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Apostila Hematologia - Hemorio PDF
Apostila Hematologia - Hemorio PDF
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O que é Anemia Aplástica ?
A anemia aplástica, conhecida também como aplasia medular, é uma doença
caracterizada por redução na produção dos constituintes do sangue. Essa
produção reduzida pode ser global (de todos as células sangüíneas) ou seletiva
(redução de um ou dois tipos de células sangüíneas).
A Anemia Aplástica (AA) é uma doença da medula óssea e do sangue. Nos
pacientes com AA a medula produz muito poucas hemácias, plaquetas e
glóbulos brancos. Para entender melhor a AA é bom conhecermos as funções
normais da medula.
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Quais são as causas da Anemia Aplástica ?
A Anemia Aplástica pode ser de origem constitucional (hereditária) ou pode ser
adquirida ao longo da vida do indivíduo.
As causas constitucionais são raras. A Anemia de Fanconi é um exemplo de AA
de origem hereditária, na qual além de aplasia da medula, a criança pode nascer
com outras anomalias, como malformações renais e urológicas (duplicação de
ureteres), entre outras.
A Anemia Aplástica de origem adquirida é a mais freqüente. A exposição a
agentes químicos é a principal causa, embora essa exposição seja identificada
em apenas metade dos portadores de AA. Chamamos de Idiopática os casos de
AA cuja causa não tenha sido identificada.
A lista de agentes químicos que podem levar ao quadro de AA é muito grande. Os
principais elementos envolvidos são: Bismuto, Cloranfenicol, Inseticidas,
Agrotóxicos, Alcatrão, Benzeno, Solventes, Fenilbutazona, Sulfonamidas, Anti-
convulsivantes, Sais de ouro e Produtos do petróleo. A radiação ionizante e o uso
de medicamentos anti-neoplásicos, são também relacionados à indução de AA.
AAnemia Aplástica pode também acompanhar algumas doenças, como viroses
(hepatite, HIV, Parvovírus B19, Vírus Epstein Barr), Hemoglubinúria paroxística
noturna, Tuberculose miliar, Insuficiência pancreática e muito raramente a
Gravidez.
Qual é o tratamento ?
O tratamento é determinado pelo grau da Aplasia. Como dissemos, existe a
Aplasia leve a moderada (também chamada hipoplasia) e as Anemias Aplásticas
Severa e muito Severa.
A Anemia Aplástica Leve e Moderada são tratadas através de medicamentos
estimulantes da medula óssea, como a Oximetolona, corticoterapia, ácido fólico,
Danazol e algumas vitaminas.
Para a Anemia Aplástica Severa e muito Severa existem duas modalidades de
tratamento. Uma conservadora e com alto índice de resposta satisfatória, porém
sem garantia de cura definitiva, que corresponde às drogas imunossupressoras,
linfoglobulina e timoglobulina associadas à ciclosporina e corticóide. Outra, com
índice mais alto de complicações e mortalidade, porém com possibilidade de
cura, se bem sucedido, que é o transplante de medula óssea.
O Transplante de medula óssea é uma forma de tratamento no qual se utilizam
altíssimas doses de quimioterapia, associadas ou não à radioterapia, seguido de
infusão venosa da medula óssea do doador, cuja finalidade é restabelecer a
capacidade de reproduzir as células do sangue, perdida com a destruição
completa da medula óssea original. Com o transplante uma nova medula óssea
regenera dentro dos ossos do paciente tratado.
Os tipos de transplantes de medula óssea indicados para o portador de Anemia
Aplástica Severa e muito Severa são:
Transplante Alogênico:
É aquele em que utilizamos a medula óssea de um doador compatível.
Transplante Singênico:
É aquele em que utilizamos a medula óssea de um irmão gêmeo idêntico.
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Transplante de Cordão:
É aquele em que utilizamos células do sangue de cordão umbilical.
Quando não há doador compatível, recorre-se ao banco de medula óssea, com
chances muito reduzidas de ser encontrado um doador. Muitos pacientes
passam anos cadastrados sem encontrar doador compatível.
Qual é o prognóstico ?
O prognóstico depende do grau de Anemia Aplástica e do tratamento instituído.
Alguns pacientes, portadores das formas leves e moderadas podem viver muitos
anos, com sua enfermidade controlada através de medicamentos. Outros
precisam de cuidado mínimo e observação, enquanto os portadores de Anemia
Aplástica Severa e muito Severa necessitam de um tratamento mais intensivo.
2. SANGRAMENTOS:
Se as plaquetas estão diminuídas os pacientes podem desenvolver hematomas,
podem sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de
sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas,
nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter períodos menstruais com fluxo
intenso. Algumas pessoas têm pequenas manchas vermelhas na pele,
especialmente nos braços e nas pernas. Tais manchas são chamadas petéquias.
Algumas medidas preventivas são valiosas:
ª Evitar atividades que possam causar hematomas;
ª Evitar o uso de instrumentos afiados tais como pregos, lâminas e facas;
ª Usar sapatos de sola grossa e calças compridas de tecido grosso;
ª Usar escovas de dente macias;
ª Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulação. É impor-
tante evitar medicamentos que contenham ácido acetil salicílico ou produtos
semelhantes, a menos que o médico lhe prescreva;
ª Lembrar de relatar quaisquer sinais de que a contagem de plaquetas possa
estar baixa, tais como: hematomas, sangramento nasal ou da gengiva,
sangue na urina ou petéquias (pequenas manchas nos braços ou pernas).
3. ANEMIA:
Uma taxa baixa de glóbulos vermelhos no sangue provoca palidez, cansaço
progressivo, dor e inchaço nas pernas e até falta de ar. Transfusões de hemácias
podem ser prescritas para ajudar a aliviar esses sintomas. Contudo, as medidas
preventivas são:
ª Dieta bem balanceada é importante para combater a anemia. A dieta ajuda o
corpo a produzir novos glóbulos vermelhos. Contudo, deve-se evitar terapia a
base de ferro.
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ª Pode ser benéfico dormir mais e descansar entre atividades, a fim de que o
corpo conserve energia.
ª Exercícios leves tais como caminhar podem dar mais energia aos pacientes.
ª Gastar energia apenas no cumprimento de tarefas importantes.
ª Quanto menos transfusão o paciente receber, melhor para ele.
As transfusões podem trazer outras doenças como as infecções (hepatite, HIV,
citomegalovirose), excesso de ferro no corpo que se deposita no coração,
pulmões e fígado e ainda, desenvolvimento de anticorpos contra sangue de outra
pessoa.
4. CUIDADOS GERAIS:
ª Pacientes com AA devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem
como a todos os médicos que procuram. Pode haver infecção ou
sangramento, caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaqueta
estiver baixa.
ª A relação sexual não está proibida, no entanto o uso de preservativo é
indispensável para a proteção dos parceiros do paciente.
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Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Claudia Máximo
Maurício Drummond Alves
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
10
MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE EDIÇÃO REVISADA 02/2004
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Anemia
Hemolítica Auto-Imune.
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Expediente
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Claudia Máximo
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
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MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA (DOENÇA FALCIFORME) EDIÇÃO REVISADA 02/2004
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Doença
Falciforme.
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1 - CRISE DE DOR
É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme, causado pela obstrução de
pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdome,
podendo atingir qualquer local do corpo.
Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano.
Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual,
problemas emocionais, gravidez ou desidratação.
2 - ICTERíCIA (COR AMARELA NOS OLHOS)
É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe,
aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina. A urina se
torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é
contagioso e não deve ser confundido com hepatite.
3 - SÍNDROME MÃO-PÉ
Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das
mãos e dos pés, causando inchação, dor e vermelhidão no local.
