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Correlação Anatomo-Clinica ICC

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Arq Bras Cardiol 2001; 76: 329-32.

Correlação anatomoclínica Correlação Anatomoclínica

Correlação Anatomoclínica
Paciente Caso 2/2001- Paciente de 18 anos de idade com dispnéia e hiper tensão ar terial pulmonar (Hospital e Mater nidade Celso Pier ro/Gr upo de Estudo em Cor relação Anatomoclínica (GECAC ) - Pontifícia Universidade Católica – Campinas, SP) Maria Aparecida Barne Teixeira, Sandrigo Mangini, Vera Demarchi Aiello
Campinas, SP

Homem de 18 anos de idade, branco, com queixa de episódios esporádicos de dispnéia, há uma semana apresentou edema de membros inferiores, que progressivamente se estendeu para abdome e membros superiores. Há um dia apresentou dispnéia, procurou atendimento médico e foi hospitalizado. Negou antecedente mórbido, assim como etilismo, tabagismo ou dependencia a drogas. O exame físico revelou cianose ++/4+, freqüência respiratória de 27 movimentos por minuto. A freqüência cardíaca foi 98bpm e a pressão arterial foi 110/60mmHg. A pressão venosa central permaneceu entre 27 a 29cm de água. A semiologia pulmonar foi considerada normal. Ao exame do coração observou-se ritmo cardíaco regular, hiperfonese de segunda bulha em área pulmonar, e sopro sistólico de intensidade +/4+ na área tricúspide. O exame do abdome demonstrou hepatomegalia discreta e indolor. Havia edema em membros inferiores, superiores e parede abdominal. A radiografia de tórax em posição ântero-posterior mostrou aumento moderado da área cardíaca às custas de átrio direito e abaulamento do arco médio esquerdo (fig. 1). O eletrocardiograma evidenciou ritmo sinusal, freqüência cardíaca de 100bpm, SÂQRS + 120o, morfologia de bloqueio de ramo direito em V1 com duração do QRS de 0,08s e onda S profunda em V5 e V6, sugerindo sobrecarga de ventrículo direito (fig. 2 A e B). O estudo hemodinâmico por meio da cateterização da artéria pulmonar por via venosa revelou pressão da artéria pulmonar de 48mmHg (normal - 25mmHg) e resistência vascular

pulmonar de 724 dines/s/cm-5 (normal: 225-315 dines/s/cm-5). A pressão capilar pulmonar manteve-se normal. O hemograma, avaliação da função renal, o coagulograma, e o exame de urina tipo I, foram normais. Algumas horas após a internação, o paciente subitamente apresentou respiração superficial, bradicardia, bloqueio atrioventricular total, evoluiu com dissociação eletromecânica, não respondeu às manobras de reanimação e faleceu. Hipóteses diagnósticas: 1) Insuficiência cardíaca por valvopatia reumática - estenose mitral; 2) hipertensão pulmonar primária. (Acadêmico Marcos Bianchini Cardoso)

Discussão
Aspectos clínicos - A hipertensão pulmonar é definida como pressão no sistema arterial pulmonar superior a 25mmHg em repouso e 30mmHg no exercício 1. A hipertensão pulmonar primária é uma condição rara que se define clinicamente após a exclusão de todas as doenças cardíacas e pulmonares que possam causar elevação da pressão na artéria pulmonar e da resistência vascular. Tem como sintomas dispnéia, dor torácica, síncope e, ao exame, sinais de cor pulmonale em diferentes graus. Dentre as causas de hipertensão pulmonar secundária, destacamos doenças pulmonares (doença pulmonar obstrutiva crônica, anomalias congênitas), cardiopatias (congênitas, insuficiência cardíaca esquerda), doenças tromboembólicas, substâncias exógenas (cocaína, anorexígenos), hipertensão portal, infecção pelo HIV 1. De acordo com os dados da observação clínica podemos descartar o caso como um quadro de hipertensão pulmonar secundária à estenose mitral, devido à pressão capilar normal, o que permite sugerir o diagnóstico de hipertensão pulmonar primária, já que os dados do eletrocardiogra-

