Neurologia – 2020.
1 Layse Almeida
Distúrbios do Movimento
Desordens do movimento são movimentos estranhos e
anormais, também chamados de discinesias, que
acontecem em algumas doenças neurológicas. Eles
incluem: distonia, tiques, tremor, mioclonias e coreia.
Distonia
“Contração que afeta de modo regular um ou vários
músculos ou membros e, por vezes, o eixo corporal, e
que se inicia com um movimento voluntário, ou por se
estar muito tempo numa mesma posição,
desaparecendo com repouso”. (DICIONÁRIO
ONLINE DE PORTUGUÊS)
São contrações musculares involuntárias e
prolongadas, resultando em movimentos de torção e na
adoção de posições anormais; são dolorosos.
A distonia pode acompanhar-se por movimentos
estereotipados e repetidos cuja velocidade varia de
rápida para lenta, até adotar a posição anormal.
As distonias surgem após um acidente no SNC (trauma
raquimedular, AVC ou alguma outra doença
neurológica, infarto ou infecção no SNC) e
subitamente o paciente começa a apresentar esses
movimentos anormais de contratura muscular;
podendo ser um torcicolo espasmódico, por exemplo,
onde o paciente acorda bem, e quando vai dormir, esse
movimento anormal desaparece durante o sono e ao
acordar, após algum tempo, os movimentos de torção
voltam a acontecer e o quadro vai piorando no decorrer
do dia.
Dependendo da posição do corpo onde ele acontece, o
movimento vai apresentar sinonímia.
Se for ao pescoço se manifestará: como torcicolo
 Se nos MMII: como espasmos crurais.
 Se nos MMSS: como distonia braquial.
 Se nas mãos: como distonia ou cãibra
do escrivão ou músico (distonias estranhas).
O tratamento da distonia focal/localizada é recente, e
usa-se a toxina botulínica (Botox) IM que provoca o
relaxamento muscular enquanto durar o efeito (3 a 4
meses) e desta maneira o quadro distônico melhora.
Entretanto, em 20% dos casos não há resposta à toxina.
No tratamento antigo, usavam-se anticolinérgicos,
porém os resultados eram insatisfatórios, quando
comparados ao novo tratamento.
O tratamento da distonia generalizada, como a que
ocorre no Kernicterus (uma impregnação de bilirrubina
indireta nos núcleos da base acontece quando não é
feito o tratamento correto e a tempo quanto à
bilirrubinemia, e como consequência, acarreta lesão
cerebral, onde uma das manifestações desta lesão é a
distonia generalizada), é feito com anticolinérgicos e
relaxantes musculares.
Tremor
“O tremor é caracterizado por movimentos
involuntários, rítmicos e oscilatórios, com frequência
constante e amplitude variada. Pode acometer os
quatro membros, mento e cabeça. De maneira
simplificada, pode ser classificado, de acordo com a
situação em que ocorre, podendo ser um tremor de
repouso, postural ou de movimento/ação. A causa mais
comum de tremor de repouso é a doença de Parkinson.
Já a causa mais comum de tremor postural e cinético é
o tremor essencial”. (SITE REGULA SUS)
Movimento involuntário consistindo em oscilações
rítmicas, devidas à contração alternada ou sincrônica
de músculos antagonistas com inervação recíproca.
Pode-se classificar o tremor de acordo com a sua
predominância, se em estado de repouso (Parkinson)
ou durante a atividade (tremor de movimento). É muito
importante verificar a origem do tremor no momento
em que formos avaliar o paciente, pois a escolha do
tratamento e o prognóstico variam entre eles.
Tremor de repouso
“Ocorre quando o membro está relaxado ou
completamente apoiado (por exemplo: ao repousar o
braço em uma cadeira). É exacerbado/iniciado quando
se movimenta outra parte do corpo (durante a
caminhada, por exemplo) ou em situações de esforço
mental (como contar de dez a zero de trás para frente)
e alivia com o movimento voluntário do membro
acometido. Comumente está associado à síndrome
parkinsoniana ou tremor essencial grave”. (SITE
REGULA SUS)
“São visíveis em repouso e ocorrem quando uma parte
do corpo é completamente suportada contra a
gravidade. Tremores em repouso são mínimos ou
ausentes durante atividades. Eles ocorrem em uma
frequência de 3 a 6 ciclos/s (Hz)”. (MANUAL MSD
PARA PROFISSIONAIS DE SAÚDE)
Tremor de movimento/ação
“É o tipo mais comum de tremor e ocorre com a
contração voluntária do músculo”. Associado às
condições como: tremor fisiológico exacerbado, tremor
essencial, cerebelar, distônico e induzido por
medicamentos.
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O tremor de ação pode ser dividido em:
 Postural: ocorre quando o membro é mantido
voluntariamente contra a gravidade alcançando o seu
pico (por exemplo, manter os braços estendidos);
 Isométrico: ocorre com contração muscular
contra um objeto rígido parado, como apoiar os
punhos.
 Cinético: ocorre a qualquer movimento
voluntário aparecendo na última parte de um
movimento em direção a um alvo e sua amplitude é
baixa; quando desencadeado por um movimento
direcionado a um alvo é denominado tremor de
intenção, mas aqui a amplitude é elevada e a
frequência é baixa durante o movimento completo,
enquanto o tremor piora à medida que o alvo é
alcançado (como visto em testes de dedo para nariz). O
tremor de intenção está presente em disfunções
cerebelares (SITE REGULA SUS)
“São maximais quando uma parte do corpo é movida
voluntariamente. Tremores de ação podem ou não
mudar em termos da gravidade à medida que um alvo é
alcançado; eles podem ocorrer em frequências muito
diferentes, mas a frequência é sempre < 13 Hz.
Tremores de ação incluem tremores cinéticos,
intencionais e posturais”. (MANUAL MSD PARA
PROFISSIONAIS DE SAÚDE)
Tremor essencial
“O tremor essencial é a causa mais comum de tremor
patológico e sua prevalência aumenta com o
envelhecimento. Caracteriza-se como um tremor
simétrico, bilateral, usualmente com evolução
progressiva e insidiosa e de característica
predominantemente postural; contudo, tremor cinético,
ou mesmo em repouso, pode ser identificado em
alguns casos. Importante diferenciar da síndrome
parkinsoniana (associada à bradicinesia, tremor de
repouso, rigidez plástica e instabilidade postural), pois
os pacientes com tremor essencial não costumam
apresentar outras alterações no exame neurológico”.
(SITE REGULA SUS)
O tremor mais frequente em nosso meio é aquele que
chamamos de tremor essencial, também chamado de
familiar ou senil. Este é um tremor caracterizado por
um tremor de movimento. Ele aparece após o início de
um movimento (quando o paciente for pegar algum
objeto, por exemplo. Geralmente é bilateral e
simétrico). Se surgir em jovens, não terá tanta
intensidade e, é somente com o avançar da idade que
ele ficará mais intenso.
Layse Almeida
O tratamento é feito com drogas, e as de escolha são o
propranolol (anti-hipertensivo), alprazolam
(ansiolítico) e em baixas doses a primidona,
gabapentina e topiramato (anticonvulsivantes). (NO
ÁUDIO ELE COMENTA SOBRE TODOS OS
MEDICAMENTOS, EXCETO OS DOIS ÚLTIMOS
ANTICONVULSIVANTES, MAS EU DECIDI
INCLUÍ-LOS PORQUE PESQUISEI EM UM
ARTIGO RECENTE E ESTAVAM LÁ)
Para que possamos saber qual o tipo de tremor está à
nossa frente, durante o início do exame físico pedimos
ao paciente para que ele repouse as duas mãos sobre a
mesa, e em seguida ordenamos que ele as levante dali,