4- INFECÇÕES
Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos.
Estas infecções devem ser avaliadas pelo médico hematologista, tão logo
apareçam. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinações
atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a
emergência funciona por 24 horas, com médicos hematologistas. Isto
certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade.
5 - ÚLCERAS DE PERNA
Devido ao afoiçamento dos glóbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer
circulação deficiente, e como conseqüência, abertura de feridas (úlceras) de
difícil cicatrização. Isto ocorre freqüentemente próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento
das úlceras e encaminhados para a sala de curativos.
As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem
cuidadas, logo no início do seu aparecimento.
Recomenda-se, também, o uso de meias grossas e sapatos, além da vacina
contra o tétano.
6 - SÍNDROME TORÁCICA AGUDA
É um quadro freqüente no paciente com Doença Falciforme, e tem como
sintomas, falta de ar e dor na região torácica, acompanhado ou não, de febre.
Geralmente surge alteração na radiografia de tórax (RX).
Ao surgirem esses sintomas, você deve procurar a emergência do HEMORIO,
onde na maioria das vezes, o médico vai prescrever antibióticos.
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7 - SEQÜESTRO ESPLÊNICO
É uma complicação que ocorre, geralmente na criança, causada por obstrução
dos vasos do baço (um órgão que se localiza na parte superior da barriga, à
esquerda). Leva à dor nessa região e barriga inchada. Essa complicação
constitui uma emergência, podendo levar à severa anemia, no bebê, que deve
ser tratada no hospital. O seu médico deve lhe explicar como se palpa o baço do
seu bebê, para que você faça o controle do seu tamanho.
O que é priapismo ?
É um estado de ereção DOLOROSA do pênis causada pela obstrução dos vasos
do pênis.Geralmente ocorre espontaneamente, à noite.
Procure a emergência do HEMORIO, imediatamente, quando isto ocorrer. O
tratamento precoce pode evitar complicações futuras.
Este quadro também pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando
comparecer ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele
prescreverá medicações que podem aliviar os sintomas.
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3 - O uso de analgésico deve ser
CONTÍNUO;
GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO
SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚD
E HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
OUT/00
Tabela Analógica da Dor (veja figura ao lado). ESCALA ANALÓGICA DA DOR
DIPIRONA DE 8/8 H,
RETIRAR
SÓ PARAR APÓS
A DIPIRONA
1 2 3 24 H SEM DOR
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A equipe interdisciplinar de tratamento de portadores de Doenças Hemolíticas
Hereditárias é constituída por médico (hematologista, pediatra, hemoterapeuta,
ginecologista) , dentista, enfermeiro, assistente social, nutricionista,
fisioterapeuta e psicólogo.
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2 - Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições.
Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar preferência a
alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for possível a escovação,
fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes.
3 - Realizar com freqüência a escovação dos dentes sempre após as principais
refeições e antes de dormir.
4 - Fazer uso diário do fio dental.
5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie. O
odontólogo fará a aplicação de flúor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de
três meses a cada aplicação.
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores
de Doenças Hemolíticas Hereditárias
Patrícia Moura
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
2.000 exemplares
TOME NOTA:
Associação de Falcêmicos e Talassêmicos
do Estado do Rio de Janeiro - AFARJ
Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro
Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
Anemia
MANUAL DO PACIENTE - ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA III - TALASSEMIA
Hemolítica
Hereditária III
(TALASSEMIA)
Introdução
3
O que é Talassemia ?
A palavra Talassemia vem de tálassos, palavra grega que significa "mar", então,
literalmente, Talassemia significa “anemia do mar". O termo ANEMIA
MEDITERRÂNEA é também usado para descrever Talassemia. ANEMIA DE
COOLEY indica a forma severa de Talassemia em reconhecimento ao Dr.
Thomas B. Cooley que fez a primeira descrição médica da doença em 1925.
Para explicar Talassemia, será melhor definir primeiro alguns conceitos básicos.
HEREDITARIEDADE, GENS, HEMOGLOBINA E ANEMIA.
Cada pessoa é constituída de diferentes características. Algumas das quais
como altura ou cor dos cabelos e olhos são mais fáceis de se ver ou medir.
Cada característica é HERDADA, o que significa AA AA
que ela passa dos pais para a criança através de
partículas hereditárias chamadas GENS.
Uma das características herdadas do sangue é
uma proteína do glóbulo vermelho chamada
HEMOGLOBINA. A hemoglobina dá ao sangue
a cor vermelha e é importante para carregar oxi-
gênio. Todos possuem gens para hemoglobina, AA AA AA AA
um vindo do pai e outro da mãe, como visto no A - INDICA O GEN PARA
esquema ao lado. HEMOGLOBINA NORMAL
Hemácias normais
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Há mais de uma forma de Talassemia ?
Sim. Uma forma comum, leve, chamada TALASSEMIA MINOR (TRAÇO
TALASSÊMICO) e outra forma severa , que é chamada TALASSEMIA
MAJOR (ANEMIA DE COOLEY). Alguns pacientes ficam entre esses dois
extremos, e são considerados como tendo TALASSEMIA INTERMÉDIA.
A bTal AA AA A bTal
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O que causa a Talassemia Major (Anemia de Cooley) ?
A Talassemia Major ocorre quando a pessoa herda DOIS gens para a
Talassemia, um do pai e outro da mãe. O gen da Talassemia em dose dupla
resulta em anemia tão severa que é necessária transfusão de sangue regular
para manutenção da vida.
Uma criança não pode ter Talassemia Major sem que AMBOS os seus pais
tenham Talassemia Minor.
No casamento de duas pessoas com Talassemia Minor, as chances de cada
gravidez resultar em uma criança com Talassemia Major serão de 1 em 4. ESSA
CHANCE ESTÁ PRESENTE EM CADA GRAVIDEZ. O nascimento de uma
criança com Talassemia Major não significa que outra criança nascida
posteriormente também não possa tê-la. Algumas famílias podem ter somente
uma criança doente, enquanto outras, podem ter todos os seus filhos afetados. É
SIMPLESMENTE AO ACASO.
A bTal A bTal
A - INDICA GEN PARA
HEMOGLOBINA NORMAL
T - INDICA GEN PARA
TALASSEMIA
Qual é o tratamento ?
Vitaminas, tônicos, medicamentos e dietas não têm efeito benéfico. Transfusões
de sangue devem ser dadas a cada 2 a 4 semanas. Por meio de transfusões de
sangue regulares, o paciente pode ter uma vida relativamente normal por vários
anos. Muitas das mudanças na aparência da face e ossos podem ser prevenidos
por transfusões sangüíneas que mantém os valores do sangue próximos do
normal.
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Quais são as complicações ?
Transfusões sangüíneas regulares, por um longo tempo, resultam em complica-
ções. Um grande acúmulo de ferro ocorre em órgãos vitais, podendo causar um
coloração marrom na pele, diabetes, e mau funcionamento do fígado e coração.
O baço pode se tornar muito grande, sendo, às vezes, necessário retirá-lo.
Atualmente é possível remover grandes quantidades de ferro do organismo dos
pacientes e prevenir danos ao coração e outros órgãos, prolongando sua expec-
tativa de vida. Este tratamento, geralmente, se inicia antes dos 5 anos de idade e
emprega uma medicação chamada desferoxamina. Esta medicação, classifica-
da como um agente quelante, elimina o ferro do organismo. A terapia com desfe-
roxamina deve ser dada por injeção e administrada por um período de 8 -12
horas (geralmente durante a noite), ou seja, 5 - 7 vezes por semana, usando um
aparelho chamado “bomba infusora”.
