HIPERTENSÃO

PULMONAR
Aluno: Mateus Cunha
Interno do 6º ano de Medicina – UEL
2020
 Pressão arterial pulmonar média igual ou
Definição maior que 25 mmHg em repouso (por
cateterismo de coração direito)
 • I – Hipertensão Arterial Pulmonar
• II – HP secundária à disfunção cardíaca

Grupos esquerda
• III – HP devido a doenças pulmonares e/ou

(OMS)
hipóxia
• IV – HP tromboembólica crônica
• V – HP com mecanismos
multifatoriais/desconhecidos
 Aumento da resistência vascular pulmonar
por: vasoconstrição, remodelamento e
trombose

Fisiopatologia Hiperplasia das camadas íntima, média e

adventícia
Disfunção endotelial: redução de
vasodilatadores (prostaciclina e óxido nítrico)
e aumento de vasoconstritores (endotelina)
 • Dispneia, fadiga, síncope, dor torácica,
anorexia.
• Sintomas menos comuns: tosse, hemoptise e
rouquidão

Quadro • Hiperfonese de P2
• Se falência/sobrecarga cardíaca direita: B3,

clínico sopro tricúspide, hepatomegalia, ascite,

edema de MMI
• Complicações: Falência ventricular direita
aguda, dissecção da artéria pulmonar,
hemoptise, compressão da artéria coronária
esquerda, arritmias
Classificação funcional - OMS
 • Laboratoriais:

Diagnóstico HMG + plaquetas, TAP, gasometria arterial,

função hepática, FAN, FR, sorologias (HIV e
hepatite), BNP
Diagnóstico

• RAIO X de tórax:
Abaulamento do 2º arco da silhueta
cardíaca esquerda, dilatação > 16 mm
da artéria pulmonar direita, aumento
do ventrículo e átrio direitos
 • ECG
• Desvio do eixo para direita, onda p alta e apiculada,
aumento relação R/S em V1. Pouco sensível.

• ECO

Diagnóstico • Pode-se estimar a pressão arterial pulmonar sistólica,

a velocidade da regurgitação tricúspide e descartar
causas secundárias.
• Provável: PAPs > 50 e velocidade > 3,4
• Baixa probabilidade PAPs menor/igual a 36 e
velocidade <2,9
• Possível: resto
Diagnóstico

• Cintilografia pulmonar ventilação-

perfusão
Para afastar TEP crônico (defeitos de
perfusão lobares, segmentares ou
subsegmentares) – se sugestivo, fazer
angiografia para confirmação
 • Cateterismo de coração direito
Diagnóstico definitivo
Teste de vasorreatividade
Diagnóstico Prostaciclina, óxido nítrico inalado, adenosina
Resposta positiva se diminuição na PAPm em
pelo menos 10 mmHg, em um valor < 40 mmHg,
sem diminuição da PA ou de CO
 • Suporte:
Tratamento Oxigenioterapia, diuréticos, digoxina,
exercício, anticoagulação (avaliar cada caso)
 • 1) Via antagonistas da endotelina -
ambrisentana, bosentana
Tratamento • 2) Via do Óxido nítrico - os inibidores da
fosfodiesterase, como sildenafil, taldalafila,
específico e o agonista da guanilciclase, riociguate;
• 3) Via das prostaciclinas - epoprostenol,
selexipaguem, trepostinil
Referências
• Risk stratification and medical therapy of pulmonary arterial hypertension,
Nazzareno Galiè, Richard N. Channick, Robert P. Frantz, et al, European Respiratory Journal Jan
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• Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, Nick H. Kim, Marion Delcroix, Xavier Jais, et
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• Diagnosis of pulmonary hypertension, Adaani Frost, David Badesch, J. Simon R. Gibbs, et al.
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• Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research
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• 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension
• Nazzareno Galiè, Marc Humbert, Jean-Luc Vachiery, et al. European Respiratory Journal Oct
2015, 46 (4) 903-975; DOI: 10.1183/13993003.01032-2015