SURDEZ NA INFÂNCIA
Nasce surda ou defeito no desenvolvimento
 Congênita ou adquirida.
 Hereditária ou ambiental.
Em Relação ao Desenvolvimento da
Linguagem: Pré-, Peri- ou pós-lingual.
Suspeitar: Crianças de idade que não
desenvolveram linguagem.
Não-Sindrômica
70% das causas. Maior parte é Perda
Auditiva Não-Sensorial (PANS; cóclea).
 Autossômica Recessiva: Grave. 85%.
 Autossômica Dominante: 12-14%.
 Ligada ao X: 1-3%.
 Mitocondrial.
Conexina 26
Autossômico. Relacionado a PANS.
Fisiologia: Forma conexões intercelulares
no órgão de Corti para escoar potássio.
 Defeituosa: Ausência de resposta de
células ciliadas ao estímulo sonoro.
Investigação Clínica
Investigar surdez hereditária apenas quando
excluídas causas ambientais (internações,
drogas ototóxicas).
Rastrear: Gene GJB2 (conexina 26).
Síndromes
Síndrome de Alport
Defeito no colágeno tipo 4. Ligado ao
cromossomo X.
Tríade: Nefrite progressiva, PANS em
altas frequências, alterações visuais.
Síndrome de Norrie
Cromossomo X. Há PANS progressiva,
retardo mental e possível psicose.
Alterações Oculares:
 Pseudotumor de retina.
 Hiperplasia de retina.
 Necrose da camada interna da retina.
 Catarata e cegueira.
Síndrome de Pendred
PANS pré-lingual moderada a profunda.
Com ou sem bócio.
Progressiva e flutuante com
vestibulopatia periférica.
Hipoplasia de cóclea. Alargamento
de aqueduto vestibular e saco endolinfático.
Função Tireoidiana: Normal ou hipo.
Síndrome de Treacher Collins
Autossômica dominante. Meato acústico
externo fica estreito, com perda auditiva
condutiva.
Há fenda palatina, atresia de coana,
hipoplasia de arcos zigomáticos e de
mandíbula.
Coloboma de pálpebra inferior,
coloboma auricular, micrognatia, microtia,
apêndices auriculares.
Queda do canto de olhos,
geralmente bilateral. Frequente
malformação de OM, ossículos e cóclea.
Síndrome de Waardenburg
Distopia canthorum, alterações pigmentares
do cabelo, íris e pele.
Heterocromia da íris e PANS. Pode
haver topete branco.
Infecciosas e Congênitas
Citomegalovírus
Perda auditiva bilateral, simétrica,
geralmente em altas frequências.
Infecção silenciosa ao nascimento,
com perda subsequente após.
Diagnóstico: Vírus em urina fresca nas
duas primeiras semana. IgM anti-CMV no
cordão umbilical ou sangue.
Tratamento: Ganciclovir. Pode ser
ototóxico.
Rubéola
Perda auditiva que pode ser progressiva.
Malformações, catarata, glaucoma.
55% há perda profunda, 30% severa
e 15% leve a moderada.
Audiometria: Maioria em platô (todas as
frequências).
Diagnóstico: Isolamento viral no LA, ou
IgM contra rubéola no sangue do neonato.
Tratamento: Acompanhar.
Sífilis
Surdez neurossensorial profunda, simétrica
e bilateral.
Na sífilis congênita tardia, a perda
auditiva costuma ser progressiva, mas
flutuante e assimétrica.
Outras Alterações: Dentes de Hutchinson,
molares em formato de amora, pênfigo
palmoplantar.
Tratamento: Penicilina G Benzatina.
Tratar gestante infectada para impedir
transmissão ao feto.
Manejo da Perda Auditiva
Detecção precoce, intervenção precoce
(aparelho auditivo, implante coclear) para
reduzir sequelas.
Perda Auditiva
1. Leve: 26-40dB.
2. Moderada: 41-60dB.
3. Severa: 61-80dB.
4. Profunda: >81dB.
Triagem Auditiva Neonatal
Feita no primeiro mês, fazendo diagnóstico
até 3º mês, e iniciando tratamento até o 6º.
Emissão Otoacústica (teste da orelhinha):
Identifica perda auditiva coclear até 35dB.
Se falhar, reteste com BERA em 15 dias.
Potencial Evocado Auditivo (BERA):
Identifica perda auditiva sensorial e neural.
Se falha, encaminhar para diagnóstico
audiológico e início de intervenção.
 Reteste: Não recomendado.
Se Passar: Em qualquer dos testes, orientar
sobre cuidados com saúde auditiva.
Continuação da Investigação
HEARING.
H: História familiar de surdez.
E: Ears. Malformação de orelha, nariz e
garganta.
A: Anoxia perinatal.
R: Raio-x. Tratamento com radiação ou
ototóxico. Exposição materna a
teratogênicos.
I: Infecções congênitas (TORCHS).
N: Neonatal. Internação em UTI neonatal.
G: Growth. Baixo peso ao nascer.
Exames
Impedanciometria: Avalia pressão de OM
e integridade do tímpano.
Otoemissões Acústicas: Avalia OI.
BERA: Avalia sistema auditivo neural.
Avaliação Comportamental: Avaliação ao
estímulo.
Emissões Otoacústicas
Avalia som emitido pela contração de
células ciliadas externas.
Não dependem da integridade de
OE e OM. Não determina limiar auditivo.
Células Ciliadas Externas:
Amplificadores cocleares. Facilita a
discriminação subjetiva de frequência.
 Tratamento
Aparelhos Auditivos
Indicação: Perda leve a profunda. Perda
profunda não tem melhora significativa,
mas auxilia para alertas (buzinas, etc).

Prótese Auditiva Ancorada ao

Osso
Prótese intra-óssea implantada por
procedimento cirúrgico ligada à cóclea que
vibra e estimula o órgão.
Indicações no SUS: Se mal formação de
conduto auditivo.

Adhear (adesivo)
Colado na pele, encaixando prótese no
adesivo. Eficiência similar aos outros
métodos.

Implante Coclear
Para deficiência de audição profunda.
Insere-se eletrodo dentro da cóclea, e
instala-se dispositivo para audição.
Se a perda auditiva for identificada
e tratada precocemente, haverá menos
prejuízos e complicações.
Implantação:

 Precoce: Pode recuperar morfologia

sináptica em 3,5 anos
 >7 Anos: Piores resultados.