TAQUIARRITMIAS VENTRICULARES

Rafael Silva Teixeira

1
MD Conceitos Taquiarritmias Ventriculares
Origem MIOCÁRDIO ventricular ou no SISTEMA HIS-PURKINJE

Morfologia QRS largo (>120 ms)

Nomenclatura
Extrassístole ventricular (ESV)
Batimento ventricular único que
2 EV consecutivas acontece antes do batimento ≥3 EV consecutivas
supraventricular seguinte

Couplet/par Freq >100 bpm Freq <100 bpm

Taquicardia Ventricular Ritmo Idioventricular

< 30s > 30s ou c/ necessidade de Choque

Morfologia por instabilidade HD

Não sustentada
1 Monomórfica Sustentada
Todos os complexos QRS têm a mesma morfologia numa mesma derivação

2 Polimórfica
2
Complexos QRS variam em forma, direção e ritmo entre batimentos
Classificação Taquicardias Ventriculares
Com QRS individualizável (embora no flutter ventricular não seja possível distinguir QRS da onda T)

1 TV monomórfica

Com CARDIOPATIA ESTRUTURAL

O substrato é frequentemente uma ÁREA DE FIBROSE IRREGULAR devida a EAM,
INFLAMAÇÃO ou CX cardíaca prévia que cria vias de reentrada anatómicas ou funcionais

Sem CARDIOPATIA ESTRUTURAL/ Idiopáticas

Devido a foco de automaticidade ou reentrada que envolve uma porção do SISTEMA
DE HIS-PURKINJE

2 TV polimórfica

Com Prolongamento do QT Hereditário vs Adquirido

Sem Prolongamento do QT Cardiomiopatia Isquémica vs não isquémica

Sem QRS individualizável (atividade elétrica desorganizada)

Fibrilhação Ventricular Incompatível com pulso à ACLS

TV mono ou polimórfica podem degenerar em FV em doentes suscetíveis
3
D TV monomórficas
TV Monomórfica
Têm o mesmo complexo QRS em cada batimento
porque cada despolarização tem origem no
mesmo foco e a sequência de ativação é a
mesma em todos os batimentos.
Ondas P dissociadas do QRS
Casos especiais de TV Monomórfica

Flutter Ventricular
NÃO é possível DISTINGUIR o complexo QRS da ONDA T
TV monomórfica muito rápida com APARÊNCIA SINUSOIDAL

TV Sinusoidal Lenta
QRS largo que indica uma condução ventricular LENTA
ETIOLOGIA:
1. HIPERCALEMIA
2. Toxicidade dos bloqueadores dos canais de Na+ (flecainida,
propafenona ou ANTIDEPRESSIVOS TRICÍCLICOS)
3. Isquemia miocárdica global e severa
D Origem das TV monomórficas
Têm o mesmo complexo QRS em cada batimento porque cada despolarização tem
origem no mesmo foco e a sequência de ativação é a mesma em todos os batimentos.
MORFOLOGIA DO QRS e DIREÇÃO DO EIXO ELÉCTRICO das ESV e da TV
Monomórfica fornece uma indicação do local de origem do foco ventricular

ORIGEM DO FOCO TRADUÇÃO NO ECG

Ventrículo DIREITO
ou SEPTO
Parede LIVRE
Ventrículo ESQUERDO
Porção Cranial do Ventrículo, tracto de saída
Porção Inferior do Ventrículo
MORFOLOGIA DO QRS
Onda S proeminente em V1 (ativação tardia da
maior parte do VE)
Padrão Bloqueio de ramo ESQUERDO - like
Onda R proeminente em V1 Padrão Bloqueio de
ramo DIREITO - like
EIXO ELÉCTRICO DO QRS
Eixo direcionado INFERIORMENTE
Ondas R dominantes em DII, DIII e aVF
Eixo direcionado SUPERIORMENTE Ondas S
dominantes em DII, DIII e aVF

A ORIGEM frequentemente sugere se a arritmia é IDIOPÁTICA ou associada com DOENÇA

CARDÍACA ESTRUTURAL
D TV Polimórficas e FV
TV POLIMÓRFICA
Alteração CONTÍNUA da morfologia QRS indicando uma alteração do foco e sequência de
ativação ventricular

TORSADE DE POINTES
TV polimórfica que ocorre em contexto de PROLONGAMENTO QT CONGÉNITO OU ADQUIRIDO
Frequentemente tem uma amplitude de QRS crescente e decrescente, criando
uma aparência de “torção nas pontas” referida como Torsade de Pointes

FIBRILHAÇÃO VENTRICULAR
Ativação irregular contínua SEM QRS INDIVIDUALIZÁVEL
MD Etiologia das TV
Mecanismo: reentrada, automaticidade aumentada ou atividade deflagrada.
Pacientes com TV dividem-se em três grupos específicos:

1 DOENÇA CARDÍACA ESTRUTURAL

O risco de arritmias life-threatening que causam morte súbita é indicado pela
natureza da arritmia SUSTENTADA (ou com PCR) ou NÃO-SUSTENTADA
Em ambos os casos o risco de arritmia life-threatening é avaliado pela severidade da
doença cardíaca estrutural, usualmente pela severidade da disfunção ventricular

2 SÍNDROME GENÉTICO
Aumento do risco de morte súbita
Hx familiar de morte súbita e ECG anormal sugerem o diagnóstico

3 TV IDIOPÁTICAS BENIGNAS
Pode precisar de terapia para controlar os sintomas mas não têm risco significativo de arritmias life-
threatening
Reconhecimento facilitado pelo ECG e Imagiologia
Indivíduos de ALTO RISCO – consideração para CDI, Ablação e fármacos antiarrítmicos
MD Etiologia das TV
Pacientes com TV dividem-se em três grupos específicos:

1 DOENÇA CARDÍACA ESTRUTURAL

Cardiopatia isquémica
TV monomórfica (comum em doente com cicatrizes por EAM prévios extensos)
TV polimórfica (doente com isquémia aguda)

Cardiomiopatia dilatada não isquémica

TV polimórfica e FV (mais comum)
TV monomórfica (cicatrizes fibróticas especialmente na Sarcoidose e D. Chagas)
Cardiomiopatia hipertrófica
TV polimórfica e FV (mais comum)
TV monomórfica (cicatrizes fibróticas)
Cardiomiopatia arritmogénica do VD

TV monomórfica usualmente com origem no VD

TV Polimórfica e FV podem ocorrer independentemente ou por degeneração de TV monomórfica

2 TV IDIOPÁTICAS BENIGNAS (sem doença cardíaca estrutural)

3 SÍNDROME GENÉTICO
MD Etiologia das TV
Pacientes com TV dividem-se em três grupos específicos:

1 DOENÇA CARDÍACA ESTRUTURAL

2 TV IDIOPÁTICAS BENIGNAS (sem doença cardíaca estrutural)

TV COM ORIGEM NO TRACTO DE SAÍDA DOS VENTRÍCULOS

Origem no TSVD (padrão de BCRE + eixo inferior + atraso na progressão da onda R precordial)
Origem no TSVE (Onda R proeminente em V1+ eixo inferior)
TV FASCICULAR POSTERIOR ESQUERDA (padrão de BCRD + desvio do eixo esquerdo)

