CLÍNICA MÉDICA | CARDIOLOGIA | Insuficiência cardiaca avançada 1

INSUFICIÊNCIA CARDIACA AVANÇADA

AMILOIDOSE

● Dá-se pela deposição de proteínas nos tecidos;

○ Quais são as proteínas envolvidas?

§ Cadeias leves de imunoglobulinas policlonais (AL) – kappa e lambda;
● Caracteriza-se como uma doença hematológica;
§ Transtirretina (TTR);
● É uma proteína carreadora de retinol e tiroxina, produzida
pelo fígado;
● Subtipo selvagem – sistêmica senil;
1. Decorre de alterações pós-transcricionais.
● Subtipo mutante – decorre de defeito genético.

○ Red fags – auxiliam na suspeição;

§ Neurológico – presentes em ambos os subtipos de amiloidose;
● Polineuropatia periférica;
● Disautonomia.
§ Cardíaco;
● ICFEp – É uma cardiomiopatia de caráter restritivo;
● Apresenta maior prevalência em idosos.

● Amiloidose AL:

○ Dentre os subtipos, apresenta maior envolvimento dos tecidos

e renal;

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○ Observe as imagens abaixo:

§ Macroglossia (14%);

G. Palladini, G. Merlini / European Journal of Internal Medicine 24

(2013) 729–739

§ Edema submandibular (15%);

G. Palladini, G. Merlini / European Journal of Internal Medicine 24

(2013) 729–739

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§ Alopecia (5%) e distensão venosa jugular (12%) ;

G. Palladini, G. Merlini / European Journal of Internal Medicine 24

(2013) 729–739

§ Púrpura periorbitária (11%);

G. Palladini, G. Merlini / European Journal of Internal Medicine 24

(2013) 729–739

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§ Lesões ungueais (3%);

G. Palladini, G. Merlini / European Journal of Internal Medicine 24

(2013) 729–739

§ “Ombreira”;

G. Palladini, G. Merlini / European Journal of Internal Medicine 24

(2013) 729–739

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● Amiloidose TTR:

○ Manifestações clínicas:
§ Rotura do tendão de aquiles;
● Equimose no braço;

Fonte: http://eduardomalavolta.com/blog/lesao-proximal-biceps

● Sinal do Popeye – rotura do tendão do bíceps;

Fonte: http://eduardomalavolta.com/blog/lesao-proximal-biceps

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§ Síndrome do túnel do carpo bilateral;

● Amiloidose cardíaca;

○ Quando suspeitar? Resumindo...

§ ICFEp com espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE) ≥ 12 mm
(a espessura aumenta pela infltração de proteínas no miocárdio);
§ Em geral, tende a acometer pacientes > 65 anos, com presença de
outros comemorativos, sejam cardíacos ou não.

○ Comemorativos;
§ Ecocardiografa;
● Sinais de hipertrofa ventricular esquerda;
1. Aspecto brilhante e granular do miocárdio (seta verde);
2. Espessamento das valvas;
3. Derrame pericárdico;
4. Aumento atrial.

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§ Eletrocardiografa;
● Baixa voltagem;
1. Há presença da proteína amilóide no espaço extracelular,
e não músculo!
2. Por tal motivo, ocorre aumento da espessura da parede no ECO,
sem a correspondência no ECG.

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○ Diagnóstico:
§ Conduta inicial – avaliar quadro clínico;
§ Conduta complementar:
● 1° passo - Pesquisa de cadeias leves monoclonais.
1. Imunofxação - sangue e urina;
2. Eletroforese de proteínas – sangue e urina;
3. Pesquisa sérica de kappa e lambda.
● Se negativa  proceder com pesquisa de amiloidose TTR.
§ Pesquisa de amiloidose TTR: Cintilografa cardíaca com pirofosfato
(Tc-PYP);

Fonte: https://doi.org/10.36660/abc.20210718

● Se negativa ou fracamente positiva com suspeita clínica

mantida:proceder com biópsia endomiocárdica com coloração
vermelho-congo.