deixando-as suspensas em sua frente, se o paciente
apresentar tremor, este, por sua vez será o de
movimento; outro exercício poderá ser pedir ao mesmo
para que desenhe um círculo/espiral em uma folha de
papel em branco, durante o desenho, poderemos
perceber que eles geralmente sairão grandes e
trêmulos.
E quando existir a dúvida entre tremor essencial ou se
há alguma alteraçãocerebelar contida no tremor,
podemos distingui-los a partir da realização de alguns
testes, tais como: prova calcanhar-joelho, index-index,
index-nariz ou nariz-nariz. Durante o exame físico, se
o mesmo acertar o alvo, o diagnóstico não fala sobre
alteração cerebelar, mas sim sobre tremor essencial;
mas se o paciente não acertar o alvo, podemos afirmar
que há alteração cerebelar e, somado a isso, ele possui
ainda uma decomposição de movimento (de tremor
cerebelar) notado durante o teste.
Coreia
“Coreia caracteriza-se por movimentos involuntários
repetitivos, breves, irregulares e relativamente rápidos
que começam em uma parte do corpo e passam para
outra parte, de modo abrupto, imprevisível e,
geralmente contínuo. A coreia normalmente envolve a
face, a boca, o tronco e os membros. A atetose é um
fluxo contínuo de movimentos involuntários lentos,
contínuos e contorcidos. Geralmente afeta mãos e os
pés. A coreia e a atetose podem ocorrer
concomitantemente, geralmente causando contorções e
movimentos que se parecem com uma dança”.
(MANUAL MSD PARA PROFISSIONAIS DE
SAÚDE)
Caracteriza-se por movimentos espontâneos
exagerados e não são repetitivos, afetando várias partes
do corpo e de cronologia irregular, que se distribuem
de forma aleatória (por exemplo: a pessoa movimenta
um braço para o lado, o outro para o oposto, as pernas
também podem assumir este movimento exagerado,
Neurologia – 2020.1
permitindo um olhar alheio de que a pessoa assume
movimentos amplos), assumindo muitas vezes um
aspecto flutuante de “dança” (dança de São Vito – a
história conta que no séc. XIV uma epidemia de coreia
assolou a Alemanha, e os doentes iam para a capela de
São Vito rezar; aqueles que chegavam à capela viam os
fiéis com coreia rezando e “dançando” desordenada e
exageradamente).
Pode estar associada à atetose, que são movimentos de
torção de punho, tronco, passando a se chamar
coreoatetose.
No vídeo em sala: A senhora tem um volume
discoreico e ela tem um movimento tipo dança aonde
os movimentos não são repetitivos, mas sim aleatórios,
ora no braço, ora na perna (movimentos longos dos
membros), no pescoço ou língua, faz caretas, e sob
apenas este olhar, ela tem movimentos coreicos;
contudo, acrescentando outro olhar, ao observar a
torção do corpo, como os punhos e pés, o conceito de
atetose torna-se adequado. Ao se somar estes dois
olhares, ou seja, todos estes conjuntos de movimentos
podem afirmar que a senhora produz: coreoatetose.
No vídeo em sala: Em crianças, a coreia de Sydenham,
causada pela febre reumática (FR), um dos sinais
cardinais desta doença é a coreia. Geralmente a criança
cai com muita facilidade quando têm esses
movimentos.
Tiques
“No que se referem à semiologia geral dos tiques, estes
podem ser arbitrariamente classificados em simples e
complexos”. O simples apresenta contração de um
grupo muscular; o complexo, de mais de um grupo
muscular. São exemplos de tiques simples: pisca-pisca,
encolher de ombros, aceno de cabeça, contração da
musculatura frontal, emissão de som ou ruído isolado.
Exemplos de tiques complexos: súbita flexão da coxa
com inclinação do corpo, girar ou fazer a volta durante
a marcha, gestos obscenos (copropraxia).
O quadro clínico da síndrome de Gilles de la Tourette
pode ser dividido em três categorias: tiques musculares
ou motores, vocalizações e os chamados sinais
acessórios.
1. Tiques motores: o termo "doença dos tiques"
resume, adequadamente, a expressão clínica da
afecção.
2. Tiques vocais: que constituem o segundo grupo de
sintomas indispensáveis ao diagnóstico. Também
podem ser simples ou complexos.
Layse Almeida
 Os simples incluem a emissão de sons, tais como,
"o limpar da garganta", grunhidos, fungação.
 São exemplos de tiques vocais complexos a
ecolalia, a palilalia e a coprolalia.
3. Sinais acessórios:
3.1. Tique sensitivo: definido como sensação somática
nas articulações, nos ossos, nos músculos ou em outras
partes do corpo. Sensações tais como peso, vazio,
leveza, frio, calor, que induzem o paciente a executar
um movimento voluntário para obter alívio.
3.2 Ecofilia: termo genérico para designar
conjuntamente a ecolalia, a palilalia e a ecopraxia.
Ecolalia consiste na repetição involuntária do último
som, palavra ou frase de outra pessoa.
Palilalia é a reprodução involuntária do seu próprio
último som, palavra ou frase.
Ecopraxia consiste na repetição involuntária de
movimentos de outras pessoas.
3.3 Coprofilia: termo também genérico para designar
a coprolalia e a copropraxia.
Coprolalia é o uso de sons, palavras ou frases
obscenas, involuntariamente.
Copropraxia é a utilização involuntária de gestos
obscenos.
3.4. Obsessões, compulsões e impulsões.
(ARTIGO: TIQUES E SÍNDROME DE GILLES DE
LA TOURETTE)
São movimentos repetitivos, estereotipados, rápidos,
involuntários, breves/curtos e sem finalidade, os quais
afetam os grupos musculares isolados ou múltiplos. O
tique é, às vezes, formado por uma sequência
padronizada de movimentos coordenados, ora simples,
ora complicados. Às vezes o mesmo tique dura mais ou
menos uns 12 meses e o próprio indivíduo mudo para
outro tipo de movimento, assumindo um novo tique.
Geralmente, o público mais acometido é em crianças
do sexo masculino, de 7 a 11 anos de idade. Devemos
ficar atentos, pois nesta faixa etária pode surgir uma
síndrome chamada de Gilles de la Tourette 
provavelmente como etiologia alterações dos gânglios
da base (portanto, é uma doença que deve ser tratada
por neurologista). Nestas crianças, os tiques serão
múltiplos e repetitivos onde um dos tipos que chama a
atenção é os vocais (coprolalia, ecolalia). Os tiques
dessa síndrome tendem a ficarem mais graves até os 15
anos (existem relatos de movimentos muito bruscos,
como saltos e cambalhotas).
Em resumo, um tique envolve vários grupamentos
musculares e às vezes emitem sons.
Neurologia – 2020.1
O tratamento acontece com medicação e há melhora
dos tiques. Ademais, ainda se tratando desta síndrome,
após esta fase de tique, quando o paciente já adulto
desenvolver outro tique, existe a possibilidade de
desenvolver uma doença psiquiátrica como é o caso do
transtorno obsessivo compulsivo.
No vídeo em sala: a Síndrome de Gilles de la Tourette
é a associação de tiques motores (piscar de olhos,
vários movimentos com braços, cabeça, pernas, gestos
obscenos) com tiques sonoros (fungar, pigarrear,
gritos, repetição de palavras, palavrões, ecolalia, sendo
esses dois último mais raros de se encontrar). Nesta
síndrome, determinados tiques causam exaustão física
e metal, pois o paciente tenta relutar com a situação.
Mioclonias
“São movimentos súbitos, involuntários de um
músculo ou grupamentos musculares. Os espasmos
mioclônicos podem afetar a maioria dos músculos
