Tratamento Cirúrgico Do Hiperparatiroidismo

Hiperparatiroidismo
Aula Teórica
Cirurgia II e Especialidades Cirúrgicas
Joana Gaspar, IFE de Cirurgia Geral do CHUP
● Anatomia e fisiologia das glândulas paratiroides
● Definições
● Hiperparatiroidismo primário
● Hiperparatiroidismo secundário e terciário
● Hipercalcemia não hiperparatiroideia
● Crise hipercalcémica
● Calcifilaxia
Índice ● Diagnóstico
● Localização pré-operatória da paratiroide
● Cirurgia
● Adjuntos operatórios
● Resultados após cirurgia
● Doença hereditária
● Carcinoma da paratiroide
● Alternativas médicas
● Conclusão
● 4 Glândulas paratiroides (2 superiores – PTS – e 2 inferiores – PTI).
Fisiologia e anatomia
Definições ● Origem endodérmica:
Hiperparatiroidismo primário ● PTS – 4º arco braquial; linha de descendente relativamente
Hiperparatiroidismo secundário curta até à posição final;
e terciário
Hipercalcemia não
● PTI – 3º arco braquial; linha descendente mais longa, em
hiperparatiroideia proximidade com timo; posição final variável (pericárdio >>>
Crise hipercalcémica bainha da artéria carótida).
Calcifilaxia
Diagnóstico
● Posição anatómica habitual:
Localização pré-operatória ● PTS – Posteromedial à porção superior/média de cada lobo;
Cirurgia próxima do sulco traqueo-esofágico;
Adjuntos operatórios ● PTI – Imediatamente abaixo da porção inferior de cada lobo;
Resultados após cirurgia anterior ao nervo laríngeo recorrente (NLR).
Doença hereditária
Carcinoma da paratiroide ● Irrigação arterial e drenagem venosa:
Alternativas médicas
Conclusão
● 80% – PTS e PTI supridas pela artéria tiroideia inferior;
● Variável - Veias tiroideias superior, média ou inferior.
● Constituídas por: células principais, células oxifílicas, tecido
Fisiologia e anatomia adiposo e estroma fibrovascular.
Definições
Hiperparatiroidismo primário ● Função das paratiroides – Produção de paratormona (PTH),
Hiperparatiroidismo secundário importante na regulação dos níveis séricos de cálcio.
e terciário
Hipercalcemia não ● As múltiplas funções do cálcio (em processos como secreção
hiperparatiroideia hormonal, contração muscular, função sináptica e ativação da
Crise hipercalcémica cascata de coagulação) implicam que os níveis séricos sejam
Calcifilaxia mantidos num intervalo estreito.
Diagnóstico
Localização pré-operatória ● Cálcio sérico:
Cirurgia ● Cálcio sérico total varia entre 8.5 e 10.2 mg/dL
Adjuntos operatórios ● 45% ligado a proteínas séricas (> parte à albumina);
Resultados após cirurgia
Doença hereditária ● 15% ligado a aniões (fostato, citrato, etc);
Carcinoma da paratiroide ● 40% Ionizado livre;
Conclusão
● Valores normais entre 4.6 e 5.2 mg/dL
● A concentração de proteínas plasmáticas influencia a
Fisiologia e anatomia concentração te Ca2+ total, sem alterar a concentração de Ca2+
Definições livre – Pseudo-hipocalcemia:
Hiperparatiroidismo primário
Hiperparatiroidismo secundário
● Sobrecarga de volume, doenças crónicas e desnutrição.
e terciário ● O pH influencia a concentração de Ca2+ livre ao interferir com a
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
ligação deste à albumina e com a quantidade de aniões livres no
Crise hipercalcémica plasma:
Calcifilaxia ● Acidose 🡪 Hipercalcemia;
Diagnóstico ● Alcalose 🡪 Hipocalcemia.