3 SÍNDROME GENÉTICO

SQTL Torsade de Pointes

Síndrome do QT curto FV

Síndrome de repolarização precoce FV ou TV polimórfica

Síndrome de Brugada FV

TV polimórfica catecolaminérgica TV polimórfica ou bidirecional

BCRE: Bloqueio completo de ramo esquerdo; BCRD: bloqueio completo de ramo direito; TSVD: tracto de saída do ventrículo
direito; TSVE: Tracto de saída do ventrículo esquerdo; SQTL: Síndrome do QT longo
D MCDTs na TV
FAST

1 ECG 12 derivações
Dever ser obtido sempre que possível para documentação de EV, TV não sustentada e sustentada
Morfologia e eixo elétrico sugerem a origem do foco ventricular

2 Monitorização ECG em ambulatório

Holter 24 h ou 48h

Registador de eventos

3 Prova de esforço
Morfologia e Avaliação de sintomas e arritmias induzidas pelo exercício
A resposta do intervalo QT pode estar anormal nos doente com SQTL

4 Estudo eletrofisiológico invasivo

Pode estabelecer o dx definitivo de TV versus TSV com aberrância de ramo ou pré-excitação
Pode induzir arritmias infrequentes
Permite avaliação do potencial de ablação

SQTL: Síndrome do QT longo

D Clínica
SINTOMAS MAIS COMUNS
• Palpitações
• Tonturas
• Intolerância de esforço
• Episódios de pré-síncope ou mesmo síncope (por hipotensão severa)
• Paragem cardíaca súbita com resultante morte súbita cardíaca (MSC)

SÍNCOPE é preocupante já que geralmente indica maior risco de MSC com a recorrência

ASSINTOMÁTICAS Pulso/sons cardíacos irregulares no E.O. ou achado em ECG/prova de esforço

11
GD Abordagem das TV
TV sustentada pode originar morte súbita cardíaca, frequentemente por
degeneração em fibrilhação ventricular
Ocasionalmente a TV sustentada será hemodinamicamente tolerada apresentando-se com
diminuição da capacidade de exercício ou exacerbação de IC

As TV estão freq/ associadas a cardiopatia estrutural e são uma causa

importante de morte súbita.
AS TV tb ocorrem em corações estruturalmente normais e, nesses casos, costumam
ser benignas.

A investigação e a condução desses casos devem ser determinadas pelo risco

de morte por arritmia
Avaliado com base em sintomas, tipo de arritmia e cardiopatia subjacente.

A avaliação inicial concentra-se na estabilidade hemodinâmica e na

investigação de possível cardiopatia subjacente.
GD Tratamento imediato de TVs
A avaliação inicial concentra-se na ESTABILIDADE HEMODINÂMICA e
na investigação de possível cardiopatia subjacente.

Taquicardia de complexos LARGOS

HD estável e regular HD instável ou irregular

Manobras Vagais
CVE
Se ineficaz

Evidência de Pré-excitação?
Sim Não

Procainamida IV (ESC IIa)

Adenosina IV*
Amiodarona IV (ESC IIb) Se ineficaz

Se ineficaz
*Adenosina pode ser útil ao permitir o Dx ou interromper uma TV sensível à adenosina, mas DEVE SER
EVITADO SE EVIDÊNCIA DE PRÉ-EXCITAÇÃO no ECG de repouso. Na TRAV antidrómica existe risco de
Paragem cardíaca se houver indução de FA pela adenosina.
GD Tratamento a longo prazo das TV
A avaliação inicial concentra-se na estabilidade hemodinâmica e na
investigação de possível CARDIOPATIA SUBJACENTE.

1 HISTÓRIA FAMILIAR
A história familiar de morte súbita ou de miocardiopatia sugere a possibilidade
de uma base genética para a arritmia e indica maior risco.
2 ECG
Os doentes com arritmias idiopáticas benignas geralmente têm ECG totalmente
normal durante ritmo sinusal.
3 IMAGEM CARDÍACA
Procurar evidências de depressão dessa função, indicativa de miocardiopatia ou de
hipertrofia ventricular, que seria indicativa de miocardiopatia hipertrófica.

RMN Cardíaca com realce tardio de gadolínio

Podem detectar áreas de cicatriz no miocárdio, as quais em geral estão presentes nos
pacientes em risco de TV monomórfica sustentada
AngioTAC coronária ou Cateterismo
Excluir doença arterial coronariana (DAC).
GD Tratamento a longo prazo das TV
Pacientes com TV geralmente devem ser submetidos à implantação de um CDI

Uma exceção importante é a TV idiopática, que é tratada com ABLAÇÃO OU FÁRMACOS

Indicações para CDI Prevenção de morte súbita cardíaca

Prevenção 2ária Se história prévia de:

1. TV sustentada prévia associada a instabilidade HD ou cardiopatia estrutural
2. FV
3. Morte súbita abortada por TV/FV
Prevenção 1ária Se risco aumentado de FV/TV potencialmente fatal
1. EAM ≥40 dias + FEVE ≤30%
2. ICC classe II-III + FEVE ≤35% (após 3M de tx farmacológica ideal)
3. Sincope + doença cardíaca estrutural + TV/FV sustentada induzida em estudo
eletrofisiológico
4. alto risco arritmogénico (doentes de alto risco com S. QT longo, CMH, miocardiopatia
arritmogénica do VD, S. Brugada, TV polimórfica catecolaminérgica,...)

Após o implante do CDI, os pacientes com TV sintomática recorrente ou aqueles que receberam vários choques
com o CDI podem precisar de terapia antiarrítmica adjuvante, num esforço para suprimir a TV recorrente. Em
alguns casos, a ablação por cateter de radiofrequência pode ser uma opção para reduzir a frequência da TV.
TAQUICARDIA VENTRICULAR

ESVs e TV Não-Sustentada

ESVs: extrassístoles ventriculares 16

GD ESVs e TV Não-Sustentada
ETIOLOGIA
Automaticidade anormal ou reentrada por:
• Aumento tónus simpático
• Isquemia miocárdica
• Doença cardíaca subjacente
• Distúrbios eletrolíticos
• Hipóxia
ABORDAGEM

Avaliação deve procurar

1 Fatores precipitantes e causas

(especialmente isquémia, disfx ventricular ou distúrbios H&E, particular/ HipoK)
Se associada a isquemia miocárdica ou outra doença cardíaca, as ESV
podem ser precursoras de TV SUSTENTADA ou FV

2 Cardiopatia subjacente

Na ausência de doença cardíaca, ESV e TV não-sustentada

geralmente têm um PROGNÓSTICO BENIGNO
Disfx: disfunção; H&E: hidroelectroliticos
GD ESVs e TV Não-Sustentada
ABORDAGEM

As características eletrocardiográficas da arritmia costumam ser sugestivas da presença

ou não da cardiopatia estrutural

SUBSTRATO
NORMAL DOENTE
MIOCÁRDIO
Contornos suaves, lisos e
MORFOLOGIA DO
contínuos com defleções defleções amplas, entalhadas e arrastados
QRS
bruscas
TV não sustentada com FC >200bpm
TV não sustentada <8bpm+ Acoplamento curto (pico do QRS na onda T)
CARACTERÍSTICAS FC<200bpm TV POLIMÓRFICA
TV monomórficas
EVs frequentes (>10/h)
QT longo, curto, Brugada, Ondas Q de necrose,
Doentes têm ECG N em
ECG EM RS onda épsilon, Bloqueios de ramo/ distúrbio
ritmo sinusal normal/
condução intraventricular

As ESVs e TV não-sustentada repetitivas podem deprimir função ventricular

Efeito semelhante a taquicardia crónica e Indução de dissincronia ventricular
No entanto, geralmente só ocorre se ESV >10-20% do total de batimentos em 24h
GD ESVs e TV Não-Sustentada
1 IDIOPÁTICAS

Na ausência de doença estrutural ou síndrome genético de morte súbita, ESVs e TV não-

sustentadas idiopáticas não requerem terapêutica específica.

