ALUNO: Valéria Ferreira Costa 201951298731

DISCIPLINA: Hematologia Clinica

PROFESSOR: Rayssa Castro Bueno
CURSO: Farmácia TURNO: Noite

REUMO DESCRITIVO
PATOLOGIAS DA HEMOSTASIA.

IMPERATRIZ-MA
2023
PATOLOGIAS DA HEMOSTASIA.
O sangue é um fluido que circula pelo corpo através dos vasos sanguíneos
desempenha muitas funções vitais dentro do corpo, incluindo mecanismos de
defesa e proteção, fornecendo oxigênio e nutrientes e regulando a temperatura
corporal. Lesões como cortes ou hematomas podem danificar os vasos
sanguíneos, causando sangramento. Em uma pessoa saudável, o
sangramento para automaticamente após um curto período para evitar uma
perda extensa de sangue. Essa função é chamada de hemostasia, acontece
em três etapas que acontecem de forma rápida e coordenada: Hemostasia
primária, que tem início a partir do momento em que acontece uma lesão no
vaso, havendo a estimulação de mecanismos capazes de promover a
vasoconstrição e a diminuição do fluxo sanguíneo local; Hemostasia
secundária, que envolve a ativação da cascata de coagulação; Fibrinólise, em
que há a destruição do tampão hemostático, restabelecendo o fluxo sanguíneo
local.

Os exames laboratoriais de hemostasia podem ajudar o médico a identificar

distúrbios de coagulação sanguínea hereditários ou adquiridos e a eficácia da
terapia usada para tratá-los. Esses testes são usados para determinar quanto
tempo leva para o sangue coagular, identificando qualquer atraso ou
amplificação do tempo que pode causar um desequilíbrio entre a coagulação
ou fibrinólise. As alterações da hemostasia podem ser detectadas por meio de
exames de sangue específicos, como por exemplo: Tempo de sangramento
(TS): Esse exame consiste em verificar o tempo em que ocorre a hemostase e
pode ser feito por meio de um pequeno furo na orelha, por exemplo. Por meio
do resultado do tempo de sangramento é possível avaliar a hemostasia
primária, ou seja, se as plaquetas possuem função adequada. Apesar de ser
um teste muito utilizado, essa técnica pode causar desconforto, principalmente
em crianças, já que é necessário fazer um pequeno furo na orelha e possui
correlação baixa com a tendência de hemorragia da pessoa;

Teste de agregação plaquetária: Por esse exame é possível verificar a

capacidade de agregação das plaquetas, sendo também útil como forma de
avaliar a hemostasia primária. As plaquetas da pessoa são expostas a diversas
substâncias capazes de induzir a coagulação e o resultado pode ser observado
em um equipamento que mede o grau de agregação das plaquetas;
Tempo de protrombina (TP): Esse exame avalia a capacidade do sangue de
coagular a partir da estimulação de uma das vias da cascata de coagulação, a
via extrínseca. Assim, verifica em quanto tempo o sangue leva para gerar o
tampão hemostático secundário.
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA): Esse exame também avalia
a hemostasia secundária, no entanto verifica o funcionamento dos fatores de
coagulação presentes na via intrínseca da cascata de coagulação;
Dosagem do fibrinogênio: Esse teste é feito com o objetivo de verificar se há
quantidade suficiente de fibrinogênio que possa ser utilizado para gerar fibrina.
Além desses testes, o médico pode recomendar outros, como a dosagem dos
fatores de coagulação, por exemplo, para que se possa saber se há deficiência
de algum fator de coagulação que possa interferir no processo de hemostasia.