Localização pré-operatória
Cirurgia
Adjuntos operatórios
Carcinoma da paratiroide
Conclusão
Reguladores do Ca2+ sérico:
Fisiologia e anatomia 1) PTH
Definições 2) Vitamina D
Hiperparatiroidismo primário 3) Calcitonina
e terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica
Calcifilaxia
Diagnóstico
Cirurgia
Conclusão
Fisiologia e anatomia PTH
Definições
Hiperparatiroidismo secundário Rim:
e terciário - ↑ reabsorção de Ca2+
Hipercalcemia não - ↓ reabsorção de PO43-
hiperparatiroideia TGI: - ↑ conversão de vitamina
Crise hipercalcémica - ↑ absorção de Ca2+ D na sua forma ativa
Calcifilaxia - ↑ absorção de PO43-
Diagnóstico
Cirurgia
Osso:
Carcinoma da paratiroide - ↑ reabsorção de Ca2+
Alternativas médicas - ↑ reabsorção de PO43-
Conclusão
Fisiologia e anatomia Calcitriol
Definições
e terciário Rim:
Hipercalcemia não - ↓ reabsorção de Ca2+
hiperparatiroideia TGI:
Crise hipercalcémica - ↑ absorção de Ca2+
Calcifilaxia - ↑ absorção de PO43-
Diagnóstico
Cirurgia
Alternativas médicas Osso:
Conclusão - Promove remodelação óssea
- ↑ transporte de Ca2+ e PO43-
Fisiologia e anatomia Calcitonina
Definições
Hiperparatiroidismo secundário Rim:
e terciário - ↓ reabsorção de Ca2+
Hipercalcemia não - ↓ reabsorção de PO43-
hiperparatiroideia
Sem efeito direto no TGI
Calcifilaxia
Diagnóstico
Cirurgia
Osso:
Carcinoma da paratiroide - ↓ reabsorção de Ca2+
Alternativas médicas - ↓ reabsorção de PO43-
Conclusão
● Hiperparatiroidismo: Hiperatividade das glândulas paratiroides,
resultando em produção excessiva de PTH.
Definições
e terciário ● Classificação:
Hipercalcemia não 1. Primário (HPT 1º) – Produção autónoma de PTH por uma
hiperparatiroideia
anormalidade intrínseca de uma ou mais glândulas paratiroides.
Calcifilaxia 2. Secundário (HPT 2º) – Secreção fisiológica de PTH pelas
Diagnóstico paratiroides em resposta a hipocalcemia.
Cirurgia 3. Terciário (HPT 3ª) – Forma avançada de hiperparatiroidismo
Adjuntos operatórios secundário, com secreção autónoma persistente de PTH após
Resultados após cirurgia transplante renal.
Conclusão
● Hipertrofia da glândula paratiroide 🡪 Produção de PTH excessiva,
Definições
desajustada ao Ca2+ sérico 🡪 Hipercalcemia.
HPT 1º
e terciário ● Uma ou mais glândulas passam a ter um novo “set-point” de valor
Hipercalcemia não de Ca2+ sérico, mantendo-se um nível mais alto de Ca2+ sérico de
hiperparatiroideia forma sustentada.
Calcifilaxia
Diagnóstico ● 85% dos doentes têm apenas 1 glândula hipertrofiada (geralmente
Localização pré-operatória constituindo um adenoma da paratiroide).
Cirurgia
Doença hereditária ● Carcinoma da paratiroide:
Carcinoma da paratiroide ● Responsável por 0.7 a 2.1% dos HPT 1ºs;
● Manifestação igual à do adenoma das paratiroides (é um
Conclusão
diagnóstico histológico).
● Geralmente afeta mulheres com +45 anos
Definições
HPT 1º
● A maior parte dos doentes desenvolve hipertrofia de uma única
e terciário glândula na ausência de qualquer fator etológico/fator de risco.
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica ● Fatores de risco:
Calcifilaxia 1. História de irradiação da cabeça e pescoço na infância;
Diagnóstico
Localização pré-operatória 2. Síndromes familiares (MEN1 e MEN2A) – associam-se a
Cirurgia doença maligna e poliglandular.
Doença hereditária ● Tratamento: CIRURGIA
● Em todos os doente sintomáticos.
Conclusão ● Nos assintomáticos?
Definições
HPT 1º
e terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Cirurgia
Conclusão
Definições
HPT 1º
e terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Cirurgia
Conclusão
● A causa mais comum de HPT 2º é a deficiência de Vitamina D e a
Definições
doença renal crónica: Hiperparatiroidismo urémico.
HPT 2º e 3º
Hipercalcemia não ● Doença renal crónica leva a hiperfosfatémia e diminuição da
hiperparatiroideia produção de calcitriol 🡪 Aumento da PTH para tentar normalizar o
Crise hipercalcémica calcitriol 🡪 Agravamento da hiperfosfatémia.
