INSTITUTOPOLITÉCNICOGALENO

CURSODETECNICODEMEDICINAGERAL

TURMA:9

DISCIPLINA˸SISTEMAURINÁRIO

6GRUPO

TEMA:LITIASEURINÁRIA

MALFORMAÇÕESNEFROURINÁRIAS

NOME;

HafizaMohamedJamalN024

AnatérciaJoãoSaboneteN05

CelesteAndréN0

JoãoCarlosVascoJoneN025

Docente:Sadique

Beira,Março2024

1
Índice
Introdução........................................................................................................................................3
LITÍASEURINÁRIA...................................................................................................................4
Tiposdecálculos............................................................................................................................4
FactoresdeRisco...........................................................................................................................8
QuadroClínicoGeral.....................................................................................................................8
Diagnóstico................................................................................................................................10
Tratamento.................................................................................................................................10
MALFORMAÇÕESDOAPARELHOURINÁRIO....................................................................12
Malformaçõesdotractourinárioeinfecçõesrecorrentesdasviasurinárias......................................21
Diagnóstico................................................................................................................................21
Indicaçõesdetransferência..........................................................................................................22
Conclusão...................................................................................................................................22
Bibliografia................................................................................................................................23

2
Introdução
Alitíaseurináriaounefrolitíaseabordaoscálculosqueseoriginamnosrins,masquepodem,
subsequentemente,movimentar-
sedistalmente,atingindooutroslocaisdotractourinário.Constituiterceirapatologiaurológicamaiscom
unsafectandoapopulaçãodepoisdasinfecçõesurináriasedaspatologiasdapróstata.

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LITÍASEURINÁRIA

Introdução
Alitíaseurináriaounefrolitíaseabordaoscálculosqueseoriginamnosrins,masquepodem,
subsequentemente,movimentar-
sedistalmente,atingindooutroslocaisdotractourinário.Constituiterceirapatologiaurológicamaiscom
unsafectandoapopulaçãodepoisdasinfecçõesurináriasedaspatologiasdapróstata.

Aincidênciavariabastantenosdiversospaísesdomundoentre2e20%.Apresentaumaelevada
incidênciadeepisódiosrecorrentesglobalmente,comquase50%dospacientesapresentandoumnovoep
isódioem10anos.Émaiscomumemhomensqueemmulheresapesardaprevalênciaemmulheresestarau
mentandonosúltimosanosemalgunspaíses.
Amaioriadoscasosédecausaidiopáticamassemdúvidarelacionadaafactoresgenéticos,ondeomeioam
bienteeoestilodevidatêmumpapelimportante.Asevidênciastêmdemonstradoquealitíaseurináriaestá
frequentementeassociadaaumquadrometabólicoassociadoadiabetestipo2,dislipidemia,obesidadee
hipertensão.
Oscálculossãoagregadospolicristalinoscompostospordiferentesquantidadesdecristalóideseumamat
rizorgânica.

Tiposdecálculos
Cálculosdecálcio
oOxalatodecálcio(purosouassociadoscomfosfatodecálcio):59%
Cálculosdeácidoúrico:17%
Cálculosdeestruvita:12%
Cálculosdecistinaeoutros:2%
a)Cálculosdecálcio(Oxalatodecálcio;Fosfatodecálcio)
Ocomponentemaiscomumdoscálculosdecálcioéooxalatodecálcio,isoladoou
associadoafosfato,correspondendoamaisde65%detodososcálculosrenais.
Oscálculosdecálciosãoemsuamaioriarelacionadosaumaoumaisdasseguintes
condições:
oAumentodocálciourinário(hipercalciúria)
oAumentodoácidoúricourinário
oAumentodeoxalatourinário
oDiminuiçãodocitratoNoquadroseguinte,estãolistadoscondiçõesmetabólicasepatologiasrelacionad
asascondiçõesdescritasacima:

