MEDICINA

MITOCÔNDR
IAS
Prof.ª Dr.ª Laura C da C Dominciano
Biologia Celular – Metabolismo – Módulo 4 (2º Semestre)
FUNÇÕES das Mitocôndrias Medicina

• Numa célula temos várias mitocôndrias

• Função: produzir ENERGIA (ATP) para o bom funcionamento dessa célula (sem esta “E” a
célula deixaria de desempenhar suas funções e morreria).

• Função: sinalização celular a partir da produção de espécies reativas de oxigênio

 É responsável por cerca de 90% da energia gerada no corpo

 Extrai a energia armazenada nas ligações químicas dos nutrientes (na
forma de partículas chamadas elétrons).
 Toda e qualquer contração muscular, cascata bioquímica, regeneração
celular, desintoxicação e assim por diante, requer energia.
usinas de energia das células
TEORIA ENDOSSIMBIÓTICA – origem das mitocôndrias Medicina
• Mitocôndrias e cloroplastos possuem seu próprio DNA
• Sintetizam sua própria proteína
• Se autoduplicam
• Os ancestrais diretos das mitocôndrias são as bactérias púrpuras (cloroplastos) que se instalaram em células
eucarióticas
• Células eucarióticas que portam apenas mitocôndrias originaram os protozoários, os fungos e os animais
 Diferença entre Fotossíntese e Respiração Celular

Fotossíntese:

6CO2 + 12H2O + LUZ  C6H12O6 +6O2 + H2O

Respiração celular:

C6H12O6 + 6O2 + 6H2O +6CO2 + 6H2O + Energia (36 a 38 ATPs)

 MOLÉCULA DE ATP
BASE NITROGENADA
3 – FOSFATOS
A ADENINA Medicina
T
P

LIGAÇÕES RICAS EM PENTOSE RIBOSE

ENERGIA CALORÍFICA

• A molécula de ATP representa a energia da célula e é produzida nas mitocôndrias através da

respiração celular, que utiliza a energia química encontrada em nutrientes.

• A forma principal da produção de ATP em seres humanos ocorre na presença de oxigênio, em

algumas das etapas do Ciclo de Krebs.

- Quando a célula precisa de energia para realizar alguma reação química, as ligações entre os fosfatos são
quebradas, a energia é liberada e utilizada no metabolismo celular
 UTILIZAÇÃO DE ATP NO CORPO HUMANO Medicina

- As células usam energia (ATP), obtida nas moléculas de glicose e de ácidos graxos (gorduras)
- Um adulto tem energia depositada em glicogênio suficiente para um dia, mas gordura suficiente para
fornecer energia durante 1 mês.

Entre 85 e 90% das doenças tem

Correr, caminhar, sua causa relacionada à disfunção
Dependem das
pensar, conversar, mitocôndrias mitocondrial e não à herança
trabalhar.... genética

degeneração muscular e neurológica

(Parkinson, Huntington e Alzheimer),
distúrbios cardiovasculares, obesidade,
diabetes, câncer e envelhecimento acelerado
 DNA Mitocondrial Medicina

O DNA mitocondrial é herdado

através de uma única linhagem • Diferença entre Homoplasmia X Heteroplasmia
contínua de ancestrais femininos • Análise Forense
 Mutações mitocondriais e doenças humanas Medicina

fraqueza dos músculos, incluindo aqueles que

controlam o movimento dos olhos e pálpebras, bem
como degeneração da retina e desenvolvimento de
doença cardíaca.
síndrome de Kearns-Sayre

• Está associado à surdez neurossensorial (75% dos casos),

normalmente com início na idade adulta, precedendo o diagnóstico de
diabetes.

