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Manifestaes Clnicas
A hipertenso arterial o distrbio principal, que
est presente em mais de 90% dos casos
(intermitente ou sustentada)
cefalia (40% a 80%),
sudorese (40% a 70%),
palpitaes e taquicardia (45% a 70%),
hipotenso ortosttica (50% a 70%),
palidez (40% a 50%),
ansiedade (35% a 40%),
nuseas e vmitos (10% a 50%)
perda de peso (80%)
Sndrome de Von-Hippel
Lindau
Feocromocitoma + angioma retiniano +
hemangioblastoma cerebelar + cistos e
carcinomas renais (hipernefroma) +
cistos pancreticos + cistadenoma do
epiddimo.
Feocromocitoma + neurofibroma+
manchas caf com leite.
Diagnstico
Na suspeita de feocromocitoma, deve-se
comprovar
a
hipersecreo
de
catecolaminas
e
proceder
a
propedutica por imagens.
A pesquisa deve ser iniciada pelas
dosagens basais de catecolaminas e
seus metablitos na urina e no sangue.
Dosagens Urinrias
Metanefrinas (normetadrenalina + metadrenalina) VN = 7 umol
ou 1,3 mg/24h.
Excelente exame de screening, apresentando poucos falsopositivos.
Pode apresentar sensibilidade de 97%.
Dosagens Sricas
Metanefrina e normetanefrina - trabalhos sugerem ser
este um mtodo melhor que as metanefrinas urinrias.
Bom para screening em pacientes com feocromocitoma
hereditrio. No se encontra disponvel no Brasil.
Catecolaminas - normalmente solicitadas quando os
valores urinrios so normais, limtrofes ou pouco
elevados.
Cromogranina A - esta protena armazenada e
secretada juntamente com as catecolaminas, sendo
usada atualmente como marcador precoce de
resseco do tumor. Custo muito elevado
Localizao do
Feocromocitoma
A cintilografia 131-I-metaiodobenzilguanidina
(MIBG) recomendada quando todos os
outros exames citados falham em identificar
o stio tumoral. Trata-se de uma molcula
anloga das catecolaminas, sendo captada
pelo tumor, porm sem efeito farmacolgico.
Importante
no
diagnstico
de
paraganglioma.
O cateterismo venoso seletivo das veias
adrenais utilizado em casos selecionados
de pacientes com evidncias laboratoriais de
feocromocitoma,
porem
sem
tumor
identificado.
Tratamento
A cirurgia, com retirada total de todos os
focos de tecido tumoral, constitui o nico
tratamento definitivo para o feocromocitoma.
Feocromocitomas no operados tm uma
mortalidade em 5 anos de aproximadamente
44%.
Inibidor da sntese de catecolaminas, alfametil-p-tirosina, pode reduzir em 80% o nvel
de catecolaminas circulantes e aliviar
algumas manifestaes clnicas da doena.
Controle Pr-Operatrio
realizado bloqueio alfa adrenrgico por um perodo
de 10 a 14 dias antes do procedimento cirrgico;
Os
bloqueadores
alfa-1
seletivos
(prazosina,
terazosina e dexazosina) so mais utilizados em
nosso meio, apresentando como caractersticas:
ausncia de taquicardia reflexa ao mais curta e
menor incidncia de hipotenso no ps-operatrio.
Neste perodo a ingesta de sdio deve ser liberada
para restaurar o volume intravascular depletado.
O surgimento de hipotenso arterial o sinal clnico
de que o bloqueio alfa est sendo efetivo.
Controle Operatrio
As elevaes intraoperatrias da PA so
tratadas geralmente com fentolamina,
nitroprussiato de sdio intravenoso ou
propranolol em caso de taquicardia ou
ectopia ventricular.
Controle Ps-Operatrio
os principais problemas no ps-operatrio so:
(1) hipotenso: resulta de hipovolemia e responde infuso de
soluo salina.
(2) hipertenso: pode resultar dos nveis ainda presentes de
catecolaminas circulantes, da presena de tumor residual ou
dano renal prvio.
A determinao das catecolaminas urinrias duas semanas aps
a retirada do tumor geralmente define o diagnstico.
O tratamento do feocromocitoma maligno (10% dos casos)
consiste no bloqueio alfa e beta adrenrgico e na utilizao de
um inibidor tirosina hidroxilase (alfametilparatirosina) nos
casosrefratrios.
Resumo
Os feocromocitomas extra-adrenais secretam
preferencialmente noradrenalina.
Os feocromocitomas associados s NEM so bilaterais,
raramente malignos, intra-adrenais e secretam adrenalina.
O melhor exame de triagem a dosagem das
metanefrinas urinrias.
O tratamento do feocromocitoma cirrgico:
adrenalectomia Laparoscpica.
O controle pr-operatrio realizado com drogas
bloqueadoras alfa-adrenrgicas (fenoxibenzamina e
prazosina).