Indicações para tratamento: 1ª LINHA - 𝜷-bloqueadores/ACC

•Sintomas significativos (verapamil e diltiazem)
•Evidência de depressão função ventricular 2ª LINHA – antiarrítmicos ou ablação
por cateter
2 SÍNDROME CORONÁRIO AGUDO

Durante e logo após o EAM, ESVs e TV não-sustentadas são comuns podendo preceder
uma possível FV.

Na recuperação do EAM, ESV frequentes e TV não-sustentada são marcadores de

depressão da função ventricular e aumento da mortalidade

Uso de antiarrítmicos por rotina NÃO DIMINUI A MORTALIDADE

(flecainida AUMENTA a mortalidade) pelo que não está recomendado
o seu uso se TV não-sustentada assintomática
19
GD ESVs e TV Não-Sustentada
3 IC COM FEVE DEPRIMIDA

ESVs e TV não-sustentadas são comuns em doentes com depressão da função ventricular

e IC, sendo marcadores de SEVERIDADE da doença e de AUMENTO DE MORTALIDADE.

Terapêutica antiarrítmica NÃO demonstrou melhoria da sobrevida

•Antiarrítmicos classe I – se doença estrutural cardíaca, têm efeitos inotrópicos

negativos e aumentam a mortalidade
•Amiodarona – reduz a morte súbita mas não tem efeito na sobrevida

CDI – proteção de morte súbita em doentes com elevado risco: ICC classe II-III +
FEVE ≤35% (após 3M de tx farmacológica ideal)

Reduz a mortalidade em 20% ao longo de 5 anos.

20
TAQUICARDIA VENTRICULAR
MONOMÓRFICA

21
MD Etiologia e Fisiopatologia
FISIOPATOLOGIA
Foco estável de automaticidade ou reentrada

CLASSIFICAÇÃO

Doença cardíaca estrutural

O substrato é frequentemente uma área de fibrose irregular devido a enfarte, inflamação
ou cirurgia prévia – formam-se vias de reentrada anatómicas ou funcionais

Ausência de doença cardíaca estrutural

TVs idiopáticas – foco de automaticidade ou reentrada que envolve uma
porção do sistema His-Purkinje

ETIOLOGIA
Cardiomiopatia
Doença arterial Displasia
dilatada não-
coronária arritmogénica do VD
isquémica

Taquicardia
Tetralogia de Fallot Idiopática
reentrante de ramo 22
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de taquicardias de QRS largo:

• TSV com bloqueio de ramo

• TSV associada a VA
• Pacing cardíaco por pacemaker ou CDI

ECG sugestivo de TV:

• Dissociação AV
• Onda R monofásica ou complexos Rs em aVR
• Concordância de V1 a V6 de onda R ou S
monofásicas

Na presença de DOENÇA CARDÍACA conhecida, taquicardia QRS largos é mais

provavelmente uma TV

Em doentes com BLOQUEIO DE RAMO CONHECIDO, a mesma morfologia QRS

durante a taquicardia e durante o ritmo sinusal SUGERE TSV em vez de TV

ESTABILIDADE HEMODINÂMICA durante a arritmia NÃO EXCLUI TV

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MD Doença arterial coronária
FISIOPATOLOGIA

Tipicamente têm história de EAM EXTENSO e anos depois apresentam REMODELING

VENTRICULAR e FUNÇÃO DO VE marcadamente DEPRIMIDA

A reentrada relacionada com cicatriz não depende de isquemia aguda recorrente e,

assim, não se espera que a revascularização previna a recorrência de TV monomórfica

As TVs podem causar isquemia aguda do miocárdio com elevação de biomarcadores (ou
seja EAM) e o EAM pode causar TV.

A TV monomórfica pode causar isquemia aguda do miocárdio (EAM), embora o EAM

RARAMENTE causa TV monomórfica sustentada (pois a TV polimórfica é + frequente)

Elevações de TROPONINA e CK-MB são mais provavelmente provocadas por dano

miocárdico que é secundário à HIPOTENSÃO e ISQUEMIA pela TV monomórfica

Mesmo quando a dosagem dos biomarcadores indica EAM, deve-se suspeitar de

cicatriz de um antigo EAM como causa da TV monomórfica.
GD Doença arterial coronária
TRATAMENTO

MAIS comummente, TV monomórfica sustentada ocorre como EPISÓDIO

ISOLADO mas com risco de RECORRÊNCIA

1 Implantação de CDI necessário para a MAIORIA dos pacientes

Se existir uma expectativa de sobrevida razoável com uma capacidade

funcional aceitável NO ANO A SEGUIR À RECUPERAÇÃO DA TV.
DIMINUEM a mortalidade anual de 12.3% para 8.8%

Se a TV recorrer com frequência ou for incessante, a administração de

ANTIARRÍTMICOS OU ABLAÇÃO POR CATETER podem ser necessários

2 Terapia modificadora de prognóstico BB, iECAs, estatinas

Após implante do CDI, os pacientes se mantêm com risco de IC, isquemia

recorrente e TV recorrente, com mortalidade em cinco anos > 30%.
 CMD não isquémica
MD FISIOPATOLOGIA
Geralmente provocada por REENTRADA associada a CICATRIZES

A etiologia da cicatriz é muitas vezes DESCONHECIDA mas o mecanismo mais provável é a

SUBSTITUIÇÃO PROGRESSIVA DO MIOCÁRDIO POR TECIDO FIBROSO

Cicatrizes detetadas na RMN com LOCALIZAÇÃO INTRAMURAL/ SUBEPICÁRDICA é MAIS

COMUM (versus subendocárdica no EAM) e geral/ localizadas JUNTO AO ANEL VALVULAR

QUALQUER cardiomiopatia pode causar cicatrizes e TV, mas a SARCOIDOSE CARDÍACA

e a DOENÇA DE CHAGAS são particularmente associadas a TV monomórfica

GD TRATAMENTO

1 Implantação de CDI

Em associação com fármacos ou ablação para controlo da TV RECORRENTE

MD Displasia arritmogénica do VD
FISIOPATOLOGIA

Doença genética RARA 2-5ª década

Mutações mais comuns em genes que codificam PROTEÍNAS DESMOSSÓMICAS

50% têm transmissão AUTOSSÓMICA DOMINANTE; Transmissão RECESSIVA, MENOS

COMUM e Associada a síndromes cardio-cutâneos - NAXOS e CARVAJAL

Fibrose e SUBSTITUIÇÃO FIBRO-ADIPOSA envolvendo mais comummente o

miocárdio ventricular direito, fornecendo um substrato para TV por REENTRADA

O envolvimento do VE pode PRECEDER A DOENÇA DO VD

IC É RARA, exceto nos estadios tardios, podendo ser alcançada uma

sobrevida tardia com o controlo adequado da TV
Displasia arritmogénica do VD
D DIAGNÓSTICO

