ME D IC IN A

Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica

RELEVÂNCIA A
Rafael Silva Teixeira
rafaelesteixeira@gmail.com

Harrison’s Principles of Internal Medicine 20.ª ed

Cecil Essentials of Medicine 9.ª ed.
GOLD 2019, DGS 2013 1
Definição GOLD
Limitação persistente do fluxo aéreo
Sublinha a presença de limitação do fluxo expiratório
persistente e não totalmente reversível

Geralmente progressiva
Enfatiza a natureza progressiva da DPOC

Resposta inflamatória crónica nas vias aéreas

e nos pulmões a partículas nocivas e a gases
Destaca a presença de inflamação anormal nos pulmões e vias aéreas

2
Introdução
APENAS existe DPOC com obstrução crónica das VAs!
FEV1/CVF<0,7 após broncodilatação
Bronquite crónica SEM obstrução NÃO é DPOC!
Lob Alvéolo
Brônquio Brônquios Bronquíolo
segmentar subsegmentares Terminal

c ar til agíneas
Placas
1 Brônquios 2 Bronquíolos 3 Ácinos

LIMITAÇÃO DO FLUXO AÉREO NÃO TOTALMENTE REVERSIVEL!

Reversibilidade pós-broncodilatador: ↑ >12% E 200ML DO FEV1 EM 15MIN APÓS SABA

Um pac c/ asma pode desenvolver OBSTRUÇÃO NÃO TOTALMENTE

REVERSÍVEL causada por INFLAMAÇÃO CRÓNICA que:
1. reverte após MEDICAÇÃO CONTROLADORA (CCT) ou
2. REMOÇÃO DE ALERGÉNIO 3
Introdução 1 BRONQUITE CRÓNICA

GRANDES VIAS AÉREAS DEFINIÇÃO CLÍNICA:

Tosse crónica e
LIMITAÇÃO DE FLUXO expetoração purulenta
AÉREO < que na asma

PEQUENAS VIAS AÉREAS 2 BRONQUIOLITE RESPIRATÓRIA

PRINCIPAL LOCAL DE DEF FISIOPATOLOGICA:

RESISTÊNCIA ao fluxo Estreitamento dos
aéreo (VA <2 mm) pequenos Bronquíolos

3 3. ENFISEMA
PARÊNQUIMA
DEFINIÇÃO ANATÓMICA:
PULMONAR
Destruição e alargamento
dos ALVÉOLOS pulmonares 4
MEDICINA 1

PATOGÉNESE

5
MD Patogénese
LIMITAÇÃO DO FLUXO AÉREO (PRINCIPAL ALTERAÇÃO DA DPOC) resulta de:

Obstrução das Pequenas VAs Fibrose da VA Ativação TGF-B

Citocinas Anti-
Hiperplasia + Acumulação celular + Muco + Fibrose inflamatórias:
1) TGF-B
2) Il-35
3) Il-12
4) Il-10

Enfisema Reparação INEFICAZ da elastina Défice TGF-B

Perda de
Exposição Recrutamento de Lesão da
Libertação de interação cel- Apoptose
ao Tabaco cels inflamatórias/ MEC
Elastases MEC + stress
imunitárias
oxidativo
Cel. Epit MOs PMNs Linf

6
MD Enfisema e tabagismo
HIPÓTESE ELASTASE/ ANTI-ESLASTASE Reparação INEFICAZ de elastina

Inibidores de proteases Enfisema

Degradação Destruição
da MEC pulmão
Fumo de tabaco Recrutamento de cél.
inflamatórias

Reparação
MECANISMO ACEITE PARA O DESENVOLVIMENTO DE ENFISEMA
EQUILÍBRIO entre enzimas DESTRUIDORAS de elastina e seus INIBIDORES determinam a SUSCEPTIBILIDADE
para destruição pulmonar (ex. DÉFICE DE a1AT- inibidor da elastase do Neutrófilo)
However, a complex network of immune and inflammatory cells and additional proteinases that contribute to emphysema have
subsequently been identified.

NEUTRÓFILO ELASTASE à um dos mais potentes secretagogos!

7
MD
Vias Aéreas e tabagismo
TABAGISMO Pode afectar…

GRANDES vias aéreas TOSSE e EXPECTORAÇÃO

Influxo de Neutrófilos (Expectoração Purulenta
secundária às infeções das VR superiores)

LIMITAÇÃO DE FLUXO AÉREO < que na asma

PEQUENAS vias aéreas (<2mm) e ALVÉOLOS Alterações FISIOLÓGICAS

NÃO parecem estar mecanicamente relacionadas!

O ESTREITAMENTO E DESTRUIÇÃO das PEQUENAS VA PRECEDE o dano ENFISEMATOSO!
Ambas estão presentes na MAIORIA dos doentes com DPOC, mas as contribuições relativas para a obstrução variam!

Redução PERSISTENTE dos fluxos expiratórios forçados

ACHADO MAIS TÍPICO DA DPOC
8
MEDICINA 1

PATOLOGIA

9
 Patologia
1 Grandes Vias Aéreas 2 Pequenas Vias Aéreas 3 Parênquima

Bronquiolite Enfisema
Doença Bronquite Crónica
Respiratória
Tosse produtiva
Expetoração purulenta
Clínica Obstrução Obstrução
Limitação do fluxo aéreo HRVA,
MENOR que na asma

↑ Glândulas mucosas Hipertrofia musculo liso Destruição dos BR e

Patologia Hiperplasia caliciforme Fibrose, edema, muco alvéolos- coalescência-
Hipertrofia musculo liso Destruição de fibras elásticas espaços aéreos >s

Infiltrado Polimorfonuclear Mononuclear Mononuclear

Metaplasia ESCAMOSA (PRÉ-NEOPLÁSICA) Caliciforme

Alt NÃO relacionadas com PRINCIPAL local de

10
obstrução resistência ao Fluxo Ar
 Patologia
PARÊNQUIMA PULMONAR

Enfisema Enfisema
Centroacinar Panacinar Zona bem
Ventilada
Associação Tabagismo Déf. a1-AT

PAlvéolo
Lobos sup
Predomínio Ou segm sup dos Lobos inf
lobos inferiores PArterial PVenosa

Distribuição Focal Uniforme

Zona bem
perfundida
11
 MEDICINA 1

FACTORES DE RISCO

12
 Factores de Risco
1 TABAGISMO +++

2 TABAGISMO PASSIVO

3 HIPERREACTIVIDADE DAS VA

4 INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS

5 EXPOSIÇÃO OCUPACIONAL

6 POLUIÇÃO DO AR AMBIENTE

7 CONSIDERAÇÕES GENÉTICAS

13
1. Tabagismo
O consumo de CHARUTOS e CACHIMBO tem MENOR grau de
PRINCIPAL factor de risco ambiental! evidência de associação a DPOC (< dose de tabaco inalado!)

Mas o desenvolvimento de OBSTRUÇÃO em fumadores é altamente VARIÁVEL

A relação causal entre tabagismo e DPOC está absolutamente provada

Mas há uma VARIABILIDADE considerável na RESPOSTA ao tabagismo!

UMA é o factor preditivo + SIGNIFICATIVO do FEV1! Explica o á prevalência com a idade [+ UMA]

Relação DOSE-RESPOSTA entre Intensidade do tabagismo (UMA) e ↓ acelerada FEV1

UMA explica apenas 15% da variabilidade do FEV1!

Há FACTORES AMBIENTAIS/GENÉTICOS adicionais a contribuir para o impacto do tabaco na obstrução
das vias aéreas!

Factor de risco MAJOR PARA A MORTALIDADE no enfisema e bronquite crónica!

+ tabagismo no ♂ à > prevalência no ♂
…mas ≠ a encurtar à prevalência a aumentar na ♀

14
2. Tabagismo passivo
Intra-uterina
Exposição ao tabaco → ↓ significativa da FUNÇÃO PULMONAR pós-natal

Criança
Tabagismo materno → ↓ significativa do CRESCIMENTO PULMONAR

A importância deste FACTOR DE RISCO para ↓ grave da função pulmonar na DPOC É INCERTA.

Difícil de dissociar do á das

infecções respiratórias!
ASMA

15
3. Hiperreactividade das VAs
HRVA é factor de risco para DPOC! Muitos doentes com DPOC têm HRVA!
á HRVA prediz â função respiratória
Embora a HRVA seja uma alteração fisiopatológica característica da asma…

Sobreposição ASMA-DPOC 10% dos doentes com DPOC têm ASMA-> ASTHMA-COPD OVERLAP
Características
1. HRVA
2. Obstrução Fluxo aéreo persistente
3. Sintomas respiratórios
Patogenia

Asma Doença alérgica DPOC Resulta da inflamação e lesão associada tabagismo

Hipótese HOLANDESA Hipótese INGLESA

Asma, bronquite crónica e enfisema são Asma e DPOC são doenças
variações da MESMA DOENÇA! DIFERENTES!
16
Sobreposição Asma-DPOC
Obstrução de Fluxo aéreo com características de asma e DPOC

Indivíduo > 40 anos + FR de DPOC

≥10UMA ou exposição equivalente a poluição aérea indoor/outdoor

Obstrução do fluxo persistente após BD

FEV1/FVC <0.70

á FEV1 > 400mL* após BD á FEV1 < 400mL* após BD

1 de 3:
Atopia ou rinite alérgica História de asma <40anos
Eøs >300/uL S N
á FEV1≥200mL e 12% pós BD em 2
ocasiões 1 de 3: DPOC
Atopia ou rinite alérgica
Eøs >300/uL
á FEV1≥200mL e 12% pós BD em 2
ocasiões
ACOS

ACOS 17
Sobreposição Asma-DPOC
Princípios de Tratamento

PRINCIPIO DO TX Cuidados

ASMA Controladores (ICS) Evitar monoTx com LABA

DPOC Broncodilatadores Evitar monoTx com ICS

Controladores (ICS) dose baixa a

ACOS Evitar monoTx com LABA
moderada + Broncodilatadores

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4. Infeções respiratórias
Causa importante de EXACERBAÇÕES

NÃO estão associadas ao aparecimento ou progressão de DPOC!