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré-operatória ● Deficiência de vitamina D 🡪 ↓ Absorção deCa2+ e PO43- no TGI 🡪 ↑
Cirurgia Produção de PTH 🡪 ↑ reabsorção óssea;
Resultados após cirurgia ● Marcadores de de “turnover ósseo” como a excreção urinária
Doença hereditária de hidroxiprolino estão aumentados.
Conclusão ● Tratamento do hiperparatiroidismo urémico é MÉDICO (<1% dos
doente necessita de cirurgia – paratiroidectomia subtotal).
● Independentemente da causa do hiperparatiroidismo secundário,
Definições
verifica-se hiperplasia de todas as paratiroides.
HPT 2º e 3º
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Cirurgia
Conclusão
● O HPT 3º observa-se em doentes com DRC terminal, de longa
Definições
duração, que mantem secreção autónoma de PTH, após o
Hiperparatiroidismo primário transplante.
HPT 2º e 3º ● Perda de resposta aos níveis de Ca2+ com hiperplasia de todas
Hipercalcemia não as glândulas paratiroides.
hiperparatiroideia ● Níveis de Ca2+ elevados; PTH aumentada.
Calcifilaxia ● Assim como no HPT 1º, o tratamento é cirúrgico.
Diagnóstico
Cirurgia
Conclusão
● A segunda principal causa de
Fisiologia e anatomia hipercalcemia, a seguir ao
Definições hiperparatiroidismo primário,
Hiperparatiroidismo primário (HPT 1º) são as neoplasias.
● Tumores do pulmão e mama
e terciário
e mieloma múltiplo.
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
● Se é causada pela produção de
Diagnóstico PTHrP, a PTH endógena está ↓ e
Localização pré-operatória está associada a doença avançada
Cirurgia e mau prognóstico.
Doença hereditária ● Linfomas (geralmente Hodgkin)
Carcinoma da paratiroide podem causar hipercalcemia por
Conclusão
produção de calcitriol nas células
linfoides malignas.
● Níveis de Ca2+ tóxicos + disfunção de órgão alvo.
Definições ● Ca2+ > 14mg/dL (3.3 mmol/L);
Hiperparatiroidismo primário ● EMERGÊNCIA médica/cirúrgica;
Hiperparatiroidismo secundário ● Doença maligna/HPT 1º de longa duração.
e terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia Sistema Sintoma
Crise hipercalcémica Constitucionais Fadiga
Calcifilaxia
Diagnóstico Depressão, confusão, alteração do
Neurológico
Localização pré-operatória estado de consciência
Cirurgia Gastrointestinal Obstipação, dor abdominal
Resultados após cirurgia Renal LRA, anúria/oligúria, hipercaliémia
Carcinoma da paratiroide ● O tratamento deve ser imediato e concomitante com o
diagnóstico etiológico: Fluidoterapia, diuréticos, diálise,
Conclusão
corticoides, calcitonina e bifosfonatos. 🡪 Se HPT 1º: Cirurgia.
● Síndrome raro, caraterizado por calcificação vascular, trombose e
Definições
necrose cutânea.
Hiperparatiroidismo primário ● Feridas crónicas que não cicatrizam 🡪 Sobreinfeção e sépsis;
● Pode ser fatal.
e terciário
Hipercalcemia não ● Geralmente associada a DRC em estadio terminal
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica ● Pode estar presente no HPT 1º, cancro da mama sob QT, cirrose
Calcifilaxia hepática alcoólica, colangiocarcinoma, D. Crohn, artrite
Diagnóstico reumatoide, lúpus eritematoso sistémico...
Cirurgia ● Prevenção – Controlo do Ca2+ e Po34-.
Adjuntos operatórios ● O diagnóstico é clínico.
Doença hereditária ● Prognóstico reservado.
Alternativas médicas ● Paratiroidectomia subtotal urgente.
Conclusão
● Diagnóstico de HPT é bioquímico.
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Cirurgia
Resultados após cirurgia ● Quando há dúvida, no HPT 1º, pode usar-se a excreção urinária
Ca2+ em 24h e o ratio Creatinina/Ca2+ para firmar o diagnóstico.