A TV da Cardiopatia arritmogénica do VD em FASE INICIAL pode ser difícil

de distinguir da TV idiopática do trato de saída do VD

1 ECG Em RITMO SINUSAL sugere doença em >85% dos doentes

1. BLOQUEIO DE RAMO ESQUERDO-LIKE (indica a origem no VD)

2. Inversão na onda T em V1 a V3 – MAIS COMUM
3. Nas derivações pré-cordiais DIREITAS - QRS LARGO ≥ 110 ms (ativação VD é mais lenta)
4. Onda S prolongada e deflexão no final do QRS - ONDA EPSILON

2 IMAGIOLOGIA CARDÍACA

Alargamento ventricular direito ou áreas de mobilidade anormal

RMN com gadolíneo revela áreas de cicatriz

GD TRATAMENTO

1 CDI 3 SOTALOL, AMIODARONA

• 2 β-BLOQUEADORES + RESTRIÇAO DE EXERC. 4 ABLAÇÃO POR CATÉTER

 Taquicardia reentrante com bloqueio de
ramo
MD FISIOPATOLOGIA

Reentrada através do sistema de His-Purkinje ocorre em aproximadamente 5% dos

doentes com TV monomórfica na presença de doença cardíaca estrutural (normal/ severa)

O circuito de reentrada tipicamente gira ANTEROGRADAMENTE pelo RAMO DIREITO e

RETROGRADAMENTE via RAMO ESQUERDO – configuração EM BRE- LIKE

GD TRATAMENTO

1 ABLAÇÃO PERCUTÂNEA DO RAMO DIREITO ANULA esta TV

Outras TV relacionadas com cicatrização estão frequentemente presentes e
geralmente requerem terapêutica adicional com:

2 FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS

3 CDI

BRE- bloqueio de ramo esquerdo

MD TV monomórfica idiopática
FISIOPATOLOGIA

Ocorrem em pessoas SEM DOENÇA ESTRUTURAL CARDÍACA

Ocasionalmente um doente com DOENÇA ESTRUTURAL CARDÍACA tem TV
IDIOPÁTICA concomitante, não relacionada com a doença estrutural

Provocados por ESTIMULAÇÃO SIMPÁTICA durante o exercício ou stress emocional

ANATOMIA
Podem ter origem no:

1 Trato saída VD (80%)

Atividade deflagrada é o mecanismo subjacente, o qual é dependente de Ca2+ - TV
geralmente termina com adenosina (TV sensível à adenosina), 𝛽-bloqueadores ou BCC.

2 Sistema de condução elétrica do VE (TV intrafascicular do VE)

Reentrada nas ramificações septais do sistema Purkinje do VE. Pode ser sensível ao verapamil

3 Seios de Valsalva

4 Região de continuidade aortomitral

D TV monomórfica idiopática
CLINICA MORTE SÚBITA é RARA

1. Palpitações
2. Vertigens
3. Síncope (ocasionalmente)

DIAGNÓSTICO
ECG
1 ECG
A morfologia do QRS da arritmia sugere o diagnóstico
Pode apresentar TV sustentada, TV não-sustentada ou ESV
Em ritmo sinusal é o ECG é NORMAL

2 IMAGIOLOGIA CARDÍACA
Função ventricular normal e sem cicatrizes ventriculares
Episódios repetidos de TV não-sustentada, ou TV MONOMÓRFICA REPETITIVA, podem ocorrer
incessantemente e induzir TAQUICARDIOMIOPATIA com depressão da função ventricular
RECUPERA com a supressão da arritmia
D
TV monomórfica idiopática
1. TV do trato de saída
DIAGNÓSTICO

1 ECG

ORIGEM DO FOCO TRADUÇÃO NO ECG

Eixo dirigido inferiormente
TRATO DE SAÍDA VD
V1 – padrão BRE-like
(mais comum) Ondas R ALTAS em DII, DIII e aVF
TRATO DE SAÍDA VE Eixo dirigido inferiormente
(ou à volta da raiz da aorta) Onda R proeminente em V1/V2

2 IMAGIOLOGIA CARDÍACA

Embora esta morfologia típica do QRS no trato de saída favoreça a TV idiopática, a CARDIOMIOPATIA
ARRITMOGÉNICA DO VENTRICULO DIREITO pode causar ESV ou TV a partir desta região

EXCLUIR cardiomiopatias estruturais é o PASSO INICIAL na avaliação desta doença

 TV monomórfica idiopática
GD
1. TV do trato de saída
TRATAMENTO

1 FÁRMACOS
β-bloqueadores (1º linha)
BCC (Verapamil e diltiazem)
INDICAÇÕES
CONTROLO DOS SINTOMAS

TAQUICARDIOMIOPATIA (quando extrassistolia frequente DEPRIME a função ventricular)

2 ABLAÇÃO PERCUTÂNEA

Eficácia e riscos variam de acordo com sítio específico de origem da VT

MAIS FAVORÁVEL para TV originadas do TRACTO DE SAÍDA DO VD

INDICAÇÕES
Sintomas severos
Tratamento com β-bloqueador ou BCC ineficaz / indesejado
TV monomórfica idiopática
2. TV INTRAFASCICULAR DO VE
MD FISIOPATOLOGIA MAIS COMUM em HOMENS

REENTRADA nas ramificações do sistema de Purkinje do VE ou perto delas

É geralmente induzida pelo EXERCÍCIO

D DIAGNÓSTICO
TV sustentada com padrão de BRD

GD TRATAMENTO

1 VERAPAMIL
No entanto a terapia CRÓNICA com VERAPAMIL ORAL NÃO É sempre eficaz

2 ABLAÇÃO PERCUTÂNEA

Se Tratamento com β-bloqueador ou BCC ineficaz ou indesejado

TAQUICARDIA VENTRICULAR
POLIMÓRFICA

35
MD Conceitos
ETIOLOGIA

Pode ser observada em QUALQUER forma de DOENÇA ESTRUTURAL CARDÍACA

Tipicamente observada em associação com EAM ou isquemia miocárdica, hipertrofia
ventricular e inúmeras mutações genéticas que afetam os canais iónicos cardíacos

FISIOPATOLOGIA

No entanto, AO CONTRÁRIO da TV monomórfica sustentada, a TV polimórfica

NEM SEMPRE indica anomalia estrutural ou foco de automaticidade
POSSÍVEIS MECANISMOS ARRÍTMICOS
• ALTERAÇÕES CONTÍNUAS DA VIA DE REENTRADA (“SPIRAL WAVE REENTRY”)
• FOCOS DE AUTOMATICIDADE MÚLTIPLOS

IMPLICAÇÕES

A TV Polimórfica GERALMENTE degenera em FV

 Isquémia do miocárdio/ EAM
MD FISIOPATOLOGIA

A isquemia aguda/ EAM são causas comuns de TV polimórfica e

devem ser hipóteses iniciais na presença de TV polimórfica.