>50% Bacterianas 1/3 Víricas 20-35% Desconhecidas

ADULTO
Impacto na ↓ função pulmonar é CONTROVERSO
↓ significativas a longo prazo da função pulmonar NÃO são habituais

Trigger + COMUM mas

CRIANÇA etiologicamente incerto!
Difícil de avaliar por falta de dados longitudinais Inf das VAS por vírus qie tb
ASMA lesam as cel epit das VAI

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5. Exposição ocupacional
A importância da exposição a POEIRAS, na ausência de tabagismo, como
factor de risco independente de DPOC NÃO É CERTA!

CARVÃO é factor de risco para ENFISEMA! (em fumadores e não-fumadores)

Na maioria dos casos, o risco de DPOC associado à exposição ocupacional é substancial/
MENOS IMPORTANTE que o tabagismo!

10% adultos jovens com asma ocupacional

É etiologia e trigger de asma Independente da atopia!
ASMA

Estima-se que 15-20% dos casos de aldultos com Asma e

DPOC se deverão a causas ocupacionais
DPAO
20
6. Poluição ambiental
A relação com a OBSTRUÇÃO crónica do fluxo aéreo NÃO ESTÁ PROVADA!
↑ Sintomas respiratórios em áreas urbanas à Exposição prolongada a
combustão de biomassa

MAS
Exposição prolongada à FUMAÇA DA BIOMASSA é Factor de risco significativo para DPOC à♀

Factor de risco muito MENOS importante que o tabagismo!

Exposição ao fumo da BM:

É trigger mas não Crianças: ITR baixas
etiologia! Mulheres: DPOC e bronquite crónica
Homens: DCVs
ASMA DPAO “E o principal FR ambiental (e o 3º no geral)
para problemas de saúde”

21
Caso Clínico 1
Um homem de 40 anos vai ao consultório por dispneia de esforço com 6 meses de evolução. Tem ocasionalmente
expectoração mucóide. Não tem febre, suores noturnos, perda de peso ou perda de apetite. A história médica
pregressa do doente não é digna de nota. Ele é casado e tem 2 filhos. O seu pai morreu de cirrose hepática não-
alcoólica aos 58 anos. O paciente fumava <1/2 pacote de cigarros diariamente por 15 anos, mas parou quando
começou com falta de ar. Não bebe álcool nem toma drogas recreativas. Os sinais vitais são normais e a oximetria
de pulso é de 97% em ar ambiente. Na auscultação pulmonar, o MV está diminuído bilateralmente. Não há
crepitações ou sibilos. Os resultados laboratoriais são os seguintes: Albumina 4,2 g / dL, Bilirrubina total 1 mg / dL,
Fosfatase alcalina 96 u / l, Aspartato aminotransferase (TGO) 44U / L, Alanina aminotransferase (TGP) 55U / L
Qual dos seguintes é o diagnóstico mais provável?
A Deficiência de alfa-1 antitripsina
B. Bronquite Crónica
C. Fibrose Quística
D. Aspergilose broncopulmonar alérgica
E. Doença de Wilson
22
7. Considerações genéticas
Défice GRAVE de α1AT
M>S>Z

Locus PI ou SERPINA1 (Codifica a α1AT)

COMUM RARO
Níveis α1AT

Alelo M Alelo S Alelo Z Alelo nulo

Ligeiramente Acentuadament Ausência de
Normais
reduzidos e reduzidos enzima

> 1% em populações caucasianas

Rastreio Nível imunológico [actividade] α1AT sérico

Nível sérico deve ser medido em TODOS os doentes com Asma ou DPOC

23
7. Défice GRAVE de α1AT
Diagnóstico

Nível imunológico [actividade] α1AT sérico Teste + usado para RASTREIO

Nível sérico deve ser medido em TODOS os doentes com ASMA ou

DPOC e OBSTUÇÃO crónica do fluxo expiratório.
Se niveis 1 antitripsina diminuidos, determinação do genótipo PI – Diagnóstico Definitivo

Focagem Isoelectrica do soro

Alelos comuns + alguns raros

Genotipagem molecular

Alelos Comuns: S, M, Z (Pi)

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7. Défice GRAVE de α1AT
Tratamento

INFUSÃO DE a1AT IV SEMANAL

APENAS indicada na DEFICIÊNCIA GRAVE (PIZ)- α1AT < 11 uM [50 Mg/dL]

NÃO está provada eficácia sobre a ↓ função pulmonar

NÃO ESTÁ RECOMENDADA REPOSIÇÃO QUANDO FUNÇÃO PULMONAR E TAC NORMAL

VACINA VHB
Recomendado por alguns clínicos

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 Factores de risco
RELAÇÃO DOSE-RSP entre intensidade tabagismo (UMA) e
1 Tabagismo ↓acelerada FEV1 (↑ prevalência no H vs M- a diminuir)

FR MAJOR para mortalidade no UMA é o fator preditivo mais significativo do FEV1 mas explica
enfisema e bronquite crónica apenas 15% da variabilidade do FEV1

2 HRVA
Embora HRVA seja uma # da asma

3 Exposição ocupacional CARVÃO É UM FR PARA ENFISEMA

Na maioria dos casos, o risco de DPOC associado à exposição

ocupacional é menos importante que o tabagismo

Exposição prolongada a combustão de

4 Poluição ar ambiente BIOMASSA em PED em MULHERES

PiZ forma + COMUM, mas apenas presente em 1% dos casos

5 Déf grave a1-AT de DPOC. NEM TODOS irão desenvolver DPOC.
26
MEDICINA 1

CLÍNICA

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História clínica
DPOC ASMA FIBROSE QUÍSTICA
1 Tosse 1 Tosse 1 Tosse produtiva crónica

2 Expectoração 2 Sibilos 2 Má-absorção + esteatorreia

3 Dispneia 3 Atraso de crescimento

3 Dispneia de Esforço

Trabalho de braços ACIMA dos

ombros particularmente DIFICIL
AVANÇO DA DPOC acompanha-se de
AGRAVAMENTO DA DISPNEIA

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História clínica
SINTOMAS INSIDIOSOS Muitos doentes têm estes sintomas MESES OU ANOS antes de procurarem o médico!

Tosse associada a bronquite crónica, em FUMADORES DE LONGA DATA, RARAMENTE leva o doente ao médico

Dura apenas segundos a minutos, Produtiva (mucoide, aspecto benigno), Não desconfortável

EXACERBAÇÕES

SINTOMAS CARDINAIS:
1. Aumento da dispneia
2. Aumento do volume de expectoração
3. Aumento da purulência da expectoração
EMBORA o desenvolvimento de obstrução seja gradual,
Muitos datam início da doença numa EXACERBAÇÃO

29
Caso Clínico 2
Um homem de 68 anos recorre ao SU por agravamento progressivo de falta de ar em 2 dias. Teve uma semana
de febre baixa, corrimento nasal e tosse produtiva. Refere antecedentes de doença arterial coronária,
hipertensão e hiperlipidemia. Foi hospitalizado há um ano por enfarte agudo do miocárdio e foi tratado com
colocação de stent na artéria descendente anterior. O doente tem histórico de 40 anos de tabagismo que
cessou após o enfarte do miocárdio. A temperatura é de 37,2ºC, a TA é de 140/90 mm Hg, o pulso é de 90 / min e
as respirações são 22 / min. O paciente parece estar com desconforto respiratório leve. Ele usa músculos
acessórios da respiração, mas consegue dizer frases completas. As veias do pescoço estão levemente
distendidas, especialmente durante a expiração. Auscultação pulmonar mostra diminuição dos sons
respiratórios e sibilos bilaterais. A auscultação cardíaca é hipofonética. O nível do BNP plasmático é de 88 pg /
ml (normal 0-100 pg / ml).
A radiografia de tórax é a seguinte:

30
Caso Clínico 2
Qual das alternativas a seguir é a causa mais provável da apresentação deste doente?
A. Insuficiência Cardíaca Aguda Descompensada
B. Embolia pulmonar aguda
C. Exacerbação da doença pulmonar obstrutiva crónica
D. Pneumonia adquirida na comunidade
E. Tamponamento cardíaco subagudo

31
 Exame objectivo
1 2 3 4

Estadios Doença Obstrução

Dça avançada
precoces + grave grave
Preditor de
1. EO Normal 1. ↑ Tempo expiratório • Tiragem • Wasting mau Px
2. Sibilos expiratórios • Posição de Sistémico
2. Fumadores: 3. Sinais de tripé • Sinal de Hoover
• Odor Hiperinsuflação Tardio • Cianose (mov. Paradoxal da
• Manchas de R grelha torácica
• Tórax em barril SD assoc à
Nicotina • ↑ CPT
hiperinsuflação)
• ↓excursão
diafragmática
• Cor pulmonale
(incomum)
NÃO HÁ BAQUETEAMENTO DIGITAL!!!! SUSPEITAR CANCRO DO PULMÃO 32
 MEDICINA 1

AVALIAÇÃO FISIOPATOLÓGICA

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Distúrbios Do Sistema Respiratório
Existem 3 TIPOS PRINCIPAIS DE DISTÚRBIOS FISIOLÓGICOS do sistema respiratório que
ocorrem em combinações variadas em diferentes doenças pulmonares:

MEMBRANA ALVEOLOCAPILAR

Distúrbios da função VENTILATÓRIA Distúrbios da CIRCULAÇÃO pulmonar

Provas de função ventilatória
Cateterismo direito

Distúrbios das TROCAS GASOSAS

Gasimetria arterial e DLCO
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Alterações respiratórias
Alteração Avaliação Classificação Medidas
FEV1, FVC, IT,
PFV estáticas e
Ventilatória* Obstrutivas, restritivas plateau/scoop
dinâmicas
CPT, VR
Funcional (hipoxémia),
Circulatória Cateterismo dto Estrutural (intraluminais, RVP, PAPm, PCAP, DC
parietais)