simultaneamente, como ocorre comumente quando um
indivíduo adormece. As formas mais simples de
mioclonias são observadas em pessoas sadias e
normalmente não causam grandes consequências.
Esses espasmos também podem ser limitados a uma
mão, a um grupo muscular do braço ou da perna ou
mesmo a um grupo de músculos faciais. Algumas
doenças provocam mioclonias, como a falta súbita de
oxigenação cerebral, determinados tipos de epilepsia
ou doenças degenerativas que ocorrem no final da
vida”.
Movimentos involuntários rápidos, em forma de
choque, geralmente arrítmicos e, muitas vezes,
repetidos. As mioclonias podem ser classificadas em
localizadas ou generalizadas; outra classificação
baseia-se nas etiologias, que são diversas; O
diagnóstico é clínico, mas sempre existirá uma doença
neurológica de base, mas outras doenças que
acometem todo o organismo, como hepatopatia crônica
ou insuficiência renal também podem cursar com
mioclonia.
Layse Almeida
Doença de Parkinson
(DP)
É uma paralisia agitante, um tremor de repouso. James
Parkinson publicou o trabalho: “An Essay on the
Shaking Palsy” (Um ensaio sobre a Paralisia Trêmula)
- James Parkinson, médico e paleontologista - 1817
Londres, Inglaterra  relatou 06 casos, sexo
masculino, entre 50 e 72 anos: 03 foram examinados
por ele, 2 encontrados casualmente na rua e 1
observado à distância. Ele publicou: “Um ensaio sobre
a Paralisia Agitante”, Londres, 1817:
“Enfermidade caracterizada pela presença de
movimentos tremulantes involuntários, diminuição da
força muscular (não tem isso no Parkinson), tendência
à inclinação do tronco para frente e alteração da
marcha. Os sentidos e o intelecto são preservados.”
James Parkinson.
OBS! Sobre este conceito, a diminuição da força
muscular não corresponde à realidade, é a única parte
ERRADA dessa definição. O que acontece é que
devido a essa dificuldade de movimento (bradicinesia)
o indivíduo acha que está com redução da força.
Na França, 50 anos depois, Jean-Martin Charcot, pai
da neurologia, destacou o tremor como manifestação
cardinal/principal e inicial da doença e ressaltou sua
presença no repouso, unilateral afetando membro
superior. Distinguiu duas formas: “Tremulante” e
“Rígido-acinética”, destacou a micrografia e relatou a
presença de demência em alguns casos. Pioneiro em
propor, em 1877, o tratamento da doença com a
Hioscinamina, uma substância de efeito
anticolinérgico.
OBS! Sobre estes conceitos, as duas formas citadas
significam a mesma doença, não se separam, pois
fazem parte do mesmo quadro clínico. Além disso, a
DP não é unilateral, mas sim começa unilateral.
Conceito
A DP é uma enfermidade neurodegenerativa,
progressiva, caracterizada pela presença de disfunção
monoaminérgica múltipla, incluindo déficit de sistemas
dopaminérgicos, colinérgicos, serotoninérgicos e
noradrenérgicos. Associada à idade. Para explicar o
quadro clínico motor desta doença, consideraremos as
alterações do sistema dopaminérgico, onde há uma
diminuição da dopamina, o que traduz os sintomas
desta enfermidade.
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Epidemiologia
Geralmente acomete pacientes com mais de 50 anos;
Apenas de 10 a 15% ocorre em pacientes menores de
50 anos; e, antes dos 20 anos é rara (DP Juvenil).
Mais comum em homens. Prevalência: 100 a 200 casos
por 100.000 habitantes. Incidência: 5 a 24 casos em
cada 100.000 pessoas/ano.
Cerca de 10 a 30% tem outras formas de
parkinsonismo (Síndrome de Parkinson-plus – que
inclui a paralisia supranuclear progressiva, a atrofia de
múltiplos sistemas e outras). Nas doenças que fazem
parte da Sindrome de Parkinson–plus, uma
característica interessante existente é que nessas
doenças o parkinsonismo aparece de forma simétrica, e
a demência aparece um tempo depois, na fase final da
DP. Sendo assim, aquele parkinsonismo que
subitamente demência, provavelmente não é DP, mas
sim outra que está enquadrada nesta síndrome de
Parkinson – plus.
Tem distribuição universal e atinge todos os grupos
étnicos e classes socioeconômicas.
Associações com vida rural: ingestão de água de poço,
cultivo de vegetais, exposição à polpa de madeira e
pesticidas, etc.
Anatomia básica da doença de Parkinson
Organização interna dos hemisférios cerebrais
Nesta disposição sabemos que o núcleo caudado está parcialmente
unido ao núcleo lentiforme e constituem o corpo estriado.
Córtex Cerebral: mais externamente, onde estão os
corpos neuronais;
Centro Branco medular do cérebro: onde passam os
axônios dos neurônios;
Núcleos da Base: mergulhados no centro branco
medular – no núcleo caudado, núcleo lentiforme
(formado pelo putamen e globo pálido), claustrum,
corpo amigdalóide, núcleo accumbens, núcleo basal de
Meynert (envolvido na doença de Alzheimer).
Layse Almeida
Essa imagem é para mostrar onde está o córtex
cerebral, que está mais externamente, e internamente
estão os núcleos da base.
O núcleo caudado e o putamen estão em vermelho
porque se unem e formam o corpo estriado. O globo
pálido, o putamen e o núcleo caudado estão envolvidos
na fisiopatogenia da DP.
O principal neurotransmissor envolvido é a
dopamina.
A habilidade em produzir movimento depende de um
circuito motor complexo que envolve a substância
negra (localizada no mesencéfalo), os gânglios da base,
núcleo subtalâmico, tálamo e o córtex cerebelar
ajudam no movimento.
Dopamina é o neurotransmissor desse circuito. Na DP
a produção de dopamina está reduzida. Há
degeneração dos neurônios contendo melanina
(dopaminérgicos) no tronco encefálico, principalmente,
na substância negra e no locus ceruleus (na ponte, no
assoalho do 4º ventrículo).
Os sintomas aparecem quando a substância negra já
perdeu 60% dos neurônios dopaminérgicos e o
conteúdo de dopamina é 80% inferior ao normal. E é a
partir que começam os sintomas motores da doença.
PROVA! Na imagem temos a representação do
mesencéfalo e da substância negra. A comunicação que
existe da substância negra ao corpo estriado acontece
pela via nigroestriatal, onde o neurotransmissor é a
dopamina, que por sua vez tem um efeito inibitório nos
neurônios do corpo estriato, onde dentro do corpo
estriato esses neurônios se comunicam uns com os
outros através do neurotransmissor a acetilcolina.
Então, quando ocorre a diminuição da dopamina,
acontecerá uma maior excitação dos neurônios
intraestriatais liberando a acetilcolina, e é isso que irá
promover a liberação de acetilcolina no estriato e
propiciar o parkinsonismo. Logo, ao aumentar a
acetilcolina no corpo estriado, os neurônios que têm
comunicação com o globo pálido, onde o
neurotransmissor é o GABA, e aumentando a
acetilcolina vai inibir o globo pálido, por sua vez, o
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globo pálido tem conexão com os núcleos talâmicos
(ventral anterior, ventral lateral e centro mediano) que
leva uma ação facilitatória a esses núcleos talâmicos,
que por sua vez, vai deixa de influenciar o córtex
motor.
Layse Almeida
motora da medula - ligada aos movimentos, de onde
partem as vias eferentes da medula), a substância
cinzenta intermediária e a coluna cinzenta posterior
(parte sensitiva da medula – onde está a via aferente).

