7.2 - Medicina Transfusional II - Dioscope

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Curso de Preparação para o

Exame Final de Hematologia
MEDICINA TRANSFUSIONAL
2.ª Aula
Catarina Jacinto Correia

catarina.correia@chln.min-saude.pt
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Índice DIOSCOPE.
• Aférese
• Plasmaférese
• Exsanguíneo-transfusão (ET)
• Outras técnicas aferéticas
• Colheita de PBSC
• Transfusão em situações clínicas especiais
• Emergência
• Transfusão maciça
• AHAI
• Transfusões crónicas incl. Drepanocitose
• Transplantes TPH/MO
• Transfusão em Pediatria
• Transfusão intrauterina
• DHRN PAGE 2
• Trombocitopenia imune neonatal

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Índice DIOSCOPE.
• Outras situações especiais em Medicina Transfusional
• AHAI
• Trombocitopénias imunes
• Riscos transfusionais
• Reações transfusionais
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DIOSCOPE.
Aférese
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DIOSCOPE.
Plasmaférese
Aférese é o procedimento caracterizado pela retirada do sangue total de um dador ou doente, com separação dos seus componentes por meio de centrifugação ou filtração
e posterior reinfusão do remanescente.
De acordo com o componente removido, a aférese pode ser classificada em plasmaférese (remoção de plasma), leucaférese (remoção leucócitos), eritrocitaférese (remoção de
eritrócitos) e plaquetaférese (remoção de plaquetas).
• Na plasmaférese as células são reinfundidas ao mesmo tempo em que se faz a remoção do plasma. Soluções de reposição substituem o plasma removido, mantendo-se o
equilíbrio volumétrico e oncótico. As indicações para plasmaférese terapêutica são constituídas, na sua maioria, por doenças hematológicas e doenças neurológicas.
A plasmaférese geralmente envolve centrifugação (menos comumente filtração) do sangue total

removido do paciente, remoção seletiva de plasma que é substituída por volumes definidos de
fluido de reposição (albumina a 5%, plasma, solução salina ou várias combinações destes
fluidos) e retorno dos elementos celulares do sangue do circuito extracorporal para o doente. A frequência e duração da terapia dependem da indicação.
Os efeitos adversos da plasmaférese são essencialmente associados a
Para um procedimento padrão, 1 volémia plasmática do doente é removida e substituída, complicações relacionadas com o cateter venoso central, se necessário;
tipicamente com albumina a 5%. A substituição com PFC é utilizada quando a substituição de o risco de reações com a substituição do plasma; reações vasovagais; e
factor é necessária, como no caso da PTT ou da plasmaférese perioperatória, ou quando após reações ao citrato ou heparina usados para a anticoagulação.
várias sessões de plasmaférese se verifica alterações da coagulação. Habitualmente a
centrifugação durante a técnica aferética é geralmente realizada em forma de fluxo contínuo
para que o doente permaneça euvolémico durante todo o procedimento.
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Exsanguíneo-Transfusão / Eritracitaférese DIOSCOPE.
Exsanguíneo-Transfusão (ET)
É um procedimento invasivo com a finalidade de sangue total do doente ser removido e

substituído por concentrados eritrocitários alogénicos (ET total) ou soro fisiológico (ET parcial).
Total Parcial Manual Automatizada
Eritracitaferese
Terapêutica Terapia
transfusional transfusional
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AGUDA CRÓNICA
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DIOSCOPE.
Exsanguíneo-Transfusão / Eritracitaférese
Complicações relacionadas com

Drepanocitose
ET: indicações
Doenças ET
Não-Drepanocíticas
Eritraciteférese
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DIOSCOPE.
Exsanguíneo-Transfusão / Eritracitaférese
Complicações relacionadas
com
Drepanocitose
ET: indicações
OBJETIVO Doenças
Não-Drepanocíticas
↑Capacidade
↓HbS ↑Hb oxigenação
sanguínea
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DIOSCOPE.
Exsanguíneo-Transfusão (eritracitaférese)
Complicações relacionadas com
Drepanocitose
Indicações absolutas ET Total Transfusões

(1ª linha) (manual ou automatizada)
ET Parcial simples
❑ AVC agudo
❑ Priapismo (severo, >4h) ❑ Anemia
Tratamento agudo ❑ STA severo sintomática
❑ Prevenção ❑ Prevenção
❑ Prevenção 1ª/2ª AVC / STA/CVO -AVC -AVC
Tratamento crónico -STA -STA
+ Prevenção de sobrecarga de Fe -CVO -CVO
Indicações relativas Todas as outras situações
✓ Hb S pós-transfusional < 30%

✓ HTc +-30%
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✓ Hb ≈ 10g/dL
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DIOSCOPE.
Situações especiais – Pediatria
Principal indicação para transfusão permuta
Hiperbilirrubinemia associada a doença hemolítica do feto e do recém-nascido ou de outras
causas, refratária a fototerapia
Requisitos dos concentrados eritrocitários a transfundir

• Colhidos há <5-7 dias
• Leucorreduzidos e/ou seronegativos para CMV
• Negativos para hemoglobina S
• Irradiados
• Grupo O ou ABO-compatíveis com a criança e com a mãe
• Rh- ou Rh idêntico ao da criança
• Se PAI da mãe positiva, sem os antigénios correspondentes
• Compatível com o soro da criança
• Se ausência de amostra adequada da criança ou se anticorpos irregulares maternos
importantes, pode ser necessário demonstrar compatibilidade com soro materno
• Hematócrito ajustado (45-60%), após reconstituição com PFC, para evitar o risco de
policitemia e hiperviscosidade pós-transfusão
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DIOSCOPE.
Principal indicação para ET/transfusão permuta
Hiperbilirrubinemia associada a doença hemolítica do feto e do recém-nascido ou de outras
causas, refratária a fototerapia

• Colhidos há <5-7 dias
• Irradiados
• Grupo O ou ABO-compatíveis com a criança e com a mãe
• Rh- ou Rh idêntico ao da criança
• Se PAI da mãe positiva, sem os antigénios correspondentes
• Compatível com o soro da criança
• Se ausência de amostra adequada da criança ou se anticorpos irregulares maternos
importantes, pode ser necessário demonstrar compatibilidade com soro materno
• Hematócrito ajustado (45-60%), após reconstituição com PFC, para evitar o risco de
policitemia e hiperviscosidade pós-transfusão
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DIOSCOPE.
Acesso vascular
Cateter venoso umbilical ou, se não for possível, cateter na veia pequena safena
Técnica
• Transfusão permuta isovolumétrica
• Técnica manual push-pull
Características da técnica
• A cada 3-5 minutos, não mais do que 5 mL/Kg ou 5% do volume corporal da criança deverá
ser removido e substituído (total habitual de 90 a 120 minutos para uma transfusão permuta
dupla)
• Não deve ser realizada rapidamente, porque alterações hemodinâmicas súbitas poderão
alterar o fluxo cerebral e contribuir para hemorragia intraventricular
• Deverá ser utilizado um aquecedor de fluidos in-line para evitar hipotermia
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DIOSCOPE.
Indicação ET parcial
Policitemia neonatal (hematócrito >65% ou hemoglobina >22 g/dL em qualquer altura da
primeira semana após nascimento)
Técnica
• Remoção de sangue total e substituição por solução cristalóide
Objetivo da técnica
• Normalizar o hematócrito para 55-60%
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DIOSCOPE.
Outras técnicas aferéticas
Fotoférese
• A fotoquimoterapia extracorpórea (fotoférese) envolve a recolha de células mononucleares do sangue periférico por aférese
(processando cerca de um terço do volume sanguíneo total), adicionando um agente fotoativante (8-methoxipsoralen) à suspensão
das células mononucleares, tratando as células mononucleares com luz UV-A e devolvendo as células tratadas ao paciente.
• O processo demora cerca de 2 a 4 horas.
• Indicações: terapia adjuvante para linfoma cutâneo cutâneo eritrómico; DEcH agudo e crónico pós- TCH alogénico. As melhores taxas
de resposta à fotoférese (~70%) são observadas com DECH cutâneo crónico cortico-resistente.
Plasmaférese com adsorção seletiva (remoção de lipoproteínas)
• Remove seletivamente o LDL do plasma e é usada para tratar a hipercolesterolemia familiar refratária.
• O método mais comum utilizado emprega uma coluna de sulfato dextrano para se ligar a lipoproteínas de baixa densidade LDL,
enquanto poupa imunoglobulinas e lipoproteínas de alta intensidade (HDL).
• Um procedimento típico reduz o LDL em 50% a 75%
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Indicações para procedimentos de aférese terapêutica
DIOSCOPE.
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DIOSCOPE.
Colheita de PBSC
O processo de colheita de CPH-SP consiste na colheita seletiva de células mononucleares (CMN) através de uma técnica
chamada Linfocitaférese (LF) utilizando um separador celular de fluxo contínuo. Durante a LF procede-se à vigilância clínica do
doente/dador, incluindo a vigilância das reações adversas relacionadas com o procedimento. Para realizar a LF é necessário
proceder-se a mobilização – a mobilização refere-se à técnica de aumentar o número de células progenitoras circulantes no
sangue periférico.
Muitos regimes de mobilização combinam quimioterapia com fatores em crescimento. Ciclofosfamida