Troca gasosa GSA, DLCO IR tipo 1, IR tipo 2 PAO2, PaO2, PaCO2

*Avaliação da função ventilatória inclui

•Provas dinâmicas
1.Espirometria (ESFORÇO-DEPENDENTE)
2.Curvas fluxo-volume (ESFORÇO INDEPENDENTE)
•Provas estáticas
1.Diluição de gás inerte ou pletismografia corporal
2.Pressões inspiratórias e expiratórias máximas (Fraqueza dos Músculos respiratórios)
35
Caso Clínico 3 (Prova Piloto)
Um homem de 68 anos de idade vem à consulta do médico assistente, no centro de saúde, por queixas de tosse com
expetoração esbranquiçada desde há quatro meses. Adicionalmente tem dispneia para grandes esforços e sibilância
ocasional desde os últimos três meses. Nega febre, toracalgia ou perda de peso durante este período. Ele tem
antecedentes de hipertensão arterial, dislipidemia e hábitos tabágicos (10 unidades/dia desde há 45 anos). Medicado
cronicamente com clortalidona, amlodipina e rosuvastatina. Ao exame físico o doente encontra-se sem sinais de
dificuldade respiratória. Os sinais vitais são temperatura 36,3°C, frequência cardíaca 89/min, frequência respiratória
18/min e pressão arterial 107/80 mm Hg. A saturação de O2 em ar ambiente é de 98 %. O doente mede 167 cm e pesa 89
kg; IMC 31,9 kg/m2. A auscultação pulmonar apresenta normalização na relação do tempo expiratório e inspiratório e
rara sibilância, em todos os campos. Restante exame irrelevante.
Qual dos seguintes estudos é o mais apropriado próximo passo para confirmar o diagnóstico?
(A) Espirometria.
(B) Gasometria.
(C) Hemograma.
(D) Raio-X do tórax.
(E) TC torácico.

36
 Espirometria MARCA CARACTERÍSTICA DA DPOC
FEV1/FVC≤0,7 crónico pós-BD
TROCA GASOSA

RARA/ rsp aos broncodilatadores Mas melhorias até 15% são COMUNS
Doentes com ASMA também podem desenvolver obstrução do
fluxo aéreo crónica (NÃO TOTALMENTE REVERSIVEL)
VENTILAÇÃO

OBSTRUTIVAS RESTRITIVAS MISTA VASCULATURA

Volume pulmonar

FEV1 ¯ ¯ ¯¯ N
CIRCULAÇÃO

FVC N ¯ ¯ N

FEV1/FVC (IT) ¯ (<0,7) N ¯ N

Marcadores
espirométricos FEV1 FVC
de gravidade
Tempo 37
Caso Clínico 4
Um homem de 55 anos chega com agravamento da dispneia de esforço, tosse seca e pieira nos últimos dois meses. Nunca
teve esses sintomas antes, e são piores à noite. Os seus antecedentes pessoais incluem hipertensão e doença arterial
coronária. MH: aspirina, amlodipina, lisinopril, sinvastatina e metoprolol. Fumou durante 30 anos, mas parou há 10 anos.
Não há história familiar de asma. A TA é de 134/88 mm Hg, o pulso é de 72 / min e as respirações são de 16 / min. A oximetria
de pulso mostra SatO2 de 95% em ar ambiente. O seu IMC é de 31 kg / m2. A pressão venosa jugular é de 3 cmH2O acima do
ângulo esternal. A auscultação cardíaca revela ritmo regulares, com S4 fraco e sem sopros. A auscultação pulmonar revela
sibilos difusos e ausência de crepitações. A radiografia de tórax não é digna de nota. Os resultados dos testes de função
pulmonar são os seguintes:
Pré-broncodilatador: Capacidade vital forçada (CVF): 85%; Volume expiratório forçado no 1º segundo (FEV1): 67%, relação
FEV1/CVF: 65%, Capacidade de difusão CO: 90% (> 80%)
Pós-Broncodilatador: CVF 88% do previsto, FEV1: 82%, FEV1/CVF: 79%
Qual das alternativas a seguir é a causa mais provável dos sintomas desse paciente?
A. Asma
B. Bronquiectasia
C. Doença pulmonar obstrutiva crônica
D. Insuficiência Cardíaca Diastólica
E. Efeito colateral de medicação

38
 Espirometria
O GRAU DE OBSTRUÇÃO do fluxo aéreo é um importante FACTOR PX
TROCA GASOSA

e constitui a base de CLASSIFICAÇÃO GOLD

A mortalidade da DPOC está diretamente relacionada com o FEV1

Estadio GOLD
VENTILAÇÃO

Estadio Severidade FEV1

I Ligeira >0,8
II Moderada [0,5-0,8[
CIRCULAÇÃO

III Severa ]0,5-0,3]

IV Mt Severa <0,3

39
 Curva Fluxo-Volume
A CURVA FLUXO-VOLUME LOCALIZA a OBSTRUÇÃO como intratorácica (plateau expiratório) ou extratorácica
(plateau inspiratório) e dentro das intratorácicas se peq ou gd Vias aéreas (VA)
TROCA GASOSA

Obstrução das Grandes VA Obstrução peq VA

Obstrução Obstrução
Normal variável Obstrução fixa
variável
6 Intratorácica
Extratorácica

Expiração
VENTILAÇÃO

Fluxo (L/s)

Capacidade
Vital (%)

Inspiração
CIRCULAÇÃO

6 0% 100% 0% 100% 0% 100% 0% 100% 0% 100%

40
 Curva Fluxo-Volume
Redução persistente dos fluxos expiratórios forçados- ACHADO MAIS TIPICO DA DPOC

Padrão concavo para cima ou "escavado

TROCA GASOSA

*Padrão concavo para cima ou "escavado", ou "encurvado" encontrado na asma e DPOC.

Escavação de toda a
curva com fluxo ↓
Escavação da parte inf da
curva (volumes ≤ CRF)
VENTILAÇÃO

Precoce:
PRECOCE Tardio:
TARDIO

Esforço-independente
As taxas de fluxo expiratório máximo durante os últimos 2/3 de uma manobra expiratória não dependem do
CIRCULAÇÃO

esforço (o fluxo não pode ser acelerado pelo aumento do esforço expiratório)
Fluxo expiratório máximo DIMINUI durante a expiração com:
1. ↓ recoil elástico
2. ↑ da resistência das vias aéreas

NA DPOC recoil elástico está diminuído devido ao enfisema e a resistência das vias aéreas está aumentada
41
 Volumes pulmonares
Air trapping/ Hiperinsuflação progressiva VR↑ + CPT↑ + VR/CPT↑ + CRF↑ TARDIO
TROCA GASOSA

CPT aumentada permite a PRESERVAÇÃO do DEM EM VOLUME CORRENTE

COMPENSA A OBSTRUÇÃO DA VA

• ↑RETRAÇÃO ELÁSTICA (se enfisema ↓ retração elástica)

VENTILAÇÃO

• ↓ RESISTÊNCIA VAS- Dilatação das VAs

PROBLEMAS
• DIAFRAGMA RECTIFICADO:
CIRCULAÇÃO

↑ Tinspir necessária
• CAIXA DISTENDIDA:
↓ Complacência (HIPERINSUFLAÇÃO DINÂMICA)

42
 Trocas gasosas
MESMO valores inferiores de FEV podem estar associados a Pgasosas N

PaCO2 N até que FEV1<25%

TROCA GASOSA

PaO2 N até que FEV1<50%

O deseq V/Q é responsável por quase toda a ↓ PaO2 associada à DPOC

VENTILAÇÃO

Diferenças regionais de compliance e resistência das vias aéreas (Compartimentos múltiplos com ≠ taxas de ventilação)

HIPERTENSÃO PULMONAR GRAVE

APENAS quando: FEV1 <25% + HIPÓXIA crónica (PaO2<55mmHg)

CIRCULAÇÃO

MAS alguns doentes vão desenvolver HTP grave INDEPENDENTEMENTE da gravidade da DPOC

DLCO↓ Causas de DLCO↑ Causas de DLCO↓

1) Asma 1) Hipertensão pulmonar
2) ICC 2) Enfisema
3) Policitémia 3) Anemia
4) Hemorragia 4) Fibrose pulmonar 43
 Conceitos sobre Trocas gasosas
CO2 É LIMITADO PELA VENTILAÇÃO
TROCA GASOSA

O2 É LIMITADO PELA PERFUSÃO

Para garantir uma boa oxigenação é necessário que as áreas mal ventiladas NÃO recebam sangue

Perfusão Alvéolos BEM ventilados Perfusão Alvéolos MAL ventilados Perfusão Alvéolos NÃO ventilados
VENTILAÇÃO
CIRCULAÇÃO

Normal Desequilíbrio V/Q Shunt

O tx passa por aumentar a FiO2 O tx passa por abrir as partes não ventiladas
44
do
pulmão através da aplicação de pressão positiva
 Etiologia dos Distúrbios da troca gasosa
Hipóxia
PaO2<55mmHg
TROCA GASOSA

PaCO2<45mmHg PaCO2 >45mmHg

IR tipo 1 IR tipo 2
VENTILAÇÃO

PaO2 normaliza c/ ↑FiO2

SIM ∆PA-aO2 ↑ ∆PA-aO2=N

NÃO

Deseq V/Q Shunt Hipoventilação

CIRCULAÇÃO

↓ Drive respiratório
PaO2 normaliza c/ PRESSÃO POSITIVA DNM
SIM NÃO

Intra-Pulmonar Extra-pulmonar
Atelectasias, Shunt intracardíaco
preenchimento alveolar 45
 Insuficiência respiratória
NÃO SÃO SENSÍVEIS mas podem mostrar HIPOXÉMIA (em repouso ou com o exercício)
IMPORTANTE na avaliação de doentes com SINTOMAS DE EXACERBAÇÃO!
TROCA GASOSA

INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA

HIPOXÉMICA HIPERCÁPNICA
VENTILAÇÃO

PaO2<55mmHg apesar de FiO2≥60% PaCO2>45mmHg

AGUDA CRÓNICA AGUDA CRÓNICA

CIRCULAÇÃO

Ø ↑ Hematócrito e HVD ↑ Hematócrito e/ou HVD pH/PCO2: 0,08/10mmHg pH/PCO2: 0,03/10mmHg

Em casos de IR CRÓNICA, NENHUM dos tipos necessita de ser OBRIGATORIAMENTE TRATADA com
Ventilação mecânica (VM), mas qd é aguda, a VM pode salvar a vida do doente”
46
ME D IC IN A 1

IMAGIOLOGIA

47
Radiografia do Tórax
NÃO fornece informações sobre CRONICIDADE das lesões

Exacerbações
25% Rx Anormal
++Pneumonia ou ICC

Enfisema Hiperinsuflação
Bolhas Rectif Diafragma
↓ Parênquima ↑ volumes pulmonares
Hipertransparência

PNEUMOTÓRAX SECUNDÁRIO: A maioria está associado a DPOC ! 48

TAC Torácica
NÃO fornece informações sobre CRONICIDADE das lesões

EXAME DEFINITIVO para estabelecer a presença/ausência de ENFISEMA

TAC tem POUCA INFLUÊNCIA no tratamento dos doentes com DPOC, EXEPTO
quando se considera TRATAMENTO CIRÚRGICO e no RASTREIO DE Ca PULMÃO

Um RÁCIO aumentado entre o diâmetro da ARTÉRIA PULMONAR e a AORTA obtido em

TC torácica está associada a um RISCO AUMENTADO DE EXACERBAÇÕES

49
 MEDICINA 1

ABORDAGEM

50
Caso Clínico 5 (Prova Piloto)
Um homem, de 60 anos de idade, recorre à consulta do médico assistente devido a dificuldade respiratória progressiva ao
longo do último ano. Refere que tem dispneia após caminhar um quarteirão. Os sintomas não acontecem em repouso e não se
alteram por mudanças de posição ou ao longo do dia. Ele não tem tosse, expetoração ou dor torácica. Não tem outros
antecedentes médicos de relevo nem faz qualquer medicação. Fumou um maço de tabaco por dia nos últimos 40 anos. Ele tem
183 cm de altura e pesa 63 kg; IMC 19 kg/m2. Os sinais vitais são temperatura 37,0°C, frequência cardíaca 85/min, frequência
respiratória 25/min e pressão arterial 120/60 mm Hg. A oximetria de pulso em ar ambiente revela saturação de 93 %. O doente
aparenta estar fraco. O exame físico revela emagrecimento temporal ligeiro; sem turgescência jugular venosa. Observa-se a
utilização dos músculos acessórios. O exame do tórax revela aumento das dimensões ântero-posteriores, consistente com
tórax em barril. A auscultação pulmonar revela sons respiratórios apagados com expiração prolongada; não se ausculta sibilos.
O tórax está hiper-ressonante à precursão. O exame cardíaco revela sons cardíacos apagados sem sopros. Não se observa
edema periférico ou cianose. Qual dos seguintes estudos, mais provavelmente, estabelecerá o diagnóstico deste doente?
(A) Determinação da α1-antitripsina sérica.
(B) Espirometria.
(C) TC de alta resolução do tórax.
(D) Raio-X do tórax.
(E) Não está indicado qualquer estudo.
51
Abordagem
Considerar DPOC e realizar ESPIROMETRIA se um destes indicadores presentes num individuo >40 anos

1 Dispneia Progressiva, persistente, que agrava com o exercício

2 Tosse crónica Pode ser intermitente e não produtiva; sibilância recorrente

3 Expectoração crónica Qualquer padrão

4 Infeções do Tracto respiratório (ITR) Inferior recorrentes

5 História de FR
Individual (genética, anomalias do desenvolvimento/ congénitas, baixo peso à nascença, ITR em criança)

Tabaco, Fumo da Biomassa, Poeiras, fumos, gases, vapores e outros químicos ocupacionais

6 Antecedentes familiares de DPOC

52
D Diagnóstico
O DIAGNÓSTICO de Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica (DPOC) é feito CUMULATIVAMENTE na presença de

(Nível de evidência A, grau de recomendação I):

1a) SINTOMAS respiratórios crónicos e progressivos

(tosse, expetoração, dispneia, cansaço com atividade física e pieira);

2b) Exposição a FATORES DE RISCO

(tabaco, poeiras e gases inalados);

3c) OBSTRUÇÃO AO FLUXO AÉREO, demonstrado por alterações espirométricas

(relação FEV1/FVC1 inferior a 70% após broncodilatação)

53
Caso Clínico 6
Homem de 66 anos de idade recorre ao SU com falta de ar. Os sintomas começaram há uma semana com tosse seca e
dispneia para esforços. Os seus antecedentes pessoais incluem hipertensão arterial e stent recente para doença arterial
coronária de duplo vaso. Ele foi hospitalizado há seis meses por pneumonia. Tem um histórico de 35 anos de tabagismo.
A sua temperatura é 37,2°C, a TA é de 160/90 mmHg e a frequência cardíaca é de 90bpm e regular. Ao exame objetivo, o
doente está com dificuldade respiratória, mas consegue dizer frases completas. À auscultação pulmonar verifica-se
murmúrio vesicular diminuído nas bases pulmonares, crepitações bilaterais e sibilos ocasionais.
Na gasimetria: pH 7,46; p02: 73 mmHg; pC02: 31 mmHg.
Qual das alternativas a seguir é a explicação mais provável para os sintomas deste doente?
A. insuficiência cardíaca congestiva
B. Exacerbação da DPOC
C. Embolia pulmonar
D. Pneumotórax
E. Ataque de pânico

54
D Diagnóstico Diferencial
DOENÇA EPIDEMIO SINTOMAS ESPIROMETRIA IMAGIOLOGIA
Dispneia de esforços, tosse
Inicio na idade-média, história de
produtiva, Lentamente Padrão obstrutivo
DPOC tabagismo ou exposição a outro Enfisema, Hiperinsuflação
progressivos, sem grande irreversível
fumo
variabilidade diária
Inicio freq na infância, antecedentes Variam de dia para dia e
Padrão obstrutivo
Asma familiares , alergia, rinite e/ou eczema agravam de noite/ Hiperinsuflação
reversível
atópico, obesidade madrugada
Asas de morcego (edema alveolar),
Dispneia de esforços, Linhas B de Kerley, Cardiomegália,
ICC Inicio tardio Padrão restritivo
Congestão Dilatação do vasos do Lobo
superior, Efusão pleural
Frequente /associadas a infeções Expectoração de grande Padrão obstrutivo Dilatação dos brônquios e
Bronquiectasias
bacterianas volume irreversível aumento da espessura de parede
Dispneia >3S, febre
Tuberculose Zonas de alta prevalência variável Infiltrado pulmonar
sintomas consitucionais
Inicio na juventude, não fumadores,
Bronquiolite após transplantes do pulmão ou MO, Padrão obstrutivo
Dispneia e tosse Áreas hipodensas em expiração
obliterante pode haver história de AR ou irreversível
exposição a fumo aguda
Descendência asiática, Sexo Opacidades nodulares
Panbronquiolite Dispneia e tosse Padrão obstrutivo
Masculino, não fumadores, Sinusite centrilobulares difusas e
Difusa irreversível
crónica quase universal hiperinsuflação55
Caso Clínico 7
Um homem de 53 anos chega ao médico com uma história de dois anos de tosse sazonal, falta de ar
episódica e sibilância. Da sua história familiar destaca-se asma na sua mãe. Não toma medicamentos. O
doente tem um história de tabagismo de 34 anos e consome álcool ocasionalmente. O exame físico mostra
sons respiratórios diminuídos e sibilos expiratórios bilaterais dispersos. Qual dos seguintes exames é mais
útil para diferenciar a asma da doença pulmonar obstrutiva crónica nesse paciente?
A. Uma radiografia de tórax
B. Broncoscopia flexível com lavados brônquicos
C. Medição de IgE no soro
D. Espirometria antes e depois de um broncodilatador inalado
E. Contagem de eosinófilos na expetoração

56
Objectivos da Avaliação
Determinação da gravidade de obstrução funcional
Espirometria após administração de dose adequada de pelo menos 1 broncodilatador de curta ação

Status funcional

Existe uma CORRELAÇÃO FRACA entre FEV1 e SINTOMAS do doente

Por esta razão é necessária avaliação sintomática formal

Risco de eventos futuros (exacerbações, admissões hospitalares ou morte)

QUALIDADE DE VIDA correlaciona-se com a FREQUÊNCIA DAS EXACERBAÇÕES

Mais do que com o grau de obstrução das vias aéreas!