Em outras palavras: Se diminuir a dopamina na

substância negra no mesencéfalo (significa poder
afirmar que houve morte neuronal; uma degeneração
dos neurônios localizados na substancia negra), haverá
aumento da acetilcolina no corpo estriato, que por sua
vez vai aumentar a inibição do globo pálido, e o globo
pálido acaba vindo a perder a sua ação facilitatória nos
núcleos talâmicos (ventral anterior, ventral lateral e
centro-mediano), onde o tálamo tem conexão com o
córtex motor.
A substância branca é dividida em funículo anterior,
Ou seja, quando diminui a dopamina, aumenta a funículo lateral e funículo posterior.
acetilcolina, que dá parkinsonismo. Sendo assim, a
ação facilitatória que o globo pálido promove nos
núcleos talâmicos está diminuída, consequentemente
essa conexão tálamo-cortical também vai estar
alterada.

Fisiopatologia da doença de Parkinson

Acinesia
Diminuindo a dopamina, ocorre hiperatividade dos
interneurônios colinérgicos intraestriatais, e com isso
ocorre a maior inibição do paleoestriado, que é o globo
pálido. Então, o globo pálido perde o seu componente
facilitador sobre os núcleos talâmicos ventral anterior,
ventral lateral e centro-mediano. Com isso, o córtex
motor fica privado desses influxos talâmicos, que é
responsável pela hipocinesia.
As vias corticofugais, que ficam assim
“despreparadas” porque não têm mais o estímulo
talâmico que inibem o motoneurônio gama dinâmico.
Lâminas de Rexed: ele dividiu o hemi-H da medula
em lâminas, onde cada lâmina tem a mesma função.
Então, a lâmina que tem na coluna anterior (IX) é onde
estão os segundos neurônios motores da coluna.
As lâminas situadas na coluna cinzenta anterior, em
especial a lâmina IX, são “habitadas” por corpos
celulares que emitem impulsos para “fora” da medula,
destinados aos músculos estriados.
Neurônio motor periférico (NMP):

Compreende-se acinesia como sendo a contração

muscular voluntária “encurta o fuso”, tendo a sua
atividade diminuída, pois não vem o “reforço do
motoneurônio gama”, obviamente o motoneurônio alfa A unidade motora é o conjunto de um neurônio motor
tem atividade limitada. Vamos explicar agora o que é periférico com as fibras musculares por ele inervadas.
motoneurônio alfa e gama, mas antes, mais alguns Então o neurônio motor está localizado na coluna
conceitos. cinzenta anterior e as fibras musculares por ele
inervadas são chamadas de unidade motora. Visto isso,
Estrutura medular:
todo impulso que vem do córtex motor, e consegue
A medula tem a substância branca, que na imagem está chegar ao musculo estriado, antes teve que passar pelo
na cor amarela, e no centro tem a substância cinzenta neurônio motor periférico.
que está em azul representada, em forma de “H”, onde
estão os corpos neuronais, que é dividida
anatomicamente em coluna cinzenta anterior (parte
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Fisiologia do neurônio motor periférico (NMP):
As vias córtico-fugaz(córticoespinhal),
representadas, que passam na decussação das
pirâmides para o lado oposto, vêm pelo funículo lateral
e fazem conexão com o MP, para poder chegar o
impulso ao músculo estriado.
Layse Almeida
Fuso muscular se caracteriza por ser uma fibra
muscular especializada que é envolvida por uma
cápsula de aponeurose. Na imagem acima, está
representada apenas uma única fibra muscular, mas na
realidade são várias dentro do fuso. Nesta mesma
ilustração, encontramos a fibra intrafusal (parte central
da fibra muscular), que é ladeada por fibras extrafusais.
A parte central do fuso é a porção não contrátil, e as
partes mais externas são as porções contráteis da fibra.
aqui
Acima, são exemplos ilustrativos dos dois tipos de
fibras musculares intrafusais:

 Fibra de aglomerado nuclear: mais espessa,

com tamanho maior e com maior número de núcleos.
 Fibra de cadeia nuclear: mais fina, com
tamanho menor e apresenta os núcleos na disposição
horizontal.
Acima temos também outras estruturas supra-
Fibras musculares intrafusais – inervação sensitiva
segmentares, como o núcleo rubro, que passa para o
lado oposto, pelo funículo lateral e faz conexão no
corno anterior da medula. Por sua vez, o impulso do
núcleo rubro passa pelo NMP.

Inervação sensitiva: é importante entendermos que na

terminação do fuso muscular existem duas terminações
sensitivas:

Acima, ilustra como se processa o reflexo o reflexo
motor: tem-se o exemplo do reflexo patelar Quando se
percute um tendão muscular, ocorre uma estimulação
que é o fuso muscular. A parte central do fuso é
inervada pelo neurônio localizado na medula espinhal,
o qual se liga ao neurônio que está fora da medula, no
gânglio espinhal, que faz conexão pelo corno posterior
da medula, e, este, por sua vez, quando é estimulado, o
seu influxo estimula a ativação do NMP e faz com que
a contração desejada da musculatura estriada aconteça.
Motoneurônios Alfa e Gama
 Terminação sensitiva primária: é composta
pelas FIF de aglomerado nuclear - onde o centro dela
se dispõe em forma de um enovelamento de fibras do
tipo Ia (fibra mais espessa e mielinizada, ou seja, a
velocidade de condução será maior neste tipo de fibra),
que faz conexão no corno posterior da medula.
 Terminação sensitiva secundária: é
composta pelas FIF de cadeia nuclear - onde o centro
dela se dispõe também em forma de um enovelamento
de fibras do tipo II, (fibra mais delgada e menos
mielinizada, ou seja, a velocidade de condução dos
impulsos nervosos será lenta) e, por sua vez, também
fará conexão na raiz posterior da medula.
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Diferenças entre terminações sensitivas primárias e
secundárias: tomando como exemplo o reflexo do
quadríceps; quando acontecer a percussão, ocorrerá
uma estimulação da terminação sensitiva primária, o
impulso percorrerá a fibra Ia, que é mais espessa e
mais mielinizada, e como existe a conexão com o
neurônio motor, alfa fásico, fará com que o quadríceps
se contraia mais rapidamente.
Depois desse estimulo rápido das fibras Ia, chegará o
estímulo do motoneurônio alfa tônico, que é
justamente a terminação sensitiva secundária (fibra II),
que tem a finalidade de manter o tônus muscular.
Ou seja, a fibra Ia dá o reflexo de estiramento fásico, e
a II mantém o tônus (reflexo de estiramento bom).
Fibras musculares intrafusais – inervação motora
Inervação motora: ao mesmo tempo, que o neurônio
alfa é estimulado (se contrai), o gama dinâmico (que é
justamente o motoneurônio que vai inervar o fuso
muscular) também é estimulado simultaneamente. Este
último, quando for solicitado, irá contrair o fuso e
aumentar a contratura muscular (manter o tônus).
Logo, o gama dinâmico é o neurônio que inervará as
extremidades do fuso que tem as fibras de aglomerado
nuclear. E o neurônio gama estático é o que inervará
as extremidades dos fusos de cadeia nuclear.
Finalmente, entende-se que na DP com acinesia, o
estímulo motor que vem do córtex inibe o
motoneurônio gama dinâmico, isso explica o porquê de
a contratura muscular ser mais lenta (pois não há
estímulo superior – gama dinâmico, somente do gama
estático).
Layse Almeida
Rigidez
Acontecem porque as lesões superiores (inibição dos
neurônios motores gama dinâmicos) irão dar uma
ordem para estimular os motoneurônios gama estático
de forma compensatória. Então, como consequência, o
paciente apresentará maior tônus muscular, portanto,
também apresentarão rigidez maior.
A acinesia é explicada pela inibição do motoneurônio
gama dinâmico, aumentando o tônus (o dinâmico é
inibido e o estático é ativado). Esta hiperatividade é
explicada pelo fato de que experiências realçam que as
fibras II (oriundas dos receptores secundários situados
nas fibras musculares intrafusais em cadeia nuclear)
são importantes na manutenção da regulação tônica
essencialmente em músculos flexores. E o
parkinsonismo exibe maior grau de hipertonia na
musculatura flexora. Isso é importante para poder
entender o quadro clínico da doença. Quando o
paciente dorme, relaxa a musculatura.
Fisiologia dos fusos musculares:
Acima, mostra a representação do músculo estriado
com seu respectivo fuso muscular que tem conexão
com o neurônio motor periférico e também com as
fibras alfa. No seguinte parágrafo será explicado como
elas são ativadas e desativadas.
Quando se tem a inervação do fuso muscular da
fibra Ia, que é a de aglomerado nuclear, este
motoneurônio fará conexão tanto com as fibras alfa
ativado, quanto vai mandar a inibição através de uma
sinapse inibitória para desativar a musculatura
antagonista (alfa desativado), para que assim o
movimento possa acontecer de forma mais forte. Aqui,
Neurologia – 2020.1
o fuso muscular também mandará informações para
centros superiores como o cerebelo e córtex cerebral.
Layse Almeida
você força esse órgão neurotendíneo, ele responde com
impulsos inibitórios para o “músculo que está
realizando o movimento” e facilitatórios para o seu
opositor.

