Doenças Pulmonares Intersticiais

Introdução

• Definição → grupo heterogêneo de transtornos do trato respiratório inferior, marcados por graus
variados de fibrose pulmonar e acometimento (embora não restrito) do interstício.

o Interstício → espaço anatômico compreendido entre a membrana basal do epitélio alveolar e

a célula endotelial.

▪ As células “motores” da doença se encontram no interstício → células inflamatórias e

fibroblastos.

Opacidades pulmonares difusas – o que pode ser?

• Edema

o Pode ser cardiogênico ou não cardiogênico.

▪ O edema cardiogênico é acompanhado de outras manifestações de insuficiência

cardíaca, como de baixo débito e de congestão.

• Infeções

o Agudas ou crônicas.

▪ São acompanhadas de produção de escarro ou pus; febre.

• Neoplasia → não é habitual, mas pode ser difusa em casos de disseminação linfática.

o Em geral, são quadros já diagnosticados ou sintomáticos de doença extremamente avançada

(raramente são diagnosticados nesse estágio).

• Inflamação → de causas não infecciosas.

• Fibrose → pode ser independente de inflamação

Diagnóstico das doenças intersticiais pulmonares

• Dispneia crônica progressiva;

• Alteração funcional: distúrbio ventilatório restritivo/hipoxemia.

• Alteração pulmonar difusa → melhor avaliação por meio radiológico.

Algumas perguntas

• Sistêmica?

o Colagenoses, vasculites.

• Fator causal?

o Droga;

o Exposição ambiental → mofo e pássaros;

o Exposição ocupacional.
Quais são as doenças intersticiais pulmonares? → divididas em causas conhecidas (de agentes inalados e
não inalados) e de causas não conhecidas.
• Causas conhecidas
o Agentes inalados → pneumonia de hipersensibilidade (partículas orgânicas) x
Pneumoconiose (partículas não orgânicas → silicose, asbestose).
o Agentes não inalados → drogas (antineoplásicos, antibióticos, anticonvulsivantes,
antiarrítmicos (amiodarona), anti-inflamatórios; partículas injetadas; radiação.
• Causas não conhecidas
o Doenças Intersticiais Idiopáticas
▪ Fibrosantes crônicas
• UIP → padrão morfológico da fibrose
pulmonar idiopática.
o Causa mais comum de doença
intersticial pulmonar.
o Sobrevida mediana de 3,5 anos.
• NSIP → pneumopatia intersticial não
específica idiopática.
▪ Relacionadas ao tabagismo
• DIP → pneumopatia intersticial
descamativa idiopática.
• RBILD → bronqueolite respiratória com
doença intersticial.
▪ Evolução aguda ou subaguda
• COP → pneumopatia organizada
criptogênica.
• DAD → pneumopatia intersticial aguda.
o Dano alveolar difuso.
o Sem causa identificável →
padrão semelhante às
complicações por COVID-19.
▪ Raras
• LIP → pneumonia intersticial linfocitária.
• Fibroelastose pleuro-parenquimatosa
idiopática.
▪ Pneumopatia intersticial inclassificável
o Outras doenças pulmonares intersticiais
• Colagenoses: LES, AR, esclerose sistêmica, dermato/polimiosite, Sjögren, etc.
• Vasculites: granulomatose de Wegner, síndrome de Churg-Strauss.
• Sarcoidose
• Síndrome de Goodpasture → acometimento nefro-pulmonar (autoanticorpos
anti-membrana basal).
• Formas mais raras: Histiocitose, linfangioleiomiomatose, doença veno-
oclusiva, proteinose alveolar, microlitíase alveolar, hemossiderose pulmonar e
enfermidades hereditárias.
 • Classificação didática
o Colagenose
o Causas conhecidas
o Idiopáticas
o Outras
Diagnóstico → aspecto multidisciplinar da pneumologia, radiologia e patologia.
• Doenças intersticiais idiopáticas → têm padrões histológicos e clico/radiológicos específicos, que
na ausência de outras causas (ex.: colagenose) podem definir o diagnóstico.
• UIP → usual interstitial pneumonia. Sugestivo de fibrose pulmonar idiopática.
o Prognóstico pior, em relação ao padrão NSIP
• NSIP → nonspecific interstitial pneumonia. Sugestivo de Pneumonia Intersticial não Especificada,
que pode ser idiopática, na ausência de outras causas claras, como colagenoses.

o Prognóstico melhor, em relação ao UIP.