10% dos pacientes com EAM evoluem com TV que degenera para FV,
relacionada com reentrada pela periferia da região enfartada.

GD ABORDAGEM IMEDIATA

Após a reanimação de acordo com as diretrizes ACLS, o Tx é o do EAM:

Bβ

Correção das Distúrbios eletrolíticas

Reperfusão imediata do miocárdio

Episódios repetidos de TV polimórfica sugerem ISQUEMIA MIOCÁRDICA

CONTÍNUA e justificam avaliação da pertinência da REPERFUSÃO MIOCÁRDICA
P Prevenção secundária após SCA
Para os pacientes nos quais o mecanismo específico que resultou na paragem cardíaca extra-hospitalar
foi SCA OU ISQUEMIA MIOCÁRDICA REVERSÍVEL, o tratamento é determinado em parte pela

1 NATUREZA TRANSITÓRIA DO RISCO DE ARRITMIA POTENCIALMENTE FATAL durante a SCA

(D. H&E, Deseq SNA, isq/ hipoxia, alt da condução, fármacos [digoxina e quinidina])

Tx com Bß, correção H&E e revascularização

2 EXTENSÃO dos danos miocárdicos irreversíveis resultantes

Implantação de CDI
Depois estabiliza e RETORNA AOS
NÍVEIS BASAIS ASSOCIADOS À
GRAVIDADE DA DÇ COEXISTENTE.
Depois de um evento CV significativo,
o RISCO MAIS ALTO DE MSC OCORRE
NOS PRIMEIROS 6-18 MESES

Entretanto, MUITAS DAS MORTES PRECOCES NÃO SÃO SÚBITAS, diluindo o efeito benéfico
final na mortalidade atribuído ao uso do CDI logo depois do EAM não foi comprovado.
P Prevenção secundária após SCA
1 PERÍODO AGUDO (PRIMEIRAS 48H)

Maioria das mortes no STEMI são PRÉ-HOSPITALARES sendo a maioria destas na 1ºH por FV
É necessário investigar as causas secundárias em todos os casos de TV e FV.
TV TIMING PX CAUSA CLÍNICA TRATAMENTO
Bom Isquemia aguda Muito responsiva às manobras
> 90% sucesso (ø IC, choque, Ausência de reanimação, facilmente
1ÁRIA <48h
reanimação BCR ou instabilidade HD controlada
imediata Aneurisma) Estabiliza após desfibrilhação
Mau ~70% Reanimação menos bem-
Associada a
morrem Disfunção sucedida e alta taxa recidiva
2ÁRIA >48h estados de baixo
imediatamente ou mecânica Outcome determinado pela
débito*
no internamento instabilidade HD
*Bradiarritmias, assistolia e AESP (actividade eléctrica sem pulso) frequentemente secundárias à
instabilidade hemodinâmica

Os indivíduos que SOBREVIVEM À FV DA FASE AGUDA NÃO continuam sob

risco de parada cardíaca recorrente relacionada com o evento desencadeante.
“Os CDIs não reduzem a mortalidade quando são rotineiramente
implantados logo após IAM ou em pacientes após CRM/ CABG.”
39
P Prevenção secundária após SCA
2 PERÍODO DE CONVALESCENÇA (3DIAS -40DIAS)
EPISÓDIO DE TV SUSTENTADA ou de FV, geral/ associada aos EAM
EXTENSOS, prevê um risco de mortalidade maior que 25% em 12 meses.
≥50% dessas mortes ocorre de forma súbita.

CDI ESTÁ INDICADO >5 DIAS SE

1. TV/ FV induzíveis no estudo eletrofisiológico

2. TV/ FV > 48h após EAM

3 PERÍODO CRÓNICO (>40 DIAS)

O FR + importante para MSC e morte não súbita é a EXTENSÃO DA LESÃO MIOCÁRDICA

A gravidade é avaliada pelo GRAU DE REDUÇÃO DA FEVE E/OU PELA OCORRÊNCIA DE IC.”

CDI ESTÁ INDICADO

1. FEVE < 30%
2. FEVE < 35% e sintomas de IC (classe II-III)

40
 Síndrome de Brugada
MD FISIOPATOLOGIA Síndrome genético RARO MAIS COMUM nos HOMENS

Mutações envolvendo canais de Na+ cardíacos são identificados em 25%

D CLÍNICA

Episódios de síncope ou PCR devido a TV polimórfica na AUSÊNCIA de DOENÇA

ESTRUTURAL CARDÍACA

PARAGEM CARDÍACA pode ocorrer DURANTE O SONO ou ser causado por

DOENÇA FEBRIL

D DIAGNÓSTICO

SINAL DE BRUGADA (PADRÃO TIPO 1- ÚNICO PADRÃO DIAGNÓSTICO)

1. ELEVAÇÃO DE ST superior a 0,2 mV com um SEGMENTO ST CÔNCAVO

2. Onda T negativa Mais do que uma derivação pré-cordial anterior (V1-V3)

A elevação do segmento ST pode aumentar e diminuir ao longo do tempo e

tornar-se pronunciado durante doença aguda e febre
D Síndrome de Brugada

TIPO 1 TIPO 2 TIPO 3

1. ELEVAÇÃO DE ST >0,2 mV com ELEVAÇÃO DE ST > 0,2 ELEVAÇÃO DE ST <0,2

um SEGMENTO ST CÔNCAVO mV com um SEGMENTO mV com SEGMENTO ST
2. Onda T negativa > 1derivação ST EM SELA EM SELA OU CÔNCAVO
pré-cordial anterior (V1-V3)

APENAS O PADRÃO TIPO 1 É DIAGNÓSTICO

Administração de fármacos BLOQUEADORES DOS CANAIS DE NA+ (flecainida, ajmalina ou
procainamida) podem aumentar ou REVELAR a elevação do ST em indivíduos com tipo 2 e 3
 Síndrome de Brugada
D DDX

1. Hipertrofia VE
2. Pericardite
3. Isquemia do miocárdio
4. Hiperk+ no EAM
5. Hipotermia
6. Bloqueio do ramo direito
7. Cardiomiopatia arritmogénica VD

GD TRATAMENTO

1 QUINIDINA

SUCESSO na supressão de episódios frequentes de TV

2 IMPLANTAÇÃO DE CDI

1. Síncope inexplicável
2. Indivíduos ressuscitados de PCR
 TV polimórfica catecalomainérgica
MD FISIOPATOLOGIA Síndrome familiar RARA

Mutação MAIS COMUM no Recetor cardíaco da RIANODINA

Proteína sarcoplasmática de ligação de Ca2+ (CALSEQUESTRINA2)
Estas mutações resultam num processamento anormal do Ca2+ sarcoplasmático e arritmias
ventriculares polimórficas que se assemelha às vistas na INTOXICAÇÃO DIGITÁLICA