4
 Éumaalteraçãometabó
licahereditáriaqueseca
racterizapor
elevadaexcreçãodecál
ciocomcálciosanguíne
Hipercalciúriaidiopáti onormal.A
ca hipercalciúriacontribu
(presenteem20%dospa iparaformaçãodecálcu
cientese losaoelevara
associadoaoutrascondi saturaçãourináriadeox
çõesem alatodecálcioefosfatod
18%) ecálcio.
Osportadoresdessapat
ologiapodemapresenta
rhematúria,
dorabnominaledesmin
eralizaçãoóssea.
Hiperuricosúria
(presenteem8%dospac Aumentodoácidoúrico
ientese poringestãodedietarica
associadoaoutrosdefei empurinas
tosem (p.ex:carnes)
18%):
Ocitratoéumprotetorn
aformaçãodecálculos,r
Hipocitratúria
eduzindoo
(presenteem15-
cálciolivrenaurina.Afa
60%dos
ltadecitratopodefacilit
pacientes)
araformação
doscálculos
Calcificaçãodoparênq
uimarenalfrequenteme
nteassociadaa
Nefrocalcinose acidosetubularrenalhe
reditária,hiperparatiroi
dismoe
sarcoisose
b)Cálculosdeestruvita
Oscálculoscompostosdeestruvita(fosfato,amónioemagnésio)sãorelacionadosà
infecçãourináriaporgermesprodutoresdeurease,principalmenteProteusmirabilise
Klebsiella.Conhecidoscomocálculocoraliforme,sãomaiscomunsemmulheres,com
frequenterecorrênciaemperíodocurtodetempo.
Apresençadeureasepromoveahidrólisedauréia,queporsuavezproduzumabase
(amónia)quenãoécompletamenteneutralizada.EstefatoprovocaaumentodopHurinário
edeposiçãodoscristaisdeestruvita.

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c)Cálculosdeácidoúrico
AlitíasedeácidoúricoestárelacionadaapHurináriobaixo,poucaingestãodelíquidose
hiperuricémia,geralmentesecundáriaadietaricaempurinas(p.ex:carnes)ouadistúrbios
metabólicoscomogotaeapatologiascomosíndromesmieloproliferativas(linfomas,
leucemias).Quandonãoestãoassociadosaoxalatodecálcio,oscálculosdeácidoúrico
sãoradiotransparentes(nãopodemservisualizadosnoRxabdómen).
d)CálculosdeCistina
Érelacionadoaumadoençaautossômicarecessiva(Cystinuria)quedeterminaumerrono
metabolismoresultandoemdefeitosnaabsorçãodeaminoácidos(cistinaeoutros)pelo
intestinoerins.Issolevaaumacistinúriaeformaçãodecálculosdecistina.Nãoé
conhecidonenhuminibidordecálculosdecistina.
AcistinaésolúvelapenasempHalcalino>8eaalcalinizaçãodaurinaéusadano
tratamento.
e)Cálculosdesulfatodeindinavir
Desenvolvem-seduranteotratamentodepacientesportadoresdovírusda
imunodeficiência(HIV),emtratamentocomoinibidordaprotéasedenominadosulfatode
indinavir.
Aincidênciadenefrolitíaseesintomasdotratourináriodevidoàformaçãodecristaisde
indinavirvariade3%a20%dospacientesemtratamento.
Teoriasdeformaçãodoscálculos
Existemtrêsteoriascombasenasquaissefundamentaaformaçãodoscálculos,sendoelas:

Teoriadanucleação
Segundoestateoria,aformaçãodocálculoéiniciadapelapresençadeumcristaloucorposestranhosemu
maurinasupersaturada.
Conceitodeurinasupersaturada
Aurinasupersaturadaéaquelaemqueaconcentraçãodeiõesémuitoelevadafavorecendoasua
precipitação.porex:umasoluçãocomsuaconcentraçãomáximadeoxalatodecálcioéconsiderada
saturadaeestáequilibradacomrelaçãoaooxalatodecálcio;seforemacrescentadosasoluçãomaisiõesde
cálciooudeoxalato,aurinatorna-
sesupersaturadaaumentandoaprecipitaçãodecristaisdeoxalatodecálcio,favorecendoassimaformaçã
odecálculos.
Asupersaturaçãodaurinapodeserdevidoadesidrataçãooupelaexcreçãoexcessivadecálcio,
oxalato,fosfato,cistinaouácidoúrico.
OpHdaurinatambéméimportantejáqueasolubilidadedosdiferentescompostosvariadeacordocomop
H.Porexemplo:

6
 pHurinário(normal:
TipodeCálculo
5,5-7,0)
Acidosetubularrenal:
Aacidosetubularrenalr
esultada
incapacidadedostúbul
CálculosdeCálcio osrenaisdegerare/oum
anterumpH
normal,porissoaurinad
essespacientesficaalca
lina.pH>7
Cálculosdeestruvita pHalcalino(>7)
pHácido<6.5(ácidoúri
Cálculosdeácidoúrico coésolúvelemurinaalc
alina)
pH<8(cistinasesolubili
Cálculosdecistina
zaempH>8)

Teoriadamatrizdocálculo
Geralmenteoscálculossãoformadosemcercade2a10%deseupesoporumamatriznãocristalina.Estam
atrizorgânicaécompostanasuamaioriaporproteínasséricaseurináriasquefornecemumaestruturapara
adeposiçãodecristaiseformaçãodecálculos.

