Guia do Episódio de Cuidado

Angioedema Hereditário (AEH)

Trata-se de doença autossômica dominante relativamente rara, caracterizada por edema recorrente (não pruriginoso, tipicamente em
face, extremidades e genitália, com duração de 2-5 dias), podendo ter dor abdominal associada, que não é acompanhada de urticária,
representando apenas cerca de 2% de todos os casos de angioedema.

1. DIAGNÓSTICO 2. ESCORE DE RISCO

Não de aplica
Confirmação diagnóstica (clínica e/ou laboratorial):
Quando o paciente apresenta um critério clínico principal e um critério laboratorial 3. EXAMES
Critérios clínicos principais Dosagem sérica de C4, C1-INH (quantitativo
• Angioedema autolimitado, não inflamatório, sem urticária, geralmente e função), e C1q e, de acordo com os
recorrente e com duração maior que 12 horas resultados (vide fluxograma), é possível
• Dor abdominal de remissão espontânea, sem causa orgânica determinada, estabelecer o diagnóstico, bem como
geralmente recorrente e com duração maior que 6 horas classificar entre tipo I (quantitativo), tipo II
• Edema laríngeo recorrente (qualitativo) e tipo III (sem deficiência de C1-
INH). Os exames devem ser repetidos pelo
Critérios clínicos secundários menos uma vez para confirmar o
• História familiar de AEH diagnóstico.

Critérios laboratoriais Indicação de outros exames

• Inibidor de C1 quantitativo <50%, em duas amostras distintas A avaliação de mutações do Fator XII pode
• Inibidor de C1 funcional <50%, em duas amostras distintas ser necessária para investigar o tipo III
• Mutação do gene do inibidor de C1 (responsável por 1/3 dos casos).

FLUXOGRAMA- EXAMES

Baixo AEH Tipo II

C1 –INH
Normal
Função
Normal Idiopático
C1-INH
Baixo
Quantitativo
C4 Normal AEH Tipo I
AEH Tipo III
Normal Baixo C1q
ou Idiopático
Baixo AEA

4. TRATAMENTO
Critérios de alta
Tratamento inicial
Resolução da crise
De acordo com a gravidade da crise e o impacto do edema
Duração do tratamento
nas atividades diárias e qualidade de vida do paciente (vide
fluxograma no final do guia de cuidado) De acordo com resposta ao tratamento.
Critérios para conversão para terapia oral Indicação de exames de controle durante o tratamento
Não se aplica Não há.
Critérios para conversão para terapia oral Indicação de retorno ambulatorial, em quanto tempo, exames no
retorno
Não se aplica
Seguimento ambulatorial com imunologista, sem necessidade de
exames no retorno.
 FLUXOGRAMA PARA TRATAMENTO INICIAL DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO AGUDIZADO

AEH tipo I ou II
Crise Aguda

Edema periférico,
Pequeno edema
genitais, com
periférico, sem Edema de língua
prejuízo atividades
impacto qualidade /glote
diárias ou Dor
de vida
abdominal grave

Sintomáticos ABC, Monitorização

Dobrar a dose do Concentrado de C1- cardíaca IOT Precoce
andrógeno INH ou Icatibanto 30 Concentrado de C1-
profilático ou mg SC* INH ou Icatibanto
introdução ao Ac 30mg SC *
Tranexâmico

Sintomáticos: Sintomáticos:
analgésico, analgésico,
antiespasmódico, antiespasmódico,
antieméticos antieméticos

Observação/
Internação (UTI)
Internação
Dobrar a dose do
Dobrar a dose do
andrógeno
andrógeno
profilático
profilático

LISTA DE MEDICAMENTOS PARA TRATAMENTO DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO

Nome
Nome científico comercial Dose Eventos Adversos

Concentrado de C1INH e Berinert ® 100U EV ou 20U/kg ------

C1INH recombinante Cinryze® (Cinryze somente em > 12 anos

Icatibanto Firazyr ® 30 mg/dose SC e repetir 2ªdose se Hiperemia local

crise persistir (após 6hs)
(Somente pacientes > 18 anos)

Ecalantide* Kalbitor® 20UI/kg ou 30 mg/dose SC e repetir 2ª Hipersensibilidade,

dose se crise persistir anafilaxia

Ácido tranexâmico Transamin® 20-50mg/kg/dia VO ------

( em 2-3 vezes/dia )

Plasma fresco congelado** ---- 10 Ml/kg EV Hiperosmolaridade,

agravamento da crise
* Medicamentos não registrados no Brasil
Referências
[1] Am J Med. 2006 Mar;119(3):267-74;
[2] Allergy Asthma Clin Immunol. 2010 Jul 28;6(1):2 .

Código Elaborador: Revisor:or: Aprovador: Data de Data de

Documento: Beni Morgenstern Mauro Dirlando C Haggeas Da Silveira Elaboração: Aprovação:
CPTW160.1 de Oliveira Fernandes 02/11/2020 02/11/2020