D CLÍNICA Os doentes geralmente apresentam-se DURANTE A INFÂNCIA

Palpitações (induzidas por exercício/emoção), Síncope, PCR

D DIAGNÓSTICO
1 PROVA DE ESFORÇO 2 ESTUDO GENÉTICO
Episódios freq de TV polimórfica ou com
morfologia do QRS alternante (TV BIDIRECIONAL)

GD TRATAMENTO
1 β-bloqueadores (nadolol e propanolol) 3 VERAPAMIL, FLECAINIDA

2 CDI 4 Cirurgia de desenervação simpática cardíaca esquerda

MD Cardiomiopatia hipertrófica
DEFINIÇÃO

Hipertrofia marcada do VE (+++ septal), na ausência de outras causas (HTA ,

doença valvular aórtica ou doenças infiltrativas ou de armazenamento)

EPIDEMIO Prevalência 1:500

Causa MAIS COMUM de MORTE SÚBITA EM JOVENS

FISIOPATOLOGIA

Mutações SARCOMÉRICAS – 60% dos doentes AD

Desarranjo dos miócitos e miofibrilas alargadas

A fibrose intersticial é detectável antes que ocorra hipertrofia franca e

provavelmente é resultado da ativação precoce de vias pró-fibróticas. É possível
detectar áreas focais de substituição por tecido fibrótico na RMN. Essas áreas de
“cicatriz” podem ser o substrato para o desenvolvimento de TVs

No entanto, raramente ocorre TV monomórfica sustentada relacionada com áreas de

cicatriz ventricular. A morte súbita é mais freq/ causada por TV polimórfica/FV.
GD Cardiomiopatia hipertrófica
TRATAMENTO

1 IMPLANTAÇÃO DE CDI

Doentes com perfil de ALTO RISCO (O perfil específico de risco para

indicação de implantação de CDI continua a ser debatido)

Factores que elevam o risco de MSC acima de 0,5%/ano

 Cardiomiopatia dilatada
genética
Cardiomiopatias dilatadas genéticas representam 30-40% dos casos de
CARDIOMIOPATIA DILATADA NÃO-ISQUÉMICA
MD FISIOPATOLOGIA

Mutações em genes que codificam prot estruturais da lâmina nuclear (laminina A e C) e gene
SCN5A estão particularmente associadas com doenças do SISTEMA DE CONDUÇÃO e TVs
São reconhecidas Hereditariedade AD, AR, ligada ao X e Mitocondrial
Pacientes podem ter TV polimórfica e PCR ou desenvolver áreas de cicatriz com
consequente TV MONOMÓRFICA SUSTENTADA

GD TRATAMENTO

1 IMPLANTAÇÃO DE CDI

1. TV sustentada
2. FE VE ≤ 35% + NYHA II-III
3. HISTÓRIA FAMILIAR de morte súbita
 Sindrome de repolarização
precoce
MD FISIOPATOLOGIA

ELEVAÇÃO DO PONTO J é comummente vista como uma VARIANTE DO NORMAL, e que na

ausência de sintomas específicos, a relevância clínica não é conhecida

Doentes ressuscitados de FV que NÃO têm DOENÇA CARDÍACA ESTRUTURAL ou

outra anomalia identificada têm uma maior prevalência de ELEVAÇÃO NO
PONTO J com um entalhamento na parte final do QRS
A elevação do ponto J é também vista em alguns doentes com
SÍNDROME DE BRUGADA e associada com um RISCO ELEVADO DE ARRITMIA

História de morte súbita está presente em alguns doentes, sugerindo uma base genética

GD TRATAMENTO

1 IMPLANTAÇÃO DE CDI
Se história de paragem cardíaca prévia
ALTERAÇÕES DO INTERVALO QT

Síndrome do QT longo

49
QT longo
D Repolarização cardíaca anormal que leva ao prolongamento do QT
>440 ms EM HOMENS

> 460 ms EM MULHERES

É uma das PRINCIPAIS CAUSAS de morte súbita cardíaca em idade JOVEM

Está associado a TORSADE DE POINTES (TV POLIMÓRFICA)

Sintomas tipicamente começam na ADOLESCÊNCIA

Incluem: síncope, convulsões, Morte súbita cardíaca
50
MD Fisiopatologia
Pensa-se que haja diferenças fisiopatológicas entre as formas adquirida e congénita do SQTL:

1 Forma Adquirida às vezes é chamada de SQTL "DEPENDENTE DE PAUSA"

A TV polimórfica é mais comumente precipitada por INTERVALOS RR LONGOS

Geralmente é causada por Extrassístole ventricular (RR curto) seguida de uma
PAUSA COMPENSATÓRIA (intervalo RR longo).
Pode ocorrer em associação com BRADICARDIA ou PAUSAS FREQUENTES
(intervalo RR longo).

2 Forma Congénita
Tendem a seguir um REPENTINO AUMENTO ADRENÉRGICO

(devido, por exemplo, ao exercício ou à excitação), particularmente o LQTS

congénito tipo 1 e, a um grau menor, tipo 2.

No entanto, essas distinções entre LQTS ADQUIRIDO E CONGÉNITO não são absolutas.

51
MD Fisiopatologia
1 Forma Adquirida às vezes é chamada de SQTL "DEPENDENTE DE PAUSA"

A TV polimórfica é mais comumente precipitada por INTERVALOS RR LONGOS

Geralmente é causada por Extrassístole ventricular (RR curto) seguida de uma
PAUSA COMPENSATÓRIA (intervalo RR longo).

Pode ocorrer em associação com BRADICARDIA ou PAUSAS FREQUENTES

(intervalo RR longo).

Pensa-se que a associação entre bradicardia e TdP induzida por fármacos antiarrítmicos está
relacionada com uma propriedade chamada "DEPENDÊNCIA DE USO REVERSO", que é
definida como a correlação inversa entre a frequência cardíaca e o intervalo QT.

Assim, se FC aumenta (taquicardia), o QT diminui

se FC diminui (bradicardia), o QT aumenta

Isso explica por que a TdP induzida por fármacos é MAIS COMUM NA BRADICARDIA.
A dependência do uso reverso pode ser mediada por uma hipocaliémia local. Praticamente todos os
medicamentos prolongam o QT bloqueiam a corrente IKr externa. FC mais baixas resultam em menos K
a sair da célula durante a repolarização (antes da subsequente recaptação pela bomba Na-K-ATPase),
pois há menos repolarizações. A redução associada na [K+] extracelular aumenta o grau de inibição da
IKr induzida por fármacos, aumentando o intervalo QT. 52
 SQTL congénito
O SQTL congénito é causado por mutações nos genes codificadores de canais iónicos responsáveis
pela repolarização ventricular.

