Doenças do Sistema

Nervoso Periférico

Pós Graduação Afya

Professora: Vanessa Fragoso
Mononeuropatias Múltiplas

Polineuropatias Desmielinizantes

Polineuropatias Axonais
Mononeuropatia

Sd Guillain Barre Plexopatias Radiculopatias

PIDC
Introdução

Grupo grande e heterogêneo de doenças, que

compreende o acometimento das raízes motoras e
sensitivas, dos gânglios das raízes sensitivas e dos
nervos periféricos.
Introdução
Como se apresenta?

• Combinação de sintomas motores, sensitivos, autonômicos

Como se apresenta?
• Motora:

Fraqueza predomínio distal

 Hiporreflexia/arreflexia Sd da Unidade Motora
 Atrofias
 Dificuldade para deambulação
Como se apresenta?
• Sensitivo:

• Dormências, queimação, formigamentos

• Dor neuropática
• Alterações da marcha/ desequilíbrio
• Movimentos involuntários  Pseudoatetose
Como se apresenta?
• Autonômicas:

Diarréia
Disfunção Erétil
Hipotensão Postural
Sudorese
Classificação
• Localização:
Classificação: Axonal

Tipo de
Lesão

Misto Desmielinizante
Classificação
• Tempo:

Agudo
Subagudo
Crônico
Classificação:

Hereditárias Adquiridas
Classificação:
• Fibras Fibras finas
 Fibras Grossas
Classificação
Localização

Fibras Tempo

Familiar Lesão
Diagnósticos Diferenciais
• Nível Sensitivo
Mielopatia • Esfincteriana/ Sinais Piramidais

• Sinais piramidais/ muita atrofia/fasciculações/ Motor

Neurônio Motor Puro

Radiculopatia • Dor/ Dermatomo

Musculo/ Junção • Fraqueza + PROXIMAL

Mononeuropatias
Mononeuropatias
Neuropatia N. Mediano

Neuropatia N. Ulnar

Neuropatia N. Radial

Neuropatia N. Fibular

Neuropatia N. Tibial
Neuropatia do N. Mediano

• O. do plexo braquial
(f. medial e lateral)
Neuropatia do Mediano

• Sd do túnel do Carpo:

 Fatores de risco: Mulheres, gestantes,

obesidade, DM, hipotireoidismo, A reumatoide,
fatores ocupacionais.

 Causas: Entrapment, traumas, iatrogênicos ou

lesões expansivas
Neuropatia do Mediano

• Sd do túnel do Carpo:

 Sintomas: parestesias, dor ( pior a noite),

melhora com a movimentação

 Avançadas: fraqueza/atrofia  tênar

Neuropatia do Mediano
• Sd do túnel do Carpo:

• Parestesias isoladas
Leve
• Perda sensitiva/
Moderada sintomas noturnos

• Fraqueza / Incapacidade
Grave
Neuropatia do N. Mediano
Neuropatia do n. Mediano
• Sd do túnel do carpo:

 Órteses
 Corticóide Injetável
 Cirurgia

Acentuados, axonal e refratários

Neuropatia do Mediano
 Mão
Beneditina
Caso Clínico
• Mulher, obesa, diabética, vem com queixa de dormências nos dedos
das mãos (principalmente nos 3 primeiros) que pioram a noite, e que
melhoram com o movimento dos braços. Nega fraqueza.

• Qual o possível diagnóstico?

• Quais exames vocês pediriam?

Caso Clínico
• Homem, 58 anos, foi a urgência por dor torácica e necessitou fazer
um cateterismo. O acesso foi realizado pela a. braquial. Após alguns
dias o paciente procurou o serviço com dificuldade em fechar os 3
primeiros dedos e dormências incluindo a palma da mão?

• Qual o nervo acometido e aonde estava a lesão?