seguida por G-CSF é um protocolo comumente usado, por ex. A contagem de leucócitos atinge 1×109 a
10×109/L por volta do dia 11 a 13 após a quimioterapia. A 1ª leucaférese é geralmente programada para
os dias 10 a 12 após a quimioterapia.
O uso de fator de crescimento isolado para a mobilização evita o risco de neutropenia que se observa nos
esquemas com quimioterapia e é usado sobretudo no caso dos dadores alogénicos. A 1ª LF é realizada ao
5.º dia de administração de fator de crescimento G-CSF (granulocyte colony stimulating factor) –
habitualmente na dose de 10 μg/kg/dia (expectável contagem leucocitária de 20×109 a 50×109/L. A
correlação é excelente entre o número de células CD34+ no sangue periférico no dia da leucaférese (ou
no dia anterior) e o número de células CD34+ que podem ser recolhidas por aférese. Nas consultas pré-
procedimento aferético determina-se a necessidade de adicionar adicionalmente outro mobilizador, em PAGE 16
caso de contagens de CD34+ baixas, nomeadamente Plerixafor®(Mozobil).
Colheita de PBSC 63df80c074a2525a593bd7ad
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DIOSCOPE.
Mobilização inadequada
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DIOSCOPE.
PLERIXAFOR
•MD3100 é atualmente o único antagonista do CXCR4 em uso clínico → Plerixafor®: sendo um inibidor seletivo do CXCR4, bloqueia a
ligação ao ligando CXCL12 -» pensa-se que é o bloqueio dessa interacção que permite a mobilização de CPH para fora da MO
•Ao contrário do G-CSF, onde o mecanismo de mobilização é complexo, os antagonistas de CXCR4 mobilizam bloqueando a atividade
Antagonistas CXCR4
retentiva do CXCL12. Assim, têm um efeito rápido, com um pico de mobilização em cerca de 9h em humanos. Embora a inibição do eixo
CXCL12 / CXCR4 seja considerada a chave para a mobilização de CPH mediada por G-CSF, os antagonistas de CXCR4 são mobilizadores
relativamente modestos quando usados de forma isolada mas exibem sinergia considerável quando combinados com G-CSF sugerindo
que a supressão de CXCL12 na MO é incompleta com G-CSF, deixando espaço para inibição adicional
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DIOSCOPE.
Leucaferese de grande volume
A leucaférese de grande volume (LVL) refere-se ao processamento de grandes volumes de sangue (15 a 30/L ~ 5 horas). O LVL é
particularmente indicado em pacientes de transplante autólogo que não mobilizam bem as células CD34+ . Os dados sugerem que as
LVL
células progenitoras comprometidas são recrutadas em circulação durante a LVL. Embora a magnitude do recrutamento de LVL seja
pequena em relação aos efeitos da quimioterapia e da mobilização com fator de crescimento, as duas técnicas podem ser combinadas
para o máximo benefício. LVL requer um bom acesso venoso que permita suficiente fluxo podendo requerer um cateter venoso central.
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DIOSCOPE.
Transfusão
situações clínicas especiais
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DIOSCOPE.
Seleção de componentes a transfundir

Considerações gerais
• Sempre que possível, os componentes a transfundir deverão pertencer ao mesmo grupo AB0/RhD do doente. Quando não for
possível a transfusão de CE idênticos ao receptor no sistema AB0, podem ser transfundidos CE compatíveis.
• Deve evitar-se a transfusão de CE com fenótipo RhD positivo a doentes com fenoóipo RhD negativo. Em situações extremas, é aceite a
transfusão de CE com fenótipo RhD positivo a doentes RhD negativo do sexo feminino pós-menopausa e do sexo masculino, desde
que não apresentem imunização anti-D. Nestes doentes, é muito importante obter a história de transfusão e gravidez prévias. No caso
de haver estes antecedentes, sugere-se a realização da PAI também em meio enzimático.
• A presença de alo-anticorpos clinicamente significativos, ou a existência de registo de anticorpos no processo transfusional, obriga a
que os CE a transfundir não possuam os antigénios correspondentes. Nestes casos, devem, ainda, sempre que possível, apresentar o
mesmo fenotipo DCcEe e Kell que o recetor.
• A presença de anticorpos para antigénios de baixa frequência não obriga à preparação de CE sem o antigénio correspondente,
podendo transfundir-se o doente com CE cujas provas de compatibilidade sejam negativas.
• A presença de alo-anticorpos frios, que habitualmente não possuem significado clínico, pode tornar necessária a utilização de um
meio de AGH exclusivamente anti-IgG (sem actividade anti-C3d) nas provas de compatibilidade. É, assim, possível evitar a reatividade
devida ao complemento. PAGE 22
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DIOSCOPE.

Considerações gerais
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DIOSCOPE.

Situações especiais
❖ Emergência
A necessidade de enviar CE sem provas de compatibilidade não é frequente, devendo considerar-se sempre uma situação de
exceção.
• Grupo AB0/D do recetor: Se não houver tempo para executar a fenotipagem de acordo com o recomendado, a fenotipagem
dos doentes em situação de emergência deve incluir soros anti-A, anti-B e anti-D com os respetivos controlos ou com a prova
sérica. É preciso atenção quando os resultados parecem indicar AB RhD positivo, pois pode tratar-se de resultados falsos
positivos devidos à presença de anticorpos frios.
• Se se dispuser de tempo suficiente, deve executar-se uma prova de compatibilidade em tubo por centrifugação imediata.
• Na total impossibilidade de fenotipar o recetor, serão enviadas unidades do grupo 0 RhD negativo.
• No caso de existirem vários doentes em situação de emergência, e mesmo que haja tempo para fenotipar o recetor,
recomenda-se que sejam preparadas unidades do grupo 0 RhD negativo já que a probabilidade de erros de colheita e
rotulagem da amostra, ou confirmação da identificação do doente no momento em que a transfusão é colocada, é muito
maior em situações de stress.
• As unidades podem ser transfundidas sem provas de compatibilidade e devem assinalar-se devidamente com o rótulo
“SANGUE SEM PROVAS”/”CE controlado”. Deve guardar-se um segmento da tubuladura da unidade para se executarem as
provas de compatibilidade logo que se dispuser da amostra de sangue do doente. Logo que se dispuser da amostra, deve-se:
fenotipar nos sistemas AB0 e Rh, executar as provas de compatibilidade com todas as unidades enviadas sem provas, e
proceder à preparação de mais unidades, se necessário, executando as provas habituais na preparação da transfusão. PAGE 24
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DIOSCOPE.
Seleção de componentes a transfundir

❖ Transfusão maciça
Considera-se transfusão maciça a administração de um volume de sangue superior a uma volémia num intervalo de tempo
inferior a 24 horas.
• Na transfusão maciça, se a pesquisa de anticorpos for negativa, podem dispensar-se as provas de compatibilidade, podendo
ser transfundidos CE isogrupais ou compatíveis no sistema AB0, continuando, no entanto, a ser essencial a confirmação do
grupo AB0 das unidades de sangue a administrar.
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❖ Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)
As AHAI cursam geralmente com a presença de autoanticorpos.
Os auto-anticorpos podem dificultar a pesquisa e identificação de eventuais alo-anticorpos e dar origem a provas de compatibilidade
positivas.
Nestes doentes, é importante a realização de técnicas adequadas (nomeadamente técnicas de eluição e adsorção autóloga) para
pesquisar a existência de alo- anticorpos associados aos auto-anticorpos.
Os doentes com AHAI devem, ainda, ser transfundidos com CE que evitem alo-imunizações nos sistemas Rh e Kell. Sempre que não for
possível determinar o fenótipo AB0/RhD do doente, devem selecionar-se unidades com o fenotipo 0 RhD negativo e K negativo.
A decisão de transfusão deve ser feita em equipa, em casos life-saving ou com sintomatologia grave e com corticoterapia associada.
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❖ Doentes transfundidos cronicamente - incluindo Drepanocitose
• Os doentes cujas patologias fazem prever um programa de transfusões múltiplas devem ser fenotipados antes da primeira
transfusão, para os antigénios mais frequentemente relacionados com a formação de anticorpos clinicamente significativos
(“fenotipagem alargada”).
• Estes doentes devem, sempre que possível, ser transfundidos de modo a evitar a alo-imunização nos sistemas Rh e Kell.
• Os doentes com anemia de células falciformes devem, ainda, ser transfundidos com eritrócitos sem hemoglobina S.
ANEMIAS CONGÉNITAS
(DREPANOCITOSE E TALASSÉMIA)
O objetivo da transfusão na talassémia é prevenir os sintomas esuprimir aeritropoiese endógena.9
- Doentes com β-talassémia o objetivo étransfundir para man- tervalores de Hb pós-transfusional ≥9g/dl8 (9-11g/dl).9
- Relativamente aos doentes com drepanocitose com história ou com alto-risco de desenvolvimento de um AVC ou
outras complicações severas, podem ser transfundidos para reduzir a hemoglobina Spara valores <30% - 50%, seja PAGE 27
incluídos em protocolo de transfusão permuta ou em situações agudas.
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DIOSCOPE.