A cada forçada, nova rajada de impulsos são emitidas e

desta forma a descontração se faz de modo sucessivo,
caracterizando o sinal da roda denteada.

Deste modo, toda vez que ocorrer este estímulo do

Quando se tem a inervação do fuso muscular da
cadeia nuclear, e a fibra II é estimulada, o fuso
muscular também vai mandar um alfa tônico ativado
para a musculatura flexora e outro alfa tônico
desativado para a musculatura extensora (músculo
opositor/antagonista). Neste cenário ele manda
informações superiores, mas nesse caso, só para o
cerebelo.
órgão neurotendíneo, ele mandará informações para
desativar o alfa da musculatura flexora (inibindo a ação
dela se contrair = relaxará) e vai ativar o alfa da
musculatura antagonista (e ela relaxará). Em outras
palavras, o órgão neurotendíneo mandará informações
para a musculatura flexora em não se contrair (inibindo
a sua ação), mandará informações para o seu opositor,
levando ao relaxamento.

Coativação Alfa-Gama: Órgãos neurotendíneos:

Existe essa coativação quando contraímos

voluntariamente um músculo, porque ocorre a ativação
de ambos os motoneurônios, Alfa e Gama (que são as
inervações dos grupos musculares).

Conclusão final: participa da neurorregulação

periférica da motricidade, através de sua inervação
sensitiva e motora e envia “sinais musculares” para
formações supra-segmentares (cérebro e cerebelo), isso
quer dizer que além dos motoneurônios mandarem
informações de cima para baixo, são capazes de Um tendão e dentro dele é que o órgão tendíneo se
mandam de baixo para cima também. localiza.

 Sinal da roda denteada O órgão neurotendíneo é formado por fibras Ib, que
também é uma fibra espessa, portanto, ocorre uma
Quanto à rigidez da fisiopatogenia da DP, o sinal da velocidade de transmissão de impulsos nervosos
roda denteada está incluído neste conceito e, irá rapida.
caracterizar hipertonia plástica do Parkinson.
Podemos notar a localização da fibra Ib.
Ao exame físico, o médico irá movimentar
passivamente o membro do paciente com DP, e se
observará além da rigidez durante o movimento,
também o sinal de catraca, chamado de sinal da roda
denteada, pois o paciente não conseguirá fazer o
movimento passivamente, apenas com força;

