Hipertensão Arterial Pulmonar

Dr. Rogério Moura

 Hipertensão Arterial Pulmonar

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma síndrome caracterizada por um aumento progressivo
da RVP levando à sobrecarga e falência do VD.

Obs: Hipertensão pulmonar é uma condição hemodinâmica e fisiopatológica. Hipertensão arterial

pulmonar e uma condição clínica.

Definição Clássica da Forma Idiopática (HAPI) – 4.2% dos portadores de HP

A HAPI é definida como uma elevação sustentada da pressão arterial pulmonar média > 25 mmHg no
repouso ou 30 mmHg durante o exercício, com uma pressão capilar pulmonar normal (< 15 mmHg),
detectáveis pelo cateterismo de câmaras direitas.

Ao Ecodoppler o diagnóstico de HAP é baseado em uma Pressão sistólica do VD > 40mmHg ou uma
Velocidade de Regurgitação Tricúspide entre 2.8 – 3.4 m/s (N: 2.0 a 2.5 m/s)

Fisiopatologia da Hipertensão Arterial Pulmonar

Lei de Ohm´s (Circulação Pulmonar)

PAPm – Pcap = Fluxo (DC x RVP)

# Elevações da PAPm podem ser consequência de :

- Elevação da Pcap
- Aumento de Fluxo
- Aumento da RVP
As variações de volume e pressão no território pulmonar são reguladas pela complacência do pulmão e
pelo balanço entre substâncias vasoconstrictoras/vasodilatadoras e proliferativas celulares/
apoptose.
 Classificação da HAP (World Health Organization – WHO/2009)

 Classe 1 – Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática

 Classe 2 - Hipertensão Pulmonar por doença do coração esquerdo
 Classe 3 - Hipertensão Pulmonar por DPOC e/ou hipóxia
 Classe 4- Hipertensão Pulmonar por doença tromboembólica pulmonar crônica
 Classe 5- Hipertensão Pulmonar por doença multifatorial ou não esclarecida

Classificação Descritiva

1.1-Idiopática:

- Doença rara (< 0,2%)

- Mais comum em mulheres de meia idade ( média=35 anos)

- Determinante da sobrevida: Capacidade funcional

- Principal causa de morte: Disfunção do VD

1.2-Familiar (BMPR2 – FNT Beta)

1.3-Associada a algumas patologias

1.3-1. Doenças vasculares do colágeno:

- Síndrome CREST (Escleroderma): é a mais comum (60%)

- Lupus Eritematoso Sistêmico: Pouco frequente (4-14%)

- Artrite reumatoide: 21%, porém é leve.

1.3-2. Shunts sistêmico-pulmonares congênitos:

- Principal patologia: Defeitos do Septo Ventricular

1.3-3. Hipertensão portal (20%)

1.3-4. Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (minoria: 0.5%)

1.3-5. Drogas/toxinas (Anorexígenos: Fenfluramina e Desoxifenfluramina + 3 meses) – Risco 20x

1.3-6. Outras (tireoidopatias, telangectasia familiar hereditária, hemoglobinopatias, doença de

Gaucher, doenças mieloproliferativas, esplenectomia)

1.4- Associada a acometimento capilar/venoso significativo

1.4-1. Doença pulmonar veno-oclusiva

1.4-2. Hemangiomatose capilar pulmonar

1.5- Hipertensão persistente do recém-nascido

2-Hipertensão venosa pulmonar (forma + comum de HP na prática)

2.1- Cardiopatia de câmaras esquerdas

2.2- Valvopatias à esquerda (mitral e aórtica)

3-Hipertensão pulmonar associada a pneumopatias e/ou hipoxemia

3.1- Doença pulmonar obstrutiva crônica

3.2- Pneumopatia intersticial

3.3- Doenças respiratórias relacionadas ao sono

3.4- Hipoventilação alveolar

3.5- Exposição crônica a altas altitudes

3.6- Anormalidades do desenvolvimento

4-Hipertensão pulmonar devido a doença embólica e/ou trombótica crônica

4.1- Obstrução tromboembólica das artérias pulmonares proximais

4.2- Obstrução das artérias pulmonares distais

4.3- Embolia pulmonar não-trombótica (tumor, parasitas, material estranho)

5-Miscelânea

Sarcoidose, histiocitose X, linfangioleiomiomatose, compressão dos vasos pulmonares (adenopatia,

tumor, mediastinite fibrosante)
Avaliação Diagnóstica

1. Suspeita Clínica
- Na imensa maioria dos casos (99%) o sintoma inicial é a dispnéia progressiva, principalmente ao
exercício.
- Síncope ou quase síncope (30%), fadiga e edema periférico.
- Dor no peito e precordialgia podem ocorrer, particularmente durante o exercício físico (40%)
- Sinais de insuficiência cardíaca direita sem causa evidente.
- Condições associadas (doença do tecido conjuntivo, doença cardíaca congênita, HIV, anemia
falciforme).

2. Detecção da hipertensão pulmonar

• ECG: sobrecarga de VD, desvio do eixo para a direita e onda P pulmonale

• Raio X de tórax: pode demonstrar evidências de cardiomegalia às custas de VD (elevação da ponta

do coração no PA e aumento da área de contato do VD com o esterno em perfil) e artérias pulmonares
dilatadas a nível hilar (Fig. Abaixo)
•Ecocardiograma com Doppler

- Bom teste de avaliação inicial (não dá diagnóstico....)