Situações especiais
❖ Recetores de células progenitoras hematopoiéticas
• Os doentes transplantados com células progenitoras hematopoiéticas devem ser transfundidos com componentes irradiados, a
partir, pelo menos, do início do condicionamento.
• O grupo AB0 dos componentes a administrar depende da compatibilidade entre o dador e o recetor, evitando o risco de hemólise.
Por exemplo: se o doente é do grupo 0 e vai ser transplantado com células do grupo A, deve ser transfundido com CE do grupo 0
(compatível com o plasma do recetor) e com plasma dos grupos A ou AB (compatível com os eritrócitos do dador e do recetor).
• Em relação ao sistema RhD, os doentes devem ser transfundidos com CE RhD negativo sempre que o recetor e/ou o dador de
células progenitoras for RhD negativo.
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❖ Transfusão em Pediatria
POPULAÇÃO MUITO HETEROGÉNEA

Volémia Maturidade do sistema imunológico
Estadio de desenvolvimento da hematopoiese e da coagulação
Capacidade de resposta à hipovolémia e à hipóxia
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❖ Transfusão em Pediatria
Recém-nascidos – 4m
Provas pré-transfusionais necessárias
• Determinação do grupo AB0 (apenas prova direta) e Rh (D, C, c, E, e)

em amostra do recém-nascido
• Pesquisa de anticorpos irregulares, em amostra do recém-nascido ou da
mãe
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❖ Transfusão em Pediatria
Recém-nascidos – 4m
Se PAI negativa
1. Escolher unidades:
• Determinação do grupo AB0 (apenas prova direta) e Rh (D, C, c, E, e) • AB0 idênticas ou compatíveis com a criança e com a mãe
em amostra do recém-nascido • Rh negativas ou do mesmo grupo que a criança
• Pesquisa de anticorpos irregulares, em amostra do recém-nascido ou da
mãe 2. Sem necessidade de:
• Realização de provas de compatibilidade
• Repetição da determinação do grupo AB0/Rh e de PAI
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Recém-nascidos – 4m
Se PAI negativa Antes de transfundir unidades não-0, é necessário verificar,

no soro do recém-nascido, a presença de anticorpos anti-A ou
1. Escolher unidades: anti-B adquiridos passivamente através da mãe (incluindo em
• AB0 idênticas ou compatíveis com a criança e com a mãe meio de Coombs)
• Rh negativas ou do mesmo grupo que a criança

Se presentes
Transfundir unidades AB0-compatíveis até que o anticorpo
2. Sem necessidade de: não seja detetável no soro do recém-nascido; sem
necessidade de realização de provas de compatibilidade
• Realização de provas de compatibilidade
nestas unidades
• Repetição da determinação do grupo AB0/Rh e de PAI
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DIOSCOPE.

Recém-nascidos – 4m
Necessárias provas de compatibilidade quando:

• O recém-nascido tem uma prova de Coombs directa inexplicadamente positiva
• A PAI é positiva; se disponível unidade negativa para o antigénio correspondente, esta poderá ser utilizada sem prova de
compatibilidade
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DIOSCOPE.

>4m

As mesmas e na mesma frequência exigida à população adulta
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– transfusão UCE Indicações para transfusão
Hematócrito <20%, com contagem reticulocitária baixa e anemia sintomática
Hematócrito <30% e:
• Sob capacete de oxigénio, com FiO2<35%
• Sob oxigenoterapia por cânula nasal
• Sob ventilação mecânica ou CPAP com pressão média das vias aéreas <6 cm H20
• Com taquicardia ou taquipneia significativas (FC>180 bpm ou FR>80 cpm, durante 24 horas)
• Com bradicardia ou apneia significativas (>6 episódios em 12 horas ou 2 episódios em 24 horas,
Recém-nascidos (< 4 meses) com necessidade de ventilação e metilxantinas)
• Com baixo ganho ponderal (<10g/dia por mais de 4 dias, recebendo ≥100 Kcal/Kg/dia)
• Sob capacete de oxigénio, com FiO2>35%
• Sob ventilação mecânica ou CPAP com pressão média das vias aéreas ≥6-8 cm H20
• Em ECMO
• Cardiopatia congénita cianótica
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Hemorragia aguda >10% da volémia
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Indicações para transfusão
❖ Transfusão em Pediatria Hematócrito <24% e:
– transfusão UCE • No período peri-operatório, com sinais/sintomas de anemia
• Sob quimioterapia/radioterapia
• Anemia crónica congénita ou adquirida sintomática
• Doença pulmonar grave
• Em ECMO
Anemia pré-operatória, quando não é possível outra terapêutica corretiva
Hemorragia aguda com hipovolémia não responsiva a outra terapêutica

Criança com ≥ 4 meses
Perda intra-operatória >15% da volémia total
Drepanocitose e:
• Hb 2 g/dL abaixo do basal do doente, com novos sinais de anemia
• Tendência de diminuição progressiva da Hb ao longo de vários dias sem aumento compensatório
na contagem reticulocitária
• Acidente cerebrovascular, síndrome torácico agudo, sequestro esplénico, crise aplástica, priapismo
recorrente
• Pré-cirurgia, se anestesia geral prevista (Hb-alvo 10 g/dL)
• Outros distúrbios da produção de eritrócitos que requerem transfusão crónica (β-talassemia PAGE 36
major e síndrome de Diamond-Blackfan não responsivo a terapêutica)
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DIOSCOPE.

– transfusão UCE
Dose a administrar
Para a maioria das crianças, transfusões de CEs devem ser consi- deradas após perda sanguínea de 15-
• 10-15 mL/Kg, conforme tolerância
20% da volémia.1,11
Ritmo de infusão Dose de CE dependendo da tolerância5
2,5-5ml18 ou 7,5ml5/Kg/hora
• Habitualmente 2.5 mL/Kg/h, mas dependente do volume total a ser infundido, do
acesso venoso e da tolerância a fluido intravascular do doente – se insuficiência cardíaca
ou sobrecarga volémica, 1 mL/Kg/h, até tempo total de infusão de 4 horas
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DIOSCOPE.

– transfusão Concentrados Plaquetários
Plaquetas <30.000/uL, com incapacidade de produção de plaquetas
Plaquetas <50.000/uL, se prematuro estável com:
• Hemorragia ativa
• Necessidade de manobra invasiva não-neurológica ou cirurgia minor
Plaquetas <100.000/uL, se:
• Prematuro doente, com hemorragia ativa ou necessidade de
procedimento invasivo em doente com CID
Recém-nascidos (< 4 meses) • Necessidade de manobra invasiva neurológica ou cirurgia major
(cardiovascular ou outra)
• Doente em ou proposto para ECMO, sem hemorragia
Plaquetas >100.000/uL em doente em ECMO com hemorragia ativa
Defeito plaquetário qualitativo com hemorragia ativa ou com necessidade
de um procedimento invasivo/cirurgia
Sem trombocitopenia, mas com hemorragia excessiva inexplicada durante PAGE 38
bypass cardiopulmonar
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DIOSCOPE.

– transfusão Concentrados Plaquetários
Plaquetas <10.000/uL, com incapacidade de produção de plaquetas
• Hemorragia ativa
• Necessidade de procedimento invasivo que não pode ser adiado
Criança com ≥ 4 meses • Necessidade de neurocirurgia ou procedimento oftalmológico
• Doente em ou proposto para ECMO, sem hemorragia
Plaquetas >100.000/uL, se doente em ECMO com hemorragia excessiva
inexplicada
Defeito plaquetário qualitativo com hemorragia ativa ou com
necessidade de um procedimento invasivo/cirurgia
A transfusão de plaquetas não está indicada na PTT, PTI, SHU, PPT e TIH,
excepto se hemorragia ameaçadora de vida PAGE 39
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DIOSCOPE.

Dose a administrar
• Crianças com <10 Kg: 5-10 mL/Kg
Concentrados Plaquetários • Crianças com >10 Kg: 50 mL (≈ 1CP) por cada 10 Kg de peso (até um máximo de 4-6 CP)
Ritmo de infusão
• Habitualmente 1 CP/10 minutos, mas dependente do volume total a ser infundido, do
acesso venoso e da tolerância a fluido intravascular do doente
• Se doente estável do ponto de vista cardiovascular, plaquetas podem ser transfundidas
mais rapidamente
• Tempo total de administração não deve exceder as 4 horas
Plaquetas a escolher
• Grupo AB0 igual ou compatível (se possível, o mesmo para o grupo Rh)
• Se necessidade de transfusão de plaquetas em plasma AB0 incompatível:
• Titulação de anticorpos presentes no plasma dos componentes e escolha do de
menor título
• Remoção de plasma por redução de volume ou por lavagem e ressuspensão salina PAGE 40
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DIOSCOPE.