Alternativas médicas ● Após diagnosticado e corretamente classificado, deve fazer-se o
Conclusão
adequado estudo etiológico.
Fisiologia e anatomia ● Aplicável apenas no HPT 1º.
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Importante na estratégia cirúrgica 🡪 Identifica candidatos a
terciário cirúrgica minimamente invasiva.
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
-operatória
Cirurgia
Conclusão
Definições
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
-operatória ● O sestamibi tem alta afinidade
Cirurgia
para o tecido paratiroideu pela
Resultados após cirurgia sua abundância de mitocôndrias.
● Imagem de subtração – Marcação
Alternativas médicas seletiva de tecido paratiroideu
Conclusão doente.
Definições
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
-operatória ● O SPECT (tomografia computorizada por emissão de fotão único)
Cirurgia
tem melhor resolução espacial que a cintigrafia com sestamibi.
Resultados após cirurgia ● Estudo pré-operatório mais frequentemente utilizado.
Carcinoma da paratiroide ● Pode ser combinada com a TC e aumentar ainda mais a sua
Alternativas médicas resolução.
Conclusão
Definições
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
● Permite avaliar patologia
-operatória tiroideia concomitante.
Cirurgia
Adjuntos operatórios ● Não permite avaliar
Resultados após cirurgia paratiroides com localização
Doença hereditária mediastínica.
Alternativas médicas ● Nódulo sólido, hipoecogénico,
Conclusão posterior à tiroide, alimentado
por 1 vaso único
Definições
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
-operatória ● A TC standard apresenta
Cirurgia
resultados muito variáveis.
Resultados após cirurgia ● O acréscimo de uma 4ª
dimensão (diferenças de
Alternativas médicas perfusão) aumentou muito a
Conclusão sua precisão.
Definições
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
-operatória ● Raramente estão indicadas hoje em dia.
Cirurgia
Adjuntos operatórios ● Ocasionalmente a RMN pode ser útil em grávidas quando a
Resultados após cirurgia ecografia não é suficientemente informativa.
Conclusão
Definições
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré
-operatória ● Utilizadas APENAS no HPT 1º persistente ou recorrente ou com
Cirurgia
exploração cervical prévia.
Resultados após cirurgia ● Localização venosa: + sensível mas muito demorada e dependente
de radiologistas experientes.
Alternativas médicas ● Biopsia guiada por ecografia: + rápida e mais acessível.
Conclusão
Fisiologia e anatomia Exploração cervical bilateral
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Visualização direta de todas as paratiroides e remoção do tecido
terciário paratiroideu hipertrofiado.
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia ● 1 glândula no HPT 1º por adenoma;
Crise hipercalcémica ● Paratiroidectomia subtotal (3+1/2) quando todas as
Calcifilaxia paratiroides estão hipertrofiadas - HPT 2º 2 HPT 3º;
Diagnóstico
Localização pré-operatória ● Paratiroidectomia total com reimplantação heterotópica
Cirurgia imediata (geralmente no antebraço) é uma alternativa à
paratiroidectomia subtotal.
Carcinoma da paratiroide ● Taxas de cura >95% e taxas de complicação ~2%
Conclusão
Fisiologia e anatomia Paratiroidectomia minimamente invasiva
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Implica doença de apenas uma glândula e sua identificação
terciário adequada no pré-operatório (concordância em pelo menos 2
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
exames de localização).
Calcifilaxia
Diagnóstico ● Abordagem e remoção apenas da glândula doente.
Cirurgia
Adjuntos operatórios ● Taxas de cura semelhantes à exploração bilateral com menor taxa
de complicações.
Conclusão
Fisiologia e anatomia Outras alternativas pouco invasivas
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● PARATIROIDECTOMIA ENDOSCÓPICA:
terciário
Hipercalcemia não
● Incisão cervical, transaxilar ou retroauricular de 1,5-2cm e
hiperparatiroideia insuflação de CO2;
Crise hipercalcémica ● Abordagem bilateral por esta técnica é demorada e difícil,
Calcifilaxia pelo que, é usada principalmente na doença uniglandular.
Diagnóstico
Cirurgia
● PARATIROIDECTOMIA VIDEO-ASSISTIDA:
Resultados após cirurgia ● Abordagens cervical, transaxilar, transtorácica ou
Doença hereditária retroauricular;
Carcinoma da paratiroide ● Geralmente com 3 portas (1 de 10mm e 2 de 5mm);
Conclusão ● Resultados semelhantes à paratiroidectomia minimamente
invasiva por via aberta.
