Arq Bras Cardiol
Correlação anatomoclínica
2001; 76: 329-32.
Correlação Anatomoclínica
Caso 2/2001- PPaciente
aciente de 18 anos de idade com dispnéia e hiper tensão ar terial pulmonar
(Hospital e Mater nidade Celso Pier ro/Gr upo de Estudo em Cor relação Anatomoclínica
(GECAC ) - Pontifícia Universidade Católica – Campinas, SP)
Maria Aparecida Barne Teixeira, Sandrigo Mangini, Vera Demarchi Aiello
Campinas, SP
Homem de 18 anos de idade, branco, com queixa de
episódios esporádicos de dispnéia, há uma semana apre-
sentou edema de membros inferiores, que progressivamen-
te se estendeu para abdome e membros superiores. Há um
dia apresentou dispnéia, procurou atendimento médico e foi
hospitalizado. Negou antecedente mórbido, assim como eti-
lismo, tabagismo ou dependencia a drogas.
O exame físico revelou cianose ++/4+, freqüência respi-
ratória de 27 movimentos por minuto. A freqüência cardíaca
foi 98bpm e a pressão arterial foi 110/60mmHg. A pressão
venosa central permaneceu entre 27 a 29cm de água. A se-
miologia pulmonar foi considerada normal. Ao exame do co-
ração observou-se ritmo cardíaco regular, hiperfonese de
segunda bulha em área pulmonar, e sopro sistólico de inten-
sidade +/4+ na área tricúspide. O exame do abdome de-
monstrou hepatomegalia discreta e indolor. Havia edema em
membros inferiores, superiores e parede abdominal.
A radiografia de tórax em posição ântero-posterior
mostrou aumento moderado da área cardíaca às custas de
átrio direito e abaulamento do arco médio esquerdo (fig. 1).
O eletrocardiograma evidenciou ritmo sinusal, fre-
qüência cardíaca de 100bpm, SÂQRS + 120o, morfologia de
bloqueio de ramo direito em V1 com duração do QRS de
0,08s e onda S profunda em V5 e V6, sugerindo sobrecarga
de ventrículo direito (fig. 2 A e B).
O estudo hemodinâmico por meio da cateterização da ar-
téria pulmonar por via venosa revelou pressão da artéria pul-
monar de 48mmHg (normal - 25mmHg) e resistência vascular
Editor: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br)
Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br) Vera
Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br)
Editora Convidada: Maria Aparecida Barone Teixeira (caiacida@uol.com.br)
Correspondência: Alfredo José Mansur – InCor – Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 –
05403-000 – São Paulo, SP
Arq Bras Cardiol, volume 76 (nº 4), 329-32, 2001
Correlação
Anatomoclínica
pulmonar de 724 dines/s/cm-5 (normal: 225-315 dines/s/cm-5).
A pressão capilar pulmonar manteve-se normal.
O hemograma, avaliação da função renal, o coagulo-
grama, e o exame de urina tipo I, foram normais.
Algumas horas após a internação, o paciente subitamen-
te apresentou respiração superficial, bradicardia, bloqueio
atrioventricular total, evoluiu com dissociação eletromecânica,
não respondeu às manobras de reanimação e faleceu.
Hipóteses diagnósticas: 1) Insuficiência cardíaca por
valvopatia reumática - estenose mitral; 2) hipertensão
pulmonar primária.
(Acadêmico Marcos Bianchini Cardoso)
Discussão
Aspectos clínicos - A hipertensão pulmonar é defini-
da como pressão no sistema arterial pulmonar superior a
25mmHg em repouso e 30mmHg no exercício 1.
A hipertensão pulmonar primária é uma condição rara que
se define clinicamente após a exclusão de todas as doenças
cardíacas e pulmonares que possam causar elevação da pres-
são na artéria pulmonar e da resistência vascular. Tem como
sintomas dispnéia, dor torácica, síncope e, ao exame, sinais de
cor pulmonale em diferentes graus. Dentre as causas de hiper-
tensão pulmonar secundária, destacamos doenças pulmona-
res (doença pulmonar obstrutiva crônica, anomalias congêni-
tas), cardiopatias (congênitas, insuficiência cardíaca esquer-
da), doenças tromboembólicas, substâncias exógenas (cocaí-
na, anorexígenos), hipertensão portal, infecção pelo HIV 1.