O que explica os achados no exame físico é porque o

paciente que tem Parkinson tem músculo com rigidez
Fisiologia: quando o órgão neurotendíneo é estimulado
(tônus aumentado) então, no momento em que o
no tendão do músculo, ele mandará informações para
examinador, ao movimentar passivamente o membro,
desativar o alfa da musculatura flexora (fará sinapse
acabará por provocar o aumento de tensão do músculo,
inibitória para o músculo que está contraindo), e irá
vindo a surgir uma ativação exacerbada dos tendões
ainda ativar o músculo antagonista (fará sinapse
musculares, e isso ocasionará a estimulação do órgão
excitatória para o antagonista), além de mandar
neurotendíneo (que tem um limiar de excitação alto) e
informações ao cerebelo. Com isso haverá o sinal da
que ali se localiza; como o músculo está rígido, quando
roda denteada.
Neurologia – 2020.1
PROVA! Existe uma célula chamada de célula de
Renshaw, localizada na coluna anterior, e quando
ocorre o estímulo do neurônio motor periférico, vai
haver uma sinapse estimulatória/excitatória para esta
célula de Renshaw, a qual retorna para esse mesmo
motoneurônio com uma sinapse inibitória, isso
acontece para que não ocorra contração exagerada
levando a tetania.
Em suma, o estímulo que vai para a musculatura,
através do neurônio motor periférico, também passa
por esta célula a qual é capaz de regular o movimento e
diminuir a atividade do motoneurônio.
Esta célula é importante, pois é o local de ação da
toxina tetânica e da estriquinina, substâncias capazes
de inibi-la, e o corpo acaba perdendo esta função de
proteção, permitindo ao motoneurônio que tenha
atividade de contração muscular periférica muito maior
e assim, o quadro clínico do paciente serão de
espasmos musculares violentos.
Tremor de repouso
Dentro da fisiopatologia da DP, existe o tremor de
repouso. Desconhece-se a intimidade de sua
fisiopatogenia, porque já foi feita a rizotomia posterior
e não abole o tremor, portanto se exclui o fuso
muscular e consequentemente os motoneurônios gama.
As cirurgias esterotáxicas a nível talâmico
abolem/cessam o tremor, por isso, alguns autores
admitem que no tálamo existiria um “centro rítmico”
que estaria liberado devido ao prejuízo ocasionado na
conexão pálido-talâmica, e tal centro induziria influxos
rítmicos, os quais, através da via tálamo-córtex-
espinhal alcançariam os motoneurônios alfa. Então,
não se conhece exatamente, mas se sabe que quando se
faz esterotaxias a nível talâmico, melhora-se o tremor
naqueles em que não respondem à terapia da DP.
OBS! As medicações feitas para tratar Parkinson não
têm a mesma resposta sobre o tremor.
Comentário: é interessante citarmos que os
anticolinérgicos (usados porque ocorre aumento da
acetilcolina na DP) atuam melhor sobre o tremor que a
dopamina em sua forma levógena (L-DOPA -
precursor da dopamina), fato este que contribui no
sentido de que realmente conhecemos pouco sobre a
intimidade funcional dos núcleos da base, pois, pelo
Layse Almeida
menos, teoricamente, L-DOPA e anticolinérgico
deveriam funcionar por igual no tratamento.
Anatomia patológica ou neuropatologia
Temos que os neurônios sobreviventes, na substância
negra e no locus ceruleus, contêm inclusões
citoplasmáticas eosinofílicas conhecidas como Corpos
de Lewy, que é a característica patológica da doença.
Essas inclusões citoplasmáticas foram descritas por
Lewy em 1913, ao observar pacientes que morreram e
tinham DP, os neurônios sobreviventes dessas células
possuíam inclusões citoplasmáticas;
Entre os anos de 1919 – 1926, uma encefalite letárgica,
matou meio milhão de pessoas, e os sobreviventes
ficaram com Parkinsonismo; ao serem tratados com
dopamina, obtiveram melhora.
Com o tempo, descobriu-se que os Corpos de Lewy
eram compostos proteicos, varias proteínas faziam
parte destes Corpos de Lewy, e que dentre elas é
encontrada a cinucleína, por isso a DP está incluída nas
cinucleínopatias.
Na substância negra do mesencéfalo de um indivíduo
normal deve ser encontrada uma hiperpigmentação,
pois os neurônios dopaminérgicos são produtores de
melanina. Já em um paciente com DP ocorre
despigmentação da substância negra, o que significa
poder afirmar que há diminuição de neurônios nessa
região.
Etiologia da doença de Parkinson
PROVA! Veremos a seguir, várias teorias (porque
ainda se desconhece a etiologia exata da doença) sobre
a origem da DP, sendo assim, consideramos como
sendo idiopática. Não se sabe a causa, mas se sabe que
vários fatores, incluindo ferro, cálcio, radicais livres
que associam aos fatores abaixo, contribuem para a
morte neuronal.
1. Estresse oxidativo: relacionado ao metabolismo da
dopamina, que leva à formação de radicais livres e,
consequentemente, morte neuronal.
2. Anormalidades mitocondriais: ocorrem porque, por
algum defeito genético, essas anormalidades
mitocondriais levariam à morte neuronal.
3. Excitoxicidade pelo glutamato: está relacionada com
o glutamato levando à morte neuronal.
4. Fatores gliais e inflamatórios: encontrados em
células remanescentes em paciente com DP, e o
processo inflamatório pode ser a causa da morte
neuronal.
Neurologia – 2020.1
5. Neurotoxinas ambientais: têm maior incidência em
pacientes de área rural, que bebem água de poço que
tem contato com pesticidas, sendo esses possíveis
fatores para gerar a morte neuronal e gerar a doença.
6. Fatores genéticos: há relatos de doença autossômica
dominante.
Sinais e sintomas da DP
 Bradicinesia ou hipocinesia (é a característica
mais limitante da doença):
 Lentidão de movimentos, dificuldade em
iniciar movimentos e perda de movimentos
automáticos.
 A face perde a expressão espontânea – fica
uma fácies em máscara ou hipomimia ou fácies
congelada - não traduzindo o estado emocional do
paciente.
 Diminuição do piscar levando a fácies em
pomada.
 Diminuição da movimentação espontânea –
perda da gesticulação, tendência a ficar sentado,
imóvel, pois o doente de Parkinson tem dificuldade
para se levantar.
 Rigidez cérea, como se fosse de cera.
 A voz torna-se baixa (hipofonia), com um tom
monótono.
 A bradicinesia da mão dominante leva a uma
escrita lenta e com letra pequena (micrografia),
dificuldade em fazer barba, escovar dentes, pentear o
cabelo, abotoar roupas, maquiar-se, etc.
 O andar é lento, com passos mais curtos e
tendência a arrastar os pés e o balanço dos braços
diminui. Então, na caminhada do paciente com DP,
como os sintomas começam unilaterais, ele balança um
braço, e o outro fica paradom sendo esta uma
característica que chama a atenção.
 Bradicinesia do tronco é a dificuldade em
levantar-se de uma cadeira baixa, sair de automóveis e
virar-se na cama.
 A bradicinesia é interpretada, erroneamente,
pelos pacientes como fraqueza.
 A saliva escorre pelos cantos da boca devido à
incapacidade para deglutir (não há produção excessiva
de saliva).
 A deglutição pode alterar-se com o avanço da
doença, e engasgos e aspirações são preocupações
frequentes, pois podem causar uma pneumonia. E
principalmente em doentes em fase final da doença, é
preciso fazer uma gastrostomia, pois ele não consegue
mais deglutir.
 Dissinergia óculo-cefálica acontece quando o
doente ao dirigir os olhos para um determinado lado e
não acompanha com a cabeça o movimento dos olhos.
Layse Almeida
 Tremor em repouso (presente em 70% dos
casos):
 Pode estar presente em um ou mais membros.
 É comum nos lábios, queixo e língua. OBS!
Quando tremor de cabeça, geralmente não é Parkinson.
 Geralmente, assimétrico, 4 a 5 ciclos/segundo.
 Ocorre, tipicamente, quando o membro está em
repouso. Desaparece à ação, ressurgindo quando os
membros mantêm uma postura e aumenta ao andar.
 O tipo de tremor mais comum é o “contar
moedas” ou “enrolar pílulas”, onde o paciente adota a
flexão/extensão dos dedos ou do pulso.
 Amplitude aumenta em períodos de estresse ou
quando se pede ao paciente que realize alguma tarefa