Definição e sintomatologia das patologias:

Purpura vascular

Púrpuras são lesões cutâneas ou mucosas purpúreas causadas por

hemorragia, as lesões pequenas são denominadas petéquias e as grandes
são chamadas equimoses ou contusões. A púrpura simples é extremamente
comum. A causa e o mecanismo são desconhecidos. A queda do número de
plaquetas compromete o processo de coagulação do sangue a ponto de
provocar sangramentos, fazendo com que os sintomas comecem a surgir. Os
mais típicos são os sangramentos que se localizam na pele ou nas mucosas,
formando manchas. Tais manchas podem ser consideradas petéquias
(manchas pequenas) ou equimoses (manchas maiores).
Os defeitos plaquetários que levam a doenças hemorrágicas podem ser
classificados em quantitativos (plaquetopenias), qualitativos (plaquetopatias) ou
ambos. Podem ser classificados também conforme a origem, se hereditária ou
adquirida. Os defeitos vasculares decorrem de anormalidades nos vasos
(artérias, veias ou capilares), em geral não relacionados a anormalidades da
coagulação ou plaquetas.

Defeitos plaquetários: plaquetopenias

As plaquetopenias decorrem de diferentes processos fisiopatológicos,
relacionados à produção, destruição ou distribuição de plaquetas. A
investigação de plaquetopenia verdadeira deve incluir realização de
hemograma, contagem de reticulócitos e hematoscopia. Frequentemente, a
causa da plaquetopenia pode ser sugerida com esses exames, como no caso
das mielodisplasias, leucemias, anemia megaloblástica, anemia aplástica, entre
outras. O mielograma é essencial para avaliar a existência ou não de
diminuição da produção plaquetária, além de subsidiar outros diagnósticos.

Doença de von Willebrand

A doença de von Willebrand, também conhecida como DvW, é uma condição
que afeta a produção de uma proteína chamada fator von Willebrand, que faz
parte do sangue dos pacientes. O fator von Willebrand é essencial para o
processo de coagulação, por isso, quando ele é produzido em baixa
quantidade ou não é produzido pelo organismo, uma série de sintomas e
problemas de saúde podem surgir.
 A doença de von Willebrand é hereditária e é classificada em três tipos
diferentes, de acordo com a presença ou ausência da produção do fator von
Willebrand do organismo do paciente.
Na doença de von Willebrand tipo 1, o paciente produz o fator von Willebrand,
mas em quantidades que são muito baixas e insuficientes para dar conta da
demanda.
Na doença de von Willebrand tipo 2, o paciente produz o fator von Willebrand,
mas a proteína vem com defeitos que fazem com que ela não funcione
corretamente ou da forma ideal para o organismo.
A doença de von Willebrand tipo 3, o paciente não produz nada de fator von
Willebrand.
Entre os principais sintomas da doença de von Willebrand: presença de
hematomas em todo o corpo, muitas vezes, surgindo sem causa aparente;
hemorragia nasal com frequência e que demora para parar de acontecer;
sangramentos frequentes e que não cessam com facilidade; sangramento na
gengiva; sangramento que não cessa mesmo em cortes ou machucados
pequenos; presença de sangue na urina; presença de sangue nas fezes;
sangramento pelo estômago; sangramento pelo intestino; fluxo sanguíneo
muito intenso durante a menstruação; menstruação que se prolonga por muitos
dias.

Deficiência dos fatores de coagulação (1, II, V, VI, VII, X, XI, XII, XIII).

São consideradas coagulopatias raras as deficiências de fatores I, II, V, VII, X,