57
Avaliação combinada
Espirometria Anamnese
Avaliação da gravidade da obstrução Avaliação dos sintomas e história de
exacerbações no último ano
História de
exacerbações
GOLD Severidade FEV1
I Ligeira >0,8 ≥2 ou ≥1 motivando
II Moderada [0,5-0,8[ admissão hospitalar C D
III Severa ]0,5-0,3]
IV Mt Severa <0,3
0 ou 1 (não motivando
admissão hospitalar)
A B
mMRC 0-1 mMRC >2
CAT <10 CAT ≥10
Sintomas
58
 MEDICINA 1

TRATAMENTO
DA FASE ESTÁVEL

59
Caso Cínico 8
Um homem de 74 anos chega ao consultório com queixas de falta de ar cada vez maior, especialmente com o esforço. Tem
tosse com expectoração mucoide, especialmente de manhã. Não tem ortopneia, dispneia paroxística noturna ou dor
torácica. O doente foi hospitalizado por pneumonia adquirida na comunidade há dois anos. Os seus antecedentes pessoais
incluem glaucoma, hiperplasia benigna da próstata e hipertensão. Fumou um maço de cigarros por dia durante 40 anos,
tendo deixado de fumar há 2 anos. A sua temperatura é de 37,2ºC, TA é de 144/96 mm Hg, o pulso é 82 / min e as respirações
são 16 / min. A oximetria de pulso mostra uma saturação de oxigénio de 89% em ar ambiente em repouso. A sua face parece
pletórica. O tórax é em forma de barril. O murmúrio vesicular está diminuído e a fase expiratória é prolongada. Os sons
cardíacos são hipofonéticos mas regulares e não há sopros. Não há edema periférico ou distensão venosa jugular. Os
resultados do laboratório são os seguintes:
Hemograma completo: Hematócrito 56%; Plaquetas 240.000 / cc; Leucócitos 7.500 / cc
Química do Soro: Sódio 140 mEq / L; Potássio 4,2 mEq / L: Azoto ureico no sangue 18 mg / dl; Creatinina 1,2 mg / dL
Qual das seguintes intervenções terá maior impacto sobre a sobrevida deste doente?
A. Influenza e vacinas pneumocócicas
B. Terapêutica com beta-bloqueantes a longo prazo
C. Oxigénio suplementar em casa
D. Manutenção de corticosteróides orais de baixa dose
E. Antibióticos profiláticos para reduzir as exacerbações

60
T Terapia Modificadora
ÚNICAS intervenções que INFLUENCIAM a HISTÓRIA NATURAL da DPOC
(diminuição da mortalidade + atraso progressão declínio pulmonar)

1. Cessação tabágica

2. Suplementação de O2

(se hipoxémia crónica em repouso)

ÚNICO TX farmacológico inequivocamente eficaz na ↓ mortalidade

3. Cx de redução de volume

(Se enfisema)
61
 Terapia farmacológica
T
OBJECTIVOS Nenhum modifica o DECLÍNIO A LONGO PRAZO da função pulmonar

1 ↓ SINTOMAS 2 ↑ TOLERÂNCIA AO EXERCÍCIO 3 ↓ Frequência e severidade das EXACERBAÇÕES

TIPOS

BRONCODILATADORES ANTI-INFLAMATÓRIOS

Agonistas Beta 2 Corticoides inalados

Antimuscarínicos Roflumilast

Metilxantinas

BD inalados são centrais no CONTROLO DOS REDUÇÃO DA TAXA DE EXACERBAÇÕES é o

SINTOMAS e são administrados regular/ para objectivo primário da Tx Anti-inflamatória
prevenir e reduzir sintomas
62
 Terapia farmacológica
T
AGENTE MECANISMO EF ADVERSOS DURAÇÃO EXEMPLOS
Ação curta/ SABA: Fenoterol, Levalbuterol
1)Palpitações e Tremores (+idosos; + 4-8h Salbutamol/ albuterol, Terbutalina
AGONISTA Activação terminais COMUNS)
BETA do SNS 2)↓K+ (geralmente sem consequências Formoterol, Arformoterol,
Ação longa/LABA:
clinicas) Indecaterol, Olodaterol,
12h-24h
Salmeterol
Ação curta/SAMA:
Ipratrópio, oxitrópio
Poucos 6-9h
ANTI-
Inibição do SNP 1)Xerostomia (+COMUM)
COLINÉRGICOS Ação longa/LABA: Aclidinio, Umeclidinio,
2)Retenção urinaria e glaucoma (+ idosos)
12h-24h Glicopirrónio, Tiotrópio

Inibidor das
METILXANTINA Náusea (comum), taquicardia e tremor Até 24h Aminofilina, Teofilina
Fosfodiasterases

Desliga a INALADOS (10-20% é inalado)

transcrição de Locais: Disfonia e candidíase oral
CORTICOIDES genes pro- (minimizado com camara expansora), Beclometasona, budesonido,
INALADOS (ICS) inflamatorios pneumonia mometasona, fluticasona
Activa genes anti SISTÉMICOS: MINIMOS, sugilações cutâneas
inflamatórios (diminuição da DMO controversa)

63
T Broncodilatadores
Broncodilatadores inalados são preferíveis aos Orais. (A)
Curta Ação

Função pulmonar sintomas Exacerbações

SABA ✓ ✓ ✓
SAMA ✓ ✓ ✓
SABA + SAMA ✓✓ ✓✓ ✓

O uso de LABAS/LAMAs é preferido aos SAMAs/SABAS excepto em pac com dispneia ocasional (A)
e alivio sintomático agudo nos doentes já com tx de manutenção broncodilatadora de longa ação

Função pulmonar Sintomas Exacerbações

Longa Ação

LABA ✓ ✓ ✓
LAMA ✓ ✓ ✓✓*
LABA + LAMA ✓✓ ✓✓ ✓✓
Teofilina** ✓(-) ✓ (-)* ✘

LAMAs têm efeito SUPERIOR na redução das exacerbações comparado com os LABAs e reduzem as hospitalizações (B)
Tiotrópio melhora a efectividade da reabilitação pulmonar ao aumentar a performance de ExF (B)

Teofilina não está recomendada a não ser que a tx broncodilatadora de longa ação não esteja disponível.
64
T Anti-inflamatórios
Corticoides Inalados (ICS)

FUNÇÃO PULMONAR SINTOMAS EXACERBAÇÕES

LAMA ✓ ✓ ✓✓*
LAMA + LABA ✓✓ ✓✓ ✓✓
ICS + LABA ✓✓ ✓✓ ✓✓
ICS + LAMA + LABA ✓✓✓ ✓✓✓ ✓✓✓

TX DE LONGO PRAZO COM ICS + LABA deve ser considerada se história de exacerbações apesar de Tx apropriada

MONOTERAPIA a longo prazo com ICS não está recomendada (A)

Tx regular com ICS aumenta o risco de pneumonia especialmente naqueles com doença severa (A)

Corticoides orais O uso a longo prazo tem numerosos efeitos adversos (A) sem evidência de benefício. (C)

Nos pacientes com bronquite crónica, DPOC III-IV e história de exacerbações apesar de ICS+ LABA ou
Inibidores da PDE4 ICS + LABA+LAMA (B)
FUNÇÃO PULMONAR EXACERBAÇÕES
iPDE4 ✓ ✓ moderadas a severas
iPDE4 c/ ICS+LABA ✓✓✓ ✓✓ 65
T Outros:
Antibióticos
Em estudos profiláticos mais antigos, o uso continuo de ATBs não teve efeito na frequência de exacerbações, Mas estudos mais
recentes mostraram que uso regular de alguns ATBS pode reduzir a taxa de exacerbações

Em EX FUMADORES c/ exacerbações apesar de tx apropriada, MACRÓLIDOS, em particular azitromicina, podem ser considerados
Tx de longo prazo Azitromicina (250mg/dia ou 500mg 3x/sem) ou Eritromicina (500mg 2id) durante 1 ano
REDUZIU O RISCO DE EXACERBAÇÕES
RAMs da Azitromicina: Aumento da incidência de resistências bacterianas, Surdez , Prolongamento do QTc

MACRÓLIDOS:
•DPOC → único ATB que diminui as exacerbações
•Bronquiectasias não-FQ → diminui as exacerbações, a produção de muco
e o declínio da função pulmonar (mas aumenta resistências)
•SHU diarreico (em adultos) → diminui a duração do shedding bacteriano

66
T Tratamento farmacológico
N-acetilcisteína MUCOLÍTICO e antioxidante

[Harrison]: SEM BENEFÍCIO no declínio da função pulmonar e na prevenção de exacerbações

[GOLD 2019]: em doentes selecionados pode reduzir a freq das exacerbações (nível de Evid B)
Tx regular com MUCOLÍTICOS como erdosteina, carbocisteína e NAC pode REDUZIR O RISCO DE
EXACERBAÇÕES e melhora os SINTOMAS em doentes com DPOC que não estão a receber ICS (Evid. B)

Como agente AM c/ AG por Ác.

Tratamento Atenua lesão mucolítico para Piroglutâmico na
Intoxicação renal induzida destruir o biofilme intoxicação por
Acetaminofeno por contraste
da H. pylori e evitar acetaminofeno
HEPATITES TÓXICAS DRC DUP a resistência ATB Eq. A-B

Défice GRAVE de α1AT

TRATAMENTO : INFUSÃO DE a1AT IV SEMANAL

APENAS indicada na DEFICIÊNCIA GRAVE (PIZ)

67
T Tratamento farmacológico Inicial

C D
HISTÓRIA DE EXACERBAÇÕES

≥2 ou ≥1 LAMA
motivando
admissão
LAMA LAMA + LABA se CAT>20
hospitalar ICS + LABA se Eøs>300

A B
0 ou 1 (não Broncodilatador de curta ou longa LABA/LAMA
motivando
admissão ação
hospitalar)

mMRC 0-1ou CAT <10 mMRC >2 ou CAT ≥10

SINTOMAS

68
T Follow-up
DISPNEIA EXACERBAÇÕES

LAMA ou LABA LABA + ICS LAMA ou LABA

* Se Eøs ≥300 ou ≥100 e ≥ 2
exacerbações mod/
1 hospitalização
* LABA + LAMA + ICS LABA + ICS
LABA + LAMA LABA + LAMA
Se
Eø
s ≥1
00

Considerar trocar inalador ou molécula LABA + LAMA + ICS

Investigar outras causas de dispneia
Se FEV1<50% e
Bronquite cronica
Se ex-fumador

ROFLUMILAST AZITROMICINA
*Se pneumonia ou ø resposta tx de-escalar ICS
69
Bibliografia
[CEM 9ed]
SABA ± LAMA/SAMA

PERSISTÊNCIA SINTOMAS

[Harrison 20ed]: PROVA TERAPÊUTICA COM ICS se Exacerbações

ENSAIO: ICS
frequentes (≥ 2/ano) ou características de asma (eosinofilia)

PERSISTÊNCIA SINTOMAS

ANTIBIÓTICOS ORAIS: se bronquite crónica

é um componente PROEMINENTE
Considerar ENSAIO: TEOFILINA

PERSISTÊNCIA SINTOMAS

[Harrison 20ed]: CCT oral sem indicação na fase

ENSAIO: CCT ORAL estável
70
T Tratamento farmacológico
Suplementação O2 (>15h/dia)

Indicação HIPOXÉMIA EM REPOUSO

SatO2 < 88% ou pO2 <55mmHg
Sat O2 < 90% ou pO2 55-60mmHg + HTP/ IC DIREITA/ cor pulmonale ou eritrocitose

Também frequentemente usado em doentes com HIPOXEMIA DE ESFORÇO OU NOCTURNA

Benefício ainda NÃO COMPROVADO!