❖ Transfusão em Pediatria - Plasma

Dose a administrar
10-15 mL/Kg, conforme tolerado
Défice de fatores da coagulação, se hemorragia ou necessidade
de manobra invasiva, quando não é possível suplementação com
Ritmo de infusão
concentrado de fator específico (incluindo proteínas C ou S,
fatores II, V, X e XI) • Habitualmente 2.5 mL/Kg/h, mas dependente do volume total
Suporte em contexto de tratamento de coagulação intravascular a ser infundido, do acesso venoso e da tolerância a fluido
disseminada intravascular do doente – se insuficiência cardíaca ou
Coagulopatia associada a doença hepática ou défice de vitamina K, sobrecarga volémica, 1 mL/Kg/h, até tempo total de infusão de
com hemorragia ativa 4 horas
ou necessidade de procedimentos invasivos
Plasma a escolher
Plasmaférese terapêutica, quando utilização de PFC indicada
• Grupo AB0 igual ou compatível
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DIOSCOPE.

Irradiação Indicações para irradiação

Recém-nascidos prematuros com <1200 g ao nascimento, até aos 4 meses de idade
Qualquer doente com:
• Imunodeficiência celular conhecida ou suspeita
• Imunossupressão significativa relacionada com tratamentos de quimioterapia ou radioterapia
Qualquer doente que receba:
• Hemocomponentes de familiares de 1º e 2º grau
• Plaquetas HLA selecionadas
Transfusão intra-uterina
ET, se transfusão intrauterina anterior ou dádiva de familiares de 1º e 2º grau

Restantes ET, recomenda-se irradiação desde que não atrase indevidamente a transfusão
Transfusão de prematuros ou recém-nascidos de termo, se com transfusão intrauterina anterior (irradiação

até 6 meses após a data provável do parto) ou dádiva de familiares de 1º e 2º grau
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DIOSCOPE.

❖ Transfusão Intrauterina
Indicação para transfusão intra-uterina
Anemia fetal grave (Hb 4-6 desvios-padrão abaixo da média para
a idade gestacional), secundária a:
• Aloimunização Rh
• Hemorragia feto-materna
• Infeção por parvovírus B19 Ritmo de infusão Aproximadamente 5 mL/Kg/minuto
• Corangioma placentário

• Unidades colhidas o mais recentemente possível
• Grupo 0 Rh-
• Compatível com o soro da mãe
• Hematócrito ajustado (75-85%)
• Irradiados
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DIOSCOPE.
Doença Hemolítica do Recém Nascido
A Doença Hemolítica do RN (DHRN) resulta da passagem placentária de eritrócitos fetais para a circulação materna,
portadores de antigénios de superfície diferentes dos maternos.
• 1ª exposição → Produção IgM maternos

• 2ª exposição → Produção rápida e maciça de IgG (capazes de atravessar placenta)
• Sensibilização é proporcional à quantidade de hemorragia feto-materna.
• Passagem de GV do feto p/ a circulação materna

➢ 3º mês de gravidez
➢ Parto
➢ Amniocentese
➢ Aborto
➢ Rutura de gravidez ectópica
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DIOSCOPE.
❖ Causas
• Doença hemolítica Rh, por anti-D (+ frequente) ou mais raramente associada a anti-C e anti-E
• Frente a outros Ags: anti-c, anti-e, ou anti-kell e outros
• Por incompatibilidade AB0, geralmente devida ao anti-AB de mulheres grupo 0
Incompatibilidade AB0
• Mais frequente que Rh (20-25% contra 10%)
• MAS apenas responsável por 2-5% casos de DHRN
• Mães do grupo 0 com filhos grupo A ou B
• DHRN pelo grupo AB0 raramente precisa de tratamento.
• Doenças genéticas da membrana dos GV (talassémia, esferocitose)

• Doenças da membrana dos GV adquiridas por rubeola, citomegalovírus ou outras
• Acs maternos contra Ags plaquetários (trombocitopénia) ou leucocitários
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DIOSCOPE.

❖ Tratamento
Tratamento antes do nascimento (focaliza-se na anemia)
• Antecipação do parto, se existe maturidade pulmonar

• Transfusão intrauterina – p/debelar a anemia. A transfusão de GV c/Ag negativo assegura uma boa oxigenação dos tecidos
fetais (redução da hipoxia) diminuindo a falência cardíaca, a produção acelerada dos GV e a sua destruição e o fígado e o
baço retomam o tamanho normal.
Tratamento pós Parto (focaliza-se na Bil.) Considera-se hemólise se:

- Anemia (Htc<45%);
• Pode haver decisão de exsanguíneo transfusão (dependente do grau
de acumulação de Bilirrubina) - Esfregaço anormal (3 a 4 + esferócitos);
• Tipagem AB0 e Rh(D) c/sangue do cordão (GV lavados 6xs pelo - Reticulócitos >4,5% nas primeiras 72h ou >1-2% nas
menos, devido à geleia de Wharton)
primeiras 1-2 S
• O dador seleccionado tem que ter Ags globulares compatíveis com
o do RN e Acs plasmáticos compatíveis com os da mãe. A
exsanguíneo transfusão remove os GV sensibilizados, os Acs
maternos em circulação e alguma Bil.
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DIOSCOPE.

❖ Prevenção
Todas as mulheres no início da gravidez
➢ ABO, Rh
➢ PAI (repete-se às 28 semanas)
➢ Eventual identificação do Ac e titulação
Se Rh (D) negativo Provas pré-natais
➢ Administração de Ig anti-Rh Sangue materno Sangue do cordão umbilical

AB0 AB0 (só prova globular)
Rh (D) Rh (D)
PAI e eventual ID TAD
Eluição de Acs
ID dos Acs do eluado, também
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contra GV A1 e B
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DIOSCOPE.
Trombocitopenia imune neonatal
1. Trombocitopénia neonatal – breve resumo e considerações gerais

i. Trombocitopénia neonatal imune
a. Alo-imune
b. Auto-imune
ii. Abordagem e tratamento
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DIOSCOPE.

Generalidades e epidemiologia: Definição:

• A trombocitopénia (TP) é uma das alterações hematológicas
mais frequentes no período neonatal. • Uma contagem de plaquetas <150.000/µL, define
trombocitopénia no período neonatal, independentemente
• Ocorre em menos de 1% de todos os recém-nascidos (RN), da idade gestacional.
mas é um dos problemas hematológicos mais frequentes
naqueles que são internados nas Unidades de Cuidados • Um valor de plaquetas <100.000/µL é definitivamente
Intensivos Neonatais (UCIN): incidência de 25 a 30%. anormal, pelo que deverá ser confirmado.
• Numa percentagem significativa (60 –80%) de RN não chega • Uma contagem de plaquetas < 50.000/µL é considerada TP
a ser identificada uma causa para a trombocitopénia. grave e surge em cerca de 25% dos RN com TP
• A TP grave (< 50.000/µL) e/ou persistente (>10 dias) requer
estudo, mesmo no RN assintomático
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DIOSCOPE.

Classificação
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Consenso Clínico TROMBOCITOPENIA NO RECÉM-NASCIDO REVISÃO – Secção de Neonatologia, SPP - 2016
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DIOSCOPE.

Causas
• As causas da TP podem ser congénitas ou • TP FETAL

adquiridas.
• Alo-imune
• Podem reflectir diminuição da produção, • Auto-imune (ex. PTI, LED)
aumento da destruição e/ou sequestro ou • Infecção congénita (CMV, TOXO,
uma combinação desses mecanismos (mista). Rubéola, HIV)
• Aneuploidia (triss. 13, 18, 21 ou
• A apresentação da TP antes ou após as 72 triploidia)
horas de vida pode orientar-nos no • Eritroblastos fetal grave
diagnóstico etiológico • TP Congénita/adquirida (ex. S. Wiskott-
Aldrich)
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DIOSCOPE.

Causas • TP NEONATAL - de início precoce

• Trombocitopenia gestacional benigna
• Insuf. Placentária (ACIU, Diabetes, Pré-eclâmpsia)
•
• As causas da TP podem ser congénitas ou •
Asfixia perinatal
CID
adquiridas. • Alo-imune
• Auto-imume
• Podem reflectir diminuição da produção, • Infecção perinatal (ex. E. Coli, Estrepto B)
• Aneuploidia
aumento da destruição e/ou sequestro ou • Drogas maternas (ex. cocaína, AAS, tiazidas,
uma combinação desses mecanismos (mista). hidralazina)
• Infecção congénita (CMV, Toxo, Rubéola, HIV)
• A apresentação da TP antes ou após as 72 • Trombose (ex. aórtica, veia renal, VCI)
• Infiltração medula óssea (leucemia congénita)
horas de vida pode orientar-nos no • S. Kasabach-Merritt
diagnóstico etiológico • D. Metab. (ex. acidemia propiónica e
metilmalónica)
• TP Congénita/adquirida (ex. TAR, CAMT)
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DIOSCOPE.