Fisiologia e anatomia Reintervenção
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Deve ser feita exploração cervical bilateral, nos doente com:
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia ● HPT persistente (ausência de normalização do nível Ca2+
Crise hipercalcémica sérico nos primeiros 6 meses de pós-operatório);
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré-operatória ● HPT recorrente (elevação do nível de Ca2+ sérico após os
Cirurgia primeiros 6 meses de pós-operatório);
● Antecedentes de cirurgia cervical, nomeadamente
Carcinoma da paratiroide tiroidectomia total.
Conclusão
Fisiologia e anatomia Reintervenção
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● > morbilidade e > taxa de falência da cirurgia.
terciário
Hipercalcemia não
● Ponderar atitude expectante em doentes assintomáticos.
hiperparatiroideia
Calcifilaxia ● É importante excluir doença familiar e repetir estudo
Diagnóstico pré-operatório (incluindo exames de localização da paratiroide).
Cirurgia
● Além da localização pré-operatória, é importante a utilização de
Doença hereditária adjuntos intra-operatórios.
Conclusão
Fisiologia e anatomia ● NÃO são necessários (principalmente se os estudos
Definições pré-operatórios identificam um único adenoma da paratiroide).
terciário ● Estão indicados principalmente nas reintervenções e quando não
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
há concordância nos exames pré-operatórios.
Calcifilaxia
Diagnóstico ● Podem ser utilizados de forma combinada.
Cirurgia
Adjuntos operatórios ● Permitem:
● Assegurar ausência de tecido paratiroideu hiperfuncionante;
Carcinoma da paratiroide ● Identificar a glândula hiperfuncionante antes/depois de a
Alternativas médicas excisar;
Conclusão
● Diminuir o risco de lesão do NLR.
Fisiologia e anatomia PTH intra-operatória
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Baseia-se na semi-vida curta da PTH (4,5 minutos).
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
● Há vários protocolos com várias medições... Mas é +/- aceite:
Calcifilaxia ↓ >50% dos valores de PTH 10 a 15 minutos após a excisão da
Diagnóstico glândula doente corresponde a uma cirurgia de sucesso.
Cirurgia
● Aumenta a taxa de cura quer na cirurgia inicial, quer nas
Doença hereditária reintervenções.
Conclusão
Fisiologia e anatomia Localização com sonda gama (paratiroidectomia radioguiada)
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Injeção pré-operatória de 99mTc sestamibi seguida de localização
terciário intra-operatória com sonda gama quantitativa.
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Calcifilaxia ● Exploração direcionada à área com maior intensidade de sinal.
Diagnóstico
Cirurgia
● Cura intra-operatória é sugerida por impulsos ex-vivo da glândula
Adjuntos operatórios excisada correspondendo a pelo menos 20% do valor máximo
in-vivo + normalização dos impulsos nos 4 quadrantes após a
Carcinoma da paratiroide excisão.
Conclusão
Fisiologia e anatomia Monitorização do Nervo Laríngeo Recorrente
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Electromiografia (elétrodo em contacto direto com o músculo
terciário laríngeo que permite avaliar os potenciais evocados + estimulador
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
nervoso).
Calcifilaxia
Diagnóstico ● Nenhum estudo comprovou diferença significativa na taxa de
Localização pré-operatória paralisia das cordas vocais após cirurgia da tiroide e das
Cirurgia
paratiroides com o uso de monitorização do NLR
Conclusão
Fisiologia e anatomia ● Taxa de cura >95%; taxa de complicações ~2%.
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Lesão do nervo laríngeo recorrente;
terciário
Hipercalcemia não
● Hipocalcemia pós-operatória;
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica ● Cirurgia tiroideia concomitante, paratiroidectomia subtotal,
Calcifilaxia exploração bilateral, reintervenções;
Diagnóstico ● Síndrome de “hungry bone”; tratamento com bifosfonatos;
● Suplementação de cálcio + vitamina D
Cirurgia
Adjuntos operatórios ● Identificação e tratamento de outros distúrbio iónico
concomitantes (hipomagnesémia ou hipofosfatémia).