Neuropatia do Ulnar
• O. plexo braquial
(f. medial)
Neuropatia do Ulnar

• Fatores de risco:
 Tabagismo

• Quadro Clínico:
 Parestesias 4/5 dedo
 Perda da destreza
 Garra Ulnar
 Atrofia do 1 interósseo dorsal
 Sinal de Froment
Neuropatia do Ulnar
• Importante: Palpação do Nervo!

• Tratamento: Conservador ou cirúrgico

Neuropatia do Radial

• O. plexo braquial
(f. posterior)

• C5-T1

• Responsável  Extensão
antebraço/ punho
Neuropatia do n. Radial

• Paralisia do sábado a noite

• Etilistas

• Lesão ocorre- Sulco Espiral

Neuropatia do n. Radial

• Quadro clínico:
 Mão caída
 Dormências no dorso da mão

Prognóstico Bom!
Neuropatia do n. Fibular
• O. nervo ciático  n.tibial
 n. fibular

• N. Fibular  Fibular superficial e profundo

• Função: Dorsiflexão e eversão do pé

Neuropatia do n. Fibular
• Causas: Traumas, imobilizações, perda de peso, compressões

• Quadro clínico:
Pé caído
Dormências no dorso do pé
Marcha escavante
Neuropatia do fibular
Neuropatia Fibular Radiculopatia L5 Ciático
Neuropatia do n. Tibial
• Função: Flexão plantar e inversão

• Lesão:
 Dificuldade em andar na ponta dos pés
 Dormências no dorso
Mononeuropatias Múltiplas
Mononeuropatias Múltiplas
Hanseníase

Vasculites Sistêmicas

Neuropatia Motora Multifocal

HNPP

Obs: DM e MADSAM (variante PIDC)

Hanseníase

Doença Infectocontagiosa
• Bacilo Mycobacterium Leprae

Pele + Nervos
Hanseníase

• Pele:
 Lesões hipocrômicas, hiperemiadas
 Centro da lesão indolor
 Edema face, auricular – Facie Leonina


• Neuropatias:
 Predominante Sensitiva
 N. ulnar, mediano, fibular, entre outros
 Deformidades
Hanseníase

Classificação:

Tuberculóide R. Inflamatória

+ Bacilos
Lepromatosa
Hanseníase
• Diagnóstico:

Clínico BAAR Diagnóstico

Em alguns casos: Biópsias de Pele e/ou nervo

Hanseníase
• Tratamento:

• Rifampicina, Dapsona e Clofazimina

• Paucibacilar (6 meses), Multibacilar ( 12 meses)

• Neurite: Prednisona 40-60 mg

Vasculites

• Grupo de doenças que cursam com o acometimento dos nervos secundários

a inflamação do vasos de pequeno e médio calibres ( vasa nervorum)

• Raras

• Imunomediadas

•
Vasculites
Granulomatose de Wegener

Poliangeite Microscópica

Churg- Strauss

Poliangeite Nodosa

Behcet
Vasculites
• Quadro clínico:
Doença Aguda e Subaguda
Mononeuropatia Múltipla
Dor Importante
Manifestações Sistêmicas ( febre, astenia, perda de peso,inapetência)
Envolvimento multissistêmico ( Pele, Renais, Pulmonares, Seio da face, entre
outros)
Vasculites
• Diagnóstico:

 Quadro clínico
 Av laboratorial extensa
 ENMG  axonal
 Biópsia
Vasculites
• Exames laboratoriais:

 Hemograma, coagulograma, glicemia de jejum, HBA1C, TOTG VHS, PCR, ANCA,

função renal, função hepática, sorologias para hepatites B e C, HIV.
 Av. reumatológica: FAN, Fator reumatoide, Ac SM, Ac DNA, Ac Ro, Ac LA
 Eletroforese de proteínas com Imunofixação
Vasculites
• Tratamento –Imunussupressores:

Metilprednisolona  1g/ dia

 Ciclofosfamida
Azatioprina
 Metotrexato
Neuropatia Motora Multifocal
• Doença Imunomediada

• Homens, 5 década

• Quadro motor Puro

Neuropatia Motora Multifocal
• Quadro clínico:
 Subaguda-crônica
 Fraqueza assimétrica
 Início nos mmss ( distalmente)
 Pouca atrofia/fasciculações

Principal diagnóstico diferencial ELA!