Teoriadoinibidordecristalização
Segundoestateoriaalgumassubstânciaspresentesnaurina(porex:magnésio,pirofosfatoecitrato)inibe
maformaçãodecristais.Aausênciaoubaixaconcentraçãodosinibidorespodefacilitaracristalizaçãoefo
rmaçãodecálculos.
Porex:opirofosfatoinibeaformaçãodoscristaisdefosfatodecálcio;ocitratoinibeocrescimentoeanucle
açãodoscristaisdeoxalatoefosfatodecálcio.
Foipropostoummodelogeneralizadodeformaçãodoscálculosassociadoaestastrêsteoriasbásicas:
Apósanucleaçãodocristal,énecessárioumperíododecristalúriaanormalduranteoqualsão
produzidosgrandescristaisouagregadosdecristaisnaurina;
Paraqueessescristaiscontinuemacrescereapropagar-se,devehaverumdeterminado
númerodefactoresquímicos,istoé,aurinadeveestarsupersaturadapelosaldocristal
formadordocálculo;
Algunsinibidoresdacristalizaçãodevemestarreduzidosouausentesnaurinaedeveestar
presenteumadeterminadaconcentraçãodematerialdamatrizdenucleação.
Apesardestemodeloteórico,existemmuitoscasosemqueessemodelonãoseaplicaepor
isso,essetemaseguesendoobjectodeinvestigaçãodaciênciamoderna.

FactoresdeRisco

Outrosfactorespodeminfluenciarnograudeintensidadedalitíaseclínica.
Destacam-sealguns:

7
Estadometabólicodopaciente(obesidade,dislipidemia,resistênciaainsulinaoudiabetes
tipoII);
Infecçãourinária(cálculosdeestruvita);
Anormalidadesanatómicas(levamainfecçãocrónicaouestimulamadeposiçãodecristais
notractourináriosuperior);
Estaseurinária;
AlteraçõesnopHurinário;
Factoresassociadosadieta:
oExcessosdietéticos(maioringestãodeproteínaanimal;desódioesacarose)
oMenoringestãodelíquidos(adiminuiçãodovolumedeurinaaumenteoriscoa
formaçãodecálculos)
Históricofamiliardenefrolitíase,associadoapredisposiçãogenética;
Doençainflamatóriadocólon;
Hiperparatiroidismoprimário.

QuadroClínicoGeral
Geralmenteoscálculosrenaissãoinicialmenteformadosnotractourinárioproximalepassam
progressivamenteparaoscálices,pelverenaleuréter,ondepodemserfontedeinfecçãoouobstrução.
a)Dor
Adortipocólicaéosintomamaisfrequentedelitíaseurináriaeestádirectamente
associadaàobstruçãoagudadosistemacolector,causadapor:
Pequenoscálculoslocalizadosnoscálicesgeralmentenãosãocausadoresde
umquadroagudodedorlombar;
Cálculoslocalizadosnapelverenaleuréterpodemproduzirobstrução
intermitentedosistemacolectoreportantosãocapazesdepromoverdorem
cólicanosperíodosemquedeterminamobstrução;
Cálculoscoraliformes(estruvita)estãoassociadosaquadrosoligossintomáticos,
jáquenamaiorpartedasvezesnãoprovocamobstruçãodofluxourinário;
Acólicarenal,dependendodaintensidade,vemacompanhadadenáuseasevómitos,
alémdetaquicardia,agitaçãoehipertensãotransitória.
b)Hematúriamicro/macroscópica
Ahematúriamicroscópicaécomumenquantoqueamacroscópicaocorremaisem
cálculosgrandes,sobretudoquandoháinfecçãodotratourinárioassociada.

Febre
Apresençadefebrejuntoaumquadrodecólicarenalalertaparaapossibil
idadede
infecçãourináriaassociada.Sehouverobstruçãodotratourinárioconcomitanteaoquadro
infeccioso,existeriscoelevadodesépsis.