 • Manifestações clínicas

o Dispneia progressiva;

o Tosse seca;

▪ Pode haver hemoptise associada.

o Taquipneia;

o Crepitações holo-inspiratórias difusas;

o Baqueteamento digital.

o Duração das manifestações

▪ Curta: pneumonia criptogênica organizada, induzida por droga ou pneumonia de

hipersensibilidade.

▪ Longa: fibrose pulmonar idiopática, associada a colagenoses e vasculites.

o Sintomas extratorácicos

▪ Colagenoses e sarcoidose → artrite, disfagia, xerostomia e xeroftalmia, etc.

▪ Fraqueza muscular → dermato/polimiosite.

▪ Sinusite → granulomatose de Wegner.

▪ Etc.

• Caracterização funcional

o Mecânica respiratória

▪ Distúrbio restritivo
▪ Taquipneia
▪ Diminuição do volume corrente
▪ Diminuição da complacência

o Troca gasosa

▪ Distúrbio V/Q → hipoxemia e hipocapnia.

o Difusão → reduzida.

▪ Hipoxemia ao esforço.

Imagem

• Radiografia → infiltrado intersticial difuso.

• Características tomográficas

o Faveolamento;

o Bronquiectasias → “anel com uma pedra”;

 o Dilatação bronquiolar → bronquiolectasia;

▪ Podem ser preenchidos → “árvore em brotamento.

o Espessamento do septo interlobular.

o Vidro fosco

• Diagnóstico histopatológico → em geral as biópsias devem ser cirúrgicas, mas podem ser
transbrônquica em alguns casos.

o Fibrose;

o Destruição das vias aéreas;

o Septos alveolares destruídos;

o Acometimento heterogêneo do tecido pulmonar;

• Correlação entre a clínica, imagem e patologia → diagnóstico.

Tratamento

• Antinflamatórios → corticoides, imunossupressores.

• Antifibróticos → nintendanibe e pirfenidona.

o Diminuem a progressão da doença.

Avaliação terapêutica

• Clínica → quantificação dos sintomas (ex.: MRC);

• Funcional → espirometria, DLCO, gasometria, teste de caminhada, ecocardiografia.

• Radiológica → difícil mensuração da resposta.

• Pode ser feita trimestralmente, ou em intervalos mais longos/curtos a depender do paciente.

Fibrose Pulmonar Idiopática

• Epidemiologia

o Representa cerca de 50-60% das pneumonias intersticiais idiopáticas.

o Mais comum em pessoas acima de 60 anos de idade.

• Manifestações clínicas

o Dispneia crônica progressiva;

o Distúrbio restritivo;

o Contexto clínico: ausência de colagenoses, uso de drogas e exposição a agentes orgânicos

e inorgânicos (principalmente asbesto).

• Padrão morfológico UIP → pode estar presente em colagenoses e asbestose também.

o Imagem

▪ Reticulação intralobular (infiltrado reticular) em focos periféricos, predominantemente

basal;

▪ Faveolização → cistos subpleurais em favo de mel;

▪ Bronquiectasia e bronquiolectasia → doenças mais avançadas;

▪ Ausência de opacificações (extensas) em vidro fosco, micronódulos, cistos,

consolidação e adenopatia mediastinal intensa.

o Lavado broncoalveolar → inespecífico.

o Padrão histopatológico

▪ Alterações intersticiais focais, alternando entre zonas de faveolamento, fibrose,

inflamação, deposição de colágeno e pulmão normal.

• Diferentes estágios de fibrose → fibrose ativa e faveolamento.

▪ Ausência de infiltrado inflamatório significativo.

• Diagnóstico

• Prognóstico

o Sobrevida mediana pequena, de cerca de 3,5 anos.

o Colagenoses com padrão UIP tem um prognóstico um pouco melhor.

o Os pacientes podem ser divididos entre os que progridem rapidamente e os que progridem
lentamente.

▪ Agudização de fibrose → 50% de mortalidade.

o O uso de antifibróticos melhora o prognóstico dos pacientes.

▪ Pirfenidona → 2,5 anos a mais de sobrevida.

• Outros tratamentos

o Reabilitação pulmonar;

o Opioides → úteis da doença avançada;

▪ Morfina → dispneia
▪ Codeína → tosse

o Manejo das comorbidades;

o Transplante de pulmão.