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Tenho um familiar com gen para Talassemia.
O que devo fazer ?
Homens e mulheres com Talassemia Minor podem transmitir os gens da
Talassemia para os filhos. Se ambos os pais têm Talassemia Minor, há uma
probabilidade de 25% de seus filhos receberem dois gens da Talassemia e
nascerem com Talassemia Major.
A informação sobre a presença de Talassemia Minor na família é útil por ocasião
do pré-natal de qualquer membro de sua família. Logo, o médico deverá solicitar
o exame diagnóstico para Talassemia com o objetivo de verificar se o casal está
sob risco de ter um filho com Talassemia Major.
O diagnóstico pré-natal (em gestantes) também é possível, e está disponível em
alguns centros no Brasil.
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Expediente
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Grupo Interdisciplinar de Tratamento de
Portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias
Humberto Aguiar de Oliveira
Vera Marra
Editoração/Ilustração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
TOME NOTA:
www.abrasta.org.br www.falcemicos.com.br
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0800 282-0708
MANUAL DO PACIENTE - DOENÇA DE GAUCHER EDIÇÃO REVISADA 02/2004
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Doença de
Gaucher.
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Deve-se ressaltar que todos os pacientes devem perguntar antes ao seu médico
sobre exercício físico, pois apenas ele é capaz de julgar suas condições clínicas.
No entanto, uma coisa é certa: se começarmos a tratar o paciente assim que
surgirem os sintomas (habitualmente na infância), após alguns meses de uso
regular do medicamento logo será possível praticar esportes.
AA Aa Aa aa
NORMAL PORTADORES D. GAUCHER
5
SITUAÇÃO 2: SITUAÇÃO 3:
UM DOS PAIS (pai ou mãe) UM DOS PAIS (pai ou mãe)
PORTADOR E PORTADOR E OUTRO
OUTRO NORMAL DOENÇA DE GAUCHER
AA Aa Aa aa
AA AA Aa Aa Aa Aa aa aa
NORMAIS PORTADORES PORTADORES D. GAUCHER
SITUAÇÃO 4: SITUAÇÃO 5:
UM DOS PAIS COM PAI E MÃE COM
DOENÇA DE GAUCHER DOENÇA DE GAUCHER
AA aa aa aa
Aa Aa Aa Aa aa aa aa aa
PORTADORES D. GAUCHER
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Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Maria Tereza M. de Paula
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
500 exemplares
HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Doença
02/2004
EDIÇÃO REVISADA
de Von
MANUAL DO PACIENTE - DOENÇA DE VON WILLEBRAND
Willebrand
Introdução
E o diagnóstico ?
É feito através de exames de sangue específicos para avaliar a coagulação e
pela análise das hemorragias ocorridas durante a vida, além da história familiar.
Às vezes são necessárias várias testagens até se chegar ao diagnóstico.
Quando um indivíduo pertence a uma família com diagnóstico de alteração da
hemostasia, é mais fácil esclarecer o problema.
O diagnóstico é sempre importante para se entender, evitar e tratar as
intercorrências hemorrágicas.
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Você poderá pesquisar, dentre seus familiares, aqueles que manifestam algum
sintoma desta doença, mas não se esqueça de que muitas vezes eles poderão
não ter manifestação alguma. Incentive-os a procurar avaliação médica
especializada.
4
hematologista imediatamente para que, junto ao seu obstetra, sejam traçados os
esquemas de acompanhamento durante a gravidez, parto e puerpério.
Se você apresentar qualquer problema médico, ligado ou não à sua doença,
procure nosso Setor de Emergência que funciona 24 horas com profissionais
preparados para recebê-lo.
Termos Empregados
Coágulo: substância gelatinosa que cobre uma lesão num vaso sanguíneo para
reduzir a intensidade com que o sangue sai do vaso ou para fazer com que pare
de sair.
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DDAVP ( Acetato de Desmopressina) : nome genérico de uma droga sintética
que é geralmente usada no tratamento da Doença de von Willebrand.
Fatores da Coagulação: proteínas do sangue que agem em conjunto para
ajudar a formar os coágulos quando o sangramento começa.
Fator VIII: uma das proteínas do sangue que está na coagulação.
Plasma: parte líquida do sangue que contém muitos tipos de proteínas incluindo
os fatores da coagulação.
Plaquetas: partículas no sangue que se colam na parede do vaso lesado,
cobrindo esta parte até que o sangramento diminua ou pare.
FvW: abreviação geralmente usada para fator de von Willebrand. O FvW pode
ser obtido do plasma de doadores de sangue normais e tornar-se disponível em
forma concentrada para pessoas que o necessitam.
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Expediente
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Grupo Interdisciplinar de Atendimento a
Pacientes com Alterações da Hemostasia
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
2.000 exemplares
TOME NOTA:
Associação dos Hemofílicos e Pessoas com
Doenças Hemorrágicas Hereditárias - AHPAD
Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro
Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
XHy XX
Xy XH X
Homens Mulheres
Normais Portadoras
Mulhere Homem
Portadora Hemofílico
XH X XHy
XHX XX Xy XH y
Mulher Mulher Homem Homem
Portadora Normal Normal Hemofílico
Equipe Técnica
Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores
de Doenças Hemolíticas Hereditárias
Vera Marra
Editoração/Ilustração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
TOME NOTA:
Associação dos Hemofílicos e Pessoas com
Doenças Hemorrágicas Hereditárias - AHPAD
Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro
Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246
HEMORIO
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia
Linfocítica Crônica.
Plaquetas:
São pequenos glóbulos em forma de disco que ajudam a coagulação sangüínea.
As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta,
portanto, pode causar hemorragia.
Qual é o tratamento ?
É muito importante que o paciente e seus familiares sejam esclarecidos de que
um percentual considerável de casos não necessita tratamento.
Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes não apresentam sintomas à época
do diagnóstico, somente “linfocitose” (alta contagem de linfócitos) no sangue e
na medula. Esses casos, mesmo sem tratamento, não terão doença progressiva
por muito tempo.
As decisões acerca do tratamento dos 65% a 70% restantes dos pacientes são
tomadas pelo médico, baseado numa variedade de fatores. Entre os mais impor-
tantes estão: a taxa de aumento da contagem de linfócitos, o padrão de avanço
do linfócito na medula, o tamanho do baço e dos gânglios linfáticos e a presença
de anemia e de plaquetopenia (diminuição do número de plaquetas).
Cerca de 20% dos pacientes terão uma doença rapidamente progressiva e preci-
sarão de tratamento num curto espaço de tempo, logo após o diagnóstico.
Pacientes que requerem tratamento, porque sua doença avança rapidamente,
não só têm contagem alta de linfócitos no sangue e na medula, mas também
gânglios linfáticos, baço ou fígado aumentados, anemia e contagem baixa de
plaquetas.
O paciente deve ser tratado por um hematologista (especialista no diagnóstico e
tratamento de doenças do sangue). Combinações de clorambucil e prednisona,
ou ciclofosfamida e prednisona são geralmente usadas como terapia inicial.
Combinações de outras drogas, como vincristina, doxorubicina, carmustina e
melfalan também são empregadas. .
Outras formas de terapias para LLC vem sendo
utilizadas, como a imunoglobulina intravenosa, Um percentual
que pode ser útil para pacientes que tenham apre- considerável de casos,
sentado problemas de infecções reincidentes, não necessita
Monofosfato de fludarabina é outro agente que se de tratamento.
mostra como droga efetiva para o paciente no qual
5
clorambucil e ciclofosfamida não tenham apresentado o resultado esperado,
Deoxicoformicina e 2- clorodeoxiadenosina são também agentes que têm se
mostrado promissores nos pacientes com LLC, e finalmente o transplante de
medula óssea (TMO), indicado para alguns raros casos de evolução rápida em
pacientes mais jovens.