Benefício Impacto SIGNIFICATIVO na MORTALIDADE

Benefício PROPORCIONAL ao nº horas/dia!

Única terapêutica que ↓ MORTALIDADE!

Objectivo Sat≥90%

Follow-up Reavaliar em 2-3M para reconsiderar necessidade e eficácia

71
T Tratamento não farmacológico
VACINAS REABILITAÇÃO PULMONAR

Vacina INFLUENZA Anual Benefícios

â TAXA DE EXACERBAÇÕES ↑ qualidade vida
Todos ↓ dispneia
↑ capacidade exercicio
Vacina PNEUMOCOCICA ↓ hospitalizações (em 6-12m)
(eficácia NÃO demonstrada, mas recomendada!)
Indicação
> 65 anos ou comorbilidades significativas
Indicada para todos os pacientes com sintomas
Vacina PERTÚSSICA revelantes e/ou alto risco de exacerbações ou seja
GOLD B-D
(eficácia NÃO demonstrada, mas recomendada!)

VACINA VHB

Recomendado por alguns clínicos no Défice

grave de α1-AT 72
Caso Clínico 9
Um homem de 60 anos vem ao consultório por falta de ar nos últimos 5 meses. Tem também uma tosse mucóide leve
crónica, especialmente pela manhã. A falta de ar inicialmente ocorria com esforço intenso ou caminhada de longa
distância, mas agora ocorre mesmo que ande apenas 2 ou 3 quarteirões. Ele não tem febre, calafrios, hemoptise, dor no
peito ou dificuldade para respirar deitado de costas. É hipertenso. Fuma um maço de cigarros diariamente há 40 anos. A
temperatura é de 37,2ºC, a TA é de 130/86 mm Hg, o pulso é 78 / min e a respiração é de 18 / min. A oximetria de pulso
mostra 95% de saturação de oxigénio em ar ambiente em repouso e 92% após uma caminhada curta e rápida. O exame
mostra um homem magro sem dificuldade respiratória. Os sons da respiração estão globalmente diminuídos. Os
resultados da espirometria são: FEV1 75%; FEV1 / CVF <70%. Nenhuma alteração significativa é observada com
broncodilatador. O Hemograma completo é normal. Qual das alternativas a seguir é a medida mais eficaz para diminuir a
mortalidade?
A. Corticóide inalado
B. Oxigénio suplementar no domicilio
C. Corticosteróides orais
D. Antibióticos profiláticos
E. Parar de fumar

73
T Tratamento não farmacológico
1. Cessação tabágica TODOS devem ser estimulados a deixar de fumar

Porquê?

Quanto MAIS PRECOCE for a cessação tabágica, maiores serão os seus benefícios!
Cessação tabágica bem sucedida MELHORIA DA TAXA DE DECLINIO DA FUNÇÃO PULMONAR
[alterações anuais SEMELHANTES A NÃO FUMADORES]

Como? Terapêutica FARMACOLÓGICA + medidas de suporte TX são cuto-efectivos

Em todos os fumadores adultos- Exepto Grávidas

1. BUPROPIONA
2. Terapêutica de substituição de NICOTINA
3. VARENECICLINA (antagonista/agonista do receptor do ácido nicotínico)
[GOLD 2019]: Pelo menos uma destas medicações deve ser prescrita na ø de CI
74
T Tratamento não farmacológico
Cx de redução de volume
Valor PROGNÓSTICO [elegibilidade]
Distribuição anatómica
Capacidade de exercício pós-reabilitação

BENEFÍCIO NA MORTALIDADE e sintomas em alguns doentes com ENFISEMA:

Lobo SUPERIOR (centroacinar)
BAIXA capacidade física pós-reabilitação
CRITÉRIOS EXCLUSÃO
• Doença pleural significativa
• PAP > 45 mmHg
• Descondicionamento extremo
• ICC
• Comorbilidades graves
• FEV1 < 20% + 1 de 2
ENFISEMA DIFUSO TC, e/ou
DLCO < 20% 75
T Tratamento farmacológico Inicial
Transplante do pulmão

Actualmente é a 2ª INDICAÇÃO MAIS COMUM [1ª é FPI]

Candidatos
1. Incapacidade MUITO GRAVE apesar de terapêutica médica máxima
1. História de Hospitalizações por exacerbações associadas com hipercapnia aguda (pCO2>50mmHg)
2. HTP e/ou Cor pulmonale, apesar de O2
3. FEV1< 20% + 1 de 2:
1. DLCO<20%
2. Distribuição homogénea do enfisema
2. Ausência de COMORBILIDADES significativas

A DISTRIBUIÇÃO ANATÓMICA DO ENFISEMA e a HIPERTENSÃO PULMONAR NÃO SÃO CONTRA-INDICAÇÕES

76
 MEDICINA 1

TR A T A M E N T O
DAS EXACERBAÇÕES

77
Caso Clínico 10 (Prova Piloto)
Um homem, de 73 anos de idade, é trazido ao SU pela família devido a sonolência crescente e dificuldade em respirar nos
últimos dois dias. A história médica pregressa é relevante para DPOC. Precisou de tratamento com pulso de corticosteroides
quatro vezes no último ano. Ele está, atualmente, medicado com prednisolona 10 mg/dia. Faz também oxigénio 2 L/min por
cânula nasal, a maior parte do dia, em casa. Foi internado no hospital, há dois anos, por exacerbação aguda da DPOC e
precisou de nove dias de ventilação mecânica. Desde essa altura, ele especificou que não deseja ser reanimado ou intubado
no futuro. Os testes de função respiratória há dois anos revelaram FEV1 de 0,85 e FEV1/FVC de 0,42 (37 % do previsto). Ele
fuma dois maços de tabaco por dia nos últimos 60 anos e continua a fumar contrariando as recomendações do seu médico
assistente. Os 38,3°C, frequência cardíaca 98/min, frequência respiratória 8/min e pressão arterial 117/56 mm Hg. A oximetria
de pulsosinais vitais, hoje, são temperatura com 3 L oxigénio por cânula nasal revela saturação de 89 %. O doente está
sonolento e confuso. A auscultação pulmonar revela sibilos difusos inspiratórios e expiratórios em todos os campos
pulmonares. Os sons cardíacos estão ensurdecidos, mas normais. Verifica-se em ambos os tornozelos edema ligeiro. Os
resultados laboratoriais são os seguintes: Na+ 142 mEq/L K+ 4,0 mEq/L Cl− 106 mEq/L HCO3− 32 mEq/L
Análise dos gases arteriais: PO2 55 mm Hg PCO2 85 mm Hg pH 7,29
Qual das seguintes alternativas é a mais provável de melhorar a condição aguda deste doente?
(A) Administração de epinefrina inalatória.
(B) Administração de ceftriaxona e azitromicina intravenosa.
(C) Administração de metilprednisolona intravenosa.
(D) Alteração da fração inspirada de oxigénio para 50 % por máscara facial.
(E) Ventilação assistida com pressão positiva contínua por máscara. 78
D Exacerbações
DEFINIÇÃO
Episódios de ↑ DISPNEIA ou TOSSE C/ ALTERAÇÕES DA EXPECTORAÇÃO
(quantidade e características) que resulta em TX ADICIONAL
Podem fazer-se acompanhar de sibilância e outros sinais de doença [febre, milagias, odinofagia]

A DISPNEIA é o sintoma chave das exacerbações

CLASSIFICAÇÃO
GRAVIDADE TRATAMENTO
Broncodilatadores de acção curta
LIGEIRA
(BDAC)
MODERADA BDAC + ATB + CCT sistémico
Hospitalização ou sala de Emergência
SEVERA
(insuficiência respiratória aguda)

PATOLOGIA
1. Aumento da inflamação das VAs
2. Aumento da produção de muco
3. Encarceramento marcado de gás 79
 Etiologia
CAUSAS PRECIPITANTES

>50% Bacterianas 1/3 Víricas 20-35% Desconhecidas

Agentes + Frequentes
1. Streptococcus pneumoniae
2. Haemophilus influenzae
3. Moraxella catarrhalis
Ocasionalmente (5-10%)
1. Mycoplasma pneumoniae
2. Chlamydia pneumoniae

Risco de exacerbações está ligado à aquisição

de NOVA ESTIRPE BACTERIANA.

ANTIBIÓTICOS

Na exacerbação moderada-grave prescreve-se antibiótico MESMO sem evidência etiológica!

80
GD Avaliação do doente
HISTÓRIA CLÍNICA

1 Identificar FACTOR DESENCADEANTE

2 Avaliar GRAVIDADE da EXACERBAÇÃO e DPOC BASE

3 Determinar a FREQUÊNCIA E GAVIDADE de EXACERBAÇÕES ANTERIORES

EXAME FÍSICO
Taquicardia, taquipneia, uso músculos acessórios, cianose, incapaz de terminar frases, estado mental…

ASSIMETRIA DDx à possível OBSTRUÇÃO ou PNEUMOTÓRAX !!!