XI e XIII. O fator VI, que foi utilizado para designar um produto intermediário na
formação da tromboplastina, não possui mais qualquer designação, i.é, não
existe. O fator III é a tromboplastina tecidual. O fator IV é utilizado para
designar o cálcio iônico (Ca++). O modelo da cascata dividiu a seqüência da
coagulação em duas vias: a via intrínseca na qual todos os componentes estão
presentes no sangue e na via extrínseca na qual é necessária a presença da
proteína da membrana celular subendotelial, o fator tecidual (TF). Os eventos
comuns da coagulação (via final comum), quer sejam iniciados pela via
extrínseca ou intrínseca, são a ativação do fator X(Xa), a conversão de
trombina a partir da protrombina pela ação do fator Xa, formação de fibrina
estimulada pela trombina e estabilização da fibrina pelo fator XIIIa. A
coagulação, pela via intrínseca, é desencadeada quando o fator XII e ativado
pelo contato com alguma superfície carregada negativamente (por exemplo,
colágeno ou endotoxina). Além do fator XII, estão envolvidos neste processo o
fator XI, a pré-calicreína e o cininogênio de alto peso molecular (HMWK = high
molecular weight kinogen). Tanto o fator XI quanto a pré-calicreína necessitam
da HMWK para efetuar a adsorção à superfície em que está ligado o fator XIIa.
Da interação destes elementos é ativado o fator XI, que transforma o fator IX
em IXa. O fator IXa e o fator VIIa associam-se à superfície de fosfolipídio
através de uma "ponte" de cálcio estimulando a conversão de fator X para Xa .
A cascata da coagulação afirma que esse processo é possível por causa de
eventos que ocorrem de maneira sequencial. A coagulação pode ser dividida
em duas vias: a extrínseca e a intrínseca. A via extrínseca inclui elementos do
sangue e aqueles que também não são encontrados com frequência no espaço
intravascular. A via intrínseca inicia-se com componentes que estão no espaço
intravascular.

Hemofilias
As hemofilias são doenças hemorrágicas resultantes da deficiência do fator VIII
(hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação, doenças genéticas de herança
recessiva ligada ao cromossomo X, decorrente de mutações nos genes que
codificam os fatores VIII e IX da coagulação. Sua transmissão ocorre quase
que exclusivamente a indivíduos do sexo masculino por mãe portadora (cerca
de 70% dos casos). Porém, em cerca de 30% dos casos, a doença origina-se a
partir de mutação nova, evento que pode acometer a mãe ou o feto. Apesar de
muito raro, a hemofilia pode acontecer em mulher, decorrente da união de
homem com hemofilia e mulher portadora. Mais comumente, mulheres
portadoras podem apresentar baixos níveis de F VIII, evento relacionado à
inativação do cromossomo X (lionização) "normal", isto é, daquele que não
carreia a mutação associada à hemofilia. Neste caso, a expressão de F VIII
(variável conforme a mutação) se dá como produto do gene mutante. Filhas de
homem com hemofilia serão portadoras obrigatórias da doença. As
hemartroses são as manifestações hemorrágicas mais características das
formas graves da doença, atingindo mais frequentemente as articulações do
joelho, tornozelo, cotovelo, ombro e coxofemoral. As hemartroses de repetição
na mesma articulação levam a sinovite crônica, anquilose, deformidade
articular e alto índice de invalidez permanente nesses pacientes. A hemofilia
ainda não tem cura e seu tratamento é baseado na reposição do fator
deficiente de forma profilática ou sob demanda, isto é, após as hemorragias. A
reposição é realizada com infusão venosa de concentrados de fator VIII ou IX
de origem plasmática ou recombinante por tempo variável, conforme gravidade
e local da hemorragia.
Referências
Furtado Dr. Felipe Avaliação laboratorial da hemostasia na prática médica [Diário]. - Brailia
DF : SABIN diagnotico de saúde, 2023.

Kikuta Livia Prado Brito HEMOSTASIA E SEUS PRINCIPAIS TESTES LABORATORIAIS [Artigo] //
Estudo cascata coagulação sanguínea e seus valores de . - Mossoró : Acta Veterinária Brasílica,,
2007. - Vol. 1.

Locatelli Dr. João Felipe Schadeck AVALIAÇÃO LABORATORIAL DA HEMOSTASIA [Artigo]. - São
Paulo : SAESP, 2011. - 7.

Lourenço Dayse Maria Avaliação Laboratorial da Hemostasia [Artigo] // Avaliação Laboratorial

da Hemostasia. - São Paulo : USP, 2021.

Rezende Suely Meireles Exames para investigação da Hemostasia [Artigo] // Distúrbios da

hemostasia. - Belo Horizonte : Revista Médica de Minas Gerais, 2010. - 4. - Vol. 20.