Neuropatia Múltipla Multifocal
• Diagnóstico: Desmielinizante

ENMG

Quadro 50%
AcGM1
Clínico

Diagnóstico
Neuropatia Multifocal Motora
• Tratamento:

Imunoglobulina

0,4 mg/ kg dia por 5 dias

HNPP
• Neuropatia Hereditária por Pressão

 Autossômica Dominante

Deleção do PMP 22

 Crianças até a 3 década

HNPP
• Diagnóstico:

Quadro clínico
Genético
Biópsia  Tomácula

Não existe tratamento específico!

Mononeuropatias Múltiplas
Hanseníase

Vasculites Sistêmicas

Neuropatia Motora Multifocal

HNPP

Obs: DM e MADSAM (variante PIDC)

Polineuropatias
Polineuropatias Polineuropatias

Desmielinizantes Crônicas

Axonais Agudas
Polineuropatias Axonais

Tóxicos Metabólicas

Medicações

Sistêmicas
Tóxicos Metabólicas
• DM/ Pré DM

• Etilismo

• Deficiência de vitaminas (Carenciais)

• Uremia

• Hipotireoidismo
Diabetes e Pré-DM
• Causa mais comum de neuropatia

• Polineuropatia sensitivomotora simétrica é a forma mais comum

Pode iniciar com neuropatia de fibras finas e acometer fibras grossas na
evolução
50% dos pacientes
Dor neuropática em 26%
 Predomínio – Sintomas sensitivos

• Cerca de metade dos pacientes pode ter etiologias adicionais

Diabetes e Pré-DM
• Amiotrofia Diabética (Radiculoplexoneuropatia lombossacra)
Agudo/subagudo, unilateral
Dor importante + fraqueza/perda sensitiva progressiva
Acometimento proximal (e distal)
Evolução pode ser bilateral, porém assimétrica
MMSS em 1/3 dos casos
Progressão por 06 meses; melhora em 18 meses
Microvasculite inflamatória
Tratamento de suporte
Diabetes e Pré-DM

• Investigação
 Glicemia de jejum, HbA1C, TOTG
Afastar outras causas
ENMG

• Tratamento:
Controle rigoroso da Glicemia
Sintomático – antidepressivos tricíclicos, gabapentina, pregabalina, duloxetina.
Proteção dos pés
Diabetes e Pré-DM
Polineuropatia Alcoólica
• Lesão direta e déficit secundário de vitaminas

• Predomínio sensitivo

• Acometimento motor/autonômico tardio

• Déficit de tiamina(B1) afeta fibras grossas e pode ter predomínio motor, com
evolução aguda/subaguda

• Tratamento: cessar etilismo; reposição complexo B

 Neuropatias Carenciais
• Etilismo,desnutrição ( Wernicke)

B1 • Polirradiculopatia, fibras grossas

• Etilismo,isoniazida

B6 • Neuropatias de fibras finas

• Veganos,Vegetarianos,anemia
Homocisteína, ac
metilamonico, FIC. B12 perniciosa
• Polirradiculopatia, fibras grossas +
Mielopatia
Medicamentosas
• Quimioterápicos  Vincristina,talidomida, cisplastina,carboplatina

• Antibióticos linezolida, metronidazol, isoniazida, clorafenicol

• Antiarritmícos  Amiodorana

• TARV Didanosina, estavudina e zalcitabina

• Anticonvulsivantes  fenitóina
Neuropatia Urêmica
• Acomete até 90% dos pacientes em diálise
• Disfunção autonômica é comum (pode acontecer isolada)
• Progressão é interrompida (e dano parcialmente reversível) com
terapia de substituição renal (DP, HD e Tx)

• Importante Função renal: Uréia e Creatinina !