Editor: Alfredo José Mansur (ajmansur@incor.usp.br) Editores Associados: Desidério Favarato (dclfavarato@incor.usp.br) Vera Demarchi Aiello (anpvera@incor.usp.br) Editora Convidada: Maria Aparecida Barone Teixeira (caiacida@uol.com.br) Correspondência: Alfredo José Mansur – InCor – Av. Dr. Enéas C. Aguiar, 44 – 05403-000 – São Paulo, SP

Arq Bras Cardiol, volume 76 (nº 4), 329-32, 2001

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Correlação anatomoclínica

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Fig. 1 - Radiografia de tórax em projeção ântero-posterior. Fig. 3 - Visão externa da face anterior do coração, mostrando abaulamento acentuado da via de saída do ventrículo direito.

A

B

Fig. 4 - Corte do coração (do tipo 4 câmaras) exibindo dilatação e hipertrofia ventricular direita (VD). Ao- aorta.

Necropsia
Fig. 2A e 2B – Eletrocardiogramas.

ma e a imagem radiológica não as diferenciariam. O sopro de insuficiência tricúspide pode estar justificado pelo provável aumento do ventrículo direito. (Dra. Maria Aparecida Barone Teixeira (Acadêmico Sandrigo Mangini) 330

O coração pesou 600g e encontrava-se aumentado devido ao espessamento difuso das paredes. A via de saída do ventrículo direito apresentava grande dilatação (fig. 3). Os ventrículos tinham cavidades pouco aumentadas e os átrios estavam moderadamente dilatados (fig. 4). Não havia valvopatia reumática e a valva tricúspide estava suficiente quando fizemos o teste de refluxo. O estudo microscópico do miocárdio revelou hipertrofia das fibras.

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Correlação anatomoclínica

Fig. 5 - Fotomicrografia do parênquima pulmonar onde se observam vasos préacinares com hipertrofia da túnica média (setas). Hematoxilina-eosina, aumento original de 40 vezes.

Fig. 6 - Fotomicrografia de ramos arteriais pulmonares intra-acinares, apresentando hipertrofia isolada da túnica média. Coloração de Müller, aumento original de 400 vezes.

Tabela I - Porcentagem de espessura da camada média em relação ao diâmetro externo das artérias pulmonares periféricas Diâmetro externo (µm) 0-50* 51-100** 101-200*** Diâmetro externo médio (µm) 27,25 77,84 135,35 % de espessura da túnica média- valores normais* 9,6 7,4 7,2 % de espessura da túnica média- valores encontrados 35,2 13,5 19,3

* Vinte arteríolas medidas; ** dez arteríolas medidas; *** oito arteríolas medidas; * valores normais de acordo com Haworth e Hislop 5.

Os pulmões estavam pouco congestos e os ramos principais e periféricos da artéria pulmonar não apresentavam trombose, embolia ou mesmo lipoidose (fig. 5). O fígado tinha o aspecto de congestão passiva, o que foi confirmado pela histologia. O exame histopatológico dos pulmões demonstrou, pela coloração de hematoxilina-eosina, parênquima pulmonar normal e artérias sem lesões oclusivas da íntima. Foi realizada a coloração de Müller para evidenciar fibras elásticas, sendo feita a medida da porcentagem de espessura da túnica média das arteríolas com diâmetros externos de 0 a 50mm, de 51 a 100mm e de 101 a 200mm. Essas medidas evidenciaram, respectivamente, um aumento de 4, 2 e 3 vezes a espessura normal, confirmando a arteriopatia caracterizada por hipertrofia isolada da média. As medidas foram realizadas com auxílio do sistema Quantimet-500 Leica de análise de imagens. (Dra. Maria Aparecida Barone Teixeira) (Dra. Vera Demarchi Aiello)