○ Tratamento:
§ Amiloidose AL;
● Atenção! É um diagnóstico hematológico!
● Conduta:
1. Quimioterapia – pela proliferação monoclonal de plasmócitos.
§ Amiloidose TTR;
● Conduta: Tafamidis 80 mg/dia;

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1. Demonstra potencial para estabilizar a proteína

transtirretina (TTR);
2. Impede a deposição nos tecidos.

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA

● Defnições iniciais:

○ É uma doença genética autossômica dominante;

○ Caracteriza-se pela manifestação com hipertrofa e desorganização

estrutural dos cardiomiócitos.

● Quando suspeitar?

○ Indivíduo jovem;

○ Hipertrofa ventricular esquerda na ausência de valvopatias ou

hipertensão arterial;
§ Espessura normal: 8 – 11 mm;
§ Espessura alterada > 13 – 15 mm.

○ História familiar de morte súbita/arritmias.

● Tipos:

○ Septal – mais comum;

§ Tende a ser assimétrica.

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○ Apical – Yamaguchi.

● Propedêutica:

○ Sopro semelhante ao de estenose aórtica (sistólico em foco aórtico e

aórtico acessório);
§ Se houver obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo;

○ ECG:
§ Sobrecarga de VE  alta voltagem, strain lateral.

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● Complicações associadas:

○ Morte súbita!
§ Em geral, decorrente de fbrose e arritmias malignas (TV, FV);
§ Por esse risco, é contraindicada a realização de atividades
físicas competitivas.

● Tratamento:

○ Betabloqueador;
§ Favorece a redução da frequência cardíaca, com aumento do tempo de
enchimento diastólico – ou seja, o coração “bate mais cheio”;
● Assim, a sobreposição da obstrução tende a ser mais
facilmente vencida.

○ CDI – se indicado;
§ Prevenção de morte súbita.

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○ Manejo das arritmias;

§ Anticoagulação – sempre na presença de fbrilação atrial (FA);
● Deve ser realizada independentemente da pontuação obtida no
escore CHA2DS2-VASc.

○ Rastreio dos familiares de primeiro grau.

CARDIO-ONCOLOGIA

● Cardiotoxicidade;

○ Defne-se como a redução da FEVE ≥ 10%, para um valor abaixo de 50%;

● Medicações mais implicadas;

○ Antracíclicos (Doxorrubicina);
§ Uso mais comum: Neoplasia de mama, neoplasia hematológica;
§ Em geral, é irreversível.

○ Anti-HER2 (Trastuzumab);
§ Uso mais comum: Neoplasia de mama;
§ Em geral, é reversível.

○ Inibidores de checkpoint:
§ Resumidamente, aumentam a vida dos linfócitos, infuenciando no
combate à neoplasia;
§ Tipos:
● PD-1;
● PD-L1;
● CTLA-4.
§ Considerações cardíacas:
● Gera aumento da autoimunidade  Pode cursar com miocardite,
pericardite, vasculite;

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● Ainda, podem surgir disfunções do VE não infamatórias;

● Demonstra alta mortalidade.

INSUFICIÊNCIA CRÔNICA AVANÇADA

● Primariamente, é classifcado como o indivíduo estágio D – ACC;

○ O tratamento convencional não é mais efcaz...

§ Mesmo em tratamento clínico otimizado!

○ Todos os pacientes, com ICFEr ou Fep podem progredir para

este estágio;
§ A progressão dos pacientes ICFEr é mais comum.

● Como suspeitar?

○ Quadro clínico  sintomas – CF III e IV persistentes (NYHA);

§ Congestão e/ou baixo débito refratários;
● É causa de hospitalização frequente.
§ Disfunção grave;
● FEVE < 20%;
● Hipotensão;
● Intolerância medicamentosa.
§ Capacidade baixa para exercício físico;
● Quantifcação - Ergoespirometria.

● Conduta:

○ Encaminhamento para especialista em IC avançada!

§ Avaliação para transplante cardíaco;
● Contraindicações ao transplante cardíaco;
1. Doença sistêmica com expectativa de vida < 2 meses;
2. Hipertensão pulmonar fxa – contraindicação absoluta;
3. Idade > 70 anos (ainda discutível).