Doenças sistêmicas

Infecciosas

Reumatológicas

Doente Crítico
Infecciosas
• HIV

• Hepatites B e C

• Lyme

• CMV: neuropatia dolorosa; mononeuro múltipla; polirradiculo

• VZV: radiculoneuropatia

• D de Chagas: neuropatia autonômica

Neuropatias Associadas ao HIV
• Polineuropatia axonal sensitiva distal
 Forma mais comum (35% dos pcts)
 Início tardio, evolução insidiosa ou curso estático
 Não parece ser por invasão viral
 Não parece ter relação com carga viral
 Tto: gabapentina*

• Neuropatia medicamentosa (TARV)

• Neuropatia infecciosa
 CMV: polirradiculopatia lombossacra (PCR no LCR + em 90%); mononeuro múltipla
Infecciosas
Reumatológicas
 Lúpus
 Sjogren
 Artrite reumatoide
 Sarcoidose

• Exames: Ac SM, Ac dna, Ac La, Ac Ro, fator reumatoide e FAN.

Solicitação dos exames...
• Hemograma, coagulograma, função renal, função hepática,
HbA1C,glicemia de jejum, TOTG, sódio, potássio, TSH e T4
livre,vitamina B12

• Sorologias para HIV, hepatite B e C

• FAN, FR, ac SM, ac DNA, ac RO, ac LA

• ANCA, eletroforese de protéinas

 Agudas

Polineuropatias Desmielinizantes
Crônicas
Caso clínico
• Paciente, masculino, 33 anos, deu entrada na emergência com relato de
fraqueza em membros inferiores, refere que iniciou nos pés há 3 dias e que
progrediu até a região das coxas. Relata um pouco de parestesias em membros
inferiores. Nega queixas esfincterianas.

• Tem relato de vacina para gripe há 6 meses, e há 2 semanas apresentou

quadro de diarreia.

• Ao exame: consciente, orientado, isocorico, rfm+, facial simétrico, s alt de pares

baixos. Paraparesia grau 3 em membros inferiores. Reflexos normoativos em
mmss. Patelares e aquileus abolidos. Não observado atrofia ou fasciculações.
Caso Clínico
• Qual diagnóstico provável ?

• Quais exames vocês solicitariam?

• Qual tratamento proposto?

Síndrome de Guillain-Barré
Introdução

 Consiste em uma polineuropatia, imunomediada, caracterizada por paralisia flácida

arrefléxica aguda.

 Principal causa de paralisia flácida no mundo!!!

 Descrita em 1916

 Emergência neurológica
Epidemiologia

 Incidência em países ocidentais de 1,11 por 100.000 pessoas-ano

 Aumenta com a idade
 Frequentes em homens (1,78).
 Prognóstico 20% persiste com incapacidade por > 6 meses

5% óbito
 Fatores de risco/causais

 2/3 são precedidos por sintomas de IVAS ou diarréia.

 30%  Campylobacter jejuni (0,2-0,6 por 1000)

10%  Citomegalovírus (0,6 a 2,2 por 1.000 casos)

Outros Agentes: Epstein-Barr

Vírus varicela-zoster
Mycoplasma pneumoniae
Vacina para gripe suína
Zika Vírus
Quando suspeitar?

Início da doença é agudo ou subagudo, incapacidade máxima em 2 semanas;

Curso clínico monofásico;

Fraqueza bilateral rapidamente progressiva nas pernas e / ou braços;

Parestesias distais ou perda sensorial, acompanhada ou seguida de fraqueza ascendente;

Reflexos diminuídos ou ausentes;

Disautonomia: instabilidade da pressão arterial ou frequência cardíaca, disfunção pupilar e disfunção intestinal ou da
bexiga.
Apresentações
 Diagnóstico

Clínico

Ø Fraqueza bilateral progressiva de braços e pernas;

Ø Ausência ou diminuição dos reflexos tendinosos nos membros afetados (em algum ponto do curso clínico).
Porém até 10% podem ter reflexos vivos ou normoativos.
Diagnóstico: C. Brigeton
Diagnóstico

 LCR: Dissociação albumino-citológica.

