Cardiomiopatia

Hipertrófica
Prof. MsC. Anandra Pizzolato
Definição.

• A doença é caracterizada pela hipertrofia

preferencialmente do VE, podendo ocorrer em VD,
sem uma causa identificavel como HAS.
• A CMPH pode ser dividida em dois sub-tipos: A
forma obstrutiva que é a mais prevalente (70%),
onde a obstrução é no trato de saida do VE e a não
obstrutiva.
• A função sistólica de VE geralmente é preservada
• A hipertrofia e a fibrose miocardica provocam
disfunção diastólica que é frequente no
diagnóstico e dependendo do grau e do tipo de
hipertrofia pode ser evidenciada obstrução
dinâmica do VE.
• O TE é recomendado devido a presença de
gradiente somente ao esforço (50% dos casos).
Cardiomiopatia hipertrófica é um a doença congênita ou adquirida
caracterizada por intensa sobrecarga ventricular, com disfunção diastólica (p.
ex., devido à estenose valvar aórtica, coarctação da aorta ou hipertensão
sistêmica). Os sintomas incluem dor torácica, dispneia, síncope e morte súbita.
A-Normal
B-Septal assimétrica
C- Septal
D-Aneurisma apical
E Yamagushi
F - Difusa
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
A doença pode se manifestar desde pacientes
assintomáticos até NYHA IV, sendo dispnéia, dor
torácica e síncope as manifestações mais
frequentes.
Em alguns pacientes a primeira manifestação
da doença é a morte súbita, sendo a CMPH a
principal causa mortis em atletas.
DIAGNÓSTICO
• Presença de B4 ( após ontroção atrial)
• A presença de um sopro sistólico é o principal sinal
na CMPH.
• Sopro que aumenta com Valsalva ( Isso provoca um
aumento da pressão intratorácica, levando, então,
à redução do retorno venoso), ortostase e diminui
com posição sentada e handgrip (onde o paciente
fecha as mãos e as pressiona. Esse exercício
isométrico leva ao aumento da resistência vascular
periférica, aumenta regurgitação mitral e reduz o
fluxo aórtico)
DIAGNÓSTICO
• Setenta e cinco por cento a 95% dos pacientes com
CMPH apresentam ECG alterado na forma de HVE,
20% apresentam BRE.
• A presença de ondas T gigantes e negativas são
caracteristicas da forma apical da CMPH.
• A presença de baixa voltagem pode indicar doença
de depósito ou amiloidose cardiaca.
• Um ECG normal não exclui a presença da CMPH
mas sugere uma forma mais branda da doença.
ECOCARDIOGRAMA

• Orienta o diagnóstico
• Avalia a localização e a presença de obstrução de trato de
saída.
Critérios diagnósticos:
• Espessura do septo >1,5mm
• Hipertrofia assimétrica do SIV com relação S/PP>1,5mm.
• Gradiente de obstrução de trato de saída.
• Presença do movimento sistólico anterior da válvula mitral.
• Aumento de AE.
• Disfunção diastólica E<A, pouco relaxamento do VE.
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

• Avalia os volumes ventriculares, massa ventricular,

localização da hipertrofia e presença de fibrose
miocárdica.
• Contra-indicações da RM- disfunção renal,
presença de CDI ou MP, claustrofobia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Estenose Aórtica.
• Cardiopatia hipertensiva.
• Doenças de depósito ou infiltrativas (amiloidose,
Fabry).
TRATAMENTO
TRATAMENTO
Objetivos
• Identificar e prevenir morte súbita.
• Controle de sintomatologia.
• Evitar esforço físico extenuante.
• Screening de familiares de 1º grau.
TRATAMENTO

• Beta-bloqueadores
• Bloqueadores dos canais de cálcio
IC
 IC na cardiomiopatia hipertrófica

69,6%
1014 pacientes Com
obstrução de
TSVE

233 com IC(NYHA III/

IV)
49% de
30,4% sem óbito
obstrução em 5
anos

Circ HF 2015;8:1014
 Longevidade
normal

Morte ICC em FA
ICC fase E
súbita
terminal AVC

Medicação Anti-coagulação
CDI Miectomia/ Transplante
Ablação
alcoolização
Maron B J , Braunwald E Circulation 2012;126:1640-1644
ESTRATIFICAÇÃO DE
MORTE SÚBITA
Estratificação para Morte Súbita
Fatores de risco para morte súbita.
• História familiar positiva para morte súbita(<45
anos).
• TVNS no holter de 24 horas.
• Síncope inexplicada.
• Resposta alterada ao teste ergométrico.
• HVE importante - septo >30mm.
TRATAMENTO
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A miectomia pelo procedimento de Morrow foi
considerada a terapêutica padrão no tratamento de
pacientes refratários com CMPH.
É removida parte do miocárdio hipertrofiado
deixando de 5 a 8mm de espessura septal.
• Redução ou eliminação do gradiente em mais de 90%
dos pacientes.
• Mortalidade operatória em 1 a 2%, índice de BAVT em
até 5%.
• Sobrevida geral de 98% em 1 ano, 96% em 5 anos e
83% em 10 anos. Sobrevida relacionada a CMPH de
99%,98% e 95%.
ABLAÇÃO POR ÁLCOOL

• Infarto químico na artéria septal. Leva a diminuição

do gradiente (residual pós miomectomia - 0 a
10mmHg e pós ablação 20-25mmHg.
• Reduz a espessura do SIV, aumenta o TSVE e
elimina o movimento anterior sistólico da válvula
mitral.
• Mortalidade de 1 a 4%.
• Pode levar a BAVT de 5 a 33%.
CDI
RESPOSTA PRESSÓRICA AO TE
Apresenta elevado valor preditivo negativo para
morte súbita cardíaca(97%).

Circulation. 1997; 96: 2987-2991

TVNS ao holter
Quinhentos e trinta e um pacientes acompanhados de 1988 a 2000.
Quando valorizar a taquicardia ventricular não sustentada no Holter?
Episódios de taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) devem ser
valorizados em paciente com doença cardíaca estrutural, principalmente
naqueles com disfunção do ventrículo esquerdo.
Óbito em 5 anos

Sem TV
T
V

Monserrat et al. JACC 2003:873–9

Espessura de septo
A espessura septal maior que 30mm é
considerado marcador independente de morte
súbita.
 Novos remarcadores de morte súbita.
• Existem?
Gradiente VE/Ao
• Queda do gradiente do trato de saida do VE de 95+
36 mmHg (52–180 mm Hg) pré-cirurgia par 12+ 6
mmHg na avaliação mais recente (P<0.001).
• Nenhum paciente tinha gradiente residual na
avaliação mais recente (≥30 mmHg).
• Dos 113 pacientes com gradiente em repouso
disponiveis pré-cirurgia , somente 9 tiveram
gradiente residual ≥25 mmHg.
• 97 pacientes em NYHA III–IV pré-cirurgia, 93 (96%)
estavam em NYHA I–II na avaliação mais recente.

Eur Heart J. 2012 Apr 20. [Epub ahead of print]

Circulation. 2008; 118: 131-139
INDICAÇÕES DE CDI
Estratificação de risco na CMPH