.
m
2) Na TGA com septo interventricular intacto, pode ocorrer cianose e desconforto respiratório já nas primeiras horas de vida. Os
recém-nascidos que nascem com essa malformação podem chegar ao óbito em poucas horas caso o tratamento para manutenção do canal
co
arterial não seja instaurado de imediato.
Manifestações clínicas:
• Sopro sistólico, melhor auscultado na borda superior esternal esquerda, com irradiação para a área interescapular esquerda e
hiperfonese de 2ª bulha.
s.
• Hepatomegalia pela congestão sistêmica.
• Os pulsos femorais podem estar ausentes e as extremidades inferiores mais cianóticas que as superiores.
♥
eo
Atenção aqui!!!
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Có
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Ao nascer, a criança pode parecer normal, mas, nos primeiros dias, evoluir rapidamente com cianose, insuficiência cardíaca e
choque!
EXAMES E DIAGNÓSTICO
• Eletrocardiograma
O eletrocardiograma é inespecífico, com sobrecarga de VD e eixo desviado para a direita.
• Radiografia de tórax
Na TGA, o coração tem formato ovalado, muitas vezes é descrito como o formato de um “ovo deitado”.
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RESUMINDO A TGA:
TRATAMENTO
O procedimento imediato a ser adotado é a manutenção da comunicação entre os lados direito e esquerdo do coração.
A primeira medida é a infusão de prostaglandinas para manter o canal arterial aberto.
A atrioseptostomia com cateter balão é um procedimento paliativo que pode ser utilizado com a prostaglandina até a instituição do
tratamento definitivo.
A cirurgia de Jatene (inversão das artérias para seus respectivos ventrículos) é o tratamento cirúrgico definitivo e deve ser feita já nas
primeiras semanas de vida.
CAI NA PROVA
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HIS 2019 - Um RN com quatro dias de vida chegou ao pronto-socorro com irritabilidade, sudorese e dispneia. A mãe refere um parto normal,
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sem complicações. A temperatura é de 36,5°C, o pulso é de 210 batimentos/min e a frequência respiratória é de 60/min. No exame físico,
a ausculta cardíaca mostra um sopro sistólico 2/6+, que é mais bem ouvido na borda superior esternal esquerda, com irradiação para a
área interescapular esquerda. Palpação do abdômen mostra aumento do fígado. Os pulsos femorais estão ausentes bilateralmente e as
extremidades inferiores parecem cianóticas em comparação com as extremidades superiores.
s.
Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico mais provável.
A) persistência de canal arterial
B) tetralogia de Fallot
C) transposição das grandes artérias
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D) atresia pulmonar
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E) coartação de aorta
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COMENTÁRIOS:
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Observe que temos um neonato que nasceu bem, mas, com apenas 4 dias de vida, evoluiu com sinais
Alternativa C correta.
de insuficiência cardíaca. Os pulsos femorais estão ausentes e as extremidades inferiores cianóticas. O
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Alternativa A incorreta: a persistência do canal arterial pode ser assintomática ou apresentar sinais de insuficiência cardíaca, mas sem
cianose. Além disso, o sopro característico é o “em maquinaria” e os pulsos são amplos.
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Alternativa B incorreta: a tetralogia de Fallot poderia ter cianose, mas ela é generalizada, não é restrita aos membros inferiores.
Alternativa D incorreta: a atresia pulmonar também é uma cardiopatia cianogênica, mas, mais uma vez, não é localizada apenas em
membros inferiores.
Alternativa E incorreta: na coarctação de aorta, podemos ter os pulsos de membros inferiores ausentes, porém ela é uma cardiopatia
acianogênica.
UEM 2020 - Um recém-nascido a termo, parto normal, pesando 3,5 Kg, nasceu bem, com pré-natal sem fatores de risco, com uma hora de
vida iniciou um quadro de cianose central moderada, apresenta-se eupneico. Qual é o diagnóstico mais provável?
A) Cardiopatia congênita, transposição das grandes artérias
B) Hérnia diafragmática
C) Pneumotórax
D) Atresia de coanas
E) Doença da membrana hialina
COMENTÁRIOS:
Para diferenciar uma cardiopatia de uma pneumopatia, lembre-se: os distúrbios respiratórios do neonato
Alternativa A correta.
geralmente têm fatores de risco associados. Além disso, o enunciado informa que o RN está eupneico. Então,
m
aqui, temos uma provável cardiopatia congênita, a TGA é uma das hipóteses possíveis quando temos um neonato que descompensa logo
após o nascimento.
co
Alternativa B incorreta: a hérnia diafragmática não apresenta cianose, mas sim desconforto respiratório progressivo, abdome escavado e
ruídos hidroaéreos audíveis no tórax.