81
D MCDTs
RX TÓRAX

Indicação DPOC grave e/ou desconforto moderado a grave e/ou sinais focais ao exame físico
25% ANORMAL à ++ PNEUMONIA ou ICC

GASOMETRIA A presença de HIPERCÁPNIA (PaCO2 >45) tem fortes implicações no Tx

Indicação 1. DPOC avançada

2. HX de hipercapnia
3. Alteração do estado mental
4. Desconforto significativo

PROVAS FUNCIONAIS

Contrariamente à sua utilidade nas EXACERBAÇÕES de ASMA, NÃO TÊM VALOR

no diagnóstico ou tratamento das EXACERBAÇÕES DE DPOC!
82
T Terapêutica farmacológica
BRONCODILATADORES

SABA ± SAMA

Modo de Administração
FREQUÊNCIA de administração depende da GRAVIDADE da exacerbação

Via de Administração

NEBULIZAÇÃO (+FREQ)
Administração + fácil para indivíduos com dificuldade respiratória

INALADORES DOSIMETRADOS
+ Baratos e fácil transição para assistencia ambulatorial

METILXANTINAS EFICÁCIA NÃO COMPROVADA

[GOLD 2019]: Não recomendado devido ao perfil de de efeitos adversos 83

T
Terapêutica farmacológica
ATBs

CULTURAS Em geral é DIFICIL IDENTIFICAR A ESPECIE BACTERIANA responsável pela exacerbação

Doentes FREQUENTEMENTE COLONIZADOS pelos patogeneos respiratórios potenciais

Quando pedir culturas? FR para P. aeruginosa: DPOC avançada, Isolamento

prévio, Bronquiectasias concomitantes,
1. ≥2 exacerbações/ano Administração frequente de ATBs, Admissões
2. FEV<50% hospitalares frequentes , uso de CCT sistémico
3. FR para P. aeruginosa
4. VMI
INDICAÇÃO Na exacerbação moderada-grave prescreve-se ATB MESMO SEM EVIDÊNCIA ETIOLÓGICA!

1. Purulência da expectoração + aumento da dispneia ou volume da expectoração

2. Insuficiência respiratória aguda com necessidade de ventilação (VNI o VMI)

TX EMPIRICA Tempo recomendado 5-7 dias

Amoxicilina-Clavulanato, Tetraciclina , Macrólido
84
Se FR para P. Aeruginosa usar Ciprofloxacina
Caso Clínico 11
Um homem de 69 anos chega ao SU por falta de ar grave nas últimas 12 horas. Usou o seu inalador de
albuterol muitas vezes sem alívio. Refere um dia de febre baixa que resolveu com paracetamol. O paciente
parou de fumar há 2 anos, mas tem uma história de 40 UMA. A sua temperatura de 37,2 ° C, TA de 150/90 mm
Hg, pulso 110 / min e as respirações são 22 / min. O doente está a utilizar os músculos acessórios da respiração.
A auscultação pulmonar mostra expiração prolongada com estridor expiratório final bilateralmente Os
resultados dos exames de gasometria arterial realizados em ar ambiente são os seguintes: pH 7,34, P02 64 mm
Hg, pC02 57 mm Hg, HCO3, 32 mEq / L. É iniciada Ventilação não invasiva com pressão positiva. Qual das
seguintes terapias adicionais tem maior probabilidade de beneficiar este doente?
A. Acetilcisteína oral
B. Metilprednisolona IV
C. Furosemida oral
D. Salmeterol inalado
E. Fluticasona inalada
85
Exacerbações
CCT ORAIS

[Harrison 20ed]: 30-40mg Prednisolona ORAL (ou equivalente), 5-10dias

[GOLD 2019]: Duração máxima de 5-7dias

Benefício
Em doentes internados…
↓ Tempo internamento
Acelera recuperação
↓ Probabilidade de exacerbação ou recidiva

Efeitos Adversos

-HIPERGLICEMIA (++ em diabéticos)

Complicação Aguda + frequentemente reportada

86
Terapêutica farmacológica
Suplementação de O2

COMPONENTE CHAVE do tratamento hospitalar nas EXACERBAÇÕES

Objectivo Saturação arterial ≥ 90% ([GOLD 2019] 88-92%)

Em doentes com HIPERCÁPNIA (aguda/crónica):

NÃO diminui a frequência respiratória!

Aumento modesto da PaCO2 (alterações V/Q)

Este facto NÃO DEVE IMPEDIR o médico de FORNECER O O2 necessário à correcção da hipoxémia!

ACIDOSE E ALCALOSE: “Deve-se ter cuidado ao administrar O2 a pacientes com DPOC grave e retenção crónica de CO2
que estejam a respirar de forma espontânea, caso contrário pode haver um agravamento da acidose respiratória”
DISTÚRBIOS DA VENTILAÇÃO: “Em alguns pacientes, a oxigenoterapia pode agravar a hipercápnia”
87
Caso Clínico 12
Uma mulher de 68 anos com história de doença pulmonar obstrutiva crônica avançada recorreu ao SU por agravamento
da falta de ar e tosse nas últimas 12 horas. Ela fez 2 tratamentos extras de nebulização em casa, sem alívio dos sintomas.
Ela não tem febre, náusea, vómito ou hemoptise. A doente está dependente de oxigênio há dois anos. Tem história de
tabagismo de 45 UMA e parou há cerca de 6 anos. A sua medicação habitual inclui albuterol por inalador dosimetrado e
nebulizador conforme necessário, tiotrópio diário e fluticasona / salmeterol duas vezes por dia. A sua temperatura é de
36,7 C, a TA é de 110/65 mm Hg, o pulso é de 110 / min e FR 28 / min. A oximetria de pulso mostra 84% em 2L/min de O2 por
óculos nasais. A doente está dispneica e em sofrimento moderado. É-lhe dado oxigénio suplementar adicional,
antibióticos IV, metilprednisolona IV e 2 nebulizações de ipratrópio com albuterol. Após estas medidas, ela permanece
dispneica e usa os músculos acessórios da respiração, mas está alerta e segue os comandos. Os resultados gasimetria do
sangue arterial com O2 a 4L/min são pH 7.32, PC02 60 mm Hg e P02 52 mm Hg. A radiografia de tórax é mostrada na
imagem abaixo.

88
Caso Clínico 12
Qual das alternativas a seguir é o melhor próximo passo na gestão deste doente?
A Administrar aminofila
B. Diminuir o fluxo de oxigénio suplementar
C. Aumentar a taxa de fluxo de oxigénio suplementar
D. Intubar e ventilar mecanicamente o paciente
E. Iniciar ventilação não invasiva com pressão positiva

89
T Ventilação
Ventilação mecânica não invasiva
Ventilação não invasiva com pressão positiva (VPPNI)
Benefícios Em doentes com PaCO2 > 45 mmHg e pH 7,25-7,35, o inicio de VPPNI resulta numa redução
1. MORTALIDADE
2. Necessidade de intubação
3. Complicações do tratamento
4. Tempo de internamento

Indicação Contraindicações
1. ACIDOSE RESPIRATÓRIA (PaCO2 ≥45mmHg e 1. INSTABILIDADE cardiovascular
pH≤7.35) 2. Alteração do ESTADO MENTAL
2. HIPOXÉMIA PERSISTENTE apesar de Oxigenoterapia 3. INCAPACIDADE de cooperar
3. DISPNEIA SEVERA com sinais sugestivos de fadiga 4. Secreções abundantes ou
dos músculos respiratórios ou esorsço ventilatório ( incapacidade de as eliminar
uso dos músculos acessórios, movimento paradoxal 5. Anormalidades ou trauma CRANIOFACIAL
do abdómen , tiragem intercostal,...) 6. OBESIDADE extrema
90
7. QUEIMADURAS significativas
T Ventilação
Ventilação mecânica invasiva
(tubo endotraqueal)

Indicações [quando existem contraindicações a VPPNI]

1. Insuficiência respiratória GRAVE
1. Hipoxemia POTENCIALMENTE FATAL
2. Acidose/hipercapnia GRAVE
2. Depressão PROFUNDA do estado de consciência
3. Status pós- Paragem cardiorespiratória
4. Instabilidade hemodinâmica sem resposta a fluidos e aminas
5. Falência ou CI do VNI

Mortalidade 17-30% no internamento > 65A UCI (independentemente da

necessidade vent. mecânica) → 60% no ano seguinte

91
 BRONCOESPASMO AGUDO NO SU T
Oxigénio
β-agonista inalado
RESPOSTA INADEQUADA BOA RESPOSTA
Anticolinérgico inalado
Corticóide IV ou oral
ANTICOLINÉRGICOS inalados
ALTA sob:
se não administrados antes
β2-agonista inalado ±
Anticolinérgico inalado
BRONCOESPASMO PERSISTENTE
Corticóide 5 dias
INTERNAR
Follow-up dentro de 5 dias

INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA

AMINOFILINA (?)
Hélio
Magnésio IV
Ventilação mecânica Invasiva 92
Prevenção
￬ FREQUÊNCIA DE EXACERBAÇÕES

6. Mucoreguladores
1. Broncodilatadores
N-acetil-cisteína
LABAS e/ou LAMAS Carbocisteina

2. CCT inalados
Cessação tabágica

3. Roflumilast
Cx Redução de volume

4. Azitromicina
Reabilitação pulmonar
5. Vac. Influenzae
93
Prognóstico
Classificação e Px:

Índice Multifatorial (BODE)

1. IMC
2. Grau de Obstrução
3. Dispneia
4. Desempenho de Exercício físico

Índice é MELHOR PREDITOR de taxa de

mortalidade que função pulmonar isolada

94
 BRONQUIECTASIAS

RELEVÂNCIA B
Rafael Silva Teixeira
rafaelesteixeira@gmail.com

Harrison’s Principles of Internal Medicine 19.ª ed

Cecil Essen>als of Medicine 9.ª ed. 95
Definição
Dilatação Anormal IRREVERSÍVEL dos brônquios
(vias aéreas maiores que contêm cartilagem nas suas paredes)