Existem várias formas de SQTL congénito, mutações em 3 genes são responsáveis por 90% dos casos
SQTL adquirido

SÍNDROME LQTS 1 LQTS 2 LQTS 3

Mutação gene KCNQ1 KCNH2 SCN5A

subunidade α do canal subunidade α do canal subunidade α do canal
SQTL congénito

Canal afectado de Potássio IKs de Potássio IKr de sódio

Factor Ruídos repentinos,
Natação Sono
precipitante stress emocional
BB (proteção baixa)
BB (proteção BB (proteção
± AAR Ib (mexiletina,
Tratamento significativa) moderada)
flecainida, Ranolazina)
± ICD ± ICD
± ICD

Apresentação típica é SINCOPE OU PARAGEM CARDÍACA usualmente durante a INFÂNCIA

53
 D Abordagem
1 Rever História familiar e ECG de familiares de 1ºgrau

2 Exame físico
SQTL adquirido

3 ECG de repouso
Determinar a duração da repolarização (QTc) e o aspecto da repolarização (morfologia da onda T)

4 Exclusão de causas secundária de prolongamento do QT

Distúrbios metabólicos (hipoK, hipoca, HipoMg, anorexia nervosa, jejum, dietas proteicas, hipotermia,
hipotiroidismo)
SQTL congénito

Bradiarritmais
Fármacos
Isquémia (especialmente se inversão proeminente da onda T)
Doença intracraniana

5 Holter Alterações dinâmicas da onda T (especialmente à noite) e arritmias

6 Prova de esforço
Arritmias relacionados com o esforço, alterações da morfologia da onda T, resposta
maladaptativa do QT na fase de recobro)

Não é recomendado um EEF com EVP na estratificação de risco da morte súbita cardíaca. 54
 D Diagnóstico
SQTL (na Ø DE CAUSAS SECUNDÁRIAS de prolongamento do QT) é diagnosticado se:

1 QTc ≥ 480 ms em ECGs concordantes de 12 derivações

2 Schwartz score > 3

SQTL adquirido

3 Mut de SQTL patogénica confirmada, independente/ da duração do QT

Schwartz score
PARÂMETRO PONTOS
QTc: 460 to 479 ms 2
SQTL congénito

QTc: 450 to 459 ms em Homens 1

QTc ao 4ºmin de rocobro após prova de esforço≥ 480ms 1
Torsade de Pointes 2
Onda T alternans 1
Onda T entalhada em 3 derivações 1
Sincope com stress 2
Síncope sem stress 1
Familiar com SQTL 1
Morte súbita cardíaca inexplicada em familiar 1ºG <30A 0,5

Teste genético rendimento é de até 80%

Qd identificada uma mutação, o SCREENING DOS FAMILIARES tem sido mt eficaz 55
em
identificar portadores dessa mutação
 GD Tratamento Dirigido à prevenção de Morte Súbita Cardíaca

Alterações do estilo de vida em todos os doentes com um diagnóstico de SQTL

a. EVICÇÃO DE FÁRMACOS que prolonguem o QT
b. CORREÇÃO DAS ALTERAÇÕES ELETROLÍTICAS (hipocalemia, hipomagnesemia,
hipocalcemia) que podem ocorrer durante a diarreia, vómitos ou situações metabólicas.
SQTL adquirido

c. EVICÇÃO DOS ESTÍMULOS ESPECÍFICOS do genótipo para as arritmias (natação intensa

especialmente no QTL1 e exposição a ruídos intensos nos doentes com QTL2).

Fármacos
BETABLOQUEANTES em doentes com um diagnóstico clínico de SQTL (I)
SQTL congénito

Considerar AAR Ib (mexiletina, flecaínida ou ranolazina) como terapêutica

adicional para encurtar o intervalo QT nos doentes com QTL3 e QTc > 500ms (II)
Considerar BETABLOQUEANTES nos portadores de mutação causadora de SQTL e
intervalo QT normal (II)

CDI
Implantação de CDI associada a administração de BB em doentes com SQTL e com
PARAGEM CARDÍACA PRÉVIA
Considerar CDI em adição aos betabloqueantes em doentes com SQTL que tiveram SÍNCOPE
E/OU TV SOB UMA DOSE ADEQUADA DE BETABLOQUEANTES. 56
 D QT longo adquirido
Diagnóstico
Prolongamento suficiente do intervalo QT no ECG + medicamento ou outro cenário clínico
Idealmente, o diagnóstico é feito com ECG completo de 12 derivações, mas às vezes uma faixa de ritmo
de derivação única é adequada se um ECG completo de 12 derivações não puder ser obtido.
SQTL adquirido

Podem ter uma predisposição genética para o desenvolvimento de um QT prolongado e

TV polimórfica após exposição a:

1 Alterações eletrolíticas (hipocaliémia, hipomagnesémia, hipocalcémia)

SQTL congénito

2 Bradicardia

3 Fármacos que prolongam o QT (sotalol, dofetilida e ibutilide)

57
 QT longo adquirido Desequilíbrio ELETROLÍTICO
Hipocaliémia

Causas Hipomagnesémia
Hipocalcémia

Fármacos Condições cardíacas

ANTIARRÍTMICOS Isquemia e EAM
SQTL adquirido

Classe IA: quinidina, disopiramida, procainamida Miocardite

Classe III: sotalol, amiodarona (prolongamento do QT é Bradicardia acentuada
comum, mas taquicardia ventricular tipo torsades é Miocardiopatia de estresse
rara), ibutilida, dofetilida, almocalanto
Distúrbios endócrinos
Antibióticos
Macrolídeos: eritromicina, claritromicina, azitromicina Hipotireoidismo
Fluoroquinolonas: levofloxacina, moxifloxacina, Hiperparatireoidismo
gatifloxacina Feocromocitoma
Hiperaldosteronismo
SQTL congénito

Sulfametoxazol-trimetoprima
Clindamicina, Pentamidina , Cloroquina
Antifúngicos: cetoconazol, itraconazol Distúrbios intracranianos
Antivirais: amantadina Hemorragia subaracnóidea
Antipsicóticos Hematoma talâmico
Haloperidol, fenotiazinas, tioridazina, trifluorperazina, Acidente vascular cerebral
sertindol, zimeldina, ziprasidona, luoxetina (em Encefalite
conjunto com drogas que prolonguem o QT) Traumatismo craniano

Antidepressivos Tricíclicos Distúrbios nutricionais

Anti-histamínicos (antagonistas do Anorexia nervosa
receptor de histamina 1) Inanição
Terfenadina, astemizol, difenidramina, hidroxizina Dietas proteicas líquidas
Gastroplastia e derivação ileojejunal
Antagonistas colinérgicos Doença celíaca 58
Cisaprida, organofosforados
 GD Tratamento
A pedra angular do tx do SQTL adquirido é abordar a causa subjacente

Identificar e interromper qualquer medicamento precipitante

Todos os medicamentos que prolongam o intervalo QT devem ser evitados
SQTL adquirido

porque parecem agir por um mecanismo comum, a inibição da IKr

Correção agressiva de qualquer anormalidade metabólica

A correção da HIPOCALIÉMIA pode ser particularmente importante porque
uma baixa concentração sérica de potássio aumenta o grau de inibição da
IKr induzida por fármacos, aumentando o intervalo QT
SQTL congénito

59
 GD Torsade de Pointes (TdP)
O tratamento agudo da Torsade de Pointes diverge do tratamento de outras formas de TV, uma vez que
MUITOS FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS PROLONGAM O INTERVALO QT E DEVEM SER EVITADOS.