- Estimativa da Pressão Sistólica da Artéria Pulmonar (PSAP) pela Pressão sistólica do VD (PSVD)

- Equação de Bernouilli: 4x V²

PSVD = 4 x Velocidade de Regurgitação Tricúspide² + Pressão de Atrio direito (10mmHg)

- Para medida da PAD toma-se como padrão o valor 10mmHg ou calcula-se pelo diâmetro da VCI

• Cateterismo do coração direito (padrão-ouro para o diagnóstico)

O cateterismo do coração direito é necessário para um diagnóstico definitivo de HAP para avaliar a
gravidade da deterioração hemodinâmica e para testar a vasoreatividade da circulação pulmonar.

- Parâmetros avaliados:
• Pressão do átrio direito (PAD)
• Pressão arterial pulmonar (PAP [sistólica, diastólica e média])
• Pressão capilar pulmonar (PCaP)
• Débito/índice cardíaco (Fick)
• Resistência vascular pulmonar (RVP) e sistêmica (RVS)
• Saturação de oxigênio venoso misto e arterial.

- Teste de Vasoreatividade Pulmonar durante o cateterismo

• Óxido nítrico / Epoprostenol venoso / Adenosina / Sildenafil
• Redução da PAPm ≥ 10mmHg obtendo-se uma PAPm ≤ 40mmHg com DC preservado, define o
teste como positivo e o paciente como “respondedor”. Somente os “Respondedores” (6%) terão
benefício com o uso de Bloqueadores dos Canais de Cálcio.

Fatores Prognósticos na Hipertensão Arterial Pulmonar

- Pressão de Átrio Direito elevada (> 20mmHg)

- Índice cardíaco (< 2L/m²)
- PAPm ≥ 85mmHg
- Teste de caminhada de 6 minutos (< 300m) – Preditor independente de mortalidade !!!!
- Classe Funcional (WHO/NYHA)

Tratamento
• Baixa intensidade de exercícios aeróbicos (evitar síncope)
• Evitar exposição a grandes altitudes ( vasoconstricção pulmonar hipóxica)
• Dieta hipossódica e peso ideal
• Vacinação contra Influenza e Pneumococo são recomendáveis
• Aconselhamento quanto a evitar a gravidez é importante.
• Pacientes hipóxicos devem ter monitorados seus níveis de hemoglobina.
Tratamento de Fenômenos Associados
• Anticoagulação (INR 2.0-3.0)
• Diuréticos (uso com cautela) – Falência de VD e congestão
• Digital (controverso) - Falência de VD e baixo DC
• Oxigênio (hipoxemia em repouso) - manter SatO2 ≥ 90%

Vasodilatação e Anti- Remodelação

• ACC (Nifedipina; Diltiazem, Anlodipina) – Verapamil deve ser evitado !!!!!
- Se não houver melhora para CF I-II, usar outras terapias

• Bloqueadores da Endotelina (Bonsentan e Ambrisentan)

- Bosentan é um antagonista não seletivo dos receptores da endotelina com potente atividade
vasodilatadora e anti-proliferativa. Proporciona melhora da capacidade ao exercício, classe funcional,
hemodinâmica, da performance cardíaca e de eventos clínicos. Melhora sobrevida.
Efeitos colaterais: toxicidade hepática, anemia e retenção hídrica, reduz a eficácia do
anticoncepcionais orais.
Considerado 1ª linha no tratamento da HAP leve a moderada (CF II-IV)

• Inibidores da fosfodiesterase 5 (Sildenafil)

- Sildenafil é um inibidor altamente específico da Fosfodiesterase-5 e melhora a capacidade do
exercício, classe funcional, hemodinâmica. Sem dados sobre redução de mortalidade.A dose
recomendada é de 20mg 2x/dia em qualquer classe funcional.

• Derivados da Prostaciclina (Epoprostenol, Teprostinil, Iloprost) – HAP tem nível baixo de

prostaciclina !!!!!
É um potente vasodilatador endógeno e inibidor da agregação plaquetária, crescimento
vascular, remodelamento e obliteração.
EPOPROSTENOL, uma prostaglandina sintética, pode ser usada em pacientes que necessitem
redução aguda da PAP e melhora hemodinâmica a longo prazo, porém não são responsivos a
vasodilatadores (CF III-IV). Primeira medicação a demonstrar melhora da sobrevida em HAP
idiopática. Necessita ser administrado em infusão contínua. Apresenta vários efeitos colaterais de
intolerâcia. Outras opções são o Treprostinil (subcutâneo) e o Beraprost (oral)

Terapias Cirúrgicas
- Atrioseptostomia: paliativo e ponte para transplante (IVD refratária em medicados)

- Transplante de pulmão: Classe funcional III ou IV e naqueles que não conseguem melhora
significativa após 3 meses de terapia com Epoprostenol.

- Tromboembolectomia cirúrgica em portadores de HAP tromboembólica.

Objetivos do Tratamento
- Teste da caminhada de 6 minutos > 380m
- CF I-II
- Melhora da qualidade de vida
- Melhora hemodinâmica
- Melhora da sobrevida