De acordo com os dados da observação clínica pode-
mos descartar o caso como um quadro de hipertensão pul-
monar secundária à estenose mitral, devido à pressão capi-
lar normal, o que permite sugerir o diagnóstico de hiperten-
são pulmonar primária, já que os dados do eletrocardiogra-
329
Correlação anatomoclínica
Fig. 1 - Radiografia de tórax em projeção ântero-posterior.
Fig. 2A e 2B – Eletrocardiogramas.
ma e a imagem radiológica não as diferenciariam. O sopro de
insuficiência tricúspide pode estar justificado pelo provável
aumento do ventrículo direito.
(Dra. Maria Aparecida Barone Teixeira
(Acadêmico Sandrigo Mangini)
330
Arq Bras Cardiol
2001; 76: 329-32.
Fig. 3 - Visão externa da face anterior do coração, mostrando abaulamento acentuado
da via de saída do ventrículo direito.
Fig. 4 - Corte do coração (do tipo 4 câmaras) exibindo dilatação e hipertrofia
ventricular direita (VD). Ao- aorta.
Necropsia
O coração pesou 600g e encontrava-se aumentado
devido ao espessamento difuso das paredes. A via de saída
do ventrículo direito apresentava grande dilatação (fig. 3).
Os ventrículos tinham cavidades pouco aumentadas e os
átrios estavam moderadamente dilatados (fig. 4). Não havia
valvopatia reumática e a valva tricúspide estava suficiente
quando fizemos o teste de refluxo. O estudo microscópico
do miocárdio revelou hipertrofia das fibras.
Arq Bras Cardiol
2001; 76: 329-32.
Fig. 5 - Fotomicrografia do parênquima pulmonar onde se observam vasos pré-
acinares com hipertrofia da túnica média (setas). Hematoxilina-eosina, aumento ori-
ginal de 40 vezes.
Tabela I - Porcentagem de espessura da camada média em relação ao diâmetro externo das artérias pulmonares periféricas
Diâmetro externo Diâmetro externo
(µm) médio (µm)
0-50* 27,25
51-100** 77,84
101-200*** 135,35
* Vinte arteríolas medidas; ** dez arteríolas medidas; *** oito arteríolas medidas; * valores normais de acordo com Haworth e Hislop 5.
Os pulmões estavam pouco congestos e os ramos
principais e periféricos da artéria pulmonar não apresenta-
vam trombose, embolia ou mesmo lipoidose (fig. 5). O fígado
tinha o aspecto de congestão passiva, o que foi confirmado
pela histologia. O exame histopatológico dos pulmões de-
monstrou, pela coloração de hematoxilina-eosina, parênqui-
ma pulmonar normal e artérias sem lesões oclusivas da ínti-
ma. Foi realizada a coloração de Müller para evidenciar fi-
bras elásticas, sendo feita a medida da porcentagem de es-
pessura da túnica média das arteríolas com diâmetros exter-
nos de 0 a 50mm, de 51 a 100mm e de 101 a 200mm. Essas
medidas evidenciaram, respectivamente, um aumento de 4,
2 e 3 vezes a espessura normal, confirmando a arteriopatia
caracterizada por hipertrofia isolada da média. As medidas
foram realizadas com auxílio do sistema Quantimet-500
Leica de análise de imagens.
(Dra. Maria Aparecida Barone Teixeira)
(Dra. Vera Demarchi Aiello)
Comentários
O confronto anátomo-radiográfico está concordante,
pois a peça reflete bem a silhueta do coração à radiografia de
tórax, principalmente a proeminência da via de saída do
ventrículo direito, isto é, da artéria pulmonar. A hipertrofia do
ventrículo direito, tanto macro como microscopicamente, é
o substrato anatômico fiel das alterações eletrocardiográfi-
cas, ou seja, eixo de QRS para direita, e morfologia de blo-
Correlação anatomoclínica
Fig. 6 - Fotomicrografia de ramos arteriais pulmonares intra-acinares, apresentan-
do hipertrofia isolada da túnica média. Coloração de Müller, aumento original de
400 vezes.