cognitiva; se aqui houver dificuldade de diagnostica-lo,
deve-se distrair o paciente com alguma atividade, e
quando ele relaxar, o tremor vem a aparecer.
 Desaparece durante o sono.
 Rigidez
 Ocorre o aumento do tônus muscular quando o
examinador move os membros, o pescoço ou o tronco
do paciente (movimentos passivos), e daí neste
momento deve observar este aumento do tônus.
 A rigidez é igual em todas as direções.
 Fenômeno da roda denteada (catraca).
 A rigidez do membro passivo aumenta quando
outro membro é envolvido em um movimento ativo
voluntário.
 Postura fletida
 A rigidez parkinsoniana confere ao doente uma
atitude característica: Cabeça em ligeira flexão, tronco
ligeiramente inclinada para á frente, flexão moderada
da perna sobre a coxa e do antebraço sobre o braço; e
ao deambular o doente parece um bloco, com o tronco
inclinado para frente, como que à procura do seu
centro de gravidade.
 Perda dos reflexos posturais
 Teste do puxão: o paciente desaba sobre uma
cadeira ao tentar sentar-se (sentar-se em bloco). Ou
então o médico puxa o paciente para trás, e ele desaba
sobre o médico.
 Marcha festinante – quando o paciente anda
mais e mais rapidamente, tentando mover os pés para
frente para ficar sob o centro de gravidade do corpo em
flexão e, assim evitar quedas.
 A perda dos reflexos posturais leva a quedas e,
finalmente, à incapacidade de ficar de pé, sem auxílio.
Neurologia – 2020.1
 Fenômeno de parada ou “freezing”
 É a incapacidade transitória na execução de
movimentos ativos; é mais comum nas pernas. Os pés
parecem grudados ao solo e então, subitamente se
desprendem, possibilitando caminhar novamente. A
parada ocorre subitamente, durando no máximo alguns
segundos, de cada vez. Ocorre, tipicamente, quando o
paciente começa a andar (hesitação de partida), tenta
virar-se ao caminhar ou aproxima-se de um destino
(hesitação de alvo).
Diagnóstico da DP
(É clínico): anamnese + exame neurológico, onde
iremos perceber:
 Assimetria no início dos sintomas.
 Presença de tremor de repouso.
 Boa resposta à terapia dopaminérgica, às vezes
necessária nos testes terapêuticos para comprovar que
é DP.
Não há exames de sangue que façam o diagnóstico,
mas de rotina são necessários para que se possam
afastar outras doenças para dai poder afirmar que é DP,
são eles:
 Dosagem de ceruloplasmina
 Cobre urinário (para investigar doença de
Wilson, mas ela é rara em paciente com mais de 40
anos).
 Hormônios tireoidianos (T4 e TSH).
 Exames de imagem que nada irão revelar,
como a TC de crânio e RNM de encéfalo.
Existem testes de função como o PET Scan
(Tomografia por emissão de positron com flurodopa) –
exame que é possível verificar o clareamento das
células por função que exercem no mesencéfalo, é um
exame caro e de acesso restrito; outro teste de função é
o SPECT (Tomografia computadorizada com emissão
de fóton único, que utiliza radio-isótopos que se ligam
ao transportador da dopamina nos terminais
nigroestriatais), e mostrará a diminuição da dopamina
no mesencéfalo quando o paciente possuir a DP em um
estágio que já possui sintomas motores.
O diagnóstico poderá ser considerado como:
 Possível: se uma das características estiver
presente: tremor, rigidez ou bradicinesia.
 Provável: se duas das características estiverem
presentes: tremor, rigidez, bradicinesia ou instabilidade
postural ou se uma delas for assimétrica.
 Definitivo: se três das características estiverem
presentes, ou se duas das características estiverem
Layse Almeida
presentes, sendo que uma delas apresente-se
assimetricamente.
Como vimos, é preciso descartar as causas de
parkinsonismo antes, para daí sim poder fazer o
diagnóstico de DP.
Diagnóstico diferencial da DP
 Tremor essencial ou familiar
 É o distúrbio mais comumente confundido com
DP.
 Tremor postural das extremidades superiores
que não é causado por agentes farmacológicos.
 Geralmente, aparece em pacientes acima de 40
anos.
 Transmissão autossômica dominante, embora
alguns pacientes não tenham histórico familiar de
tremor.
 O tremor é predominantemente postural, com
um componente cinético (teste índex-nariz).
 A frequência é mais alta que na DP (4 a 12
HZ).
 Relativamente simétrico, ou seja, não começa
unilateral.
 Melhor notado com os braços estirados.
 Movimento de flexão-extensão ou pronação-
supinação das mãos.
 Piora lentamente com o passar do tempo.
 Estresse pode aumentar a amplitude do tremor.
 A ingestão de álcool pode, temporariamente,
aliviá-lo.
 O tremor essencial, habitualmente, atinge o
segmento cefálico e a voz, enquanto na DP,
caracteristicamente, o tremor ocorre na língua,
mandíbulas e lábios.
 Não há rigidez, nem bradicinesia associada.
 Interfere em funções como escrever ou
alimentar-se.
 A escrita à mão é grande, irregular e trêmula,
em notável contraste com a micrografia da DP.
 80% casos têm boa resposta clínica ao uso de
propranolol (até 240 mg/dia, se o paciente não tiver
asma) ou primidona (50 mg/dia, é um
anticonvulsivante).
 Parkinsonismo
 Constitui um grupo de distúrbios com
características clínicas semelhantes à DP (tremor,
rigidez e/ou bradicinesia), mas de etiologia diferente da
DP.
 Quase sempre os sinais e sintomas são
simétricos.
 Raramente o tremor aparece em repouso.
Neurologia – 2020.1
 Geralmente, não há resposta à levodopa.
(Exceções: Intoxicação por reserpina, pós-encefalítico,
atrofia olivo-ponto-cerebelar, etc, que responde à
dopamina).
 Parkinsonismo medicamentoso
 Antivertiginosos bloqueadores de canal de
cálcio – flumarizina e cinarizina.
Estes, somente se feitos por longo prazo, o paciente vai
apresentar tremor de parkinsonismo.
 Antipsicóticos (neurolépticos típicos) –
haloperidol e fenotiazínicos (levopromazina,
clorpromazina).
 Antipsicóticos (neurolépticos atípicos) –
risperidona e olanzapina.
 Antieplépticos: valproato de sódio.
 Antieméticos: metroclopramida e bromoprida.
 Outros: lítio, amiodarona, anticolinesterásicos,
etc.
Em pacientes que façam o uso de algumas destas
medicações, é necessário esperar 06 meses sem a
medicação, para daí definir se é ou não DP.
 Parkinsonismo também pode ser induzido
por toxinas
 Manganês.
 Metanol.
 Etanol.
 MPTP (derivado sintético da heroína, 1-
methyl-4phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine).
 Chumbo (saturnismo).
 Infecções
 HIV.
 Tuberculose.
 Sífilis.
 Parkinsonismo pós-encefalítico (é a forma
epidêmica de “Encefalite Letárgica” ou “Doença de
von Economo” - 1919 a 1926 que matou meio milhão
de pessoas nesta época, e os pacientes que
sobreviveram desenvolveram a DP).
 Traumatismo craniano
 Lutadores de boxe podem desenvolver a
síndrome demência + parkinsonismo + sinais
piramidais e cerebelares. (“Demência pugilística”)
porque ocorrem concussões múltiplas e, assim, causar
lesão axonal difusa (cisalhamento do cérebro)
secundárias às forças de aceleração-desaceleração do
cérebro. No exame de imagem TC não mostrará nada,
mas, no entanto aconteceu a lesão neuronal.
Layse Almeida
 Hidrocefalia de pressão normal (Síndrome
de Hakin-Adams)
 Alterações cognitivas, demência – em alguns
trabalhos, a colocação de válvula de derivação
ventrículo-peritoneal para se fazer o tratamento da
hidrocefalia de pressão normal em pacientes já
demenciados não adianta fazer a cirurgia, pois a
melhora do quadro de demência é controversa, e em
alguns casos há melhora e em outros não.
 Distúrbios de marcha passos curtos e
arrastando os pés, perda dos reflexos posturais e, às
vezes, fenômeno de parada.
 Incontinência urinária.
 Tremor é raro.
 Doença de Wilson
 Mau funcionamento do metabolismo do cobre,
com herança autossômica recessiva.
 Acomete crianças, adolescentes e adultos
jovens. Raríssimo, após os 40 anos.
 Baixos níveis de ceruloplasmina e aumento da
concentração de cobre no fígado e na urina.
 Anel de Kayser-Fleischer: ao redor da íris.
 Tremor (“bater asas”) + disartria + rigidez +
bradicinesia + distonia + distúrbios psíquicos.
 Parkinsonismo vascular