Diabetes mellitus Mitocondrial • Em 80% dos casos apresentam distrofia macular. Pode apresentar
 BIOENERGÉTICA Medicina

 É a transferência e a utilização da energia em sistemas biológicos

 O objetivo é a habilidade das células em aproveitar a energia,

direcionando-a na forma de trabalho biológico

 O processo citoplasmático relacionado

é a glicólise, enquanto que os
mitocondriais são a cadeia
transportadora de elétrons e o ciclo do
ácido cítrico (Ciclo de Krebs) Aeróbia 
Anaeróbia  Fermentação
Fosforilação oxidativa
 ETAPAS DA RESPIRAÇÃO CELULAR e locais onde elas ocorrem
Medicina

I- GLICÓLISE – Quebra da glicose,

ocorre no citosol

II- CICLO DE KREBS (Ciclo do Ácido

Cítrico) - Conjunto de reações que
formam CO2 - H2O - NADH2 - FADH2.
Ocorre na matriz mitocondrial
III- CADEIA RESPIRATÓRIA
(Fosforilação Oxidativa) – Produção de
moléculas de ATP. Ocorre na membrana
mitocondrial interna

► fundamental para o trabalho celular

IMPORTÂNCIA
► manutenção da vida
 PRIMEIRA ETAPA - GLICÓLISE IMPORTANTE Medicina
Quebra da molécula glicose – NAD E FAD - Moléculas Carregadoras de H+
- Cada molécula carrega 2 átomos de H+
GLICOSE AC.PIRUVICO

MITOCÔNDRIAS
MITOCÔNDRIAS
CICLO
CICLOKREBS
KREBS––CADEIA
CADEIARESPIRATÓRIA
RESPIRATÓRIA

HIALOPLASMA
HIALOPLASMA
GLICÓLISE
GLICÓLISE

PRODUTOS DA GLICÓLISE
C 6H12O6
- 2NAD + 2H2 = 2NADH2
4H+
- SALDO DE 2 ATP NA REAÇÃO
ÁCIDO PIRÚVICO
- FORAM PRODUZIDOS 2 AC. PIRÚVICOS
 GLICÓLISE Medicina

- Ocorre no citosol (hialoplasma)

- Quebra a glicose em 2 moléculas de piruvato
- Ocorre na presença ou ausência de O 2
- O açúcar com 3 carbonos será oxidado e forma 2 moléculas
de piruvato
- Na fase de compensação energética, são formados 4 ATP e 2
NADH (carreador de elétrons)
- No final do processo de glicólise, temos um rendimento de 2
- Obtenção de energia mesmo em condições anaeróbias Medicina

• O fígado controla a glicemia sanguínea

• Os eritrócitos não contêm mitocôndrias e buscam

energia exclusivamente das vias glicolíticas

• O cérebro prefere a glicose. Os ácidos graxos no

sangue estão ligados à albumina e essas não
atravessam a barreira hematoencefálica

• Os músculos usam preferencialmente a glicose num

exercício vigoroso (por isso produz lactato)

A glicólise é um processo pouco eficiente, pois das 690 Kcal/mol

presentes na glicose, apenas 20 kcal são aproveitadas.
Fermentação Processo de degradação incompleta de substâncias orgânicas com Medicina

liberação de energia e realizada principalmente por fungos e bactérias

• Fermentação Alcóolica: Glicose + 2ADP + 2P = 2 Álcool Etílico + 2CO2 + 2ATP

ex.: fabricação de cerveja (transforma em CO2 e álcool)

• Fermentação Láctica: Glicose + 2 ADP + 2P = 2 ácido lático (3C) + 2 ATP

ex.: fadiga muscular
GLICÓLISE
Sem O2 O2 Sem O2
Piruvato
Lactobacilos
CO2 e músculos
Acetil-CoA NADH
leveduras Acetaldeído Acetobactérias
2NADH NAD+ CICLO DE
KREBS NAD+
2NAD+ NADH
Ácido acético Ácido lático
Etanol CADEIA RESPIRATÓRIA
 CITOPLASMA
CICLO DE KREBS
• Ocorre nas mitocôndrias – na matriz mitocondrial
• Importância: degrada os produtos finais do metabolismo de
aminoácidos, lipídios e carboidratos MITOCÔNDR
IA

• Produz energia para as células

• Produção de acetil-Co A

• É denominado ciclo, pois o oxaloacetato é regenerado ao final

das reações

• Consiste em uma sequência de 8 reações

• Cada uma das etapas é catalisada por uma enzima diferentente

 CICLO DE KREBS ou CICLO DO ÁCIDO
→ 1ª etapa: o grupo acetila CÍTRICO
do acetil-CoA é transferido a uma
molécula de 4 carbonos, o oxaloacetato, produzindo o citrato

→ 2ª etapa: o citrato é convertido em isocitrato, ocorre a remoção

de uma molécula de água e adição de uma outra.