% de espessura da túnica % de espessura da túnica
média- valores normais* média- valores encontrados
9,6 35,2
7,4 13,5
7,2 19,3
queio de ramo direito. O eletrocardiograma não mostrou
hipertrofia das câmaras esquerdas, não refletindo, portanto,
os achados necroscópicos.
Com relação à histopatologia, não existe no presente
caso arteriopatia pulmonar plexogênica.
Embora na hipertensão pulmonar primária não exista
uma lesão histológica considerada patognomônica, na
maioria dos casos relatados há lesões proliferativas da ínti-
ma e lesões dilatadas, como as plexiformes e as angiomatói-
des 2-4; apenas uma minoria mostra hipertrofia isolada da
média, como o nosso paciente.
Os sintomas apresentados pelo paciente, como disp-
néia, cianose e edema, são os equivalentes clínicos do de-
senvolvimento da arteriopatia e conseqüente cor pulmo-
nale, entretanto, chama atenção a falta de correlação entre a
gravidade/intensidade das lesões histológicas (somente hi-
pertrofia da média, sem lesões intimais oclusivas) e os sinto-
mas do paciente 1,2. Apesar de se observar uma maior resis-
tência pulmonar nos pacientes com lesões plexiformes, exis-
te muita heterogeneidade entre as medidas hemodinâmicos
e o padrão histológico 2. Não podemos em nosso caso, cor-
relacionar o grau de arteriopatia (hipertrofia da média), com
os níveis pressóricos da artéria pulmonar, fato que também
não foi relatado na literatura pesquisada. Pietra e cols. 2, em
58 casos de portadores de hipertensão pulmonar primária,
demonstraram que os pacientes com arteriopatia plexiforme
apresentam maiores níveis pressóricos da artéria pulmonar,
quando comparados com arteriopatia trombótica ou doença
veno-oclusiva; em seu único caso com apenas hipertrofia
331
Correlação anatomoclínica
da média, não há relato sobre o nível pressórico da artéria
pulmonar. Palevsky e cols. 6, em 19 casos de hipertensão
pulmonar primária, três deles com hipertrofia isolada da mé-
dia, não demonstraram diferença significativa entre os ní-
veis de pressão da artéria pulmonar e o grau de arteriopatia.
O quadro clínico súbito e a morte do paciente diante do
achado anatomopatológico, exclusivo de hipertrofia da mé-
dia, é um fato a ser discutido, uma vez que os três pacientes
de Palevsky e cols. 6 com este tipo de arteriopatia não evo-
luíram desta maneira. No estudo de Pietra e cols. 2, não há rela-
to da evolução do paciente com o mesmo tipo de lesão.
Referências
1. Rubin LJ, et al. Primary pulmonary hypertension – ACCP Consensus Statement.
Chest 1993; 104: 236-50.
2. Pietra GG, Edwards WD, Kay JM, et al. Histopathology of primary pul-
monary hypertension – A qualitative and quantitative study of pulmonary
blood vessels from 58 patients in the National Heart, Lung, and Blood
Institute, Primary Pulmonary Hypertension Registry. Circulation 1989; 80:
1198-1206.
3. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular
disease. A description of six grades of structural changes in the pulmonary
332
Arq Bras Cardiol
2001; 76: 329-32.
Observando os valores da tabela I, existe um maior grau
de hipertrofia da média das arteríolas de menor diâmetro (0-
50µm), o que poderia estar relacionado com a evolução tão
rápida ao óbito, uma vez que estas são responsáveis pela
maior resistência vascular. Entretanto, não encontramos re-
ferência ou relato semelhante na literatura pesquisada. Vale
ressaltar que não evidenciamos nenhuma outra causa para
explicar a descompensação do estado hemodinâmico e con-
seqüente óbito.
(Dra. Maria Aparecida Barone Teixeira)
arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation
1958; 18: 533-47.
4. Wagenvoort CA. Grading of pulmonary vascular lesions – a reappraisal.
Histopathology 1981; 5: 595-8.
5. Haworth, SG, Hislop AA. Pulmonary vascular development: normal values of
peripheral vascular structure. Am J Cardiol 1983; 52: 578-83.
6. Palevsky HI, Schloo BL, Pietra GG, et al. Primary pulmonary hypertension –
vascular structure, morphometry, and responsiveness to vasodilator agents.
Circulation 1989; 80: 1207-21.