TdP
Hemodinamicamente Hemodinamicamente
SQTL adquirido

Instável Estável

Mg IV* + correção de Deseq H&E +

CVE/ desfibrilhação remoção de precipitante
SQTL congénito

Episódio múltiplos

Regularização da FC

Isoprenalina IV Pacing auricular

*O benefício na supressão da recorrência dos episódios com MG IV ocorre sem redução do intervalo QT e é
observado mesmo em pacientes com concentrações séricas normais de Mg na linha de base.

O paciente deve ser monitorizado até correção completa do distúrbio metabólico e normalização do Intervalo
60QT
 QT curto congénito Muito raro

D Diagnóstico QT corrigido

QT curto Normal QT longo

[Harri 20ed] Homens
[Harri 20ed]
[Harri 20ed] Mulheres

[ESC] [ESC] se 1 de 4* [ESC]

Duração
340 360 440 460 480
*340 < QTc ≤ 360ms + 1 dos seguintes
1. Uma mutação patogénica confirmada
2. História familiar de SQTC
3. História familiar de morte súbita < 40 anos,
4. Síncope de causa inexplicável ou de TV/FV documentadas na ø de doença cardíaca.

MD Fisiopatologia ↑ função do canal de potássio Ikr ou ↓ da entrada de iões da corrente de despolarização

Complicações Associado a FA, TV polimórfica e MORTE SÚBITA CARDÍACA

GD Tratamento a. Sejam sobreviventes reanimados de paragem cardíaca, e/ou

CDI se: b. Tenham TV mantida espontânea documentada. 61
Caso clínico (PNA 2021)
Um homem de 18 anos recorre ao serviço de urgência por episódio de síncope seguida de
convulsões e posterior recuperação espontânea de consciência. Refere que, antes do início
deste episódio, estava a correr e teve sensação de «coração aos saltos». Diz ter tido alguns
episódios prévios similares, nos últimos dois meses, que não valorizou. A história médica
revela diminuição da acuidade auditiva bilateral e distúrbio do sono desde há um ano. A
medicação habitual inclui amitriptilina 10 mg/dia, desde há três meses. Refere consumo
ocasional de canabinoides. A auscultação cardíaca e pulmonar e restante exame do tórax
encontram-se dentro dos parâmetros de normalidade. O eletrocardiograma revela os achados
apresentados na figura seguinte.
Caso clínico (PNA 2021)
O raio-X do tórax encontra-se dentro dos parâmetros de normalidade.
Qual das seguintes alternativas é a explicação mais provável para o quadro clínico
do doente?
(A) Consumo de antidepressivo tricíclico.
(B) Consumo de canabinoides.
(C) Epilepsia inaugural.
(D) Síndrome de Alport.
(E) Síndrome de QT longo congénito.
Caso clínico (PNA 2021)
(A) Consumo de antidepressivo tricíclico- A amitriptilina, pela sua atividade bloqueadora de canais de sódio
miocárdicos, associa-se a prolongamento do intervalo QRS, podendo também se associar ao prolongamento
do intervalo QT. No entanto, não justificaria a surdez neurossensorial que aliás precede a toma de
amitriptilina.
(B) Consumo de canabinoides- Arritmias cardíacas de qualquer tipo (exceto taquicardia sinusal) são raras
entre adolescentes ou adultos jovens consumidores de canabinoides, sendo que a arritmias mais
frequentemente encontrada é a fibrilhação auricular.
(C) Epilepsia inaugural- A síncope deve ser distinguida de outras causas de perda de consciência súbita, que
incluem a epilepsia. Este doente teve, de facto, convulsões durante o episódio sincopal recente. Contudo,
este achado não é específico de patologia epilética, resultando do estado de hipoperfusão cerebral que
acompanhou a síncope.
(D) Síndrome de Alport- A apresentação clássica de síndrome de Alport inclui doença glomerular que progride
para insuficiência renal, anomalias oculares (ex.: lenticone anterior) e surdez neurossensorial, com clínica
mais severa a atingir os elementos masculinos da família afetada com a doença (transmissão ligada ao X).
Apesar deste doente ter história com um ano de diminuição da acuidade auditiva bilateral, não apresenta
mais achados que nos apontem para este diagnóstico.
(E) Síndrome de QT longo congénito- A história de síncope durante o esforço, precedida por palpitações,
com rápida recuperação da consciência e sem período pós-ictal favorecem o diagnóstico de síncope de
causa cardíaca. Atendendo ao ECG realizado no SU, é possível constatar um intervalo QT corrigido de
595 ms (não corrigido de 500 ms), colocando o síndrome QT longo como causa mais provável deste
episódio de síncope. Foram descritos dois fenótipos clínicos de síndrome QT longo congénito - a forma
autossómica dominante mais comum, a síndrome Romano-Ward, que apresenta apenas manifestações
cardíacas, e a forma autossómica recessiva, o síndrome Jervell e Lange-Nielsen, que se caracteriza pela
associação entre prolongamento QT e surdez neurossensorial. Este doente tem história de diminuição
da acuidade auditiva bilateral com 1 ano de evolução, manifestação essa que favorece este diagnóstico.
FIBRILAÇÃO VENTRICULAR
E TEMPESTADE ELÉCTRICA

65
 Fibrilhação ventricular
MD FISIOPATOLOGIA

POSSÍVEIS MECANISMOS DE ARRITMIA incluem REENTRADA

em espiral e MÚLTIPLAS ondas de REENTRADA
TV polimórfica ou TV monomórfica sustentada que degenera em FV é
uma causa COMUM de PCR FORA DO HOSPITAL

TRATAMENTO DESFIBRILHAÇÃO
GD
ABIORDAGEM SEGUINTE

Procura de factores precipitantes

Doença cardíaca subjacente e causas potenciais de arritmia, incluindo a possibilidade
de uma TV polimórfica ou monomórfica ter iniciado FV

1 Causa transitória reversível (ex.: EAM <48h) Reavaliar de acordo

2 Sem Causa transitória reversível

1 CDI reduzir risco de MORTE SÚBITA

2 Amiodarona indivíduos que não são candidatos para CDI

 TV incessante e tempestade eléctrica
D DIAGNÓSTICO
TV INCESSANTE TV com duração > 1 hora mantendo estabilidade hemodinâmica

TEMPESTADE ELÉCTRICA
PORTADORES DE CDI ≥ 3 episódios separados de TV tratados em 24h

SEM CDI 1 dos seguintes:

1. ≥ 3 episódios separados de TV com estabilidade HD em 24h
2. Recorrência de TV em < 5 min após término de outro episódio de TV
3. TV resultando num número de batimentos ventriculares ectópicos superior
aos batimentos sinusais em 24h
GD TRATAMENTO
São life-threatening e requerem tratamento emergente
1 Medidas que ↓ tónus simpático βB, sedação e anestesia geral

2 AMIODARONA / LIDOCAÍNA IV

3 ABLAÇÃO PERCUTÂNEA URGENTE