ComplicaçõesAssociadas

InsuficiênciaRenalAguda(IRA)
Determinadassituaçõescomorimúnico(inclusiverimtransplantado),doença
renalcrônicaprévia,concomitânciadeoutrosfatoresagravantes,como
pielonefriteagudaesíndromeséptica,sãofactoresderiscopara
8
desenvolvimentodeinsuficiênciarenalagudanasobstruçõesunilaterais.
InsuficiênciaRenalcrónica(IRC)
Ahidronefrose,aatrofiadoparênquimarenaleodesenvolvimentodedoença
renalcrônicasãocomplicaçõesgravesecadavezmaisdiagnosticadas.Dentre
ostiposdecálculo,odeestruvitadestaca-secomocausamaisfrequentede
doençarenalcrônica.
e)Sinaisesintomassegundoalocalização
Cálculoscaliceais
oOscálculosnoscálicesrenaisquesãopequenos,nãoobstrutivos,
geralmentesãoassintomáticosedescobertosaoacasoemradiografias.
Podemseracompanhadosdehematúriamicroscópicaemalgunscasos.
oOscálculosmaiorespodemcausarobstruçãoeocorrerdornoflanco,
infecçãoouhematúriapersistente.
Cálculosdapelverenalenaporçãoproximaldouréter
oOscálculospequenosnapelverenalpodempermanecerassintomáticosou
passarparaourétereimpactarem-senajunçãoureteropélvica
oSeocálculoforpequenoosuficienteparpassarparaouréterpodeproduzir
cólicaureteral,caracterizadaporumadoracentuada,espasmódica,deinício
agudo,localizadanoflanco,quepodeirradiarparaaregiãolateraldoflancoe
áreadoabdómen,acompanhadadenáuseasevómitos.
oAcólicaureteralpodeestaracompanhadade:
Agitação
Taquicardia
Taquipneia
Hipertensão
oHematúriapodeestarpresente.
oQuandoháinfecçãourináriaassociadaaobstrução,opacientepode
apresentarsinaisesintomasdepielonefrite:febrecomcalafrios,cólicarenal
emal-estargeral.
Cálculosnaporçãodistaldouréter(cálculosdecálcio)
oAmedidaqueocálculopassaparaaporçãodistaldouréter,adorpermanece
intermitenteeacentuada,comirradiaçãoparaaregiãoinguinaletestículono
sexomasculinoenosexofemininopodeirradiar-separaoslábiosvaginais.
Cálculosnajunçãoureterovesical
oCaracterizadosporsintomasdeirritaçãovesical:urgência;polaquiúria;
disúria.

Diagnóstico
a)Anamneseeexamefísico:

Oquadroclínicoapresentasinaisesintomassegundodescritoanteriormente.Elevai
caracterizar-sesegundoapresençadeobstrução,localizaçãodoscálculos,associação
comquadrosdeinfecçãoegravidadedocaso.
b)Examefísico:

9
Obstruçãoalta:apresentaçãodeumquadrodeagitação;taquicárdia;sudorese;comforte
dorapunho-percussão.Apalpaçãoabdominalpodemostarsinaisdedefesaquandoo
quadroésevero.(verauladeexamefísico)
c)Exameslaboratoriais
Hemograma:presençadeleucocitosecomneutrofilianoscasosdepielonefrite.
Bioquímica/FunçãoRenal:éimportantesersolicitadaparaavaliarcomplicações
comodistúrbioshidroeletrolíticoseinsuficiênciarenal.
Examedeurina:presençademicrohematúria;sedimentourinárionormaloucom
cristais;presençadeumpHácidoindicandocálculosdeácidoúricooucistinaou
depHalcalino,indicandocálculosdefosfatodecálcioouestruvita.

d)Examesdeimagem

Rxsimplesdoabdómen:amaiorpartesdoscálculossãoradiopacos(decálcio)
eporissovisíveisaoRxdoabdómen;asilhuetarenalpodeapresentar-se
aumentadadetamanho,casohajaobstrução.Oscálculosformadosapenaspor
ácidoúricosãoradiotransparentes.
Ecografiaabdominal:métodoparaexcluirumaobstrução.Podeevidenciar
alteraçõesdoparênquimarenalecomplicaçõescomohidronefrose.
Urografiaendovenosa:dáinformaçõesmaisdetalhadassobreonúmero,
tamanho,formaelocalizaçãodocálculo.Útilparadetectarmalformaçõesnas
viasurinárias.

Tratamento
Asprioridadesapósodiagnósticodelitíaseurináriasão:
Oalíviodador
Hidratação
Tratamentodainfecção,quandopresente
Tratamentocirúrgico
Investigaçãodascausaseprevençãoderecorrência.