 30–50% normais na primeira semana após o início da doença e 10–30% na segunda

semana.
 > 50 células / μl sugere outras patologias.
Diagnóstico

Eletroneuromiografia:
 Útil para casos atípicos e diferenciar subtipos.
 Polirradiculoneuropatia sensório-motora ou polineuropatia
 Auxilia no prognóstico

Ressonância:
 Espessamento e realce das raízes nervosas espinhais intratecais e cauda equina
Tratamento

1) Imunoterapia

Plasmaférese Imunoglobulina!!

Plasmaférese  5 trocas
Imunoglobulina eficaz nas 2 semanas iniciais, 0,4g/kg ( 5 dias ); segundo curso pode ser
necessário
Plasmaférese eficácia = Imunoglobulina

2)Cuidados intensivos!
 DOENÇA AUTOSSÔMICA
DOMINANTE

SÍNTESE DA MOLÉCULA HEME

Porfiria Aguda
MULHERES

DEFICIÊNCIA DA ENZIMA
PORFOBILINOGÊNIO
DEAMINASE, QUE DETERMINA
ACÚMULO DAS TOXINAS
Quadro clínico

 Fatores precipitantes:
 Gestação
 Medicação
 Anestesia
 Estresse
 Jejum, dietas restritivas
Quadro clínico

 Dor abdominal, náuseas, vômitos, HAS, constipação e taquicardia

 Fraqueza , Paralisia respiratória e dor
 Agitação, confusão mental,agitação e crises convulsivas
Diagnóstico:

Pesquisa de Porfirinas na
Urina de 24h:

• Ácido delta-aminolevulínico: 15mg/24h

– (1,3 a 7,0 mg/24h);

• Porfobilinogênio: 4,25 mg/24h – (1,0 a

1,5 mg/24h).
Tratamento

• Aporte elevado de glicose, através de dieta rica em

carboidratos e infusão de glicose hipertônica

Glicose 300-400 g/dia • Terapia com hematina ou arginato de heme, o mais

precocemente possível.

Hematina ou arginato de heme

Polineuropatias Desmielinizantes Crônicas

PIDC

Gamopatias Monoclonais

Genético - CMT
PIDC

 Neuropatia imunomediada adquirida que afeta os nervos periféricos e raízes nervosas

 Homens 40-60 anos
 Parestesia - fraqueza nos membros distais, bem como dificuldade para caminhar.
 Exame clínico: fraqueza muscular proximal e distal (não dependente de comprimento) simétrica
progressiva, perda sensorial e reflexos tendinosos profundos diminuídos ou ausentes.
 Progressiva por mais de 8 semanas ou recidiva pelo menos três vezes após a melhora inicial, recorrente-
remitente
 Até 13% podem apresentar-se de forma aguda. 5% dos pacientes inicialmente diagnosticados com GBS
são posteriormente reclassificados como A-CIDP.
Diagnóstico

 Excluir outras causas

 CLÍNICO + ELETRONEUROMIOGRAFICO
Diagnóstico

• PIDC Típico:
Diagnóstico
Tratamento
Imunoglobulina intravenosa
• 2 g/ kg em 5 dias, repetir 3-5x de 21/21 dias com 1 g/kg.

Corticoesteroide
• Metilprednisolona 500 mg/d - 4 dias, repetir após 4 semanas;
• Prednisolona 60 mg/d - 4 semanas;
• Dexametasona 40 mg/d - 4 dias, repetir após 4 semanas;

Plasmaférese
• 5 sessões em dias alternados, repetir 1-2 sessões de 21/21 dias.
Gamapotias Monoclonais
Genéticas