Causas
• As causas da TP podem ser congénitas ou • TP NEONATAL - de início tardio

adquiridas. • Sepsis tardia
• NEC
• Podem reflectir diminuição da produção, • Infecção congénita
aumento da destruição e/ou sequestro ou • Auto-imune
uma combinação desses mecanismos (mista). • S. Kasabach-Merritt
• A apresentação da TP antes ou após as 72 • Dç. Metabólica
horas de vida pode orientar-nos no • TP Congénita/adquirida
diagnóstico etiológico
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DIOSCOPE.

Classificação e diagnóstico diferencial:

Modo de ação
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DIOSCOPE.

Classificação e diagnóstico diferencial:

Tempo de apresentação
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DIOSCOPE.

Abordagem diagnóstica
• No estudo etiológico da TP devemos • O estado clínico é particularmente relevante:
considerar: • No RN que se encontra clinicamente bem, a
• a sua gravidade (contagem de provável causa da trombocitopenia será imune ou
plaquetas) genética
• a hora de início após o nascimento
(cutoff 72h) • No RN clinicamente doente será a infecção, asfixia,
• o estado clínico do RN enterocolite necrotizante (NEC) ou coagulação intra-
• a idade gestacional (IG) vascular disseminada (CID).
• a história materna / familiar
• a ocorrência de asfixia A TP apresenta-se com um padrão de hemorragia sobretudo
mucocutânea (petéquias, púrpura, equimoses, locais de
• o uso de drogas na mãe ou RN punção,…) e/ou, mais raramente, em outros orgãos
• a presença de dismorfias / icterícia / (gastrointestinal, pulmonar, intra-craniana (HIC),…).
hepatoesplenomegalia
O risco mais importante no RN é o da HIC, pelo potencial
compromisso do neurodesenvolvimento
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DIOSCOPE.

Abordagem diagnóstica-ECDs
• Hemograma à Mãe e RN ❑ Anticorpos anti-plaquetários (Mãe)

• Excluir pseudo-trombocitopenia (agregados ❑ Rastreio de Trombocitopenia Aloimune
plaquetários) → ESP ▪ anticorpos anti-plaquetários (PAIgG)
(Mãe e/ou RN)
• VPM (Volume Plaquetário Médio) ▪ genotipagem plaquetária (Mãe, Pai e
• O tamanho das plaquetas pode ajudar a esclarecer o RN)
diagnóstico, nomeadamente distinguindo entre um
processo de destruição/consumo (plaquetas de grande ❑ Ecografia transfontanelar
tamanho) e um processo por diminuição da produção
(plaquetas pequenas) ❑ Em situações específicas poderá ser
necessário:
❑ Massa Plaquetária – Contagem de plaquetas (109/µL) x ❑ estudo de coagulação
VPM15
❑ Grupagem / TAD
❑ Esfregaço de sangue periférico ❑ cariótipo,
❑ Rastreio séptico, serologias grupo TORCH ❑ biópsia / aspirado de medula óssea
❑ estudo metabólico,
❑ ….
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DIOSCOPE.

• A principal causa de trombocitopénia moderada ou grave em recém-nascidos

saudáveis é a trombocitopénia imune.
• A TP imune fetal e neonatal é causada pela passagem de IgG materna que atravessa
a placenta e destrói as plaquetas fetais.
• A TP imune no feto ou RN pode resultar de:
• Alo-anticorpos plaquetários contra antigénios paternos herdados pelo feto/RN
→ Trombocitopénia alo-imune
ou
• Auto-anticorpos plaquetários passados para o feto/RN por mães com púrpura
trombocitopénica imune (PTI)
→ Trombocitopénia auto-imune
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DIOSCOPE.

Dados epidemiológicos
• A TP auto-imune representa cerca de 3% a 5% da trombocitopénia associada à

gravidez.
• A incidência de HIC na trombocitopenia auto-imune é de cerca de 0% -2,9%.
• A TP auto-imune subdivide-se em TP da gravidez (imunomediada) e TP em ‘filhos
de mãe com PTI’.
❑ A PTI durante a gravidez pode causar trombocitopénia moderada no RN.
❑ A incidência de PTI é estimada em 0,1-1:1.000 gestações. Em um terço dos casos, a PTI
apresenta-se durante a gravidez.
❑ Nas mães com PTI, o risco de trombocitopénia no feto/RN é de apenas 10%, com risco não
superior a 1% de HIC in utero.
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Dados epidemiológicos
• A TP alo-imune é uma doença rara, com incidência de 1:1.000 a 2.000 nados-vivos, sendo que a
sua forma grave (plaquetas <25.000/µL) é mais rara (1:10.000).
• Representa 3% de todas as trombocitopénias neonatais.
• É a causa mais comum (27%) de trombocitopénia grave (<50.000/µL) no período fetal e
neonatal.
• A complicação mais grave da trombocitopénia alo-imune é a hemorragia intracraniana (HIC).

• Detectada em 10-30% dos fetos/RN com TP alo-imune, a maioria em contexto pré-natal.
• A HIC leva a sequelas neurológicas em 20% dos casos e morte em 5-10%.
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Alo-imune
• Trata -se de uma incompatibilidade
fetomaterna, em que ocorre destruição
das plaquetas fetais/neonatais imuno-
mediada por alo-Ac maternos dirigidos
• A fisiopatologia da TP neonatal iso ou contra Ag das glicoproteínas IIb/IIIa,
alo-imune pode-se comparar à da Ia/IIa, Ib/IX, HLA e CD109 das plaquetas
isoimunização Rh: fetais.
• É causada pela passagem • Entre os 16 antigénios plaquetares
transplacentária de anticorpos (Ac) humanos (Human Platelet Antigen - HPA)
maternos (alo-Ac) dirigidos contra os identificados, a incompatibilidade
antigénios (Ag) das plaquetas fetais,
adquiridos do pai, e ausentes na mãe. fetomaterna ocorre, em 95% dos casos
• Contrariamente à isoimunização Rh, o 1º
em relação a três deles:
filho pode ser atingido (40-50% casos). • HPA-1a
• Não há correlação directa entre o título • HPA-5b
de Ac anti-plaquetários maternos e a • HPA-15b
gravidade da TP no RN.
→ os Ac. maternos mais frequentes são do
tipo anti-HPA-1a (75% casos → dirigido
contra a Gp IIb/IIIa)
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Alo-imune
Em suma:
• Nos caucasianos, o Ac mais frequentemente
envolvido na TP alo-imune fetal e neonatal
grave é o Ac anti-Ag plaquetário humano-1a
ou HPA-1a (75%-80%)
• Nesta situação, mães com genótipo de Ag • Os diferentes Ag plaquetários
plaquetário-1b humano desenvolvem Ac anti- representam polimorfismos específicos
HPA-1a.
nas glicoproteínas membranares
• Outros Ac comummente envolvidos são o plaquetárias.
anti-HPA-5b, o anti-HPA-15b e o anti-HPA-3a
(15%), mas outros Ag raros também podem
estar envolvidos (<5%).
• Ac específicos anti-HPA-2 raramente estão
implicados em casos de TP alo-imune
neonatal.
Nos asiáticos HPA-4b está + implicado que HPA-1a
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Alo-imune
• Com o progresso considerável que se tem

