INSTITUTO DE CIENCIAS DE SAÚDE

DE INFULENE

Curso: TECNICO MEDIO DE ODONTOESTOMATOLOGIA

Ano:II

Disciplina: MEDICINA E PATOLGIA ORAL

Tema: PENFIGO

Discente:
Ernesto Come
Victor Mabote

Docente:
Dr.

Maputo, Março de 2022

Índice
Introdução..................................................................................................................................3

Pênfigo.......................................................................................................................................4

Patogenia....................................................................................................................................4

Diagnostico pênfigo...................................................................................................................5

A histopatologia do pênfigo.......................................................................................................5

Tratamento do pênfigo...............................................................................................................6

Pênfigo paraneoplásico..............................................................................................................6

Etiologia.....................................................................................................................................6

Características Clinicas..............................................................................................................6

Diagnostico................................................................................................................................6

A histopatologia da PPN............................................................................................................6

Tratamento.................................................................................................................................7

Penfigoide cicatricial..................................................................................................................7

Patogenia....................................................................................................................................7

Diagnóstico................................................................................................................................8

A histopatologia.........................................................................................................................8

Tratamento.................................................................................................................................8

Conclusão...................................................................................................................................9

Referências bibliográficas........................................................................................................10
O
1.0. Introdução

Presente trabalho surge no âmbito da disciplina de Medicina e patologia Oral

e visa debruçar-se acerca das características do Pênfigo, o modo como esta se
manifesta e concebida bem como as suas características clinicas,
histopatológica e o seu tratamento.

Pênfigo é a designação de um conjunto de entidades patológicas de etiologia autoimune, de

incidência rara, caracterizada pela formação de bolhas intraepiteliais na pele e em mucosas,
caracterizada pela presença de auto-anticorpos que atuam nas proteínas desmossômicas
encontradas nas junções epiteliais dos tecidos.

1.0 Objectivo geral:

 Compreender Pênfigo

1.2. Objectivos específicos:

 Definir o conceito Pênfigo;
 Descrever os tipos de Pênfigo;
 Analisar

Metodologia científica

O trabalho apresentará no seu desenvolvimento a etiologia, patogenicidade e suas

características clinicas bem como a histopatologia e tratamento do pênfigo.

O conteúdo apresentado ao longo do trabalho foi recolhido através de revisão de livros e

artigos científicos devidamente citados e referenciados.
Pênfigo
Pênfigo refere-se a um grupo de doenças bolhosas intraepidérmicas mediadas por
autoanticorpos, caracterizadas pela perda de coesão entre as células epidérmicas (processo
denominado acantólise). A pressão manual sobre a pele desses pacientes pode causar a
separação da epiderme (sinal de Nikolsky). Esse achado, embora típico do pênfigo, não é
específico de tal grupo de distúrbios e pode ser observado na necrólise epidérmica tóxica, na
síndrome de Stevens-Johnson e em algumas outras doenças cutâneas.

Patogenia
A causa essencial e rigorosa do pênfigo é desconhecida; há indícios de que pode ser um
estado autoimune devido à presença de anticorpos IgG no soro, que reagem contra sítios de
ligação intracelulares (desmossomos) de ceratócitos que produzem acantólise que caracteriza
a doença. Também são analisadas teorias que tentam explicar a condição como provocada.
Por agentes enzimáticos, tóxicos, bacterianos, virais e metabólico; sua relação com o uso de
certas drogas e uma predisposição racial.
Características clínicas
Para estabelecê-los, deve-se partir do fato de que existe, por pelo menos 4 variedades
perfeitamente definidas de pênfigo: vulgar, vegetativo, eritematoso e foliáceo.