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Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Claudia Máximo
Sergio Oliveira
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
2.000 exemplares
TOME NOTA:
Como é o tratamento ?
Trinta anos atrás, pacientes portadores de LLA freqüentemente tinham um tempo
de vida de apenas alguns meses após o diagnóstico. Houve um progresso tão
bom no tratamento desta doença, particularmente nas últimas décadas, que
hoje, a maioria dos casos alcança remissão, com um potencial de cura completa
em grande número de casos. Houve também um aumento importante nas taxas
de sobrevida para pacientes adultos.
O tratamento indicado é a quimioterapia antineoplásica. Essa deve ser iniciada
de imediato , começando dentro de um dia ou dois após o diagnóstico. O objetivo
no tratamento da LLA é curar o paciente induzindo e prolongando a remissão.
Remissão é um estado no qual todos os sinais e sintomas da doença desapare-
cem e a medula óssea retorna a sua aparência normal vista ao microscópio.
Porém é importante dizer, que remissão não significa cura pois se sabe que
mesmo um número tão pequeno de células leucêmicas, que passe despercebido
ao exame no microscópio, pode fazer a doença aparecer outra vez.
A LLA é considerada uma doença sistêmica porque
afeta todos os órgãos do corpo, uma vez que as
células doentes circulam através do sangue e do A palavra
sistema linfático. A quimioterapia, isto é, o uso de
drogas antileucêmicas que também circulam atra- leucemia vem
vés do corpo, é um método extremamente eficaz do grego e
no tratamento da doença.
A radioterapia é também algumas vezes emprega- Significa
da. Áreas localizadas, tais como o cérebro e os "Sangue
testículos, podem ser tratados com radiação como
auxiliar à quimioterapia. Também grandes massas Branco".
tumorais, em qualquer outra parte do corpo, podem
ter esse tipo de tratamento, se tais massas prejudi-
cam seriamente a função normal dos órgãos.
O que é Quimioterapia?
Quimioterapia é a principal forma de tratamento da LLA. É um termo usado para
referir o uso de drogas que matam as células leucêmicas. Às vezes, tratamentos
de radiação são usados para suplementar a quimioterapia, especialmente quan-
do tumores de células leucêmicas forem encontrados em determinado local,
isoladamente, ou se o sistema nervoso central estiver envolvido.
A quimioterapia da LLA geralmente requer o uso de pelo menos 3 diferentes tipos
de drogas combinadas (poliquimioterapia). A associação de drogas tem como
objetivo, utilizar, simultaneamente, medicamentos que têm formas diferentes de
matar células leucêmicas.
Os pacientes são, geralmente, classificados de acordo com o risco de recaída e
são colocados em programas terapêuticos apropriados.
Terapia de Indução:
O propósito dessa fase inicial de tratamento é obter uma remissão estável
destruindo a maioria das células cancerígenas num curto período de tempo. A
indução dura normalmente de quatro a seis semanas, com a maioria dos pacien-
tes chegando à remissão em 4 semanas. Os pacientes permanecem no hospital
nesta fase se necessitarem de transfusões de hemácias ou plaquetas. Alguns
têm febre e necessitam de tratamento com antibióticos para combater infecções.
Pacientes são tratados como pacientes ambulatoriais se estão suficientemente
bem. A maioria dos programas de indução da LLA incluem a administração de
vincristina, prednisona, daunoblastina, ARA-C e L-asparaginase, que são os
remédios mais utilizados no tratamento.
A quantidade de enjôos é mínima ou nenhuma. No entanto, a administração
dessas drogas causa alguns efeitos colaterais. Por exemplo, a vincristina pode
resultar na queda temporária do cabelo, formigamento e comichão nos braços e
nas pernas, principalmente na ponta dos dedos, fraqueza muscular e prisão de
ventre. A prednisona pode causar um aumento no apetite, ganho de peso,
aparência inchada, e pode, algumas vezes, afetar o nível de açúcar do sangue. A
L-Asparaginase pode causar alterações no pâncreas e reações alérgicas. A
daunoblastina causa queda de cabelo e raramente pode ser tóxico para o
coração. O ARA-C pode causar danos ao fígado.
Profilaxia do Sistema Nervoso Central (SNC):
A profilaxia (prevenção de acometimento) do SNC é projetada para evitar a
leucemia nesse local. A barreira cérebro-sangue torna difícil para as drogas anti-
leucêmicas alcançarem, se administradas pela veia, o cérebro e a medula
espinhal em concentrações efetivas, criando, assim, um abrigo natural para
células leucêmicas. A profilaxia do SNC consiste de medicamentos administra-
dos na parte inferior da espinha no interior da medula espinhal em espaços de
tempo pré-estabelecidos.
A profilaxia do SNC é, portanto, uma fase essencial do tratamento, sem a qual os
pacientes correm um sério risco de reincidência da doença nesse tecido, apesar
da aplicação intensiva de quimioterapia pela via endovenosa.
Pode também ser feita radioterapia no crânio. O tratamento por radiação pode
causar a perda temporária do cabelo e letargia ou sonolência. A radiação pode
provocar mais tarde uma diminuição da capacidade de aprendizado e outras
incapacidades tais como diminuição da habilidade para problemas matemáticos
e distúrbios de função motora, particularmente quando acompanhada por
methotrexate aplicado de forma intratecal ou em altas doses endovenosas.
Terapia de Manutenção
O objetivo da terapia de manutenção é destruir o pequeno número de células
com leucemia antes delas chegarem a se multiplicar. As drogas de manutenção
(normalmente aplicações semanais de methotrexate e aplicações diárias de 6-
mercaptopurina) são administradas em doses moderadas, de forma que rara-
mente causam efeitos colaterais notáveis. Os pacientes são, portanto, capazes
de desenvolver suas atividades de forma praticamente normal, podendo desen-
volver atividades habituais de trabalho e estudo.
O maior problema para os pacientes durante este período é que o tratamento
usado para curar a LLA também baixa a resistência do organismo. Infecções
comuns ou doenças (por exemplo: gripe) que poderiam ser consideradas em
outras ocasiões, de menor importância ou auto- limitantes, se tornam sérias ame-
aças à saúde para pacientes em remissão. Os pacientes devem entrar em conta-
to com o médico, imediatamente após ter estado em contato com qualquer doen-
ça contagiosa ou ao primeiro sinal de infecção ou doença.
O período de manutenção é especialmente
problemático para os pais da criança com A quimioterapia dura
LLA, uma vez que é quase impossível preve-
ni-las de ficarem expostas a qualquer doença geralmente 24 meses,
infantil. Catapora, em particular, pode causar após a qual todo o
sérias complicações, tal como pneumonia, tratamento é interrompido.
ou mesmo morte. Embora as crianças sejam
encorajadas a brincar com os amigos e cole-
gas de escola ao invés de ficarem isoladas, elas devem ser protegidas, tanto
quanto possível, de exposição à catapora ou sarampo. Se houver contato com
crianças com estas infecções, o seu médico deverá ser notificado imediatamente
para que o tratamento adequado possa ser administrado.
A quimioterapia dura geralmente 24 meses, após a qual todo o tratamento é inter-
rompido. Os pacientes são acompanhados de perto para identificação de qual-
quer doença decorrente ou de uma eventual recaída.
A sobrevivência de longo tempo e cura dos pacientes com LLA, depende basica-
mente de remissão duradoura.
