A síndrome de West pode ser definida como uma síndrome de origem neurológica que

traduz a existência de uma encefalopatía epileptogenasendo caracterizada pela presença

de “espasmos em flexão” e traçado por eletroencefalograma denominado hipsaritmia
(F.A GIBBS y E. L. GIBBS apud AJURIAGUERRA, 1972, p.601).

Segundo Sanvito (1977) as pessoas portadoras da síndrome de West apresentam como

características essenciais espasmos musculares, deterioração mental e um traçado
eletrencefalográfico patognomônico. O elemento característico é espasmo em flexão,
que pode atingir o corpo ou limitar-se à nuca. Estes abalos podem ser isolados ou mais
comumente, agrupados em surtos e são acompanhados de falta da inconsciência
(CAMBIER, 1988).

Clinicamente, os espasmos em flexão se apresentam como contrações musculares

bruscas, de predomínio axial e inflexões de curta duração (de alguns segundos) que
afetam a cabeça, o tronco e os membros (AJURIAGUERRA, 1972).

A idade de início do quadro tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma
criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância
(ANDRADE, 1999).

Segundo a literatura, o pico máximo de aparição das crises ocorre entre três e sete meses
de idade (JERUSALINSKY, 1988, p. 162.)

A síndrome de West aparece no lactante, em 90% dos casos antes da idade de um ano.
(CAMBIER, 1988, p.160)

Em contrapartida Ajuriaguerra, (1972) cita que esta afecção aparece nos lactantes em
44% dos casos entre seis e doze meses.

Em relação à idade de aparição das crises, observamos que se iniciam discretamente

mais cedo, nos quadro criptogenéticos (JERUSALINSKY, 1988, p.162.)

 
A grande maioria das crianças afetadas seria portadora de seqüelas neurológicas e
mentais (oligofrenia grave). Tem sido assinalado, no entanto, casos em que o
desenvolvimento é normal (AJURIAGUERRA, 1972).

Outra manifestação importante da síndrome é o retardo mental que em boa parcela dos
casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. (SANVITO, 1977).

O tratamento com ACTH ou hidrocortisona pode melhorar notadamente o prognóstico

epilético, sempre que for iniciado precocemente. Tem sido também preconizado os
tratamentos com derivados diazepínicos (H. M. WEINMANN apud AJURIAGUERA,
1972)

Numerosos autores assinalaram a eficácia, ao menos a nível imediato, do ATCH.

(CAMBIER, 1988, p.160)

CARACTERÍSTICAS E SINTOMAS

Durante o período crítico, somado ao embotamento, a mediação específicaprovoca um

quadro de ruptura com vida social.

No período da crise há pouco registro orgânico e atraso do desenvolvimento.

Há deteriorização neuropsicomotora e podem apresentar déficit intelectual e um retardo

mental.

TRATAMENTO

Verificamos que as pessoas que apresentam a síndrome de West podem se beneficiar

como os seguintes tratamentos:

 Intervenção Psicoterápica, Psicomotora, Psicopedagógica e Medicamentosa,

dependendo do caso.
 Tratamento Medicamentoso através do ACTH (hormônio Adrenocorticóide)
 Tratamento Fisioterápico
  Fonoaudiologia
 Psicopedagogia
 Psicomotricidade

Acredita-se que um indivíduo portador de síndrome de West venha se beneficiar de

vários atendimentos, o que possibilitará que diferentes áreas do seu desenvolvimento
sejam atendidas. Esta convicção busca sustentação em Turato (2003, p. 23) que afirma
ser importante verificar como a abordagem do homem, em seus vários aspectos, pode e
deve se complementar – dessa forma, os métodos, quaisquer que sejam, se fertilizarão
uns nos outros.

BIBLIOGRAFIA

AJURIAGUERRA J de Manual de Psiquiatria Infantil, Espanha: Ed.Masson S.A, 1972.

JERUSALINSKY, Alfredo Psicanálise e Desenvolvimento Infantil Um

EnfoqueTransdisciplinar, Porto Alegre: Artes Médicas, 1998.

SANVITO, Wilson Luiz Síndrome Neurológica, São Paulo: Ed. Manole, 1977.

TURATO, Egberto Ribeiro. Tratado da Metodologia da Pesquisa Clínico-Qualitativa:

Construção teórico-epistemológica, discussão comparada e aplicação nas áreas da
saúde e humanas. Petrópolis, RJ: Vozes, 2003.

SÍNDROME DE WEST - PROPOSTA PARA PAIS DE CRIANÇAS

PORTADORAS

"Quando penso em quanto sofrimento e desespero poderiam ser evitados se alguém

tivesse se sentado conosco há alguns anos e nos dado alguma orientação, esperança,
apoio, alguma informação sobre os problemas do nosso filho, fico roxo de raiva! As
outras famílias que têm filhos deficientes como a nossa são tratadas da mesma
maneira?" Silêncio. (trecho do livro Os deficientes e seus pais - Buscaglia, Leo.
 

A Síndrome de West foi descrita sob este nome em 1964. Uma de suas características
são os espasmos em flexão, que se apresentam como contrações musculares bruscas, de
predomínio axial e inflexões de curta duração (de um a alguns segundos, que afetam a
cabeça, o tronco e os membros). Podem ser generalizada (flexões bruscas da cabeça aos
pés ou localizadas), flexão da cabeça, dos membros superiores ou dos membros
inferiores. O prognóstico da Síndrome de West é muito sombrio. A grande maioria das
crianças afetadas seria portadora de seqüelas neurológicas e mentais. Têm sido
assinalados, no entanto, casos em que o desenvolvimento é normal. Nas referências
bibliográficas consultadas, percebe-se que 98% dos trabalhos estão direcionados para o
controle das convulsões e aborda-se, portanto, somente a farmacopéia utilizada nos
portadores de Síndrome de West. Nas áreas da fonoaudiologia, odontologia e mesmo
nutrição, não é encontrado um artigo sequer. Isto nos mostra a necessidade de se
pesquisar mais o assunto e publicar. Diante de todas as dificuldades que encontrei,
decidi fundar em 1999 o EFFC - Espaço de Fonoaudiologia "Fernando Cordeiro", que
oferece cursos de especialização em fonoaudiologia, mas que também tem como
objetivo oferecer um trabalho de apoio aos pais de crianças, adolescentes e adultos com
a Síndrome de West. Os profissionais que puderem divulgar esta iniciativa, certamente
contribuirão e muito para a sua concretização, uma vez que no Brasil não há nenhuma
associação e muito menos um trabalho dirigido às famílias, que se sentem angustiadas e
perdidas frente a uma "doença" rara e de prognóstico difícil.