O pênfigo vulgar O pênfigo vulgar (PV) é uma doença mucocutânea bolhosa que ocorre
predominantemente em pacientes com maiores 40 anos de idade. O PV começa nas
superfícies das mucosas e frequentemente evolui envolvendo a pele. Essa doença é
caracterizada por bolhas flácidas e frágeis que se rompem produzindo a desnudação extensa
das membranas mucosas e da pele. Costuma haver envolvimento de boca, couro cabeludo,
face, regiões cervical e inguinais, axilas e tronco. Pode estar associado à dor intensa na pele;
alguns pacientes também apresentam prurido. As lesões geralmente regridem sem formar
cicatriz, exceto nos locais onde há complicação por infecção secundária ou lesões dérmicas
mecanicamente induzidas. Costuma haver hiperpigmentação pós inflamatória por algum
tempo nos locais de lesões cicatrizadas.
Pênfigo vegetante afeta locais húmidos quentes e quente; é caracterizada porque a área
sangrenta que fica após o rompimento das bolhas, cicatriza pela formação de vegetações
verrucosas; é o tipo dos pênfigos mais raros de Cuba. Tem manifestações orofaríngeo
semelhante aos da pele.

O pênfigo eritematoso é seguido em frequência, em Cuba, pelo vulgar. É mais comum na

cabeça e no tronco. A princípio assemelha-se ao lúpus eritematoso, depois aparecem as
bolhas flácidas; então lesões espessas e escamosas se desenvolvem gorduroso; pode terminar
em pênfigo foliáceo, que é o mais benigno. As lesões orais são raras.

Pênfigo foliáceo começa com bolhas células flácidas que se quebram rapidamente e
descamam, dão ao paciente a aparência de sofrer de dermatite esfoliativa, a mucosa oral não é
afetada ou é levemente afectada.
Diagnostico pênfigo
É uma doença incomum, potencialmente fatal e autoimune, caracterizada por bolha
intraepidérmica e extensas erosões na pele e mucosas aparentemente sadias. O diagnóstico é
por biópsia de pele com imunofluorescência indireta e ensaio de imunoabsorção enzimática
(ELISA).

A histopatologia do pênfigo
A histopatologia do pênfigo se concentra em uma bolha intradérmica suprabasal profunda
(devido à acantólise). Há também uma infiltração variável de células inflamação e presença
de eosinófilos. Até poucos anos atrás, o prognóstico do pênfigo foi sigiloso, acompanhado
por um alto número de mortos; atualmente, com o uso de corticoides, seu prognóstico é
favorável.

Tratamento do pênfigo
Pomadas corticóides, como hidrocortisona, para reduzir a dor, prevenir ou tratar infecções na
pele; terapias Imunossupressores, como azatioprina ou micofenolato, Inibidores tópicos da
calcineurina, pois diminuem a ação do sistema imune, impedindo que ataque as células
saudáveis.

Pênfigo paraneoplásico
O pênfigo paraneoplásico (PPN) ou pênfigo induzido por neoplasia é uma doença vesiculo
bolhosa com características clínicas dermatomucosas semelhantes ao pênfigo usual porém
mais polimorfo e quase sempre é resultado da evolução ou tratamento de um processo linfo-
proliferativo maligno (linfoma, leucemia linfocítico); lesões podem aparecer em um paciente
ativo ou controlado com manifestações vesiculares eritematoso ou papular; a mucosa oral
pode ser invadida por úlceras ou áreas eritematosas com lesões hemorrágico e crostoso no
lábio, assemelhando-se a eritema multiforme. PPN pode levar outra mucosa (vagina,
conjuntiva, vias respiratórias) e é uma doença grave que pode ser fatal. Tratamento,
independente do ataque à maligna, baseia-se em imunodepressores, fundamentalmente, a
prednisona.