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Fernando Sellos
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
TOME NOTA:
A LMA pode ser classificada de acordo com o tipo de blasto leucêmico. Esses
subtipos são listados por siglas (de M0 a M7), ou pelas características das células
blásticas predominantes (Mieloblástica sem maturação, Mieloblástica com
maturação, Promielocítica, Mielomonocítica, Monocítica, Eritroleucemia e
Megacariocítica).
Em alguns casos, a LMA pode espalhar-se pelo sistema nervoso. Durante a
primeira internação, o médico poderá examinar o fluido espinhal para ver se
células leucêmicas estão presentes no sistema nervoso central (SNC) do
paciente. O procedimento (punção lombar), que é realizado após anestesia
local, consiste em inserir uma agulha entre as vértebras na base da espinha e
coletar fluido espinhal, que é examinado no microscópio a fim de determinar se
células malignas estão presentes.
8
O que é Cateter Venoso Central ?
O Cateter Venoso Central é um tubo colocado numa veia calibrosa (grossa), através do
qual o paciente recebe soro, transfusões e medicações. Por vezes, é possível também, a
coleta de sangue através dele.
A colocação do Cateter Venoso Central é indicada pelo médico que acompanha o
paciente, desde que este ou o responsável esteja de acordo. Geralmente está indicado
nos casos em que o paciente tem que receber quimioterapia e/ou transfusões freqüentes.
Também pode ser indicado quando o paciente tem veias difíceis de serem puncionadas e
“perdem a veia”, com freqüência.
A colocação do Cateter Venoso Central é feita por um cirurgião, em Centro Cirúrgico, sob
anestesia geral. Este procedimento não é feito no HEMORIO, e a responsabilidade
técnica é do profissional / hospital onde o procedimento é realizado.
Não há um tempo máximo de permanência do Cateter Venoso Central e a sua permanên-
cia no corpo não dói.
Embora pequenas, existem chances de complicações do Cateter Venoso Central. Que
podem levar 'a sua retirada. As principais são:
!Entupimento por coágulos, comprometendo o fluxo.
!Infecção por bactérias e fungos.
Atualmente os riscos de uma anestesia geral são pequenos e os acidentes anestésicos
são raros. Com medicamentos, instrumental e técnicas modernas, o anestesiologista
reduz ao máximo os riscos de acidentes anestésicos, mas ainda assim eles podem
ocorrer. Os pacientes vão para casa com o cateter e continuarão com ele até que todo o
tratamento tenha terminado. O paciente ou responsável deve receber treinamento sobre
como cuidar do cateter a fim de evitar as complicações citadas acima.
Não é fácil viver com uma doença como a LMA. Quando o diagnóstico é feito,
muitos sentimentos diferentes podem vir à tona. Esses sentimentos e as respos-
tas emocionais podem flutuar de maneira significante dentro de qualquer
pessoa. Nenhuma resposta emocional é considerada "típica" ou "certa".
Os pacientes geralmente se sentem assustados, sem esperança, nervosos e
confusos. Eles estão preocupados com o desgaste que a doença causa nos
membros da família. Assuntos de emprego e seguro também podem causar um
desgaste nos pacientes e em seus familiares. Alguns pacientes precisam e
ativamente procuram pessoas de fora com quem eles possam discutir suas
preocupações enquanto outros podem se sentir embaraçados por sua condição
de vulnerabilidade e se retraem.
É importante para pacientes e famílias falar diretamente com seus médicos sobre
qualquer dúvida específica sobre sua doença.
Eles devem sentir-se livres para discutir suas preocupações conforme elas
aparecerem. O contato com outros profissionais da área de saúde, como
psicólogos, enfermeiras, assistentes sociais, nutricionistas, terapeutas e
farmacêuticos também é importante. Essas pessoas entendem as necessidades
diferentes e especiais de quem vive com leucemia.
R.: Essa questão deve ser tratada com o seu médico, uma vez que depende de
uma série de fatores individuais e da fase do tratamento em que você estiver.
Contudo, deve-se ter como regra que ambientes com grande potencial de risco
para infecções tem que ser evitado, ao longo de todo o tratamento.
R.: Não é aconselhável pegar sol forte, pois algumas medicações tornam a pele
mais sensíveis ao sol. Também não é aconselhável freqüentar praias, pelo risco
da poluição e aglomeração. Converse com seu médico.
R.: Você deve buscar opções que apresentem pouco ou nenhum risco de
sangramento e infecção. Assim, você deve escovar os dentes com escovas
macias na higiene bucal. O mesmo princípio deve ser usado para outros hábitos
de cuidados pessoais. Converse com seu médico.
12
R.: A gravidez deve ser evitada durante todo o tratamento quimioterápico e seis
meses após seu término, pois as medicações utilizadas no tratamento podem
causar malformações no bebê.
R.: Tudo que você sentir deve ser relatado ao seu médico durante as consultas,
ainda que possam parecer questões banais. Nenhuma medicação deve ser
utilizada sem o consentimento de seu médico, pois pode influenciar a
quimioterapia.
13
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Fernando Sellos
Jamison Menezes
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
14
HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Leucemia
02/2004
EDIÇÃO REVISADA
Mielóide
MANUAL DO PACIENTE - LEUCEMIA MIELÓIDE CRÔNICA
Crônica
Introdução
3
O que é Leucemia Mielóide Crônica (LMC)?
Leucemia Mielóide Crônica (LMC) é uma doença que envolve o acúmulo
progressivo de glóbulos brancos (leucócitos) no sangue, baço e medula óssea.
Representa o tipo mais comum de um grupo de doenças conhecidas como
"Doenças Mieloproliferativas", (sendo também conhecida como Leucemia
Mielocítica Crônica).
É uma doença que acomete, com mais freqüência, pessoas de meia idade.
Quando diagnosticada, aproximadamente 80% dos pacientes têm mais de 50
anos de idade, e a sua incidência aumenta com a idade. Assim sendo, é rara na
criança. Os homens são mais afetados que as mulheres.
Para que a LMC possa ser melhor entendida por você, é importante
compreender a função, composição e atividade de crescimento normal de
células sangüíneas.
Sangue normal e sua composição:
O sangue é constituído por alguns tipos de células, produzidas na medula dos
ossos. Os três principais tipos de células sangüíneas são:
Glóbulos Vermelhos (Hemácias ou Eritrócitos):
Contém hemoglobina, que é uma proteína rica em ferro. Absorve oxigênio,
quando passa pelos pulmões e o distribui para diferentes órgãos e tecidos no
corpo. A redução dessa proteína causa anemia que se manifesta por tonteira,
fraqueza, sonolência, dor de cabeça, irritabilidade, respiração acelerada e
palpitação.
Plaquetas:
São pequenas células em forma de disco que ajudam a coagulação sangüínea.
As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo, e sua falta,
portanto, pode causar hemorragia.
Glóbulos Brancos (Leucócitos):
Os três principais tipos de glóbulos brancos são os granulócitos, monócitos e
linfócitos. Os glóbulos brancos são importantes no combate às infecções.
Monócitos - defendem o corpo contra a infecção.
Granulócitos - incluem os neutrófilos, os eosinófilos e os basófilos. Os
neutrófilos são as células predominantes, constituindo aproximadamente 60%
dos glóbulos brancos circulantes. Eles combatem a infecção e aumentam
rapidamente a sua quantidade para engolfar e destruir as substâncias estranhas.
Os granulócitos morrem e são ingeridos pelos monócitos. Os eosinófilos e
basófilos também combatem as infecções.
Linfócitos - São constituídos por três tipos (Linfócitos T, B e NK), atuam na
regulação da resposta imunológica. As células T e NK são um subconjunto de
aniquiladores naturais que atacam as células infectadas por vírus e células
malignas. As células tipo B produzem e liberam anticorpos, que protegem o
organismo de agentes causadores da infecção.