verificado no campo da imunologia das • A titulação de Ac no plasma materno não
plaquetas, esta doença pode agora ser é útil para a tomada de decisões.
diagnosticada de uma forma mais precisa.
• A não ser que haja um rastreio pré-natal por • O melhor indicador para a gravidez
rotina, a TP alo-imune é inesperada e atual é o resultado da gravidez anterior.
geralmente diagnosticada após o nascimento. • O risco de recorrência entre os irmãos
• Após a suspeita clínica, o diagnóstico é HPA positivos subsequentes é próximo de
confirmado quando se demonstra que um 100% nos casos em que o irmão
alo-Ac anti-plaquetário materno é dirigido anterior teve HIC.
contra um antigénio paterno presente no RN.
• O risco de HIC aumenta nas gestações
• Existe um elevado risco de recorrência e um subsequentes, com início mais grave e
aumento da gravidade da trombocitopénia mais precoce.
nas gestações subsequentes.
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Alo-imune
• A mãe produz Ac IgG contra antigénios fetais herdados do pai.
• Esses Ac podem atravessar a placenta, destruir as plaquetas fetais e podem induzir TP grave.
• Na TP alo-imune os Ac anti-plaquetários maternos podem desenvolver-se a partir da 17ª semana de gestação e a TP pode
expressar-se no feto a partir da 20ª semana.
• A contagem plaquetária diminui nos primeiros 3-4 dias após o nascimento e sobe nas primeiras 4 semanas acompanhando a
descida dos Ac no RN.
• O diagnóstico é feito pela pesquisa de alo-Ac anti-plaquetários maternos e, eventualmente, no RN.
• Nas situações identificadas, a genotipagem plaquetária (mãe, pai e RN) permite um diagnóstico preciso e futuro
aconselhamento genético.
• A gravidade da doença varia de moderada, que se resolve na primeira semana de vida sem sequelas, até grave com risco de
HIC (10-20% dos RN), levando à morte ou a sequelas tardias do desenvolvimento psicomotor.
• A clínica é geralmente mais grave nos fetos/RN de gestações subsequentes. O risco de recorrência nas gravidezes seguintes é
elevado (75-90%).
• Apenas 10% das mães negativas para HPA-1a expostas a plaquetas positivas para HPA-1a durante a gravidez se imunizam e
desenvolvem alo-Ac HPA-1a; destas, em apenas 30% dos casos os fetos/ RN desenvolvem TP, sendo 20% desses casos graves.
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Auto-imune
• RN filhos de mães com PTI estão sob risco de desenvolverem igualmente TP

transitória
• Como foi dito anteriormente, as IgG maternas são activamente transportadas através da
placenta até à circulação fetal, em especial ao longo do 3ºtrimestre de gestação.
• Desta forma, é possível que os auto-Ac anti-plaquetários maternos possam também
atravessar a placenta e passar para a circulação fetal, provocando uma TP fetal ou neonatal
auto-imune
• Assim, a TP neonatal auto-imune é mediada pela passagem transplacentária de Ac anti-
plaquetários (Ac PAIgG) em mães com PTI ou outras alterações/doenças auto-imunes
nomeadamente LED/LES.
Pode também ocorrer a formação de Ac
transitórios durante a gravidez em mulheres
sem patologia auto-imune prévia → TP
gestacional/da gravidez
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Auto-imune
• Em contraste com a TP neonatal alo-imune, os Ac responsáveis ligam-se às plaquetas da

mãe e do RN, causando trombocitopénia em ambos → Ac IgG maternos reagem tanto com
as plaquetas maternas como fetais.
• É consensual que não há correlação directa entre o nº de plaquetas ou de Ac anti-

plaquetários maternos e nº de plaquetas no RN.
• No RN a TP acontece em cerca de 10% dos casos em que se verifica TP imune materna.
• O risco de complicações hemorrágicas no RN é muito baixo (cerca de 1% HIC).
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DIOSCOPE.

Auto-imune
• Nesta doença o 2º filho não tem maior risco que o anterior (situação contrária à da TP alo-imune).
• A todos os RN de mães com doença auto-imune deve ser feita contagem plaquetária diariamente
durante os 3-4 primeiros dias de vida (limite inferior das plaquetas ao 2º dia).
• Na maioria dos casos, o nº de plaquetas sobe espontaneamente pelo 7º dia e verifica-se a

recuperação da contagem plaquetária dos RN até valores normais nas 2 primeiras semanas de
vida, podendo essa recuperação ocorrer em alguns casos apenas no final do 1º a 3ºmês de vida.
TRANSITÓRIA
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DIOSCOPE.

Auto-imune
A mãe com TP autoimune poderá não ter contagem plaquetária

baixa se foi esplenectomizada (ter também em atenção a
grande variação no n.º de plaquetas na PTI com flutuações
frequentes)
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DIOSCOPE.

Auto-imune
• A PTI materna refratária à esplenectomia prévia revelou ser um fator de risco

importante para indução de TP neonatal mais grave e para aumentar a incidência
de HIC neonatal ou fetal
• A esplenectomia materna prévia é considerada fator de risco independente e significativamente associado à
TP grave no RN
• Forte correlação entre o desenvolvimento de TP neonatal no 1.º filho e o seu

desenvolvimento posterior também no 2.º filho da mesma mãe com PTI (mas não
com aumento da gravidade!)
• Possível correlação entre o valor da contagem plaquetária entre irmãos, concordância na gravidade da TP
neonatal entre irmãos (mesmo grau de TP) e da altura do desenvolvimento da TP
• à custa da manutenção da agressividade e da avidez dos Ac maternos contra as plaquetas (materna e
neonatais)? → mecanismo ainda não esclarecido
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DIOSCOPE.

Auto-imune
• Na PTI a prevalência de anticorpos anti-GPIb é de 20-40% (correspondendo a Ag HPA-2).

• Contudo, a principal causa permanece a existência de Ac anti-Gp IIb/IIIa (HPA-1), podendo
ocorrer frequentemente também Ac anti-HPA-5.
• A presença de TP antes da gravidez torna o diagnóstico de PTI mais provável como causa da
TP neonatal.
• Na ausência de dados sobre a contagem de plaquetas antes da gravidez, a TP no início do 1.º
trimestre e o declínio contínuo para TP grave durante a gravidez são mais consistentes com
PTI (vs TP da gravidez, por ex.).
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DIOSCOPE.

Auto-imune
• A esplenectomia materna (na PTI resistente), história de irmãos anteriores com TP

grave e contagem de plaquetas maternas no parto são os principais indicadores
para prever TP grave no RN.
• A contagem de plaquetas maternas durante a gravidez, a presença de Ac anti-

plaquetários detectáveis no soro materno e o tratamento materno com IVIG e/ou
corticosteróides não se correlacionam com a contagem de plaquetas do RN no
nascimento.
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DIOSCOPE.

É determinada de acordo com a etiologia subjacente e a contagem plaquetária, com o
objectivo principal de evitar a complicação mais grave da trombocitopénia: a HIC.
Auto-imune Alo-imune
• 1º) Imunoglobulina endovenosa (IGIV): se Plaquetas • 1º) Transfusão de Plaquetas HPA-compatíveis se
<30.000/µL possível
• Doses:1g/Kg/d (1 ou 2 tomas diárias) durante 2 dias ou • se Plaq. < 30.000/µL → Transfusão sem discrasia
0,5g/Kg/d (1 ou 2 tomas diárias) durante 4 dias. • se Plaq. 30 – 50.000/µL → Transfusão se hemorragia minor
• Se necessário (manutenção de plaquetas < 30.000/µL), • Se Plaq.50-100.000/µL → Transfusão se hemorragia major
pode repetir-se o esquema de IGIV 3 a 4 semanas após • se Plaq. >100.000/µL → Não transfundir
a 1ª dose.
• 2º) IGIV enquanto se aguarda pela administração
• 2º) Transfusão de Plaquetas → só se RN com das plaquetas (12-24 horas)
hemorragia
Em casos de Trombocitopenias Imunes é controverso o recurso aos corticóides e

está em desuso a exsanguineo-transfusão.
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DIOSCOPE.

• Transfundir:
• Concentrado de Plaquetas: preferencialmente de dador único (CUP)*, irradiado, CMV
negativo e ABO / Rh compatível
• Nas TP alo-imunes idealmente HPA compatíveis (de um modo geral, as plaquetas HPA -1a
negativas aumentam mais e durante mais tempo as contagens plaquetárias pela sua maior
sobrevida em relação às randomizadas – pools de plaquetas de diversos dadores (CPP) -
porém, estas últimas devem ser utilizadas enquanto não se encontrarem disponíveis
plaquetas compatíveis)
• Dose: 10 - 15mL/ Kg – esta dose prevê um aumento das plaquetas de 50 a 100.000/µL,
dependendo da patologia associada
• Via venosa periférica. Duração: 30min (não ultrapassar 2h). Evitar o contato com fonte de
fototerapia.
* indicação para casos de TP auto-imune, de forma a minimizar exposição antigénica; contudo não é consensual, sendo a administração de
CPPs preferida em muitos casos
• No caso da TP alo-imune os pools de plaquetas são sempre preferidos em relação aos CUPs na tentativa de transfundir plaquetas
fenotipicamente compatíveis (não afectadas pelos alo-Ac) PAGE 73
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DIOSCOPE.

CRITÉRIOS TRANSFUSIONAIS
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DIOSCOPE.

ii. Abordagem e tratamento CRITÉRIOS TRANSFUSIONAIS
Trombocitopenia neonatal aloimune

Plaquetas <30.000/uL
• Transfusão é o tratamento de escolha, sobretudo se hemorragia
• Concentrados plaquetários devem:
• Ter risco reduzido de CMV
• Ser irradiados
• Ser negativos para o antigénio para o qual a mãe tem anticorpos
ou compatíveis por crossmatch
Recém-nascidos (< 4 meses)
• Se concentrados plaquetários adequados não estiverem prontamente
disponíveis:
• Transfundir concentrado plaquetário e ponderar terapêutica com Ig
EV para prolongar sobrevida das plaquetas e encurtar o tempo de
trombocitopenia
Plaquetas 30.000-50.000/uL
Se sem evidência de hemorragia, trombocitopenia pode ser gerida com Ig
EV
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DIOSCOPE.