Alternativa C incorreta: o pneumotórax não apresenta cianose, mas sim desconforto respiratório agudo.
s.
Alternativa D incorreta: a atresia de coanas também não apresenta cianose. O neonato apresenta dificuldade para respirar nas mamadas.
Alternativa E incorreta: a doença da membrana hialina tem um grande fator de risco, que é a prematuridade; além disso, não apresenta
cianose.
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UFT TO 2019 - As cardiopatias congênitas podem ser responsáveis por abortamentos, trabalho de parto prematuro e longas internações de
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bebês em unidades de terapia intensiva. Considerando a transposição das grandes artérias é INCORRETO afirmar que:
ub
A) O uso da prostaglandina pode ser necessário para a manutenção da abertura do canal arterial até que o tratamento definitivo seja
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instituído.
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B) Há uma discordância na anatomia átrio-ventricular direita e esquerda, e uma concordância anatômica ventrículo-arterial direita e
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esquerda.
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C) A atrioseptostomia com cateter balão é um procedimento paliativo que pode ser utilizado com a prostaglandina até a instituição do
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tratamento definitivo.
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D) A cirurgia de Jatene (inversão das artérias para os seus respectivos ventrículos) é o tratamento cirúrgico definitivo.
Có
E) A presença de cianose progressiva pode ser um indício de que o canal arterial pode estar sendo fechado, diminuindo o shunt E-D.
COMENTÁRIOS:
me
Alternativa C correta: a atrioseptostomia faz a comunicação dos lados direito-esquerdo para permitir a sobrevida enquanto a cirurgia
definitiva não é feita.
Alternativa D correta: a cirurgia de Jatene é o procedimento cirúrgico definitivo, ela inverte as artérias.
Alternativa E correta: o fechamento do canal arterial descompensa o bebê, levando à cianose progressiva.
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co
…tome uma água e Você é um
s.
relaxe. Estrategista, você
consegue!
A partir daqui, falaremos das cardiopatias que foram pouco cobradas em prova, então vamos pincelar o que você precisa saber para
♥
eo
resolver as questões.
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4. 3 OUTRAS CARDIOPATIAS
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CAI NA PROVA
PMFI 2018 - Um neonato, no 2º dia de vida, subitamente apresenta choque cardiogênico com cianose, perfusão ruim e pulsos fracos. Na
ausculta cardíaca, observa-se ritmo de galope. O raio X de tórax demonstra aumenta da área cardíaca e da congestão pulmonar. O ECG
apresenta desvio do eixo elétrico para a direita, aumento do átrio direito, hipertrofia ventricular direita e parada cardiorrespiratória irreversível.
Esse caso sugere:
A) Tetralogia de Fallot
B) Hipertensão pulmonar persistente neonatal
C) Miocardiopatia
m
D) Síndrome do coração hipoplásico
co
COMENTÁRIOS:
A questão traz um neonato no segundo dia de vida que descompensou gravemente, indo a óbito. Vamos
Alternativa D correta.
pensar... Por que descompensou no segundo dia? Pois essa é a época de fechamento do canal arterial.
s.
Portanto, analisando o caso, devemos ter uma cardiopatia cianogênica, de hiperfluxo dependente de canal arterial, certo? A única opção
possível é a síndrome do coração esquerdo hipoplásico, cardiopatia grave, com manifestações precoces e severas.
Alternativa A incorreta: a tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianogênica de hipofluxo pulmonar.
Alternativa B incorreta: a hipertensão pulmonar persistente será vista no capítulo de distúrbios respiratórios, pois geralmente é associada
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à síndrome da aspiração de mecônio. Ela causa congestão pulmonar, mas sem cianose ou choque.
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Alternativa C incorreta: a miocardiopatia pode começar no período neonatal, mas não costuma trazer manifestações nesse período, além
disso não justificaria o hiperfluxo pulmonar.
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Vamos praticar!