Etiologia
O pênfigo paraneoplásico  (PNP) foi descrito, inicialmente, em 1990, por Grant Anhalt. É
uma doença autoimune desencadeada pela presença de neoplasias linfoproliferativas
subjacentes (ANHALT, 2004).
Características Clinicas
Caracteriza-se por uma erupção mucocutânea polimórfica, tendo como diagnósticos
diferenciais o pênfigo vulgar, eritema multiforme, síndrome de Stevens Johnson e líquen
plano.
Diagnostico
O pênfigo paraneoplásico (PPN) é raro e pode envolver a pele e as superfícies mucosas dos
olhos, boca, nasofaringe e esôfago. O diagnóstico é baseado em achados clínicos de erosões
(perda epidérmica) e vesículas da pele, da mucosa ou de ambas.
A histopatologia da PPN
É muito variada e pouco específica, destacando-se a presença de bolhas, tanto subepiteliais e
intraepiteliais.

Tratamento
Atualmente, não há tratamento padronizado para pênfigo paraneoplásico; são indicados
corticosteroides sistêmicos, azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclosporina, rituximabe,
ciclofosfamida, plasmaférese e imunoglobulina endovenosa, com resultados variáveis.

Penfigoide cicatricial
Outra entidade relacionada ao pênfigo é o pênfigo penfigoide cicatricial ou cicatricial
benigno da mucosa (PCBM), que é uma doença mucocutânea, autoimune, onde a produção
de anticorpos atuam diretamente sobre um ou vários componentes das membranas basais. Seu
nome deriva do fato de que as lesões são reminiscentes do pênfigo e que quando retornam
deixam sequelas fibróticas ou escaras.
Patogenia
PCBM é um processo idiopático, mas em sua a patogénese envolvia reações antígeno-
anticorpo. Essas reações ag-ac produzem ativação do complemento com quimiotaxia
eosinófilo-neutrófilo que libera protéases. O resultado final é a alteração da união epitélio-
conjuntiva, na lâmina lúcida com a formação de bolhas subepiteliais alguns autores
consideram que sua patogénese está relacionada a vários fatores.

Características clínicas
PCBM é uma doença de adultos, com preferência em mulheres, embora ocasionalmente
possa ser vista em crianças. Este penfigoide ataca com lesões bolhosa, ulcerada e eritematosa,
as membranas mucosas, como anal, vaginal, nasal, laríngeo e conjuntival. Neste último, com
outras estruturas oftálmicas pode causar lesões graves, que, como as anteriores, deixam
cicatrizes com grande deformidade das pálpebras e com risco de até perda de visão, se não
for tratada a tempo. Na mucosa bucal podem ser observadas bolhas que costumam ser mais
resistentes por terem paredes mais espessas. O PCBM pode presente na forma de gengivite
descamativa ou gengivite que seja a única manifestação do processo, melhor, sua primeira
manifestação, que se caracteriza por uma descamação das camadas epiteliais com uma
descoloração vermelho vivo ou arroxeado, mais acentuado na gengiva inserida vestibular.
Apresenta grande dificuldade diagnóstica devido à sua semelhança com o líquen plano
erosivo e o pênfigo vulgar. As lesões cutâneas costumam ser chamadas de penfigoide
bolhoso.

Diagnóstico
Portanto, o diagnóstico clínico de penfigoide cicatricial é feito onde há progressão de um
simbléfaro sem história de radiação local ou conjuntivite alérgica perene grave. Pode-se
confirmar o diagnóstico por biópsia conjuntival que mostra depósito linear de anticorpos na
membrana basal.

A histopatologia
O penfigoide cicatricial  (PC) representa uma doença vesiculo bolhosa de caráter crônico,
causada por auto anticorpos circulantes contra antígenos da membrana basal. Clinicamente é
muito variável, indo da erosão, descamação ou de erupções bolhosas que envolvem a mucosa
bucal, dolorosa e de curso progressivo.

Tratamento
Corticoides tópicos ou intralesionais e uma combinação de doxiciclina, 100 mg por via oral
duas vezes ao dia e nicotinamida, 500 mg por via oral 3 vezes ao dia, podem ser úteis para
casos mais leves
Conclusão
Referências bibliográficas
Van Der Wal,J.E:Necrotizing Sialometaplasia: Br J Oral Maxilloface Surg.28:326,1990

Shklar