TratamentodaDor
Acólicarenalagudaemmuitoscasossóéaliviadacommedicaçãoendovenosa.Depoisdecontroladaador
,opacientepodereceberaltacommedicaçãoviaoralparatomarporpelomenos7dias.Ocalorlocaloubanh
oquentetambémpodeajudaroalíviodadoremalgunscasos.
Osmedicamentosmaisusadosnocontrolodadorsão:
1.AINE Diclofenac100mgIM;
diclofenacoouibuprofe
noVOa

10
 cada8horas.
Butilescopulamina20
mgIM/
2.Espasmolíticos
IVde6/6hou1compde
6/6h
3.Analgésicos;antipiré
Paracetamol;Dipirona
ticos
4.Opiáceos(casosmais
grave,sem MorfinaouPetidina10
aliviocomasmedicaçõ mhIMde6/6h
esacima)

a)Hidratação
Emcasosgravesdeveserfeitaviaendovenosa.Osquepodemserhidratadosviaoral
devemaumentaraingestãohídricaparanomínimo2,5a3litrospordia
TratamentodaInfecçãoassociada
Infecçõesemmulheresgrávidas,criançasepacientescomquadrograve
devemser
tratadascomantibioticoterapiaviaendovenosa.Aescolhadoantimicrobianodeveser
iniciadaempiricamenteconformeocaso(veraulaITU).
Noscálculosdeestruvita(coraliformes),otratamentoantimicrobianodeveserrealizadono
controledainfecçãoagudaeaescolhadoantibióticoidealmenteguiadapelauroculturae
testedesensibilidade.Éimportanteremoverfactoresderiscocomocateteres.
Tratamentocirúrgico
Grandepartedospacientesportadoresdelitíasepodesertratadadeform
aconservadora.
Otratamentocirúrgicoquandonecessárioéfeitoemcentrosdereferênciaespecializados
eenvolvedistintosmétodosetécnicas.
InvestigaçãodasCausasePrevençãodeRecorrência
Ainvestigaçãodedistúrbiosmetabólicosegenéticosexigeexamesmai
sespecializados,
geralmentenãodisponíveisemnossomeio.Demaneirageral,todosospacientesdevem
serorientadosa:
Aumentodaingestãohídricaparanomínimo2,5a3litrospordia.
Medidashigiénico-dietéticaspreventivas

1.Prevençãoetratamentodoscálculosdecálcio

oDietarestritaemcálcio
oDietapobreemproteínasanimaisesódio
oLimitaraingestãodecarbohidratosrefinados
oIngestãodealimentosricosemfibrasnaturaiscomofarelodetrigoe
11
outroscereais.
2.Prevençãoetratamentocálculosdeoxalatodecálcio
oDietapobreemoxalatocomooespinafre,asnozes,ochocolate,
refrigerantes-coca-cola,chás)
oIngestãonormaldecálcioemagnésio
3.Prevençãoetratamentocálculosdeácidoúrico
oDietapobreempurinas(carnesvermelhaebranca;peixes,crustáceose
bebidasalcoólicas)
4.Prevençãoetratamentocálculosdecistina
oDietapobreemsal(100mmol/dia)
oDietapobreemproteínas

Indicaçõesparatransferência
Dordedifícilcontrolo
Anúriaouinsuficiênciarenal

Graveobstruçãodoaparelhourinário
Infecçõesgraves(ex:colecçõesrenaisouperi-renal)
Ocorrênciadesangramentograve.

MALFORMAÇÕESDOAPARELHOURINÁRIO
Asanormalidadesdedesenvolvimentodorimedotractourináriosãorelativamentecomuns,afectandoce
rcade1a1,5%dosrecém-
nascidos,esãoresponsáveisporquaseumterçodetodasasmalformaçõescongénitas.
Asmalformaçõespodemvariardesdeanomaliasdepoucaimportânciaclínicaatéalterações
dismórficasseverasepotencialmenteletais,talcomoagenesiarenalbilateral.
Muitasdasmalformaçõesconstituemcausasimportantesdemortalidadeinfantiledemorbidadeemcrian
çasmaioreseadultos,incluindoevoluçãoparainsuficiênciarenal.
DesenvolvimentodoRimedoTractourinário(embriologia)
Nossereshumanos,orimeotratourogenitaldesenvolvem-seapartirdetrêsestruturas
embrionáriasprincipais:omesênquimametanéfrico,oductomesonéfrico(deWolff)eacloaca.
Na4a5semanadegestação,obrotoureteralorigina-secomoumdivertículododucto
mesonéfrico.
Interacçõesrecíprocasentreobrotoureteralemramificaçãoeomesênquimametanéfrico
induzemodesenvolvimentodorim,comtransformaçãoepitelialdometanéfro,paraformaros
gloméruloseostúbulosproximaisedistais.
Obrotoureteralramifica-se,dandoorigemaosductoscolectores,apelverenal,aourétereao
trígonovesical.
Aaberturadoductomesonéfriconabexigatransforma-senoorifíciovesicoureteraldotrígono.
Anefrogénesetorna-secompletacom34semanasdegestação.HY