CAI NA PROVA
HPP 2020 - Paciente de 3 meses de vida, cianose central desde o nascimento. Peso atual de 3,5 quilos. Ao exame físico, primeira bulha maior
em foco mitral que tricúspide, sopro sistólico em borda esternal esquerda baixa. Ao Raio X, diminuição da circulação pulmonar e aumento de
ventrículo esquerdo. Ao ECG, sobrecarga ventricular esquerda com hemibloqueio anterior esquerdo. Pulsos normais. A doença mais provável é:
A) Atresia Tricúspide
B) Transposição das Grandes Artérias
C) Tetralogia de Fallot
D) Atresia pulmonar com septo interventricular íntegro
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E) Estenose pulmonar
co
COMENTÁRIOS:
Questão difícil, mas vamos lá. Repare que temos um lactente com uma cardiopatia cianogênica de hipofluxo. Isso já exclui a alternativa
B, pois a TGA é cianogênica de hiperfluxo.
s.
Ok, vamos seguir... A estenose e a atresia pulmonar causam diminuição do fluxo para os pulmões, logo, há menos passagem de sangue
para o ventrículo esquerdo... ou seja, não justificariam a sobrecarga ventricular esquerda. Excluímos a D e a E.
Sobra então atresia tricúspide e tetralogia de Fallot. Na T4F, temos cianose e hipofluxo, mas a radiografia
Alternativa A correta.
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apresenta hipertrofia de VD, com o formato de bota ou tamanco holandês. Já na atresia tricúspide, temos
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ausência da conexão atrioventricular direita, CIA e hipoplasia do VD, com isso há pouco fluxo indo para o tronco pulmonar, aumento de
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AD, maior passagem de sangue para o AE (pela CIA), VE e uma consequente sobrecarga de ventrículo esquerdo. Além disso, o ECG com
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ATRESIA PULMONAR
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ESTENOSE PULMONAR
Tipo: acianogênica de hipofluxo.
Defeito anatômico: diminuição do calibre do tronco pulmonar.
Vamos entender? Há menor passagem de sangue pelo tronco pulmonar.
Quadro clínico: a magnitude dos sintomas depende da gravidade da estenose. A maior parte das crianças são assintomáticas ou pouco
sintomáticas, mas podemos ter cianose em casos graves.
Sopro sistólico em foco pulmonar.
ECG: sobrecarga VD.
Radiografia de tórax: trama vascular pulmonar diminuída.
Tratamento definitivo: cirúrgico.
m
4.3.4 COARCTAÇÃO DE AORTA
co
Tipo: acianogênica com normofluxo pulmonar.
Defeito anatômico: caracterizada por um estreitamento localizado na aorta, mais
comum no arco aórtico, pós-canal arterial.
s.
Vamos entender? Há uma obstrução ao fluxo sanguíneo da aorta.
Quadro clínico: os pulsos dos membros inferiores geralmente não são palpáveis
ou podem estar com amplitude reduzida em relação à dos pulsos em membros
superiores. Nos primeiros dias de vida do recém-nascido, o fluxo sistêmico não fica
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comprometido, pois o canal arterial ainda está pérvio, garantindo um bom débito
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CAI NA PROVA
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UFF RJ 2020 - A ausência de pulso femural e presença de pulso radial vigoroso, possibilita levantar a hipótese de:
A) coarctação da aorta.
B) persistência do canal arterial.
C) estenose pulmonar.
D) estenose fisiológica de ramos pulmonares.
E) comunicação interventricular.
COMENTÁRIOS
Vamos pensar.... Temos aqui um neonato que está recebendo aporte sanguíneo suficiente em membros
Alternativa A correta.
superiores, mas não em inferiores, então temos algo obstruindo essa passagem, como uma coarctação de
aorta. Aliás, esse é o quadro clínico clássico dessa patologia.
Alternativa B incorreta: na persistência do canal arterial, o que pode acontecer com os pulsos é eles serem mais amplos, muitas vezes
descritos como “pulsos em martelo d’água”. Não há diferença de pulsos.
Alternativa C incorreta: na estenose pulmonar, não há alteração dos pulsos. O quadro clínico costuma variar de assintomático com
presença de sopro, podendo ter dispneia dependente de esforço físico e algum grau de hipoxemia.
Alternativa D incorreta: a estenose fisiológica de ramos pulmonares também não altera os pulsos. Nela, pode ser auscultado um sopro
em foco pulmonar, mas sem nenhuma repercussão clínica.
m
Alternativa E incorreta: A CIV não tem pulsos divergentes. Nas comunicações maiores, podemos ter sinais de IC e hiperfluxo pulmonar.
co
SURCE 2019 - Um recém-nascido foi trazido à emergência duas semanas após a alta da maternidade, em choque. O exame físico mostrou
ausência de sopro cardíaco e ausência de pulsos em membros inferiores. O eletrocardiograma exibiu sobrecarga ventricular direita. Qual o
diagnóstico mais provável desse bebê?
s.
A) Coarctação da aorta.
