• Esse processo irá causar danos à parede alveolar, com
Doenças Intersticiais
Definição
• Interstício: Rede de tecido conectivo que sustenta o
pulmão.
As doenças intersticiais são importantes
porque acometem os alvéolos, ou seja, acometem a
área funcional do pulmão. Por isso que as doenças
intersticiais costumam ser graves.
- Se distribui em 3 sistemas de fibras: Perivascular,
Subpleural e intralobular.
- Função do interstício: Manter pérvios as vias aéreas
e vasos pulmonares, permitindo as trocas gasosas.
- O interstício fica na interface entre os alvéolos e
capilares.
-A doença mais comum atualmente que tem
acometimento intersticial é o COVID. As doenças virais
geralmente acometem os interstício e como na maioria
das vezes não são localizados, acabam acometendo
difusamente o pulmão. Quando tem um acometimento
difuso, têm-se uma lesão mais extensa prejudicando as
trocas gasosas pulmonares.
• Doença Intersticial: Grupo heterogêneo de situações
que causam INFLAMAÇÃO e/ou CICATRIZAÇÃO do
tecido pulmonar
- Afeta as trocas gasosas e a sustentação vascular,
alveolar e das pequenas vias aéreas.
- Acomete difusamente o parênquima pulmonar.
- Grande parte das doenças intersticiais são
irreversíveis, resultando em fibrose pulmonar. Esse é
um dos motivos dessas doenças serem graves.
*O covid apesar de deixar sequelas, é reversível.
- A maioria das doenças intersticiais são pouco comuns.
Fisiopatologia IMPORTANTE!
• Desencadeado por irritação no epitélio alveolar e/ou
endotélio vascular.
• Seguida por alveolite com acúmulo de macrófagos e
leucócitos (neutrófilos, linfócitos e eosinófilos)
mudança do epitélio, espessamento
fibrótico(cicatricial) e colapso alveolar. Fisiopatologia
• A estrutura alveolar que era delgada, se torna
espessada, o que irá dificultar a troca gasosa.
• Nesta fase, observa-se característica marcante, o
desarranjo das estruturas alveolares e perda de
unidades alvéolo-capilares funcionantes.
PROVA!!
Ou seja, primeiramente tem-se uma irritação
do tecido alveolar (pneumócito I e pneumócito II) e do
tecido vascular. Essa irritação gera um processo
inflamatório com todos os sinais da inflamação, sendo
eles rubor, calor, dor, perda de função e principalmente
edema.
Quando se tem edema a parede do alvéolo e
dos vasos se tornam espessadas, prejudicando as
trocas gasosas. Além disso, terá um influxo de células
(leucócitos e macrófagos) para o local da inflamação
que vão poder gerar uma lesão permanente, pois na
maioria das vezes, resulta em fibrose.
• Em alguns casos e dependendo da fase do processo,
as lesões podem regredir com tratamento e
afastamento do agente causal.
•Outros casos, mesmo com o emprego destas medidas
de tratamento, evoluem para fibrose.
O único tratamento para um pulmão muito lesado,
com muita fibrose, com muita perda funcional é o
transplante pulmonar.
• Etiologia
• São divididas em grupos:
1) Exposição ambiental e ocupacionais:
- Poeira inorgânica: sílica, asbesto, metais pesados
(indústria do ouro);
Quando o indivíduo inala esse tipo de
agentes inorgânicos, não tem como retirar eles do
pulmão. Diferentemente de quando é uma bactéria ou
fungo, que podem ser tratados.
- Poeira orgânica: bactérias, fungos (aspergillus);
- Poeira de animais (pombos e pneumonite
hipersensibilidade);
- Gases: fumaça, aerossol químico, vapores;
- Talco (fabricação de talco para crianças ou produção
de luvas estéreis com talco);
- Radiação iônica.
2) Fármacos:
- Agentes quimioterápicos (metotrexate,
ciclofosfamida,bleomicina..);
- Antibióticos: sulfonamidas (sulfametoxazol)
/nitrofurantoína (macrodantina);
- Antiarritmicos: amiodarona;
Amiodarona causa “Doença do nariz azul” e fibrose
pulmonar.
- Antirreumáticos: Sais de ouro, penicilamina;
Reumatologistas normalmente pedem para que os
pacientes todo ano passem com pneumologistas para
fazer o teste de função pulmonar.
- Anticonvulsivantes: fenitoína.
→ Esses medicamentos podem causar irritação no
interstício pulmonar e desencadear processos
inflamatórios, mas só quando se tem o uso prolongado.
Se detectar que alguns desses medicamentos está
gerando perda de função pulmonar, tem que analisar a
hipótese de substituição do medicamento.
3) Infecções:
- Fúngica disseminada: blastomicose e Histoplasmose;
- Micobactérias disseminadas;
- Pneumocistose;
- Viroses, entre elas o COVID, H1N1, H3N2, entre
outros.
4) Doenças do colágeno (Doenças autoimunes):
-As doenças autoimunes são extremamente
importante na doença intersticial, pois agridem o
tecido alveolar e vascular do próprio indivíduo. Além da
própria doença causar essas lesões, o tratamento
dependendo dos medicamentos utilizados também
agrediram os tecidos pulmonares.
Exemplos de doenças autoimunes:
- Lúpus eritematoso sistêmico;
- Doenças reumatóides;
- Esclerose sistêmica progressiva;
- Síndrome de Sjogren: O sintoma mais comum dessa
síndrome é a boca seca, pois diminui a produção de
secreções. A glândula parótida diminui a produção de
saliva, o pulmão diminui a produção de muco.
- Espondilite anquilosante.
5) Doenças sistêmicas:
- Vasculites: inflamação dos vasos, geralmente
acontece em doenças autoimunes.
- Sarcoidose;
- Síndrome do Desconforto Respiratório Agudo;
- Hemossiderose pulmonar idiopática;
- DRGE crônica: faz uma irritação crônica do pulmão, o
que leva a um desenvolvimento de fibrose pulmonar.
- Amiloidose.
- Pneumonia eosinofílica crônica
6) Pneumonites intersticiais idiopáticas (causa
desconhecida):
- Fibrose pulmonar idiopática (não tem uma causa
definida): Doenças idiopáticas como não se sabe a
origem, não tem um tratamento específico, tem que
tratar de forma empírica.
- Bronquiolite obliterante
- Pneumonia intersticial aguda
- Pneumonia intersticial linfocitária
Portanto: as principais causas definidas de Doenças
Intersticiais são viroses, fungos e doenças
ocupacionais. A grande maioria ocorre decorrente de
pneumonites intersticiais idiopáticas, no entanto, essas
patologias não possuem uma causa definida.
Sintomas Exames Complementares
• Dispneia – queixa mais comum (início insidioso). • Laboratoriais:

• Tosse seca – 2º sintoma mais comum. - Nenhum é específico para doença pulmonar, mas sim
para outras patologias que podem afetar o pulmão:
• Hemoptise – não é comum, fala a favor de Lúpus,
vasculites, doenças do colágeno e sarcoidose.
Vasculites, pois os vasos estão frágeis nessas doenças e
podem ser lesados com facilidade. -Como nenhum exame é específico para doença
pulmonar, tem que descartar outros tipos de patologias
• Dor torácica: Não é recorrente, só acontece quando
ou outras doenças que são associadas a fibrose
tem acometimento de pleura parietal e é mais comum
pulmonar.
na sarcoidose.
- Avaliar função renal: paciente com Doenças
• Sibilos e roncos: Manifestações raras, podem ocorrer
Intersticiais também sofrem com sobrecarga renal.
na linfangite carcinomatosa, pneumonite eosinofílica,
bronquiolite... - Fator reumatoide;

- Fator antinucleo (FAN): pesquisa doenças

Diagnóstico
- História clínica é fundamental: diagnóstico e agente
etiológico.
Saber que horas que o paciente apresenta
tosse, como é essa tosse, saber se o paciente possui
falta de ar, se a falta de ar é progressiva, a quanto
tempo o paciente tem dificuldade respiratória (se faz
tempo que tem dificuldade respiratória pode ser
infecção por fungos e não um caso mais agudo), entre
outros questionamentos são importantes para saber
mais sobre a história do paciente e ajuda o médico na
hipótese diagnóstica.
- Idade, sexo, antecedentes pessoais e familiares, etnia,
ambiente de trabalho e domiciliar. Saber se possui
contato com animais, mofo, tabagismo e uso de
medicamentos devem ser questionados.
autoimunes.
- Anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
•Exames Complementares de imagem
→RX tórax:
- Pode ser normal em até 10% mesmo o indivíduo
estando com lesões pulmonares. Por esse motivo
quando se tem a possibilidade, deve se pedir uma
tomografia e não um RX.
- Achados mais comuns: padrão reticular com
diminuição do volume pulmonar. Tem-se um padrão
reticular porque o pulmão vai fibrosando, então ele vai
diminuindo e a cúpula diafragmática vai ficando mais
elevada. Não é exclusivo de Doenças Intersticiais.