12
Definição

Malformaçõesdotractourináriosãodefeitosouanormalidadescongénitas,queocorremno
desenvolvimentofetalrenaledotractourinário.
Classificaçãodasmalformaçõesdotractourinário
Asmalformaçõesdotractourináriodividem-seem2grupos:
Malformaçõesdorim
Malformaçõesdotractourinário

MalformaçõesdoRim
a)Noparênquimarenal
Osdefeitoscongénitosnodesenvolvimentorenalpodemresultarnaausênciadeumrim
ouemanormalidadesnotamanho,número(rimsuplementar),naestruturaounaposição
dosrins.
Podemsurgirirregularidadesnocontornorenaldevidoapersistênciadatubulaçãofetal
oudevidoaumadepressãonopólomédiodorimesquerdocausadapelobaço.Essas
irregularidadesnãoprovocamcomprometimentodafunçãorenal:

Agenesiarenal
 Aagenesiarenalécaracterizadacomoumafalhacompletadanefrogêne
se,ou

13
seja,ausênciacompletadeumouambosrins.Aausênciaisoladadeumrimé
maisfrequenteeocorrecommaiorfrequênciadoladoesquerdo.
Podeserclassificadaembilateralouunilateral:
Agenesiarenalbilateral
Quasesempreassociadaaofetoseveramenteoligodrâmnio(poucolíquido
amniótico),poisofetosemrimnãoproduzurinaeconsequentementelíquido
amniótico.Estáassociadaamalformaçõesdeoutrosaparelhosesistemas
(respiratório,gastrointestinal,ósseo,nervoso),comoocorrenaSíndromedePotter
(representaumcomplexodeachadosassociadosàinsuficiênciarenaleà
reduzidaquantidadedeliquidoamniótico(oligohidrâmnio)quesedesenvolvem
antesdonascimentodobebé).Éincompatívelcomavida.
Agenesiarenalunilateral
Maiscomumqueaagenesiabilateralecompatívelcomavida.Geralmente,orim
existenteémaiordevidoàhipertrofiacompensatóriaparasuprirafunçãodooutro.
b)Anomaliaestrutural
Displasiarenal(Rinsdisplásicosouaplásicos)
Diferenciaçãoanormaldoparênquimarenalcomodesenvolvimentodeestruturas
anormaiscomoductosprimitivos,cartilagemrenal,dilataçõescísticasetc.
Podeocorrerdeformaisolada,masgeralmenteencontra-seassociadaa
anormalidadesdedesenvolvimentodouréter,bexigaeuretra.
Osrinsdisplásicospequenossãocomumentedescritoscomoaplásicos.

Adisplasiarenalpode-seassociaraváriasanormalidadesdetamanhodosrinse
indicaumadiferenciaçãometanéfricaanormal,resultandoemelementosrenais
anormaise/oudiferenciadosdeformaincompleta.
Associadoocorreatresiadourétercontralateraleoutrasmalformações
contralaterais,incluindoobstruçãoerefluxovesico-ureteral.

Figura2.Ilustraçãodeumadisplasiarenalresultantededoençapolicística
c)Anomalianonúmero
Rinssupranumerários
Resultamdeumamalformaçãoemqueorimembrionáriosedividiuantesde
14
encontrarocotoureteralcorrespondente
Estararaanomaliacaracteriza-sepelodesenvolvimentodeumterceirorim,quese
podesituaremqualquerumdoslados;emdeterminadoscasos,amalformaçãoé
bilateral.Orimsuplementarnãomantémqualquercomunicaçãocomosdois
normais,possuindoumbacineteeumuréterpróprios,bemcomouma
vascularizaçãoindependente.
Estácomumenteassociadaaanomaliasgenitais.
d)Anomaliasnotamanho
Hipoplasiarenal
Ahipoplasiarenalrefere-searinspequenos,comparênquimarenal
aparentementenormal.
Resultadocomprometimentodosnefrónios,comreduçãoacentuadadosnefrónios
ehipertrofiaassociadadosglomérulosetúbulos.
Afunçãorenaldeclinalentamente,comevoluçãoparainsuficiênciarenalterminal
nasegundaouterceiradécadasdavida.
e)Anomaliasnaformaeposiçãorenal(márotaçãoeectopiarenal)
Odesenvolvimentodorimmetanéfricocomeçacaudalmentenoembrião.Com9
semanasdegestação,orimjáatingiuoseunívelnormaleapelverenalsofreurotação
de90°emdirecçãoalinhamediana.Écomumaocorrênciadeanomaliasnaascensão
e/oufalhadarotação,asaber:
Rimectópico

Afalhadeascensãodometanefroproduzorimectópico.