→ 3ª etapa: o isocitrato é oxidado e NaD+ é reduzido a NADH. Há

perda de uma molécula de CO2

→ 4ª etapa: ocorre uma oxidação que produz CO2 e reduz NAD+ a

NADH

→ 5ª etapa: a coenzima A é substituída por um grupo fosfato,

formando uma ligação fosfato a succinato de alta energia. O fosfato
é transferido ao GDP, formando GTP.

→ 6ª etapa: a FAD remove 2 átomos de hidrogênio do succinato,

levando à formação de FADH2.

→ 7ª etapa: uma molécula de água é adicionada ao fumarato.

→ 8ª etapa: o substrato é oxidado, reduzindo NAD+ a NADH e

 FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA: última etapa da Respiração aeróbia

A fosforilação é formada por 2 componentes: você já segurou sua

• A cadeia de transporte de elétrons: os elétrons passam de uma molécula respiração? a falta
de O2 pode causar
para outra e a energia forma um gradiente eletroquímico tonturas, desmaio ou
morte!
• A quimiostase: a energia armazenada no gradiente é usada para formar
ATP – sem ATP as células não funcionam e morrem
Elétrons altamente
energéticos

H+

Cadeia transportadora
de elétrons
 ORIGINA 2ATP
CADEIA RESPIRATÓRIA
FADH2 PROTEÍNAS TRANSPORTADORAS DE ELÉTRONS

NADH2

ORIGINA 3ATP
MEMBRANA DAS
CRISTAS
MITOCONDRIAIS

Função: transportar elétrons

Transportador: citocromos

• Citocromos são compostos orgânicos ricos em ferro.

• Nessa cadeia são transportados elétrons de alta energia que as cedem para 3 lugares determinados da cadeia, onde
ocorre a síntese de ATP.
• A respiração celular aeróbia produz CO2, H2O e energia (calor).
 GLICÓLISE: 4 ATP – 2 ATP Gastos para ativação 2 ATP
2 NADH2 X 3 ATP 6 ATP
CITOPLASMA
----------
Rendimento total da glicólise 8 ATP
1) Ácido pirúvico ácido acético: 1 NADH 2 x 3 ATP 3 ATP
3 NADH2 ------------ X 3 ATP 9 ATP
2) Ciclo de Krebs 1 FADH2 --------------X 2 ATP 2 ATP
MITOCÔNDRIAS 1 ATP --------------- 1 ATP

Rendimento total da transformação de 1 molécula de ác. pirúvico 15 ATP

Rendimento total da transformação de 2 moléculas de ácido pirúvico 2 X 15 ATP 30 ATP

Total de ATP produzidos pela molécula de glicose 38 ATP

- GLICÓLISE – 2 ATP+ 2 NADH2 (2 + 2X3) = 8 ATP

OBS - NA MITOCÔNDRIA SÃO 2 AC. PIRÚVICOS

- CoA – 1 NADH2 (2X3) = 6 ATP
RESULTADO FINAL DA (2X3X3+2) = 20 ATP
- CICLO KREBS – 1 ATP+ 3 NADH2
RESPIRAÇÃO CELULAR A
1 FADH2 (2X2) = 4 ATP
PARTIR DE UMA GLICOSE
- AO FINAL DA CADEIA 8 + 6 + 20 + 4 = 38 ATP
 BALANÇO ENERGÉTICO

CITOPLASMA

GLICÓLISE Acetil-CoA MITOCÔNDRIA

Ác. pirúvico

2 NADH
CICLO DE
2 NADH KREBS
2 ATP
2 ATP

6 NADH 2 FADH

CADEIA RESPIRATÓRIA

2 ATP 6 ATP 6 ATP 18 ATP 4 ATP 2 ATP

38 ATP