Espirometria

A espirometria mede o volume e os fluxos aéreos derivados de manobras inspiratórias e

expiratórias máximas forçadas ou lentas. Vários parâmetros podem ser derivados, sendo os mais
utilizados na prática clínica os seguintes:

• Capacidade Vital (CV) - representa o maior volume de ar mobilizado em uma expiração. Pode
ser obtida através de manobras forçadas (CVF) ou lentas (CVL)

• Volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) - representa o volume de ar

exalado no primeiro segundo durante a manobra de CVF.

Relação VEF1/CV - Razão entre volume expiratório forçado no primeiro segundo e a capacidade
vital, sendo muito importante para o diagnóstico de um distúrbio obstrutivo.
● Fluxo expiratório forçado intermediário (FEF25-75%) - representa o fluxo expiratório
forçado médio obtido durante a manobra de CVF, na faixa intermediária entre 25 e 75% da
CVF.
● Pico de fluxo expiratório (PFE) - representa o fluxo máximo de ar durante a manobra de
CVF. Guarda dependência com o esforço, o que o torna um bom indicador da colaboração
na fase inicial da expiração.
Principais Aplicações Clínicas da Espirometria:
1) Doenças Obstrutivas:

Distúrbio ventilatório obstrutivo (DVO) é caracterizado por redução do fluxo expiratório em relação ao
volume pulmonar expirado . O estreitamento das grandes/ pequenas vias aéreas resulta em uma maior
redução do VEF1 em relação à CVF, resultando numa relação VEF1 / CVF reduzida .
2) Doenças Restritivas:
O distúrbio ventilatório restritivo (DVR) é definido como a redução da capacidade pulmonar total e
a manutenção da relação VEF1 /CVF normal ou aumentada1,2. A espirometria pode sugerir DVR
quando ocorre redução significativa da capacidade vital (CV) associada à relação VEF1 /CVF
normal ou aumentada.
Pneumonias
Intersticiais
Introdução
● As doenças pulmonares intersticiais (DPI) também são conhecidas como doenças
pulmonares parenquimatosas difusas, pois além do envolvimento intersticial, há o
preenchimento alveolar e o envolvimento das áreas distais e do compartimento vascular
pulmonar

.
Etiologias
● As DPIs são associadas, mais comumente, a exposições ambientais e domiciliares e
ocupacionais, especialmente as poeiras orgânicas e inorgânicas
● Podem estar relacionadas, também a doenças reumatológicas , ou ainda etiologia idiopática
● A proposta de categorização das doenças pulmonares intersticiais, segundo as diretrizes da
Sociedade Brasileira de Pneumologia ( 2012) é a seguinte
Etiologias
1) Causas ou associações conhecidas:
a) Pneumoconioses
b) Infecções
c) Drogas
d) Colagenoses
e) Aspiração gástrica
f) Imunodeficiências
g) Proteinopatias
h) Metal duro
i) Tabaco- relacionadas
Etiologias
2) Pneumonias intersticiais idiopáticas :

a) Fibrose pulmonar idiopática

b) Pneumonia Intersticial não especifica
c) Pneumonia organizante
d) Pneumonia Intersticial aguda
e) Pneumonia intersticial broncocêntrica
Etiologias
3) Linfoides :

a) Bronquiolite linfocítica
b) hiperplasia linfoide reativa
c) Pneumonia Intersticial linfóide
d) Pneumonia intersticial aguda
e) Pneumonia Intersticial brônquiocêntrica
Etiologias
4) Granulomatosas

a) Sarcoidose
b) Pneumonia de hipersensibilidade
c) Infecções
Etiologia
5) Miscelâneas

a) linfangioleiomiomatose
b) Proteinose alveolar
c) Pneumonia eosinofilica
d) Bronquiolite constritiva
e) Doenças de depósito
Patogênese
As primeiras fases dessas doenças, glóbulos brancos, macrófagos e um líquido rico em proteínas
se acumulam no espaço intersticial, causando inflamação. Se a inflamação persistir, o tecido
pulmonar normal pode ser substituído por tecido cicatricial (fibrose). Os alvéolos são destruídos
progressivamente e substituídos por cistos de paredes espessas (denominados “favos de mel”
por lembrarem células de colmeias de abelhas). O estado resultante dessas alterações é
denominado fibrose pulmonar.
Fibrose pulmonar idiopática

● A fibrose pulmonar idiopática (FPI), a mais comum das pneumonias intersticiais idiopáticas,

se manifesta como uma pneumonia intersticial fibrosante crônica, de etiologia desconhecida,

associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade.