4
Leucemia:
O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia é
caracterizada pela produção anormal ou acúmulo de um ou mais tipos de glóbu-
los brancos. O crescimento do número de células leucêmicas prejudica a medu-
la e esta é então incapaz de manter a produção de hemácias, plaquetas e glóbu-
los brancos. Um dos efeitos é a anemia, o sangramento ou a incapacidade de
combate a infecção. As células leucêmicas circulam pelo sangue, elas infiltram
órgãos vitais como o baço e o fígado, que se tornam prejudicados e não funcio-
nam adequadamente e aumentam de tamanho.
Na LMC, a alteração celular ocorre em uma fase muito precoce do desenvolvi-
mento da linhagem de leucócitos, e conseqüentemente se prolifera, de forma
semelhante à uma infecção. Entretanto, o estímulo para esse crescimento não é
normal, o que chamamos de "estímulo não-fisiológico ou patológico”.
5
Se o diagnóstico é estabelecido mais tardiamente, o paciente pode apresentar
outros ou diferentes sintomas daqueles encontrados na "Fase Crônica", e são
atribuídos a um agravamento do quadro, também conhecido como "Fase
Acelerada da LMC". Nesta os sinais de agravamento são: febre, fadiga, perda de
peso, surgimento de dor óssea e aumento significativo do baço e mudança nos
sinais laboratoriais, como o surgimento de células mais semelhantes à
Leucemia Aguda. Estas células, chamadas "blastos" aparecem em maior núme-
ro do que anteriormente.
Após a "Fase Acelerada", vem a “Fase blástica”, que corresponde a um quadro
semelhante à Leucemia Aguda, tanto sob o ponto-de-vista clínico, quanto labo-
ratorial. O paciente apresenta sinais clínicos evolutivos, como maior facilidade
às infecções, agravamento da anemia, e aparecimento de sinais hemorrágicos
como manchas roxas na pele, sangramento pelo nariz, pela boca, ou por outros
locais.
Alguns sintomas e sinais, considerados complicações da doença, podem ocor-
rer durante a sua evolução e raramente à época do diagnóstico. Entre eles, o
mais relevante diz respeito às complicações relacionadas ao número excessivo
de leucócitos no sangue circulante, tornando-o muito grosso e sujeito à fenôme-
nos obstrutivos. Eles são denominados "Fenômenos Leucostáticos", que cor-
respondem a fenômenos obstrutivos vasculares em qualquer órgão, destacan-
do-se o "priapismo" que é a ereção dolorosa do pênis, sem motivação erótica,
por obstrução dos vasos que o irrigam. É, sem dúvida, uma grave e temida
complicação, assim como o Acidente Vascular Encefálico, que correponde à
obstrução dos vasos cerebrais.
Qual é o prognóstico ?
O prognóstico encontra-se relacionado à fase da doença. A "Fase Crônica"
apresenta, como o nome indica, uma duração relativamente longa, com média
em torno de 3 a 5 anos.
A chance de ocorrer a "Crise Blástica" é de 5% no 1o ano e de 20% a 25% a cada
ano subseqüente. Até o momento, nesta fase, a resposta ao tratamento não tem
sido satisfatória. Entretanto, várias pesquisas médicas nesta área, estão em
curso, com o objetivo de melhorar o prognóstico dos pacientes.
8
Quais são as esperanças futuras ?
Embora a LMC seja um grave problema de saúde, muitos pacientes podem viver
por anos sem qualquer desconforto maior. As descobertas feitas nas áreas de
quimioterapia têm aumentado as taxas de remissão em pacientes com LMC.
Novos medicamentos assim como novos métodos terapêuticos encontram-se
em investigação, com o objetivo de melhorar o tratamento desta doença.
O transplante de medula óssea oferece esperança aos pacientes. Pesquisas
estão sendo feitas sobre as formas de como melhorar o tratamento pré-
transplante, evitar a rejeição e a toxicidade do procedimento, permitindo a
realização de TMO para pacientes mais idosos e de doadores não aparentados
(através de bancos de medula óssea)
Conforme o foco na investigação desta doença aumenta, aumentam também as
esperanças de uma vida mais longa, e possivelmente até mesmo de cura, para
os pacientes de LMC.
9
Expediente
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Jamison Menezes
Regina Célia Dantas
Sergio Oliveira
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
2.000 exemplares
TOME NOTA:
10
0800 282-0708
MANUAL DO PACIENTE - LEUCOPENIA EDIÇÃO REVISADA 02/2004
Este manual tem como objetivo fornecer informações aos
pacientes e seus familiares a respeito da Leucopenia.
3
O que é Leucopenia ?
Leucopenia é a redução do número de leucócitos no sangue. É uma das
principais causas de encaminhamento de pacientes e indivíduos sadios ao
hematologista.
Em grande parte destes casos, a leucopenia não passa de uma manifestação
hematológica de alguma situação temporária, como a gripe (causa mais
freqüente) ou até mesmo não constitui leucopenia verdadeira, como é o caso da
chamada “leucopenia racial”.
3
As cifras normais de leucócitos oscilam entre 4.000 a 11.000/mm . Apesar dessa
ampla variação, admite-se que o valor normal é aquele observado naquela
pessoa, em condições normais, e que costuma ser o mesmo ao longo dos anos.
Para entender melhor as Leucopenias é bom conhecermos as funções da
medula óssea, tecido responsável pela produção do sangue normal.
O sangue atua:
ª Carregando oxigênio e outros nutrientes para as células.
ª Protegendo de infecções.
ª Removendo dejetos e toxinas.
O sangue é feito de diferentes células.
Os três principais tipos de células sangüíneas são:
Glóbulos Vermelhos (Hemácias ou Eritrócitos):
Contém hemoglobina que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é captado
pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carregado
pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no corpo.
Quando a quantidade de hemoglobina está baixa, ocorre a anemia.
Plaquetas:
São pequenos elementos em forma de disco que ajudam a coagulação
sangüínea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo.
Glóbulos Brancos (Leucócitos):
São células sangüíneas que defendem o organismo contra infecções. Existem
vários tipos de leucócitos, os granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos) os
linfócitos e os monócitos. Uma redução de qualquer tipo de glóbulo branco pode
resultar em maior chance de desenvolvimento de infecção.
6
Quais são os sintomas de Leucopenia ?
Como citado anteriormente, a leucopenia não é uma doença, sendo uma
manifestaçào de alguma situação natural ou patológica. Dessa forma, não leva a
nenhum sintoma específico, no entanto, níveis muito baixos de leucócitos podem
levar a maior propensão a infecções. Felizmente, essa é uma situação muito
raramente observada.
Qual é o prognóstico ?
Por tudo que foi exposto, fica claro que não há um prognóstico único. Por não se
tratar de uma única doença, o prognóstico depende da doença que causou a
leucopenia. Na maioria dos casos, o prognóstico é muito bom, devendo-se,
contudo, manter a maior atenção possível para que as causas detectadas não
retornem, sobretudo nos casos de alcoolismo e exposição indevida a medica-
mentos e agentes leucopenizantes.
9
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
3.000 exemplares
10
HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Linfoma
02/2004
EDIÇÃO REVISADA
de Hodgkin
MANUAL DO PACIENTE - LINFOMA DE HODGKIN
Introdução
3
O que é Linfoma de Hodgkin (DH) ?