Exame Físico
• Pode ser normal ou com alterações pouco específicas.
Não tem um sinal patognomônico de Doenças
intersticiais.

• Estertores crepitantes localizado no 1/3 inferior é

notado quando há fibrose.

• Hipertensão pulmonar e sinais de cor pulmonale são

notados em fases avançadas de Doenças Intersticiais.

• Cor pulmonale (insuficiência do coração decorrente

de problemas pulmonares): cianose, dispneia intensa, -Imagem A
tosse, edema de membros inferiores, aumento
hepático e estase jugular.

-Imagem B
-Perceba que na imagem B a cúpula diafragmática está
bem elevada. Isso aconteceu devido a fibrose pulmonar
que fez com que o pulmão “diminuísse” de tamanho.
Além disso pode-se dizer que existe uma opacificação,
pois existe espessamento dos alvéolos difusamente.
-Imagem C
-Infiltrado difuso. Presença de vidro fosco.
Diferença entre vidro fosco e opacificação:
-Vidro fosco: É como se fosse uma “fumaça” no RX.
-Opacificação: A imagem fica totalmente branca no
local acometido.
→TC tórax:
- Ideal TC alta resolução, por mostrar parênquima com
mais detalhes. Mesmo assim, não é específico para
Doenças Intersticiais.
- Exame de escolha para doença intersticial
- Achados mais comuns: vidro fosco e lesões em favo
de mel (faveolamento)
Imagem da esquerda: É uma imagem de RX com
presença de vidro fosco na base do pulmão. Perceba
que tem como se fosse uma “fumaça” na base do
pulmão. Perceba também que a cúpula diafragmática
ainda está baixa pois o pulmão não foi acometido
difusamente.
Imagem da direita: É uma tomografia, um corte da
parte inferior do pulmão. Tem a presença de
faveolamento e a presença de espessamento da parede
dos alvéolos.
-Imagem D
-Na imagem D é possível observar um faveolamento
mais intenso do lado esquerdo, mas também existe
lesões do lado direito. Sempre que tem faveolamento
já tem destruição de septos alveolares.
-Imagem E
-A imagem E é de fibrose pulmonar idiopática.
 Classificação
• Existem mais de 180 tipos de patologias que podem
ser englobadas nas doenças intersticiais do pulmão.

• São classificadas em 2 grandes grupos:

1) Origem conhecida

2) Origem desconhecida (+ comum)

-Imagem F

-A imagem F é de uma Pneumonia Intersticial Linfóide.

• Entidades Específicas mais comuns:

a) Fibrose pulmonar idiopática:

- Mais comum em fumantes ou expostos a fumaça de

madeira (indústria do carvão, churrasqueiro). Mais
comum, não quer dizer que não aconteça em paciente
que não são fumantes nem que nunca tenham tido
contato com fumaça de madeira.
-Imagem G
-Sugere-se também fatores genéticos, virais e
-A imagem G tem a presença de faveolamento. autoimune.
• Espirometria:

Na espirometria pode haver 2 possíveis padrões: b) Sarcoidose:

Padrão obstrutivo e Padrão restritivo - Doença multissistêmica de origem desconhecida

- Ocorre mais em negros

Doenças obstrutivas Tem lesão do interstício
(asma, DPOC,...)
Atacam mais a via aérea, c) Pneumonites de hipersensibilidade:
o brônquio. - Resultante da inalação repetida e da sensibilização a
muitas partículas orgânicas.
- Nas Doenças Intersticiais têm-se o padrão restritivo.
- Também conhecida como alveolite alérgica extrínseca
- Redução CVF (Capacidade Vital Forçada) e Volume
residual - Afastando o agente causal pode estabilizar e até
regredir.
- Relação VEF1/CVF: normal ou aumentada-> Muitas
vezes o índice de Tiffeneau está normal, porque os dois
valores foram reduzidos.
Tratamento
• Cada patologia pode ter seu tratamento específico.
• Biópsia :
• Se conhecido, afastar agente causal. Ou seja, afastar
-Quando o médico quer ter certeza de que existe o agente que irrita, que lesa o pulmão.
fibrose pulmonar tem que realizar a biópsia.
• Grande parte do tratamento é feito com corticoides
- Agulha transbrônquica ou cirúrgica. que diminuem a inflamação e consequentemente
- Indicada para identificação etiológica da lesão geram fibrose.
intersticial com obtenção de material para estudo
anátomopatológico.

-Único método que da certeza de diagnóstico.