● O prognóstico é ruim, com mediana de sobrevida é de 2 a 5 anos após o diagnóstico.

Epidemiologia

● Os dados relatados de prevalência e incidência de FPI variam e dependem dos métodos de

averiguação e notificação, e também da idade e localização geográfica da população.
● Tanto a prevalência quanto a incidência aumenta com o avanço da idade, com apresentação
ocorrendo comumente na sexta e sétima décadas e é predominante no sexo masculino.
Raramente é observada FPI em pacientes com menos de 50 anos.
Fatores de risco
❖ Os fatores de risco ambientais mais significativos relacionados ao desenvolvimento da FPI
são:
● tabagismo
● exposição à poeira de metais
● A transmissão genética da doença é identificada em torno de 5% dos casos.
Fisiopatologia

O processo fisiopatológico de fibrose resulta de micro-lesões repetidas por estímulos ambientais

de etiologia em grande parte desconhecida, associada a uma resposta anômala na cicatrização,
que se traduz por deposição progressiva de matriz extra-celular
Histopatologia
O padrão FPI é caracterizado por um aspecto irregular, com áreas de fibrose e favo de mel alternadas
com áreas de parênquima com menor envolvimento ou mesmo normais. A fibrose e favo de mel
normalmente envolvem as regiões subpleurais, parasseptal e zonas inferiores dos campos pulmonares
Sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática

Os pacientes comumente relatam um início gradual (ao longo de vários meses) de:

● Dispneia aos esforços

● Uma tosse não produtiva.
● No entanto, a evolução clínica é heterogênea, podendo ocorrer de forma acelerada,
principalmente em tabagista ativos.

No exame físico

Crepitações bibasilares geralmente são audíveis, mas podem estar ausentes ou ser ouvidos
unilateralmente no início da doença.
Diagnósticos
● O diagnóstico é baseado principalmente num quadro clínico caracterizado pela ocorrência de
dispneia de esforço de evolução lenta e progressiva .
● A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) deve ser obtida em todos os
pacientes com suspeita de FPI. Os aspectos característicos da TCAR de FPI incluem
opacidades reticulares bibasilares periféricas (subpleurais) associadas à distorção arquitetônica,
incluindo alterações em favo de mel e bronquiectasia de tração ou bronquiolectasia.
TCAR de tórax evidenciando faveolamento e discreto reticulado com predomínio subpleural e em bases
e mínimo vidro fosco.
Tratamento
O manejo da fibrose pulmonar idiopática (FPI) é feito prioritariamente com cuidados de suporte
como oxigênio suplementar, reabilitação pulmonar, influenza sazonal e vacinação pneumocócica .

Para pacientes com FPI leve a moderada com base em testes de função pulmonar que vivem em uma
área onde a pirfenidona ou o nintedanibe estão disponíveis, recomenda-se o início da terapia com o
agente disponível. Os esquemas são:

● Nintedanib é 150 mg por via oral, duas vezes ao dia.

● A dose de pirfenidona varia até 40 mg/kg por dia em três doses orais divididas.
● Para alívio sintomático da tosse, alguns pacientes respondem bem à talidomida e corticoides
(prednisona 40-60 mg/dia).
 Pneumonia Intersticial não especifica

A pneumonia intersticial inespecífica (PII) é uma pneumonia intersticial idiopática. Ela é muito menos
comum que a fibrose pulmonar idiopática. Os pacientes, em sua maioria, são mulheres entre 40 e 50
anos de idade, sem causa ou associação conhecida. Entretanto, um processo patológico semelhante
pode ocorrer em pacientes com doença do tecido conjuntivo (em particular a esclerodermia ou miosite
autoimune), em algumas formas de doença pulmonar induzida por fármacos e em pacientes com
pneumonite por hipersensibilidade.
Histopatologia
A principal característica da PINE é inflamação
homogênea e fibrose temporária, em oposição à
heterogeneidade encontrada na pneumonia
intersticial usual.
Quadro clínico
● Quadro clínico da PII é semelhante ao da FPI. Tosse e dispneia estão presentes por meses ou