Linfoma ou Doença de Hodgkin corresponde a uma proliferação anormal que
começa no sistema linfático. A melhor forma de explicar essa doença é começar
com uma breve revisão sobre esse sistema:
O sistema linfático corresponde a uma das
defesas do corpo contra infecções e doenças, e é
constituído por um conjunto de células (linfócitos)
e canais que percorrem todo o corpo, por onde MO
fatores de risco ?
B = BAÇO - TGI = TRATO GASTROINTESTINAL
4
Quais são os sintomas ?
Na maioria dos casos, os pacientes procuram o médico por causa do
aparecimento de gânglios inchados no pescoço, axilas ou virilha. Esses gânglios
geralmente não são dolorosos e não respondem a tratamentos com antibióticos.
Os pacientes podem ter perda de apetite e peso, juntamente com náusea,
vômitos, indigestão e dor na barriga. Muitas vezes uma sensação de saciedade
pode estar presente como resultado do aumento de fígado, baço ou linfonodos
abdominais. Outros sintomas podem ser: coceira, dor nos ossos, dores de
cabeça, tosse constante e pressão anormal ou congestão na face, pescoço e
parte superior do peito.
Os sintomas gerais podem incluir cansaço ou dor generalizada. Outras pessoas
têm suores noturnos e febre constante. Como na maioria dos cânceres, a doença
é melhor tratada quando descoberta cedo.
Uma vez que todos esses sintomas são comuns a muitas outras doenças, de
pequenos a sérios distúrbios, os procedimentos de diagnóstico corretos devem
ser seguidos para confirmar ou avaliar a hipótese diagnóstica de linfoma de
Hodgkin.
6
(B) - indica a presença de um sintoma específico, incluindo febre inexplicada
o
acima de 38 C, sudorese noturna e perda de peso superior a 10% do peso
normal. (A) - significa ausência de sintomas específicos.
(E) - é usado quando a doença envolve áreas fora dos linfonodos (extranodal).
Uma outra letra pode ser adicionada ao E para definir exatamente o órgão ou
local que está envolvido. Essas letras incluem : N = nodos ou linfonodos, B =
baço, F = fígado etc.
Recaída:
Esse termo significa que a doença voltou após ter sido tratada. Ela pode voltar na
área anterior ou em local diferente, pode ser precoce (quando ocorre antes de 1
ano) ou tardia (após 1 ano).
Antes de 1970, poucas pessoas diagnosticadas com linfoma realmente se
recuperavam da doença. Desde então o progresso feito no tratamento dessas
doenças tem sido espetacular, particularmente na última década. Muitos
linfomas agora são curáveis. Algumas formas ainda não respondem completa-
mente ao tratamento, no entanto um número crescente de pessoas estão
desfrutando de períodos mais longos de vida.
10
2. Quimioterapia de Altas Doses:
Após a primeira etapa o paciente estará apto a receber quimioterapia de
altíssimas doses, cuja finalidade é exterminar completamente todas as células
do linfoma, principal fundamento do TMO. No entanto, essas doses destruirão
igualmente as células da medula óssea do paciente e a maioria das células de
multiplicação rápida do corpo humano. Por essa razão os pacientes perdem os
cabelos e sofrem inflamações das mucosas de todo o aparelho digestivo, urinário
e reprodutor.
3. Transplante da Medula Óssea:
Terminada a quimioterapia de altas doses, o paciente receberá as células
progenitoras capazes de reproduzir completamente uma nova medula óssea.
Esse procedimento consiste em descongelar a medula previamente guardada e
infundir por via venosa a medula doada. Uma vez na corrente sangüínea, as
células progenitoras “migrarão espontaneamente” até as cavidades ósseas,
lugar de seu destino. Lá se dará o processo de multiplicação celular até a
regeneração completa de uma nova medula óssea.
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo, Fernando Sellos
Jamison Menezes, Sergio Oliveira
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares
TOME NOTA:
13
0800 282-0708
HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Linfoma
02/2004
EDIÇÃO REVISADA
Não-Hodgkin
MANUAL DO PACIENTE - LINFOMA NÃO-HODGKIN
Introdução
3
O que é Linfoma Não-Hodgkin (LNH) ?
Os linfomas são formas de câncer que começam nos tecidos do sistema linfático,
e que correspondem a aproximadamente 6% de todos os casos de câncer.
O melhor meio de explicar os distúrbios é começar com uma breve revisão do
sistema linfático:
O sistema linfático representa uma das defesas
do corpo contra infecções e doenças, e é constitu-
ído por um conjunto de células (linfócitos) e canais
que percorrem todo o corpo, por onde passa um MO
líquido, chamado linfa.
D
RADIOTERAPIA:
A radioterapia é um tratamento pouco utilizado nos LNH. Pode ser localizada ou
envolver todos os linfonodos do tórax e do abdome.
6
Quais são os efeitos colaterais da terapia ?
Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia podem ser administrados no ambu-
latório.Pacientes que precisam de cirurgia exploratória tem que passar algum
tempo no hospital para recuperação, especialmente se o baço for removido.
Alguns esquemas de quimioterapia requerem a permanência no hospital por
algum tempo. Além disso, a terapia pode prejudicar o funcionamento normal da
medula óssea e portanto, reduzir a produção normal de células sangüíneas.
Antibióticos, fatores de crescimento e transfusões sangüíneas são, às vezes,
necessários.
O objetivo do tratamento é destruir tantas células malignas quanto possível e
levar à remissão da doença (estágio no qual não há evidência da doença). A fim
de fazer isso, altas doses de quimioterapia e radioterapia são, geralmente,
necessárias. O tratamento é sempre tóxico para células sangüíneas normais
bem como para as células malignas.
Os efeitos colaterais tóxicos dependem do tratamento necessário. Desde que
todas as formas de terapia diminuem a produção de células sangüíneas, os
pacientes devem estar cientes da maior tendência à hemorragia, infecções, fadi-
ga e outros sintomas de anemia. Tais efeitos são abrandados pelo tratamento de
suporte clínico.
Outras complicações podem incluir: boca e garganta secas, náuseas e vômitos,
distúrbios gastrointestinais tais como: diarréia, constipação, fraqueza muscular,
perda dos reflexos e uma paralisia ou dor temporária.
Certas drogas podem causar pressão alta. Outras podem causar variação de
nível de glicose, acelerando qualquer tendência existente a alto nível de açúcar
no sangue (hiperglicemia).
Qual é o prognóstico ?
Os linfomas de alto grau de malignidade são tratados mais agressivamente, no
entanto, têm chance de cura. Os de baixo grau, em geral, não curam, mas podem
permanecer em remissão por um longo período.
8
2. Posso freqüentar a escola e o trabalho, normalmente ?
R.: Exceto nas fases de quimioterapia mais intensiva, quando o risco de
infecção é grande, pode-se freqüentar a escola e o trabalho, normalmente.
3. O calendário de vacinação pode ser seguido normalmente ?
R.: Não. O seu médico deve dar a melhor orientação quanto ao calendário
vacinal.
4. Posso praticar esporte ?
R.: Depende do tipo de esporte e da fase do tratamento. A melhor conduta é se
orientar com o seu médico.
5. Posso freqüentar ambientes fechados, como cinema,
teatro ou shoppings ?
R.: Qualquer paciente em uso de quimioterapia deve evitar ambientes
fechados com aglomeração, onde a chance de propagação de infecção é
maior. Não é uma contra-indicação absoluta, deve-se avaliar os prós e os
contras. Mais uma vez, se faz necessário conversar com o seu médico.
6. Posso manter relações sexuais ?
R.: Sim, tomando o cuidado de usar sempre um preservativo (camisinha).
7. Posso engravidar durante o tratamento ?
R.: Não. Não só porque a gravidez obrigará à suspensão da quimioterapia,
como também as drogas usadas podem causar malformações na criança.