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14 CLÍNICA MÉDICA | CARDIOLOGIA | Insuficiência cardiaca avançada

§ Dispositivo de assistência ventricular implantável;

● Principais complicações: trombose e infecção;
● Útil para destino ou como ponte como transplante cardíaco.
1. Heartmate III;

2. HeartWare.

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● Contraindicações ao dispositivos de assistência ventricular:

1. Doença neurológica, hepática, renal irreversíveis;
2. Má aderência ao tratamento;
3. Instabilidade psiquiátrica ou social.

ATENÇÃO!!! Avaliar o contexto geral! O paciente deve estar bem dos

outros sistemas, com boas condições psicossociais e, em geral, ter menos
de 70 anos.

§ Cuidados paliativos.

● Classifcação INTERMACS;

○ De forma simplista, classifca a gravidade dos pacientes com IC avançada;

○ Critérios:
§ INTERMACS I: Choque cardiogênico crítico – minutos a horas;
§ INTERMACS II: Declínio progressivo a despeito do suporte –
horas a dias;
§ INTERMACS III: Dependente de inotrópico/suporte mecânico, mas
estável – dias/semanas a meses;

● Suporte no choque cardiogênico:

○ Inotrópicos:
§ Dobutamina;
§ Milrinone.

○ Vasodilatadores EV;
§ Nitroprussiato;
§ Nitroglicerina.

○ Suporte mecânico:
§ BIA – balão intra-aórtico;

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16 CLÍNICA MÉDICA | CARDIOLOGIA | Insuficiência cardiaca avançada

§ ECMO VA (venoarterial);
§ IMPELLA.

TAKE HOME MESSAGES

● Amiloidose:

○ ICFEp + comemorativos sistêmicos (principalmente, neuropatia e

disautonomia);

○ Pesquisa hematológica (AL);

○ Cintilografa com PYP (TTR);

○ Biópsia de tecidos com coloração vermelho-congo.

● Cardiomiopatia hipertrófca:

○ Jovem;

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○ Sopro sistólico em foco aórtico e aórtico acessório;

○ Há elevado risco de morte súbita.

● Cardio-onco:

○ Queda da FEVE relacionada à quimioterapia;

○ Principais medicações: Antracíclicos (Doxorrubicina), inibidores de

HER2 (Trastuzumab), inibidores de checkpoint.

● IC avançada:

○ Paciente em estágio D (ACC)  encaminhar para especialista!

○ Opções terapêuticas:
§ DAV, transplante: paciente precisa apresentar condições
biopsicossociais;
§ Cuidados paliativos.

QUESTÕES

1) (USP - SP) Homem de 60 anos vem com história de dispneia progressiva

aos esforços há seis meses. Há dois meses vem apresentando parestesias em
membros inferiores. Sempre foi saudável, fazia atividades físicas regulares e
seus exames eram normais. Como único antecedente, refere síndrome do
túnel do carpo. Exames: TSH, perfl de ferro, glicemia e Hb glicada normais.
Ecocardiograma com espessamento de septo e disfunção diastólica, fração
de ejeção normal. ECG sem arritmia, com complexos diminuídos. O
diagnóstico será mais provavelmente confrmado com:
A) Eletroneuromiografa.
B) Biópsia hepática.
C) Cateterismo cardíaco.
D) Biópsia de tecido subcutâneo.

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18 CLÍNICA MÉDICA | CARDIOLOGIA | Insuficiência cardiaca avançada

2) (USP - RP) Mulher, 55 anos, refere dispneia para realizar as atividades

rotineiras e ortopneia há 4 meses. Queixa-se também de perda de 5 kg neste
período, alguns episódios de diarreia e formigamento nos pés. Antecedentes:
síndrome do túnel do carpo bilateral. Exame físico: sem gânglios palpáveis,
ritmo cardíaco regular em 2 tempos sem sopros, pulmões limpos, ausência
de hepatomegalia e esplenomegalia, edema de membros inferiores 1+/4+.
Fotografa da paciente e eletrocardiograma mostrados nas fguras.