Inflamação e destruição permanente das paredes brônquicas

Frequente/ as bronquiectasias sobrepõem-se às doenças pulmonares obstrutivas mais comuns (asma e DPOC)
Alguns pacientes com DPOC também apresentam bronquiectasias, frequentemente nos lobos INFERIORES

Diagnóstico
Apresentação clínica Sinais radiológicos consistentes
TOSSE CRÓNICA PERSISTENTE
COM PRODUÇÃO DE EXPECTORAÇÃO + TC AR (+ SENSÍVEL e ESPECÍFICA)
CONFIRMA o diagnóstico
DDx: Bronquite Crónica, DPOC, Asma
Cancro do pulmão
96
(se clubbing e hemoptises)
MD Patologia

INFLAMAÇÃO CRÓNICA da parede brônquica (Infiltração NEUTROFÍLICA)

Colonização BACTERIANA e INFECÇÃO do lúmen

Alterações ESTRUTURAIS da parede brônquica

(alterações DESTRUTIVAS que afectam fibras elásticas, músculo liso e cartilagem)

Envolvimento e obstrução das PEQUENAS vias aéreas (≈ DPOC)

(obstrução ao fluxo aéreo apesar de haver dilatação das grandes Vas)

97
Classificação
CLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICA CLÁSSICA

Tubular (+ comum) Dilatação LIGEIRA dos brônquios

Varicosa Brônquios dilatados com indentações (Faz lembrar VEIAS VARICOSAS)

Quística (estadio terminal) Brônquios dilatados que terminam em estruturas em FORMA DE SACO

CLASSIFICAÇÃO ETIOLÓGICA Em 25 a 50% dos casos as bronquiectasia são IDIOPÁTICAS

Infecciosas

Não Infecciosas

CLASSIFICAÇÃO ANATÓMICA
O padrão de envolvimento pulmonar dá indícios sobre a etiologia subjacente

Difusas

Focais ou localizadas Lobos Superiores, Médios, Inferiores, Centrais

98
Clínica
ANAMNESE

TOSSE PRODUTIVA PERSISTENTE é a apresentação mais comum

EXPECTORAÇÃO ESPESSA E VISCOSA COM ODOR DESAGRADÁVEL

Pode ser mais abundante e mais purulenta em relação a doentes com DPOC ou asma

EXPECTORAÇÃO “RAIADA DE SANGUE” É COMUM

Hemoptises maciças podem ocorrer

EXAME FÍSICO

AUSCULTAÇÃO PULMONAR

Crepitações localizadas
Sibilos

HIPOCRATISMO DIGITAL (clubbing)

99
Exacerbações
EXACERBAÇÕES AGUDAS das bronquiectasias (comuns)

Clínica
Alterações na NATUREZA DA EXPECTORAÇÃO (↑ volume e purulência)
Mas sinais e sintomas típicos de infeção pulmonar (febre e
infiltrados de novo) podem não estar presentes

Etiologia

Devido à infecção por bactérias como H. Influenza e P. Aeruginosa

Também pode ocorrer colonização ou infecção por micobactérias não-

tuberculosas

100
D Exames complementares de diagnóstico
TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR

Importante componente da avaliação funcional do doente

Tipicamente OBSTRUÇÃO leve a moderada

HIPERRESPONSIVIDADE brônquica NÃO É INFREQUENTE

RX TÓRAX Tem pouca sensibilidade para o diagnóstico

Normal ou aumento das marcas intersticiais

Achado clássico de “LINHA DE COMBOIO” (tram tracks)

Linhas paralelas nos campos pulmonares periféricos

Espessamento de paredes brônquicas que NÃO afunilam de proximal para distal

101
D Exames complementares de diagnóstico
TCAR Mais SENSÍVEL E ESPECÍFICA

TESTE DE DIAGNÓSTICO DE ESCOLHA para avaliação de bronquiectasias

102
Exames complementares de diagnóstico
RX TÓRAX TCAR

Anel de sinete
Linhas de Comboio 103
 Focais/localizadas
Regiões LOCALIZADAS do pulmão (segmento bronquiolar ou lobular)

OBSTRUÇÃO ANATÓMICA DA VIA RESPIRATÓRIA

INTRÍNSECA EXTRÍNSECA

Tumor parenquimatoso com

INTRALUMINAL
Corpo estranho aspirado
Tumor
Calcificações (broncolitos)
efeito de massa
INTRAPARIETAL
Linfadenopatia adjacente*
Fibrose ou estenose de VA
Atrésia de brônquio

BRONCOFIBROSCOPIA é Quase sempre necessária nas BRONQUIECTASIAS LOCALIZADAS PARA EXCLUIR OBSTRUÇÃO

*Síndrome do lobo médio direito: Estreitamento do orifício brônquico do lobo médio direito (frequentemente por
alargamento de gânglio linfático no contexto de tuberculose) → bronquiectasias localizadas distais ao local da obstrução 104
Focais/localizadas
SUPERIORES
Fibrose Quística
Fibrose pós-radioterapia

MÉDIOS

Infecção por Micobactérias NÃO tuberculosas (++ mycobacterium avium intracellulare)

Síndrome Discinésia Ciliar/Cílios iMóveis

INFERIORES
AspIração recorrente crónica (dismotilidade esofágica – esclerodermia)
Doença fibrótica pulmonar em estadio terminal (bronquiectadias de tração na FPI)
Infecções recorrentes associadas a Imunodeficiência (hipogamoglobulinémia)

CENTRAIS
Aspergilose Broncopulmonar Alérgica
Traqueobroncomegália (Síndrome de Mounier-Kuhn)
Síndrome de Williams-Campbell 105
 Difusas
Atingimento generalizado de TODO o parênquima pulmonar

Frequentemente causado por DOENÇA SISTÉMICA OU INFECÇÃO

Fragilidade nas defesas do hospedeiro com Vulnerabilidade para infecções pulmonares persistentes ou recorrentes

Alteração da clearance mucociliar nas VAs: Alteração da reparação do T. Conjuntivo

Fibrose Quística Deficiência de alfa-1 antitripsina

Alterações do muco Deficiência da actividade antiprotease

Discinésia Ciliar Primária* Doenças do tecido conjuntivo

Distúrbio hereditário raro, que consiste
Ex.: Artrite Reumtóide
numa anomalia dos microtúbulos ciliares

Estados de imunodeficiência

Imunodeficiência combinada variável

*Síndrome de Kartagener (forma de Discinésia Ciliar Primária) tem
(com HIPOgamaglobulinema) TRÍADE CLÁSSICA: Sinusite + Situs Inversus + Infertilidade
106
 Difusas
Doença Exemplos Work-up

Vírus (ex: sarampo), Pneumonia necrotizante (ex: S. Coloração de Gram/ Cultura; coloração/ cultura para bacilos ácido-
álcool resistentes
Infeção aureus), Tb, micobactérias atípicas (ex: M. avium- Se nenhum patogénico identificado, considerar Lavado
intracellulare) broncoalveolar

Hipogamaglobuliémia, HIV, Bronquiolite obliterans após

Imunodeficiência Hemograma com leucograma, doseamento das Igs, Testes HIV
transplante do pulmão
Doseamento da [Cl] suor (FQ)
Fibrose quística (FQ)
Escovado/ Bx do tracto respiratório/ nasal (SK)
Genética Sindrome Kartagener (SK)
Níveis séricos de a1AT (D. a1AT)
Défice de a1AT
Testes genéticos
Exame reumatológico
D. Artrite Reumatóide (AR) Doseamento do factor reumatoide (AR)
reumatológicas S. Sjogren (SSj) Doseamento do anti-SSa e anti-SSb (SSj)
Bx ou RMN das glds salivares (SSj)
D. auto-imunes Doença inflamatória Intestinal Colonoscopia com Bx cápsula endoscópica, Enterografia por TAC
D. imuno- Aspergillose Broncopulmonar alérgica (especialmente no Prick-test, IgE especifica, doseamento de precipitinas/IgG
mediadas doente com asma refractária) especificas, hemograma com eosinofilia
Aspiração Testes de deglutição
Doenças neuromusculares, alcoolismo
recorrente Exame neurológico
Sindrome unhas amarelas, Bronquiectasias de tração da
Miscelâneo Guiada pela condição clínica
fibrose pós radiação, FPI
107
Caso Clínico 13
Um homem de 24 anos chega ao consultório devido ao agravamento da tosse produtiva com expectoração persistente,
febre e falta de ar na última semana. Hoje, ele notou estrias de sangue na expetoração. O doente teve vários episódios
semelhantes no passado, e os sintomas geralmente melhoraram um pouco com antibióticos, mas nunca desapareceram
completamente. Tem também baixa tolerância ao exercício, fadiga e perda de peso. O doente não fuma, não bebe álcool
nem utiliza drogas ilícitas. Não há história familiar de problemas semelhantes. A temperatura é de 38,9 ° C, a TA é de
130/80 mmHg, pulso é de 102 / min e as respirações são 20 / min. O exame revela crepitações em ambos os campos
pulmonares mas a auscultação cardíaca é normal. O abdómen é mole, depressível e sem organomegalias. Apresenta
baqueteamento digital. A contagem de leucócitos é 15.000/cc. A Radiografia de tórax revela infiltrado no lobo superior
direito e na cultura de expetoração identificou-se Pseudomonas aeruginosa. Qual dos seguintes é a causa subjacente
mais provável dos sintomas atuais do paciente?
A Deficiência de alfa-1-antitripsina
B. Deficiência do complemento
C. Canais de cloreto defeituosos
D. Imunidade mediada por células prejudicada
E. Alteração da migração de neutrófilos
108