 Pacientes acometidos por infartos cerebrais
múltiplos podem vir a sofrer uma progressão paulatina
dos sintomas.
 Acinesia e rigidez, sem tremor.
 Só apresentam parkinsonismo quando estão em
pé, andando. Quando sentados/deitados, a motricidade
normal.
 Evidências clínicas de um AVC.
 Uma TCC ou RNM encéfalo deve ser
solicitada para a confirmação da doença.
Tratamento
Visa o controle dos sintomas, porque nenhum
tratamento farmacológico ou cirúrgico impede a
progressão da doença (é uma doença degenerativa).
A doença evolui de forma lenta, e a demência pode
ocorrer após longos anos.
Maioria se dá bem com a medicação por 4 a 6 anos.
Muitos desenvolvem sério distúrbio de equilíbrio entre
10 e 12 anos de doença.
A levodopa, na sua forma levógena é o tratamento
considerado padrão ouro, pois ela é um precursor da
Neurologia – 2020.1
dopamina, onde a finalidade é aumentar a concentração
de dopamina no corpo estriado.
Terapias neuroprotetoras
Retarda a degeneração neuronal, tornando mais lenta a
progressão da doença.
Terapia sintomática – IMAO
(IMAO): são responsáveis pelo catabolismo da
dopamina no cérebro.
 Selegilina – Inibidor da Monoamino Oxidase
(IMAO) inibe o metabolismo oxidativo da levodopa e
pode reduzir o estresse oxidativo e a formação de
radicais livres. Foi a primeira a ser lançada, mas caiu
em desuso, pois tem alguns inconvenientes, uma vez
que não era possível faze-la sozinha por conta dos
efeitos induzidos.
 Selegilina (Niar® 5mg, 2x/dia);
 Retarda a terapia com a levodopa em torno de
09 meses – isso em relação a quando não se queria
fazer a dopamina.
 Lazabemida: inibidor seletivo e reversível da
MAO-B.
 Rasagilina: segunda geração, potente IMAO-B.
Recentemente chegou ao nosso país, mas já era muito
comentada há algum tempo, pois diferente da
selegilina, esta não tem as mesmas contraindicações e
é possível fazer interação com outros medicamentos no
tratamento da DP.
 Vitamina E (tocoferol) (PROFESSOR NEM
COMENTOU DESTA).
 Outros (agonistas dopaminérgicos): estão
sendo usados com mais frequência, cirurgia no núcleo
subtalâmico – eliminaria excitotoxicidade. Esta medida
está ligada à teoria da oxidação.
Terapia sintomática – LEVODOPA
 Eficaz na redução da bradicinesia e da rigidez.
 Efeito altamente variável sobre o tremor,
porque muitas vezes predispõem e outras não.
 Metabolismo oxidativo da dopamina pode
formar radicais livres, levando a degeneração neuronal
acelerada – isso não tem finalidade desde 1999.
 Complicaçõesá longo prazo (4 a 8 anos) em
50% dos casos, que poderão apresentar os seguintes
sintomas.
 Flutuações motoras (deterioração do fim de
dose, porque a degeneração neuronal diminui a
capacidade de armazenar dopamina derivada da
levodopa) “On e off” – de repente o paciente fica
rígido e para de responder a medicação e de repente
melhora e volta a responder.
Layse Almeida
OBS! Não se podem suspender as drogas (dopamina
ou seu agonista dopaminérgico), mas é possível reduzir
as doses.
 Discinesias (movimentos anormais
involuntários) podem ser observados secundários a
levodopaterapia.
 A levodopa é um precursor da Dopamina.
PROVA! A administração concomitante com
inibidores da dopa-descarboxilase periférica (carbidopa
ou benzerazida) reduz a decomposição periférica de
levodopa e permite que mais levodopa cruze a barreira
hematoencefálica. As associações disponíveis são:
• Levodopa/carbidopa (Sinemet®, Cronomet®).
• Levodopa/benzerazida (Prolopa®,
Parkidopa®).
 Geralmente o tratamento deve ser iniciado em
baixar doses, com 1/4 do comprimido 2x/dia e
aumentar a cada semana.
Terapia sintomática – DOMPERIDONA
 Antidopaminérgico periférico – ele é
antagonista dos receptores dopaminérgicos, que não
penetra no SNC.
 É usado para evitar as náuseas da levodopa e
dos agonistas da dopamina, pois geralmente quando o
paciente toma um desses medicamentos, ele sente mal
estar, e ao tomar a domperidona, esse sintoma de mal
estar melhora.
 Domperidona = Motilium®.
Terapia sintomática –
AGONISTAS DA DOPAMINA
 Estimulam diretamente os receptores pós-
sinápticos da dopamina no corpo estriado.
 Benefícios sintomáticos como monoterapia no
início da doença ou como coadjuvante da levodopa.
 Torna-se ineficaz como monoterapia dentro de
no máximo 03 anos, a partir daí deve-se adicionar a
levodopa.
 Bromocriptina (Parlodel®): 2,5mg a 40
mg/dia, foi o primeiro a ser lançado.
 Pergolida (Celance®, Pergolide®): 0,25mg
3x/dia.
 Pramipexol (Sifrol®): 0,25mg a 4,5 mg/dia, é
o mais utilizado no mercado.
 Atualmente existe um adesivo: 4.5 a 18mg/dia.
OBS! As medicações dopaminérgicas (preparações
com Levodopa e Agonistas da Dopamina) não devem
ser interrompidas abruptamente, pois pode levar a uma
Neurologia – 2020.1
síndrome neurológica grave – Síndrome neuroléptica
maligna (náusea, vômito, febre, rabdomiolise, coma e
morte).
Terapia sintomática –
LIBERADOR DE DOPAMINA
 Amantadina (Mantidan®): 100mg, 02 x/dia.
 Antiviral - demonstrou melhorar sintomas da
DP em pacientes tratados para gripe asiática, na década
de 60.
 Aumenta a liberação de dopamina
(bloqueiando a recaptação de dopamina nos terminais
pré-sinápticos).
 Nas fases iniciais é eficaz em 2/3 pacientes.
 Benefício aparece em 02 dias e é comum:
Livedo reticular.
 Adia o uso da levodopa ou age como
adjuvante.
 Contraindicada em pacientes que tiverem a
função renal prejudicada, pois a excreção é urinária.
Terapia sintomática – ANTICOLINÉRGICOS.
 São eficazes na redução dos tremores.
 Mas tem mínimos benefícios para rigidez e
bradicinesia.
OBS! Se estiver usando levodopa e mesmo assim os
tremores persistem, deve-se associar o anticolinérgico.
 O uso é limitado pelos efeitos colaterais
(confusão mental, alucinações, retenção urinária e
taquicardia).
 Contraindicações: glaucoma e hipertrofia
prostática.
 Efeitos colaterais: Secura na boca, constipação
e borramento visual.
 Triexifenidil = Artane®: 2 a 8mg/dia.
 Biperideno = Akineton®: 2mg, 3 a 4 x/dia.
Terapia sintomática –
INIBIDORES DA C.O.M.T
 COMT Catecol-O-metiltransferase, esta é uma
das principais enzimas responsáveis pelo metabolismo
da levodopa e da dopamina; então, com isso, elas
inibem o metabolismo periférico da levodopa e
aumenta a sua disponibilidade central.
 Efeito colateral tardio (4 a 12 semanas), que
pode levar a diarreia.
 Existe o risco de lesão hepática (10 a 100
vezes maior).
 Tolcapone = Tasmar®, este foi o primeiro a ser
lançado.
Layse Almeida
 Entacapone = Contam®, é o mais recente no
mercado.
Futuro tratamento neuroprotetores
Antagonistas dos receptores da Adenosina A2a.
Fatores neurotróficos gliais.
Drogas bloqueadoras de cálcio, porque o cálcio está
envolvido na fisiopatogenia da DP.
Drogas com ação anti-inflamatória/imunomoduladora.
Drogas antiglutamato (riluzole, entre outras).
Terapia restauradora
Com TRANSPLANTE FETAL (ainda em pesquisa)
Visam substituir os neurônios perdidos com o implante
de tecido embrionário.
Células geneticamente criadas, células dopaminérgicas
de animais e células de outras partes do corpo estão
sendo desenvolvidas para transplante, com possíveis
efeitos restauradores, mas não passam de cirurgias
experimentais.
Técnica da terapia gênica: coloca um vetor para levar o
vírus do herpes até um neurônio para estimular a
produção de dopamina.
Cirurgia exterotáxica
Comum nos anos 50 quando não havia terapia
adequada (levodopa). Retomada na década de 80.
Candidatos eram os pacientes refratários ao tratamento
clínico, com incapacidade funcional.
Quando o paciente tem demência, a cirurgia é uma
indicação formal. (NO AUDIO, ELE FALA QUE É
UMA INDICAÇÃO FORMAL, PORÉM, NO SLIDE
ESTÁ COMO CONTRAINDICAÇÃO FORMAL,
INTERROGO AQUI!)
Técnicas
 Neuroestimulação cerebral profunda com a
colocação do marca-passo cerebral.
 Cirurgia lesiva é destruição de um alvo para
tentar modificar sua função.
 Talamotomia é realizada naqueles tremores
incontroláveis.
 Palidotomias que melhoram as bradicinesia,
discinesias e rigidez.