Ecocardiograma: espessura de septo interventricular de 15 mm, aumento

moderado do átrio esquerdo e função ventricular normal. Exames
laboratoriais: hemograma (hemoglobina: 14,3 g/dl; hematócrito: 43%;
leucócitos: 8.400 mcg/L (diferencial normal); plaquetas: 204.000 mcg/L);
creatinina: 1,1 mg/dl; glicemia: 95 mg/dl; hemoglobina glicada: 5,2%; urina
rotina: proteinúria 1+. Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual o
exame prioritário neste momento?
A) RNM cardíaca.
B) Cintilografa com pirofosfato.
C) IF sérica e dosagem de kappa e lambda.
D) Cateterismo cardíaco.

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 CLÍNICA MÉDICA | CARDIOLOGIA | Insuficiência cardiaca avançada 19

3) (FAMERP) Homem, 30 anos, praticante de corrida de rua (meia

maratona – 21 Km). Relata antecedente familiar de morte súbita de tio e
primo. Eletrocardiograma (ECG) com padrão de sobrecarga de ventrículo
esquerdo e ondas T invertidas profundas simétricas em parede anterior.
Ecocardiograma com espessura septal = 18 mm e parede posterior = 11 mm,
com fração de ejeção de ventrículo esquerdo normal e gradiente sistólico na
via de saída do ventrículo esquerdo = 20 mmHg. Diante deste caso, qual a
alternativa correta?
A) Trata-se de provável miocardiopatia hipertrófca e deve ser orientado a
não praticar atividade física competitiva.
B) Trata-se de coração de atleta, adaptação cardíaca fsiológica frente ao
treinamento esportivo. Não há necessidade de exames adicionais.
C) Trata-se de provável miocardiopatia hipertrófca. Por estar assintomático,
o indivíduo poderá manter os seus hábitos de vida, sem restrições.
D) É necessário a realização de ressonância cardíaca e análise genética para
confrmação diagnóstica.

4) Mulher de 56 anos foi submetida à mastectomia radical e esvaziamento axilar

devido a carcinoma ductal de mama com expressão imunohistoquímica de
receptores hormonais e hiperexpressão de HER2 (3+/3+) há nove meses.
Desde então está sob tratamento adjuvante com medicações endovenosas e
orais. Antes da cirurgia, seu ecocardiograma apontava fração de ejeção (FE)
de 59%. Há três meses, a FE era de 56%. Realizou agora novo exame com
FE de 40%. Está assintomática. O medicamento que mais provavelmente
deve ter ocasionado essa alteração é:
A) Pertuzumabe.
B) Letrozol.
C) Trastuzumabe.
D) Paclitaxel.

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5) (FAMERP – 2022) Homem, 78 anos, portador de ICFER há 20 anos por

doença arterial coronariana, em uso adequado de terapia medicamentosa
otimizada é admitido na sala de emergência com quadro de insufciência
respiratória secundária a congestão pulmonar. Acompanhante relata piora
progressiva de dispnéia há cerca de 15 dias associada a edema de MMII.
Refere ainda, perda ponderal involuntária de 8 kg em 2 meses e que esta é
a quarta procura a pronto atendimento por descompensação em 3 meses.
Exames laboratoriais: Hemograma: Hb: 11 g/dL Ht: 29% VCM: 84 Lo:
4300/mm³ Plaq: 155.000/mm³; Na: 130 mg/dl; Albumina: 1,8 g/dl;
creatinina: 1,3 mg/dl. Após compensação de sintomas qual seria a melhor
abordagem para este paciente:
A) Encaminhamento para Unidade de Terapia Intensiva sem restrição de
medidas invasivas.
B) Solicitação de interconsulta para o Serviço de Cuidados Paliativos com
o objetivo de abordagem paliativa conjunta e encaminhamento para
Unidade de Terapia Intensiva, ponderar apenas medidas de ressuscitação
cardiopulmonar.
C) Inserção em programa de transplante cardíaco, encaminhamento para
Unidade de Terapia Intensiva.
D) Solicitação de interconsulta para o Serviço de Cuidados Paliativos com
o objetivo de abordagem paliativa plena e internação na enfermaria de
Cuidados Paliativos.

GABARITO

1) D
2) C
3) A
4) C
5) D

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