Resultados após
cirurgia
Doença hereditária ● Hemorragia/hematoma
Carcinoma da paratiroide ● Raro mas grave (compromisso da via aérea)!
Conclusão
Fisiologia e anatomia MEN1
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Distúrbio endócrino hereditário.
terciário
Hipercalcemia não ● Mutação do gene MEN1.
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica ● HPT 1º (+ tumores endócrinos do pâncreas e hipófise):
Calcifilaxia ● >90% desenvolvem HPT 1º (tipicamente é a 1ª manifestação);
Diagnóstico
● 3ª a 5ª década de vida;
Cirurgia ● Hiperplasia de todas as glândulas.
Resultados após cirurgia ● Cirurgia paliativa/”debulking”: Paratiroidectomia subtotal ou total
Doença hereditária com reimplantação heterotópica imediata 🡪 Recorrência é
Carcinoma da paratiroide inevitável.
Conclusão
Fisiologia e anatomia MEN2A
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● Distúrbio endócrino hereditário.
terciário
Hipercalcemia não ● Mutação do gene RET.
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica ● HPT 1º (+ tumores medular da tiroide e feocromocitoma):
Calcifilaxia ● 20-30% desenvolvem HPT 1º;
Diagnóstico
● 3ª a 5ª década de vida;
Cirurgia ● Doença de apenas uma glândula.
Resultados após cirurgia ● Tratamento cirúrgico = ao do HPT 1º esporádico.
Conclusão
Definições
Síndrome hiperparatiroidismo por tumor maxilar
terciário
Hipercalcemia não Hiperparatiroidismo familiar isolado
hiperparatiroideia
Calcifilaxia
Diagnóstico Hiperparatiroidismo autossómico dominante
Cirurgia
Adjuntos operatórios Hipercalcemia hipocalciúrica familiar
Carcinoma da paratiroide Hiperparatiroidismo grave neonatal
Conclusão
Fisiologia e anatomia ● Extremamente raro:
Definições ● 0,005% de todas as neoplasias malignas;
Hiperparatiroidismo primário ● <1% dos HPT 1º.
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia ● 3ª-5ª décadas de vida.
Calcifilaxia ● Apresentação clínica semelhante ao HPT 1º:
Diagnóstico ● Rouquidão (sugestiva de invasão do NLR deve levantar
Localização pré-operatória suspeita).
Cirurgia
Doença hereditária ● Risco > de recorrência/persistência.
Carcinoma da ● Se identificada lesão aderente, intra-operatoriamente, deve ser
paratiroide feita resseção em bloco com margens 🡪 Melhor chance de cura.
Alternativas médicas ● Contudo, a maior parte das vezes, o diagnóstico é patológico.
Conclusão
Fisiologia e anatomia ● Não existem terapêuticas médicas com eficácia a longo termo
Definições comprovada.
terciário ● Bifosfonatos, moduladores seletivos dos recetores de estrogénio e
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
calcimiméticos permitem melhorar a densidade óssea e tentar
Crise hipercalcémica manter níveis de cálcio séricos controlados.
Calcifilaxia
Diagnóstico
Localização pré-operatória ● Bifosfonatos e calcimiméticos são o tratamento de escolha nos
Cirurgia
doentes com HPT 2º.
Carcinoma da paratiroide ● O uso de moduladores seletivos de recetores de estrogénio deve
Alternativas médicas ser considerado caso a caso pelo risco de aumentado de
Conclusão hiperplasia e carcinoma do endométrio e tromboembolismo.
Fisiologia e anatomia ● O HPT representa 3 e não apenas 1 patologia;
Definições
Hiperparatiroidismo secundário e ● O diagnóstico é bioquímico (no contexto clínico adequado);
terciário
Hipercalcemia não
hiperparatiroideia
Crise hipercalcémica ● HPT 1º - Tratamento cirúrgico;
Calcifilaxia
Diagnóstico ● HPT 2º - Tratamento médico;
Localização pré-operatória ● HTP 3º - Tratamento cirúrgico;
Cirurgia
Doença hereditária ● Apesar de segura e com alta taxa de sucesso a paratiroidectomia
Carcinoma da paratiroide tem riscos associados que devem ser considerados;
Conclusão
● Os síndromes hereditários têm avaliação e orientação específica.
Dúvidas?

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