DISCIPLINA: BIOQUÍMICA

Profa: Heline Soares

Trabalho Discente Efetivo 1/20232

Objetivo: Reforçar os conceitos discutidos em sala de aula através da resolução de casos

clínicos.

Trabalho individual, equivalente a quatro horas aula.

Instruções: Esse trabalho deve ser postado no Google classroom até o dia 10/10/2023.

Ele deve ser postado em arquivo pdf. No dia 11/10/2023 faremos a correção em sala de

aula e não serão aceitas postagens posteriores ao prazo. Valor atribuído até 0,5 pontos.

1) Um atleta colocou no congelador uma garrafa de vidro de “Gatorade”, foi fazer

exercícios e esqueceu completamente a garrafa. No dia seguinte encontrou uma

surpresa em seu congelador. Com base em seus conhecimentos de bioquímica e das

propriedades da água explique o que aconteceu. Que tipo de interação existe entre as

moléculas de água? Esta interação é forte ou fraca? Por quê?

R: Forte

Primeiro a água quando congelada aumenta de volume. Este aumento de volume pode não ser
compensado pela elasticidade da garrafa (que também diminuí com baixas temperaturas) assim
ocorrendo rompimento da garrafa e perda do líquido.

2) As hemoglobinopatias são doenças genéticas que afetam a hemoglobina. A doença

falciforme é o exemplo mais comum das hemoglobinopatias. Por uma alteração

genética, a pessoa com doença falciforme produz um tipo alterado de hemoglobina, a

hemoglobina S (Hb S), no lugar da hemoglobina normal, a hemoglobina A (Hb A),

presente nos adultos. O transporte de oxigênio para todo o corpo, função da

hemoglobina, não se dá de forma satisfatória quando o indivíduo tem a doença

falciforme. Em determinadas condições, a Hb S faz com que a hemácia deixe de ser

flexível e fique mais rígida. Nesses casos, a hemácia passa a ter o formato de meia lua

ou foice (daí o nome falciforme). Ela tende a se ligar aos vasos sanguíneos e a outras

hemácias e ser destruída mais facilmente, o que ocasiona anemia e dificulta a circulação

no sangue. É comum que ocorra entupimento dos vasos sanguíneos, o que leva a dores

e a outras alterações em praticamente todos os órgãos do corpo. Qual a alteração

bioquímica encontrada na anemia falciforme?

R: A anemia falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum do Brasil. A causa da doença é
uma mutação de ponto (GAG->GTG) no gene da globina beta da hemoglobina, originando uma
hemoglobina anormal, denominada hemoglobina S (HbS), ao invés da hemoglobina normal denominada
hemoglobina A (HbA).

A anemia falciforme é uma alteração genética em que ocorre a substituição do nucleotídeo timina pelo
nucleotídeo

adenina, mudando um códon no DNA, consequentemente no RNA e na leitura dos aminoácidos. Nesse
caso, o códon

GAA do RNAm foi substituído pelo códon GUA. Na hemoglobina normal temos o aminoácido glutamato
e na

hemoglobina falcêmica temos o aminoácido valina. Dessa forma, alteramos a sequência de aminoácidos
da proteína

que acarretará alteração na estrutura e função da mesma.

3) O caso contra a dieta de proteínas líquidas.

Uma dieta para a redução de massa corporal ativamente propagandeada alguns anos

atrás exigia a ingestão diária de “proteína líquida” ( uma sopa comercial de gelatina

hidrolisada), água e um complemento de vitaminas. Todos os demais alimentos e

líquidos deveriam ser evitados. Tipicamente, as pessoas nesta dieta perdem ao redor

de quatro a seis quilos na primeira semana.

Pergunta-se:

A gelatina contém um conteúdo em aminoácidos nutricionalmente desequilibrado, não

possuindo todos os aminoácidos essenciais. Discuta a interferência desta dieta na

síntese proteica.

R:as proteínas ingeridas na dieta tenham digestibilidade; outro fator importante é a adequação do
conteúdo de aminoácidos para síntese das proteínas endógenas. Se não ingerirmos os aminoácidos
essenciais, nossa síntese proteica fica prejudicada.

4) Fenilcetonúria:

A fenilcetonúria é uma doença genética (autossômica recessiva) que causa um defeito

no metabolismo, levando a um acúmulo do aminoácido fenilalanina no sangue e

consequentemente sua excreção anormal na urina. Os fenilcetonúricos parecem

normais ao nascer, mas tornam-se gravemente enfermos com um ano de idade, se não

forem devidamente tratados. A expectativa de vida dos fenilcetonúricos não-tratados é

drasticamente diminuída. Metade morre antes de completar 20 anos de vida.

O diagnóstico precoce da fenilcetonúria é essencial: o nível de fenilalanina no sangue é

atualmente o diagnóstico preferido por ser mais confiável (teste do pezinho em recém-

nascidos).

A nível bioquímico, a mudança de um único aminoácido pode acarretar esta doença.

Pergunta-se:

A) A troca de um único aminoácido em uma proteína que contém um encadeamento de

vários deles afeta que tipo(s) de estrutura(s)?

R: Mesmo a alteração de apenas um aminoácido na sequência proteica pode afetar a estrutura geral da
proteína e sua função.

B) A fenilalanina é um aminoácido essencial. Que tratamento deve então ser empregado

ao paciente, em que a fenilcetonúria é constatada precocemente?

R: Como deve ser o tratamento nos pacientes com fenilcetonúria?

O tratamento da fenilcetonúria é feito com o uso de uma dieta especial que controla a quantidade de
fenilalanina que a pessoa pode comer, com proibição do uso dos alimentos ricos em proteínas e controle
da quantidade de ingestão de vários outros alimentos.

5) A insulina bovina é uma proteína que possui 51 aminoácidos e 2 cadeias polipeptídicas

(subunidades). Pergunta-se: Quais as estruturas presentes nesta proteína? Defina cada

uma delas.

R:A insulina é secretada pelo pâncreas e regura o metabolismo da glicose, sendo que a sua deficiência
causa o diabetes. Trata-se de um peptídeo constituído por duas cadeias peptídicas A e B, unidas entre sí
por duas ligações dissulfeto.