8. Posso ir à praia ? Posso pegar sol ?
R.: Não é aconselhável pegar sol forte, durante o tratamento, pois algumas
medicações tornam a pele mais sensível ao sol. Também não é aconselhável,
nesse período, freqüentar praias, pelo risco da poluição.
9. Quais são as restrições quanto aos cuidados de higiene e beleza que
posso manter? Posso escovar os dentes? Ir à manicure? Barbear? Depilar?
R.: Você deve buscar opções que apresentem pouco ou nenhum risco de
sangramento e infecção. Assim, você deve escovar os dentes com escovas
macias e usar anti-sépticos orais na complementação da higiene bucal. O
mesmo princípio deve ser usado para outros hábitos de cuidados pessoais,
para não hever lesões de pele e mucosas.
10. Que sintomas devem ser informados ao médico, durante
meu tratamento ?
R.: Tudo que você sentir deve ser relatado ao seu médico durante as consul-
tas, ainda que possam parecer questões banais. Nenhuma medicação deve
ser utilizada sem o consentimento de seu médico, pois pode influenciar a qui-
mioterapia. Especificamente, você deve informá-lo sobre febre, erupções na
pele, sangramentos, náuseas e dor nos locais das punções ou em outras par-
tes do corpo.
9
Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
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Claudia Máximo
Fernando Sellos
Sergio Oliveira
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TOME NOTA:
10
0800 282-0708
HEMORIO
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA
ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI
Mieloma
02/2004
EDIÇÃO REVISADA
Múltiplo
Nº 18
MANUAL DO PACIENTE - MIELOMA MÚLTIPLO
Introdução
Tratamento Auxiliar:
ª Plasmaférese: Trata-se de um método mecânico de remoção seletiva de
plasma do sangue periférico. O benefício é transitório, estando indicado nos
casos em que seja necessária redução rápida para evitar complicações como
derrame cerebral.
ª Radioterapia: Dores de intensidade moderada e persistentes podem ser
controladas com analgésicos. Para pontos mais intensos de dor, associados
ao acúmulo indevido de plasmócitos, a radioterapia é prescrita.
ª Bifosfonatos: São utilizados no controle de hipercalcemia e lesões ósseas.
ª Eritropoietina: Medicamento utilizado para melhorar a anemia.
ª Transfusões Sangüineas: A anemia e a baixa contagem de plaquetas podem
ser temporariamente corrigidas com transfusões sangüíneas até que a medula
do próprio paciente tenha recuperado sua habilidade para produzir hemácias
e plaquetas.
ª Hemodiálise: Trata-se do uso de máquina de diálise, quando a função renal
está comprometida e não melhora com tratamento clínico.
ª Antieméticos: A náusea causada pela quimioterapia pode ser controlada com
uma variedade de drogas.
ª Exercício Físico: É muito bom para os ossos e para manter o tônus muscular.
Andar, nadar pedalar são ótimas formas de exercício. Correr ou levantamento
de peso - mesmo puxar ou empurrar portas pesadas - deve ser evitado, assim
como qualquer outra atividade que exija desgaste ou grande esforço. Os
exercícios também ajudam a aliviar os sintomas de hipercalcemia e alguns
problemas urinários. A atividade física deve ser acompanhada de ingestão de
liquido. Os pacientes devem beber de 3 a 4 litros de líquido por dia.
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Quais são os efeitos colaterais do tratamento ?
Quimioterapia:
Os quimioterápicos são medicamentos ou substâncias químicas que têm o poder
de combater as células cancerígenas. As células que estão se multiplicando
absorvem as drogas e são mortas, ou são impedidas de se multiplicarem. No
entanto, as drogas também são tóxicas para as células normais, levando aos
efeitos colaterais como queda de cabelo, náuseas, vômitos, diarréia, anemia e
maior tendência às infecções.
Talidomida:
Esse medicamento foi introduzido como opção terapêutica para o MM (1999). Os
efeitos colaterais da droga são mínimos comparados com aqueles da
quimioterapia tradicional, mas ela pode causar alguns problemas em uma
minoria de pacientes, incluindo prisão de ventre, sonolência e fadiga.
Qual é o prognóstico ?
Embora o MM raramente seja curado, é uma doença que pode ser tratada. Antes
do advento da quimioterapia, a média de sobrevida após o diagnóstico era de
sete meses. Hoje em dia, a média de sobrevida é de 30 a 40 meses. Isso significa
que as pessoas podem sobreviver muito mais que isso e com uma melhor
qualidade de vida.
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Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Jamison Menezes
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
2.000 exemplares
TOME NOTA:
Há 5 tipos de SMD:
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pequena de blastos na medula, mas, que pode aumentar nos pacientes com
SMD. SMD. Essa forma de SMD chama-se AREB. Quando os blastos se tornam
numerosos,é provável que uma transformação para leucemia mieloblástica agu-
da esteja ocorrendo. Essa condição é chamada AREB-t.
Na leucemia mielomonocítica crônica (LMMC), o ponto marcante é o aumento
dos glóbulos brancos chamados monócitos. Os monócitos circulam pelo corpo
para defesa de algumas infecções bacterianas. Uma vez que os monócitos estão
entre os glóbulos brancos mais maduros produzidos na medula, a LMMC pode
ser uma doença de progressão lenta.
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Há tratamento para todos os pacientes com SMD. Planos de tratamento são
escolhidos baseado no tipo de Síndrome Mielodisplásica, idade e nas condições
gerais de saúde dos pacientes.
O tratamento habitualmente empregado para as SMD é o de apoio e inclui
transfusões de hemácias ou plaquetas para controlar a anemia ou sangramento.
Vitaminas e outras medicações podem ser prescritas para tratar a anemia.
Antibióticos podem ser necessários para tratar infecções.
Outros tipos de tratamento incluem a quimioterapia e a terapia biológica.
Viver com uma doença séria pode ser um desafio difícil. Os pacientes podem
precisar fazer muitas mudanças no seu estilo de vida.
As SMD podem também causar estresse nos membros da família e em amigos.
Falar com os médicos ou enfermeiros facilita o entendimento da doença e como
viver com ela.
Estes são passos que o paciente pode seguir para ajudar a equipe médica a
cuidar dele:
Nas SMD a contagem de glóbulos vermelhos pode cair. Essa condição chama-
se anemia. Sem oxigênio suficiente, os pacientes podem sentir falta de ar e ter a
sensação de que seu coração está batendo muito rápido. Como resultado disso,
as pessoas sentem-se cansadas e parecem pálidas. A transfusão de hemácias
pode ser prescrita para ajudar a aliviar esses sintomas. As medidas preventivas
são:
ª Dieta bem balanceada é importante para combater a anemia. A dieta ajuda o
corpo a produzir novos glóbulos vermelhos.
ª Dormir mais e descansar entre atividades a fim de que o corpo conserve
energia.
ª Exercícios leves como caminhar podem dar mais energia aos pacientes.
Pacientes com SMD devem informar a seu dentista, sobre sua patologia, bem
como a todos os médicos que procuram. Pode haver infeção ou sangramento,
caso o tratamento seja feito quando a contagem de plaquetas estiver baixa. O
paciente pode receber medicamentos que ajudam a estimular a produção de
células sangüíneas.
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Direção Geral
Katia Machado da Motta
Equipe Técnica
Clarisse Lobo
Jamison Menezes
Sergio Oliveira
Vera Marra
Editoração
Luiz Fernando Monteiro
Marcos Monteiro
Revisado em
Maio de 2005
Publicado em
Junho de 2005
Tiragem
1.000 exemplares