Comentários
O confronto anátomo-radiográfico está concordante, pois a peça reflete bem a silhueta do coração à radiografia de tórax, principalmente a proeminência da via de saída do ventrículo direito, isto é, da artéria pulmonar. A hipertrofia do ventrículo direito, tanto macro como microscopicamente, é o substrato anatômico fiel das alterações eletrocardiográficas, ou seja, eixo de QRS para direita, e morfologia de blo-

queio de ramo direito. O eletrocardiograma não mostrou hipertrofia das câmaras esquerdas, não refletindo, portanto, os achados necroscópicos. Com relação à histopatologia, não existe no presente caso arteriopatia pulmonar plexogênica. Embora na hipertensão pulmonar primária não exista uma lesão histológica considerada patognomônica, na maioria dos casos relatados há lesões proliferativas da íntima e lesões dilatadas, como as plexiformes e as angiomatóides 2-4; apenas uma minoria mostra hipertrofia isolada da média, como o nosso paciente. Os sintomas apresentados pelo paciente, como dispnéia, cianose e edema, são os equivalentes clínicos do desenvolvimento da arteriopatia e conseqüente cor pulmonale, entretanto, chama atenção a falta de correlação entre a gravidade/intensidade das lesões histológicas (somente hipertrofia da média, sem lesões intimais oclusivas) e os sintomas do paciente 1,2. Apesar de se observar uma maior resistência pulmonar nos pacientes com lesões plexiformes, existe muita heterogeneidade entre as medidas hemodinâmicos e o padrão histológico 2. Não podemos em nosso caso, correlacionar o grau de arteriopatia (hipertrofia da média), com os níveis pressóricos da artéria pulmonar, fato que também não foi relatado na literatura pesquisada. Pietra e cols. 2, em 58 casos de portadores de hipertensão pulmonar primária, demonstraram que os pacientes com arteriopatia plexiforme apresentam maiores níveis pressóricos da artéria pulmonar, quando comparados com arteriopatia trombótica ou doença veno-oclusiva; em seu único caso com apenas hipertrofia 331

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da média, não há relato sobre o nível pressórico da artéria pulmonar. Palevsky e cols. 6, em 19 casos de hipertensão pulmonar primária, três deles com hipertrofia isolada da média, não demonstraram diferença significativa entre os níveis de pressão da artéria pulmonar e o grau de arteriopatia. O quadro clínico súbito e a morte do paciente diante do achado anatomopatológico, exclusivo de hipertrofia da média, é um fato a ser discutido, uma vez que os três pacientes de Palevsky e cols. 6 com este tipo de arteriopatia não evoluíram desta maneira. No estudo de Pietra e cols. 2, não há relato da evolução do paciente com o mesmo tipo de lesão.

Observando os valores da tabela I, existe um maior grau de hipertrofia da média das arteríolas de menor diâmetro (050µm), o que poderia estar relacionado com a evolução tão rápida ao óbito, uma vez que estas são responsáveis pela maior resistência vascular. Entretanto, não encontramos referência ou relato semelhante na literatura pesquisada. Vale ressaltar que não evidenciamos nenhuma outra causa para explicar a descompensação do estado hemodinâmico e conseqüente óbito. (Dra. Maria Aparecida Barone Teixeira)

Referências
1. 2. Rubin LJ, et al. Primary pulmonary hypertension – ACCP Consensus Statement. Chest 1993; 104: 236-50. Pietra GG, Edwards WD, Kay JM, et al. Histopathology of primary pulmonary hypertension – A qualitative and quantitative study of pulmonary blood vessels from 58 patients in the National Heart, Lung, and Blood Institute, Primary Pulmonary Hypertension Registry. Circulation 1989; 80: 1198-1206. Heath D, Edwards JE. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease. A description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation 1958; 18: 533-47. Wagenvoort CA. Grading of pulmonary vascular lesions – a reappraisal. Histopathology 1981; 5: 595-8. Haworth, SG, Hislop AA. Pulmonary vascular development: normal values of peripheral vascular structure. Am J Cardiol 1983; 52: 578-83. Palevsky HI, Schloo BL, Pietra GG, et al. Primary pulmonary hypertension – vascular structure, morphometry, and responsiveness to vasodilator agents. Circulation 1989; 80: 1207-21.

4. 5. 6.

3.

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