Umrimectópicopodeestarnoladoapropriado,masemlocalizaçãobaixa,
denominadaectopiasimplesounoladooposto,denominadaectopiacruzada,com
ousemfusão.
Aectopiarenalpodeserunilateralebilateral;abilateralestafrequentemente
associadaafusãodosrins.

15
Figura5.Ilustraçãodaausênciaderotaçãoduranteaascensãorenal
Rimemferradura
Éumaanomaliaqueconsistenafusãodeambososrins,ligadosentresiporuma
pontedetecidorenalqueuneseuspólossuperioresouinferioresequepassaà
frentedaaortaeveiacavainferior.Osrinscostumamficarmaispróximosalinha
médiae,porvezes,maisabaixoqueonormal,oqueprovocaumarotação
anómaladosureteres,favorecendoeventuaisobstruçõesnadrenagemdeurina.

Namaioriadoscasos,nãooriginasintomasedificilmenteédiagnosticada.Por
outrolado,ainsuficiênciadosureterespodefavoreceroaparecimentode
constantesprocessosinfecciososoudeumaobstruçãourináriacomas

16
complicaçõesassociadas,sendonecessárioacorrecçãocirúrgicanessescasos.

Figura6.Ilustraçãodeumrimemferradura
f)AnomaliasdoUréter
Uréterbífido
Ouréterbífidoeresultantedabifurcaçãodobrotoureteraldoductomesonéfrico.
Uréterduplicado
Ouréterduplicadoéresultantedeumbrotoureteralacessório,quepode
desenvolver-seapartirdoductomesonéfrico.

Ureteresectópicos
Osureteresectópicosreflectemumaduplicaçãorenaleureteralcompleta.
Cercade10%doscasossãobilaterais.

17
 Ocorrememmaiorfrequênciaemmulhereseoslocaisdeinserçãopodemincluira
vaginaeavulva,comconsequenteincontinência.

Figura9.Ilustraçãodeumuréterectópico

Repercussõesclínicas:
oEmmeninasinserção:regiãoinferiordabexiga/uretra
superior/vagina/vulvaincontinênciaurinária,ITUsderepetição
oEmmeninosrarainserção:regiãoinferiordabexiga/uretra
superior/uretraposterior/ductoejaculatório/vesículaseminalITUsde
repetição
Obstruçãodajunçãoureteropélvica(JUP)
 Aobstruçãoureteropélvicaimpedeofluxodeurinadapelverenalparao
uréter.
Trata-sedeumadasanomaliasmaisfrequentesdotratourinárioemcriançase
constituiacausamaiscomumdadilataçãodosistemacolectornorimfetal.
Anormalidadesassociadassãocomunseaté50%dascriançastêmoutra
anormalidadeestenosedaJUP,displasiarenal(multicísticaounão)eagenesia
renalcontralaterais.
Criançasmaiorespodemapresentarmassaabdominalcomdoràpalpaçãodo
flanco,hematúriaeITU.
Ureterocele
Ureteroceleéumdistúrbioincomumcaracterizadoporumadilataçãocísticado
segmentointra-vesicaldoureter(dilataçãodaporçãoinferiordoureternolocalem
queelepenetraabexiga)eéassociadoaumaestenose(estreitamento)daporção
maisinferiordoureter.Estamalformaçãopodecausaruropatiaobstrutivacrônica,
unilateraloubilateral,do(s)rim(ns)afetado(s).
Megaureter
 Megaureterpodeserprimárioousecundário,decorrentedeobstrução,r
efluxoou
ambos.Acausamaisaceitaparaomegaureterprimário(MP)obstrutivoéum
estreitamentodaporçãojustavesicaldouréter.
OMPderefluxoédevidoaumaausênciaoudiminuiçãoimportantedaporção
intravesicaldouréter,oquefavoreceorefluxo.
g)AnomaliasdaBexiga
Extrofiavesical
Aextrofiavesicalresultadeumdefeitodefechamentonalinhamediana,afectando

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aparedeabdominalantero-inferioredabexigageralmenteassociadoa
anormalidadesdagenitáliaexterna,sendoestaresultantedeumdefeitoprimáriona

diferenciaçãodamembranacloacal.Casosmaisseverosapresentam-secoma
mucosavesicalexposta.