anos.
● Os sintomas constitucionais são raros, embora possa ocorrer febre baixa e mal-estar.
Diagnóstico
● TC de alta resolução (TCAR)
● Biópsia pulmonar cirúrgica
Diagnóstico
Achados da TCAR incluem atenuação em vidro fosco irregular bilateral, linhas irregulares e dilatação
dos brônquios (bronquiectasia por tração), geralmente com uma distribuição da área pulmonar inferior. A
preservação subpleural é possível. O aspecto em “favo de mel” é raro.
Tratamento
● Corticoides com ou sem fármacos imunossupressores
● Muitos pacientes com pneumonia intersticial inespecífica respondem ao tratamento com
corticoides, com ou sem fármacos imunossupressores (p. ex., azatioprina, micofenolato,
ciclofosfamida).
 Pneumonia organizante

A pneumonia em organização criptogênica é uma condição idiopática em que o tecido de

granulação obstrui bronquíolos e ductos alveolares, com inflamação crônica e pneumonia
organizada nos alvéolos adjacentes.
Quadro clinico
Cerca de metade dos pacientes recorda-se de ter tido uma doença que lembra a pneumonia adquirida
na comunidade (isto é, doença gripal que não resolve, caracterizada por tosse, febre, mal-estar, fadiga e
perda ponderal) no início da doença. A tosse e a dispneia progressiva são o que geralmente levam o
paciente a procurar atendimento médico.
Diagnóstico
● TC de alta resolução (TCAR)
Revela consolidação esparsa dos espaços aéreos (presente em 90% dos pacientes), opacidades
em vidro fosco, pequenas opacidades nodulares e espessamento e dilatação da parede brônquica.
As opacidades esparsas são comuns na periferia, frequentemente na região pulmonar inferior.
TCAR pode revelar doença muito mais extensa que a esperada pela análise da radiografia do tórax.
● Às vezes, biópsia pulmonar
Biópsia do pulmão (cirúrgica ou broncoscópica) revela proliferação excessiva de tecido de
granulação no interior das vias respiratórias de pequeno calibre e dos ductos alveolares, com
inflamação crônica dos alvéolos circundantes.
 Pneumonia Intersticial aguda

Pneumonia intersticial aguda (PIA) é uma doença pulmonar idiopática rara e fulminante cuja
apresentação é semelhante à da síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA).

Afeta de maneira proporcional homens e mulheres aparentemente saudáveis, geralmente > 40

anos de idade.
Histopatologia
Define-se a PIA histologicamente
organizando a lesão alveolar difusa, um
padrão inespecífico observado em
outras causas de lesão pulmonar sem
relação O aspecto característico da
lesão alveolar difusa em organização é
o edema septal alveolar intenso e difuso,
com infiltração celular inflamatória;
proliferação fibroblástica; membranas
hialinas ocasionais; e espessamento
das paredes alveolares
Quadro clinico
Os sintomas da pneumonia intersticial aguda envolvem febre de início abrupto, tosse e falta de ar, com
duração de 7 a 14 dias, progredindo rapidamente na maioria dos pacientes para insuficiência respiratória.
Diagnóstico
● TC de alta resolução (TCAR)
(TCAR) suporta o diagnóstico da PIA, mas o diagnóstico definitivo geralmente requer biópsia. A TCAR
mostra áreas simétricas e esparsas de atenuação em vidro fosco e, às vezes, áreas bilaterais de
consolidação dos espaços aéreos, em uma distribuição predominantemente subpleural. É possível
identificar aspecto em “favo de mel” discreto, comprometendo, habitualmente, < 10% do pulmão. Os
exames de laboratório são inespecíficos e, geralmente, inúteis.
● Às vezes, biópsia pulmonar
Confirma-se o diagnóstico da PIA por biópsia pulmonar cirúrgica, que pode revelar lesão alveolar
difusa na ausência de causas estabelecidas da SDRA e de lesão alveolar difusa (p. ex., sepse, fármacos,
toxinas, radiação e infecção viral). A agudização de uma doença pulmonar subjacente (em particular a
agudização da fibrose pulmonar idiopática) deve ser considerada e pode explicar alguns casos
anteriormente caracterizados como PIA.
Tratamento
● Cuidados de suporte
● O tratamento da pneumonia intersticial aguda é de suporte e, geralmente, exige ventilação
mecânica, normalmente utilizando os mesmos métodos que para SDRA (incluindo ventilação de
baixo volume de corrente). Em geral, utiliza-se terapia com corticoides, mas a eficácia não está
estabelecida.
OBRIGADO