B) Tetralogia de Fallot.
C) Anomalia de Ebstein.
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D) Comunicação interventricular.
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COMENTÁRIOS:
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Sempre que a questão trouxer diferença de pulsos, precisamos pensar em coarctação de aorta. No feto e
Alternativa A correta.
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nos primeiros dias de vida do recém-nascido, o fluxo sistêmico não fica comprometido, pois o canal arterial
nã
ainda está pérvio, garantindo um bom débito sanguíneo sistêmico. Com o fechamento do canal arterial e redução do fluxo pela aorta,
a
pode haver choque pela má perfusão sistêmica. O mais comum seria a sobrecarga ventricular esquerda, mas a direita pode ocorrer pelo
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Alternativa B incorreta: na tetralogia de Fallot, não há comprometimento do fluxo sistêmico. Ela é uma patologia cianogênica, que cursa
com crises hipoxêmicas secundárias à obstrução ao fluxo pulmonar devido à estenose pulmonar.
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Alternativa C incorreta: a anomalia de Ebstein será vista logo abaixo, ela é uma cardiopatia em que há malformação da valva tricúspide e,
consequentemente, do ventrículo direito. A principal característica clínica é a presença de insuficiência cardíaca precoce associada com
cardiomegalia e cianose.
Alternativa D incorreta: a comunicação interventricular não altera o fluxo sistêmico, nem os pulsos femorais. Não leva a sinais de choque.
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e cianose central. Crianças maiores: fadiga, dispneia, cianose e
palpitação.
co
ECG: sinal típico é o bloqueio de ramo direito, que pode estar
associado à síndrome de WolffParkinson-White (WPW).
Radiografia de tórax: cardiomegalia.
Tratamento definitivo: cirúrgico. Indicado em IC,
s.
cardiomegalia progressiva, arritmia e cianose.
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CAI NA PROVA
COMENTÁRIOS:
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Alternativa D correta. A cardiopatia mais comum da síndrome de Down é o defeito do septo atrioventricular.
Claro que há várias outras cardiopatias, mas essas são as que temos visto em provas.
s.
Para finalizar, vamos fazer um resumão das principais e um lembrete do que é mais é cobrado sobre cada uma delas nas provas?
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CAPÍTULO
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Desdobramento fixo de Moderada/
CIA Moderada/Grande: aumento da trama
B2 Grande: sobrecarga
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sinais de IC vascular pulmonar e
ventricular esquerda
PNM de repetição da área cardíaca
Pequena: pouco
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sintomático
Moderada/Grande:
sinais de IC Aumento da trama
Pequena: normal
Precórdio vascular pulmonar
Sopro em maquinaria Moderada/Grande:
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câmaras esquerdas
amplos, “em martelo pulmonar e porção
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d’água”
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Pressão arterial
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divergente
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Forma de bota/
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Hipofluxo pulmonar
Desdobramento fixo de B2
CIA
Geralmente assintomática
Sopro em maquinaria
PCA Pulsos em martelo d’água
PA divergente
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Cardiopatia cianogênica mais comum
T4F Composição: CIV, cavalgamento de aorta, estenose pulmonar, hipertrofia de VD
Radiografia: tamanco holandês/em bota
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Criança assintomática que desenvolve sintomas graves (IC, choque) nos primeiros dias de
TGA vida
Radiografia: coração ovalado
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Hipoplasia de
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AP Cianose precoce
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EP Hipofluxo pulmonar
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CoAo
Associação com hipertensão arterial em idades mais avançadas
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Copie o link abaixo e cole no seu navegador
para acessar o site
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s. https://estr.at/2PNY7tT
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CAPÍTULO
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6. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria / [organizadores Dennis Alexander Rabelo Burns... [et al.]]. - 4. ed. - Barueri, SP:
Manole, 2017.
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7. Avery neonatologia, fisiopatologia e tratamento do recém-nascido / Mhairi G. MacDonald, Mary M. K. Seshia; tradução Sylvia Elgg, revisão
técnica Lilian Sadeck. - 7. ed. - Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2018.
8. Eletrocardiologia Básica. Antônio Américo Friedmann e José Grindler. Editora Savier. 2000.
9. Nelson Princípios de PEDIATRIA. 4. ed. Guanabara Koogan.
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CAPÍTULO
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Futuro Residente, esperamos que tenha aproveitado o livro digital de Cardiopatias Congênitas! É um tema que comumente aparece
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nas provas de Residência Médica do Brasil inteiro e muito importante na prática clínica. Estudar e saber bem essa matéria pode fazer a
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