Enfermagem Pediátrica e Comunitária .

C 32
Tema IX : Cuidados de Enfermagem a meninos e meninas com afecções do
sistema Hemolinfopoyético

Temática: 9.7 Síndrome purpúrico y hemofilias.

Conceito. Etiología. Classificação. Epidemiología. Fatores predisponentes. Quadro
clínico Provas diagnósticas. Complicações. Tratamiento. Uso e cuidado con
sangue e derivados. Cuidados especializados de enfermería. Educação para a
saude.

Bibliografia:
-Temas de Pediatría(Anabel) Pag- 359

Síndrome Purpúrico
São um grupo de entidades de diferentes causa, que têm como característica
comum uma tendência ao sangrado devido ao efeito de um ou vários
componentes do mecanismo hemostático, plaquetas, fatores plamáticos da
coagulação e sistema de fibrinógeno.

Púrpura trombocitopénica ideopática (PTI)

É um transtorno de caráter imune, que se caracteriza por trombocitopenia devido
ao encurtamento da sobrevivência plaquetaria, com um número normal ou
aumentado de megacariocitos na medula óssea, que não está relacionada com
nenhum processo morboso, nem com a exposição a drogas ou agentes químicos.
Mais frequente entre 2 e 6 anos.
Quadro clínico
Caracteriza-se por manifestações hemorrágicas
 Sangrado-los são mais freqüentes em pele e mucosas.
 Aparecem: petequias, equimose, epistaxis e gingivorragias.
 Sangrado-los digestivos, melena e hematemesis aparecem no menor número
de casos.
 Em alguns pacientes ocorrem: hematuria, sangrado conjuntival e
esplenomegalia.

Formas clínicas
 Agudas: É a mais freqüente no menino, começa súbitamente e retorna de
forma espontânea no 50% dos doentes.
 Crônica: É aquela onde a trombocitopenia se prolonga por mais de 6 meses,
observa-se no adulto.

Complicações
 Hemorragia intracraneal.

Tratamento
 Medidas de sustento: repouso, evitar o uso de drogas e
substituir o sangue quando seja necessário.
 Tratamento específico: corticoesteroides e esplenectomía.

Cuidados de enfermagem
 Deitar ao menino para facilitar o repouso.
 Medir signos vitais.
 Interpretar exames complementares.
 Vigiar reações adversa dos corticoesteroides.
 Observar sangramiento no sítio da punção.
 Explicar a importância da assistência às consultas.
 Administrar prednisona 40mg/kg. durante um mês.
 Cuidados com as transfusões.

Púrpura do Schoenlein Henoch

considera-se também uma púrpura alérgica ou anafilactoide, é uma vasculitis de
causa não precisada, tem um evidente componente genético. caracteriza-se por
lesões cutâneas, petequias, pápulas por picadas de insetos, por mantimentos ,
drogas, depois de processos infecciosos.

Quadro clínico
 Antecedentes de um processo infeccioso 2 ou 3 semanas antes da aparição
das manifestações clínicas.
 Lesões cutâneas pleomorfas, petequias, equimose, urticária.
 Edemas na região glútea e as extremidades principalmente.
 Vômitos.
 Dor abdominal.
 Sangrado retal.
 Aumento de volume das articulações com intensa dor e limitação funcional.
 Manifestações renais semelhantes às da glomérulo nefrite.

Complementares
Hemograma: leucocitose moderada, ligeira eosinofilia.
 Coagulograma: normal.
 Prova do laço: positiva aproximadamente no 25 % dos doentes.

Tratamento
Na maioria dos pacientes tratamento sintomático e repouso.
 Eliminar fator lhe desencadeiem.
Prednisona 1 a 2 mg/Kg./día se dores articular ou abdominais.

Complicações
 Nefrite crônica.

Cuidados de enfermagem
 Aliviar a dor.
 Evitar esforço aumentado nas articulações afetadas.
 Oferecer banhos de calor para facilitar a relaxação, aumentar a mobilidade e
diminuir a dor.
 Oferecer auxiliares ortopédicos.
 Medir S/V.

Hemofilia
Diátesis hemorrágica congênita que se caracteriza por sangrado desde idades
tempranas da vida e se deve à diminuição ou ausência da atividade do fator VIII da
coagulação (hemofilia A), fator IX (hemofilia B) e fator XI (hemofilia C) se herda
com caráter recessivo ligado ao sexo.

Etiologia
Se desconhece a causa pero as viroses precedem sua aparição.
Quadro clínico
As manifestações comienzam a partir do 6to mês quando o menino comienza a
gatear e caminhar.
A severidade dos sangrados mantém estreita relação com a atividade do fator no
plasma, classificam-se em:
_Graves: 2% de atividade do fator.
_ Moderadas: 2 aos 5 %.
_ Leves: mais de 5%.
 Sangrado prolongado no cordão ou no umbigo depois da separação.
Hematomas na submucosa ao produzi-la erupção dos dentes.
Hematomas na região glútea, joelhos ou frente como conseqüência de quedas.
Grandes equimose, sangrado musculares e articular (hemartrosis com aumento
de volumen, de temperatura e dor), hemorragias viscerais.
As articulações mais afeitadas son: ombros, cotovelos,joelhos,tornozelos e
quadris. Hematuria
Complicacoes

-Shock hipovolêmico
-Anemia
-Hipovolemia
-Infeccoes
-Anquilosis

Complementares
Tempo de coagulação: prolongado.
 Tempo de sangrado: normal.
 Contagem de plaquetas: normal.
 Tempo de protombina: normal.
 Medulograma: hiperplasia do sistema megacariopollético.

Tratamento preventivo
Não deve ser tratado na hemorragia sino antes que se produza.
Tratamento estomatológico, ortopédico
Orientações psicológicas
Tratamento com fisioterapia
Educação aos pais para evitar traumas, proteger versos, brinquedos com pontas y bordes
finos.
 Realizar as investigações para o diagnóstico.

Tratamento específico
 No menino pequeno evitar traumatismos, os brinquedos devem ser de borracha
ou outros materiais brandos.
 Está contra-indicado as injeções por via I/M.
 Evitar suturas e cauterizações.
 Administrar fator VIII, plasma fresco e crioprecipitado em caso de hemofilia A.
 Administrar plasma fresco, complexo protombínico e concentrado de fator IX na
hemofilia B.
 Bolsa de gelo e esteroides em caso de hemartrosis.
 Não administrar ASA.

Cuidados de enfermagem
• Si hemorragia Deitar ao menino para favorecer o repouso.
• De ser possível pressionar brandamente o sítio de punção .
• Medir S/V.
• Observar signos de diminuição de risco sanguíneo (inquietude, ansiedade, pele
fria, pálida, húmida, dor torácico)
• Oferecer banhos de calor membro afeitado, aumenta os movimentos e alivia dor
( si não há hemorragia)
• Aplicar compressas frite se estão indicadas.
• Se for necessário tratamento por via parenteral utilizar agulhas de calibre
pequeno.
• Brindar educação sanitária em relação com as seguintes medidas:
• Assistir periodicamente ao estomatólogo para acautelar as cárie dentais e
evitar as extrações dentarias.
• Assistir às consultas com o hematólogo e receber.
• A importância de evitar os traumas.
• Evitar os brinquedos afiados e com bordos cortantes.
• Adotar medidas para evitar acidentes.