Figura10.Ilustraçãodeumaextrofiavesical
SíndromedePruneBelly("abdomeemameixaseca")
Semetiologiadefinida,comumaincidênciaquevariade1/35000à1/50000
nascidosvivos.Malformaçõestípicas
oAusênciademusculaturanaparedeabdominalanterior.
oMalformaçõesbizarrasdotratourinário,comdilataçõesseverasdabexiga
eureteres.
Ureteressubstituiçãodefibrasmuscularesporcolágeno/fibrose
eausênciadeplexosnervosos
oDisplasiarenal
oAusênciadediferenciaçãoprostática(epitélioausenteouhipoplásico)
oTestículosectópicos
Manifestaçõesclínicas3evoluçõestípicasedistintaspossíveis:
oObstruçãouretralcompleta,commorteneonatalouintra-útero.
oApresentaçãoprecoceeaguda,comnecessidadedeintervençãocirúrgica
(reconstrução/derivação)
oBoasaúdeeboafunçãorenal,apesardasanomaliasurológicas

h)AnomaliasdaUretra
VálvuladeUretraPosteriorObstruçãouretral
 Aválvuladeuretraposteriorresultadareabsorçãodefeituosadaspregas
mucosas
nauretraposterior.Éaprincipalcausadeobstruçãosubvesicalemcriançasdo
sexomasculino.
Emconsequênciaocorremdilataçãodauretraproximal,hipertrofiadaparede

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vesicaletrabeculaçãodaparedevesical,refluxovesico-uretral,megauretere
hidronefroseassociadoemgrausvariáveisdedisplasiarenal.
Epispádia
Epispádiaéumamáformaçãodosulcoecanaluretralquefazcomqueauretrase
abranafacedorsaldopénis.

Temimportânciaclínicaporquefrequentementeoorifícioanormaléconstritivo,
resultandoemobstruçãodotractourinárioeriscoaumentadodeinfecções
ascendentes.

Figura11.Classificaçãodaepispadia
Hipospádia
Hipospádiaéumamalformaçãocongénitadauretraedopénis,caracterizadapelo
desenvolvimentoanormaldauretraepelaaberturadomeatourinárioemposição
anormal,foradaglandenafaceventraldopénisemaisraramentenabolsa
escrotal.
Nosexomasculinooprepúciopassaaterformatodecapuz.
Podeserdetrêstipos:Coronal,Peniana-escrotalePerineal.

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Figura12.Figuraaesquerdadeumpénisnormaleadireitadeumahipospádia

Malformaçõesdotractourinárioeinfecçõesrecorrentesdasviasurinárias

Comumafrequênciaelevada,asmalformaçõesestãoassociadasoucriampredisposiçãoarecidivaou
recorrênciadasinfecçõesurinárias,apósoepisódioinicial.
Algunsdosdefeitoscongénitos(hipospadia,rinssupranumerários)podeminterferirnofuncionamenton
ormaldoaparelhourinárioepodemestarassociadosàsITUnacriança;outroscausamobstrução,comoéo
casodaobstruçãoureteralpermitindoorefluxovesicoureteralepredisposiçãoaosurgimentodeinfecçõe
s.Nocasodaprotrusãodabexiga(extrofiavesical)tambémháumelevadoriscode
infecção.

Dentrodasdemaisanomalias,sãodemaiorincidênciaaectopiaureteral,orefluxovesicoureteraleaobstru
çãoureteral,quepodemlevaraformaçãodecicatrizesrenais,comriscopotencialparaodesenvolvimento
deIRC.

Diagnóstico
Namaiorpartedasvezesodiagnósticodasmalformaçõesdotractourinárioéfeito
duranteagravidez,porultrassonografiaouapósonascimentopelasmanifestações
clínicasapresentadas.

Indicaçõesdetransferência
Todasasmalformações,depoisdediagnosticadas,devemserencaminhadasparaum
especialistaparacondutaapropriada.

Conclusão

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Asmalformaçõesnefro-urináriassãodefeitosouanormalidadescongénitas,queocorremno
desenvolvimentofetalrenaledotractourinário.
Aagenesiarenalbilateraléincompatívelcomavida.
Aectopiarenaleureteralconstituiumadasprincipaisfontesdeinfecçãorecorrenteourecidivante.
Aepispádiatemimportânciaclínicaporquefrequentementeoorifícioanormaléconstritivo,
resultandoemobstruçãodotractourinárioeriscoaumentadodeinfecçõesascendentes.
Odiagnósticodasmalformaçõesdotractourinárionamaiorpartedasvezeséintra-
uterinoefeitoatravésdeecografiaduranteagravidez.
Todasasmalformaçõesdiagnosticadastêmindicaçãoparatransferênciaparaumnívelsuperior,
paramelhorcondutaeseguimento.

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Bibliografia:
TanaghoEA,McAninchJW.Smith’sGeneralUrology,17aedition;McGrowHill;200
ManualdeUrologia–SociedadeBrasileiradeUrologia–BenemarGuimarãesEditora-1999

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