Trombocitopenia por autoanticorpos maternos (PTI materna)

Ig EV, com ou sem associação a corticóide, é geralmente útil
Recém-nascidos (< 4 meses) Sem indicação para transfusão na ausência de hemorragia ameaçadora de
vida
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DIOSCOPE.

A transfusão de plaquetas não está indicada na PTT, PTI, SHU, PPT e TIH,
Criança com ≥ 4 meses excepto se hemorragia ameaçadora de vida
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Outras situações
DIOSCOPE. especiais
em Medicina
Transfusional
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DIOSCOPE.
Anemia Hemolitica Auto-Imune

Definição & Causas
A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença imune causada por anticorpos (Ac) dirigidos a
eritrócitos autólogos normais, que origina um aumento da destruição dos mesmos, com ou sem activação do
sistema complemento.
❖ Idiopática (primária)
❖ Secundária a:
• doenças autoimunes (lupus eritematoso sistémico, artrite reumatóide)
• linfomas não Hodgkin de células B e leucemia linfóide crónica (LLC)
• fármacos
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DIOSCOPE.

Clínica
Aguda ou Crónica
• Palidez
• Fadiga
• Dispneia de esforço
• Palpitações
• Icterícia
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DIOSCOPE.
Abordagem
4 etapas de investigação:
1. Demonstrar hemólise
2. Definir etiologia imune
3. Caraterizar tipo de anticorpo
4. Definir natureza primária ou secundária
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DIOSCOPE.

Abordagem
1. A anemia é hemolítica?
Parâmetros de hemólise
• anisocitose, esferocitose, eritrócitos fragmentados
• reticulocitose
• bilirrubina indireta elevada
• LDH elevada
• haptoglobina baixa
• hemoglobinémia/hemoglobinúria
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DIOSCOPE.

Abordagem
2. A anemia é imune?
Teste de Antiglobulina Direto (TAD)

- adição de um reagente com anti-globulina humana (AGH) poliespecífico
(anti-IgG e anti-complemento) aos eritrócitos do doente
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DIOSCOPE.

Abordagem
2. A anemia é imune?
TAD positivo – causas

• Autoanticorpos
• Anticorpos anti drogas aderentes a eritrocitos
• Transfusão recente
• Tratamento com imunoglobulina
• Ac produzidos por “linfócitos passageiros” (transplante de
órgãos/medula)
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DIOSCOPE.

Abordagem
3. Tipo de anticorpo
Anemias Hemolíticas Autoimunes:
• Anemia hemolítica a quente (anticorpos reagem de forma óptima a 37ºC)
• Anemia hemolítica a frio (anticorpos reagem de forma óptima a <30ºC)
• Anemia hemolítica de carácter misto
• Hemoglobinúria paroxística a frio (autoanticorpos bifásicos )
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DIOSCOPE.

Abordagem
• Anemia hemolítica a quente (anticorpos reagem de forma óptima a 37ºC)
• Tipo mais frequente (48-70%)
• Mediada por IgG, mas também por IgM e IgA (raramente)
• Anticorpos reagem de forma óptima a 37ºC
• Raramente Ac tem especificidade contra sistemas Rh, Kell, Kidd, Duffy; maioria são
inespecíficos = reagem com todos os eritrócitos incluindo os de dador (CE)
• Não há CEs compatíveis » transfundir o menos possível!

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DIOSCOPE.

Abordagem
• Anemia hemolítica a frio (anticorpos reagem de forma óptima a <30ºC)
Doença de aglutininas frias:

• 16-32% dos casos
• Mediada por IgM, mas também pode ser IgG e IgA
• Anticorpos reagem de forma óptima a <30ºC, podendo ser ou não
causa de hemólise (acrocianose ou hemoglobinúria no tempo frio)
• Forma aguda (secundária a infeção de Mycoplasma pneumoniæ,
mononucleose) ou crónica (idosos; associada a linfoma, LLC,
macroglobulinémia de Waldenström)
• Ac tem especificidade contra sistemas Ii
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DIOSCOPE.

Abordagem
• Hemoglobinúria paroxística a frio
•Mais frequente em crianças após infeção viral; rara em adultos (associada a formas graves de sífilis)
• Mediada por hemolisina bifásica IgG = Ac anti-P (Donath- Landsteiner)

• Reage com os eritrócitos a temperaturas baixas, com fixação do complemento → a 37ºC a cascata do
complemento é completada causando hemólise intravascular
• Teste Donath-Landsteiner: incuba-se o soro do paciente com GV lavados do grupo O que expressam o antigénio P,
primeiro a 4°C e depois a 37°C → hemólise in vitro
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DIOSCOPE.

Tratamento
AHAI a Quente Doença Hemoglobinúria

Aglutininas Frias paroxística a frio
Gravidade de Muitas vezes grave Maioria ligeira Episódios de

situação hemólise grave
Tratamento Agressivo Conservador
Tipo de Corticoterapia Evitar exposição ao Sem tratamento

terapêutica frio. específico.
(prednisolona Por vezes Evitar exposição ao
1mg/Kg/dia) esplenectomia frio
Imunossupressão
Esplenectomia
Transfusão de Evitar. transfusão só Benéfica se Benéfica se

necessária necessária
Concentrado em situação life-
Eritrocitário saving
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DIOSCOPE.
Trombocitopénias Imunes
Linhas gerais
Trombocitopenias autoimunes e de consumo

A transfusão de plaquetas em doentes com PTI geralmente não é indicada, uma vez que as plaquetas transfundidas também
são destruídas pelo anticorpo. Como é o caso da AHAI, o autoanticorpo na PTI reage frequentemente com antigénios comuns.
• A transfusão de plaquetas em doentes com PTI está reservada para hemorragias com risco de vida e grandes cirurgias. A
administração do Ig IV pode melhorar a sobrevivência das plaquetas transfundidas em doentes com PTI.
• A esplenectomia eletiva é geralmente tratada com Ig IV pré-operatória ou pulso corticosteroide.
• Exceto em situações de hemorragia com risco de vida, como hemorragia intracraniana, as transfusões de plaquetas também
devem ser evitadas noutras trombocitopenias frequentes (tais como PTT e trombocitopenia induzida por heparina), que
podem exacerbar o processo trombótico subjacente.
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DIOSCOPE.
Riscos
transfusionais
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DIOSCOPE.
Riscos transfusionais
Reações transfusionais
• Reações Hemolíticas Transfusionais
Uma reação transfusional hemolítica é aquela em que os sintomas e sinais clínicos e laboratoriais de aumento da destruição celular são
produzidos pela transfusão. A hemólise pode ocorrer intravascularmente ou extravscularmente e pode ser imediata (aguda ) ou retardada
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DIOSCOPE.

- Reação Hemolítica Aguda
Inicia-se nas primeiras 24 horas após uma transfusão. Estão presentes as características clínicas e laboratoriais de hemólise
Os sinais comuns de AHTR são:
▪ Febre · Diarreia
▪ Arrepios / tremores · Hipotensão
▪ Eritema Facial · Palidez
▪ Dor torácica · Icterícia
▪ Dor Abdominal · Oligoanuria
▪ Dor lombar /flancos · Hemorragias Difusas Nem todos as características clínicas e laboratoriais estão presentes em
▪ Náusea/vómito · Urina escura todos os casos.
A serologia de grupos sanguíneos demonstra resultados anormais mas a
Os dados laboratoriais comuns são:
ausência de achados imunohematológicos não excluem esta reação.
• Hemoglobinemia
Pode também ser devida a auto-anticorpos eritrocitários no recetor ou a
• Hemoglobinúria
• Diminuição de haptoglobina sérica fatores não imunohematológicos tais como fatores mecânicos que induzem
• Hiperbilirubinemia não conjugada a hemólise (mau funcionamento de uma bomba perfusora, aquecedor de
• Níveis elevados de LDH e AST sangue, uso de soluções hipotónicas, etc.) .

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• Níveis diminuídos de hemoglobina
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DIOSCOPE.

- Reação hemolítica retardada
Manifesta-se pela apresentação de sinais clínicos ou biológicos de hemólise, normalmente entre as 24 horas e 28 dias após
uma transfusão. Os sinais e sintomas são similares à reação aguda mas são normalmente menos severos. Pode por vezes
manifestar-se como uma aumento inadequado do nível de hemoglobina pós–transfusão ou por uma queda inexplicada da
hemoglobina.
A serologia dos grupos sanguíneos disponibiliza normalmente resultados anormais confirmando a origem
imunohematológica
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DIOSCOPE.

