INTOLERÂNCIA A LACTOSE

X
GALACTOSEMIA
 Proteínas

Carboidratos
Lipídios
Lactose
DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

lactose
 DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

Galactose lactose Glicose

 DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

Lactase


Galactose Glicose
 DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

Lactase


Galactose Glicose
DIGESTÃO DA LACTOSE

dI
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase
Glicose Galactose
ATP
galactocinase
ADP

CITOPLASMA Gal 1P
Gal –1-P uridil transferase
ATP
hexocinase
Gli 1P
ADP

Fosfoglucomutase
Gli 1,6-bis-P
ENERGIA

Glicólise Gli - 6P
INTOLERÂNCIA A LACTOSE
 INTOLERÂNCIA A LACTOSE

 Inabilidade de absorver a lactose

Causa: Pouca ou não produção de

lactase

 Lactase  hidrolisa a lactose:

Só assim a glicose e galactose são

absorvidas
 INTOLERÂNCIA A LACTOSE

X
Lactase


Galactose Glicose
INTOLERÂNCIA A LACTOSE

X
Lactase


lactose
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase

CITOPLASMA
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase

CITOPLASMA
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase

CITOPLASMA
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase

CITOPLASMA
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase

CITOPLASMA
LUME INTESTINAL Lactose

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase

CITOPLASMA

INTOLERÂNCIA A LACTOSE
INTOLERÂNCIA
A LACTOSE
 INTOLERÂNCIA A LACTOSE
 Lactose não digerida é fermentada

 Fermentação produz gás resultante da

fermentação da lactose

 O dissacarídeo resultantes não podem ser

absorvidos pela mucosa intestinal

 Aumento da pressão osmótica(retenção de

água no intestino)
 Causa diarréia ácida e gasosa
 Flatulência excessiva (excesso de gases)
 Cólicas e aumento do volume abdominal
 INTOLERÂNCIA A LACTOSE
HIPOLACTASIA PRIMÁRIA
(Intolerância à lactose primária)
Relacionada à idade
70% da população mundial

HIPOLACTASIA SECUNDÁRIA
(Intolerância à lactose secundária)
Danos na mucosa intestinal

ALACTASIA CONGENITA
Condição extremamente rara
ALERGIA X INTOLERÂNCIA
GALACTOSEMIA
 DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

Lactase


Galactose Glicose
 DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

Galactose Glicose
DEGRADAÇÃO DA LACTOSE

Glicose

Galactose
Lehninger Principles of Biochemistry, Third Edition
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase
Glicose Galactose
ATP
galactocinase
ADP

CITOPLASMA Gal 1P
Gal –1-P uridil transferase
ATP
hexocinase
Gli 1P
ADP

Fosfoglucomutase
Gli 1,6-bis-P
ENERGIA

Glicólise Gli - 6P
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

lactase
Glicose Galactose
ATP
galactocinase
ADP

CITOPLASMA Gal 1P
Gal –1-P uridil transferase
ATP
hexocinase
Gli 1P
ADP

Fosfoglucomutase
Gli 1,6-bis-P
ENERGIA

Glicólise Gli - 6P

GALACTOSEMIA
LUME INTESTINAL

Lactose lactase
Glicose + Galactose

Aldolase
redutase
lactase
Glicose Galactose Galactitol
ATP
galactocinase
ADP

CITOPLASMA Gal 1P
Gal –1-P uridil transferase
ATP
hexocinase
ADP

GALACTOSEMIA

Glicólise Glu 6P
 DEFEITOS NO METABOLISMO
DA GALACTOSE (erro inato do metabolismo)

1. Galactose-1-fosfato uridil transferase (GALT)

Chr 9p
2. Galactoquinase (GALK)
Chr 17q
3. UDP galactose 4 epimerase (GALE)
Chr 1
 GALACTOSEMIA

 Danos cerebrais -atraso de desenvolvimento

psicomotor.

 anorexia, perda de peso, Danos cerebrais

Catarata
distensão abdominal, Icterícia
hemorragia, Hepatomegalia
falência ovariana e Lesões renais
letargia
 GALACTOSEMIA
 Lesões oculares – Catarata
células do epitélio do cristalino (no olho), o acúmulo do galactitol causa um aumento
da osmolaridade, o que resulta na retenção de água, além da diminuição da
solubilidade das proteínas da lente. Ocasionando, assim, na formação da catarata.

 Aumento do fígado e outros órgãos

O acúmulo anormal de galactose-1-fosfato causa uma ação
sobre a célula hepática, levando à cirrose. A ocorrência de
icterícia, hemólise, nos primeiros dias também é verificado e
ocorre devido ao excesso de bilirrubina não conjugada no
sangue.
 GENÉTICA DA GALACTOSEMIA

 Não tratada: 75% de mortalidade

 Diagnóstico é feito na primeira semana:
Teste de sangue

Teste do Pezinho Expandido

 Fenilcetonúria
 Hipotireoidismo congênito
 Toxoplasmose congênita
 Deficiência de biotinidase
 Hiperplasia adrenal congênita
 Fibrose cística
 Galactosemia
 Hemoglobinopatias
 GENÉTICA DA GALACTOSEMIA

 Não tratada: 75% de mortalidade

 Diagnóstico é feito na primeira semana:
Teste de sangue
 Tratamento: Eliminação do leite e
derivados da dieta
 Problemas a longo prazo com fala e
linguagem, controle motor, aprendizado
 Falha ovariana em garotas
 Conteúdo de galactose

Leite humano=350mg/100g
Leite de vaca=227mg/100g