- Reacção serológica retardada
Ocorre quando após uma transfusão, se demonstra a existência de anticorpos clinicamente significativos contra as células
vermelhas e que não existiam previamente (tanto quanto se pode saber) sem sinais clínicos ou laboratoriais de hemólise.
Esta designação é sinónima de aloimunização.
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DIOSCOPE.
• Reações Transfusionais Não Hemolíticas
Reação transfusional febril não-hemolítica
Existe uma RTFNH na presença de um ou mais dos seguintes:

• Febre (≥38oC oral ou equivalente e uma mudança de ≥1oC a partir do valor pré- transfusional),
• Arrepios / tremores
Estes podem ser acompanhados de dor de cabeça e náusea ocorrendo durante ou até 4 horas após a transfusão,
sem outras causas tal como a reacção transfusional hemolítica, contaminação bacteriana ou outra condição
subjacente A RTFNH pode apresentar-se na ausência de febre (se ocorrer tremores ou arrepios sem febre).
Para as comparações internacionais somente os casos mais severos devem ser notificados:
• Febre (≥39oC oral ou equivalente e uma modificação de ≥ 2o C do nível pre-transfusional) e arrepios/ tremores
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DIOSCOPE.
Reação Alérgica
Uma reação alérgica pode estar presente somente com sinais e sintomas mucocutaneos:
• Rash morbiliforme com prurido

• Urticária
• Angioedema localizado
• Edema dos lábios, língua e uvula
• Prurido eritema e edema Periorbitrário,
• Edema conjuntival
Ocorrendo durante ou até 4 horas após a transfusão. Esta forma não apresenta nenhum risco imediato para a vida do
doente e responde rapidamente a tratamento sintomático com anti-histamínicos ou medicação esteróide.
Uma reacção alérgica pode também envolver os sistemas respiratório e / ou cardiovascular e apresentar-se como PAGE 97
uma reacção anafiláctica.

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DIOSCOPE.
Doença do Enxerto contra o Hospedeiro (DEcH/GvHD)
A DEcH é um síndrome clínico caracterizado por febre, exantema/lesões cutâneas, disfunção

hepática, diarreia, pancitopenia e achados histológicos característicos em biópsia ocorrendo 1-6
semanas após transfusão, sem outra causa aparente.
O diagnóstico é ainda apoiado pela presença de quimerismo.
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DIOSCOPE.
Púrpura pós-transfusional (PPT)
A PPT é caracterizada por trombocitopenia ocorrendo 5 a 12 dias após transfusão de

componentes sanguíneos celulares, com achado de anticorpos no doente dirigidos contra os
Sistema de Antigénios Plaquetários Humanos (HPA).
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DIOSCOPE.
TRALI - Lesão pulmonar aguda relacionada com transfusão
Em doentes sem evidência de lesão pulmonar aguda (Acute Lung Injury) antes da transfusão, o TRALI é diagnosticado se uma nova
ALI se apresenta:
▪ Aparecimento Agudo
▪ Hipoxemia
▪ A Pa02 / Fi02 <300 mm Hg ou
▪ A Saturação de oxigênio S02<90% em ar ambiente ou
▪ Outras evidências clínicas
o Infiltrados pulmonares bilaterais no Rx pleuropulmonar anteroposterior
o Nenhuma evidência de hipertensão arterial esquerda (ou seja, sobrecarga circulatória)

o Nenhuma relação temporal para um fator alternativo de risco para ALI durante ou no prazo de 6 horas após a conclusão
da transfusão.
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Ac anti-HLA ou anti-HNA
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TACO – Sobrecarga volémica associada à transfusão
A TACO caracteriza-se por qualquer 4 dos seguintes:
▪ Dificuldade respiratória aguda.

▪ Taquicardia.
▪ Aumento da tensão arterial
▪ Agudização ou Edema pulmonar agudo no Rx pleuro-pulmonar anteroposterior
▪ Evidência de balanço hídrico positivo
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DIOSCOPE.
Dispneia associada à transfusão
É caracterizada por dificuldade respiratória até 24 horas após a transfusão que não
cumpre os critérios de TRALI, TACO, ou reação alérgica.
A dificuldade respiratória não deve ser explicada pela doença subjacente.
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DIOSCOPE.
Reação transfusional hipotensiva
Esta reação é caracterizada por hipotensão com uma queda na pressão arterial sistólica e / ou diastólica
de >30 mmHg ocorrendo durante ou até uma hora após a conclusão da transfusão.
A maioria das reações ocorre muito rapidamente, após o início da transfusão (em minutos).
Esta reação responde rapidamente à interrupção da transfusão e tratamento de suporte. Outros

sintomas como rubor facial, dispneia ou cãibras abdominais podem ocorrer mas a hipotensão é
geralmente é a única manifestação.
Todas as outras categorias de reações adversas que se apresentam com hipotensão devem ser
excluídas, conjuntamente com as condições subjacentes que possam explicar a hipotensão.
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DIOSCOPE.
• Complicações Infeciosas
Transmissão bacteriana e parasitária por transfusão
• A contaminação bacteriana dos produtos plaquetas é um problema significativo, uma vez que as plaquetas são armazenadas à temperatura
ambiente.
• Embora os produtos plaquetas sejam tipicamente contaminados por cocos gram-positivos, tais como estafilocococos coagulase-negativos, a sépsis
associada à transfusão de glóbulos vermelhos é mais frequentemente devido a organismos gram-negativos, particularmente yersinia. Foram
relatadas reações fatais aos eritrócitos causados pela contaminação enterocolítica da yersinia. Este organismo gram-negativo pode sobreviver
durante o armazenamento refrigerado e levar a bacteriémia ou choque séptico.
Transmissão viral
• Leucorredução
• Inativação
• Rastreio + questionários (período janela)
As estratégias de inativação de agentes patogénicos fotoquímicos parecem ser eficazes

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DIOSCOPE.
• Outras Reações Transfusionais
Hemossiderose / sobrecarga de ferro 2ª
A hemossiderose associada à transfusão deve ser definida como um nível de ferritina sanguínea
superior ou igual a 1000, após >10-20UCE.
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DIOSCOPE.
Hipercaliémia
Qualquer nível de potássio anormalmente elevado (> 1,5 mml /5 mml / l, ou aumento líquido) até uma
hora após a transfusão pode ser uma hiperK+ associada transfusão.
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DIOSCOPE.
Complicações não classificáveis
A ocorrência de um efeito adverso ou reação temporalmente relacionado com a transfusão, não

previamente descrito.
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Obrigada
Catarina Jacinto Correia

*catarina.correia@chln.min-saude.pt*

7.2 - Medicina Transfusional II - Dioscope

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Curso de Preparação para o

Catarina Jacinto Correia

• Outras técnicas aferéticas

• Transfusão em situações clínicas especiais

• Transfusões crónicas incl. Drepanocitose

• Trombocitopenia imune neonatal

• Outras situações especiais em Medicina Transfusional

A plasmaférese geralmente envolve centrifugação (menos comumente filtração) do sangue total

É um procedimento invasivo com a finalidade de sangue total do doente ser removido e

Total Parcial Manual Automatizada

Complicações relacionadas com

Indicações absolutas ET Total Transfusões

Indicações relativas Todas as outras situações

✓ Hb S pós-transfusional < 30%

Requisitos dos concentrados eritrocitários a transfundir

Requisitos dos concentrados eritrocitários a transfundir

Outras técnicas aferéticas

Plasmaférese com adsorção seletiva (remoção de lipoproteínas)

Muitos regimes de mobilização combinam quimioterapia com fatores em crescimento. Ciclofosfamida

Leucaferese de grande volume

Seleção de componentes a transfundir

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Seleção de componentes a transfundir

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❖ Anemia hemolítica auto-imune (AHAI)

As AHAI cursam geralmente com a presença de auto- anticorpos.

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❖ Doentes transfundidos cronicamente - incluindo Drepanocitose

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❖ Recetores de células progenitoras hematopoiéticas

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POPULAÇÃO MUITO HETEROGÉNEA

Estadio de desenvolvimento da hematopoiese e da coagulação

Capacidade de resposta à hipovolémia e à hipóxia

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Provas pré-transfusionais necessárias

• Determinação do grupo AB0 (apenas prova direta) e Rh (D, C, c, E, e)

Seleção de componentes a transfundir

Seleção de componentes a transfundir

Se PAI negativa Antes de transfundir unidades não-0, é necessário verificar,

• Rh negativas ou do mesmo grupo que a criança

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Necessárias provas de compatibilidade quando:

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Provas pré-transfusionais necessárias

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Anemia pré-operatória, quando não é possível outra terapêutica corretiva

Hemorragia aguda com hipovolémia não responsiva a outra terapêutica

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Ritmo de infusão Dose de CE dependendo da tolerância5

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❖ Transfusão em Pediatria - Plasma

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Irradiação Indicações para irradiação

ET, se transfusão intrauterina anterior ou dádiva de familiares de 1º e 2º grau

Transfusão de prematuros ou recém-nascidos de termo, se com transfusão intrauterina anterior (irradiação

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